第十一章 线粒体 ppt课件
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
细菌的F0已被确定，由a、b、c三种亚单位组成；
数量关系为a1b2c9-12。
– a、b和F1的亚单位共同组成 “定子”，以防止亚单位顶 上的、六聚体转动。
1
1
1
第三节 线粒体DNA与线粒体病
线粒体是具有一定自主性的细胞器， 它含有自己的DNA(mtDNA)和核糖体具有 独立编码、合成蛋白质的能力。 一、线粒体DNA的结构、功能和差异 二、线粒体病
允许分子量小于6kDa 的 分子通过。
外膜特征性酶是单胺氧 化酶。
外膜 内膜
孔蛋白
1
(二) 内膜(inner membrane)
厚约5nm。内膜向线粒体内室突出形成 嵴 (cristae)。嵴的形成增加了内膜的表面积。
内膜含有三类不同功能的蛋白质
– 呼吸链的酶复合体 – ATP合酶(ATP synthase)复合体 – 特异性转运蛋白质
1
一、线粒体的形状、大小、数目和分布
形状：光镜下，线粒体多为卵圆形或棒状。 大小：一般直径为0.5~1.0m，长为1.5~3.0m； 数目：依细胞种类不同差异很大，新陈代谢旺盛的
细胞中，线粒体数目多，反之，则少。 分布：多分布于生理功能旺盛的区域和需要能量较
多的部位。
1
肌细胞周围、精子的尾部等含有丰富的线粒体
1
一、线粒体DNA的结构、功能和差异
mtDNA的结构特点
– mtDNA是一个封闭的双链环状分子，裸露而不 与组蛋白结合；
– 不同种属mtDNA的大小不同，所含遗传信息量 少； • 人线粒体DNA由16569bp组成，含有37个基 因：2个rRNA基因、22个tRNA基因和13个编 码蛋白质的基因。
– 含有DNA、核糖核蛋白体等。
1
第二节 呼吸链与ATP合酶
线粒体内膜主要存在两个重要的体系
– 呼吸链：电子传递体系，它们按一定的顺序排列 在内膜上 ；
– 基粒：又称为ATP合酶，是磷酸化体系，起着催 化ADP和Pi生成ATP的作用。
呼吸链的氧化作用和磷酸化耦联才能产生 ATP。
– 氧化磷酸化是生成ATP一种主要方式，是细胞内 能量转换的主要环节。
– 管泡状：少数细胞的线粒体嵴是小管状或管 泡状。
1
嵴的形态
垂直排列的板层状嵴 如：胰腺泡细胞和 肾小管上皮细胞
平行排列的板层状嵴
管泡状嵴
如：神经细胞
如：肾上腺皮质细胞
(三) 膜间隙(intermembrane space)
是外膜与内膜之间的狭窄的腔隙，宽约6~8nm。 由于外膜的通透性大，膜间隙内的基本成分与胞
1
二、ATP合酶(ATP Synthase)
ATP合酶：又称F0-F1ATP酶，是大的跨膜复合体； F1 由5个不同的亚单位组成——3 3 1 1 1。与
交替环状排列，形成球形头部；
X射线晶体衍射分析 左：侧面观， 右：顶面观
1
二、ATP合酶(ATP Synthase)
亚单位具有与ATP、ADP结合位点，催化ADP和Pi 合成ATP；
内膜富含心磷脂(cardiolipin)，使内膜具有对 离子不能渗透的性质。
1
(二) 内膜(inner membrane)
内膜和嵴的基质面有许多带柄的小体称为基 粒 (elementary particle) 或 称 F1 颗 粒 (F1 particle)。
– 每个线粒体有104~105 个F1颗粒。
1
一、线粒体DNA的结构、功能和差异
mtDNA复制的特点
– mtDNA 的 复 制 所 需 要 的 mtDNA 聚 合 酶 、 mtRNA聚合酶(催化合成RNA引物)等，都是 由核基因组所编码的。
– mtDNA复制不受细胞周期的影响，在细胞周 期的各个阶段都能复制。
1
一、线粒体DNA的结构、功能和差异
与亚基有很强的亲和力，结合在一起形成“转 子”(rotor)，通过旋转调节3个亚单位催化位点的 开放和关闭。
F1 部 分 还 有 一 个 10kDa 的 多 肽 ， 称 为 ATP 酶 的 抑 制 多肽，可能具有调节酶活 性的作用。
