获得性维生素K依赖凝血因子缺乏症36例临床分析
先天性凝血因子缺乏
血友病A诊疗常规 血友病A （Hemophilia A）,也称凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，是一种由于FⅧ基因突变所引起的X-连锁隐性遗传性疾病，是临床上最常见的遗传性出血性疾病。其发病率占活产男婴的1/5,000-10,000，没有地理、种族及人种的差异。 【病因和发病机制】 一、FⅧ的基因与蛋白质结构 FⅧ是一个分子量为320KD的糖蛋白，由一条重链，一个连接区及一条轻链所组成。FⅧ主要在肝脏合成，体内生物半衰期为8-12小时，在循环中与von Willebrand 因子（vWF）以非共价键方式结合成复合物形式存在，血浆浓度为0.1-0.2ug/ml。FⅧ基因位于X染色体长臂末端（Xq28）。FⅧ的功能是作为FⅨ的附因子而参与FⅨ对FX的激活。FⅧ促凝活性（FⅧ：C）减少或缺乏是血友病A发病基础。 二、遗传特点 血友病A是X-连锁隐性遗传性疾病，几乎特有的在男性中发病，而女性表现为携带者。然而，一些女性也可能表现出很明显的血友病症状。可能因为男血友病患者与女性血友病携带者结婚后，其女儿中有一半为血友病纯合子；另外，正常X染色体的部分或全部的丢失（如Turner综合征）或正常X 染色体的偏移失活都可能导致明显的疾病症状。 【诊断】 男性患者（女性纯合子极少见），有或无家族史，有家族史者符合X性联隐性遗传规律。 （一）症状： 出血症状是本病主要表现，患者有终身自发、轻微损伤或手术后出血倾向。重型生后即发病，多在2岁内开始爬行时发病，少数延至5-6岁。可表现皮肤黏膜出血、关节腔出血、肌肉及软组织血肿、内脏出血、中枢神经系统出血、创伤或手术后出血。关节腔出血为本病特殊表现，常发生在创伤、行走过久、运动之后，多见于膝、踝及肘关节。 （二）体征 各器官、脏器出血的相应体征。 （三）实验室检查 1. 筛选实验：APTT延长，延长的APTT可以被等量正常新鲜血浆纠正；BT、PT、血小板计数均正常。 2. 确诊实验：测定FⅧ：C水平，正常FⅧ：C为50-150%。根据FⅧ：C减低程
维生素B1缺乏症
1.维生素B1缺乏症。 患此病的鸡头往后抑，两眼观天。维生素B1又称硫胺素，是鸡体内碳水化合物代谢所必需的物质。神经组织碳水化合物氧化供给能量，如维生素B1缺乏时，则神经组织由于能量供应不足，就会出现神经营养障碍，导致机能失调，病鸡呈现多发性神经炎。维生素B1缺乏还会使鸡肠蠕动减慢，肠壁松弛，食欲减退，生长停滞。各种龄期的鸡均可发生维生素B1缺乏症，但以雏鸡、青年鸡发病较多。病鸡两腿无力，步态不稳，由于外周神经发炎，头向背后极度弯曲，其形状好似观天。 防治：一是在鸡的日粮中供给足够的维生素B1，育成鸡和成鸡每千克饲料中添加0.8～0.9毫克，雏鸡每千克饲料中添加1.5毫克，即可预防此病的发生；二是对已发病的鸡肌肉注射硫胺素5毫克(一只鸡的量每天一次)，连用5～7天，治疗效果极好。 2.维生素B2缺乏症。 患此病的鸡跪着地走路，也就是鸡走路时以飞节着地，两翅展开，像杂技演员走钢丝一样，以维持身体平衡。维生素B2也称核黄素，是参与鸡体内氧化还原反应的多种酶的组成成分，与蛋白质、脂肪和碳水化合物的代谢都有密切关系。维生素B2还对调节细胞呼吸、氧化还原起重要作用，如果缺乏时，就会影响生物氧化的正常进行，致使体内代谢发生障碍。