溶血尿毒综合征
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溶血尿毒综合征
北京儿童医院 肾内科
溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)
溶血性贫血 血小板减少 急性肾功能衰竭
属于血栓性微血管病
临床分型
腹泻后HUS( 典型HUS，D+HUS) 无腹泻HUS (非典型HUS，D-HUS)
特发性：常有家族遗传倾向，为常染色体显
男，11岁10月 入院日期：2007-6-21 主诉：头晕恶心6天，茶色尿、皮肤出血点4天 2007-6-18: WBC6.5×109/L，Hb111g/L，Plt57×109/L 尿Pro+++ RBC+++ 颗粒管型10-15/HP 便常规：黄稀便，潜血(-) 2007-6-19 WBC8.4×109/L，Hb86g/L，Plt27×109/L
凝血因子抑制剂
血浆置换液
5%白蛋白 昂贵且缺乏凝血因子 2~3次置换后需改为冰冻血浆以防止出血 可与1/3置换量的生理盐水混合使用 不传播疾病 生理盐水 可致凝血因子缺乏 儿童不宜使用
影响血浆溶质清除的因素—置换液容量
置换量/血 清除致病
浆容量
因子%
0.5
39
1.0
63
1.5*
78
2.0*
尿素氮23.58mmol/L，肌酐330μmol/L 总胆红素63.2μmol/L，间接胆红素59.2μmol/L 乳酸脱氢酶1379IU/L，肌酸磷酸激酶307IU/L，肌酸
磷酸激酶同工酶4.69IU/L
精神食欲欠佳，尿量不少，无明显浮肿 无关节肿痛，头痛、呕吐及视物模糊，
无尿频、尿急、尿痛，无外伤史 食蚕豆史：无 既往史：体健 家族史：无
血浆分离的基本技术
膜式血浆分离 通过控制分离膜的孔 径实现分离，膜孔径 大小只允许血浆成分 通过，而所有血细胞 成分则被截流下来， 从而实现了血浆和血 细胞的分离
膜式血浆分离器 血浆置换机
管路
血浆置换液
新鲜冰冻血浆 不丢失凝血因子和免疫球蛋白 有感染疾病的风险，如肝炎、CMV感染 过敏反应 低钙血症 宜选用冰冻血浆：TTP/HUS、肝衰竭、
1991~2000年30例HUS临床资料
HUS类型 肾衰类型 并发症
D+HUS ：7 均为男性
年龄6.6岁
D-HUS ：23 男/女=11/12 年龄7.5岁 少尿型： 16 D+HUS / D-HUS =3/13
少尿时间1~30天 无尿时间1~5天 非少尿型： 14 出血: 6 高血压: 18
转氨酶 : 20
血浆置换并发症处置
冰冻血浆置换时输10%氯化钙 低血容量者考虑用持续性血浆分离 置换结束时给予冰冻血浆预防出血 如血小板减少宜用膜式分离法 勿使用过大跨膜压以免发生溶血 过敏反应：激素和抗组胺药
下次治疗前给予预防治疗 加温置换液防止患者低体温 如儿童出现IG降低，可静脉输注IG
病例
概述2
我院报道D-HUS>D+HUS，学龄儿为主，好 发于冬春季节
1997及1998年出现小流行，居急性肾衰病因 的第二位。近期病死率20%，5.9%转为慢性 肾衰，17.56%遗留轻微蛋白尿和/或高血压和 /或血尿
与国外报道相同点为：少尿型HUS及D-HUS 预后差；D-HUS易复发；D+HUS夏季多见， 预后相对良好
病因
与很多细菌、病毒有关 大肠杆菌O157:H7(E.O157: H7)，志贺氏痢
疾杆菌I型，E.O26: H11 D-HUS常见的病原体：肺炎链球菌、β-溶血
