睫状环阻滞性青光眼

睫状环阻滞性青光眼

概述:

概述：睫状环阻滞性青光眼(ciliary block glaucoma)是一种少见而严重的特殊类型闭角青光眼，它可造成一眼或双眼失明，准确的发病机制尚未清楚，对眼科医生来说本病仍然是个棘手的临床难题。von Graefe 最早提出恶性青光眼(malignant glau coma)的经典概念，即首先它被描述为直接继发于原发性闭角型青光眼手术后的一种特殊并发症，采用“恶性”一词是针对本病对传统青光眼治疗反应差和预后恶劣而言。其特点是中央前房极度变浅或消失，眼压升高，对传统的青光眼药物和手术治疗无效，疾病呈进行性或破坏性过程发展。随后提出过若干有关本病发病机制的假设及不同的命名术语，但恶性青光眼这一名称仍被全球的眼科医生广泛采纳，甚至继续被最近的国际性参考书刊保留应用。30多年前，在接受手术的闭角型青光眼患眼中，本病发生占0.4%～4%。对本病构成严重破坏的重要因素是早期识别的困难，未能及时或足够地应用合理的药物治疗，当药物治疗无效时未能尽快采用特殊的手术处理，延误对侧眼的预防治疗，手术处理上的困难等。近10余年来，确实对本病的病理生理和发病机制有了新的认识，对本病的特性(尤其恶性前期)表现及其处理亦比较熟悉，使本病的早期发现及其处理得以改善，从而减少本病的患病率及盲目率。目前本病的药物和手术处理仍然困难并存在争议，预后仍然较差，对假设的发病机制仍然需要着眼于未来进一步的准确理解。

一般认为恶性青光眼只发生于闭角型青光眼，特别是手术时，眼压虽低(用药物控制)但房角闭塞者，术后存在着发生恶性青光眼的可能。但房角闭塞并非引起恶性青光眼的先决条件，因为一些开角青光眼术后和以前不存在青光眼的眼，同样也会发生恶性青光眼，这个问题值得进一步探讨。典型的恶性青光眼可发生于各种青光眼手术之后，如周边虹膜切除术、睫状体分离术、全层巩膜切除术、角巩膜环钻术以及小梁切除术等，并未表明哪一种易患恶性青光眼，而且晶状体摘出术后也有发生恶性青光眼者。因此，手术技术操作与本症发生无明显联系。

流行病学:

流行病学：本症多见于女性，男女之比约为1∶2。常两眼同时或先后发病，曾有报告双眼发病约占53.6%，单眼者约占46.4%。45岁以上患者占57.15%，45岁以下者占42.85%，最高年龄为70岁，最低为13岁(图1，2，3)。

病因:

病因：

1.睫状体-晶状体或睫状体-玻璃体阻滞许多研究曾发现恶性青光眼的患眼存在某些解剖结构异常，即在睫状突、晶状体和玻璃体前界膜三者之间(睫状环水平区域)的解剖关系异常。

经典的恶性青光眼几乎总是发生在具有眼前节解剖结构异常(如远视眼、小眼球和浅前房)的原发性闭角型青光眼术后，是否相对拥挤的眼前节(狭窄的眼前房和厚而前移的晶状体)，同样亦存在相对狭窄的睫状环区。

睫状突、晶状体和玻璃体前界膜之间的解剖关系异常，也许是引起房水逆流和玻璃体腔内水囊形成的主要原因。一旦在手术、外伤、炎症或缩瞳剂等诱导下，这种解剖关系异常变得非常显著并表现为恶性循环过程。在强调睫状体或直接晶状体阻滞的同时，不应低估玻璃体(尤其前玻璃体)的重要作用。

2.晶状体悬韧带松弛恶性青光眼患者的晶状体-虹膜隔前移，可能是由于晶状体悬韧带异常松弛、脆弱和来自玻璃体压迫所致。临床上，应用散瞳睫状肌麻痹剂治疗恶性青光眼，就是通过拉紧悬韧带来改善晶状体-虹膜隔的前移。晶状体悬韧带松弛可能是由于严重、长期的房角关闭的结果，或者由于手术、缩瞳剂、炎症、外伤及一些尚未清楚的原因引起睫状肌痉挛、水肿和前移的结果。随后，这些危险因素引起晶状体赤道部直接推压周边虹膜及关闭房角，此概念曾被提出称为“直接晶状体阻滞性青光眼”。现在认识到这些情况更多见于所谓非传统性恶性青光眼或类似恶性青光眼，应与某些已知原因的疾病，如睫状体-脉络膜渗漏、晶状体松弛综合征或未被诊断出来的晶状体半脱位鉴别。

总之，恶性青光眼是一种多因素、多机制的疾病，在有或没有异常眼部解剖结构的基础上，多种致病因素和前面提到的多种发病机制参与此病理循环。然而，对于周边部玻璃体与睫状体这一“盲区”发生的细微变化，以及引起玻璃体容积增大的最初事件(玻璃体后部高压发生)仍不清楚，真正的恶性青光眼发病机制需要更多的基础信息和可靠的证据。不管恶性青光眼的各种有关发病因素及其机制如何不同，其最后的常见途径是玻璃体的自我扩张(图4)。

