脑性瘫痪概要

姿势异常
紧张性颈反射的姿势 仰卧位患儿，头 部转向一侧，颜面侧上、下肢伸展，后头 侧的上、下肢屈曲。1周左右出现，2月呈 优势。生后3月存在为异常。 明显的左右肢体不对称，颈、躯干或四 肢存在左右差别。
2月后仍有手紧握拳现象，上肢内旋位， 双下肢呈硬性伸展、交叉，尖足位。 偏瘫者常表现为一手张开，一手紧握拳
缺氧缺血性脑病
新生儿缺氧缺血性脑病→脑损伤，导 致脑瘫。基本病理变化为：选择性神经元 坏死（大脑皮质层状坏死，海马区最易受 累）、脑室周围白质软化、脑梗塞、颅内 出血
临床表现
分型 世界各国有多种分型方法，大都从三个角 度进行分类。 • 临床表现、局部解剖学、运动障碍的程度 • 以下介绍我国小儿脑瘫分型（昆明● 2004 年全国小儿脑瘫专题研讨会 ）
正常小儿运动发育特点
年龄
3月—4月 4月—5月 6月 7月—8月 9月—10月 11月—12月
特点
头的调节、肘支撑、臀低头高、 四肢外展屈曲、向中线集中 开始四肢对称性伸展及外展、 手口眼协调 四肢明显伸展、外展、瞬间独坐、 靠站 躯干调节、坐位平衡、主动翻身、 直腰坐、扶站、俯爬 四爬、前进运动、自由坐、 肢体运动分离、抓站 高爬、手上举步行、蹲立动作
TORCH 综合征即 T 指弓形虫 ,R 指风疹病 毒,C指巨细胞病毒,H指单纯疱疹病毒,O 指其他病原体 , 如 EB 病毒、梅毒螺旋体 等。脑组织是TORCH感染的易损器官 ,这 些先天性感染不但可以引起 CNS 的先天 性畸形 , 而且病变本身也可以造成小儿 脑瘫。
遗传因素 近年来的研究认为,遗传因素在脑性瘫痪中 影响越来越重要。瑞典学者的一项调查表 明,有明显产前因素的脑性瘫痪中 ,1/6为遗 传因素所致。虽然遗传因素不是脑性瘫痪 的主要原因,但存在着与脑性瘫痪有关的易 感因素。基因异常,染色体异常是导致脑性 瘫痪的重要原因。
3—4个月→终生（6月不出现） 6—7个月以前→终生 5—6个月以前→终生（6月不出现）
降落伞反射
6—7个月→终生（10月不出现）
平衡反应出现延迟（皮层水平） 因突然外力重心移动时倾斜方向的上 肢伸展支撑身体的反应。前方5-6个月、侧 方7-8个月、后方10个月。 倾斜身体时，重心移动，四肢发生代偿 性运动，调节肌张力，保持整体的正常姿 势反射。
病理生理学变化
无论何种原因所致的脑性瘫痪，均是由 于脑损伤所致的中枢神经系统功能异常，病 灶部位大致分为：锥体系、锥体外系、小脑。 锥体系损伤 随意运动障碍，肌张力增 强，呈痉挛性瘫痪 锥体外系损伤 肌张力增高或降低及 运 动状态异常，运动过多或过少 小脑损伤 平衡障碍，共济失调
锥体系各部位损伤特点
颅脑损伤
颅脑产伤（主要引起CP因素为硬膜下血 肿及脑缺血性坏死） 颅脑外伤（各种类型包括脑出血）
胆红素脑病(核黄疸)
高胆红素血症所致胆红素脑病，部分可 变为手足徐动型脑瘫。高胆红素血症致新生 仔兔脑瘫动物模型的实验研究结果显示，肉 眼观部分脑片可见浅黄色的黄染，以基底神 经节（丘脑、壳核、尾状核）与海马为最重。
平衡反应出现时间
种类
卧位 坐位 立位
出现时间
6个月→终生 前方6个月侧方7个月后方10个月→终生 前方12个月侧方18个月后方24个月→终生
病理反射的出现
锥体路损伤而致CP，可能出现病理反射 Babinsk（+） 踝阵挛（+） Hoffman（+） 髌阵挛（+）
部位 特点
大脑皮质运动区 多为局限性运动障碍 内囊部位 膝部 头面部骨骼肌运动障碍（皮质脑干束） 枕部 对侧躯干与四肢运动障碍（皮质脊髓束） 脑干部位 腹侧 对侧偏瘫与同侧颅N瘫（皮质脊髓束） 锥体交叉处 四肢瘫（皮质脊髓束） 脊髓部位 病灶同侧平面以下运动障碍
锥体外系各部位损伤特点
部位 特点
苍白球、红核、黑质 肌强直（全身）、 （旧纹状体） 静Βιβλιοθήκη Baidu性震颤、手足徐动、 影响语言、发音、吞咽