性链球菌、支原体等 免疫遗传学基础：
HLA-DR9、HLA-B40与发生D+HUS相关， HLA-DR53与预防成人HUS相关 D-HUS 与human complement regulator factor H (CFH，位于1q染色体)、von Willebrand factor (vWF) cleaving protease 基因(ADAMTS13基因，位于9q34 染色体)基因突变有关
并发症
复发
影响预后的因素
有否少尿、无尿及时间 高血压程度 血钾及肌酐水平 代谢性酸中毒 低钠血症 持续性蛋白尿 (P<0.01) 并发症 复发 低血红蛋白 高白细胞计数
预防HUS
注意饮食卫生，预防肠道感染 预防呼吸道感染
血浆置换
血浆置换（Plasmapheresis PE）
将全血分离成血浆和细胞成分，丢弃患者 血浆，用健康人血浆或血浆代用品替补
可清除某些疾病的相关致病因子 疗效快速、明显 配合必要的综合治疗：可以减少血浆中的
致病因子，但不能防止其发生
血浆置换示意图
血浆分离的基本技术
离心式血浆分离 将患者血液引入一个特定 的容器中，利用离心的方 法将血液分成红细胞、血 小板和白细胞、血浆三部 分，以便进一步分离不同 的血液成分
已经发生HUS病例采用敏感抗生素是遏制病情 的有效方法
治 疗(3)：激素
控制溶血：是否应用激素存在争议 甲基泼尼松龙冲击疗法抑制免疫反应；
控制溶血；减少复发；在D-HUS患者应 用可以产生良好效果
需监测血压及凝血指标
治 疗(4)：透析
透析治疗： 迅速降低血肌酐浓度 纠正水电解质紊乱 适应症：血钾>6mmol/L，水负荷过重
鉴别：血栓性血小板减少性紫癜
(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)
伴有发热、紫癜及严重的神经系统损害 肾脏损害轻于HUS 微血管血栓主要为血小板血栓：形成在
心脏>胰腺>肾脏>肾上腺>脑 HUS血栓主要由纤维蛋白及红细胞组成，
绝大部分出现在肾脏，少量出现在胰腺> 肾上腺>脑>心脏 成人多见
肺水肿，氮质血症伴脑病，肌酐进行性增高， 无尿24小时以上
透析治疗至关重要，提倡早期透析
治 疗(5)：抗凝剂
抗凝治疗：有争议 减少血栓并发症 减少新月体形成 减少尿蛋白 减少复发
无出血倾向时宜早期应用，监测凝血指标
治 疗(6)
丙种球蛋白：
增强机体免疫力，预防感染，提倡应用
其他： 少尿型肾衰应控制液体入量；维持水
分型特点：D-HUS(76.8%) > D+HUS D-HUS病情重，本组女孩多，复发率及病死率 年龄特点：学龄儿 死亡原因：肾外并发症(神经系统并发症 ) 终末肾发生率：5.9%
临床特点与预后关系
代谢性酸中毒
与预后负相关
低钠血症
持续性蛋白尿 (P<0.01)
86
2.5
92
3.0
95
血浆置换适应症
可作为一线治疗的疾病
冷球蛋白血症 抗肾小球基底膜病 格林-巴利综合征 高黏度综合征 TTP/HUS 家族性高胆固醇血症 重症肌无力危象 一些药物过量 凝血因子抑制剂 新生儿溶血性疾病 FSGS
清除的因子
冷球蛋白 抗肾小球基底膜抗体
抗髓鞘质抗体
心脏受累: 8 中枢神经系统受累: 12
随 访 (17例)
痊愈12例 (70.59%) 死亡1例 (远期病死率30.43%)
转为慢性肾衰1例 (5.9%) 遗留蛋白尿或/和血尿或/和高血压3例(17.65%)
D-HUS
