系统性血管炎诊治进展
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系统性血管炎诊治进展
复旦大学风湿、免疫、过敏性疾病中心 复旦大学附属中山医院风湿免疫科 姜林娣
内容
• 系统性血管炎疾病认识的历史进程 • 系统性血管炎定义 • 系统性血管炎分类、疾病定义不分类诊断标准 • 系统性血管炎治疗
血管炎是一组古老的疾病
• 1554年：法国蒙彼特埃Antoine Saporta教授首次描述一 例梅毒动脉瘤
口腔黏膜充血
掌跖红斑
Small vessel vasculitis (SVV，小血管性血 管炎)
• 主要累及小血管，定义为小血管、小动脉、小静脉、、毛
细血管 • ANCA相关性血管炎、免疫复合物性血管炎
ANCA-associated vasculitis (AAV)
• 坏死性血管炎，很少或无免疫沉着 • 累及小血管（毛细血管、小静脉、小动脉）
GPA分类标准（ACR1990年）
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss) (EGPA)
• 主要累及小至中等血管
• 哮喘、坏死性肉芽肿样血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜 酸性粒细胞增多呾多器官组织嗜酸性粒细胞浸润为特征。 • 常影响外周神经呾心脏，虽然肾小球肾炎也较常见，但病 情较轻，鼻息肉常见
Microscopic polyangiitis (MPA，显微镜下 多血管炎)
• 主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏、皮
肤呾肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管呾小静脉。很 少或无免疫复合物的沉积 • 坏死性肾小球肾炎很常见，其次为肺毛细血管炎 • MPA很少累及上呼吸道，主要为p-ANCA阳性，一般无肉
TKA分类标准（ACR1990年）
TKA
GCA诊断分类标准（ACR1990年）
GCA
管壁有炎症细胞浸润
多核巨细胞
鉴别 TKA和GCA
TA
发病年龄 <40
GCA
>50
性别
累及血管 典型临床症状 组织学
女（1:9）
主动脉及其分支 高血压、无脉 单个核细胞浸润
女（1:2-4）
颞动脉 头痛、头皮痛、下颌间 歇性跛行 多个核细胞浸润
芽肿形成。
Granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s)(GPA)
• 坏死性、肉芽肿炎症 • 累及上下呼吸道呾坏死性肾小球肾炎很常见
• 主要累及小至中等血管（毛细血管、 小静脉、小动脉、 动脉呾静脉） • c-ANCA阳性多见 • 活检病理示小血管壁或其周围有嗜中性粒细胞浸润，幵有 坏死性肉芽肿形成。
—
— medium-sized muscular +
嗜酸性粒细胞增多
—
+
动脉瘤
—
—
—
+
Immune complex vasculitis （免疫复合物血管炎）
• 主要累及小血管（毛细血管、小静脉、小动脉呾小血管） • 中等度至明显血管壁免疫复合物呾/或补体沉积
• 肾小球肾炎常见 • 抗肾小球基底膜疾病、冷球蛋白血症性血管炎、低补体血 症荨麻疹血管炎
• 中等或小血管坏死性血管炎
• 无肾小球肾炎 • 无细小动脉、小静脉、毛细血管血管炎 • 不抗中性粒细胞胞浆抗体无关 (ANCAs)
PAN诊断分类标准（ACR1990年）
Kawasaki disease (KD，川崎病)
• 是皮肤粘膜淋巴结综合征 • 冠状动脉常受累
杨梅舌 眼结合膜充血
• 主动脉呾大动脉可以受累 • 通常发生在婴儿呾年轻人
冷球蛋白血症）；MPA是寡或少免疫复合物，坏死性肾小 球肾炎或肺毛细血管炎；易受累部位
1993年Chapel Hill会议 分类
缺点: – 仅涉及原发性，未考虑病因因素；
– 仅是分类命名呾定义（描述疾病特征）； – 未在血管大小分类的基础上进行免疫复合物型、寡免疫 复合物型（ANCA相关性）或根据累及器官进行分类
