获得性维生素K依赖凝血因子缺乏症36例临床分析
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是黏 膜 出血和皮 肤瘀斑 ， 内出血 较少 见 。 颅
足 １ 单纯母乳喂养并患肾母细胞瘤） ２ 曾于 例（ ；例 当地 医院予 新鲜 冰 冻 血 浆 和 （ ） ｉ 或 Ｖｔ Ｋ短 期 治疗 （ ３ １ ） ０ｄ 后出血停止、 凝血 障碍纠正 ， 但停药后病情 反复 ， 出现 出血症 状 和 实 验室 指 标 异 常 。本 组 明确
１ 临床 资料
凝 血 因子 Ⅱ（ ＦⅡ） Ⅶ （ Ⅶ ） Ⅸ （ Ｉ 、 （ 、 Ｆ 、 Ｆ Ｘ） Ｘ Ｆ Ｘ） 的生 成及 凝 血活 性 与 Ｖ ｔ ｉ Ｋ密切 相 关 ， 称 为依 合 赖 Ｖｔ 血 因 子 。 当 Ｖ ｔ 乏 时 ， 述 凝 血 因子 ｉ Ｋ凝 ｉ Ｋ缺 上
３ ６例 获 得性 依 赖 Ｖｔ 血 因子 缺 乏 症 患 者 ， ｉ Ｋ凝
Ｆ ： Ｘ Ｃ降低 。 以多 部位 自发性 出血 为 主要 表 现 ， 其
成 与活 化所必 需 的羟 化辅 酶 ， 血浆 凝 血 酶 前 体必 须
在 Ｖ ｔ 与下 ， ｉ Ｋ参 在肝 细胞 内质 网 中羟化 形成 有 活性 的凝血 酶原 ， 能 发 挥凝 血 作 用 ， Ｖｔ 才 当 ｉ Ｋ缺 乏 或利
中 肉眼无 痛性 血尿 ２ １例 ， 口鼻黏膜 出血 ２ ０例 ， 皮肤
瘀斑 １ ４例 ， 肉软组 织血肿 ３例 ， 节 出血 、 腔 出 肌 关 腹 血 、 内出血各 １ ， 出血症 状 １例 （ 术 前 检测 颅 例 无 仅
、
用 障碍 时 ， 述 因子合成 数量 减少 ， 上 活性 降低 。一般 降低 ３％ 时有 出血倾 向 ， 少 至 ２ ％ 以下 时 即有 自 ０ 减 ０ 发性 出血现 象 ｊ 。本 病 临 床 主要 表 现 为 皮 肤瘀 斑 、
对 ３ ６
例获得性 Ｖｔ ｉ Ｋ依赖凝血 因子缺乏症患者的临床特点 、 实验室结果 和治疗措施等进行 回顾性分析。结果 该 病主要
临床特点为多部位同时或先后出血 ， 首发 症状 以肉眼血尿及皮肤瘀斑最常见 ； 凝血酶原时间 （ ） 和活化部分凝血 活酶时间（ ＰＴ） Ａ １ ＇明显延长 ；９例患者 经 Ｖｔ１治疗后 １～ Ｉ ２ ｉ Ｋ ３个月痊 愈 ； 例 患者停药半 年后病情 复发 ， １ 再次治疗 ６ 个月后痊愈。结论
黏膜出血（ 出血、 鼻 牙龈出血 、 月经过多等 ） 内脏 和
出血 （ 呕血 、 黑便 、 血尿 等 ） 实 验 室检 查 以凝血 异 常 ， 为 突出表 现 ， 点 是 、 Ｔ 显 著 延 长 ， 血 因 子 特 Ａ Ｉ １ 凝 Ⅷ活性 正 常 ， 凝血 因子 Ⅱ、 、 、 而 Ⅶ Ⅸ Ｘ活性 明显低 于 正常 。３ ６例患者 中多以 肉眼 血尿 为 首发 症 状 ， 次 其
Ａ Ｉ＇ 长 ） Ｖ ｑ延 。本组无 基 础疾 病 及病 因者 １ ９例 ；
