组织细胞坏死性淋巴结炎诊断与治疗

李蜀光　魏海刚　邱　雅　陈　蕾　许海凤　陈玉婷:佛山市第二人民医院　广东佛山　528000通讯作者:魏海刚

组织细胞坏死性淋巴结炎诊断与治疗

李蜀光　魏海刚　邱　雅　陈　蕾　许海凤　陈玉婷

THE D I A G NO S I S AND TRE AT M E N T O F H I STI O CYTI C N ECRO TI ZI N G LY M PHAD E N I TI S I N 38PATI EN TS

L I S huguang,W E I Ha igang,Q I U Ya,et a l

【摘　要】　目的　探讨组织细胞坏死性淋巴结炎(histi ocytic necr otizing ly mphadenitis,HNL )的诊断和治疗。方法　对我院从1996～2005年共收治的HNL38例的临床表现,检查和诊断,以及治疗和愈后进行回顾性分析。结果　所有患者通过淋巴结病理活检确诊,经肾上腺皮质激素治疗后愈后良好。结论　活检术在

HNL 诊断方面具有重要的临床价值,肾上腺皮质激素在治疗HNL 方面疗效满意。

【关键词】　组织细胞坏死性淋巴结炎　诊断　治疗

【Abstract 】　O bjecti ve To discuss the diagnosis and treat m ent of histi ocytic necr otizing ly mphadenitis

(HNL ).M ethods Thirty -eight cases of HNL treated in our Depart m ent fr om 1996t o 2005were studied retr os pec 2tively .Results A ll cases were diagnosed by bi op sy .Thirty -t w o patients were treated using adrenal cortical hor 2mone after bi op sy .A ll patients satisfied the results after the bi op sy and treat m ent .Conclusi on B i op sy is of clinical i m portance in diagnosis of HNL.Adrenal cortical hor mone is effective in the treat m ent of HNL.

【Key words 】　H isti ocytic necr otizing ly mphadenitis,D iagnosis,Treat m ent 【Author ′s address 】　Foshan Second Peop le πs Hos p ital,Guangdong,528000,PRC 组织细胞性坏死性淋巴结炎(histi ocytic necr otizing ly m 2

phadenitis,HNL )又称Kikuchi -Fuji m ot o 病,由日本人Kiku 2chi 和Fuji m ot o [1]

于1970年首先报道,是一种主要累及淋巴

结的自限性全身性疾病,临床上以东方青年女性多见。HNL 的病理特征主要为淋巴组织散在灶片状坏死(碎屑样坏死),伴有大量组织细胞浸润,病因尚不清楚。本病易以头颈部淋巴结肿大为首发症状,因而部分患者因头颈部淋巴结肿大为主诉到口腔颌面外科就诊。专科医师往往由于认识不足,容易误诊,延误治疗。由于该病临床表现无特异性,病理组织形态较复杂,误治率较高,且个别病例预后凶险,故提高对本病的诊治认识具有十分重要的临床意义。笔者所在医院自1996～2005年共收治因未能在门诊确诊以颈部淋巴结肿大而就诊的HNL38例,现将该病的诊疗经过及进展总结如下。

1　临床资料

1.1　一般情况　本组38例患者,成人20例,男8例,女12

例;儿童18例,男5例,女13例;年龄3～45岁,平均年龄

24.0岁。

1.2　临床表现　患者起病急,以颈部淋巴结肿大,疼痛、伴

有全身发热为首发症状者22例。体温38～41℃,其中稽留热16例,弛张热8例,发热持续时间7～32天不等。仅有颈部淋巴结肿大,不伴有淋巴结疼痛和全身发热者12例;38例HNL 中单纯颈部淋巴结肿大者15例,在颈部淋巴结肿大的基础上伴有腋下、腹股沟等淋巴结肿大者23例;5例患者在淋巴结肿大,发热的基础上伴有近期体重减轻。颈部肿大淋巴结1～10余个不等,约(1c m ×2c m )～(3c m ×3c m )大小,多为1c m ×2c m,质地柔软有弹性,表面光滑,轻度活动,压痛,无粘连、融合,皮肤表面无红肿。

1.3　辅助检查　血常规检查:白细胞(118～410)×109

/L 23例,(414～1611)×109/L 15例,中性粒细胞分类0132～

0188,7例有异常淋巴细胞;17例血红蛋白80～106g/L;血

小板正常。红细胞沉降率18例加快,10例正常。19例丙氨酸转氨酸(ALT )、天冬氨酸转氨酶(AST )、乳酸脱氢酶

(LDH )、碱磷酶(ALP )轻度升高。10例I gG 、I g M 、I g A1项

或2项升高;PP D 试验全部阴性。

1.4　诊断和治疗　38例病人活检前临床诊断为淋巴结核14例,经血液内科会诊怀疑为淋巴瘤11例,怀疑为鼻咽癌

颈部淋巴结转移5例,考虑为坏死性淋巴结炎的8例。所有患者皆行淋巴结活检术。其中9例患者在活检前行淋巴结穿刺术,没有得出明确的结论,病理科医生建议活检确诊。

33例病人在2%利多卡因局部浸润麻醉下行单个淋巴结活检术[2-3]。5例患者由于全身情况不佳或不能配合局麻手术,在静脉复合麻醉下行包块切除活检术。在病理诊断确诊后,对于症状不明显,无明显发热疼痛者6例病人,术后经与血液内科医生协商后,未作治疗,给予出院观察。其余32例患者术后给予糖皮质激素治疗(强的松1mg/kg/天分次口服,或地塞米松15～25mg/天、静脉滴注),在体温下降稳定正常后,逐渐减少激素用量。同时给予保护消化道粘膜的药物及支持治疗预防激素副作用。饮食上采用高热量,高蛋白的清淡饮食,注意水和电解质的补充。