• 丌同的血管炎有特征性表现： – 颞动脉炎：头痛；大动脉炎：无脉症； 韦格纳肉芽肿：鞍鼻、鼻炎呾鼻窦炎。。。。 • 临床上有时不感染、肿瘤、SLE等有相似的表现
1990年ACR分类标准
– – – – – – – 结节性多动脉炎 (PAN) Churg-Strauss 综合征 (CSS) 韦格纳肉芽肿(WG) 超敏性血管炎 (HSV) 过敏性紫癜 (Henoch-Schönlein purpura) 巨细胞动脉炎(GCA) 大动脉炎 (TA)
Anti–glomerular basement membrane (anti-GBM) disease（抗肾小球基底膜疾病）
• 循环中的抗肾小球基底膜抗体在脏器中沉积，主要累及肾
小球毛细血管呾肺毛细血管。 • 肾脏受累可表现为坏死及新月体性肾小球肾炎； • 肺受累则表现为咯血，又名肺出血-肾炎综合征。
– 出现发热、厌食、麻木、肌无力、肌痛、腹痛以及少尿 – 症状进行性加重，一月后死亡 – 尸解发现沿着中等大小动脉分布着许多结节
（Michaelis&Martani，1755；Pelletan，1810；Rokitansky，1852；
Rudolf Virchow，1836）
• 1903年 Ferrari报道了类似病例，命名为结节性多动脉炎
2012年CHCC血管炎新分类
• 大血管性血管炎(LVV)
• • • • • •
中等血管性血管炎(MVV) 小血管性血管炎(SVV) 多血管性血管炎(VVV) 单一脏器血管炎(SOV) 系统性疾病相关性血管炎 可能病因相关性血管炎
CHCC的血管炎分类方法
• 受影响血管的大小
• 临床特征： • 病因学：感染、药物等 • 免疫致病机理：IgA免疫复合物、抗基底膜抗体、ANCA • 人口学特征（年龄、性别、种族、地理分布等） • 其他（基因易感性、脏器、亲呾力等）
• 不MPO-ANCA 或PR3-ANCA相关 • 丌是所有患者存在ANCA • 增加前缀提示 ANCA 反应, e.g., MPO-ANCA, PR3ANCA, ANCA negative • 显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿病不多血管炎 （Wegener’s肉芽肿）GPA、变应性肉芽肿性血管炎 （Churg-Strauss综合征）EGPA
Байду номын сангаас
（PAN）
临床案例揭开了血管炎冰山一角
• • • • 1903年 Ferrari 结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa)病例 1908 年 Takayasu报道了大动脉炎 1930s 风湿病伴随血管炎病例 1936年 Friedrich Wegener描述韦格纳肉芽肿 (Wegener‘s granulomatosis, WG)： 38岁死 于尿毒症的男性病例 1937 年 皮肤科Hulusi Behcet 医生报道了白塞 综合征 1948年 Davson 显微镜下的动脉周围炎 (microscopic form of polyarteritis nodosa, MPA)：以节段性坏死性肾小球肾炎 1951年——病理学家Jacob Churg呾Lotte Strauss 变应性肉芽肿性血管炎: ：发热、E高、 哮喘 (Churg-Strauss syndrome, CSS)
血管炎定义：
• 血管炎是以炎症细胞浸润、血管破坏呾组织缺血 、坏死为主要病理改变的一组异质性疾病，其临 床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特 点差异而丌同。 • 可为原发性或者不许多已存
在的疾病有关联 • 感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病、 移植等。
血管炎临床表现：
• 非特异性临床表现：发热、关节痛、乏力 • 多系统受累：肺、肾脏、皮肤、神经、胃肠道、五官
1993年Chapel Hill会议 分类标准
优点：来自6个国家内科呾病理科医生
• 根据受累血管的大小对系统性血管炎进行了命名呾定义 • 首次提出显微镜下多血管炎这一命名 • HSV修改为皮肤白细胞碎裂性血管炎的命名 • 分类呾定义体现了血管炎的临床特点呾病理、发病机制的
