支气管扩张肺脓肿2016

概念(Definition)—“化脓性炎症”
感染 阻塞 炎症 破坏 扩张 中等大小的近端支气管异常扩张 Abnormal dilatation of medium-sized airways 多见于儿童和青年,女性多于男性 慢性咳嗽、咳大量脓痰、反复咯血 (Chronic cough, thick and purulent sputum, hemoptysis) 发病率逐渐降低
胸闷、气短 （Chest distress, short breath,）
全身症状（Systemic toxic symptoms）
发热、乏力、消瘦、纳差、贫血 、紫绀 （Fever，fatigue, weight loss, anorexia, anaemia, cyanosis， dyspnea）
Cylindrical and focal
Infection
Tuberculosis
Operation
2.主要病因—支气管器质性阻塞
腔内肿瘤、异物 腔外肿大淋巴结
压力增高、引流不畅
3. 主要病因—支气管外部的牵拉作用
慢性炎症 结核
纤维组织牵拉
4. 少见病因—先天及遗传因素。
卡特金纳综合征（kartagener syndrome） 囊性纤维化（cystic fibrosis） 先天性低丙种球蛋白血症 先天性肺血管发育畸形
病因和发病机制（Etiology and Pathogenesis） 1.主要病因—感染因素
支气管肺 组织感染
支气管 阻塞
支气管 扩张
婴幼儿支气管细，管壁发育薄弱，麻疹、百日咳、反复感染 破坏平滑肌和弹性纤维，失去支撑
支气管炎症，黏膜充血、水肿，分泌物阻塞，引流不畅 刺激性腐蚀性气体（氨气）吸入→支气管损伤 支气管曲菌感染→曲菌肉芽肿形成
Abnormal immune function
Cystic and diffuse
IBD------Mahadeva R, Walsh G, Flower C.D.R,
et al. Eur Respir J 2000; 15: 41-48.
Rheumatoid Arthritis------Wilczynska MM,
Condliffe AM, McKeon DJ.Respir Care. 2013 Apr;58(4):694-701.
HIV
病理（Pathology）
1. 好发部位----segmental or subsegmental bronchi （区别于肺气肿）
上叶后段、下叶背段：（Upper lobes）TB 下叶：（Lower lobes）left >right 左肺下叶和左舌叶：
Bronchiectasis Bacteria and virus, etc. mucociliary clearance
Neutrophil ------ elastase and matrix metalloproteinases. Cartilage, muscle, and elastic tissue------fibrous tissue
病理改变（Pathology）
病理改变（Pathology）
临床表现（Clinical Features）
慢性咳嗽、咳大量脓痰、反复咯血
局限性、固定性湿啰音
局部症状（Respiratory Symptoms）
慢性咳嗽（Chronic cough） 大量脓痰（Large purulent sputum）
支气管扩张症
（Bronchiectasis）
Pulmonary & Critical Care Medicine
Fang Ping May 24th, 2016
Normal Airway Anatomy
Chronic inflammation (Bacteria or Tuberclosis) -- Abnormal and permanent dilatation of bronchi
（left lower lobe and lingual lobe） 右肺中叶：（middle lobe of right lung）
2.病理改变（Pathology）
柱状、囊状、不规则形 （ Cylindrical and / or cystic）
粘膜表面慢性溃疡，柱状上皮鳞状化生，粘液腺增生、分泌增 加，管壁肌肉、软骨及弹性纤维破坏，纤维组织代替，管腔变 形扩大，腔内脓性分泌物潴留。 间质组织和肺泡破坏导致纤维化、肺气肿形成。 病变部位功能性动静脉分流，支气管动脉扩张与肺动脉吻合， 肺动脉高压，肺心病；毛细血管扩张形成动脉瘤，咯血。 柱状较轻，囊状较重
纤毛功能缺陷：支扩+鼻窦炎+内脏转位 （Kartagener’s Syndrome）
Ciliary dysfunction
Cystic and diffuse
Primary Ciliary Disorders （Kartagener Syndrome）
5. 少见病因--全身性疾病
类风湿性关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、 SLE、HIV、黄甲综合征、心肺移植术后
咳嗽、咳痰与体位变化有关 痰量判断严重程度 （轻度<10ml/d；中度<150ml/d；重度>150ml/d） 痰液分层现象：泡沫、粘液、坏死（画图） 病原菌：绿脓、金葡、流感、肺炎链球菌等
反复咯血５０－７０％（Repeatedly hemoptysis）
咯血量 // 病情轻重、病变范围
反复感染（ Repeatedly pneumonia） 同一部位、反复发生
儿童影响发育
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体征（Physical Signs）
早期、干性支扩：正常（No abnormal sign） 典型支扩：
局限性、固定性湿罗音（Limited and fixity crackles） 哮鸣音（Wheezes ）
杵状指（趾）（Clubbing）
肺气肿、肺心病、呼衰、心衰
（Emphysema，pulmonary heart disease，RF, HF）
杵状指（Clubbing）
干性支气管扩张（ Dry bronchiectasis ）：多位于 上叶，多由结核瘢痕牵拉所致，以咯血为主要表现， 无明显咳嗽、咳脓痰。