比癌更可怕的病(IPF)

Hale Waihona Puke Baidu
特效药：尼达尼布Ofev《德国勃林格殷格翰医药公司生产》
迄今为止，这是美国FDA批准治疗IPF的唯一最佳药品 患者在服用52周后，肺活量FVC可提高67%
价格：100mg 一瓶60片 1.5万元 150mg 一瓶 60片 2万元
尼达尼布药片
药品机理：尼达尼布是多种酪氨酸激酶受体（RTKs）（包括PDGFR、FGFR、 VEGFR、FLT3 等）及非RTK类的受体（nRTKs）（包括 Lck, Lyn and Src 激酶）抑 制剂。其可以竞争性结合到这类受体的ATP结合位点从而阻滞细胞内信号通路。 这些信号通路对间质性肺纤维化形成中纤维母细胞的分裂、转移、转化具有 重要作用。 适应症：FDA批准用于间质性肺纤维化患者（IPF）的治疗。临床试验LUMELung 1支持尼达尼布用于肺腺癌患者的二线治疗
价格：与美国生产相对应的药品， 价格为61$ 折合人民币405元
印度的Cipla 医药公司推出全球第一种仿制吡非尼酮，用于治疗特发性肺纤维化。 品牌名称：pirfenex活性成分：pirfenidone
Cipla联系方法： 网站http://www.cipla.com，联系人:antara 电话:+91-9967516441/+91-22-23025813 电邮:antara.mukherjee@cipla.com 产品查询 productqueries@cipla.com 电话：+91 22 25782087 公司地址：《在印度孟买》Peninsula Business Park, Ganpatrao Kadam Marg, Lower Parel, Mumbai-400013
• 急性间质性肺炎数日后出现进行性劳力性呼 吸困难。有肺实变征及广泛湿啰音
• 多在1个月内死亡，80%--90%半年内死亡
IPF急性加重的诊断标准
1个月内出现不能解释的呼吸困难加重
存在低氧血症的客观证据
影像学表现为新近出现的肺部浸润影
除外其他诊断(如感染、肺栓塞、气胸或心力衰竭)
急性加重可在IPF病程任何时候发生，有时还是本病首
【药品名称】回生甘露丸。 【成 份】石灰华，红花，檀香，石榴子，甘草，葡萄，蚤缀， 里噶都，香旱芹子，桂肉，木香，沙棘果膏，肉草果，绿绒蒿， 兔耳草，短穗兔耳草，人工牛黄。 【性 状】本品为棕褐色水丸;味酸、甘。 【规 格】每10丸重2.5g。 【用法用量】一次1～2g，一日1～2次。 【不良反应】尚不明确。 【禁 忌】尚不明确。 【注意事项】尚不明确。 【贮 藏】密闭，防潮。 【包 装】聚乙烯瓶。40丸/瓶/盒。 【有 效 期】24个月。 【功能主治】滋阴养肺，制菌排脓。用于肺浓肿，肺结核，体 虚气喘，新旧肺病等。 【批准文号】国药准字Z63020228。 【生产厂家】青海柴达木高科技药业有限公司。
很有帮助，用于考核疗效可能也是有用的。同样，IPF 的肺功能异常没有特异性，无鉴别诊断价值。 3.支气管肺泡灌洗 支气管肺泡灌洗回收液细胞总数增高，而中性粒细胞 比例增加是IPF比较典型的改变，对诊断有帮助。目前 仍主要用于研究。 4.肺活检 IPF早、中期的组织学改变有一定特点，而间质性肺病 病因多包括许多有明确病因可寻者，因此肺活检对于 本病确诊和活动性评价十分有意义。首选应用纤支镜 作TBLB，但标本小，诊断有时尚有困难。必要时宜胸 腔镜或开胸肺活检。
特效药：吡非尼酮 《美国Marnac生产》
吡非尼酮可延缓特发性肺纤维化进展
40mg 30片/盒 4600元 服用吡非尼酮胶囊12个月后，具有延长无进展生存期， 延缓FVC(肺功能主要指标)下降，降低死亡风险的作用。
吡非尼酮可延缓特发性肺纤维化进展 吡非尼酮可延缓特发性肺纤维化患者疾病 进展、降低死亡率、并延长其无进展生存 期。这是美国旧金山加利福尼亚大学内科 教授、 Talmadge King博士根据一个新 的III期试验结果得出的主要结论。研究结 果于2014年5月18日在美国胸科协会国 际会议上发布，并同步在线发表于新英格 兰医学杂志上。5月21日Medscape网站 对该研究结果进行了推荐。
Q: 日本医院给中国患者邮寄的处方药出自哪个药房？如何保障是真药？
A:日本凤凰医院设有院内自己的药房。不通过代购等方式到达患者手中，每一类药品都有自己的制造编号，由药品生 产商直接发送到凤凰医院，而且在日本的医院也绝对不会有假药事件的发生。如果发生的话院方将面临严重的刑事责 任。 Q: 日本医院给中国患者邮寄处方药是否报关？报关时是否填写药品名字？ A:凤凰医院在邮寄处方药是都是报关的，因为是患者本人服用，不用于商业行为，数目在合理自用范围内。关于是否 填写药物真实的名字，这里涉及到患者的个人隐私（比如：如果写达卡他韦的话，别人就会知道是丙肝患者），为了 保障患者的个人隐私，这里只可以写处方药品。不过内部添附处方签中明确表示药名，海关如过检查邮寄品内部，也 是可以。
发症状；临床表现为咳嗽加重，发热，伴或不伴有痰量
增加
每年约5％ 一10％ 的IPF患者会发生急性呼吸功能恶化
IPF的自然病程
稳定状况
疾 病 进 展
慢速进展
时间 急性突发性生命期最短
病因
