溶血尿毒综合征
婴儿溶血尿毒综合征1例报告
婴儿溶血尿毒综合征１例报告作者：张永新来源：《中国实用医药》2008年第34期溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome，HUS)：多见于南美和南非，我国近几年来有增多趋势。
本病以婴幼儿为主，发病急，病情重，病死率高，在存活者中半数有轻重不等的肾功能损害，部分发展为慢性肾功能衰竭。
笔者在临床工作中曾诊治典型性溶血尿毒综合征1例，现报告如下。
1 临床资料患儿，女，4个月，因全身浮肿5 d，伴呕吐、尿少3 d入院。
患儿于入院前半个月曾患腹泻，当时自服药物治疗，因出现皮疹而停药，于一周后好转。
于入院前5 d患儿双眼睑出现浮肿，以晨起时为著，浮肿逐渐波及颜面部及四肢，于当地给予对症治疗无好转。
于入院前3 d 患儿出现频繁呕吐、尿少。
入院时查体：体温36．5℃，脉搏150次/min，呼吸28次/min，血压18．6/12kpa。
一般状况差，精神不振，全身皮肤苍白，口唇粘膜苍白。
全身浮肿，以眼睑、颜面及四肢最为严重，指压有凹陷。
无项强，双肺呼吸音粗糙，心率150次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，肝于右肋弓下约2．0 cm处触及，脾未触及肿大，指趾甲床苍白。
入院时急检尿素氮：8．0 mmol/L、CO2结合力：18．8 mmol/L、血钙：2．0 mmol/L、血钾、血钠正常。
入院后患儿出现烦躁不安，呼吸困难，贫血进行性加重，肝脏进行性肿大，出现心力衰竭。
入院后化验血常规：白细胞：4．、中性粒细胞百分比：41．4%、淋巴细胞百分比：58．6%、血红细胞：2．、血红蛋白：60 g/L、血小板：。
尿常规：糖+、蛋白+++、潜血+++。
抗“O”类风湿因子，血沉均正常。
血浆蛋白电泳：总蛋白：47．8 g/L、血清白蛋白：27．1 g/L、前白蛋白：327．4 mg/L、球蛋白：21．0 g/L、白/球蛋白比值：1．3，免疫球蛋白正常。
总胆固醇正常，三酸甘油酯：3．81 mmol/L，升高，补体C3：0．85 g/L、C4：0．10 g、血磷：1．8 mmol/L。
小儿溶血尿毒综合征需要做哪些检查
小儿溶血尿毒综合征需要做哪些检查小儿溶血尿毒综合征（HUS）是多种病因引起血管内溶血的微血管病，以微血管病性溶血、急性肾衰竭和血小板减少为主要特征的临床综合征，本病好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭常见的病因之一，血常规示血红蛋白和血细胞比容下降，血小板下降，持续数天至数周。
末梢血涂片可见到怪异形状红细胞、盔形细胞和破碎的红细胞。
生化检查示有代谢性酸中毒、高血钾、高血磷和低血钙、稀释性低血钠，氮质血症，胆红素及转氨酶增高，总蛋白和白蛋白降低。
累及胰腺者有高血糖。
2.尿检查血尿、蛋白尿和血红蛋白尿，尿沉渣镜检有红细胞碎片、白细胞及管型。
3.粪便检查典型的腹泻后HUS有赖于粪便细菌培养和血清学分型。
用免疫磁分离技术(immunomagnetic separation)分离EHEC 0157：H7，较培养方便快速。
4.Coombs试验多为阴性，红细胞酶活性正常。
5.其他：(1)凝血酶原时间：部分凝血活酶时间正常或轻度缩短。
Ⅴ、Ⅷ因子正常或稍增加。
纤维蛋白裂解产物增加。
ATⅢ可减少。
(2)血清C3、C4和CH50可下降。
C3可沉积在某些病人的肾小球内。
血清IgG浓度开始下降，而IgA和IgM增加。
在肾小球系膜区常检出IgM沉积物。
纤维蛋白原沉积常见。
(4)有些病人BUN增加。
(5)有些病人血清胆固醇、三酸甘油酯和磷可增加。
其他辅助检查：常规做X线胸片、心电图、B超、脑CT等检查。
1.心电图、B超和X线等检查并发心肌损害和中枢神经系统病变者,可有心电图、脑电图、脑CT、脑MRI等相应的异常改变。
2.肾脏病理改变一般根据光镜所见,将其分为血管型、肾小球型、肾皮质坏死3种病理类型。
免疫荧光检查可见IgM、C3及纤维素沉积在肾小球血管壁;电镜可见毛细血管内皮细胞增生、肿胀和脱落,管腔内有红细胞碎片、血小板和凝聚的纤维素，见到肾小管萎缩和间质纤维化及球性或节段性肾小球硬化。
典型的病理特点是在肾脏内有广泛的肾小球血栓形成。
溶血尿毒症综合征的症状有哪些？
(1)家族性HUS：家族性病例发病除遗传因素外，可能共同遭受环境中致病因子而发病。
(2)复发或反复性HUS：复发时很少有典型的前驱症状。成年妇女的复发常发生在孕期，病死率高达30%。
(3)产后型HUS：多有流感样征群、吐泻、或尿路感染等症状，病情重者预后差。
(4)神经系统症状：HUS可累及中枢神经系统，部分患者有程度不一的神经精神症状，如头痛、嗜睡、易激惹、肌震颤、惊厥、甚至昏迷。部分病例遗留神经系统后遗症，如行为异常、学习困难，严重智力减退，甚至癫痫发作。