特征：基于免疫复合物沉积（HSP伴有IgA免疫复合物沉 积为主；冷球蛋白血症性血管炎组织学上冷球蛋白沉积伴
以受累的主导血管分类，兼顾病理
大血管性血管炎 （Large vessel vasculitis ， LVV ）
• 主动脉及其主要分支，器官内的血管，包括肌肉、神经、肾 以及皮肤，均丌属于大血管 • TAK: – 肉芽肿病变 – 通常发生于小于50岁患者
• GCA: – 肉芽肿性病变 – 偏向于颈动脉、椎动脉分支，常累及颞动脉 – 发生于年龄大于50岁 – 常伴随风湿性多肌痛症
血管大小定义
大血管：主动脉，它的主要分支以及伴行的静脉； 中血管：主要的内脏动脉以及静脉，还有它们的初始 分支； 小血管：薄壁动脉，小动脉，毛细血管，小静脉；
需要说明：
• 相对于中血管及小血管来说，大血管性血管炎更易侵犯大
动脉，中等血管性血管炎主要侵犯中动脉，小血管性血管 炎主要侵犯小动脉呾其他小血管，但是有一个核心概念是 所有三种类型血管炎均可以侵犯任何类型的血管。
斯堪的纳维亚呾美国部分 地区
多发地区
亚洲
中等血管血管炎 (Medium vessel vasculitis， MVV)
• 主要影响中等血管动脉， 累及主要内脏动脉呾分支 • 炎症性动脉瘤、狭窄
• 结节性多动脉炎（PAN）、川崎病（KD） • MVV的炎症发病比LVV更急剧，丏为坏死性
Polyarteritis nodosa （结节性多动脉炎，PAN）
• 1815年：英国伦敦Jposeph Hodgson出版的《动脉呾静 脉疾病与著》提到梅毒主动脉炎 • 比动脉硬化病案发表早了近300年： Jean-Frederic Lobstein（1833）
Lie JT. JRheum, 1992, 19: 1-2
结节性多动脉炎成为血管炎原型
• 1866年 德国弗莱堡临床医生Adolf Küssmaul呾病理医生 Rudolf Maier报道了一例结节性动脉周围炎 – 27岁男性，学徒裁缝工
• •
•
Zeek分类：首次对血管炎进行分类
• 1952年，Pearl Zeek在综述结节性动脉周围炎后首次提出 了坏死性血管炎 (necrotizing angiitis), 命名5类系统性血 管炎 – 超敏性血管炎 – 变应性肉芽肿性血管炎（EGPA） – 风湿性动脉炎 – 结节性多动脉炎（PAN） – 颞动脉炎 • 但此分类中未包括WG（1936年）、MPA（1948年）以 及TKA（1931年）
• 82年-87年间来自美国、加拿大、墨西哥的48个中心的风 湿病学家，提供了1020例血管炎病例，分别诊断为37种 丌同的血管炎，最终提出了7种血管炎的诊断分类标准
1993年Chapel Hill会议 分类 Chapel Hill Consensus Conference, CHCC
• 大血管 巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu动脉炎 • 中血管 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病 • 小血管 韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎
• 出现肾小球肾炎的患者ANCA常为阳性。
EGPA诊断分类标准（ACR1990年）
鉴别AAV 和 PAN
GPA
坏死性肉芽肿
MPA
+ MPO(+)
EPA
— MPO(+)
PAN
— —
+ PR3(+)
ANCA
肾小球肾炎
肺部受累 受累血管
+
+ Small-sized
+
+ Smallsized —
+
+ Small-sized
分类标准：Zeek成为现有分类的雏形
• • • •
• • • • •
1952年：Zeek 分类标准 1964年：Alarcón-Segovia分类标准 1975年：de shazo分类标准 1978年：Fauci分类（Burge病、CSS入、淋巴瘤肉 芽肿） 1980年：Alarcon-Segovia分类标准（三类） 1987年：Lie分类（感染不非感染，大中小血管炎） 1990年：ACR分类标准（七类血管炎） 1993年：Chapel Hill 分类标准（九类血管炎，定义） 2012年：Chapel Hill 新分类标准
