纯红细胞性再生障碍性贫血
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EPO相关性PRCA PRCA的病例分享
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病情介绍
一般情况：患者张XX，男，62岁，职业为送 变电工程公司工人，云南昆明人。
主诉：反复腰酸，乏力1年半余，活动后胸闷 ，气促半年余”，于2009年2月16日9时入 院。
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现病史
• 患者为慢性肾功能衰竭尿毒症期行同种异体肾移 植术后患者，于2007年4月初无明显诱因出现腰酸 ，乏力，到我院查血常规Hb75g/L当时予调整抗排 斥药(MMF to CsA)及纠正贫血后Hb逐渐上升到 Hb110g/L，但腰酸，乏力仍反复出现。于2008 年6月初减少环孢素用量(C0 50~90 to 30~40 ng/ml)后，开始活动后出现胸闷，气促，到我院 移植科查Hb71g/L，肾功能正常，在昆明43医院 及昆华医院行骨髓穿刺活检提示为“纯红细胞再生 障碍性贫血”，期间给予调整抗排斥(CsA to FK)
• （五）发病年龄，有无先天畸形，父母是 否为近亲结婚，以除外先天性患者。
• （六）除外MDS，极个别MDS以幼红细 胞再障形式出现。
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Байду номын сангаас
治疗
• 病因治疗 • 免疫抑制治疗（肾上腺皮质激素，
CsA，CTX等）。 • 单克隆抗体（利妥昔单抗、达利珠
单抗、阿伦珠单抗）。 • 大剂量IVIG • 其他治疗（血浆置换、HSCT造血
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目录
红细胞的生理学 纯红细胞再障（PRCA）
EPO相关性PRCA PRCA的病例分享
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第二节 单纯红细胞再生障碍性贫 血
• 定义：单纯红细胞再生障碍性贫血 (pure red-cell anemia，PRCA)简称纯红再障
，是由多种原因引起的以骨髓单纯红系造血 衰竭为特征的一组疾病。 • 分类：分为先天性和获得性两类， 后者按病因可分为原发性和继发性两种。 • 按病程可分为急性型和慢性型。
可出现多种抗体，如抗核抗体、冷凝集素 、抗线粒体抗体、类风湿因子和红斑狼疮 细胞因子等。
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骨髓祖细胞培养
• 部分病人BFU-E和CFU-E减少， • 有些患者血清或淋巴细胞能移植正常人
BFU-E生长，对CFU-E无影响。
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诊断和鉴别诊断
• 根据临床表现和典型的骨髓象表现，一般 诊断不难。
人Stii病、甲亢。 4.肿瘤性疾病 如恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、慢性
粒细胞白血病、血管免疫母细胞淋巴结病、胆管癌、甲状 腺癌、乳腺癌、支气管肺癌等。 5.药物因素 某些药物如氯霉素、异烟肼、硫性嘌呤、苯妥 英钠、对乙酰氨基酚（扑热息痛）、可诱发PRCA，多数 属于急性过程，停药大多病例可完全恢复。
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现病史
• 药物，输注悬浮红细胞，促红素纠正贫血 等对症治疗，贫血无改善，后到昆华医院 予调整抗排斥方案，地塞米松10mg，每日 一次，连用20天后口服甲泼尼龙40mg， 曾FK 2mg，给予人免疫球蛋白静脉 (25mg X )5d点滴治疗，输注红细胞等对 症治疗，患者贫血无改善，再次到我院肾 内科住院治疗。
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发病机制
• 免疫介导性PRCA：
体液免疫介导性PRCA： 主要为PRCA-IgG组分 介导 T淋巴细胞介导性PRCA：主要为T淋巴细胞介导的 BFU-Es、CFU-Es免疫损伤
• 药物相关性PRCA：
相关药物对BFU-Es、CFU-Es的直接毒性作用，主 要药物为氯霉素、异烟肼、硫唑嘌呤、甲基多巴等。
• 无髓外造血的表现。
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实验室检查
