脑颜面血管瘤综合征影像学表现2例并文献复习
神经皮肤综合征的临床特征及CT、MRI诊断
神经皮肤综合征的临床特征及CT、MRI诊断作者：祝玉芬梁志会杜昱平 【摘要】目的总结、复习几种常见神经皮肤综合征的CT、MRI 特征和诊断。方法收集17例经临床及多种影像手段证实的此类病例,对其影像学资料进行回顾性的分析和总结。结果①结节性硬化6例, 所有病例CT平扫见两侧脑室室管膜下多发小结节状高密度钙化灶, 其中4例为两对母子关系，并见两位母亲合并有肾脏错构瘤，;②神经纤维瘤病1例,MRI表现为椎管异常,胸腰段脊柱侧弯，椎体后缘呈明显的切凹改变;伴有双肾发育不良，CT示肾内多个高密度影，背部皮肤多量脂肪堆积，③脑颜面血管瘤综合征6例, CT可见顶枕部沿脑回分布的弯曲的条状高密度钙化,部分延伸致侧脑室内,增强后见病灶内有扭曲的条状和结节状明显强化的血管影;④小脑血管瘤病4例,影像学表现为小脑内大囊、小结节样占位性病变。结论结合典型的临床症状和体征,合理应用影像学检查手段,分析不同的影像学征像,可以对神经皮肤综合征早期做出明确的诊断。但提出对小脑血管瘤归为为该类病变是否合适，值得探讨。 【关键词】结节性硬化;神经纤维瘤病;脑颜面血管瘤综合征;血管母细胞瘤;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像 [Abstract] Objective To summarize the CT, MRI features
and diagnosis of several kinds of Neurocutaneous Syndrome. Methods The data of 17 patients with Neurocutaneous Syndrome was collected. Their imaging features were retrospectively reviewed and analyzed. Results (1) 6 cases of Tuberous Sclerosis. Diffused subependymal nodular calcification lesions were found in all cases on unenhenced CT. 4 patients are 2 pairs of mother/child relationship. Both of the two mothers are found to suffer from renal angiomyolipoma.(2)1 case of neurofibromatosis showed abnormal spinal canal: scoliosis of thoracic and lumbar spine, concave change of vertebral posterior border. Bilateral renal hypogenesis was found in this patient. Diffused hyper-density lesions were found in kidney and fatty accumulation was found in back skin. (3)6 cases of Sturge-Weber syndrome. On unenhenced CT, curving and strip-shaped calcifications were found along the parietal and occipital gyrus. Parts of them protruded into lateral ventricle. After enhancement, strip-shaped or nodular enhanced vessels were found in the lesions. (4) 4 cases of von Hipple Linda. Space occupied lesions with Large cyst and small nodule were found in cerebellum. Conclusion We can make an early and accurate diagnosis of Neurocutaneous Syndrome by analyzing the imaging features combining with the clinical manifestations reasonably.
脑颜面血管瘤综合症的CT表现