• 在婴儿早期6个月之内，除非高危因素明确， 小儿姿势、反射、运动、肌肉张力及Vojta 姿势反射均有异常者，可诊断为脑瘫外， 一般情况下诊断为中枢性协调障碍（CCD）。 在正常情况下，中枢神经系统的协调作用 表现为对外界刺激产生正确的应答反应。 当中枢神经系统受到损伤时，中枢神经对 各种刺激的总合及调节作用就会发生障碍， 导致姿势反射和运动的异常，即中枢性协 调障碍。
产时因素
急性胎儿宫内缺氧 主要是指在分娩过程中发生的急性缺氧所致的新 生儿窒息。常见的原因有:产力异常;脐带异常(脐 带过长或过短、打结、缠绕、脱垂、扭曲以及脐 带附着异常等);胎盘附着异常如前置胎盘;以及难 产、急产、异位产、异常先露、内倒转术、产钳、 胎吸助产、头盆不称以及催产素、止痛药与麻醉 药物使用不妥等。 胎儿因素 早产儿、低出生体重儿、过期产儿、巨大儿以及 双胎或多胎儿等。
胎儿期缺血、缺氧是脑性瘫痪重要的危险 因素之一。 如:妊娠高血压综合征、子痫、 重度贫血、各种心、肺、肝、肾疾患、糖 尿病以及各种感染等疾病影响胎盘血流灌 注,均有可能导致胎儿宫内慢性缺氧。
此外 , 胎盘功能不全 , 前置胎盘、胎盘早 剥、胎盘感染以及各种原因造成的子宫 出血、过期产、胎盘老化、钙化等使氧 与二氧化碳交换的区域减少而导致胎儿 宫内缺氧。大多数的难产如:臀先露、头 盆不称 , 胎膜早破 , 胎盘异常等均可引起 胎儿缺氧。某些慢性疾病缺氧的原因可 以导致分娩过程中出现急性缺氧。
姿势反射（脊髓、桥脑水平）消失过晚 ●紧张性迷路反射（tonic labyrinthine reflex， TLR）（躯干、眼）3-4月消失 ●紧张性颈反射 非对称性紧张性颈反射（asymmetrical tonic neck reflex，ATNR）4-6月消失 对称性紧张性颈反射（symmetrical tonic neck reflex，STNR）8月左右消失
发病率
各国发病率有所不同，但一般发达国家 在1.5-2.5/1000。美国约有75万脑瘫患者，英 国每年新发生脑瘫20000名。据报道，脑瘫 发病率约在0.74-5.9/1000之间。 我国各地区脑瘫发病率有所不同，1988 年小样本统计约1.8-4/1000，但近年各地进 行调查表明一般在1.9-3.4/1000左右。
Vojta姿势反射异常 婴儿在空间位置发生变化时所采取 的应答反应，共有七种。 Vojta七种姿 势反射是早期诊断中枢协调障碍的重要 依据。Vojta将中枢协调障碍（ZKS）分 为四度，利用Vojta七种姿势反射对早期 诊断中枢协调障碍的判断标准如下。
Vojta姿势反射异常程度判定 程度 极轻度 轻度 中度 重度 异常数目 1—3 4—5 6—7 7+肌张力异常 发生CP比率 7% 22% 80% 100%
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根据瘫痪部位（指痉挛型 ） 分５种 单瘫Monoplegia 双瘫Diplegia 四肢受累，上肢轻，下肢重 三肢瘫Triplegia 偏瘫Hemiplegia 四肢瘫Quadriplegia 四肢受累，上、下肢 受累程度相似
发育神经学异常
发育异常包括发育迟缓及异常发育。发 育迟缓表现为运动发育与同龄儿相比明 显落后（落后3个月以上）。异常发育 即病态运动发育，表现为姿势异常、反 射异常、肌张力异常。
头背屈，四肢肌张力增高呈角弓反张。
超过6月小儿无正常坐位姿势， 表现为 前倾、后倾、拱背坐位等。
反射异常
原始反射消失过晚或残存（脊髓、桥脑 水平） 原始反射 ●觅食反射（rooting reflex） ●吸吮反射（sucking reflex） ●拥抱反射（moro reflex）
●跨步反射（placing reflex） ●握持反射（palmargrasp reflex） ●足把握反射（plamtargrasp reflex） ●阳性支持反射（positive supporting reflex） ●交叉伸展反射（crossed extension reflex） ●逃避（屈曲）反射（flexion /withdrawal reflex） 多数婴儿于2—4月消失，最迟6个月