• Ham试验及Coombs试验阴性， • 血清铁、总铁结合力及铁蛋白可增加。 • 尿Rous试验阴性 （频繁输血者Rous试验可阳性）。 • 检测血浆游离血红蛋白、结合珠蛋白及间
接胆红素，以除外某些溶血表现。
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免疫学检查
• 抗幼红细胞抗体、抗EPO抗体可阳性。 • 部分病例（主要是继发性慢性型）血清中
髓，促进红细胞生成。雌激素可降低红系祖细胞对EPO的反应，抑制红细胞 生成。
• 一些激素，如甲状腺激素和生长激素，也可促进红细胞生成。
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红细胞的生理
（四）红细胞的破坏 正常人红细胞的平均寿命
为120天，每天有约0.8%的 衰老红细胞被破坏。 • 血管外破坏（90%）：衰老红 细胞变形能力减退、脆性增高 ，难以通过微小的孔隙而易滞 留在脾和骨髓中被巨噬细胞吞 噬。 • 血管内破坏（10%）：衰老红 细胞在血管中受机械冲击而破 损。
纯红细胞再生障碍性贫血
郑晨
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目录
红细胞的生理学 纯红细胞再障（PRCA）
EPO相关性PRCA PRCA的病例分享
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目录
红细胞的生理学 纯红细胞再障（PRCA）
EPO相关性PRCA PRCA的病例分享
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第一节 红细胞生理学
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红细胞的数量
男性:4.0～5.5×1012/L；Hb:120～160g/L 女性:3.5～5.0×1012/L；Hb:110～150g/L 新生儿:6.0×1012/L; Hb:5天内达200g/L
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临床上常用的几种试剂
• epoetin-α有Eprex, Epogen，Procrit，中文名阿法依泊汀， 【别名】促血红细胞生长素 ,红细胞生成素，促红细胞生成素， 重组人红细胞生成素，怡帕津，利血宝，依帕丁，宁红欣，益比 奥
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EPO相关性PRCA的临床表现
• EPO相关性PRCA的一般发生在rHuEPO治疗4 周以后，平均发生在7—11个月时，多见于 皮下注射。
2.网织红细胞计数<10x10^9／L，而白细 胞及血小板计数在正常范围。
3.骨髓穿刺涂片可见红系增生严重不良，红 系前体细胞<5%。
4.抗EPO抗体检测阳性。
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EPO相关性PRCA的治疗
• 1.EPO相关性PRCA一经诊断，立即停止所有种类的 rHuEPO的治疗，并对于严重贫血患者进行输血。 由于抗EPO抗体对所有种类的rHuEPO均有交叉反应 ，因此更换EPO的种类只能使PRCA加重。
• 表现为rHuEPO剂量不变或剂量增加时，血 红蛋白出现突然、快速下降5—10g/（L▪W ），或每周需要输入1—2单位的红细胞才 能维持血红蛋白水平，网织红细胞计数 <10x10^9／L，而白细胞及血小板计数 在正常范围。
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EPO相关性PRCA的原因
1.稳定剂成分：不同的生产厂商使用了不同的聚山梨醇酯，如Eprex 使用聚山梨醇酯80(polysorbate 80)，而罗可曼使用的是聚山梨醇 酯20(polysorbate 20)。在rHuEPO的药物成分中，聚山梨酯80使 rHuEPO的微粒结构发生变化，并与预装注射器的无涂层橡皮塞浸出 的有机化合物发生相互作用，从而增加了rHuEPO的免疫原性，通过 抗体介导而发生PRCA。
2.药品包装：rhEPO相关的PRCA主要发生在使用带有无涂层橡皮塞的 预充型Eprex，而使用带有涂层橡皮塞的预充型Eprex、或安瓿装 Eprex或使用白蛋白做为稳定剂时， PRCA的发生率大大降低。
3.应用途径：rhEPO相关的PRCA几乎均发生于皮下给药途径。静脉注
射rHuEPO较皮下注射发生PRCA的机率较少见。