复发：7例 D+HUS/D-HUS=1/6
本组HUS特征
临床特点：少尿型急性肾功能衰竭 多脏器受累
形或隐性遗传
继发性：非肠道感染、原发性肾小球病变等
多种原因引起
概述1
发生于世界各地 有小流行 起病急、病情重、死亡率高 发病有增加趋势 国外HUS以婴幼儿为主，多为D+HUS，30%
发展为进行性慢性肾功能衰竭 HUS的预兆因素：以胃肠炎为前驱症状的患者，
发热(>38℃)、CRP(+)及白细胞计数增高
IgM 抗内皮细胞抗体？vWF
LDL-胆固醇 乙酰胆碱受体抗体
如洋地黄 VIII因子抑制剂 IgM permeability factor
血浆置换适应症
血浆置换可作为辅助治疗
急进性肾小球肾炎 ANCA阳性的系统性血管炎 伴肾侵犯的多发性骨髓瘤 伴肾侵犯的轻链疾病 系统性红斑狼疮，狼疮脑
清除的因子
查体
血压140/90mmHg，脉搏88次/分，呼吸23次 /分
精神弱，反应尚好 全身散在针尖大小出血点 巩膜黄染 未见水肿 睑结膜、唇苍白 咽充血，双肺呼吸音粗 心音有力、律齐、心率100次/分，心尖部闻及II
级收缩期吹风样杂音 肝脾不大，双肾区叩击痛阴性
钾4.6mmol/L，钠127mmol/L，氯84mmol/L 钙1.7mmol/L，磷2.9mmol/L，二氧化碳结合率 18mmol/L 尿素氮40.9mmol/L，肌酐505μmol/L 总胆红素40.7μmol/L，间接胆红素30μmol/L 白蛋白35g/L，总蛋白58g/L，胆固醇3.9mmol/L，谷丙 转氨酶15mmol/L 乳酸脱氢酶3060IU/L，肌酸磷酸激酶353IU/L，肌酸磷酸 激酶同工酶78IU/L
肾脏病理
肾脏受损最为严重，尤以肾皮质明显 细菌毒素损害肾小球系膜、肾小管上皮及血管内皮
细胞，小动脉内膜细胞增生，毛细血管管腔变窄、 充满微血栓 晚期出现肾小球硬化 D-HUS肾小动脉病变更为突出，血管内皮细胞、系 膜细胞增生更显著，肾小球硬化、肾小管萎缩和坏 死的发生率高 根据肾病理改变严重部位，分为肾小球、肾血管、 肾皮质坏死型 我院对4例HUS尸体解剖： 肾脏表面呈暗红色淤血，有点片状出血；镜下见肾 小管上皮细胞浊肿，部分小管坏死及肾间质水肿
肾小球型
2例肾小球增大， 肾小球丛的毛细 血管充血、出血 及坏死改变，并 有肾小球囊壁新 月体和/或环形体 形成，诊断为肾 小球型；
皮质坏死型
1例肾皮质大面积 梗死，镜下见较 大的小动脉管腔 几乎完全被血栓 阻塞，相应的皮 质区呈楔型梗死， 诊断为肾皮质坏 死型
血管型
1例肾小动脉壁 内纤维素样坏 死，内有纤维 素性血栓，部 分肾小球出血 及坏死，诊断 为血管型
液可换用冰冻血浆，补充凝血因子
血浆置换在不同疾病中的应用
HSP 对HSP导致RPGN者有益 和激素、CTX等治疗同时进行 每次一个血浆置换量，2周内5次；
每周两次×2周 每周1次×6周 5%白蛋白作为置换液
血浆置换并发症
低钙血症，进一步诱发心脏疾患 肝素相关出血倾向 低血压，低血容量 置换液相关凝血因子、蛋白质、电解质丢失 血浆输注相关感染 过敏 凝血因子丢失导致出血 凝血因子、补体活化及血小板聚集 液体失衡
？ ANCA IgG 轻链 抗DNA抗体
血浆置换在不同疾病中的应用
TTP/HUS 对等量的新鲜冰冻血浆代替丢弃血浆 每天1~1.5个血浆置换量连续5天 每天检测血小板记数及血清LDH，直到
血小板>100x109/L，LDH<300u/L 病情反复可再次血浆置换