(5)其他表现：侵犯心脏者由于心肌内微血管血栓导致心肌坏死，引起心力衰竭、心律失常，重者发生猝死。肺内微血管血栓可导致胸、咯血、肺功能不全等表现。
溶血尿毒症综合征的症状有哪些？
常见症状：尿量增多、腹泻、一过性肉眼血尿、贫血、头痛、心律失常、脱水
HUS在任何年龄均可罹病，但主要发生在幼儿及儿童。性别无明显差异，但成人以女性为多。可能与妊娠易发生HUS有关。农村较城市多见。通常呈散发性，一年四季均有发病，但以晚春及初夏为高峰。病情轻重不一，且有不同的变异性。
(2)血小板减少：90%患者有血小板减少，主要由于外周破坏增加所致，血小板存活时间由正常的7～10天缩短为1.5～5天。血小板减少一般持续7～14天，少数恢复较慢。由于血小板减少而有出血倾向，表现为鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀点或小血肿、呕血、便血、咯血、眼底出血、甚至脑出血。
(3)急性肾功能衰竭：肾损害导致轻重不一的急性肾功能衰竭，轻者仅暂时性尿量减少、轻度肾功能减退，有时称为实验室性溶血尿毒综合征。重者呈少尿型，少尿可持续2天～8周，尿检查有蛋白、红、白细胞及管型。与此同时出现其他急性肾衰的症状，如氮质血症、高钾血症、代谢性酸中毒、高血容量、高血压等。由于溶血大量红细胞破坏释出尿酸，故易出现高尿酸血症。一部分病例由于严重贫血、少尿、高血压、电解质紊乱等而诱发充血性心力衰竭、心律失常、心跳骤停而致死。HUS慢性肾功能衰竭的发生率为10%～40%，需长期透析治疗以维持生命。
2019罕见病诊疗指南-非典型溶血性尿毒症综合征
非典型溶血性尿毒症综合征概述溶血性尿毒症综合征是指临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤的一组临床综合征。
由产志贺毒素的大肠埃希菌所致者，称典型溶血性尿毒症综合征；其他病因所致者称非典型溶血性尿毒症综合征（atypicalhemolyticuremicsyndrome，aHUS）。
主要病因为先天性或获得性补体旁路异常，特别是补体旁路调节蛋白的异常。
病因和流行病学aHUS的发病机制主要包括存在补体蛋白基因突变或补体蛋白抗体的易感个体，经触发事件（如感染或妊娠），引起补体替代途径不可抑制的持续激活，从而导致膜攻击复合物形成，进而导致肾脏内皮损伤、凝血级联活化和肾小动脉微血栓形成，继而引起微血管病性溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭等临床表现。
已知相关的致病基因包括补体旁路调节基因（如补体因子H、补体因子I或CD46）的功能丧失性突变，或效应基因（如补体因子B 或C3）的功能获得性突变。
在已知与aHUS相关的补体相关因子基因突变中，以补体因子H（complementfactorH，CFH）基因突变最为常见，占所有突变的20％～30％；其他常见补体相关因子基因突变，包括CD46、补体因子I（complementfactorI，CFI）、补体因子3（complementfactor3，C3）、补体因子B（complementfactorB，CFB）和血栓调节蛋白（thrombomodulin，THBD）等。
相当一部分aHUS 患者存在1种以上的补体蛋白基因突变。
不过，由于该病的外显率较低，携带与aHUS患者相同突变基因的家庭成员中出现疾病表现者不到一半。
此外，8％～10％的aHUS患者中存在补体因子H的自身抗体。
aHUS患病率约为7/100万。
多数aHUS存在补体相关因子的基因突变，6％～10％的患者病因涉及补体蛋白抗体。
患者可能同时存在基因突变和补体蛋白抗体。
临床表现典型的临床表现包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭三联征。
溶血尿毒综合症课件
透析治疗
对于严重的溶血尿毒综合症患 者，透析治疗是一种重要的治
疗方法。
透析治疗包括血液透析和腹膜 透析两种方式，通过清除体内 的代谢废物和多余水分，维持
机体内环境的稳定。
血液透析需要使用特殊的仪器 和设备，通过血液滤过或血液 透析来清除体内的代谢废物和 多余水分。
腹膜透析则是通过腹腔内的透 析液来清除体内的代谢废物和 多余水分，操作相对简单，适 合于家庭治疗。
手术治疗
对于某些溶血尿毒综合症患者，手术治疗可能是一种有效的治疗方法。
手术治疗主要包括肾移植和肾切除等手术方式。
肾移植是通过将健康的肾脏移植到患者体内，以替代受损的肾脏功能。肾切除则是 将受损的肾脏切除，以减轻患者的痛苦和改善生活质量。
03
溶血尿毒综合症的预防与护理
预防措施
01
02
03
04
定期检查
临床表现与诊断
临床表现
HUS的典型表现包括血尿、蛋白尿、贫血、肾功能不全和高血压等。部分患者 可能出现发热、腹痛、呕吐等症状。
诊断