• 临床上使用的重组人类促红细胞生成素有 许多种类，如rhEPO-а、rhEPO-в等，它 们不仅与内源性EPO在糖基侧链和涎酸侧 链上不同，之间也存在较大差异。
• 目前报告的抗EP0抗体介导的PRCA可见 于rhEPO-а和rhEPO-в的各种类型，但 主要发生于rhEPO-а(Eprex、Erypo) 。
贫血（anemia）：循环血液中红细胞或血 红蛋白量低于正常值下限。
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（二）红细胞的生成与调节
1.红细胞的生成
⑴生成部位：胚胎早期为卵黄囊，后为肝、脾和骨髓；出生
后主要在骨髓。
蛋白质
基本原料
⑵造血原料：
铁
成熟因子
叶酸 VitB12
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红细胞生成
早期红系祖细胞：暴式集落形成单位，依赖于暴式促进活性（ BPA）的刺激作用形成集落，进入DNA合成期
4.在抗体介导的rHuEPO所致的PRCA患者中，HLA-DRB1*09等位基因 的发生频率明显增高，两者之间具有相关性。
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EPO相关性PRCA的诊断标准
1.在rHuEPO治疗4周以后，rHuEPO剂量不变 或剂量增加时，血红蛋白出现突然、快速 下降5—10g/（L▪W），或每周需要输入 1—2单位的红细胞才能维持血红蛋白水平 。
性型可降低， • 白细胞分类正常， • 红细胞和血小板形态正常。
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骨髓象
• 红系各阶段比例均降低， • 幼红细胞< 3%~5%。
• 粒细胞系和巨核细胞系各阶段均正常。 • 当红系严重减少时，则粒系相对增加，但
原始粒和早幼粒增加不多，有时晚幼粒细 胞稍增加。 • 个别患者的巨核细胞可增多，三系细胞无 病态造血的形态异常，
• 2.免疫抑制治疗。目前首选推荐的方案：强的松 1mg/（Kg▪d）+口服环磷酰胺（50—100mg/d ），其次为环孢霉素（100mg 2次/d）。免疫抑 制治疗的疗程目前尚不清楚，一般认为治疗应持 续至抗体转阴，网织红细胞计数>20x10^9／L.
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目录
红细胞的生理学 纯红细胞再障（PRCA）
晚期红系祖细胞：红系集落形成单位，主要受促红细胞生成素 （EPO）的调节。
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红细胞生成的调节
• 促红细胞生成素： 肾是产生EPO的主要部位，但肾细胞内没有EPO储存。组织缺氧是促进
EPO分泌的生理性刺激因素。双肾实质严重破坏的晚期肾脏病患者常因缺乏 EPO患肾性贫血。
性激素： 雄性激素可提高血浆中EPO的浓度，促进红细胞生成，也可直接刺激脊
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流行病学特点
• 患者年龄多为20～67岁，多见于中年人。 • 有的合并胸腺瘤，而胸腺瘤合并纯红再障
者约占全部胸腺瘤患者的7%。
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病因
1.胸腺瘤 约50%患者合并胸腺瘤,大多为良性。 2.感染 如传染性单核细胞增多症、腮腺炎、呼吸道感染、
病毒性肝炎、支原体肺炎等。 3.自身免疫病 如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等、成
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既往史
• 既往患者于1996年4月确诊为慢性肾功能衰 竭，给予保守治疗无效后于1997年行血液 透析治疗，于1998年11月行同种同种异体 肾移植术，术后Hb恢复正常，术后长期服 用抗排斥治疗，肾功能恢复可，自述对“磺 胺，氧氟沙星针，双黄连针”过敏。
干细胞移植）
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第三节 EPO相关性PRCA
1.概念：长期使用重组人红细胞生成素（ rHuEPO），可导致患者体内产生抗EPO 抗体，导致红细胞生成缺陷，成为应用 rHuEPO治疗的严重不良反应。
1998年首次报道以来，大宗病例研究显 示，rHuEPO相关的PRCA与多种因素有关 。