血浆置换在不同疾病中的应用
系统性红斑狼疮 用于危重病人，特别是狼疮脑 置换不能替代免疫抑制等综合治疗 每次2个血浆置换量，1次/每日，6次/疗程 置换液可用5%白蛋白溶液，后1/3的置换
电平衡；加强营养及热量供给；防治并 发症；利尿；输血
治 疗(7)
Shiga 毒素结合剂：应用于儿科D+HUS患者，未能减少 疾病的严重性
SLT-2抗血清：应用于小猪，有效预防E. coli 0157:H7感 染引起的神经系统并发症
E. coli 0157:H7疫苗：应用于成人，体内产生高滴度的抗 体，儿童未做尝试
注射人类Shiga toxin 1 (Stx1)单克隆抗体(Hu-MAbs)： 以获得被动免疫，还处于动物实验阶段
终末期HUS患儿肾移植：复发率较成人低 D-HUS尤其是家族性HUS复发率较D+HUS高
HUS发病有上升趋势，病死率高，我国D-HUS多，易复 发，预后较D+HUS差，早期诊断、综合治疗是关键
低分子右旋糖酐：降低血液粘滞性、疏通微循环 血管活性药物：酚妥拉明以改善肾脏微循环
新鲜冰冻血浆、血浆置换：补充前列腺环 素生成刺激因子及抑制血小板聚集的因子
治 疗(2)：抗生素
有争议 对因治疗：
感染加重肾脏损害 国外动物实验：早期应用抗生素使治疗组 的治愈率明显提高，并可阻止HUS的发生；诱 发HUS
系统性红斑狼疮
多脏器受累 补体下降 同时出现溶血性贫血，血小板减少及肾
功能衰竭 年龄偏大女孩 免疫性溶血性贫血 自身抗体阳性
Evan综合征：
溶血性贫血 血小板减少 伴有肾脏损害 溶血为免疫反应所致，Coombs试验阳
性，且肾脏损害程度多较HUS轻
治 疗(1)
目前无统一的HUS治疗方案 早期诊断是关键，综合治疗为原则 针对HUS内皮损伤的发病机制进行治疗：
北京儿童医院 肾内科
溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)
溶血性贫血 血小板减少 急性肾功能衰竭
属于血栓性微血管病
临床分型
腹泻后HUS( 典型HUS，D+HUS) 无腹泻HUS (非典型HUS，D-HUS)
特发性：常有家族遗传倾向，为常染色体显
男，11岁10月 入院日期：2007-6-21 主诉：头晕恶心6天，茶色尿、皮肤出血点4天 2007-6-18: WBC6.5×109/L，Hb111g/L，Plt57×109/L 尿Pro+++ RBC+++ 颗粒管型10-15/HP 便常规：黄稀便，潜血(-) 2007-6-19 WBC8.4×109/L，Hb86g/L，Plt27×109/L
凝血因子抑制剂
血浆置换液
5%白蛋白 昂贵且缺乏凝血因子 2~3次置换后需改为冰冻血浆以防止出血 可与1/3置换量的生理盐水混合使用 不传播疾病 生理盐水 可致凝血因子缺乏 儿童不宜使用
影响血浆溶质清除的因素—置换液容量
置换量/血 清除致病
浆容量
因子%
0.5
39
1.0
63
1.5*
78
2.0*
尿素氮23.58mmol/L，肌酐330μmol/L 总胆红素63.2μmol/L，间接胆红素59.2μmol/L 乳酸脱氢酶1379IU/L，肌酸磷酸激酶307IU/L，肌酸
磷酸激酶同工酶4.69IU/L
精神食欲欠佳，尿量不少，无明显浮肿 无关节肿痛，头痛、呕吐及视物模糊，
无尿频、尿急、尿痛，无外伤史 食蚕豆史：无 既往史：体健 家族史：无
血浆分离的基本技术
