机化性肺炎 庄谊

COP与SOP病理比较
COP SOP
内皮活性标记血管细胞粘附分子（VCAM）-1免疫组化表达：SOP较COP更 高
Ranzani OT, et al. Intraluminal plugs in idiopathic and secondary organizing pneumonia: repair or remodelling? Histopathology. 2007;51(5):622-30.
流行病学
OP发病率在过去20年里明显上升。 COP的发生与人种、性别、吸烟无关。 COP发病年龄多在50~60岁，儿童病例 也有报道。 在早春季节反复发作的COP的报道。 有与月经相关的反复发作COP的报道。
Drakopanagiotakis F, et al. Organizing pneumonia.Am J Med Sci. 2008 ;335(1):34-9. Cordier JF. Cryptogenic organising pneumonia.Eur Respir J. 2006 ;28(2):422-46.
OP标准化死亡率
OP 标准化死亡率2.7 (SE 0.4)，COP 标准化死亡率2.6 (SE 0.6) ，SOP 标准化死亡率 2.9 (SE 0.6). COP 与SOP间无显著性差异 (p = 0.7).
Gudmundsson G, et al. Epidemiology of organising pneumonia in Iceland. Thorax. 2006;61(9):805-8.
COP与SOP病理比较
COP SOP
α- SMA免疫组化表达：SOP较COP肌成纤维细胞增殖更明显
Ranzani OT, et al. Intraluminal plugs in idiopathic and secondary organizing pneumonia: repair or remodelling? Histopathology. 2007;51(5):622-30.
病理特点
病变呈斑片状分布，病变中央是小气道 肺泡内、肺泡管见疏松的胶原样的结缔 组织增生，形成Masson小体 肺泡内见肺泡巨噬细胞，部分肺泡巨噬 细胞呈泡沫状，Ⅱ型肺泡上皮细胞化生 在周围的肺泡间隔存在以单核细胞、淋 巴细胞浸润为主的炎性渗出，肺泡间隔 增厚，可伴或不伴终末和呼吸性细支气 管内结缔组织肉芽栓的形成 肺结构往往正常 镜下病变均匀一致
临床表现 OB 气道阻塞 肺功能 阻塞性通气 功能障碍， 弥散功能正 常 阻塞性障碍 不常见，气 体交换受损 气道 细支气管 广泛闭塞 肺泡 未受损害 皮质激素 疗效 较差
OP
肺炎
50%呼吸性 机化性肺炎 细支气管 和67%肺泡 管受累
良好
流行病学
COP
发病年龄 年发病率（每105人） 男性 女性 总体 1.13 (0.79 to 1.62) 1.06 (0.73 to 1.53) 1.10 (0.85 to 1.42) 0.94 (0.64 to 1.40) 0.80 (0.52 to 1.22) 0.87 (0.65 to 1.16) 2.08 (1.60 to 2.71) 1.86 (1.41 to 2.46) 1.97 (1.62 to 2.39） 66 (15–87)
肺泡内机化过程
正常肺泡
肺泡上皮损伤， 肺泡上皮细胞（主要 是Ⅰ型肺泡上皮细胞）坏死，血浆凝血 蛋白进入肺泡腔内，凝血和纤溶过程失 衡，纤维蛋白沉积
肺泡内机化过程
成纤维细胞通过基底膜进入肺泡内， 增殖、活化。
大多数成纤维细胞转化为肌成纤维细 胞，产生结缔基质蛋白，形成成熟的 纤维性肺泡内肉芽组织。
COP与SOP病理比较
COP SOP
内皮细胞标记CD34免疫组化表达：SOP较COP微血管密度更高
Ranzani OT, et al. Intraluminal plugs in idiopathic and secondary organizing pneumonia: repair or remodelling? Histopathology. 2007;51(5):622-30.
病理特点
肺泡内、肺泡管、呼吸性细支气管及终末细支气管腔内有息肉样 肉芽组织形成
Masson小体
肺泡内的纤维灶称为Masson小体,光镜下表现为同心圆排列的纤维 母细胞及肌纤维母细胞, 呈息肉样。
典型的蝴蝶样肺泡内肉芽组织Baidu Nhomakorabea
肺泡腔内肉芽组织呈芽生状，由疏松的结缔组织将成纤维细胞包埋而构成， 可通过肺泡孔从一个肺泡扩展到邻近的肺泡，形成典型的“蝴蝶影”。
COP与SOP病理比较
COP SOP
HE染色：COP较SOP胶原纤维密度更高
Ranzani OT, et al. Intraluminal plugs in idiopathic and secondary organizing pneumonia: repair or remodelling? Histopathology. 2007;51(5):622-30.
机化性肺炎
南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸内科 庄 谊
定义
机化性肺炎是指肺泡和肺泡管中存在肉 芽组织栓的一组疾病,肉芽组织栓可以延 伸到细支气管。 机化性肺炎是肺部的一种非特异性炎症 过程。 包括隐源性机化性肺炎(COP)和继发性 机化性肺炎两大类。
机化性肺炎概念演变
OP不同于BO
BO不总是与OP共存。 OP表现为限制性通气功能障碍，BO表 现为阻塞性通气功能障碍。
SOP
70 (26–83)
总体
67 (15–87)
Gudmundsson G, et al. Epidemiology of organising pneumonia in Iceland. Thorax. 2006;61(9):805-8.
OP年发病率呈上升趋势
Gudmundsson G, et al. Epidemiology of organising pneumonia in Iceland. Thorax. 2006;61(9):805-8.