骨肿瘤病理诊断 ppt课件
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骨肿瘤病理诊断
骨肿瘤诊断必须结合临床、影 像学和病理学三方面资料
骨的组织发生
膜内成骨 软骨内成骨
临床资料
年龄和病变部位在骨肿瘤诊断中最重要
骨肿瘤病人的性别、年龄、病变部位、症状和体征以及
实验室检查都有助于诊断
恶性肿瘤发病高峰年龄
<4岁：
神经母细胞瘤
10-19岁：骨肉瘤、Ewing肉瘤
（4）园细胞骨肉瘤
特点： ①较少见，半数患者30岁以上，属高度恶 性 ②镜下：弥漫密集小园形肿瘤细胞间可见 少量细针状或花边状粉梁的骨样组织 ③对放化疗敏感
鉴别诊断
1）尤文肉瘤：年龄偏小，20岁以下， 无肿瘤性成骨，CD99（+）
2、骨表面骨肉瘤
（1）骨旁（皮质旁）骨肉瘤 特点： ①高峰年龄21-40岁，女性多见，好发部 位：股骨远端后侧，手足小骨诊断应慎 重 ②肿块分叶状广基附于骨皮质上，表面常 有一层纤维包膜，中心及基底部坚硬
特点： ①组织学特征，生物学行为与中心普通裂 骨肉瘤相似 ②镜下以骨母细胞为主的骨肉瘤，细胞异 型性及多形性明显
形成软骨为主的骨疾患
软骨瘤（Chondroma） 较常见，发生于软骨内成骨的骨骼
部位：短管状骨，始于干骺部，年龄：20-39 岁 病程：缓慢生长 临床特点：畸形肿胀，病理性骨折 大体：软骨样肿块，杂有浅黄色钙化区或呈粘 液样。 镜下：由分叶状透明软骨构成，细胞小，无间 变，大量粘液样基质，偶见钙化骨化。 于长骨（股骨、肱骨）提示恶变
（2）骨膜骨肉瘤
特点： ①发生于骨外膜，好发部位为长骨骨干。尤以胫 骨中段为典型部位 ②瘤体较骨旁骨肉瘤小呈梭形结节状 ③镜下，常为成软骨型骨肉瘤，软骨基质伴骨化，周边间变 的梭形细胞有肿瘤性成骨
鉴别诊断
骨膜软骨肉瘤 二者影像大体无区别，该瘤无肿瘤细胞 直接成骨的证据
（3）高恶性骨表面骨肉瘤
鉴别诊断
低度恶性软骨肉瘤 如长骨中软骨性肿瘤发生在40岁以上，x 线病变>5cm，骨膜呈腐蚀扁平缺损应 高度疑软骨肉瘤
osteochondroma）
特点： ①部位：四肢长骨干骺部尤以股骨下端胫骨上 端多见 ②占全部骨肿瘤17%，居首位，每月都可见。
③多发于儿童，恶变罕见 ④瘤体蘑菇状或山丘状，镜下三层结构即软骨
鉴别诊断
动脉瘤样骨囊肿：
x线病灶界不清，骨皮质虫蚀样破坏，软 组织包块，有恶性迹象时应充分职材， 寻找间变细胞，病理性核分裂及肿瘤性 坏死
（3）骨髓内高分化（低恶性） 骨肉瘤
特点： ①少见，患者多为30岁左右，女性，好发 长骨干骺 ②棱形细胞富于胶原，骨母样细胞轻度间 变，其间可见数量不等的较成熟的骨组 织
3）骨巨细胞瘤Ⅲ级：成分单纯、无直接成骨、 多核巨细胞分布较广泛
4）伴成骨的转移癌（前列腺，乳腺等） 年龄、部位、免疫组化，CK、EMA、PSA
（2）血管扩张型骨肉瘤