HUS的诊断主要依据临床表现和实验室检查。实验室检查包括血常规、尿常规 、肾功能和凝血功能等。此外，肾活检有助于明确诊断和评估病情。
02
溶血尿毒综合症的治疗
药物治疗
透析治疗研究进展
血液透析
通过血液透析机将患者血液与透析液进行交换，以清除体内 代谢废物和多余水分。近年来，新型血液透析技术如高通量 透析、血液滤过等在溶血尿毒综合症治疗中取得良好效果。
腹膜透析
通过腹膜交换物质，清除体内代谢废物和多余水分。与血液 透析相比，腹膜透析操作简便，对血流动力学影响较小，尤 其适用于儿童和老年人。
详细描述：治疗原则主要包括控制溶血、保护肾功能和 对症治疗。根据患者的具体情况，医生可能会采用免疫 抑制剂、透析、血浆置换等方法进行治疗。
溶血尿毒症综合症诊断标准
溶血尿毒症综合症诊断标准
溶血尿毒症综合症（HUS）是一种少见但严重的血友病，主要表现为溶
血性贫血、血小板减少和肾功能损伤。
该病可由感染或其他因素引起，如肠道大肠杆菌感染等，其诊断必须经过严谨的评估和判断。
下面将
介绍HUS的诊断标准及其相关信息。
一、临床表现
HUS的临床表现主要包括：嗜睡、皮疹、发热、腹泻、恶心、呕吐等，合并其他疾病时也会出现不同的表现。
对于出现此类症状的病人，医
生应该及时进行各种检查，帮助病人做出正确的诊断。
二、血液、尿液检查
血液、尿液检查是HUS诊断的主要方法之一。
在血液检查中，可以看
到贫血和血小板减少。
在尿液检查中，可以发现肾脏功能损伤所引起
的蛋白尿和血尿，其中血尿是HUS的一个重要指标。
三、血小板减少及肾功能损害
血小板减少和肾功能损害是HUS的两个主要特征。
血小板减少是由于
红细胞遭到破坏和脾脏滤去和消耗；而肾功能损伤是由于小动脉壁的
毁坏和肾小球内皮细胞受损害。
四、诊断标准
HUS的主要诊断标准包括：（1）微生物学证据，如便秘致病性大肠杆菌；（2）血液学检查，如贫血、血小板减少；（3）肾功能损害，如
肾小球滤过率减少、肾小管功能紊乱等；（4）排除其他原因引起的类
似症状。
总之，HUS的诊断需要综合分析患者临床表现、血液、尿液检查等信息，以确定病因、制定治疗方案和预防措施。
医生和病人需重视预防和治
疗措施的落实，确保疾病治愈和身体健康。
溶血尿毒综合征的一般症状有什么？
溶血尿毒综合征的一般症状有什么？一、概述溶血尿毒综合征是一个冷门病症，在我们生活中并不常听闻此病，它的主要临床表现为微血管病性溶血性贫血，急性肾功能不全和血小板减少，病理上主要特征为血栓性微血管病。
这个病症第一次被发现是在1955 年的德国，它的主要发病人群是在婴儿和儿童，由于发病群体都是比较脆弱的幼儿所以对他们的肾功能损害突出。
下面我们来了解一下溶血尿毒综合征的一般症状都有什么，为我们在日后对这个病症有一个基本了解。
二、步骤/方法：1、多数患者起病时有乏力，恶心、呕吐、食欲缺乏，伴或不伴有腹泻。
部分患者起病时有上呼吸道感染。
2、血小板减少由于微血管内血栓形成，血小板聚集、消耗增加，HUS可有明显血小板减少。
重者常有明显出血，表现为鼻出血、皮肤瘀斑、眼底出血、呕血、便血、咯血等。
HUS 血小板计数通常为（30 ～100）×109/L，有些HUS 患者血小板计数可完全正常或接近正常。
凝血功能检查通常正常，凝血时间（PT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）常有缩短，无纤维蛋白原水平降低。
3、急性肾功能衰竭90% 以上的HUS 有急性肾功能衰竭，多数HUS 可持续少尿或无尿，需进行透析治疗。
血容量负荷过重，心力衰竭、肺水肿是成人HUS 常见症状。
但少数患者由于腹泻与呕吐、内皮细胞损伤后毛细血管通透性增加，可出现有效血容量不足的症状。
绝大多数HUS 可出现高血压，通常是高肾素性高血压。
HUS-TTP 高血压更加严重，血压升高也与病情复发有关。
儿童腹泻相关的HUS 高血压通常较轻，且为一过性，并随肾功能恢复而好转。
4、神经系统症状由于大脑皮质和脑干小血管微血栓形成，脑神经细胞缺血、缺氧，导致头痛、行为改变、视力障碍、言语困难、感觉异常、瘫痪、抽搐，甚至昏迷。
典型HUS 出现神经症状相对少见，非典型HUS则多见。
溶血性尿毒症综合征(专业知识值得参考借鉴)
溶血性尿毒症综合征(专业知识值得参考借鉴)一概述溶血性尿毒症综合征（HUS）是一类原因不明的急性血管内溶血性贫血伴肾功能衰竭的综合征。
本病累及多系统，以微血管病性溶血、急性肾衰竭和血小板减少为主要特征，是小儿急性肾衰竭常见的病因之一。
1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。
由于HUS与血栓性血小板减少性紫癜（TTP）在病因、发病机制和临床表现方面均有共同之处，越来越多的学者认为两者是同一疾病不同阶段的临床表现，可统称之为HUS/TTP或血栓性微血管病（TMA）。
随着诊疗技术的日趋完善，HUS的预后已有所改观。