维生素B2缺乏除了走路姿势奇特外，病鸡另一个主要标志是足趾爪向内弯曲蜷缩。 防治：一是在鸡的日粮中添加适量酵母、脱脂乳、苜蓿草粉等，可预防本病的发生；二是对已患病的鸡，其饲料中每千克加入4毫克维生素B2，连喂7～15天，可收到较好的效果。 相似症状：伸肌症挛，抽搐，运动失调，呈角弓扫张症状。（与鸡新城疫（肺脑型）、马立克氏病（神经病）、鸡传染性脑脊髓炎、维生素E、硒缺乏症（脑软化症）、大肠杆菌病（脑炎型）、肉毒中毒、食盐中毒、叶酸缺乏症、维生素B6缺乏症有相似症状） 特有症状：呈特征性的“观星”症状，剖检可见胃、肠道萎缩，右心扩张、松弛；雏鸡多为突然发生，成年鸡发病缓慢。 治疗方法： １．日粮中应保证充足的青绿饲料，配制全价饲料时每千克饲料中应添加２－－４毫克维生素Ｂ１。及时治疗消化道疾病。 ２．新鲜小鱼虾应煮熟后使用。 ３．维生素Ｂ１缺乏症的治疗措施如下： （１）口服维生素Ｂ１片（又称盐酸硫胺素），每只每次２．５－５毫克，１天２次,每公斤饲料中添加5毫克；连用2—3天。 （２）拌料喂服，每千克饲料添加５毫克维生素Ｂ１，连用１－２周。 （３）肌肉注射维生素Ｂ１注射液，雏鸡每只每次１毫克，成年鸡每只每次５毫克，每天１－２次，连用数日。
晚发性维生素K缺乏症28例临床分析
晚发性维生素K缺乏症28例临床分析 目的；探究晚发性维生素K缺乏症的临床特点，提高临床上对本病的认识和深入了解。方法：回顾性分析28例晚发性维生素K缺乏症患者的临床资料，总结分析其临床表现及治疗方法。结果：8例表现为抽搐，前囟饱满；7例有全身散在出血点；6例注射部位出血不止；5例有惊厥、易激惹；2例有呕血、便血。经过早期诊断，及时合理治疗，治愈20例（71.43%），后遗症6例（21.43 %），死亡2例（7.14%）。结论：本病常早期并发颅内出血，早期诊断，及时合理治疗能明显提高本病治愈率，减少后遗症的发生率，降低死亡率有重要的临床意义。 标签：晚发性；维生素K缺乏症；临床特点；预防 晚发性维生素K缺乏症是由于维生素K的摄入或吸收不足，或是由于肝功能障碍，不能利用维生素K合成凝血酶原而导致的一种出血性疾病。这是临床最常见的婴儿期出血性疾病，多见于纯母乳喂养婴儿。该病起病突然，发展快，病死率高，常伴颅内出血，存活后41%～60%有不同程度的神经系统后遗症。本研究笔者对晚发性维生素K缺乏症的临床特点进行了进一步的分析总结，现将结果报道如下。 1 资料和方法 1.1 一般临床资料 本研究选取我院2012年3月至2013年3月收治的28例婴儿作为研究对象，均符合晚发性维生素K缺乏症诊断标准[1]。其中男18例，女10例，母乳喂养23例，混合喂养4例，人工喂养1例。 1.2 临床表现 本组病例患儿从发病至就诊时间72h 5例，均为急性起病，所有患者中有8例表现为抽搐，前囟饱满；7例有全身散在出血点；6例注射部位出血不止；5例有惊厥、易激惹；2例有呕血、便血。 1.3 实验室检查 血红蛋白60～89g/L5例，90～120g/L8例，≥120g/L 15 例。出血时间、血小板均在正常范围；凝血酶原时间及部分凝血活酶时间延长。 1.4 头颅CT检查 蛛网膜下腔出血7例，蛛网膜下腔出血合并硬膜下血肿5例，脑实质出血5例，硬膜下血肿5例，脑软化3例，脑室出血2例，无改变1例。
9例晚发性维生素k缺乏症的病例分析