特点： ①下肢长骨，髓腔内溶骨性病灶，似动脉 瘤样骨，囊肿改变。 ②镜下，囊壁，间隔处有间变的肿瘤细 胞，核呈碳块状。 ③少量花边状骨样组织。
③x线：狭窄透亮带 ④镜下：丰富的梭形细胞或分叶状软骨灶 间见较成熟的骨少梁，表面衬以骨母细 胞 ⑤愈后好，10年生存率55%。如切除不彻底 几乎全部复发，而发生转移或去分化为 高度恶性骨肉瘤
鉴别诊断
1）骨化性肌炎：病史短：3-5周。X线呈 现肿瘤周边密度高，中心较透亮，镜下 分带现象 2）骨软骨瘤：x线骨软骨瘤骨柄部分与骨 皮质及髓腔相延续，镜下：软骨细胞排 列规则，松质骨处的骨小梁间为骨髓成 分1、中心性（髓内）骨肉瘤
（1）普通中心性骨肉瘤： 该肿瘤最常见又称经典型骨肉瘤 特点： ①瘤体，主要位于骨髓腔内，x线可见
Codman三角； ②骨肉瘤细胞具有多形性、异型性的特点；
③根据组织学形态多样，可分为：成骨型、成 软骨型和成纤维型骨肉瘤
鉴别诊断
1）侵袭性骨母细胞瘤 2）骨痂：骨小梁有方向性，骨母细胞成分单一 无异型性，间质呈疏松血管状
骨样骨瘤 骨母细胞瘤 侵袭性骨母细胞瘤 骨肉瘤
骨肉瘤（Osteosarcoma）
特点， 20岁以下，年长者为继发性骨肉瘤如继 发于Paget病，特发性骨髓炎，骨巨细胞瘤等 好发部位：四肢长骨尤以股下和胫上 X线：骨质破坏，日光射线、Codman三角 诊断应三为一体（骨外科、x光、病理）
镜下特点
20-39岁：巨细胞瘤 30-59岁：软骨肉瘤、纤维肉瘤、脊索瘤、
造釉细胞瘤
40-69岁：转移性癌、骨髓瘤、恶性淋巴瘤
骨的类型与肿瘤
长骨
大多数肿瘤和瘤样病变
不规则骨和扁骨
骨母细胞瘤 软骨肉瘤 Ewing肉瘤 骨髓瘤 恶性淋巴瘤 纤维结构不良 动脉瘤性骨囊肿 单纯性骨囊肿
短骨
内生性软骨瘤
形成骨为主的骨疾患
鉴别诊断
1）纤维结构不良：编织骨小梁细、弯曲鱼 钩样、胶原纤维少，间质疏松水肿 2）骨性纤维结构不良：病变：位于胫骨骨 干的骨皮质内。病灶小，边界清，伴胫 骨前凸，细胞无异型
3）促结缔组织增生性纤维瘤。镜下，缺少 细胞间数量不等的成骨 4）骨旁骨肉瘤：肿瘤从骨皮质向外生长， 其髓腔累及病灶远小于骨旁肿瘤主体， 而髓内高分化骨肉瘤则相反，二者镜下 无法区分
①恶性肿瘤细胞、多形性、异型性 ②肉瘤性骨小梁（边缘不齐、梁内骨细胞不成熟 梁周骨母细胞为恶性。可见瘤巨细胞
曾分类为： ①硬化型：骨小梁多
②溶骨型：破坏溶解为主 ③混合型：二者兼有
现分类 1、中心性（髓内）骨肉瘤 （1）普通中心性骨肉瘤（Conventional Central Osteosarcoma） （2）血管扩张型骨肉瘤（Telangiectatic Osteosarcoma） （3）骨髓内高分化（低恶性）骨肉瘤 （4）园细胞骨肉瘤（Round-cell osteosarcoma） 2、骨表面骨肉瘤：较中心型骨肉瘤少见。 （1）骨旁（皮质旁）骨肉瘤（Parosteal Juxtacortical osteosarcoma） （2）骨膜骨肉瘤(Periocteal Osceosarcoma) （3）高恶性骨表面骨肉瘤（High-grade Surface