脑颜面血管瘤综合症的CT表现 摘要】目的结合病理分析脑颜面血管瘤综合症的CT表现。方法回顾分析8例 脑颜面血管瘤综合症的临床和CT资料。结果脑颜面血管瘤综合症8例CT影像 均有特征性表现，为一侧或两侧顶枕叶或额顶颞枕叶表浅部位的脑回或弯曲条带 状钙化伴病侧大脑半球发育不全或萎缩。同时合并脑软化灶者2例，合并同侧颅 骨增厚者2例。结论 CT能够很好地显示脑颜面血管瘤综合征的宽大脑回状及弯 曲条带状钙化的特征。诊断具有特征性。 【关键词】脑颜面血管瘤综合征体层摄影术 X线计算机 ［中图分类号］R445 ［文献标识码］A ［文章编号］1810－5734(2010)12-0088-02 脑颜面血管瘤综合征属先天性神经、皮肤及血管发育异常，临床并不多见。 笔者自1994～2001年共搜集8例脑颜面血管瘤综合症病例，回顾分析其临床特 点及CT表现，并结合文献进行讨论。 1 资料与方法 本组8例，男5例，女3例，年龄3.5个月～9岁。8例均以间断性抽搐就诊，其发病时间长短不一，最长时间达3年，最短时间为2个月。5例患儿可见部分 或全部面部“葡萄酒色”血管痣，同时合并眼脉络膜血管瘤1例；4例智力发育迟缓；1例有一侧肢体活动不灵；1例运动发育迟缓（1岁仍不会坐，不能翻身）。 2 结果 CT表现： 2.1 8例均可见一侧或两侧顶枕叶或额颞顶枕叶表浅部位粗大脑回状及锯齿状 钙化。 2.2 脑单侧病灶者4例，脑双侧病灶者4例。 2.3 头颅不对称，病测大脑半球有不同程度的萎缩。此表现见于4例脑单侧病灶者。 2.4 病变侧颅骨板增厚2例。亦见于单侧病灶者。 2.5 2例可见两侧大脑半球对称或不对称的片状、大片状低密度脑软化灶，同 时伴幕上脑室扩大。此表现见于脑双侧病灶者。 MRI检查1例，此表现为一侧大脑半球发育小，脑池、脑沟增宽，病变侧颅 骨板增厚。CT所示典型弯曲条带状钙化其未能显示出来。 3 讨论 脑颜面血管瘤综合症，又称斯-威氏综合症，脑三叉神经血管瘤，面部和软脑膜、脑膜血管瘤。属于先天性神经皮肤及血管发育异常。主要的病理表现为软脑 膜毛细血管-静脉血管畸形网，并深入脑内以及颜面及眼脉络膜血管畸形。临床表 现典型，包括癫痫，智力低下，偏瘫，颜面三叉神经紫红色血管瘤可累及唇，常 伴先天性青光眼。本病在未发生钙化之前，CT平扫可无任何阳性发现，如行增强 扫描可见到脑皮质表面软脑膜血管畸形，其畸形血管呈脑回状、弧形状或扭曲状 强化，但本组8例均为发生钙化之后，CT表现有特征性，加之临床表现大多亦典型，诊断较明确，故均未行增强扫描。应该指出的是，若临床表现患者颜面血管瘤，并有间断性抽搐及智力低下，CT平扫无特征表现时，需考虑到可能为软脑膜 畸形血管尚未发生钙化，此时一定要行CT增强扫描，以显示出本病增强后的特 征表现，从而避免漏诊或误诊。脑颜面血管瘤综合症在影像检查中，以CT表现 最具特异性，其CT特征表现为平扫病侧大脑半球表浅部位顶枕叶弯曲的条带状、
脑血管病影像诊断新进展
脑血管病影像诊断新进展 脑血管病（cerebrovascular disease, CVD）是一类由各种脑血管源性病因所致的脑部疾病的总称。出血性脑血管病的发病时间规律性不强，多数患者起病急、症状明显，由于CT的广泛应用，能得到及时的诊治。缺血性脑血管病多数凌晨发病，起病缓慢，症状逐渐加重，所以往往延误诊治时机。要提高缺血性脑血管病诊治水平，就要做到早期发现、及时干预脑缺血进程和防止严重后果的发生，现代影像诊断学在此方面发挥着重要作用。 第一部分缺血性脑血管病CT和MRI诊断新进展 一、头颈动脉血管狭窄影像诊断 （一）头颈动脉CTA 1．基本原理和方法 CT血管造影（CT angiography, CTA）是螺旋CT 的一项特殊应用，是指静脉注射对比剂后，在循环血中及靶血管内对比剂浓度达到最高峰的时间内，进行螺旋CT容积扫描，经计算机最终重建成靶血管数字化的立体影像。 扫描方式为横断面螺旋扫描，根据需要头颈CTA扫描范围可从主动脉弓到颅底或全脑；经肘静脉以 3.5ml/s的流速注入非离子型对比剂50～60ml；选主动脉层面，使用智能触发技术，CT值设为150HU～200HU。图像后处理技术包括MPR，曲面重组（curved planar reformation, CPR），最大密度投影（maximum intensity projection，MIP）和容积重组（volume rendering，VR）。应用机器配有高级血管成像功能与计算机辅助诊断相结合的病变发现和诊断软件，全面显
示血管。 2．头颈CTA应用现状临床实践表明，合理应用CTA能提供与常规血管造影相近似的诊断信息，且具有扫描时间短，并发症少等优势。报道显示颈动脉CTA和常规血管造影评价颈动脉狭窄的相关系数达82％～92％。颅内动脉的CTA能清晰显示Willis环及其分支血管。可以用于诊断动脉瘤、血管畸形及烟雾病或血管狭窄。应用螺旋CT 重建显示脑静脉系统，称脑CT静脉血管造影（CT venography, CTV）。目前，此技术在脑静脉系统病变的诊断上已显示出重要价值。 3．头颈CTA新进展-64排螺旋 64排螺旋CT扫描速度很快，可完成3期以上外周静脉注入对比剂的增强扫描和大范围血管增强扫描成像，如脑、颈部、肺动脉、主动脉及四肢血管等，可采集纯粹的动脉或静脉时相数据，这些都有助于对血管的观察和分析。而且它配有高级血管成像功能与计算机辅助诊断相结合的病变发现和诊断软件，使其在血管成像方面的优势更加突出。总结其在头颈、脊柱CTA上的主要优点有以下几个方面： （1）血管成像范围广，能很容易完成头颈部联合或长段脊柱、脊髓CTA； （2）可同时显示血管及其相邻骨结构及其关系，如钩椎关节增生对椎动脉压迫，根据程度可分为级：I级，椎动脉平直，无压迫；II级，椎动脉受压迂曲，管腔无狭窄；III级，椎动脉受压，管腔狭窄。（3）可同时显示血管内硬化斑块，特别是在颈动脉CTA；0.6mm～0.625mm层厚的原始图像可以清晰显示血管壁硬化斑块，并根据CT
脑血管病影像诊断新进展.