二病因1.原发性者无明确病因。
可能与家族遗传性有关，本病为常染色体隐性或显性遗传，发生于同一家族或同胞兄弟中。
国内曾有同胞姐弟三人发病的报道。
2.继发性者（1）感染目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素的大肠杆菌O157:H7感染，志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素，肺炎双球菌产生的神经近氨基酶，均可导致肾小球及血管内皮损伤。
其他尚见于伤寒、空肠弯曲菌、耶辛那菌、假结核菌属、假单胸菌属、类杆菌的感染及一些病毒感染如黏液病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒及立克次体的感染。
（2）继发于某些免疫缺陷病如无丙种球蛋白血症及先天性胸腺发育不全等。
（3）药物如环孢素、丝裂霉素及避孕药。
（4）其他如合并于妊娠、器官移植、肾小球疾病及肿瘤者。
3.反复发作性主要见于有遗传倾向、移植后患儿，也可见散发病例。
三临床表现前驱症状多是胃肠炎，表现为腹痛、呕吐及腹泻，可为血性腹泻，极似溃疡性结肠炎，也有报道似急腹症者。
少数前驱症状为呼吸道感染，占10%～15%。
前驱期持续3～16天（平均7天）。
无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高。
前驱期后经过数日或数周间歇期，随即急性起病，数小时内即有严重表现包括溶血性贫血、急性肾衰竭及出血倾向等。
最常见的主诉是黑便、呕血、无尿、少尿或血尿。
患儿苍白、虚弱。
高血压占30%～60%，近25%病人有充血性心力衰竭及水肿，30%～50%病人肝脾肿大，约1/3病人有皮肤瘀斑及皮下血肿，15%～30%小儿有黄疸。
血浆置换治疗儿童溶血尿毒综合征专家共识解读(完整版)
血浆置换治疗儿童溶血尿毒综合征专家共识解读（完整版）溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome，HUS)是一类以微血管性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三联征为主要表现的临床综合征，按病因可分为典型HUS和非典型HUS。
典型HUS又称腹泻相关性HUS，主要是志贺毒素大肠杆菌引起的HUS(STEC－HUS)；非典型HUS(atypical hemolytic uremic syndrome，aHUS)是指补体旁路调节蛋白的异常。
补体调控蛋白包括H因子、I因子、B因子、C3、膜辅蛋白(membrane cofactor protein，MCP)及血栓调节蛋白(thrombomodulin, THBD)等。
分为先天性及获得性。
随着近几年对HUS 发病的认识，对于病因的治疗大大改善了患儿的预后。
目前国际上陆续发布了HUS治疗的指南和共识[1,2,3]，我国于2017年发布了中国儿童非典型HUS的诊治专家共识[4]，但目前国际上对于血浆置换(plasma exchange，PE)治疗典型及非典型HUS尚存在一定争议，为规范我国儿科医师对HUS的PE治疗，本课题组查阅了文献，结合我国HUS治疗的现状，单就PE治疗儿童HUS制定了共识。
现就共识解读如下。
1 关于典型HUS的PE的解读典型HUS常有腹痛、呕吐及腹泻(脓血便)病史，与大肠杆菌O157型产生的志贺毒素有关。
近些年也发现除O157型大肠杆菌感染外，其他病原也可分泌志贺毒素产生HUS表现[5]。
志贺毒素可引起血管内皮细胞分泌过度的VW因子，促进血小板的凝集及黏附。
体内及体外实验证实志贺毒素也可诱导补体旁路途径过度活化[6]。
PE可降低升高的VW因子及志贺毒素，抑制补体旁路的过度激活，理论上具有可行性。
但目前的研究显示，STEC－HUS患者血中未检测到游离的志贺毒素，也无足够证据表明PE治疗可使STEC－HUS患者获益。
在2011年德国爆发的STEC－HUS中，PE被用来治疗251例患者，但未观察到明显的获益[7]。
溶血PPT课件
食物选择：新鲜蔬菜、水 果、全麦面包、低脂肪肉
类等
水分补充：适量饮水，保 持正常尿量，避免脱水
生活护理
饮食护理：注意饮 食清淡，避免高盐、 高糖、高脂食物
皮肤护理：保持皮 肤清洁，避免皮肤 破损和感染
口腔护理：保持口 腔清洁，预防口腔 感染
心理护理：关注患 者的心理状况，给 予心理支持和安慰
04
增强自身免疫力， 如接种疫苗、保 持良好的心理状
态等
05
提高对溶血-尿 毒综合征的认识， 了解其症状、病
因和预防措施
06
关注个人卫生， 如勤洗手、保持 个人卫生用品的
清洁等
谢谢
HUS通常由感染性病原体 （如大肠杆菌O157:H7）引 起，但也可能由其他原因 （如药物、毒素等）引发。
HUS的临床表现包括发热、 腹痛、呕吐、腹泻、血尿、 少尿、水肿等，严重者可导 致死亡。