骨肿瘤诊断必须结合临床、影 像学和病理学三方面资料
骨的组织发生
膜内成骨 软骨内成骨
临床资料
年龄和病变部位在骨肿瘤诊断中最重要
骨肿瘤病人的性别、年龄、病变部位、症状和体征以及
实验室检查都有助于诊断
恶性肿瘤发病高峰年龄
<4岁：
神经母细胞瘤
10-19岁：骨肉瘤、Ewing肉瘤
（4）园细胞骨肉瘤
特点： ①较少见，半数患者30岁以上，属高度恶 性 ②镜下：弥漫密集小园形肿瘤细胞间可见 少量细针状或花边状粉梁的骨样组织 ③对放化疗敏感
鉴别诊断
1）尤文肉瘤：年龄偏小，20岁以下， 无肿瘤性成骨，CD99（+）
2、骨表面骨肉瘤
（1）骨旁（皮质旁）骨肉瘤 特点： ①高峰年龄21-40岁，女性多见，好发部 位：股骨远端后侧，手足小骨诊断应慎 重 ②肿块分叶状广基附于骨皮质上，表面常 有一层纤维包膜，中心及基底部坚硬
特点： ①组织学特征，生物学行为与中心普通裂 骨肉瘤相似 ②镜下以骨母细胞为主的骨肉瘤，细胞异 型性及多形性明显
形成软骨为主的骨疾患
软骨瘤（Chondroma） 较常见，发生于软骨内成骨的骨骼
部位：短管状骨，始于干骺部，年龄：20-39 岁 病程：缓慢生长 临床特点：畸形肿胀，病理性骨折 大体：软骨样肿块，杂有浅黄色钙化区或呈粘 液样。 镜下：由分叶状透明软骨构成，细胞小，无间 变，大量粘液样基质，偶见钙化骨化。 于长骨（股骨、肱骨）提示恶变
（2）骨膜骨肉瘤
特点： ①发生于骨外膜，好发部位为长骨骨干。尤以胫 骨中段为典型部位 ②瘤体较骨旁骨肉瘤小呈梭形结节状 ③镜下，常为成软骨型骨肉瘤，软骨基质伴骨化，周边间变 的梭形细胞有肿瘤性成骨
鉴别诊断
骨膜软骨肉瘤 二者影像大体无区别，该瘤无肿瘤细胞 直接成骨的证据
（3）高恶性骨表面骨肉瘤
鉴别诊断
低度恶性软骨肉瘤 如长骨中软骨性肿瘤发生在40岁以上，x 线病变>5cm，骨膜呈腐蚀扁平缺损应 高度疑软骨肉瘤
osteochondroma）
特点： ①部位：四肢长骨干骺部尤以股骨下端胫骨上 端多见 ②占全部骨肿瘤17%，居首位，每月都可见。
③多发于儿童，恶变罕见 ④瘤体蘑菇状或山丘状，镜下三层结构即软骨
鉴别诊断
动脉瘤样骨囊肿：
x线病灶界不清，骨皮质虫蚀样破坏，软 组织包块，有恶性迹象时应充分职材， 寻找间变细胞，病理性核分裂及肿瘤性 坏死
（3）骨髓内高分化（低恶性） 骨肉瘤
特点： ①少见，患者多为30岁左右，女性，好发 长骨干骺 ②棱形细胞富于胶原，骨母样细胞轻度间 变，其间可见数量不等的较成熟的骨组 织
3）骨巨细胞瘤Ⅲ级：成分单纯、无直接成骨、 多核巨细胞分布较广泛
4）伴成骨的转移癌（前列腺，乳腺等） 年龄、部位、免疫组化，CK、EMA、PSA
（2）血管扩张型骨肉瘤
特点： ①下肢长骨，髓腔内溶骨性病灶，似动脉 瘤样骨，囊肿改变。 ②镜下，囊壁，间隔处有间变的肿瘤细 胞，核呈碳块状。 ③少量花边状骨样组织。