1
二、ATP合酶(ATP Synthase)
F0是嵌合在内膜上的疏水蛋白复合体，形成一个跨 膜质子通道。
二、线粒体的超微结构和组成
在电镜下，线粒体 是由两层单位膜套 叠而成的封闭性囊 状结构，主要由外 膜、内膜、膜间隙 和基质腔组成。
1
(一) 外膜 (Outer membrane)
膜厚约67nm。用磷钨酸 负染，外膜有排列整齐 的筒状圆柱体。中央有 孔，孔径为2nm，称为孔 蛋白(porin)。
第十一章 线粒体
第十一章 线粒体
第一节 线粒体的形态结构和组成 第二节 呼吸链与ATP合酶 第三节 线粒体DNA和线粒体病 第四节 线粒体蛋白质的输入 第五节 线粒体的增殖和起源
1
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
– 形似棒糖，分头、柄 和基部三部分组成。
头 (F1颗粒)
柄
基部 F0F1ATP酶或ATP酶复合体 (F0颗粒)
1
基粒的电镜照片
大鼠肝细胞的基粒
牛心脏细胞的基粒
(二) 内膜(inner membrane)
线粒体的结构变化主要是嵴的变化。 嵴的形状和排列的方式不同，嵴有两种
类型：
– 板层状：哺乳动物多数细胞是板层状嵴，多 垂直于长轴，少数与长轴平行。
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
第一节 线粒体的形态结构和组成
一、线粒体的形状、大小、数目和分布 二、线粒体的超微结构和组成 (一) 外膜(outer membrane) (二) 内膜(inner membrane) (三) 膜间隙(intermembrane space) (四) 基质(matrix)
液相同。 腺苷酸激酶为特征酶。 在பைடு நூலகம்间隙中存在与内膜疏松结合的细胞色素C。
– 一旦细胞色素C释放到细胞质中，则参与细胞凋亡的 的启动作用。
1
(四) 基质(matrix)
嵴之间形成的间隙，内含很多蛋白质和脂类。 – 含有许多重要的酶系
• 三羧酸循环酶系、脂肪酸氧化酶系、蛋白质和 核酸合成的酶系等；
数量关系为a1b2c9-12。
– a、b和F1的亚单位共同组成 “定子”，以防止亚单位顶 上的、六聚体转动。
1
1
1
第三节 线粒体DNA与线粒体病
线粒体是具有一定自主性的细胞器， 它含有自己的DNA(mtDNA)和核糖体具有 独立编码、合成蛋白质的能力。 一、线粒体DNA的结构、功能和差异 二、线粒体病
允许分子量小于6kDa 的 分子通过。
外膜特征性酶是单胺氧 化酶。
外膜 内膜
孔蛋白
1
(二) 内膜(inner membrane)
厚约5nm。内膜向线粒体内室突出形成 嵴 (cristae)。嵴的形成增加了内膜的表面积。
内膜含有三类不同功能的蛋白质
– 呼吸链的酶复合体 – ATP合酶(ATP synthase)复合体 – 特异性转运蛋白质
1
一、线粒体的形状、大小、数目和分布
形状：光镜下，线粒体多为卵圆形或棒状。 大小：一般直径为0.5~1.0m，长为1.5~3.0m； 数目：依细胞种类不同差异很大，新陈代谢旺盛的
细胞中，线粒体数目多，反之，则少。 分布：多分布于生理功能旺盛的区域和需要能量较
多的部位。
1
肌细胞周围、精子的尾部等含有丰富的线粒体
1
一、线粒体DNA的结构、功能和差异
mtDNA的结构特点
– mtDNA是一个封闭的双链环状分子，裸露而不 与组蛋白结合；
– 不同种属mtDNA的大小不同，所含遗传信息量 少； • 人线粒体DNA由16569bp组成，含有37个基 因：2个rRNA基因、22个tRNA基因和13个编 码蛋白质的基因。
– 含有DNA、核糖核蛋白体等。
1
第二节 呼吸链与ATP合酶
线粒体内膜主要存在两个重要的体系
– 呼吸链：电子传递体系，它们按一定的顺序排列 在内膜上 ；
– 基粒：又称为ATP合酶，是磷酸化体系，起着催 化ADP和Pi生成ATP的作用。
呼吸链的氧化作用和磷酸化耦联才能产生 ATP。
