脑颜面部血管瘤综合征的影像学诊断

［１］［２］［３］［４］［５］脑颜面部血管瘤综合征是一种少见的先天性神经皮肤综合征，病变的主要特点为面部三叉神经分布区皮肤血管瘤和同侧软脑膜血管瘤［１］，又称做Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ综合征。

多为散发，家族性者少见。

现收集经ＣＴ和ＭＲＩ诊断的具有典型影像学表现的病人７例，结合文献分析如下，旨在提高对该病的认识。

１资料与方法１．１一般资料本组７例中，男５例，女２例。

年龄１～１２岁，平均５岁，除２例外，均有面部三叉神经分布区皮肤血管瘤，位于颅内病灶同侧。

７例均有轻度偏瘫、抽搐等神经系统症状，１例合并青光眼，１例出现一侧视力下降，１例智力低下。

１．２方法ＣＴ平扫３例，采用Ｓｉｅｍｅｎｓｓｅｎｓａｔｉｏｎ１６排双螺旋ＣＴ，常规断层１０层，层厚９ｍｍ，层距１０ｍｍ，均未行ＣＴ增强。

ＭＲ扫描采用ＧＥｓｉｇｎａｈｏｒｉｚｏｎ１．０Ｔ超导型磁共振，所有病例均行平扫及增强扫描，脑颜面部血管瘤综合征的影像学诊断李军杜龙庭朱襄民陈辉摘要目的：研究脑颜面部血管瘤综合征的影像学表现及其诊断价值。

方法：回顾性分析７例脑颜面部血管瘤综合征患者的临床资料及ＣＴ、ＭＲＩ表现。

７例患者均行ＭＲＩ增强检查，其中３例同时行ＣＴ平扫。

结果：患侧皮层钙化７例。

脑萎缩５例，受累脑叶灰白质分界不清。

侧脑室脉络丛增大及深静脉血管扩张３例。

结论：ＣＴ和ＭＲＩ能有效地发现颜面部血管瘤综合征的颅内病理改变。

在显示软脑膜血管畸形和伴发的血管异常方面，ＭＲＩ优于ＣＴ。

在显示皮层钙化灶的存在和范围上，ＣＴ优于ＭＲＩ。

关键词面部肿瘤脑肿瘤血管瘤体层摄影术，Ｘ线计算机磁共振成像敏感性最好（９９．６％）（包括ＭＲＳＡ菌株），其次为头孢吡肟（６３．６％）、哌拉西林他唑巴坦（５４．５％），但对ＭＲＳＡ菌株耐药。

３讨论医院感染尤其是败血症是恶性血液病的严重并发症，也是恶性血液病患者主要死亡原因之一。

恶性血液病患者由于其自身免疫功能的某些缺陷及化、放疗对免疫功能的进一步影响，使其医院感染性败血症发生率高于其他患者。

本研究中１９８例恶性血液病患者９８６次住院中共发生医院感染性败血症３８例次，医院感染性败血症发生率３．９％。

化疗会引起中性粒细胞减少，甚至粒细胞缺乏。

本研究中粒细胞缺乏组败血症发生率明显高于非粒细胞缺乏组，老年组败血症的发生率也明显高于非老年组，表明粒细胞缺乏和老年是恶性血液病并发医院感染性败血症的高危因素。

因此临床工作中必须严密观察患者的粒细胞变化，尤其在化疗后骨髓抑制期，及时使用粒细胞集落刺激因子，以促进骨髓抑制的尽快恢复，缩短粒细胞缺乏的时间［３－４］。

同时严格无菌操作，尽量减少侵入性操作，有条件者可移入层流室。

粒细胞缺乏患者一旦出现发热，应首先考虑感染并予以积极抗感染治疗，以防进一步发生败血症。

由于老年恶性血液病患者全身情况较差，常伴有其他系统疾病，骨髓造血功能恢复缓慢，如果发生败血症，则病情严重、进展迅速，病死率高，因此对于此类患者怀疑败血症应尽早应用降阶梯治疗，即开始即使用高档抗生素，在短期内控制感染后，再降低抗生素档次维持治疗。

在抗菌治疗的同时，及时给予促粒细胞生长因子和静脉输注丙种球蛋白等支持治疗，使感染尽快得到控制，以提高治愈率，降低病死率。

本研究中败血症致病菌仍以Ｇ－杆菌为主，其次为Ｇ＋球菌及真菌。

从感染病原菌药物敏感性检测情况分析发现万古霉素对Ｇ＋菌效果最好，而亚胺培南对Ｇ－菌效果最好。

对于白色念珠菌感染可选用两性霉素Ｂ或氟康唑，非白色念珠菌感染可选择脂质体两性霉素Ｂ。

抗生素治疗同时口服氟康唑能降低真菌感染率［５］。

综上所述，本研究表明，恶性血液病并发医院感染性败血症的发生率高，粒细胞缺乏和老年是恶性血液病并发医院感染性败血症的高危因素，应积极预防与处理，发现感染要早期合理应用抗生素，降低败血症的发生率及病死率。