脑血管病影像诊断新进展 高勇安 首都医科大学宣武医院放射科 100053 脑血管病（ cerebrovascular disease, CVD ）是一类由各种脑血管源性病因所致的脑部 疾病的总称。出血性脑血管病的发病时间规律性不强，多数患者起病急、症状明显，由于 CT 的广泛应用，能得到及时的诊治。缺血性脑血管病多数凌晨发病，起病缓慢，症状逐渐加重， 所以往往延误诊治时机。要提高缺血性脑血管病诊治水平，就要做到早期发现、及时干预脑 缺血进程和防止严重后果的发生，现代影像诊断学在此方面发挥着重要作用。 第一部分缺血性脑血管病 CT 和MRI 诊断新进展 CTA 扫描范围可从主动脉弓到颅底或全脑； 50?60ml ;选主动脉层面，使用智能触发技 MPR 曲面重组（curved planar reformation, CPR ,最大密度投影（maximumintensity projection , MIP ） 和容积重组（volume rendering , VR 。应用机器配有高级血管成像功能与计算机辅助诊断相结合的病变发现和诊断软件，全 面显示血管。 2. 头颈CTA 应用现状临床实践表 明，合理应用CTA 能提供与常规血管造影相近似的诊 断信息，且具有扫描时间短，并发症少等优势。报道显示颈动脉 CTA 和常规血管造影评价颈 动脉狭窄的相关系数达 82%?92%。颅内动脉的 CTA 能清晰显示Willis 环及其分支血管。 可以用于诊断动脉瘤、血管畸形及烟雾病或血管狭窄（图 1）。应用螺旋CT 重建显示脑静脉 系统，称脑CT 静脉血管造影（CT venography, CTV 。目前，此技术在脑静脉系统病变的诊 断上已显示出重要价值。 3. 头颈CTA 新进展-64排螺旋64排螺旋CT 扫描速度很快，可完成 3期以上外周静脉 注入对比剂的增强扫描和大范围血管增强扫描成像，如脑、颈部、肺动脉、主动脉及四肢血 管等，可采集纯粹的动脉或静脉时相数据，这些都有助于对血管的观察和分析。而且它配有 高级血管成像功能与计算机辅助诊断相结合的病变发现和诊断软件，使其在血管成像方面的 优势更加突出。总结其在头颈、脊柱 CTA 上的主要优点有以下几个方面： （1） 血管成像范围广，能很容易完成头颈部联合或长段脊柱、脊髓 CTA （图 （2） 可同时显示血管及其相邻骨结构及其关系， 如钩椎关节增生对椎动脉压迫， II 级，椎动脉受压迂曲，管腔无狭窄； 特别是在颈动脉 CTA 0.6mm ?0.625mm 层厚的 原始图 CT 值分为，富脂软板块（CT 值V 50HU ）、纤维化 一、头颈动脉血管狭窄影像诊断 （一）头颈动脉 CTA 1.基本原理和方法 CT 血管造影（CT angiography, CTA ）是螺旋CT 的一项特殊应用, 是指静脉注射对 比剂后，在循环血中及靶血管内对比剂浓度达到最高峰的时间内，进行螺旋 CT 容积扫描，经计算机最终重建成靶血管数字化的立体影像。 扫描方式为横断面螺旋扫描，根据需要头颈 经肘静脉以 3.5ml/s 的流速注入非离子型对比剂 术，CT 值设为 150HL ?200HU 图像后处理技术包括 2）； 根据 程 III 级，椎 度可分为级： I 级，椎动脉平直，无压迫； 动脉受压，管腔狭窄（图 （ 3）可同时显示血管内硬化斑块， 像可 以清晰显示血管壁硬化斑块，并根据 3）。
脑颜面血管瘤综合征的影像学诊断
脑颜面血管瘤综合征的影像学诊断 目的探讨脑颜面血管瘤综合征的影像学表现及其诊断价值。方法回顾性分析9例脑颜面血管瘤综合征患者的临床资料及CT、MRI表现。9例患者均行CT平扫检查，其中2例患者同时行CT增强检查，3例患者同时行MRI平扫及增强检查。结果9例患者均有患侧皮层钙化合并不同程度脑萎缩，3例患者可见侧脑室脉络丛增大及深静脉血管扩张，2例患者可见患侧侧脑室扩大和邻近颅骨增厚，1例患者合并腔隙性脑梗死。结论CT和MRI能有效地发现颜面血管瘤综合征的颅内病理改变。在显示软脑膜血管畸形和伴发的血管异常方面，MRI 优于CT。在显示皮层钙化灶的存在和范围上，CT优于MRI。 标签：脑肿瘤；血管瘤；体层摄影术；磁共振成像；影像诊断 脑颜面血管瘤综合征是一种少见的先天性神经皮肤综合征，临床并不多见，病变的主要特点为面部三叉神经分布区皮肤血管瘤和同侧软脑膜血管瘤[1]，又称做Sturge-Weber综合征。多为散发，家族性者少见。现收集9例脑颜面血管瘤综合征病例，回顾性分析其临床特点及CT、MRI表现，并结合文献进行讨论，旨在提高对该病的认识和诊断水平，报道如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 本组9例患者，男6例，女3例，年龄1～21岁。