胆管癌诊断鉴别诊断.

胆管癌的病因
• 胆管癌的病因目前尚不清楚，下列因素可能在胆 管癌的发病中起一定的作用。 • 1．胆管结石和胆道感染 约1/3的胆管癌患者 合并胆管结石，而胆管结石患者的5%～10%将 会发生胆管癌，一般认为是肝胆管结石对胆管壁 的长期机械刺激以及所引起的慢性胆道感染和胆 汁淤积等因素导致胆管壁的慢性增生性炎症，继 而引起胆管黏膜上皮的不典型增生。病理学观察 发现，胆管黏膜上皮的不典型增生可逐渐移行成 腺癌。
分类及分期
• 根据部位将胆管癌分为肝内和肝外胆管癌。
• 肝外胆管癌又分为肝门上段胆管癌，又称肝门部 胆管癌，位于左右肝管至胆囊管开口以上部位， 占50%-75%；中段胆管癌，位于胆囊管开口以 下至十二指肠上缘，占10%-25%；下段胆管癌， 位于十二指肠上缘至进入十二指肠乳头，占 10%-20%。
• 胆汁密度均匀，CT值略高于水，壁厚1~2mm • 肝外胆管：1/3显示，<5mm，肝内胆管一般不显示 • MR表现 • 胆囊：T1WI低信号，T2WI高信号 • 胆管：T1WI不易显示，T2WI高信号 • MRCP可显示生理状态下的胆系，是目前CT检查无法替代的
正常胆道MRI表现
正常MRCP表现
• 5．致癌剂 放射性核素如钍，化学物品如石棉、 亚硝酸胺、dioxin、polychlorinated、 biphenyls等，药物如异烟肼、甲基多巴肼、避 孕药等，都有可能是胆管癌的癌源。
• 6．其他 已有报道结、直肠切除术后，结肠炎及 慢性伤寒带菌者均与胆管癌的发病有关。另外肝 内胆管癌还可能与病毒性肝炎有关
• 病理： • 大体形态：乳头状癌：好发于胆管下段，呈息肉样突入 腔内，有时为多发且有大量的粘液分泌物；结节状癌： 小而且局限的肿瘤，可表现为硬化型或结节型，前者多 在上段，结节型多在中段向管腔内突出弥漫性癌：胆管 壁广泛增厚、管腔狭窄，向肝十二指肠韧带浸润，难于 硬化性胆管炎鉴别。
• 组织病理学上，95%以上的胆管癌为腺癌，其他罕见的 病理类型有鳞状上皮癌、腺鳞癌等。早期胆管癌发生转 移者较少，主要是沿着胆管癌向上、向下缓慢地浸润生 长，胆管癌可浸润周围组织和淋巴结转移，很少远处转 移。因此，常有肝门部的血管、肝脏和毗邻的脏器受侵 袭。因为门静脉紧靠于胆管后方，并被肝十二指肠韧带 及Glisson鞘包裹，因此是最常受累的血管，并可形成癌 性血栓。
临床表现
• 胆管癌发生的部位不同，临床表现也不尽相同。
• 肝内胆管癌同原发性肝细胞肝癌一样，早期无明 显临床症状。一般有腹部不适、乏力、恶心、黄 疸，其他如发热等。就诊时多为晚期，可出现腹 痛、体重下降、腹部包块，黄疸较少见。
• 肝外胆管癌90%～98%的患者可出现黄疸，大多数是逐渐加深的持续 的无痛性黄疸，大便灰白，尿色深黄。胆总管结石常伴有胆管炎的特 有三联症（黄疸、腹痛、高热），而肝外胆管癌黄疸往往不伴腹痛， 故称之为无痛性黄疸；伴瘙痒和体重减轻(51%)。有时伴发热(20%)、 腹部包块(10%)。其他症状有食欲不振、恶心呕吐、乏力、消瘦、体 重减轻；中段、下段胆管癌患者表现为胆囊肿大，临床上可触及肿大 的胆囊，但Murphy's征可能阴性，而肝门部胆管癌尽管皮肤深度黄 染，但胆囊不可触及；肝大 肋缘下可触及肝脏，黄疸时间较长患者 因肝脏损害、肝功能失代偿可出现腹水，甚或双下肢水肿。肿瘤侵犯 或压迫门静脉，可造成门静脉高压致消化道出血；晚期患者可能并发 肝肾综合征，出现尿少、无尿。胆道感染 36%的患者可合并胆道感 染，感染细菌最常见为大肠杆菌、粪链球菌及厌氧性细菌。有典型的 胆管炎表现，如右上腹疼痛、寒战高热、黄疸，甚至出现胆道休克； 胆道出血 如癌肿破溃而导致上消化道出血，表现为黑便，大便潜血 （+）和贫血。