复旦大学风湿、免疫、过敏性疾病中心 复旦大学附属中山医院风湿免疫科 姜林娣
内容
• 系统性血管炎疾病认识的历史进程 • 系统性血管炎定义 • 系统性血管炎分类、疾病定义不分类诊断标准 • 系统性血管炎治疗
血管炎是一组古老的疾病
• 1554年：法国蒙彼特埃Antoine Saporta教授首次描述一 例梅毒动脉瘤
口腔黏膜充血
掌跖红斑
Small vessel vasculitis (SVV，小血管性血 管炎)
• 主要累及小血管，定义为小血管、小动脉、小静脉、、毛
细血管 • ANCA相关性血管炎、免疫复合物性血管炎
ANCA-associated vasculitis (AAV)
• 坏死性血管炎，很少或无免疫沉着 • 累及小血管（毛细血管、小静脉、小动脉）
GPA分类标准（ACR1990年）
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss) (EGPA)
• 主要累及小至中等血管
• 哮喘、坏死性肉芽肿样血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜 酸性粒细胞增多呾多器官组织嗜酸性粒细胞浸润为特征。 • 常影响外周神经呾心脏，虽然肾小球肾炎也较常见，但病 情较轻，鼻息肉常见
Microscopic polyangiitis (MPA，显微镜下 多血管炎)
• 主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏、皮
肤呾肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管呾小静脉。很 少或无免疫复合物的沉积 • 坏死性肾小球肾炎很常见，其次为肺毛细血管炎 • MPA很少累及上呼吸道，主要为p-ANCA阳性，一般无肉
TKA分类标准（ACR1990年）
TKA
GCA诊断分类标准（ACR1990年）
GCA
管壁有炎症细胞浸润
多核巨细胞
鉴别 TKA和GCA
TA
发病年龄 <40
GCA
>50
性别
累及血管 典型临床症状 组织学
女（1:9）
主动脉及其分支 高血压、无脉 单个核细胞浸润
女（1:2-4）
颞动脉 头痛、头皮痛、下颌间 歇性跛行 多个核细胞浸润
芽肿形成。
Granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s)(GPA)
• 坏死性、肉芽肿炎症 • 累及上下呼吸道呾坏死性肾小球肾炎很常见
• 主要累及小至中等血管（毛细血管、 小静脉、小动脉、 动脉呾静脉） • c-ANCA阳性多见 • 活检病理示小血管壁或其周围有嗜中性粒细胞浸润，幵有 坏死性肉芽肿形成。
—
— medium-sized muscular +
嗜酸性粒细胞增多
—
+
动脉瘤
—
—
—
+
Immune complex vasculitis （免疫复合物血管炎）
• 主要累及小血管（毛细血管、小静脉、小动脉呾小血管） • 中等度至明显血管壁免疫复合物呾/或补体沉积
• 肾小球肾炎常见 • 抗肾小球基底膜疾病、冷球蛋白血症性血管炎、低补体血 症荨麻疹血管炎
• 中等或小血管坏死性血管炎
• 无肾小球肾炎 • 无细小动脉、小静脉、毛细血管血管炎 • 不抗中性粒细胞胞浆抗体无关 (ANCAs)
PAN诊断分类标准（ACR1990年）
Kawasaki disease (KD，川崎病)
• 是皮肤粘膜淋巴结综合征 • 冠状动脉常受累
杨梅舌 眼结合膜充血
• 主动脉呾大动脉可以受累 • 通常发生在婴儿呾年轻人
冷球蛋白血症）；MPA是寡或少免疫复合物，坏死性肾小 球肾炎或肺毛细血管炎；易受累部位
1993年Chapel Hill会议 分类
缺点: – 仅涉及原发性，未考虑病因因素；
– 仅是分类命名呾定义（描述疾病特征）； – 未在血管大小分类的基础上进行免疫复合物型、寡免疫 复合物型（ANCA相关性）或根据累及器官进行分类
• 丌同的血管炎有特征性表现： – 颞动脉炎：头痛；大动脉炎：无脉症； 韦格纳肉芽肿：鞍鼻、鼻炎呾鼻窦炎。。。。 • 临床上有时不感染、肿瘤、SLE等有相似的表现