立直（翻正）反射出现延迟（中脑 水平反射）
身体在空间发生位置变化时，主动将 身体恢复直立状态。各种立直反射相互影 响，保持身体的正常姿势。各项立直反射 均在早期出现，多保持终生。
立直反射出现及存在时间
名称
颈立直反射
躯干立直反射 迷路性立直反射 视性立直反射
出现及存在时期（异常判断）
新生儿→持续6—8W
产后因素
新生儿缺氧缺血性脑病、惊厥、外伤、 颅内出血、呼吸窘迫综合征、高胆红素血 症、低血糖症、吸入性肺炎、败血症、脑 膜炎等感染性疾病以及胎儿的心、肺发育 异常所致的新生儿期呼吸障碍等均与脑性 瘫痪明显相关。
脑性瘫痪患儿可由一种高危因素 引起 , 或多种高危因素引起 , 还有很多 患儿找不到高危因素。有研究表明 ,虽 然引起脑性瘫痪的原因众多 ,但目前认 为,窒息、早产儿、重症黄疸仍是我国 引起脑性瘫痪的三大主要致病因素。
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临床分型（分5型） 痉挛型 spastic 以锥体系受损为主 不随意运动型 dyskinetic以锥体外系受损 为主，不随意运动增多，表现为手足徐动 athetoid，以前称手足徐动型 共济失调型ataxia 以小脑受损为主 肌张力低下性hypotonic 其他类型的过渡 混合型mixed
脑瘫的患病情况据报道男性多于女性， 城乡差别不明显。随着社会发展，脑瘫 重症越来越多，不随意运动型(手足徐动 型)脑瘫数量越来越少。发达国家重症脑 瘫多，不随意运动型脑瘫明显少于发展 中国家。
病
因
●主要从三个方面去分析，即出 生前、围生期、出生后三个阶段的高 危因素。
产前因素
胎儿宫内慢性缺氧
小脑损伤
平衡障碍、共济失调、协调运动障碍、动 作幅度测定障碍、震颤等。
病理改变
先天性脑畸形
神经管闭合不全（多种畸形） 脑泡演化发育障碍（脑分化障碍） 神经元移行及脑回形成障碍（皮层及脑回） 中线结构异常（胼胝体、透明隔） 小脑发育不全
先天性感染
先天弓形虫病 大脑皮质和基底神经节坏 死脑室及中脑水管阻塞（脑积水） 先天性风疹 小脑畸形、脑积水、胼胝体 发育障碍等 先天性巨细胞病毒 小脑回畸形、肉芽肿 性室管膜炎、脑室周围矿物化、脑积水等 先天性疱疹病毒 脑发育不良、脑积水、 坏死性脑炎等
母体因素 有资料显示,母亲年龄在25~34岁的产妇,其 小儿 CP 的患病率最低 , 为 0.92‰, 母亲年龄 在 40 岁以上小儿脑性瘫痪的患病率最高为 3.3‰. 多胎妊娠、母孕期做过妇科手术、 有外伤史、中毒史以及不合理的用药史 (包 括 : 保胎药的应用 ) 等也是重要的危险因素。
脑瘫母亲智力低下、酗酒、接触放射线等 均有可能导致胎儿时期脑损伤。目前国内 外学者已普遍认同妊娠期患各种感染是胎 儿的主要致畸因素, 1987年Nachmias首先 把导致先天性宫内感染引起围产儿畸形的 病原体概括为TORCH综合征。
小儿脑损伤的早期发现及诊治
中南大学湘雅二医院 毛定安
概
述
小儿脑损伤是指在出生前后或婴儿时期， 由于中枢神经（脑）障碍而表现出以下四 大症状的患儿。包括脑性瘫痪（临床表现 以运动功能障碍为主）、智力低下（临床 表现为智力障碍）、癫痫（主要表现为痉 挛发作）、行为异常（临床表现为行为情 绪异常）。
出生前到生后1个月内各种原因所引起的脑损 伤或发育缺陷所致的运动障碍及姿势异常称 为脑性瘫痪。由于胚胎形成缺陷或妊娠到分 娩、生后一段时期内的某种因素损害了未成 熟的脑组织，导致运动障碍的器质性病变。 这种姿势和运动的异常是随着患儿的生长发 育不断地变化的。
尾状核与壳 舞蹈动作、影响语言、 发音、
（新纹状体）
吞咽 ，肌阵挛（个别肌肉或肌群）
小脑损伤特点
绒球小结叶（原始小脑）：平衡调节中枢
前叶：传导深部感觉，调节肌紧张，肌肉协 调运动 后叶（新小脑）：克服地心引力，平衡、调 节随意运动
小脑功能（三大功能）
维持身体平衡（前庭脊髓束） 调整姿势反射（脊髓小脑束） 调整随意运动（皮质脑桥小脑束）