9例患者均有频率不等的抽搐发作，均可见同侧面部三叉神经分布区红色血管痣，颜色紫红，血管痣均为单侧，面积大小不一，成片状或散在分布。6例智力发育迟缓，3例一侧肢体活动障碍，1例运动发育迟缓。 1.2 方法 CT平扫9例，采用德国SIMENS SOMATOM PLUS4螺旋CT，常规断层l0层，层厚8～10mm，层距8～10mm，窗宽80Hu，窗位35Hu，其中2例同时行CT增强，所用造影剂为碘海醇（N，N’－双（2，3－二羟基丙基）－5－[N－（2，3－二羟基丙基）乙酰胺基]－2，4，6－三碘-1，3-苯二甲酰胺），注射剂量为1mL/kg，肘静脉推注。3例同时行MRI平扫及增强扫描，MRI扫描采用SIMENS NOVUS 1.5T超导型磁共振，行轴、矢、冠状位成像，层厚6mm，T1WI 400－440/11－17（TR/TE），T2WI 4000/84（TR/TE），所用造影剂为磁显葡胺（Gd－DTPA），注射剂量为0.1mmol/kg，肘静脉推注。 2 结果 9例患者均可见位于大脑皮层斑片状、脑回状钙化灶，CT呈高密度（图1、2）；9例均可见不同程度脑叶周围脑沟增宽，蛛网膜下腔扩大（图1、2）；增强
脑颜面血管瘤综合症的CT表现
脑颜面血管瘤综合症的CT表现 发表时间：2011-01-13T13:27:04.187Z 来源：《中国医药卫生》2010年第12期供稿作者：王建峰[导读] 结合病理分析脑颜面血管瘤综合症的CT表现王建峰 鄂尔多斯市区人民医院(内蒙古鄂尔多斯 017300) 【摘要】目的结合病理分析脑颜面血管瘤综合症的CT表现。方法回顾分析8例脑颜面血管瘤综合症的临床和CT资料。结果脑颜面血管 瘤综合症8例CT影像均有特征性表现，为一侧或两侧顶枕叶或额顶颞枕叶表浅部位的脑回或弯曲条带状钙化伴病侧大脑半球发育不全或萎缩。同时合并脑软化灶者2例，合并同侧颅骨增厚者2例。结论 CT能够很好地显示脑颜面血管瘤综合征的宽大脑回状及弯曲条带状钙化的特征。诊断具有特征性。 【关键词】脑颜面血管瘤综合征体层摄影术 X线计算机 ［中图分类号］R445 ［文献标识码］A ［文章编号］1810 5734(2010)12-0088-02 脑颜面血管瘤综合征属先天性神经、皮肤及血管发育异常，临床并不多见。笔者自1994～2001年共搜集8例脑颜面血管瘤综合症病例，回顾分析其临床特点及CT表现，并结合文献进行讨论。 1 资料与方法 本组8例，男5例，女3例，年龄3.5个月～9岁。8例均以间断性抽搐就诊，其发病时间长短不一，最长时间达3年，最短时间为2个月。5例患儿可见部分或全部面部“葡萄酒色”血管痣，同时合并眼脉络膜血管瘤1例；4例智力发育迟缓；1例有一侧肢体活动不灵；1例运动发育迟缓（1岁仍不会坐，不能翻身）。 2 结果 CT表现： 2.1 8例均可见一侧或两侧顶枕叶或额颞顶枕叶表浅部位粗大脑回状及锯齿状钙化。 2.2 脑单侧病灶者4例，脑双侧病灶者4例。 2.3 头颅不对称，病测大脑半球有不同程度的萎缩。此表现见于4例脑单侧病灶者。 2.4 病变侧颅骨板增厚2例。亦见于单侧病灶者。 2.5 2例可见两侧大脑半球对称或不对称的片状、大片状低密度脑软化灶，同时伴幕上脑室扩大。此表现见于脑双侧病灶者。 MRI检查1例，此表现为一侧大脑半球发育小，脑池、脑沟增宽，病变侧颅骨板增厚。CT所示典型弯曲条带状钙化其未能显示出来。 3 讨论 脑颜面血管瘤综合症，又称斯-威氏综合症，脑三叉神经血管瘤，面部和软脑膜、脑膜血管瘤。属于先天性神经皮肤及血管发育异常。主要的病理表现为软脑膜毛细血管-静脉血管畸形网，并深入脑内以及颜面及眼脉络膜血管畸形。临床表现典型，包括癫痫，智力低下，偏瘫，颜面三叉神经紫红色血管瘤可累及唇，常伴先天性青光眼。本病在未发生钙化之前，CT平扫可无任何阳性发现，如行增强扫描可见到脑皮质表面软脑膜血管畸形，其畸形血管呈脑回状、弧形状或扭曲状强化，但本组8例均为发生钙化之后，CT表现有特征性，加之临床表现大多亦典型，诊断较明确，故均未行增强扫描。应该指出的是，若临床表现患者颜面血管瘤，并有间断性抽搐及智力低下，CT平扫无特征表现时，需考虑到可能为软脑膜畸形血管尚未发生钙化，此时一定要行CT增强扫描，以显示出本病增强后的特征表现，从而避免漏诊或误诊。脑颜面血管瘤综合症在影像检查中，以CT表现最具特异性，其CT特征表现为平扫病侧大脑半球表浅部位顶枕叶弯曲的条带状、宽大脑回状及锯齿状钙化伴同侧脑发育不全或萎缩，脑沟、脑裂增宽及颅骨增厚。X先平片检查可见顶枕区双边脑回状颅内钙化，颅骨不对称，病侧颅腔变小及颅骨增厚。MRI检查只能显示病变侧脑发育不全，对软脑膜畸形血管的条弧状钙化显示不佳。但有的病例可见沿脑回、脑沟走行的条弧状低信号钙化影。本组8例中，1例行MRI检查未能显示钙化征象。可见CT检查对本病的诊断具有其他影像检查无法取代的全面性和准确性。