9例晚发性维生素k缺乏症的病例分析 发表时间：2013-06-07T15:55:43.250Z 来源：《医药前沿》2013年第11期供稿作者：赵佳[导读] 经积极治疗后，治愈5例，好转1例，放弃治疗１例，死亡1例。 赵佳（保山中医药高等专科学校云南保山 678000） 【摘要】目的探讨晚发性维生素k缺乏症的原因，并吸取教训，防止误诊导致的医疗纠纷；方法经询问病史，血生化及凝血功能检查，来诊断；结论本病一经确诊，立即静脉注射维生素Ｋ1。临床诊断治疗时应仔细询问病史，完善血生化和凝血功能检查，多请教经验丰富的医师，避免误诊及误诊导致的医疗纠纷。 【关键词】晚发性维生素k 缺乏症 【中图分类号】R591.49 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）11-0196-01 我市隆阳辖区3所医院于2009年11月～2012年末收治了9例晚发性维生素Ｋ缺乏症患儿，做为临床病例分析如下：１.临床资料 1.1一般资料及相关因素： 9例患儿中男5例（占55.5％），女4例（占44.4％）；足月儿8例（占88.8％），早产儿1例（占11.1％）；发病年龄在生后17ｄ～3个月；单纯母乳喂养5例（占55.5％），混合喂养例2（占22.2％），人工喂养１例（占11.1％）；乳母不吃或少吃绿色蔬菜和新鲜水果4例（占44.4％）；病前因腹泻或呼吸道感染曾应用广谱抗生素或磺胺类药物7例（占77.8％）；起病前曾服用过水杨酸类药物3例（占33.3％）；所有患儿出生后均未预防应用维生素Ｋ制剂（100％），本组患儿均无外伤史，无出血性疾病家族史。 1.2临床表现 从发病到就诊时间在24ｈ内的6例，２4～７2ｈ的1例，超过72ｈ的2例，均急性起病。临床上表现为面色苍白9例（占100％），烦躁不安或嗜睡6例（占66.6％），拒乳或呕吐5例（占５5.6％），抽搐5例（占55.6％），前囟饱满或隆起7例（占77.8％），注射部位出血8例（占88.9％），胃肠道出血的1例（占11.1％），脑疝1例（占11.1％），肌张力增高4例（占４4.4％），颈部强直2例（占２2.2％），ＣT证实颅内出血4例（占44.4％）。 1.3实验室检查 血红蛋白小于60g/L 1例，60～90 g/L 5例，90～110 g/L 1例，大于110g/L 1例；全部患儿血小板计数及出血时间均正常；检查凝血４项9例，其中凝血酶原时间延长5例，其中１例凝血酶原时间延长达25.6ｓ，部分凝血酶时间延长达102.1ｓ；检查肾功能、电解质24例，其中血钙降低者3例，其值为1.69～2.25mmol/L，血碱性磷酸酶增高3例，其值为320.3～400.2IU/L；检查肝功能9例，其中TBIL增高者3例，其值为74.99～214.7μmol／L，DBIL增高者3例，其值为22.8～56.7μmol／L,IBIL增高者4例,其值为40.5～158.0μmol／L,ALT、AST均正常。 1.4治疗 入院后立即给予静脉注射维生素Ｋ1５～10㎎，连用３～５d，输新鲜血浆或全血10～15ml/kg，１～３次；并予安定或鲁米那镇静止痉；并发颅内压增高、脑水肿、脑疝患儿联合静脉甘露醇、呋塞米及地塞米松等治疗；有发热或合并感染者给抗生素，并给予积极支持治疗，病情稳定后适当加用能量合剂、胞二磷胆碱、脑活素等改善脑细胞功能。 1.5转归 经积极治疗后，治愈5例，好转1例，放弃治疗１例，死亡1例。 2.讨论 本病一经确诊，立即静脉注射维生素Ｋ1５～10㎎，连用３～5ｄ。