第七章细胞质基质与细胞内膜系统

二、高尔基体
烟草根尖细胞高尔基体的电镜照片
形态与组成
• 由扁平囊泡堆积而成，有极性。通常4~8个(某些 藻类较多)扁平囊在一起，构成Golgi stack。
• 分布于ER与细胞膜间，呈弓形或半球形。 • 凸出的一面对着ER称为顺面（cis face），凹进的
一面对着质膜称为反面（trans face）。
磷脂酰胆 碱
3 蛋白质的修饰与加工
• 包括糖基化、羟基化、酰基化、二硫键形成等， 几乎所有内质网上合成的蛋白最终都被糖基化。
• 糖基一般连接在4种氨基酸上，分为2种： • N-连接的糖基化：与天冬酰胺残基的NH2连接，
糖为N-乙酰葡糖胺。 • O-连接的糖基化：与Ser、Thr和Hyp的OH连接，
• 核酸酶 • 蛋白酶 • 糖苷酶 • 脂肪酶 • 磷酸酶 • 硫酸酯酶 • 磷脂酶
3、植物溶酶体：圆球体；液泡
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2 、 溶 酶 体 的 三 种 类 型
溶酶体的类型及在细胞消化过程中的作用
二、溶酶体的功能
1、防御功能----吞噬作用(phagocytosis) ：病毒、细菌、衰 老的细胞
2、清除作用---自噬作用(autophagy) ：衰老 的细胞器、细胞饥饿状态下
结构的一部分。
RER
SER
（二）、内质网的功能 1、蛋白质合成 (p178)
❖在内质网上合成的蛋白质: 分泌蛋白；一些膜的整合蛋白； 一些细胞器中的蛋白；需要修饰的蛋白。
2、光面内质网是脂质合成的重要场所
脂酰辅 酶A
酰基转 移酶
3‘-磷酸 甘油
磷酸酶
胆碱磷酸转 移酶
内质网膜 脂类双层
磷脂酸
二酰甘 油
（五）过氧化物酶体(peroxisome) 与溶酶体
一、二者的区别
尿 酸 氧 化 酶
鼠肝细胞的过氧化物酶体的电子显微镜照片
过氧化物酶体的功能
1、过氧化物酶体所含酶类：主要是氧化酶、过氧化氢酶
2、功能 ➢ 使毒性物质失活： ➢ 脂肪酸的氧化：25%-50%
3、乙醛酸循环体
过氧化物酶体的发生（p199)
第三节 细胞内蛋白质的分选与膜泡运输
一、信号假说与蛋白质分选信号
1.概念: 2.分选信号: 信号序列（signal sequence）信号区(斑) （signal patch）
输入细胞核
-Pro-Pro-Lys-Lys-Lys-Arg-Lys-Val-
输出细胞核 -Leu-Ala-Leu-Lys-Leu-Ala-Gly-Leu-Asp-Ile-
3、自溶作用(autolysis) ——细胞的自我毁灭 细胞受损伤 多细胞生物的某些发育阶段 4、细胞外消化作用：精子的顶体
顶体反应
（三）、溶酶体的发生
❖溶酶体酶的特征
甘露糖-6-磷酸
N-寡聚糖 溶酶体水解酶
1、酶蛋白的M6P标记（高尔基体顺面膜囊） 溶酶体酶蛋白信号斑与磷酸转移酶相互作用
溶 酶 体 生 物 发 生 总
过
程
3、溶酶体酶的M6P分选途径的发现 ✓ 遗传病：贮积病，高尔基体内缺少N-乙酰葡萄糖
胺磷酸转移酶
溶酶体酶运输小泡与次级内体的融合
（四）、溶酶体与疾病
1、矽肺 :职业病，又称磨工病，SiO2， 2、类风湿性关节炎：
溶酶体膜很易脆裂，其释放的酶导致关节组织损伤 和发炎 。
信号斑(signal patch) P196 ：是由几段信号肽形成的一个三 维结构的表面, 这几段信号肽聚集在一起形成一个斑点被磷
酸转移酶识别。信号斑是溶酶体酶的特征性信号。
高尔基体中间膜囊 溶酶体酶蛋白甘露糖残基磷酸化的生化反应
2、溶酶体酶的M6P分选途径(p196) 溶酶体酶的甘露糖6-磷酸分选途径
甘露糖 葡萄糖
糖基转移酶
与天冬酰胺残 基的NH2连接
N-乙酰 葡糖胺
Protein glycosylation in RER
4、新生多肽的折叠与装配
❖PDI: 蛋白二硫键异构酶 ❖Bip：内质网中的一类结合蛋白
5. 内质网的其它作用
1）解毒，如肝细胞的细胞色素P450酶系。 2）参与甾体类激素的合成。 3）储存钙离子，作为胞内信号物质，如肌质网。 4）提供酶附着的位点和机械支撑作用。
• 高尔基体不同区域的细胞化学反应： • ①嗜锇反应：cis面膜囊被特异地染色； • ②TPP酶：trans面的膜囊； • ③NADP酶：显示中间的膜囊； • ④CMP酶：靠近trans面的囊状和管状结构。
功能区隔
1. cis Golgi network，CGN是入口区域。 2. medial Golgi，多数糖基修饰，糖脂的形成以及
粗面内质网
2、蛋白质的糖基化及其修饰 N-连接糖基化的修饰
哺乳动物高尔基体中进行的N-连接糖基化修饰过程
3、蛋白酶的水解和其他 加工过程：
胰岛素分子的加工成熟和运输
三、溶酶体 （ lysosome）的形态结构与功能
(一)溶酶体的形态结构与类型
1、形态结构
2、溶酶体膜的特点
胞质溶胶
酸性水解酶：
泛素依赖的蛋白降解途径
第二节 细胞内膜系统及其功能
概念 P175
内质网
• Porter等1945年发现于培养的小鼠成纤维细胞， 因最初看到的是位于细胞质内部的网状结构，故 名endoplasmic reticulum，ER。
一、形态与组成
• 约占细胞总膜面积的一半，是封闭的网络系统。 • 分为RER和SER。 • RER呈扁平囊状，排列整齐，有核糖体附着。 • SER呈分支管状或小泡状，无核糖体附着。 • 细胞不含纯粹的RER或SER，它们分别是ER连续
连接的糖为半乳糖或N-乙酰半乳糖胺，在高尔基 体上进行。
• 内质网上进行N-连接的糖基化。糖的供体为核苷 糖，如GDP-甘露糖、UDP-N-乙酰葡糖胺。
• 糖分子首先被糖基转移酶转移到膜上的磷酸长醇 分子上，装配成寡糖链。
• 再被寡糖转移酶转到Asn-X-Ser或Asn-X-Thr的Asn 上。
磷酸多萜醇
与高尔基体有关的糖合成发生于此处。 3. trans Golgi network，TGN是出口区域，参与蛋
白质的分类与包装，最后输出。
3、 2、 1、
高尔基体的膜囊结构及其排列示意图
（二）、高尔基体的功能
1、高尔基体与细胞的分泌活动
KDEL信号
到反面高尔基体
不含KDEL信号的分泌蛋白
顺面高尔基体 运输小泡 KDEL受体