发病机制:

发病机制：对恶性青光眼目前尚缺乏公认的发病机制，下述乃几种比较流行的学说(图5，6，7)。

1.玻璃体内“水袋”形成学说这一学说首先由Shaffer提出，以后为许多学者所接受，假设房水潴留在玻璃体后脱离之后，导致虹膜-晶状体或虹膜-玻璃体隔前移，引起前房普遍变浅，加重生理性瞳孔阻滞，甚至引起房角闭塞，导致眼压升高。借助超声波检查，可以证明玻璃体腔内水袋的存在。导致房水向后转移的机制尚不清楚，最大可能由于睫状体-晶状体阻滞所致。

2.睫状体-晶状体(或睫状体-玻璃体)阻滞学说有人观察到恶性青光眼患者睫状突的顶端向前旋转压迫有晶状体眼的晶状体赤道部或无晶状体眼的前玻璃体膜，这就阻塞了房水向前流的通道，故主张将恶性青光眼称谓“睫状环阻滞性青光眼”以代替恶性青光眼。房水循环发生机械阻滞的原因可能与典型的恶性青光眼病人具有小眼球、小角膜、前房浅、晶状体厚以及视轴短等解剖因素有关，再加上滴缩瞳剂、外伤、手术及葡萄膜炎等诱因，可使睫状体水肿或痉挛，促使睫状体与晶状体(或玻璃体)进一步相贴近，从而导致眼压升高。

3.玻璃体及玻璃体前界膜阻滞学说玻璃体前界膜可能参与恶性青光眼的形成，认为恶性青光眼者的玻璃体及玻璃体前界膜通透性降低，影响液体向前引流。灌注实验表明，当眼压升高时，通过玻璃体的液体流抗力也增加，因此导致经过玻璃体凝胶移动之液体减少。这种抗力增加可能由于玻璃体浓缩及其向前移位，因而前周边玻璃体与睫状体及晶状体赤道部处于同位相贴状态，减少了玻璃体前界膜可以通过液体的有效区域，进一步加重了玻璃体凝胶内液体向前移动的阻力。由于前后玻璃体的压力差，使浓缩的玻璃体凝胶向前移位，导致前房变浅。

4.晶状体韧带松弛学说恶性青光眼者的晶状体-虹膜前移可能由于晶状体韧带松弛或软弱无力以及

玻璃体的压力所致，另一些学者也提倡这一学说，而且认为晶状体韧带松弛系由于持续性房角闭塞的结果或者由于手术、缩瞳剂、炎症、外伤或其他不明原因引起的睫状肌痉挛的结果。由于晶状体韧带松弛，晶状体前后径增加，晶状体-虹膜隔前移，导致前房变浅。

临床表现:

临床表现：恶性青光眼(睫状环阻滞性青光眼)综合征包含的临床类型分为传统性(经典)和非传统性(与恶性青光眼类似或相关)两大类。国内学者多主张分为原发性和继发性两大类，原发性者是指发生于具有眼球易感解剖结构异常的原发性闭角型青光眼患眼，可能包括：青光眼术后的经典恶性青光眼，经典恶性青光眼晶状体摘除术后的无晶状体性或人工晶状体性恶性青光眼，术前采用缩瞳剂或激光治疗引起的恶性青光眼。另有将其分为有晶状体、无晶状体或人工晶状体3种类型恶性青光眼，这种分类方法有利于认识玻璃体在恶性青光眼发病机制中的作用。考虑到目前国际上对青光眼分类有逐渐淡化原发性和继发性分类的倾向，也考虑到现代恶性青光眼的概念包括着一组与房水逆流有联系的临床情况，因此，下面将采用最近的代表性名称来描述本综合征的各种临床类型：

1.经典的恶性青光眼这是本组综合征的最常见类型，典型地发生于有晶状体的原发性闭角型青光眼各种切开性手术后，慢性闭角型青光眼比急性闭角型青光眼更常见。原发性闭角型青光眼自身的解剖结构异常，如具有小角膜、浅前房(尤其两侧不对称)、窄房角、晶状体相对厚及位置前移(Lowe系数低)、睫状突厚而前位、睫状突距晶状体赤道部近(＜0.5mm、睫状环小)等眼前节结构拥挤的特点，这些因素也许是恶性青光眼发病的基础。抗青光眼手术(周边虹膜切除术、滤过性手术或睫状体分离术)可能是恶性青光眼的诱因，国内报告滤过性手术占56.5%，其中小梁切除术较少发生。长期高眼压，术前高眼压药物不能控制，或术中突然眼压升高(前房消失、虹膜-晶状体隔前移、切口内睫状突外翻)亦被认为是恶性青光眼的诱因。多数研究者提出本病发生与执行的手术类型和术前的眼压水平无关，如果手术时虹膜角膜角仍然部分或完全关闭，不管术前眼压是否降低，本病发生的危险性显著增加；如果手术时房角完全开放，本病通常不会发生于周边虹膜切除术。恶性青光眼可发生在手术期间，术后数天、数周、数月或相当长的任何时间，一些病例发生在散瞳睫状肌麻痹剂停用时，或者缩瞳剂开始采用时。如果一眼术后发生恶性青光眼，对侧眼亦将会同样发生。