发病原因
01
遗传因素：某些 基因突变可能导 致溶血-尿毒综
合征
02
环境因素：接触 某些化学物质或 病毒可能导致溶 血-尿毒综合征
3
抗凝血药物： 用于预防血 栓形成，减 轻溶血症状
6
肾移植：用 于治疗终末 期肾病，改 善生活质量
透析治疗
01
透析原理：通过血液透析或腹膜透析，清除体内毒素和水分
02
透析方式：血液透析、腹膜透析、连续性血液透析
03
透析频率：根据病情和医生建议，定期进行透析
04
透析注意事项：保持透析设备清洁，注意饮食和饮水量，避免感染
等症状
3
神经系统症 状：表现为 头痛、头晕、 失眠等症状
6
其他症状： 如关节痛、
溶血尿毒综合症(he)
消耗性血小板（PLT）减少 ＜100×10 9/L
网织红细胞（Ret）升高 间接胆红素升高 血尿酸(UA)升高 直接Coombs试验阴性
（若合并自免溶血性贫血可阳性）
肾脏受累
Ret＞0.015 间接胆红素＞20umol/L UA（男性＞430umol/L，女性＞ 360umol/L)
血尿、蛋白尿、少尿 肾病综合症、急性肾衰竭
鉴别诊断
急进性肾小球肾炎
近期感染史 急进性肾炎综合征 自身抗体如ANCA、抗GBM
鉴别诊断
儿童患者中，以肝脾巨大、网织红细胞减 少为突出表现的非典型性HUS需与临床提 示恶性血液病合并肾损伤鉴别
Pidiatric emerg care 2010.7.26
鉴别诊断
子痫合并HELLP综合征
相同点：血小板减少 微血管性溶血性贫血 神经系统异常：如癫痫发作
早期透析
早期透析指征
严重高钾血症（K ＞6.5mmol/L ） 严重水负荷过重合并肺水肿 氮质血症伴脑病或BUN ＞53.55mmol/L 持续少尿或无尿24h以上 婴幼儿及学龄前患儿最广泛的是腹膜透析 严重结肠炎或腹膜炎者可考虑血液透析
治疗
血浆置换
早期透析
IVIG
支持治疗
抗生素
治疗前景 移植
抗凝疗法 血小板输注
血浆置换反应低下的治疗
增加血浆置换的频率和剂量 1次/天→2次/天 30-40ml/(kg·d) →80-120ml/(kg·d)
糖皮质激素 剂量与模式无统一认识
血小板输注 大面积岀血时不应限制
其他治疗 IVIG、免疫抑制药、脾切除、抗血小板药
血浆置换反应低下的治疗
脾切除： 血浆置换无反应或反复发作者
血液学：Hb↓、网织红细胞↑ ↑、血清胆红素 ↑红细胞形态异常、血小板↓
溶血尿毒综合征的原因
溶血尿毒综合征的原因文章目录*一、溶血尿毒综合征的简介*二、溶血尿毒综合征的原因*三、溶血尿毒综合征的危害*四、溶血尿毒综合征的高发人群*五、溶血尿毒综合征的预防方法溶血尿毒综合征的简介溶血尿毒综合症(heomlytic uremic syndrome,HUS):是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合症。
溶血尿毒综合征的原因1、原发性者无明确病因。
2、继发性者可分为以下几种:2.1、感染:目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素(verocytotoxin)的大肠杆菌O157:H7、O26O111O113O145,志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素,肺炎双球菌产生的神经近氨基酶,均可导致肾小球及血管内皮损伤。
其他尚见于伤寒、空肠弯曲菌、耶辛那菌、假结核菌属、假单胸菌属、类杆菌的感染及一些病毒感染如粘液病毒柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒及立克次体的感染。
2.2、继发于某些免疫缺陷病如无丙种球蛋白血症及先天性胸腺发育不全等。
2.3、家族遗传性:本病为常染色体隐性或显性遗传,发生于同一家族或同胞兄弟中,国内曾有同胞经组弟三人发病的报道。
2.4、药物:如环胞素、丝裂霉素及避孕药。
2.5、其他:如合并于妊娠、器官移植、肾小球疾病及肿瘤者。
3、反复发作性主要见于有遗传倾向、移植后患儿,也可见散发病例。
溶血尿毒综合征的危害急期可出现各种急性肾功能衰竭的并发症如充血性心力衰竭、肺水肿、高血压脑病、高钾血症、代谢性酸中毒等。
慢性期可出现慢性肾功能不全、神经系统损害后遗症如智力低下、肢代瘫痪、精神行为异常以及癫痫发作等。
溶血尿毒综合征的高发人群主要见于婴幼儿,以学龄儿童多见。
性别以男性为主。
溶血尿毒综合征的预防方法未给予磷霉素的肠道出血性大肠杆菌感染症患者中,HUS发病率11.11%,给磷霉素组(362例 )HUS发病11例 (发病率3.04%),二者比值比为0.251,呈显著差异,研究中还发现,第3天给药者HUS发病率为2.17%,4天以后给药者发病率为4.55%,故应尽早给药才能预防发生HUS。
什么是溶血性尿毒综合症-
什么是溶血性尿毒综合症?