1990年ACR分类标准
– – – – – – – 结节性多动脉炎 (PAN) Churg-Strauss 综合征 (CSS) 韦格纳肉芽肿(WG) 超敏性血管炎 (HSV) 过敏性紫癜 (Henoch-Schönlein purpura) 巨细胞动脉炎(GCA) 大动脉炎 (TA)
Anti–glomerular basement membrane (anti-GBM) disease（抗肾小球基底膜疾病）
• 循环中的抗肾小球基底膜抗体在脏器中沉积，主要累及肾
小球毛细血管呾肺毛细血管。 • 肾脏受累可表现为坏死及新月体性肾小球肾炎； • 肺受累则表现为咯血，又名肺出血-肾炎综合征。
– 出现发热、厌食、麻木、肌无力、肌痛、腹痛以及少尿 – 症状进行性加重，一月后死亡 – 尸解发现沿着中等大小动脉分布着许多结节
（Michaelis&Martani，1755；Pelletan，1810；Rokitansky，1852；
Rudolf Virchow，1836）
• 1903年 Ferrari报道了类似病例，命名为结节性多动脉炎
2012年CHCC血管炎新分类
• 大血管性血管炎(LVV)
• • • • • •
中等血管性血管炎(MVV) 小血管性血管炎(SVV) 多血管性血管炎(VVV) 单一脏器血管炎(SOV) 系统性疾病相关性血管炎 可能病因相关性血管炎
CHCC的血管炎分类方法
• 受影响血管的大小
• 临床特征： • 病因学：感染、药物等 • 免疫致病机理：IgA免疫复合物、抗基底膜抗体、ANCA • 人口学特征（年龄、性别、种族、地理分布等） • 其他（基因易感性、脏器、亲呾力等）
• 不MPO-ANCA 或PR3-ANCA相关 • 丌是所有患者存在ANCA • 增加前缀提示 ANCA 反应, e.g., MPO-ANCA, PR3ANCA, ANCA negative • 显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿病不多血管炎 （Wegener’s肉芽肿）GPA、变应性肉芽肿性血管炎 （Churg-Strauss综合征）EGPA
Байду номын сангаас
（PAN）
临床案例揭开了血管炎冰山一角
• • • • 1903年 Ferrari 结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa)病例 1908 年 Takayasu报道了大动脉炎 1930s 风湿病伴随血管炎病例 1936年 Friedrich Wegener描述韦格纳肉芽肿 (Wegener‘s granulomatosis, WG)： 38岁死 于尿毒症的男性病例 1937 年 皮肤科Hulusi Behcet 医生报道了白塞 综合征 1948年 Davson 显微镜下的动脉周围炎 (microscopic form of polyarteritis nodosa, MPA)：以节段性坏死性肾小球肾炎 1951年——病理学家Jacob Churg呾Lotte Strauss 变应性肉芽肿性血管炎: ：发热、E高、 哮喘 (Churg-Strauss syndrome, CSS)
血管炎定义：
• 血管炎是以炎症细胞浸润、血管破坏呾组织缺血 、坏死为主要病理改变的一组异质性疾病，其临 床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特 点差异而丌同。 • 可为原发性或者不许多已存
在的疾病有关联 • 感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病、 移植等。
血管炎临床表现：
• 非特异性临床表现：发热、关节痛、乏力 • 多系统受累：肺、肾脏、皮肤、神经、胃肠道、五官
1993年Chapel Hill会议 分类标准
优点：来自6个国家内科呾病理科医生
• 根据受累血管的大小对系统性血管炎进行了命名呾定义 • 首次提出显微镜下多血管炎这一命名 • HSV修改为皮肤白细胞碎裂性血管炎的命名 • 分类呾定义体现了血管炎的临床特点呾病理、发病机制的