– 氧化磷酸化是生成ATP一种主要方式，是细胞内 能量转换的主要环节。
– 管泡状：少数细胞的线粒体嵴是小管状或管 泡状。
1
嵴的形态
垂直排列的板层状嵴 如：胰腺泡细胞和 肾小管上皮细胞
平行排列的板层状嵴
管泡状嵴
如：神经细胞
如：肾上腺皮质细胞
(三) 膜间隙(intermembrane space)
是外膜与内膜之间的狭窄的腔隙，宽约6~8nm。 由于外膜的通透性大，膜间隙内的基本成分与胞
1
二、ATP合酶(ATP Synthase)
ATP合酶：又称F0-F1ATP酶，是大的跨膜复合体； F1 由5个不同的亚单位组成——3 3 1 1 1。与
交替环状排列，形成球形头部；
X射线晶体衍射分析 左：侧面观， 右：顶面观
1
二、ATP合酶(ATP Synthase)
亚单位具有与ATP、ADP结合位点，催化ADP和Pi 合成ATP；
内膜富含心磷脂(cardiolipin)，使内膜具有对 离子不能渗透的性质。
1
(二) 内膜(inner membrane)
内膜和嵴的基质面有许多带柄的小体称为基 粒 (elementary particle) 或 称 F1 颗 粒 (F1 particle)。
– 每个线粒体有104~105 个F1颗粒。
1
一、线粒体DNA的结构、功能和差异
mtDNA复制的特点
– mtDNA 的 复 制 所 需 要 的 mtDNA 聚 合 酶 、 mtRNA聚合酶(催化合成RNA引物)等，都是 由核基因组所编码的。
– mtDNA复制不受细胞周期的影响，在细胞周 期的各个阶段都能复制。
1
一、线粒体DNA的结构、功能和差异
与亚基有很强的亲和力，结合在一起形成“转 子”(rotor)，通过旋转调节3个亚单位催化位点的 开放和关闭。
F1 部 分 还 有 一 个 10kDa 的 多 肽 ， 称 为 ATP 酶 的 抑 制 多肽，可能具有调节酶活 性的作用。
1
二、ATP合酶(ATP Synthase)
F0是嵌合在内膜上的疏水蛋白复合体，形成一个跨 膜质子通道。
二、线粒体的超微结构和组成
在电镜下，线粒体 是由两层单位膜套 叠而成的封闭性囊 状结构，主要由外 膜、内膜、膜间隙 和基质腔组成。
1
(一) 外膜 (Outer membrane)
膜厚约67nm。用磷钨酸 负染，外膜有排列整齐 的筒状圆柱体。中央有 孔，孔径为2nm，称为孔 蛋白(porin)。
第十一章 线粒体
第十一章 线粒体
第一节 线粒体的形态结构和组成 第二节 呼吸链与ATP合酶 第三节 线粒体DNA和线粒体病 第四节 线粒体蛋白质的输入 第五节 线粒体的增殖和起源
1
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
– 形似棒糖，分头、柄 和基部三部分组成。
头 (F1颗粒)
柄
基部 F0F1ATP酶或ATP酶复合体 (F0颗粒)
1
基粒的电镜照片
大鼠肝细胞的基粒
牛心脏细胞的基粒
(二) 内膜(inner membrane)
线粒体的结构变化主要是嵴的变化。 嵴的形状和排列的方式不同，嵴有两种
类型：
– 板层状：哺乳动物多数细胞是板层状嵴，多 垂直于长轴，少数与长轴平行。
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
第一节 线粒体的形态结构和组成
一、线粒体的形状、大小、数目和分布 二、线粒体的超微结构和组成 (一) 外膜(outer membrane) (二) 内膜(inner membrane) (三) 膜间隙(intermembrane space) (四) 基质(matrix)
液相同。 腺苷酸激酶为特征酶。 在பைடு நூலகம்间隙中存在与内膜疏松结合的细胞色素C。
– 一旦细胞色素C释放到细胞质中，则参与细胞凋亡的 的启动作用。
1
(四) 基质(matrix)
嵴之间形成的间隙，内含很多蛋白质和脂类。 – 含有许多重要的酶系
• 三羧酸循环酶系、脂肪酸氧化酶系、蛋白质和 核酸合成的酶系等；