经 详细 询 问病 史 、 合生化 、 结 超声 等检 查发现 病 因者 ｌ ， 中 鼠药 中毒 ８例 ； ７例 其 长期 服 用抗 生 素 ５例 ； 慢 性 胆囊 炎 ２例 ； 乙肝并 肝功 能异 常 １例 ； ｉ Ｖｔ Ｋ摄入 不
确切。 关键词 ：ｉ Ｖｔ 乏 ； 血 因子 活 性 ； 血 酶 原 时 间 Ｋ缺 凝 凝
对于 Ａ Ｔ＇ Ｔ延长的 出血患者应考 虑 Ｖｔ Ｐ ＩＰ 、 ｉ Ｋ依赖凝血 因子缺乏症的可能 ， ｉ １Байду номын сангаас疗本病疗效 Ｖｔ Ｋ
中图分类号： ５ ４ Ｒ５
文献标 志码 ： Ｂ
文章编号 ：０ ２２ ６ ２ １ ）９０６ －２ １０ － Ｘ（ ０２ １－０ ８ ６ ０
Ｖ ｔ 多种凝 血 因子 Ⅱ、 、 、 ｉ Ｋ是 Ⅶ Ⅸ Ｘ前 体 蛋 白合
（ ｒ 为 （７ １±３ ． ） ， 化 部 分 凝 血 活 酶 时 间 ｖ ） ９． ５ ５ ｇ活 （ ｍ ） （０ ． ４ ． ）ｌＦⅡ： Ｆ ： Ｆ ： Ａ 为 １９ ３± ４ １ ， Ｃ、 Ⅶ Ｃ、 Ⅸ Ｃ、
男２ ４例 ， １ 女 ２例 ； 年龄 ６个 月 ～ ９岁 ， ６ 平均３ ． 岁 ， ５７
起病 至就 诊 时 间 ２～２ 。血 小 板 正 常 （６ ． Ｉ １ｄ １７ ２－ －
４ ． ）Ｘ ０／ ， 血 功 能 检 查 异 常 ［ 血 酶 原 时 间 ０８ Ｌ 凝 １ 凝
中谷氨 酸 不能 形成 － 谷 氨 酸残 基 ， 羧基 而形 成异 常 的凝血 因子 ， 现 为 凝 血 因子 活 性 降低 Ｊ 称 为 获 表 ， 得 性维 生素 Ｋ依 赖凝 血 因子缺 乏症 。
山东医 药 ２ １ ０２年第 ５ ２卷第 １ ９期
获 得性 维 生 素 Ｋ依 赖 凝 血 因子 缺 乏症 ３ ６例 临床 分 析
张梅红 ， 张雪 芹 ， 文超 ， 李 张岩青 ， 云海 。 房 张心 声
（ 东省 血液 中心 ， 南 ２ ０ １ ） 山 济 ５０４
摘要 ： 目的 进一步提高对 维生 素 Ｋ Ｖｔ 依赖凝 血因子缺乏症 的认 识 ， （ｉ Ｋ） 提高其 临床 诊治水平 。方法
维生 素 Ｋ（ ｉ 依赖 性凝 血 因子缺乏症 属 于获 Ｖｔ Ｋ）
得性 凝血 因子异 常 。２ ０ ０ ６年 １ ～ ０ ８年 １月 ， 月 ２０ 我
次／ ， ｄ 连用 １～２ｄ 血 红 蛋 白过 低 时 输 入 红 细 胞 悬 ，
液 。结果 ：０例患 者治疗 １ 月余痊 愈 ； ３ 个 ５例患 者治
疗 超过 ３个月 ； 例 患者停 药 半 年后 病 情 复 发 ， 次 １ 再 治疗 ６个 月后 痊愈 。
２ 讨 论
们共 收治 ３ ６例 Ｖｔ 赖 性 凝 血 因子缺 乏 症 患 者 ， ｉ Ｋ依 现对其 临 床特点 、 验 室结 果 和 治疗 措 施 进行 回顾 实 性分 析 ， 旨在提 高对此 病 的认 识 ， 高其诊 断水 平 。 提
～