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EPO相关性PRCA
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先天性纯红再障：Diamond-Blackfan综合征 先天性红细胞生成综合症（CDA）
获得性纯红再障： 急性 急性造血功能停滞 慢性 自限性：暂时性儿童期幼红细胞减少（TEC） 溶血病过程中暂时性再障危象 B19微小病毒感染 永久性：肿瘤（胸腺瘤、恶性淋巴瘤、慢淋） 自身免疫性疾病（SLE、RA、ITP） 药物（苯妥英钠、氯霉素、异烟肼等）
• 骨髓增生良好，而红细胞系显著减少或缺 乏为主要诊断依据。
• （一）若粒细胞系和巨核细胞系同时受累 引起全血细胞减少，应与再生障碍性贫血 相鉴别。
• （二）有无原发病或诱因：拍X线平片或 CT以确定有无胸腺瘤。
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• （三）发病前用药及毒物接触史（继发性 可因用氯霉素或毒物苯等所致）。
• （四）有无恶性肿瘤或自身免疫性疾病（ 如SLE）或其他血液病（如慢性淋巴细胞 性白血病），以确定是否为继发性。
干细胞移植）
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目录
红细胞的生理学 纯红细胞再障（PRCA）
EPO相关性PRCA PRCA的病例分享
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治疗
• 病因治疗 • 免疫抑制治疗（肾上腺皮质激素，
CsA，CTX等）。 • 单克隆抗体（利妥昔单抗、达利珠
单抗、阿伦珠单抗）。 • 大剂量IVIG • 其他治疗（血浆置换、HSCT造血
• 病毒诱导性PRCA：
B19微小病毒感精染品文档
临床表现
• 有贫血症状 （如苍白、心悸、气短等） • 无出血、无发热 • 无肝脾肿大 • 并发症：贫血严重时可并发贫血性心
脏病。
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实验室检查
• 血象 • 骨髓象 • 实验室检查 • 免疫学检查 • 骨髓祖细胞培养
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血象
• 呈正细胞性贫血， • HCT减少，MCV、MCH和MCHC均正常 • 网织红细胞数量和绝对值均减少， • 白细胞和血小板正常或轻度减少，少数急
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病情介绍
一般情况：患者张XX，男，62岁，职业为送 变电工程公司工人，云南昆明人。
主诉：反复腰酸，乏力1年半余，活动后胸闷 ，气促半年余”，于2009年2月16日9时入 院。
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现病史
• 患者为慢性肾功能衰竭尿毒症期行同种异体肾移 植术后患者，于2007年4月初无明显诱因出现腰酸 ，乏力，到我院查血常规Hb75g/L当时予调整抗排 斥药(MMF to CsA)及纠正贫血后Hb逐渐上升到 Hb110g/L，但腰酸，乏力仍反复出现。于2008 年6月初减少环孢素用量(C0 50~90 to 30~40 ng/ml)后，开始活动后出现胸闷，气促，到我院 移植科查Hb71g/L，肾功能正常，在昆明43医院 及昆华医院行骨髓穿刺活检提示为“纯红细胞再生 障碍性贫血”，期间给予调整抗排斥(CsA to FK)
• （五）发病年龄，有无先天畸形，父母是 否为近亲结婚，以除外先天性患者。
• （六）除外MDS，极个别MDS以幼红细 胞再障形式出现。
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Байду номын сангаас
治疗
• 病因治疗 • 免疫抑制治疗（肾上腺皮质激素，
CsA，CTX等）。 • 单克隆抗体（利妥昔单抗、达利珠
单抗、阿伦珠单抗）。 • 大剂量IVIG • 其他治疗（血浆置换、HSCT造血
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红细胞的生理学 纯红细胞再障（PRCA）
EPO相关性PRCA PRCA的病例分享
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第二节 单纯红细胞再生障碍性贫 血