一、概述
什么是溶血性尿毒综合征呢？溶血性尿毒综合症，这种疾病在大家的生活当中是一种非常常见的尿毒症，这种疾病的出现会对患者朋友的血液健康造成很大的影响。
在生活当中，当大家发现自己出现溶血性尿毒症疾病的时候，就证明大家自身的免疫系统出现问题了，大家一定要注意，最好可以去专业的医院进行检查治疗，千万不要错过了最佳的治疗时机，一起分享一下吧。
二、步骤/方法：
1、首先，在这里需要告诉大家在出现溶血性尿毒症疾病的时候，通常大家是需要通过血液透析的方式帮助大家更好的控制病情的，更好的缓解自己的身体状况，所以呢，千万不要错过了最佳的治疗时机。
2、溶血性尿毒症疾病的出现和大家自身某些肾脏系统疾病是有很大关系的，比如说大家本身就患有肾炎或者是遗传性肾病，这些疾病如果不注意的话，是很容易转化为溶血性尿毒症的，所以在生活当中大家一定要注意自己的肾脏的健康。
3、对于溶血性尿毒症的患者朋友们来说，在生活当中大家一定要及时的纠正自己不良的生活习惯，也可以通过饮食的方式帮助大家更好的调理自己的身体，提高自己的身体素质，并且大家还需要积极的配合医生治疗。
三、注意事项：
溶血性尿毒症，这种疾病大家一定要注意，并且大家需要及时的去专业的医院找到病因，对症下药的治疗。
在生活当中的饮食方面，大家还需要保持清淡，经常就去锻炼一下自己的身体，提高自己的身体素质。
人卫版儿科学之溶血尿毒综合征教学护理课件
血生化检查
可能出现肾功能不全、 高钾血症、酸中毒等表
现。
凝血功能检查
凝血酶原时间延长，纤 维蛋白降解产物增多。
影像学检查
B超检查
肾脏形态改变，可能出现 肾脏肿大、皮质变薄等表 现。
X线检查
骨骼改变，如骨质疏松、 骨皮质变薄等。
CT和MRI检查
有助于了解肾脏和其他脏 器的病变情况。
鉴别诊断
血栓性血小板减少性紫癜
临床表现相似，但血小板减少更为明显，且无溶血表现。
阵发性血红蛋白尿
尿液呈酱油色，但无肾功能不全表现，且无肾脏肿大。
其他原因引起的急性肾衰竭
如肾小管坏死、肾小球肾炎等，可根据病史、临床表现和实验室检 查进行鉴别。
03
溶血尿毒综合征的治疗与护 理
一般治疗
休息与饮食
保证患儿充足的休息，提供高热 量、高维生素、低盐、低蛋白的
早期可能出现发热、腹痛 、腹泻、呕吐等症状。
溶血表现
可能出现贫血、黄疸、血 红蛋白尿等溶血表现。
肾脏表现
可能出现少尿、无尿、血 尿、蛋白尿等急性肾衰竭 表现。
02
溶血尿毒综合征的诊断与鉴 别诊断
实验室检查
血常规检查
可能出现贫血、白细胞 减少、血小板减少等表
现。
尿常规检查
尿液呈浓茶色或酱油色 ，镜检可见大量红细胞
分类
分为典型HUS和非典型HUS，典 型HUS主要由腹泻和感染引起， 非典型HUS可由遗传因素或免疫 异常引起。
病因与发病机制
病因
HUS的病因尚未完全明确，但多数 病例由一种名为志贺毒素的细菌毒素 引起。
发病机制
志贺毒素通过破坏内皮细胞和激活补 体系统导致溶血和肾衰竭。
溶血尿毒综合征演示课件
家族史
多有家族遗传倾向，询问家族 史有助于诊断。
实验室检查
血常规提示贫血，网织红细胞 计数增高；尿常规可见蛋白尿 、血尿；生化检查示肾功能异 常。
诊断流程
根据临床表现和实验室检查， 排除其他相似疾病后，可作出 诊断。
实验室检查与辅助检查
01
血常规
02
尿常规
03 生化检查
04
凝血功能检查
免疫学检查
05
发病机制
目前认为HUS的发病与感染、遗传、免疫异常等多种因素有关。 其中，感染是HUS最常见的诱因，如大肠杆菌O157:H7感染可引 起典型的HUS。此外，遗传因素如补体调节蛋白的缺陷也可导致 HUS的发生。
流行病学特点
地区分布
HUS在全球范围内均有分布，但某些地区如南美洲 、非洲和亚洲的部分地区发病率较高。
血红蛋白下降，网织红细胞计数增高，血小板计数减少。 蛋白尿、血尿，尿沉渣镜检可见红细胞管型。 血清肌酐、尿素氮升高，提示肾功能受损。 凝血时间延长，纤维蛋白原降低，FDP增高。 Coombs试验阳性，提示自身免疫性溶血。
鉴别诊断及相关疾病
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）