诊断后 ， 均静脉滴注 Ｖｔ１１ ４ ｇｄ 例 出血 ｉ ０～ ０ｍ ／ 。３ Ｋ 症 状严 重患 者输注 凝血 酶原 复 合 物 １ Ｏ～３ ／ ｇ１ ０Ｕ ｋ ，
足 １ 单纯母乳喂养并患肾母细胞瘤） ２ 曾于 例（ ；例 当地 医院予 新鲜 冰 冻 血 浆 和 （ ） ｉ 或 Ｖｔ Ｋ短 期 治疗 （ ３ １ ） ０ｄ 后出血停止、 凝血 障碍纠正 ， 但停药后病情 反复 ， 出现 出血症 状 和 实 验室 指 标 异 常 。本 组 明确
１ 临床 资料
凝 血 因子 Ⅱ（ ＦⅡ） Ⅶ （ Ⅶ ） Ⅸ （ Ｉ 、 （ 、 Ｆ 、 Ｆ Ｘ） Ｘ Ｆ Ｘ） 的生 成及 凝 血活 性 与 Ｖ ｔ ｉ Ｋ密切 相 关 ， 称 为依 合 赖 Ｖｔ 血 因 子 。 当 Ｖ ｔ 乏 时 ， 述 凝 血 因子 ｉ Ｋ凝 ｉ Ｋ缺 上
３ ６例 获 得性 依 赖 Ｖｔ 血 因子 缺 乏 症 患 者 ， ｉ Ｋ凝
Ｆ ： Ｘ Ｃ降低 。 以多 部位 自发性 出血 为 主要 表 现 ， 其
成 与活 化所必 需 的羟 化辅 酶 ， 血浆 凝 血 酶 前 体必 须
在 Ｖ ｔ 与下 ， ｉ Ｋ参 在肝 细胞 内质 网 中羟化 形成 有 活性 的凝血 酶原 ， 能 发 挥凝 血 作 用 ， Ｖｔ 才 当 ｉ Ｋ缺 乏 或利
中 肉眼无 痛性 血尿 ２ １例 ， 口鼻黏膜 出血 ２ ０例 ， 皮肤
瘀斑 １ ４例 ， 肉软组 织血肿 ３例 ， 节 出血 、 腔 出 肌 关 腹 血 、 内出血各 １ ， 出血症 状 １例 （ 术 前 检测 颅 例 无 仅
、
用 障碍 时 ， 述 因子合成 数量 减少 ， 上 活性 降低 。一般 降低 ３％ 时有 出血倾 向 ， 少 至 ２ ％ 以下 时 即有 自 ０ 减 ０ 发性 出血现 象 ｊ 。本 病 临 床 主要 表 现 为 皮 肤瘀 斑 、
对 ３ ６
例获得性 Ｖｔ ｉ Ｋ依赖凝血 因子缺乏症患者的临床特点 、 实验室结果 和治疗措施等进行 回顾性分析。结果 该 病主要
临床特点为多部位同时或先后出血 ， 首发 症状 以肉眼血尿及皮肤瘀斑最常见 ； 凝血酶原时间 （ ） 和活化部分凝血 活酶时间（ ＰＴ） Ａ １ ＇明显延长 ；９例患者 经 Ｖｔ１治疗后 １～ Ｉ ２ ｉ Ｋ ３个月痊 愈 ； 例 患者停药半 年后病情 复发 ， １ 再次治疗 ６ 个月后痊愈。结论
黏膜出血（ 出血、 鼻 牙龈出血 、 月经过多等 ） 内脏 和
出血 （ 呕血 、 黑便 、 血尿 等 ） 实 验 室检 查 以凝血 异 常 ， 为 突出表 现 ， 点 是 、 Ｔ 显 著 延 长 ， 血 因 子 特 Ａ Ｉ １ 凝 Ⅷ活性 正 常 ， 凝血 因子 Ⅱ、 、 、 而 Ⅶ Ⅸ Ｘ活性 明显低 于 正常 。３ ６例患者 中多以 肉眼 血尿 为 首发 症 状 ， 次 其
Ａ Ｉ＇ 长 ） Ｖ ｑ延 。本组无 基 础疾 病 及病 因者 １ ９例 ；
经 详细 询 问病 史 、 合生化 、 结 超声 等检 查发现 病 因者 ｌ ， 中 鼠药 中毒 ８例 ； ７例 其 长期 服 用抗 生 素 ５例 ； 慢 性 胆囊 炎 ２例 ； 乙肝并 肝功 能异 常 １例 ； ｉ Ｖｔ Ｋ摄入 不