有致命性出血建议同时输注凝血因子、新鲜血或血浆，每次10～15ml/kg,可立即提高维生素Ｋ依赖性凝血因子的水平。对颅内压增高症的治疗，一般可在维生素Ｋ1应用后６～８h给予小剂量甘露醇较为安全，且应缩短用药间隔时间，避免颅内压波动明显而导致再出血危险。 本病的预防首先要加强对母乳喂养的指导，孕母产后要逐渐增加绿色蔬菜及新鲜水果摄入量，以提高母乳中维生素Ｋ的含量。现推荐维生素Ｋ的应用方案如下：配方奶喂养的婴儿生后口服２㎎或肌注１㎎,２～7d后重复１次；母乳喂养儿生后口服2㎎或肌注１㎎,以后每周口服２㎎ｍｇ或肌注１㎎，至添加各种辅食后；早产、难产、窒息或肝胆疾病的婴儿生后肌注或静注１㎎,并酌情重复或改为口服，每３～４周１次。 参考文献 [1]陈文彬.诊断学，第五版.北京：人民卫生出版社，2005年. [2]沈晓明.儿科学。第七版.北京：人民卫生出版社，2008年. [3]王宁, 钱林学.儿童腹型过敏性紫癜.世界华人消化杂志 2010；18(32): 3436-3442 [4]伊荣华，宋树东.晚发性维生素Ｋ缺乏症诊治与预防措施探讨.中国保健.医学研究2008.
晚发性维生素K缺乏症的治疗体会
晚发性维生素K缺乏症的治疗体会 目的探讨晚发性维生素K缺乏症的临床表现及临床治疗效果。方法对在我院自2008年l2月～2013年6月接受治疗的60例晚发性维生素K缺乏症患儿资料进行回顾性分析，这些患儿进入我院之后，医护人员给患儿进行静脉注射维生素K5～10mg/d，连续注射使用3～5d，此外，医护人员输新鲜血浆或全血10ml/kg，1～3次；对于颅内高压患儿医护人员使用脱水剂、止痉剂，纠正电解质紊乱，维持酸碱平衡，对于血钙低于1.68mmol/d患儿医护人员给患儿静脉注射10ml 10%葡萄糖酸钙10ml，连用3d，患儿恢复后采用药物改善患儿脑细胞功能。结果60例晚发性维生素K缺乏症57例患儿发生颅内出血（95%），经临床治疗后，死亡6例（10%），智力低下8例（14.9%），肢体功能障碍10例（18.6%）。结论婴儿晚发性维生素K缺乏症常早期并发颅内出血，早期、合理的治疗对于提高治愈率、减少病死率和后遗症发生率有重要临床意义。 關键词：晚发性维生素K缺乏症；临床表现；治愈率；病死率 晚发性维生素K缺乏症是临床上新生儿中比较常见的疾病，这种疾病发病机制十分复杂，诱因也比较多。这种疾病临床上发病比较急，且患儿一旦发病病情比较严重，在纯母乳喂养婴儿中发病率较高。临床上对于这种疾病的诊断目前还没有有效的方法，医护人员在诊治过程中往往出现误诊、漏诊现象。为了探讨晚发性维生素K缺乏症的临床表现及临床治疗效果。对在我院自2008年l2月～2013年6月接受治疗的60例晚发性维生素K缺乏症患儿资料进行回顾性分析，分析报道如下。 1 资料与方法 1.1一般资料对在我院自2008年l2月～2013年6月接受治疗的60例晚发性维生素K缺乏症患儿资料进行回顾性分析，这些患儿中男孩37例，女孩23例；本次实验中，50例患儿母乳喂养，6例患儿混合喂养，4例患儿人工喂养。患儿年龄1～2个月45例，2～3个月15例。因呼吸道感染6例，先天性胆道疾病3例，巨细胞包涵体病10例，婴儿肝炎综合征4例。60例患儿均无外伤史，无出血性家族疾病史。这些患儿的性别、年龄、病情等资料经统计学分析，没有统计学意义（P>0.05），具有代表性。 