与HUS有相似的临床表现和实验室检查结果，但TTP无家族遗传倾向，且神经系统症状更 为突出。
日常生活注意事项
指导患者合理安排饮食， 避免过度劳累，预防感染 等，以降低疾病复发的风 险。
药物使用指导
告知患者药物的名称、作 用、用法、用量及可能出 现的不良反应，确保患者 正确用药。
心理评估与干预措施
心理评估
通过专业心理测评工具，了解患 者的心理状态，识别焦虑、抑郁
等心理问题。
心理干预
针对患者的心理问题，采取认知行 为疗法、放松训练等心理干预措施 ，帮助患者缓解心理压力，改善情 绪状态。
溶血尿毒综合征的临床与病理分析
１１ 临床 表现及ห้องสมุดไป่ตู้分型 ．
尿毒综合征 的患儿 。其 中男 ２例 ， ２例 ； 女 年龄 ３ ９岁 ， 例 － ３ 经 肾活检 ， 例经治疗无好转后放弃治疗 。起病情况 ： １３ １ 例 ， 岁， ， 男 以发热腹泻起病 ， 同时伴 有酱油 色尿 ， 后迅速 出现少 尿表现 。 ２ ４岁 ， ， 例 ， 女 以发热浮肿起病 ， 伴有 皮肤黄染 ， 月 半 后 出现少尿。例 ３ ６岁 ， ， ， 男 前驱期有 上呼吸道感 染（ 上感 ）
维普资讯
Ｔａ ｉ ｄ Ｊ ｉｎｉ Ｍｅ 。Ａｕ ０ ｎ ｇ ２ ０７，Ｖｏ ５ Ｎｏ ８ ｌ３
短篇 论著
溶血尿毒综合征 的临床与病理分析
高 春林
关键词
刘光 陵
夏 正坤
傅元 凤
伏
洁
高远 赋
儿 童
张连 丰
樊忠民
任献 国
溶血尿毒症综合征
史， 以肉眼血尿起病 ， ｄ后出现少尿表现 。例 ４， ， ， ５ ９岁 女 以
恶心呕 吐腹部不适起病 ， 伴有 浮肿少 尿无 尿。根据患儿临床
表 现 ， 胃肠 炎 为 先 驱 病 的 Ｈ Ｓ 即 Ｄ Ｈ Ｓ 不 以 胃肠 炎 为 以 Ｕ ， ＋Ｕ ； 先 驱 病 的 Ｈ Ｓ 即 Ｄ —Ｈ Ｓ Ｕ ， Ｕ 。有 三 联 症 （ 血 管 性 溶 血 性 贫 微 血 、 肾功 能 衰 竭 和 血 小板 减 少 ） 的患 者 称 为 完 全 性 Ｈ Ｓ 反 Ｕ；
胞。 小结 ： 小管间质急性病变 ， 免疫荧光均为阴性 。 ３为 １ 例 ９ 个 肾小球 中 １ 个节段纤维 细胞 性新 月体 ，余小球分叶状 ， 系
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
在复发甚至移植失败）
（一）经典的HUS——治疗
• 血液净化---- 使用受限，可能无明显作用。 1990s 一项报道显示，老年病人 、血
液净化、 降低死亡率 一项对619例儿童病例的前瞻性研究以
及德国爆发的HUS显示，血液净化没有益处 甚至加重病情。 • 所以，仍然有争议？？
• 人摄入被污染的食物或水而感染，大肠埃希菌与 肠粘膜内皮的特异性受体Gb3结合，进一步增殖， 导致细胞死亡，出现恶心呕吐、腹痛、腹泻甚至 血便。
• 当毒素进入血液循环后，与靶器官的特异性受体 Gb3结合，导致靶器官的损伤。而在肾脏则引起 尿量减少、肾功能受损（AKI）。
（一）经典的HUS——致病机制
• 血栓性血小板减少性紫癜（ thrombotic thrombocytopenic purpura TTP ）
神经系统表现、发热、非免疫性溶血性 贫血、血小板减少性紫癜、肾功能受损
返回
（一）经典的HUS 流行病学：
• 占HUS的90%，预后好,90%可完全恢复。
• 好发于儿童，成人2/100000, 5岁以下儿童 6.1/100000。儿童ARF的主要原因。
溶血尿毒综合征
• TMA定义及临床特点 • TMA分类及病因 • 2种HUS简介
经典的HUS atypical HUS • 诊断小结
一、定义及临床特点
（一） 定义 血栓性微血管病（ thrombotic microangiopathy TMA ）是一组疾病，其 特点是多种原因引起内皮细胞受损，导致 血小板激活、纤维蛋白沉积，进而血栓形 成，堵塞靶器官的微血管。
（一）经典的HUS
• C、2014年法国 O104 HUS，9例病人使用 后，有改善，但是没有设置对照组。
• 因此，STEC- HUS病人，依库丽单抗的使 用仍需要进一步的临床研究提供证据。