膜式血浆分离 通过控制分离膜的孔 径实现分离，膜孔径 大小只允许血浆成分 通过，而所有血细胞 成分则被截流下来， 从而实现了血浆和血 细胞的分离
膜式血浆分离器 血浆置换机
管路
血浆置换液
新鲜冰冻血浆 不丢失凝血因子和免疫球蛋白 有感染疾病的风险，如肝炎、CMV感染 过敏反应 低钙血症 宜选用冰冻血浆：TTP/HUS、肝衰竭、
1991~2000年30例HUS临床资料
HUS类型 肾衰类型 并发症
D+HUS ：7 均为男性
年龄6.6岁
D-HUS ：23 男/女=11/12 年龄7.5岁 少尿型： 16 D+HUS / D-HUS =3/13
少尿时间1~30天 无尿时间1~5天 非少尿型： 14 出血: 6 高血压: 18
转氨酶 : 20
血浆置换并发症处置
冰冻血浆置换时输10%氯化钙 低血容量者考虑用持续性血浆分离 置换结束时给予冰冻血浆预防出血 如血小板减少宜用膜式分离法 勿使用过大跨膜压以免发生溶血 过敏反应：激素和抗组胺药
下次治疗前给予预防治疗 加温置换液防止患者低体温 如儿童出现IG降低，可静脉输注IG
病例
概述2
我院报道D-HUS>D+HUS，学龄儿为主，好 发于冬春季节
1997及1998年出现小流行，居急性肾衰病因 的第二位。近期病死率20%，5.9%转为慢性 肾衰，17.56%遗留轻微蛋白尿和/或高血压和 /或血尿
与国外报道相同点为：少尿型HUS及D-HUS 预后差；D-HUS易复发；D+HUS夏季多见， 预后相对良好
病因
与很多细菌、病毒有关 大肠杆菌O157:H7(E.O157: H7)，志贺氏痢
疾杆菌I型，E.O26: H11 D-HUS常见的病原体：肺炎链球菌、β-溶血
性链球菌、支原体等 免疫遗传学基础：
HLA-DR9、HLA-B40与发生D+HUS相关， HLA-DR53与预防成人HUS相关 D-HUS 与human complement regulator factor H (CFH，位于1q染色体)、von Willebrand factor (vWF) cleaving protease 基因(ADAMTS13基因，位于9q34 染色体)基因突变有关
并发症
复发
影响预后的因素
有否少尿、无尿及时间 高血压程度 血钾及肌酐水平 代谢性酸中毒 低钠血症 持续性蛋白尿 (P<0.01) 并发症 复发 低血红蛋白 高白细胞计数
预防HUS
注意饮食卫生，预防肠道感染 预防呼吸道感染
血浆置换
血浆置换（Plasmapheresis PE）
将全血分离成血浆和细胞成分，丢弃患者 血浆，用健康人血浆或血浆代用品替补
可清除某些疾病的相关致病因子 疗效快速、明显 配合必要的综合治疗：可以减少血浆中的
致病因子，但不能防止其发生
血浆置换示意图
血浆分离的基本技术
离心式血浆分离 将患者血液引入一个特定 的容器中，利用离心的方 法将血液分成红细胞、血 小板和白细胞、血浆三部 分，以便进一步分离不同 的血液成分
已经发生HUS病例采用敏感抗生素是遏制病情 的有效方法
治 疗(3)：激素
控制溶血：是否应用激素存在争议 甲基泼尼松龙冲击疗法抑制免疫反应；
控制溶血；减少复发；在D-HUS患者应 用可以产生良好效果
需监测血压及凝血指标
治 疗(4)：透析
透析治疗： 迅速降低血肌酐浓度 纠正水电解质紊乱 适应症：血钾>6mmol/L，水负荷过重
鉴别：血栓性血小板减少性紫癜
(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)