脑出血影像诊断学教案
最新资料推荐 脑出血影像诊断学教案 1 住院医师规范化师资培训教学模板首页授课章节：颅内出血高血压性 脑出血师资培训方向： 专科方向- 医学影像使用教材： 白人驹、张雪林主编，第三版，《医学影像诊断学》，高校十一五规划教材，人民卫生出版社，2019 年出版编写时间： 2019-1-1 学时： 1 教学要求掌握内容1. 高血压脑出血CT 分型及不同时期CT 表现。 2. 高血压脑出血不同时期MRI 表现。 熟悉内容1. 熟悉高血压脑出血的临床及病理学特征。 2. 熟悉高血压脑出血影像学鉴别诊断。 了解内容通过高血压脑出血这一课的学习，了解过脑出血的发病机制及病理改变的特征。 教学重点1. 高血压脑出血CT 分型及不同时期CT 表现。 2. 高血压脑出血不同时期MRI 表现。 教学难点1. 高血压脑出血CT 影像学分型及不同时期CT 特点。2. 高血压脑出血MRI 影像学特点。 2 教学方法与手段传统教学手段与现代教学手段相结合（黑板板书、PPT 课件，运用影像图片阅片讲解、分析等手段讲授， 结合临床病例）教学内容与组织安排1. 高血压脑出血病因和发病 1 / 12
机制. 3 分钟2. 高血压脑出血临床表现和并发症. 5 分钟3. 高血压脑出血病理基础. 7 分钟4. 高血压脑出血CT 影像学特点. 15 分钟5. 高血压脑出血MRI 影像学特点.10 分钟6. 高血压脑出血影像学鉴别诊断. 5 分钟7. 课堂讨论与小结. 5 分钟3 依托病例病史摘要： 患者男性，52 岁。 主诉： 突发左侧肢体无力10 小时。 体格检查： T ： 36.6 ℃，P： 85 次/min ，R： 20 次/min ，BP： 150/80mmHg 。 双眼向右凝视，左侧肌力0 级。 四肢肌张力正常。 左侧肢体生理反射减弱，病理反射可引出。 辅助检查： 实验室检查： 血常规：
神经皮肤综合征的临床特征及CT、MRI诊断
神经皮肤综合征的临床特征及CT、MRI 诊断 （作者:___________单位: ___________邮编: ___________） 作者：祝玉芬梁志会杜昱平 【摘要】目的总结、复习几种常见神经皮肤综合征的CT、MRI特征和诊断。方法收集17例经临床及多种影像手段证实的此类病例,对其影像学资料进行回顾性的分析和总结。结果①结节性硬化6例, 所有病例CT平扫见两侧脑室室管膜下多发小结节状高密度钙化灶, 其中4例为两对母子关系，并见两位母亲合并有肾脏错构瘤，;②神经纤维瘤病1例,MRI表现为椎管异常,胸腰段脊柱侧弯，椎体后缘呈明显的切凹改变;伴有双肾发育不良，CT示肾内多个高密度影，背部皮肤多量脂肪堆积，③脑颜面血管瘤综合征6例, CT可见顶枕部沿脑回分布的弯曲的条状高密度钙化,部分延伸致侧脑室内,增强后见病灶内有扭曲的条状和结节状明显强化的血管影;④小脑血管瘤病4例,影像学表现为小脑内大囊、小结节样占位性病变。结论结合典型的临床症状和体征,合理应用影像学检查手段,分析不同的影像学征像,可以对神经皮肤综合征早期做出明确的诊断。但提出对小脑血管瘤归为为该类病变是否合适，值得探讨。
【关键词】结节性硬化;神经纤维瘤病;脑颜面血管瘤综合征;血管母细胞瘤;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像 [Abstract] Objective To summarize the CT, MRI features and diagnosis of several kinds of Neurocutaneous Syndrome. Methods The data of 17 patients with Neurocutaneous Syndrome was collected. Their imaging features were retrospectively reviewed and analyzed. Results (1) 6 cases of Tuberous Sclerosis. Diffused subependymal nodular calcification lesions were found in all cases on unenhenced CT. 4 patients are 2 pairs of mother/child relationship. Both of the two mothers are found to suffer from renal angiomyolipoma.