1.2临床表现本次实验中，36例患儿从发病至就诊时间72h；患儿的临床上表现：40例患儿面色苍白，22例患儿伴有呕吐，25例患儿抽搐，11例患儿烦躁、拒食，2例患儿呼吸衰竭，33例患儿肌张力增高，57例患儿颅内出血，38例患儿皮肤淤斑；多数患儿症状在两种或两种以上。见表1。 1.3方法本次实验中，医护人员对所有入院患儿注射10mg/d维生素K，连续注射3d左右。对于临床上出血严重的患儿，医护人员根据患儿实际情况输入相同型号的血浆及红细胞悬液；对于颅高压、脑水肿等症状患儿医护人员采用降颅压，镇静等对药物进行治疗；对于消化道出血患儿，医护人员要让患者禁食水。
维生素b1的体内代谢
一、维生素b1的特性https://www.360docs.net/doc/f89259614.html,/ 维生素b l又叫硫胺素，因其分子组成中含有硫和胺基。市售合成的维生素b1常常是硫胺素盐酸盐，为白色晶状体粉末，它比游离状态的维生素b l稳定，在120℃的溶液中没什么破坏。在酸性溶液中比较稳定，但在碱性条件下则对热极不稳定，甚至在室温下储存，亦可逐渐破坏。所以，在煮粥、煮豆或蒸馒头时加碱过量，将造成维生素b1大量破坏。高压灭菌和紫外线也能破坏维生素b1。某些食物中含有能分解维生素b1的酶，可使其失去活性。维生素b l硝酸盐在高温下比维生素b1盐酸盐稳定。因此．常用作必须烹调的谷物产品中的添加剂。 二、维生素b1的吸收、分布和排泄https://www.360docs.net/doc/f89259614.html,/ 1．吸收人体从食物中摄入的维生素b l主要在小肠吸收。进餐以后，绝大多数维生素b1以游离形式存在于人的肠腔内，这种维生素在肠液中的浓度一般不超过2微摩／升。当一定量的维生素b1随食物进入人体后，肠道对它的吸收过程具有很强的规律性，即遵循饱和作用的动力学原则。换句话说，肠道内的维生素b l浓度较高时，被动扩散型的吸收占优势而当其浓度较低，在l微摩／升以下时，维生素b1主要通过主动的方式，由载体介导进行吸收。后一种方式与年龄有关，老年人对维生素b1的吸收下降，可能就是因为其肠内的主动吸收过程减弱，如果要保证其维生素b1的良好营养状况，应当增加维生素b1的供给量，这样即可增大维生素b1在肠道中被动吸收的比例，弥补主动吸收的不足。 人体对维生素b1的消化吸收受到多种因素的影响。例如，维生素b1吸收需要钠离子及三磷酸腺苷(a1p)的参与，体内缺乏钠离子及三磷酸腺苷酶可抑制其吸收；维生素b1进入小肠细胞后需要磷酸化，形成酯的形式后再向其他组织输送，这个过程如果叶酸缺乏也可影响维生素b1的吸收和代谢；食物中存在过量的酒精不仅使维生素b1吸收受到影响，而且还可干扰它的转运和储存。 膳食中的维生素b1含量是影响其吸收率的主要因素之一，这是机体维护内部营养素浓度恒定的一种重要功能。当人体摄入的食物所含维生素b1属于低水平时，吸收率约为57％，而高水平时仅为26％左右。人一次口服维生素b1的剂量如果达到5毫克以上，则大部分不被吸收而随粪便排出体外。 天然的维生素b1常常与别的化学基团结合，这些基团也能在一定程度上影响维生素b1的吸收率。根据不同基团对维生素b1吸收率的不同作用，科学家们用人工合成的办法生产吸收率高的维生素b1。目前人工合成的维生素b1衍生物有丙基维生素b1二硫化合物和4氢糠醛二维生素b1，这两种化合物不溶于水，性质稳定，难以被维生素b1酶破坏。口服后，它们在消化道容易被吸收，使血液、组织及脑脊液中维生素b1的水平较服用其他形式维生素b1时要高，甚至可高10倍。