伴有发热、紫癜及严重的神经系统损害 肾脏损害轻于HUS 微血管血栓主要为血小板血栓：形成在
心脏>胰腺>肾脏>肾上腺>脑 HUS血栓主要由纤维蛋白及红细胞组成，
绝大部分出现在肾脏，少量出现在胰腺> 肾上腺>脑>心脏 成人多见
肺水肿，氮质血症伴脑病，肌酐进行性增高， 无尿24小时以上
透析治疗至关重要，提倡早期透析
治 疗(5)：抗凝剂
抗凝治疗：有争议 减少血栓并发症 减少新月体形成 减少尿蛋白 减少复发
无出血倾向时宜早期应用，监测凝血指标
治 疗(6)
丙种球蛋白：
增强机体免疫力，预防感染，提倡应用
其他： 少尿型肾衰应控制液体入量；维持水
分型特点：D-HUS(76.8%) > D+HUS D-HUS病情重，本组女孩多，复发率及病死率 年龄特点：学龄儿 死亡原因：肾外并发症(神经系统并发症 ) 终末肾发生率：5.9%
临床特点与预后关系
代谢性酸中毒
与预后负相关
低钠血症
持续性蛋白尿 (P<0.01)
86
2.5
92
3.0
95
血浆置换适应症
可作为一线治疗的疾病
冷球蛋白血症 抗肾小球基底膜病 格林-巴利综合征 高黏度综合征 TTP/HUS 家族性高胆固醇血症 重症肌无力危象 一些药物过量 凝血因子抑制剂 新生儿溶血性疾病 FSGS
清除的因子
冷球蛋白 抗肾小球基底膜抗体
抗髓鞘质抗体
心脏受累: 8 中枢神经系统受累: 12
随 访 (17例)
痊愈12例 (70.59%) 死亡1例 (远期病死率30.43%)
转为慢性肾衰1例 (5.9%) 遗留蛋白尿或/和血尿或/和高血压3例(17.65%)
D-HUS
复发：7例 D+HUS/D-HUS=1/6
本组HUS特征
临床特点：少尿型急性肾功能衰竭 多脏器受累
形或隐性遗传
继发性：非肠道感染、原发性肾小球病变等
多种原因引起
概述1
发生于世界各地 有小流行 起病急、病情重、死亡率高 发病有增加趋势 国外HUS以婴幼儿为主，多为D+HUS，30%
发展为进行性慢性肾功能衰竭 HUS的预兆因素：以胃肠炎为前驱症状的患者，
发热(>38℃)、CRP(+)及白细胞计数增高
IgM 抗内皮细胞抗体？vWF
LDL-胆固醇 乙酰胆碱受体抗体
如洋地黄 VIII因子抑制剂 IgM permeability factor
血浆置换适应症
血浆置换可作为辅助治疗
急进性肾小球肾炎 ANCA阳性的系统性血管炎 伴肾侵犯的多发性骨髓瘤 伴肾侵犯的轻链疾病 系统性红斑狼疮，狼疮脑
清除的因子
查体
血压140/90mmHg，脉搏88次/分，呼吸23次 /分
精神弱，反应尚好 全身散在针尖大小出血点 巩膜黄染 未见水肿 睑结膜、唇苍白 咽充血，双肺呼吸音粗 心音有力、律齐、心率100次/分，心尖部闻及II
级收缩期吹风样杂音 肝脾不大，双肾区叩击痛阴性
钾4.6mmol/L，钠127mmol/L，氯84mmol/L 钙1.7mmol/L，磷2.9mmol/L，二氧化碳结合率 18mmol/L 尿素氮40.9mmol/L，肌酐505μmol/L 总胆红素40.7μmol/L，间接胆红素30μmol/L 白蛋白35g/L，总蛋白58g/L，胆固醇3.9mmol/L，谷丙 转氨酶15mmol/L 乳酸脱氢酶3060IU/L，肌酸磷酸激酶353IU/L，肌酸磷酸 激酶同工酶78IU/L
肾脏病理
肾脏受损最为严重，尤以肾皮质明显 细菌毒素损害肾小球系膜、肾小管上皮及血管内皮