(2)1 case of neurofibromatosis showed abnormal spinal canal: scoliosis of thoracic and lumbar spine, concave change of vertebral posterior border. Bilateral renal hypogenesis was found in this patient. Diffused hyper-density lesions were found in kidney and fatty accumulation was found in back skin. (3)6 cases of Sturge-Weber syndrome. On unenhenced CT, curving and strip-shaped calcifications were found along the parietal and occipital gyrus. Parts of them protruded into lateral ventricle. After enhancement, strip-shaped or nodular enhanced vessels were found in the lesions. (4) 4 cases of von Hipple Linda. Space occupied lesions with Large cyst and small nodule were found
VCTP在脑颜面血管瘤综合征诊断中的应用
医学影像影像研究与医学应用 2019年9月 第3卷第17期 CT影像学诊断结果显示，借助CT影像学技术对直肠癌术前分期，处于T1-T2期的患者共有13例，诊断准确率是76.47%；处于T3期的患者共32例，诊断准确率是75.00%；处于T4期的患者共15例，诊断准确率是78.95%，；各个分期准确率之间的差异不具有统计学价值。 3 讨论 目前我国临床上直肠癌的每年新增发病人次达到120万次左右，其发病率在所有恶性肿瘤中排第三位。由于直肠癌在发病早期的症状不具有特异性，因此常常因发现不及时而导致检查时已经发展到中期或晚期，大大提高了该疾病的死亡率，严重威胁了患者的生命安全与生活质量。目前多采用手术治疗的方法对其进行治疗，临床医师根据患者的具体病情，提出具有针对性的手术治疗方案，以提高手术治疗的安全性与有效性。在手术治疗之前，准确地对患者的病情进行术前分期，能够有效保证手术的顺利进行。在本次研究过程中，我们发现，采用CT影像学技术对直肠癌术前分期进行诊断的准确率较高，可以达到80%左右。综上所述，将CT影像学诊断技术应用于直肠癌术前诊断中所表现出的诊断准确率令人满意，能够对直肠癌的手术治疗起到重要的参考作用。 但是，随着研究的进一步深入，我们发现，在检查直肠癌周围淋巴转移方面，MRI检查的敏感度要优于CT检查。除此之外，CT检查无法很好地显示癌细胞对浆膜层的侵犯情况，在这一方面的表现不如MRI检查，因此，应该根据临床需要选择合适的检查方法。 【参考文献】 [1]申宝明.CT影像诊断对直肠癌临床术前分期价值分析[J].中外女性健康研究,2019(03):121+139. [2]孙立红,纪寒翔,齐力英,刘艳宏.CT影像诊断对直肠癌临床术前分期价值分析[J].中外女性健康研究,2018(10):50+104. [3]罗雷,王静,王磊,陆宁波.分析CT影像诊断对直肠癌临床术前分期中的应用价值[J].世界最新医学信息文摘,2017,17(67):37-38. [4]冀星华.CT影像诊断对直肠癌临床术前分期的价值[J].影像研究与医学应用,2018,2(21):191-192. 颜面血管瘤综合征（SWS）又名Sturge-kalischer-weber综合症、脑三叉神经血管瘤综合征、脑三叉神经综合症等[1]。主要病理症象是一侧大脑半脑球的枕、顶叶区软脑膜血管瘤，并以静脉必血管瘤为主[2]，常常伴有患侧大脑发育不良或（和）程度不同的脑萎缩[3]。特点是面部微静脉畸形及其深部的脑膜、脑组织微静脉或静脉畸形所产生的合并，一旦破裂引起蛛网膜下腔出血致死率极高，即使及时抢救患者的后遗症状也很重，严重影响患者的生活。先天发育、血管弹性改变、感染加外伤因素，血流动力学的改变是动脉异常发育形成的主要原因[4]。VCTP（容积CT灌注扫描）扫描技术，是一种扫描范围大、检查时间短、相对低辐射剂量、低对比剂用量的检查手段，具有较高的空间和时间分辨率，同时可以利用后处理软件进行多角度观察，为一些潜在的脑颜面血管瘤综合征患者预防性检查提供了的可能，同时为临床选择治疗方案提供可靠依据。1 材料与方法 采用VCTP扫描技术；三维图像软件。对临床上有对颜面部沿神经分布的血管痣伴自发性蛛网膜下腔出血患者45例，男27例，女18例，年龄27～80岁，进行检查。