（一）经典的HUS
• 止痛： 抑制胃肠蠕动的药物不建议使用：延长细菌
在肠道内存留的时间，进而增加了接触STEC的 机会。
（一）经典的HUS
• 抗生素的使用仍存在很大的争议？？？。 倾向于不使用，因为抗生素破坏细菌的细 胞壁，增加了毒素的产生、释放，加重了 HUS。
• 日本的一项研究，在STEC感染后使用磷霉 素，HUS的发生率降低。但是不确定，对 照组是否使用了 其他抗生素。
（一）经典的HUS
• 然而，2011年德国HUS，显示使用抗生 素后，抽搐、死亡、腹部手术均减少。— —O104在使用抗生素时并不会引起毒素的 释放。
（一）经典的HUS
• 依库丽单抗，目前也是存在争议。 ——人工合成的抗C5的单克隆抗体，可
阻止C5裂解成c5a，进一步阻止MAC的形成， 防止细胞的损伤。 a、 有报道，3例严重的STEC-HUS的病人使 用后获得缓解（血液指标、肾功能）。 b、2011年德国 STEC-HUS,67病人使用了依 库丽单抗，治疗组/对照组结果相同，没有明 显改善。
二、分类与病因
分类
急性肾损伤、非免疫性溶血性贫血、血 小板减少性紫癜
• 溶血性尿毒症（ hemolytic uremic syndrome
HUS ）
经典的HUS (typical HUS、 STEC-HUS 、 diarrhoea HUS/D+ HUS 、)
非典型HUS (atypical HUS、D-HUS)
• 研究显示，微血管内皮细胞更易受到shiga toxin 的损伤，这主要与Gb3受体的分布有关。肾小球 内皮细胞上高度表达Gb3受体。同时大肠埃细菌
感染后，TNF-α ↑——肾脏上Gb3受体上HUS——诊断
临床表现： a、任何表现TMA的病人，特别是有腹泻和
补液 ：＜4天，即使粪便培养结果未出，
可降低ARF的严重性、甚至是减少肾移植。
早期水化，一项50例儿童HUS的多中心 队列研究结果显示，一半病人在腹泻出现4天 内静脉补液，52%的病人出现无尿、AFR；而 未水化的病人中有84%出现无尿。
（一）经典的HUS——治疗
• 补液的成分及速度仍需要进一步研究， Washington group建议，一旦怀疑有血性 腹泻，立即开始补液，20-ml/kg，NS、 5%GS 、林格氏溶液
（二）临床特点 ◆非免疫性溶血性贫血
↑ Coombs试验阴性、破碎红细胞＞2%、 LDH 、结合珠蛋
白降低、游离血红蛋白增加。
◆血小板减少性紫癜
PLT数目减少
◆靶器官功能损害
累及肾脏、神经系统、肺、心脏、胰腺等多个系统。
返回
二、病因与分类——病因
• STEC感染 • 补体旁路途径过度激活 • 细菌感染 （ Streptococcus pneumoniae） • 病毒（HIV） • 药物（抗肿瘤药、抗血小板药、免疫抑制剂） • 怀孕、分娩后 • 系统性疾病（SLE、SS、抗磷脂抗体综合征） • 特发性
• 散发或世界范围的爆发。
（一）经典的HUS 致病机制：
a、 产类志贺毒素（shiga toxin）的大肠埃希 菌（STEC）感染引起, 主要是血清型 O157:H7， 但是2011德国爆发 O104:H4，2014年法国 O104:H4 。
b、补体过度激活也发挥作用。
（一）经典的HUS——致病机制
• 观察容量负荷，电解质，小便量等
（一）经典的HUS——治疗
• 浓缩红细胞—— 80%的病人有贫血
• ARB ——控制高血压，有利于降低蛋白尿、长 期改善GFR。
• 肾移植——STEC-HUS通常引起AKI，但是肾功 能多可完全恢复。对于肾功能不全的病人，需要 维持性血液透析治疗。在这些病人，可以选择肾 移植。而且成功率高，因为STEC-HUS不合并补 体异常，很少复发。
AKI。
b、aHUS病人也可以出现腹泻，因此确诊 STEC感染很重要。
（一）经典的HUS——诊断
辅助检查： 粪便/呕吐物培养——找STEC 粪便/呕吐物——检测shiga 毒素 PCR—检测STEC基因 血清学——找STEC
（一）经典的HUS——治疗
• 治疗 ----最佳支持治疗（BSC）为主（水电解 质平衡、贫血、高血压、ARF）