IPF病因不明，发病机制亦未完全阐明，但 有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。目 前认为，肺泡上皮细胞损伤和异常修复是 导致肺纤维化的主要机制。损伤发生后， 修复过程中不能完成正常的再上皮化过程， 进而导致肺泡-毛细血管损伤。这一过程诱 发细胞因子产生，成纤维细胞表面表达细 胞因子受体，在细胞因子作用下聚集到损 伤部位并增殖。
主要症状： （1）呼吸困难 劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅 速可有鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼 吸。 （2）咳嗽、咳痰 早期无咳嗽，后可有干咳或少量黏液 痰，易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。 （3）全身症状 可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛 等，一般比较少见，急性型可有发热。 常见体征： （1）呼吸困难和发绀。 （2）胸廓扩张和膈肌活动度降低。 （3）两肺中下部Velcro啰音，具有一定特征性。 （4）杵状指趾。 （5）终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。
检查 1.影像学检查 （1）CT 对比分辨率优于X线，应用高分辨CT（HRCT） 可进一步提高空间分辨率，对于IPF的诊断，特别是早 期肺泡炎与纤维化鉴别及蜂窝肺的发现极有帮助。 （2）核素 IPF常有肺泡毛细血管膜通透性增高。核素 技术吸入99mTc-DTPA气溶胶测定肺上皮通透性（LEP） 可见T1/2缩短，有助于早期发现和诊断间质性肺病，对 于IPF并无特异性。 2.肺功能检查 IPF 的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩 小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现PaO2下降 和PA-aO2增宽。肺功能检查与影像学技术有助于早期诊 断，特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降 低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察，对病情估价
吡非尼酮治疗间质性肺炎减少急性加重和肺癌发生率
对1384例慢性间质性肺炎患者的医疗记录，比 较了使用和没有使用吡非尼酮的患者发生急性 加重（AE）和肺癌的发病率情况。 结果显示：使用吡非尼酮组的急性加重（AE） 发生率显著低于未使用吡非尼酮组：分别为： 15.9% 和 28.8% 。同样，使用吡非尼酮组在间质 性肺炎的随访过程中发展为肺癌的患者显著少 于未使用吡非尼酮组，分别为1.8% 和 32.5% 结论：效果十分明显。
• IPF 1 ,2, 3 • NSIP 4，ＨＲＣＴ显示两下肺胸膜下磨玻璃影，小叶间隔增厚，伴牵引性
支气管扩张 • ５ＮＳＩＰ，两下肺网状影，后胸膜下相对正常，有助于与ＩＰＦ相鉴别 • 图６ ＲＢ－ＩＬＤ，显示两肺磨玻璃影及小叶中心小结节（箭头）
NSIP
IPF的自然病程
• 回顾性纵向研究结果提示，IPF患者从确诊 到死亡的中位生存时间为2～3年
【药品名称】二十五味肺病丸。 【成份】檀香、悬钩木、石灰华、山柰、红花、葡萄、獐牙菜、 甘草、兔耳草、沙棘膏、巴夏嘎、香旱芹、榜嘎、白花龙胆、诃 子、肉果草、毛诃子、无茎芥、余甘子、甘肃蚤缀、藏木香、铁 棒锤(根、叶) 、宽筋藤、人工牛黄、力嘎都。 【性 状】本品为褐色水丸；气香，味苦。 【规 格】每10丸重5克。 【用法用量】早、晚服。一次2～3丸，一日2次，研碎后服用。 【不良反应】尚不明确。 【禁 忌】尚不明确。 【注意事项】尚不明确。 【贮 藏】密闭，置阴凉干燥处。 【包 装】铝塑板：6丸/板*3板/盒。 【有 效 期】42个月。 【功能主治】清热消炎，止咳。用于哮喘、肺气肿、老慢支、急 慢性肺炎及各种肺病（肺纤维化、间质性肺病等）引起的咳嗽， 胸胁痛，发烧，呼吸急促，痰带脓血，盗汗等。 【批准文号】国药准字Z62020621
日本勃林格殷格翰药品公司推出的尼达尼布胶囊被日本厚生劳动省批准在 2015年7月上市，用于治疗特发性肺纤维化。效果，价格与德国生产的相近
日本凤凰医院具有厚生劳动省的批文，可进行远程 医疗服务 按照下面流程对FVC患者科学配置尼达尼布
远程会诊
Q: 日本医院是否可以通过视频会诊给中国患者开处方签？有何资质？有何法律条款？ A:凤凰医院是正规的医疗法人医院，拥有为患者开处方的资格。凤凰医院可以通过视频会诊给中国患者开处方签。日 本厚生省颁发了在宅诊疗资格许(中国语：远程视频会诊资格，因为是医院重要文件，有独一无二的厚生省颁发的编 号） Q: 日本医院是否可以给中国患者邮寄处方药？有何资质？有何法律条款？ A:根据日本法律，在有医生开出的处方签的情况下，凤凰医院可以给海外患者一次邮寄三个月量的处方药。