其中有33例患者同期进行DSA检查，检查步骤：检查患者均采用VCTP扫描技术扫描，扫描参数：120kA，200mA，层厚0.5mm，非离子造影剂（碘海醇）70ml，高压注射器团注流速6.5～7ml/s。将扫描所得原始数据进行数据重建，在副操作台利用减影技术，获得清晰的血管影像，利用血管容积成像（VR）和血管最大密度成像（MIP）对图像进行展示。分析头部动静脉血管及颅内动静脉血流变化。 2 结果 45例患者中，4例为高血压动脉硬化导致蛛网膜下腔出血患者，12例为动脉瘤患者，33例为血管畸形患者，其中单纯颜面部血管畸形10例，位于右侧上颌部5例，眉弓部2例阴性，左侧颞部3例，单纯颅内动静脉畸形 VCTP在脑颜面血管瘤综合征诊断中的应用 姜 涛（通讯作者）,李 刚,葛新然,王 凯,李 波,孙莉红 （大庆市人民医院影像科 黑龙江大庆 163316） 【摘要】目的：评价VCTP对脑颜面血管瘤综合征(SWS)的诊断价值。方法：对颜面部沿神经分布的血管痣伴自发性蛛网膜下腔出血患者共45例进行VCTP检查,应用容积重建(VR)、最大密度投影(MIP)、数字减影重建(NEURO-DSA)对脑血管显示情况进行评价,42例CTA异常病人均进行DSA对照检查,其中20例行DSA介入治疗,22例进行手术治疗。结果：42例中12例为动脉瘤患者，33例为血管畸形患者，其中单纯颜面部血管畸形10例，2例阴性，单纯颅内动静脉畸形13例，颜面部海绵状血管瘤伴颅内血管瘤患者8例。结论：VCTP血管成像快速、准确,对自发性蛛网膜下腔出血诊断与DSA基本一致,能够为临床提供准确诊断结果,VCTP可以做为脑脑颜面血管瘤综合征诊断首选依据,具有操作简单、安全、微创性等特点。 【关键词】VCTP；SWS；血管成像 【中图分类号】R742 【文献标识码】A 【文章编号】2096-3807（2019）17-0239-02 239
脑面血管瘤病(Sturge-Weber综合征)(专业知识值得参考借鉴)
本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 脑面血管瘤病（Sturge-Weber综合征）(专业知识值得参考借鉴) 一概述脑面血管瘤病常称为Sturge-Weber综合征(简称SWS)，又名脑三叉神经血管瘤综合征、皮肤神经软脑膜血管瘤病、脑颜面血管瘤综合征、脑三叉神经综合征等。 脑面血管瘤病是一种少见的先天性神经皮肤综合征，发病率约1/50000万，为散发病，无明确遗传倾向，是斑痣性错构瘤的一种，一般出生即可发现，主要表现为一侧颜面三叉神经分布区，以眼神经支分布多见的紫红的血管瘤，严重可遍布一侧面部。同侧颅内一侧大脑半脑不同范围的软脑膜血管增生及脑回钙化，患者主要表现为癫痫发作。小儿往往发育延迟，智力低下。如脉络膜有病变，可引起青光眼、视神经萎缩、失明等。 二临床表现1.皮肤改变 出生即可见红葡萄酒色血管痣沿三叉神经I支范围分布，也可波及第Ⅱ、Ⅲ支，严重者可蔓延至对侧面部、颈部和躯干，少数可见于口腔黏膜。血管痣边缘清楚，略高出皮肤，压之不褪色。血管痣累及前额、上睑时可伴青光眼和神经系统并发症，未累及眼支的血管痣，一般无眼部受累的风险。 2.神经系统症状 常见癫痫发作是脑面血管瘤病的主要神经系统表现，发生率70%-90%，几个月至几岁均可出现，可伴Todd麻痹，癫痫多现为药物难治性，癫痫持续发作远高于一般癫痫患儿，癫痫发作形式可以是局限性发作，也可以是全身发作的形式，如婴儿痉挛，失张力及肌阵挛发作。随年龄增大常有智能减退，智能减退与起病年龄有一定相关性，越早起病越容易出现智力减退，脑面血管瘤对侧可出现偏瘫及偏身萎缩。 3.眼部症状 30%的患者伴发青光眼和突眼，青光眼多为血管痣波及眼脉络膜导致，突眼是产前眼内压过高所致；一般枕叶病变可出现对侧同向性偏盲，还可见先天性异常如虹膜缺损和晶状体混浊等。 三检查1.脑电图检查 脑电图检查一般可见受累侧半球的背景活动减弱，受累侧局灶、多部位及半球性棘慢波放；无发作期脑电图正常亦较常见，仅发病才可见到异常的脑电图放电表现。部分病例一侧半球钙化严重，受累对侧半球表现为癫痫放电，而受累侧无癫痫放电，仅表现为背景活动减弱。 2.影像学表现
脑出血定位诊断 (2)