• （二）肝外胆管
左、右肝管出肝后于肝门处汇合成肝总管。左肝管细长，长约2.54cm，与肝总管间形成约90°的夹角，右肝管粗短，长约1-3cm。肝 总管直径约0.4-0.6cm，与胆囊管汇合形成胆总管，胆总管长约79cm，直径约0.4-0.8cm。
胆道正常CT、MR表现
• CT表现
• 胆囊：卵圆或茄形，在肝的左内段和右前段之间，4×5cm，
• 2．华支睾吸虫 在东南亚，由于吃生鱼感染肝吸虫者导 致胆道感染、胆汁淤滞、胆管周围纤维化和胆管增生，是 导致胆管癌发生的因素之一。如果有吃富有亚硝酸食物习 惯的地区，更增加诱癌的可能。
• 3．胆管囊性扩张症 已有报道2.8%～28%的患者癌变， 囊肿内结石形成、细菌感染，特别是由于汇合部发育异常 导致胰液反流，是导致癌变发生的主要原因。
胆管癌
胆道系统的解剖
• 胆道：由各级胆管和胆囊组成，具有输送贮存和浓缩胆汁的功能。
胆管起始于肝脏汇管区的胆小管，它们相互汇合，逐渐形成小叶间胆 管和左、右肝管，在肝门处汇合成肝总管，胆囊通过胆囊管与肝总管 汇合成胆总管
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• （一）肝内胆管
• 起自毛细胆管，汇集成小叶间胆管，肝段、肝叶胆管及肝内部分的左 右肝管。肝内胆管的左右肝管为一级支，左内叶、左外叶、右前叶、 右后叶胆管为二级支，各肝段胆管为三级支。
• 4．原发性硬化性胆管炎 一种自体免疫性疾病。与炎症 性肠病密切相关的慢性胆汁淤积性肝病。特点为肝内外胆 管弥漫性炎症、狭窄和纤维化，胆管进行性破坏，最终导 致肝硬化、门静脉高压症和肝功能衰竭。原发性硬化性胆 管炎一般认为是胆管癌的癌前病变，大多数病人在诊断为 后的2年半内发现患有胆管癌。
• 有原发性硬化性胆管炎的病人的 Klatskin 肿瘤(肿瘤位于肝管分支处)
胆系异常CT表现
胆囊增大：横断面直径＞5cm
胆囊壁增厚：3mm 以上
肝内胆管扩张：直径超过5mm
肝总管和胆总管扩张：直径超过1cm 显示胆道梗阻的部位和原因（结石、肿瘤，炎 性狭窄等）
肝内外胆管扩张
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胆管癌
• 1.胆管癌的定义 • 2.胆管癌的病因 • 3.胆管癌的分类、分期 • 4.胆管癌的临床表现
• 5.胆管癌的诊断及鉴别诊断
• 6.胆管癌的治疗 • 7.预后
胆管癌定义
• 胆管癌是指源于肝外胆管，包括肝门区至胆总管下端的恶 性肿瘤。
• 近年来把肝内胆管癌(intrahepatic cholangiocarcinoma，ICC)也 归入胆管癌的范畴，肝内胆管癌是位于二级胆管以上的肝内小胆管癌， 在现有教科书仍将ICC放在原发性肝癌中阐述，事实上ICC无论在病 因、发病机制、病理学和生物学行为、临床表现和治疗上均与原发性 肝细胞肝癌不同，而与肝外胆管癌相近。