因此，临床上经常用这些人工合成的衍生物改善病人维生素b1缺乏的状况。 2．分布从食物中摄取的维生素b l大约80％是以维生素b1焦磷酸盐(tpp)的形式存在，10％是维生素b1三磷酸盐(atp)，其余的是维生素b1单磷酸盐(tmp)或是游离的维生素b l。上述的几种维生素b1在体内广泛分布于各种组织中，其中以心脏、肝脏、肾脏和脑组织含量较多。由于肌肉组织的体积和质量占身体总量的很大比例，因此维生素b1约有一半存在于肌肉中。 3．排泄人体中的维生素b1主要由尿液排泄，当一个人摄入的维生素b l数量很少时，它的排泄量也很少；而当膳食中维生素b1水平升高时，排泄量也增加。摄入量低于0．2毫克／4 184千焦热能时，尿中排泄极少，临床上可能出现维生素b l缺乏症。
晚发性维生素K缺乏症48例临床分析
晚发性维生素K缺乏症48例临床分析 （作者： ________ 单位：____________ 邮编： ___________ ） ［论文关键词］晚发性维生素K缺乏症；婴儿；诊治分析［论文摘要］目的：研究分析晚发性维生素K缺乏对婴儿出生后发育的影响及防治对策。方法：对我院2001~2006年48例晚发性维生素K缺乏症病例进行分析。结果：48例中有26例表现为抽搐，前囟饱 满；18例有全身散在出血点；20例有惊厥、易激惹；6例有呕血、便血；16例注射部位出血不止。结论：①晚发性维生素K缺乏 症所致颅内出血率达83.3%,预后不良。②早期诊断，早期治疗。③ 母乳喂养的母亲口服维生素K1,新生儿出生时肌注维生素K1。 [Abstract] Objective: To study and analyze the effect of the late vitamin K deficiency and the protection. Methods: To an alyze the 48 cases of late vitam in K deficie ncy disease occurred from 2001~2006 in the Second People ' s Hospital of Guilin. Results:Among the 48 cases, 26 cases occurred twitch,full bregma; 18 cases appeared hemorrhagic spot on the body; 20 cases occurred eclampsia and irritability; 6 cases occurred
维生素k缺乏症
维生素k缺乏症 维生素K缺乏症 维生素K缺乏症是一种获得性、复合性出血性疾病，存在引起维生素K缺乏的基础疾病，出血倾向、上述凝血因子缺乏或减少为特征。 病因 1、摄入不足：如长期进食过少或不能进食、长期低脂饮食、胆道疾病、肠瘘、广泛小肠切除、慢性腹泻等所致的吸收不良综合征、长期使用抗生素，导致肠道菌群失调，内源性合成减少。 2、肝脏疾病：重症肝炎、失代偿性肝硬化及晚期肝癌等，由于肝脏功能受损引起维生素k摄取、吸收、代谢及利用障碍，肝脏不能合成正常量维生素k依赖性凝血因子。 3、口服维生素k拮抗剂：如香豆素类等。 4、新生儿出血症：出生后2~7日的新生儿，可因体内维生素k储存消耗，摄入不足及内生不能等，导致维生素k缺乏引起出血。 临床表现 除原发病的症状、体征外、主要表现为出血，皮肤粘膜出血如皮肤紫癜、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。内脏出血如呕血、黑粪、血尿及月经过多等。外伤或手术后伤口出血。新生儿出血症：出血多见于出生后2~3天，常表现为脐带出血、胃肠道出血等。维生素K缺乏症的出血一般较轻，罕有肌肉、关节及其他深部组织出血发生。 检查 1、筛选试验：PT延长、APTT延长。 2、确诊试验：FⅩ，FⅨ、FⅦ及凝血酶原抗原及活性降低。