临床表现 1、高血压性脑出血常发生于50～70岁,男性略多,冬春季易发。通常在活动与情绪激动时发病,出血前多无预兆,50%的病人出现头痛并很剧烈,常见呕吐,出血后血压明显升高。临床症状常在数分钟至数小时达到高峰,临床症状体征因出血部位及出血量不同而异,基底核、丘脑与内囊出血引起轻偏瘫就是常见的早期症状;约10%的病例出现痫性发作,常为局灶性;重症者迅速转入意识模糊或昏迷。 2、常见临床类型及特点 (1)基底核区出血:壳核与丘脑就是高血压性脑出血的两个最常见部位。它们被内囊后肢所分隔,下行运动纤维、上行感觉纤维以及视辐射穿行其中。 外侧(壳核)或内侧(丘脑)扩张血肿压迫这些纤维产生对侧运动、感觉功能障碍,典型可见三偏体征(病灶对侧偏瘫、偏身感觉缺失与偏盲等);大量出血可出现意识障碍;也可穿破脑组织进入脑室,出现血性CSF(脑脊液),直接穿破皮质者不 常见。 ①壳核出血:主要就是豆纹动脉外侧支破裂,通常引起较严重运动功能缺损,持续性同向性偏盲,可出现双眼向病灶对侧凝视不能,主侧半球可有失语。 ②丘脑出血:由丘脑膝状体动脉与丘脑穿通动脉破裂所致,产生较明显感觉障碍,短暂的同向性偏盲;出血灶压迫皮质语言中枢可产生失语症,丘脑局灶性出血可出现独立的失语综合征,预后好。丘脑出血特点就是:上下肢瘫痪较均等,深感觉(浅感觉:痛、温、触觉。深感觉:来自肌肉、肌腱、骨膜与关节的本体感觉,如运动觉、位置觉振动觉。复合感觉:定位觉、两点辨别觉、图形觉与实体觉等)障碍较突出;大量出血使中脑上视中枢受损,眼球向下偏斜,如凝视鼻尖(落日征);意识障碍多见且较重,出血波及丘脑下部或破入第三脑室则昏迷加深,瞳孔缩小,出现去皮质强直(无意识的睁眼闭眼,光反射、角膜反射存在,对外界刺激无反应,“上肢屈曲、下肢伸直”)等;累及丘脑底核或纹状体可见偏身舞蹈-投掷样运动;如出血量大使壳核与丘脑均受累,难以区分出血起始部位,称为基底核区出血。 ③尾状核头出血:较少见,表现头痛、呕吐及轻度脑膜刺激征,无明显瘫痪,颇似蛛网膜下隙出血,有时可见对侧中枢性面舌瘫,临床常易忽略,偶因头痛在CT检查时发现。 (2)脑叶出血:常由脑动静脉畸形、Moyamoya(颅底异常血管网病“烟雾病”血管造影显示密集成堆小血管影像,酷似吸烟吐出的烟雾)病、血管淀粉样变性与肿瘤等所致。常出现头痛、呕吐、失语症、视野异常及脑膜刺激征,癫痫发作较常见,昏迷较少见。顶叶出血最常见,可见偏身感觉障碍、空间构象障碍;额叶可见偏瘫、Broca失语(“不若卡”听得懂、说不出)、摸索等;颞叶可见Wernicke(“微尼克”听不懂、乱说话)失语、精神症状;枕叶出现对侧偏盲。
脑出血定位诊断
临床表现 1.高血压性脑出血常发生于50～70岁，男性略多，冬春季易发。通常在活动和情绪激动时发病，出血前多无预兆，50%的病人出现头痛并很剧烈，常见呕吐，出血后血压明显升高。临床症状常在数分钟至数小时达到高峰，临床症状体征因出血部位及出血量不同而异，基底核、丘脑与内囊出血引起轻偏瘫是常见的早期症状;约10%的病例出现痫性发作，常为局灶性;重症者迅速转入意识模糊或昏迷。 2.常见临床类型及特点 (1)基底核区出血：壳核和丘脑是高血压性脑出血的两个最常见部位。它们被内囊后肢所分隔，下行运动纤维、上行感觉纤维以及视辐射穿行其中。 外侧(壳核)或内侧(丘脑)扩张血肿压迫这些纤维产生对侧运动、感觉功能障碍，典型可见三偏体征(病灶对侧偏瘫、偏身感觉缺失和偏盲等);大量出血可出现意识障碍;也可穿破脑组织进入脑室，出现血性CSF（脑脊液），直接穿破皮质者不常见。 ①壳核出血：主要是豆纹动脉外侧支破裂，通常引起较严重运动功能缺损，持续性同向性偏盲，可出现双眼向病灶对侧凝视不能，主侧半球可有失语。 ②丘脑出血：由丘脑膝状体动脉和丘脑穿通动脉破裂所致，产生较明显感觉障碍，短暂的同向性偏盲;出血灶压迫皮质语言中枢可产生失语症，丘脑局灶性出血可出现独立的失语综合征，预后好。丘脑出血特点是：上下肢瘫痪较均等，深感觉（浅感觉：痛、温、触觉。深感觉：来自肌肉、肌腱、骨膜和关节的本体感觉，如运动觉、位置觉振动觉。复合感觉：定位觉、两点辨别觉、图形觉和实体觉等）障碍较突出;大量出血使中脑上视中枢受损，眼球向下偏斜，如凝视鼻尖（落日征）;意识障碍多见且较重，出血波及丘脑下部或破入第三脑室则昏迷加深，瞳孔缩小，出现去皮质强直（无意识的睁眼闭眼，光反射、角膜反射存在，对外界刺激无反应，“上肢屈曲、下肢伸直”）等;累及丘脑底核或纹状体可见偏身舞蹈-投掷样运动;如出血量大使壳核和丘脑均受累，难以区分出血起始部位，称为基底核区出血。 ③尾状核头出血：较少见，表现头痛、呕吐及轻度脑膜刺激征，无明显瘫痪，颇似蛛网膜下隙出血，有时可见对侧中枢性面舌瘫，临床常易忽略，偶因头痛在CT检查时发现。 (2)脑叶出血：常由脑动静脉畸形、Moyamoya（颅底异常血管网病“烟雾病”血管造影显示密集成堆小血管影像，酷似吸烟吐出的烟雾）病、血管淀粉样变性和肿瘤等所致。常出现头痛、呕吐、失语症、视野异常及脑膜刺激征，癫痫发作较常见，昏迷较少见。顶叶出血最常见，可见偏身感觉障碍、空间构象障碍;额叶可见偏瘫、Broca失语（“不若卡”听得懂、说不出）、摸索等;颞叶可见Wernicke（“微尼克”听不懂、乱说话）失语、精神症状;枕叶出现对侧偏盲。