③x线：狭窄透亮带 ④镜下：丰富的梭形细胞或分叶状软骨灶 间见较成熟的骨少梁，表面衬以骨母细 胞 ⑤愈后好，10年生存率55%。如切除不彻底 几乎全部复发，而发生转移或去分化为 高度恶性骨肉瘤
鉴别诊断
1）骨化性肌炎：病史短：3-5周。X线呈 现肿瘤周边密度高，中心较透亮，镜下 分带现象 2）骨软骨瘤：x线骨软骨瘤骨柄部分与骨 皮质及髓腔相延续，镜下：软骨细胞排 列规则，松质骨处的骨小梁间为骨髓成 分1、中心性（髓内）骨肉瘤
（1）普通中心性骨肉瘤： 该肿瘤最常见又称经典型骨肉瘤 特点： ①瘤体，主要位于骨髓腔内，x线可见
Codman三角； ②骨肉瘤细胞具有多形性、异型性的特点；
③根据组织学形态多样，可分为：成骨型、成 软骨型和成纤维型骨肉瘤
鉴别诊断
1）侵袭性骨母细胞瘤 2）骨痂：骨小梁有方向性，骨母细胞成分单一 无异型性，间质呈疏松血管状
骨样骨瘤 骨母细胞瘤 侵袭性骨母细胞瘤 骨肉瘤
骨肉瘤（Osteosarcoma）
特点， 20岁以下，年长者为继发性骨肉瘤如继 发于Paget病，特发性骨髓炎，骨巨细胞瘤等 好发部位：四肢长骨尤以股下和胫上 X线：骨质破坏，日光射线、Codman三角 诊断应三为一体（骨外科、x光、病理）
镜下特点
20-39岁：巨细胞瘤 30-59岁：软骨肉瘤、纤维肉瘤、脊索瘤、
造釉细胞瘤
40-69岁：转移性癌、骨髓瘤、恶性淋巴瘤
骨的类型与肿瘤
长骨
大多数肿瘤和瘤样病变
不规则骨和扁骨
骨母细胞瘤 软骨肉瘤 Ewing肉瘤 骨髓瘤 恶性淋巴瘤 纤维结构不良 动脉瘤性骨囊肿 单纯性骨囊肿
短骨
内生性软骨瘤
形成骨为主的骨疾患
鉴别诊断
1）纤维结构不良：编织骨小梁细、弯曲鱼 钩样、胶原纤维少，间质疏松水肿 2）骨性纤维结构不良：病变：位于胫骨骨 干的骨皮质内。病灶小，边界清，伴胫 骨前凸，细胞无异型
3）促结缔组织增生性纤维瘤。镜下，缺少 细胞间数量不等的成骨 4）骨旁骨肉瘤：肿瘤从骨皮质向外生长， 其髓腔累及病灶远小于骨旁肿瘤主体， 而髓内高分化骨肉瘤则相反，二者镜下 无法区分
①恶性肿瘤细胞、多形性、异型性 ②肉瘤性骨小梁（边缘不齐、梁内骨细胞不成熟 梁周骨母细胞为恶性。可见瘤巨细胞
曾分类为： ①硬化型：骨小梁多
②溶骨型：破坏溶解为主 ③混合型：二者兼有
现分类 1、中心性（髓内）骨肉瘤 （1）普通中心性骨肉瘤（Conventional Central Osteosarcoma） （2）血管扩张型骨肉瘤（Telangiectatic Osteosarcoma） （3）骨髓内高分化（低恶性）骨肉瘤 （4）园细胞骨肉瘤（Round-cell osteosarcoma） 2、骨表面骨肉瘤：较中心型骨肉瘤少见。 （1）骨旁（皮质旁）骨肉瘤（Parosteal Juxtacortical osteosarcoma） （2）骨膜骨肉瘤(Periocteal Osceosarcoma) （3）高恶性骨表面骨肉瘤（High-grade Surface