诊断 维生素K缺乏症的诊断参考标准： (1)存在引起维生素k缺乏的基础疾病。 (2)临床有皮肤、粘膜及内脏轻、中度出血。 (3)PT、APTT延长，FⅩ，FⅨ、FⅦ及凝血酶原抗原及活性降低。 (4)维生素k治疗有效。 治疗 1、治疗相关基础疾病。 2、饮食治疗，多食富含维生素k的食物，如新鲜蔬菜等绿色食品。 3、补充维生素k;出血较轻者，维生素k4口服，持续半个月以上，出血严重或有胆道疾病者应用维生素k1静脉滴注。 4、凝血因子补充，如出血严重，维生素k难以快速止血。可用冷沉淀物静脉滴注，亦可输注新鲜血浆、新鲜冰冻血浆。
获得性凝血因子缺乏
获得性凝血因子缺乏诊疗常规 在凝血性疾病中，获得性凝血因子缺陷发生率远大于先天性或遗传性凝血因子缺陷。凝血因子合成障碍、凝血因子消耗过多和血液中存在异常抗凝物质是获得性凝血因子缺陷的主要病因。但与先天性凝血因子缺陷比较，则更多的存在有复合凝血因子缺乏、多种类病因共存和临床表现复杂等特点。 本节主要介绍较常见的获得性依赖维生素K的凝血因子缺乏症、肝脏疾病所致的获得性凝血因子缺乏、获得性凝血因子抑制物。 获得性依赖维生素K的凝血因子缺乏症 【病因和发病机制】 维生素K是参与肝细胞微粒体羧化酶的辅酶，传递羧基使依赖维生素K凝血因子（凝血酶原、因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）和蛋白（蛋白C和蛋白S）前体分子氨基端的谷氨酸残基羧基化，形成г-羧基谷氨酸。г-羧基谷氨酸是依赖维生素K凝血因子所特有的分子结构。在维生素K缺乏情况下，肝内合成的依赖维生素K蛋白即可成为脱羧基化的凝血因子和蛋白C或S，是一些缺乏凝血生物活性和抗凝作用的异常蛋白。人体维生素K主要来源于食物，部分由肠道内细菌合成。获得性依赖维生素K的凝血因子缺乏所致的凝血障碍常见病因如下： 1.合成障碍：急性或慢性肝脏疾病可以引起依赖维生素K的凝血因子合成障 碍。 2.吸收不良：常见肠道疾病，如肠瘘、广泛小肠切除、慢性腹泻；其次为 胆道阻塞或胰腺疾病致胰液分泌不足；长期服用广谱抗生素等，均可引 起维生素K吸收不良。 3.口服抗凝剂：如临床常用的香豆素类口服抗凝剂，误服含抗凝成分的毒鼠 药等。 4.新生儿出血症：由于脂溶性维生素K不易通过胎盘；新生儿肠道缺乏可以 合成维生素K的正常菌群；新生儿肝脏合成依赖维生素K凝血因子的功能不完善；人乳中维生素K含量低；母亲在围生期服用过口服抗凝剂、巴比妥类或抗癫痫类药物均可导致新生儿出血症发生。 【诊断】 （一）症状、体征： 临床出血轻重不等，常见皮肤黏膜出血、鼻出血、月经过多、血尿、黑便、手术或创伤后伤口渗血。严重者有腹膜后出血。新生儿以脐带残端出血、胃肠道出血及血尿多见，严重者可发生颅内出血。 （二）实验室检查 1. 筛选实验：PT、APTT延长。血栓形成试验（TTO）延长，TTO对于诊断早
晚发性维生素K缺乏症32例临床分析