细胞，小动脉内膜细胞增生，毛细血管管腔变窄、 充满微血栓 晚期出现肾小球硬化 D-HUS肾小动脉病变更为突出，血管内皮细胞、系 膜细胞增生更显著，肾小球硬化、肾小管萎缩和坏 死的发生率高 根据肾病理改变严重部位，分为肾小球、肾血管、 肾皮质坏死型 我院对4例HUS尸体解剖： 肾脏表面呈暗红色淤血，有点片状出血；镜下见肾 小管上皮细胞浊肿，部分小管坏死及肾间质水肿
肾小球型
2例肾小球增大， 肾小球丛的毛细 血管充血、出血 及坏死改变，并 有肾小球囊壁新 月体和/或环形体 形成，诊断为肾 小球型；
皮质坏死型
1例肾皮质大面积 梗死，镜下见较 大的小动脉管腔 几乎完全被血栓 阻塞，相应的皮 质区呈楔型梗死， 诊断为肾皮质坏 死型
血管型
1例肾小动脉壁 内纤维素样坏 死，内有纤维 素性血栓，部 分肾小球出血 及坏死，诊断 为血管型
液可换用冰冻血浆，补充凝血因子
血浆置换在不同疾病中的应用
HSP 对HSP导致RPGN者有益 和激素、CTX等治疗同时进行 每次一个血浆置换量，2周内5次；
每周两次×2周 每周1次×6周 5%白蛋白作为置换液
血浆置换并发症
低钙血症，进一步诱发心脏疾患 肝素相关出血倾向 低血压，低血容量 置换液相关凝血因子、蛋白质、电解质丢失 血浆输注相关感染 过敏 凝血因子丢失导致出血 凝血因子、补体活化及血小板聚集 液体失衡
？ ANCA IgG 轻链 抗DNA抗体
血浆置换在不同疾病中的应用
TTP/HUS 对等量的新鲜冰冻血浆代替丢弃血浆 每天1~1.5个血浆置换量连续5天 每天检测血小板记数及血清LDH，直到
血小板>100x109/L，LDH<300u/L 病情反复可再次血浆置换
血浆置换在不同疾病中的应用
系统性红斑狼疮 用于危重病人，特别是狼疮脑 置换不能替代免疫抑制等综合治疗 每次2个血浆置换量，1次/每日，6次/疗程 置换液可用5%白蛋白溶液，后1/3的置换
电平衡；加强营养及热量供给；防治并 发症；利尿；输血
治 疗(7)
Shiga 毒素结合剂：应用于儿科D+HUS患者，未能减少 疾病的严重性
SLT-2抗血清：应用于小猪，有效预防E. coli 0157:H7感 染引起的神经系统并发症
E. coli 0157:H7疫苗：应用于成人，体内产生高滴度的抗 体，儿童未做尝试
注射人类Shiga toxin 1 (Stx1)单克隆抗体(Hu-MAbs)： 以获得被动免疫，还处于动物实验阶段
终末期HUS患儿肾移植：复发率较成人低 D-HUS尤其是家族性HUS复发率较D+HUS高
HUS发病有上升趋势，病死率高，我国D-HUS多，易复 发，预后较D+HUS差，早期诊断、综合治疗是关键
低分子右旋糖酐：降低血液粘滞性、疏通微循环 血管活性药物：酚妥拉明以改善肾脏微循环
新鲜冰冻血浆、血浆置换：补充前列腺环 素生成刺激因子及抑制血小板聚集的因子
治 疗(2)：抗生素
有争议 对因治疗：
感染加重肾脏损害 国外动物实验：早期应用抗生素使治疗组 的治愈率明显提高，并可阻止HUS的发生；诱 发HUS
系统性红斑狼疮
多脏器受累 补体下降 同时出现溶血性贫血，血小板减少及肾
功能衰竭 年龄偏大女孩 免疫性溶血性贫血 自身抗体阳性
Evan综合征：
溶血性贫血 血小板减少 伴有肾脏损害 溶血为免疫反应所致，Coombs试验阳
性，且肾脏损害程度多较HUS轻
治 疗(1)
目前无统一的HUS治疗方案 早期诊断是关键，综合治疗为原则 针对HUS内皮损伤的发病机制进行治疗：