４参考文献张之南．血液病诊断及疗效标准［Ｍ］．２版．北京：科学出版社，１９９８：１７１－１９３．中华人民共和国卫生部．医院感染诊断标准（试行）［Ｓ］．北京：中华人民共和国卫生部，２００２：３２５．周丽，张志，肖爱芹．粒细胞集落刺激因子在急性白血病医院感染防治中的作用［Ｊ］．中华医院感染学杂志，２００２，１２（９）：６７５－６７６．黄镇文，谢崇宣．应用联合化疗加人粒细胞集落刺激因子治疗急性白血病［Ｊ］．实用医学杂志，２００３，１９（７）：７９４－７９５．刘正印，盛瑞媛，李旭丽，等．院内真菌感染１４９例分析［Ｊ］．中华医学杂志，２００３，３（５）：３９９－４０２．（收稿：２００７－０３－０２）作者单位：４４１０００湖北省襄樊市中心医院ＭＲ室●１图１ＣＴ示右侧额枕叶脑回多发钙化，侧脑室内脉络丛未见异常图２Ｔ１ＷＩ示右枕叶脑回细小，蛛网膜下腔增宽，侧脑室内脉络丛见稍低信号，较脑脊液信号稍高图３Ｔ２ＷＩ示右枕叶脑萎，侧脑室内脉络丛内团状信号较脑脊液稍低图４注射Ｇｄ－ＤＴＰＡ增强后右枕叶脑回强化明显，且范围较平扫大；侧脑室内脉络丛明显强化图５增强后右颞枕叶脑回亦见强化图６增强矢状位见颞枕叶脑回明显强化，侧脑室内脉络丛亦明显强化●３●２●４●５●６３讨论脑颜面部血管瘤综合征是胚胎期血管神经发育异常所致的一种神经斑痣瘤病，临床最大特征为沿三叉神经支配区域的皮肤葡萄酒色痣，最常见于眼睑、前额和颊部，即三叉神经第１支支配区域，血管瘤不过中线［２］。

血管瘤为毛细血管瘤，可稍高出皮肤，一般同颅内软脑膜血管瘤位于同侧，少数情况也可位于双侧或侧面部。

本组５例符合上述特征性表现，２例未见皮肤血管性病变。

本病颅内表现的基础是软脑膜血管瘤，为小静脉型血管瘤或毛细血管型血管瘤。

由于瘤血管发育异常，血流灌注、血液淤滞及血管通透性改变的影响，继发血管瘤下脑组织代谢紊乱而发生皮层钙化，这种钙化一般很少延伸到脑白质内，故形成ＣＴ上特征性脑回样钙化［３］。

本组仅有１例ＭＲＩＴ２ＷＩ出现钙化，表现为短Ｔ２的带状低信号带，而且其累及的范围也远不及ＣＴ。

在本组病例中，对钙化显示ＣＴ较ＭＲＩ敏感，且显示钙化范围明显较ＭＲＩ准确。

对于未发生血管壁钙化的软脑膜血管瘤的直接显示ＣＴ和ＭＲＩ均较为困难，此时应静脉注入造影剂做对比增强扫描，增强扫描后往往在皮层内出现脑回样强化。

此种异常强化可能是由于微小的血管瘤畸形本身所致，也可能是由于所累及的皮层慢性缺氧或癫痫引起的血脑屏障的破坏所致［４］。

软脑膜血管瘤沿脑表面分布，很少穿过及灰质，具有强化效应的血管瘤特征，从而影像上表现为沿脑表面分布的脑回样强化这一特征性表现。

本病常合并同侧脑室扩大，脉络膜丛增大。

ＣＴ平扫不易显示侧室脉络丛和脑深静脉的异常，ＭＲＩ可显示出来，增强ＭＲＩ显示明显强化。

在ＳＥ序列长ＴＲ像上，异常的脉络丛表现为增大，信号增高。

在各加权像上，扩张的室管膜下静脉和其他脑深静脉信号流空，其断面呈圆形和条状，显示清晰。

脉络膜丛改变可能是引起侧脑室扩大的主要原因，其机制为由于静脉回流障碍，室管膜下静脉扩张，继发脉络膜丛增生［５］。

同时出现脑组织缺血缺氧性坏死、萎缩、胶质增生等病理改变及相应的影像学表现，ＭＲＩ对上述表现显示优于ＣＴ。

本组病例均出现不同程度的脑萎缩，以皮层区萎缩最为显著。

ＭＲＩ在显示萎缩程度上要明显优于ＣＴ，长期的脑萎缩可引起颅形不对称，中线结构偏移以及患侧颅板增厚。

脑萎缩亦可引起侧脑室扩大，但与侧脑室扩大不成比例。

典型的颜面部血管瘤综合征临床及影像诊断不难，一旦平扫ＣＴ或ＭＲＩ发现半侧脑萎缩、脑实质钙化等，再结合临床表现，应想到本病的可能。

在鉴别诊断上主要应与血管畸形、海绵状血管瘤等血管畸形疾病鉴别，还应考虑Ｆａｈｒ氏病、骨化性脑膜脑病、结核行轴、矢、冠状位成像，Ｔ１ＷＩ４００～４４０／１１～１７（ＴＲ／ＴＥ），Ｔ２ＷＩ４０００／８４（ＴＲ／ＴＥ）。