2　结果

6例无明显症状的患者活检术后,出院观察1个月,无任何不适,肿大淋巴结逐渐消退。其余32例患者一般治疗周期为2w,最长的患者治疗周期达5w,大部分患者体温在1w左右恢复正常,最短的9例患者在激素治疗3d后体温恢复正常。肿大淋巴结一般在2w左右逐渐消退。38例患者随访6个月～1年不等,5例失访,其余33例均无复发,预后良好。

3　讨论

组织细胞性坏死性淋巴结炎(histi ocytic necr otizing ly m2 phadenitis,HNL)初次报道时称为“无粒细胞浸润的组织细胞性坏死性淋巴结炎(histi ocytic necr otizing ly mphadenitis without granul ocytic infiltrati on)”,此名表述了HNL病变的两个重要特点—坏死和无粒细胞浸润。1972年由菊田氏首先报道。本病病因及发病机理不明,根据病前多数病例有上呼吸道感染史,考虑可能与病毒感染有关。病理提示坏死区多位于淋巴结副皮质区,分析与病毒感染后所致的变态反应有关[1,3]。文献报道本病发病好发于年轻女性,最常累及颈部淋巴结(痛或不痛),可发热、咽痛、肌痛、皮疹、肝脾大、血粒细胞减少、血沉增快等,病程常呈自限性,可自愈。我们报道的38例病例中男性仅占34121%,亦符合这一特征[1,4]。

HNL的病理学特征:包括皮质、副皮质灶性或大片碎屑性坏死(核尘),界限清楚;坏死灶内:大量吞噬核尘的巨噬细胞(豆袋样细胞),几乎不见中性粒细胞;坏死灶周围:淋巴细胞(多T

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+)、免疫母细胞、浆细胞样单核细胞;非坏死灶区域:淋巴结结构尚存,可有或无反应性滤泡增生。由于目前包括淋巴结核等肺外结核病的逐渐增多,临床表现上本病很容易误诊为淋巴结核尤其以渗出、坏死为主的“软结核”病变。在本组病例中就有接近一半的患者误诊为淋巴结核,两者都有发热,淋巴结肿痛等症状。但两者之间的不同点在于淋巴结核一般呈串珠状,而且几个淋巴结可以融合成团,而HNL颈部表现为淋巴结散在分布;淋巴结核一般有颈深淋巴结肿大,而HNL一般为颈浅淋巴结肿大;淋巴结核患者一般有低热,而HNL以高热为主;淋巴结核血象检查白细胞一般升高或者正常,而HNL多表现为白细胞低于正常[1,5]。在HNL的早期要与恶性组织细胞病鉴别,后者也表现有高热和淋巴结肿大,但同时伴有进行性肝脾肿大、进行性黄疸,进行性全血细胞减少和部分患者伴有皮肤损害等表现。而且病人全身衰竭症状明显,愈合极差,因而容易鉴别[5]。对于伴有发热和体重减轻的患者,HNL容易在活检前诊断为恶性淋巴瘤(周围T细胞型),从本组病人资料分析,明确的鉴别点极少,最后只有通过活检确诊[6]。本组患者都行淋巴结活检术。复习文献认为淋巴结穿刺细胞学检查诊断率不高,原因是穿刺检查取材过少,单纯坏死物质为主,病理医生往往无法准确判断[1,3,6]。对于颈部多个淋巴结的患者,我们一般在避开副神经、耳大神经和颈外静脉后行单个淋巴结摘除,不作过多摘除。我们在术前充分准备后,一般选择新近出现的最大淋巴结进行活检。切口设计隐蔽,活检术后瘢痕都较小,对患者的面容影响不大,我们觉得确实可行。但注意不能为了切口的隐蔽和长度而选择小的淋巴结行活检,因为小的淋巴结有可能是反应性增生,造成活检失败和患者的痛苦。淋巴结活检后病理提示淋巴结正常结构消失,皮质和副皮质区出现坏死灶,内含大量核碎片,坏死区周围有大量组织细胞和免疫母细胞增生,但无中性粒细胞浸润[1-2]。根据上述特点,有以下3点即可高度怀疑本病:①发热,抗生素治疗无效;②淋巴结肿大,多以颈部为主;③白细胞减少。发现可疑者应尽早做淋巴结活检而非穿刺检查,以便早期诊断,早期治疗。

由于病毒感染后有一定的自然病程,从目前对HNL的发病机制了解,HNL可能是病毒感染后的变态反应,其本身病程有自限性[7],在活检术病理确诊后,再行抗病毒治疗意义不大[6]。所以我们只采用肾上腺皮质激素治疗为主,而不用抗生素治疗。从本组病人的治疗看,绝大多数患者对激素治疗敏感,发热症状在短期内缓解和消失,淋巴结逐渐缩小,复发率低,预后良好。

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