• 定义：单纯红细胞再生障碍性贫血 (pure red-cell anemia，PRCA)简称纯红再障
，是由多种原因引起的以骨髓单纯红系造血 衰竭为特征的一组疾病。 • 分类：分为先天性和获得性两类， 后者按病因可分为原发性和继发性两种。 • 按病程可分为急性型和慢性型。
可出现多种抗体，如抗核抗体、冷凝集素 、抗线粒体抗体、类风湿因子和红斑狼疮 细胞因子等。
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骨髓祖细胞培养
• 部分病人BFU-E和CFU-E减少， • 有些患者血清或淋巴细胞能移植正常人
BFU-E生长，对CFU-E无影响。
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诊断和鉴别诊断
• 根据临床表现和典型的骨髓象表现，一般 诊断不难。
人Stii病、甲亢。 4.肿瘤性疾病 如恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、慢性
粒细胞白血病、血管免疫母细胞淋巴结病、胆管癌、甲状 腺癌、乳腺癌、支气管肺癌等。 5.药物因素 某些药物如氯霉素、异烟肼、硫性嘌呤、苯妥 英钠、对乙酰氨基酚（扑热息痛）、可诱发PRCA，多数 属于急性过程，停药大多病例可完全恢复。
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现病史
• 药物，输注悬浮红细胞，促红素纠正贫血 等对症治疗，贫血无改善，后到昆华医院 予调整抗排斥方案，地塞米松10mg，每日 一次，连用20天后口服甲泼尼龙40mg， 曾FK 2mg，给予人免疫球蛋白静脉 (25mg X )5d点滴治疗，输注红细胞等对 症治疗，患者贫血无改善，再次到我院肾 内科住院治疗。
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发病机制
• 免疫介导性PRCA：
体液免疫介导性PRCA： 主要为PRCA-IgG组分 介导 T淋巴细胞介导性PRCA：主要为T淋巴细胞介导的 BFU-Es、CFU-Es免疫损伤
• 药物相关性PRCA：
相关药物对BFU-Es、CFU-Es的直接毒性作用，主 要药物为氯霉素、异烟肼、硫唑嘌呤、甲基多巴等。
• 无髓外造血的表现。
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实验室检查
• Ham试验及Coombs试验阴性， • 血清铁、总铁结合力及铁蛋白可增加。 • 尿Rous试验阴性 （频繁输血者Rous试验可阳性）。 • 检测血浆游离血红蛋白、结合珠蛋白及间
接胆红素，以除外某些溶血表现。
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免疫学检查
• 抗幼红细胞抗体、抗EPO抗体可阳性。 • 部分病例（主要是继发性慢性型）血清中
髓，促进红细胞生成。雌激素可降低红系祖细胞对EPO的反应，抑制红细胞 生成。
• 一些激素，如甲状腺激素和生长激素，也可促进红细胞生成。
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红细胞的生理
（四）红细胞的破坏 正常人红细胞的平均寿命
为120天，每天有约0.8%的 衰老红细胞被破坏。 • 血管外破坏（90%）：衰老红 细胞变形能力减退、脆性增高 ，难以通过微小的孔隙而易滞 留在脾和骨髓中被巨噬细胞吞 噬。 • 血管内破坏（10%）：衰老红 细胞在血管中受机械冲击而破 损。
纯红细胞再生障碍性贫血
郑晨
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红细胞的生理学 纯红细胞再障（PRCA）
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红细胞的生理学 纯红细胞再障（PRCA）
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第一节 红细胞生理学
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红细胞的数量
男性:4.0～5.5×1012/L；Hb:120～160g/L 女性:3.5～5.0×1012/L；Hb:110～150g/L 新生儿:6.0×1012/L; Hb:5天内达200g/L
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临床上常用的几种试剂