确切。 关键词 ：ｉ Ｖｔ 乏 ； 血 因子 活 性 ； 血 酶 原 时 间 Ｋ缺 凝 凝
对于 Ａ Ｔ＇ Ｔ延长的 出血患者应考 虑 Ｖｔ Ｐ ＩＰ 、 ｉ Ｋ依赖凝血 因子缺乏症的可能 ， ｉ １Байду номын сангаас疗本病疗效 Ｖｔ Ｋ
中图分类号： ５ ４ Ｒ５
文献标 志码 ： Ｂ
文章编号 ：０ ２２ ６ ２ １ ）９０６ －２ １０ － Ｘ（ ０２ １－０ ８ ６ ０
Ｖ ｔ 多种凝 血 因子 Ⅱ、 、 、 ｉ Ｋ是 Ⅶ Ⅸ Ｘ前 体 蛋 白合
（ ｒ 为 （７ １±３ ． ） ， 化 部 分 凝 血 活 酶 时 间 ｖ ） ９． ５ ５ ｇ活 （ ｍ ） （０ ． ４ ． ）ｌＦⅡ： Ｆ ： Ｆ ： Ａ 为 １９ ３± ４ １ ， Ｃ、 Ⅶ Ｃ、 Ⅸ Ｃ、
男２ ４例 ， １ 女 ２例 ； 年龄 ６个 月 ～ ９岁 ， ６ 平均３ ． 岁 ， ５７
起病 至就 诊 时 间 ２～２ 。血 小 板 正 常 （６ ． Ｉ １ｄ １７ ２－ －
４ ． ）Ｘ ０／ ， 血 功 能 检 查 异 常 ［ 血 酶 原 时 间 ０８ Ｌ 凝 １ 凝
中谷氨 酸 不能 形成 － 谷 氨 酸残 基 ， 羧基 而形 成异 常 的凝血 因子 ， 现 为 凝 血 因子 活 性 降低 Ｊ 称 为 获 表 ， 得 性维 生素 Ｋ依 赖凝 血 因子缺 乏症 。
山东医 药 ２ １ ０２年第 ５ ２卷第 １ ９期
获 得性 维 生 素 Ｋ依 赖 凝 血 因子 缺 乏症 ３ ６例 临床 分 析
张梅红 ， 张雪 芹 ， 文超 ， 李 张岩青 ， 云海 。 房 张心 声
（ 东省 血液 中心 ， 南 ２ ０ １ ） 山 济 ５０４
摘要 ： 目的 进一步提高对 维生 素 Ｋ Ｖｔ 依赖凝 血因子缺乏症 的认 识 ， （ｉ Ｋ） 提高其 临床 诊治水平 。方法
维生 素 Ｋ（ ｉ 依赖 性凝 血 因子缺乏症 属 于获 Ｖｔ Ｋ）
得性 凝血 因子异 常 。２ ０ ０ ６年 １ ～ ０ ８年 １月 ， 月 ２０ 我
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液 。结果 ：０例患 者治疗 １ 月余痊 愈 ； ３ 个 ５例患 者治
疗 超过 ３个月 ； 例 患者停 药 半 年后 病 情 复 发 ， 次 １ 再 治疗 ６个 月后 痊愈 。
２ 讨 论
们共 收治 ３ ６例 Ｖｔ 赖 性 凝 血 因子缺 乏 症 患 者 ， ｉ Ｋ依 现对其 临 床特点 、 验 室结 果 和 治疗 措 施 进行 回顾 实 性分 析 ， 旨在提 高对此 病 的认 识 ， 高其诊 断水 平 。 提
～
诊断后 ， 均静脉滴注 Ｖｔ１１ ４ ｇｄ 例 出血 ｉ ０～ ０ｍ ／ 。３ Ｋ 症 状严 重患 者输注 凝血 酶原 复 合 物 １ Ｏ～３ ／ ｇ１ ０Ｕ ｋ ，