所用造影剂为磁显葡胺（Ｇｄ－ＤＴＰＡ），剂量１２ｍＬ，肘静脉推注，速度２ｍＬ／ｓ。

２结果７例均可见位于大脑皮层斑片状、脑回状钙化灶，ＣＴ呈高密度（图１）。

ＭＲＩ见大脑半球萎缩，蛛网膜下腔较对侧增宽（图２），患侧侧脑室扩大或伴颅骨代偿性增厚，增强后患侧大脑半球表面脑膜血管迂曲扩张，深入脑沟；侧脑室内脉络丛较对侧增大，强化明显，并见脑深部增多及扩张扭曲的静脉血管影，其范围明显大于平扫所见范围（图３￣６）。

有资料显示病变左侧大脑半球或顶枕叶居多，本组所收集病例未见特征性分布。

［１］性脑膜脑炎、甲状旁腺功能亢进症等伴发颅内病理性钙化灶的疾病区分。

通过ＣＴ、ＭＲＩ检查并结合临床鉴别诊断并不困难。

本病的影像学检查目的除明确诊断外，还要观察颅内病变的范围。

ＣＴ可显示脑萎缩、钙化、脉络膜丛增大以及颅板增厚等。

ＭＲＩ除显示钙化和颅板增厚不及ＣＴ外，可更清楚地显示血管瘤范围，尤其以增强扫描明显，病变范围明显大于ＣＴ和ＭＲＩ平扫。

对怀疑本病的病人应尽量行增强ＭＲＩ扫描，以免漏诊。

通过ＣＴ和ＭＲＩ检查，根据其特征性表现，能够确立诊断，为临床诊断和治疗提供可靠依据。

４参考文献ＭａｒｉａＢＬ，ＮｅｕｆｅｌｄＪＡ，ＲｏｓａｉｎｚＬＣ，ｅｔａｌ．ＣｅｎｔｒａｌｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍｓｔｒｕｃｔｕｒｅａｎｄｆｕｎｃｔｉｏｎｉｎＳｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒｓｙｎｄｒｏｍｅ：ｅｖｉｄｅｎｃｅｏｆｎｅｕｒｏｌｏｇｉｃａｎｄｒａｄｉｏｌｏｇｉｃｐｒｏｇｒｅｓｓｉｏｎ［Ｊ］．ＪＣｈｉｌｄＮｅｕｒｏｌ，１９９８，１３（１２）：６０６－６１８．董季平，雷彩莲，宁文达，等．脑颜面血管瘤综合征：附６例报告［Ｊ］．实用放射学杂志，１９８７，３（４）：１６９－１７０．ＭａｒｔｉＢＬ，ＭｅｎｏｒＦ，ＭｕｌａｓＦ．ＴｈｅＳｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒｓｙｎｄｒｏｍｅ：ｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎｂｅｔｗｅｅｎｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｓｔａｔｕｓａｎｄｒａｄｉｏｌｏｇｉｃａｌＣＴａｎｄＭＲＩｆｉｎｄｉｎｇｓ［Ｊ］．ＣｈｉｌｄｓＮｅｒｖＳｙｓｔ，１９９３，９（２）：１０７－１０９．ＳｕｇａｍａＳ，ＹｏｓｈｉｍｕｒａＨ，ＡｓｈｉｍｉｎｅＫ，ｅｔａｌ．Ｅｎｈａｎｃｅｄｍａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａｎｃｅｉｍａｇｉｎｇｏｆｌｅｐｔｏｍｅｎｉｎｇｅａｌａｎｇｉｏｍａｔｏｓｉｓ［Ｊ］．ＰｅｄｉａｔｒＮｅｕｒｏｌ，１９９７，１７（３）：２６２－２６５．陈星荣，沈天真，段承祥，等．全身ＣＴ和ＭＲＩ［Ｍ］．上海：上海医科大学出版社，１９９４：１４１－１４２．（收稿：２００７－０４－１３）［２］［３］［４］［５］作者单位：３２５０００温州医学院在职研究生（吴鑫虎）；３２５０００温州医学院附属第一医院急诊科（邱俏檬，卢中秋，洪广亮，梁欢）通讯作者：卢中秋Ｅ－ｍａｉｌ：ｌｚｑ６４０８１５＠１６３．ｃｏｍ急性中毒突发、危急，大多数患者需要急诊服务，是急诊科的常见病之一。

近年我国中毒呈上升势态［１］，形势严峻。

因其发病急、病情变化快，对人的生命构成严重威胁，而是否早发现、早诊断、早急救将关系到预后的好坏，所以急性中毒越来越受到急救工作者的重视。