• epoetin-α有Eprex, Epogen，Procrit，中文名阿法依泊汀， 【别名】促血红细胞生长素 ,红细胞生成素，促红细胞生成素， 重组人红细胞生成素，怡帕津，利血宝，依帕丁，宁红欣，益比 奥
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EPO相关性PRCA的临床表现
• EPO相关性PRCA的一般发生在rHuEPO治疗4 周以后，平均发生在7—11个月时，多见于 皮下注射。
2.网织红细胞计数<10x10^9／L，而白细 胞及血小板计数在正常范围。
3.骨髓穿刺涂片可见红系增生严重不良，红 系前体细胞<5%。
4.抗EPO抗体检测阳性。
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EPO相关性PRCA的治疗
• 1.EPO相关性PRCA一经诊断，立即停止所有种类的 rHuEPO的治疗，并对于严重贫血患者进行输血。 由于抗EPO抗体对所有种类的rHuEPO均有交叉反应 ，因此更换EPO的种类只能使PRCA加重。
• 表现为rHuEPO剂量不变或剂量增加时，血 红蛋白出现突然、快速下降5—10g/（L▪W ），或每周需要输入1—2单位的红细胞才 能维持血红蛋白水平，网织红细胞计数 <10x10^9／L，而白细胞及血小板计数 在正常范围。
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EPO相关性PRCA的原因
1.稳定剂成分：不同的生产厂商使用了不同的聚山梨醇酯，如Eprex 使用聚山梨醇酯80(polysorbate 80)，而罗可曼使用的是聚山梨醇 酯20(polysorbate 20)。在rHuEPO的药物成分中，聚山梨酯80使 rHuEPO的微粒结构发生变化，并与预装注射器的无涂层橡皮塞浸出 的有机化合物发生相互作用，从而增加了rHuEPO的免疫原性，通过 抗体介导而发生PRCA。
2.药品包装：rhEPO相关的PRCA主要发生在使用带有无涂层橡皮塞的 预充型Eprex，而使用带有涂层橡皮塞的预充型Eprex、或安瓿装 Eprex或使用白蛋白做为稳定剂时， PRCA的发生率大大降低。
3.应用途径：rhEPO相关的PRCA几乎均发生于皮下给药途径。静脉注
射rHuEPO较皮下注射发生PRCA的机率较少见。
• 临床上使用的重组人类促红细胞生成素有 许多种类，如rhEPO-а、rhEPO-в等，它 们不仅与内源性EPO在糖基侧链和涎酸侧 链上不同，之间也存在较大差异。
• 目前报告的抗EP0抗体介导的PRCA可见 于rhEPO-а和rhEPO-в的各种类型，但 主要发生于rhEPO-а(Eprex、Erypo) 。
贫血（anemia）：循环血液中红细胞或血 红蛋白量低于正常值下限。
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（二）红细胞的生成与调节
1.红细胞的生成
⑴生成部位：胚胎早期为卵黄囊，后为肝、脾和骨髓；出生
后主要在骨髓。
蛋白质
基本原料
⑵造血原料：
铁
成熟因子
叶酸 VitB12
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红细胞生成
早期红系祖细胞：暴式集落形成单位，依赖于暴式促进活性（ BPA）的刺激作用形成集落，进入DNA合成期
4.在抗体介导的rHuEPO所致的PRCA患者中，HLA-DRB1*09等位基因 的发生频率明显增高，两者之间具有相关性。
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EPO相关性PRCA的诊断标准
1.在rHuEPO治疗4周以后，rHuEPO剂量不变 或剂量增加时，血红蛋白出现突然、快速 下降5—10g/（L▪W），或每周需要输入 1—2单位的红细胞才能维持血红蛋白水平 。
性型可降低， • 白细胞分类正常， • 红细胞和血小板形态正常。
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骨髓象
• 红系各阶段比例均降低， • 幼红细胞< 3%~5%。
• 粒细胞系和巨核细胞系各阶段均正常。 • 当红系严重减少时，则粒系相对增加，但
原始粒和早幼粒增加不多，有时晚幼粒细 胞稍增加。 • 个别患者的巨核细胞可增多，三系细胞无 病态造血的形态异常，
• 2.免疫抑制治疗。目前首选推荐的方案：强的松 1mg/（Kg▪d）+口服环磷酰胺（50—100mg/d ），其次为环孢霉素（100mg 2次/d）。免疫抑 制治疗的疗程目前尚不清楚，一般认为治疗应持 续至抗体转阴，网织红细胞计数>20x10^9／L.