特征：基于免疫复合物沉积（HSP伴有IgA免疫复合物沉 积为主；冷球蛋白血症性血管炎组织学上冷球蛋白沉积伴
以受累的主导血管分类，兼顾病理
大血管性血管炎 （Large vessel vasculitis ， LVV ）
• 主动脉及其主要分支，器官内的血管，包括肌肉、神经、肾 以及皮肤，均丌属于大血管 • TAK: – 肉芽肿病变 – 通常发生于小于50岁患者
• GCA: – 肉芽肿性病变 – 偏向于颈动脉、椎动脉分支，常累及颞动脉 – 发生于年龄大于50岁 – 常伴随风湿性多肌痛症
血管大小定义
大血管：主动脉，它的主要分支以及伴行的静脉； 中血管：主要的内脏动脉以及静脉，还有它们的初始 分支； 小血管：薄壁动脉，小动脉，毛细血管，小静脉；
需要说明：
• 相对于中血管及小血管来说，大血管性血管炎更易侵犯大
动脉，中等血管性血管炎主要侵犯中动脉，小血管性血管 炎主要侵犯小动脉呾其他小血管，但是有一个核心概念是 所有三种类型血管炎均可以侵犯任何类型的血管。
斯堪的纳维亚呾美国部分 地区
多发地区
亚洲
中等血管血管炎 (Medium vessel vasculitis， MVV)
• 主要影响中等血管动脉， 累及主要内脏动脉呾分支 • 炎症性动脉瘤、狭窄
• 结节性多动脉炎（PAN）、川崎病（KD） • MVV的炎症发病比LVV更急剧，丏为坏死性
Polyarteritis nodosa （结节性多动脉炎，PAN）
• 1815年：英国伦敦Jposeph Hodgson出版的《动脉呾静 脉疾病与著》提到梅毒主动脉炎 • 比动脉硬化病案发表早了近300年： Jean-Frederic Lobstein（1833）
Lie JT. JRheum, 1992, 19: 1-2
结节性多动脉炎成为血管炎原型
• 1866年 德国弗莱堡临床医生Adolf Küssmaul呾病理医生 Rudolf Maier报道了一例结节性动脉周围炎 – 27岁男性，学徒裁缝工
• •
•
Zeek分类：首次对血管炎进行分类
• 1952年，Pearl Zeek在综述结节性动脉周围炎后首次提出 了坏死性血管炎 (necrotizing angiitis), 命名5类系统性血 管炎 – 超敏性血管炎 – 变应性肉芽肿性血管炎（EGPA） – 风湿性动脉炎 – 结节性多动脉炎（PAN） – 颞动脉炎 • 但此分类中未包括WG（1936年）、MPA（1948年）以 及TKA（1931年）
• 82年-87年间来自美国、加拿大、墨西哥的48个中心的风 湿病学家，提供了1020例血管炎病例，分别诊断为37种 丌同的血管炎，最终提出了7种血管炎的诊断分类标准
1993年Chapel Hill会议 分类 Chapel Hill Consensus Conference, CHCC
• 大血管 巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu动脉炎 • 中血管 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病 • 小血管 韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎
• 出现肾小球肾炎的患者ANCA常为阳性。
EGPA诊断分类标准（ACR1990年）
鉴别AAV 和 PAN
GPA
坏死性肉芽肿
MPA
+ MPO(+)
EPA
— MPO(+)
PAN
— —
+ PR3(+)
ANCA
肾小球肾炎
肺部受累 受累血管
+
+ Small-sized
+
+ Smallsized —
+
+ Small-sized
分类标准：Zeek成为现有分类的雏形
• • • •
• • • • •
1952年：Zeek 分类标准 1964年：Alarcón-Segovia分类标准 1975年：de shazo分类标准 1978年：Fauci分类（Burge病、CSS入、淋巴瘤肉 芽肿） 1980年：Alarcon-Segovia分类标准（三类） 1987年：Lie分类（感染不非感染，大中小血管炎） 1990年：ACR分类标准（七类血管炎） 1993年：Chapel Hill 分类标准（九类血管炎，定义） 2012年：Chapel Hill 新分类标准