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红细胞的生理学 纯红细胞再障（PRCA）
晚期红系祖细胞：红系集落形成单位，主要受促红细胞生成素 （EPO）的调节。
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红细胞生成的调节
• 促红细胞生成素： 肾是产生EPO的主要部位，但肾细胞内没有EPO储存。组织缺氧是促进
EPO分泌的生理性刺激因素。双肾实质严重破坏的晚期肾脏病患者常因缺乏 EPO患肾性贫血。
性激素： 雄性激素可提高血浆中EPO的浓度，促进红细胞生成，也可直接刺激脊
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流行病学特点
• 患者年龄多为20～67岁，多见于中年人。 • 有的合并胸腺瘤，而胸腺瘤合并纯红再障
者约占全部胸腺瘤患者的7%。
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病因
1.胸腺瘤 约50%患者合并胸腺瘤,大多为良性。 2.感染 如传染性单核细胞增多症、腮腺炎、呼吸道感染、
病毒性肝炎、支原体肺炎等。 3.自身免疫病 如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等、成
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既往史
• 既往患者于1996年4月确诊为慢性肾功能衰 竭，给予保守治疗无效后于1997年行血液 透析治疗，于1998年11月行同种同种异体 肾移植术，术后Hb恢复正常，术后长期服 用抗排斥治疗，肾功能恢复可，自述对“磺 胺，氧氟沙星针，双黄连针”过敏。
干细胞移植）
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第三节 EPO相关性PRCA
1.概念：长期使用重组人红细胞生成素（ rHuEPO），可导致患者体内产生抗EPO 抗体，导致红细胞生成缺陷，成为应用 rHuEPO治疗的严重不良反应。
1998年首次报道以来，大宗病例研究显 示，rHuEPO相关的PRCA与多种因素有关 。
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EPO相关性PRCA
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先天性纯红再障：Diamond-Blackfan综合征 先天性红细胞生成综合症（CDA）
获得性纯红再障： 急性 急性造血功能停滞 慢性 自限性：暂时性儿童期幼红细胞减少（TEC） 溶血病过程中暂时性再障危象 B19微小病毒感染 永久性：肿瘤（胸腺瘤、恶性淋巴瘤、慢淋） 自身免疫性疾病（SLE、RA、ITP） 药物（苯妥英钠、氯霉素、异烟肼等）
• 骨髓增生良好，而红细胞系显著减少或缺 乏为主要诊断依据。
• （一）若粒细胞系和巨核细胞系同时受累 引起全血细胞减少，应与再生障碍性贫血 相鉴别。
• （二）有无原发病或诱因：拍X线平片或 CT以确定有无胸腺瘤。
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• （三）发病前用药及毒物接触史（继发性 可因用氯霉素或毒物苯等所致）。
• （四）有无恶性肿瘤或自身免疫性疾病（ 如SLE）或其他血液病（如慢性淋巴细胞 性白血病），以确定是否为继发性。
干细胞移植）
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红细胞的生理学 纯红细胞再障（PRCA）
EPO相关性PRCA PRCA的病例分享
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治疗
• 病因治疗 • 免疫抑制治疗（肾上腺皮质激素，
CsA，CTX等）。 • 单克隆抗体（利妥昔单抗、达利珠
单抗、阿伦珠单抗）。 • 大剂量IVIG • 其他治疗（血浆置换、HSCT造血
• 病毒诱导性PRCA：
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临床表现
• 有贫血症状 （如苍白、心悸、气短等） • 无出血、无发热 • 无肝脾肿大 • 并发症：贫血严重时可并发贫血性心
脏病。
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实验室检查
• 血象 • 骨髓象 • 实验室检查 • 免疫学检查 • 骨髓祖细胞培养
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血象
• 呈正细胞性贫血， • HCT减少，MCV、MCH和MCHC均正常 • 网织红细胞数量和绝对值均减少， • 白细胞和血小板正常或轻度减少，少数急