晚发性维生素K缺乏症32例临床分析 发表时间：2013-05-13T10:55:27.437Z 来源：《中外健康文摘》2013年第10期供稿作者：边巴卓玛 [导读] 晚发性维生素K缺乏症是指新生儿晚期(出生2周后)到乳儿期因缺乏维生素K而引起的出血性疾病[1]。 边巴卓玛（那曲地区人民医院儿科西藏那曲 852000） 【摘要】目的探讨婴儿晚发性维生素K缺乏症的临床特点及预防对策。方法回顾性分析32例晚发性维生素K缺乏症患儿临床资料,对其临床表现及实验室指标进行分析。结果晚发性维生素K缺乏症致颅内出血占73.1%，单纯母乳喂养致本病占84.6%。经过早期诊断，及时合理治疗，治愈率占73.1%，后遗症发生率23.1%，死亡率3.8%。结论单纯母乳喂养婴儿的晚发性维生素K缺乏症发生率高。本病常早期并发颅内出血，早期诊断，及时合理治疗对提高本病治愈率，减少后遗症的发生率，降低死亡率有重要的临床意义。预防性应用维生素K，母亲多摄入富含维生素K食物对预防此病发生起重要作用。 【关键词】出血性疾病维生素K/缺乏母乳喂养颅内高压脑水肿脑疝 晚发性维生素K缺乏症是指新生儿晚期(出生2周后)到乳儿期因缺乏维生素K而引起的出血性疾病[1]。是临床最常见的婴儿期出血性疾病，多见于纯母乳喂养婴儿。本病在临床上发病急、病情重、易误诊，合并颅内出血时预后不良，病死率高，存活者多数遗留永久性神经系统后遗症。现总结本院收治的32例晚发性维生素K缺乏症的患儿资料报道如下。 1 资料与方法 1.1临床资料 2008～2012年那曲地区人民医院儿科收治的32例晚发性维生素K缺乏症患儿，发病前均未予维生素K预防。其中男17例，女15例；在医院出生24例（75%），在家出生8例（25%）；生后2周至1个月的患儿20例（62.5%），～3个月12例（37.5%）；纯母乳喂养27例（84.4%），混合喂养5例（15.6%）；发病前使用抗生素9例（28.1%），腹泻6例（18.8%）。32例患儿均无外伤史，否认家族中有出血性疾病。 1.2诊断标准 参考松坂哲应提出诊断标准：(1)母乳喂养；(2)生后2周至3个月突然发病；(3)急性或亚急性颅内出血；(4)呕血、便血、皮下出血、注射部位出血不止；(5)给予维生素K后出血倾向及贫血表现得以改善；(6)予以维生素K、新鲜血后不能查明颅内出血的原因。 1.3治疗方法 所有患儿均予维生素K110mg/d，连续3d静脉注射。对出血严重者输入同型新鲜全血5～10ml/kg。对颅高压、脑水肿、脑疝患儿予降颅压，镇静，止惊等对症治疗。消化道出血患儿予禁食水。上述患儿均予止血、酌情补液、防止水电解质酸碱平衡紊乱，合并感染者联合应用抗生素。病情缓解后出院。 1.4观察指标 对患儿临床表现及实验室、颅脑CT检查结果进行分析。 2 结果 2.1临床表现 烦躁不安、拒乳、呕吐7例；前囟饱满、呻吟11例；意识改变4例；抽搐10例;注射部位出血不止5例；脐带脱落后脐部出血不止3例；血便1例；颅内出血23例；贫血25例。 2.2实验室及影像学检查 血红蛋白30～59g/L4例，60～89g/L12例，90～120g/L7例，≥120g/L2例。出血时间、血小板均在正常范围；凝血酶原时间及部分凝血活酶时间延长；23例患儿行颅脑CT检查均示颅内出血（9例因条件所限未能行颅脑CT检查），其中硬膜下出血15例，脑实质出血3例，蛛网膜下腔出血2例，混合性出血3例。 2.3治疗结果 1例患儿死亡，5例转院，24例治愈，2例遗留有肢体功能障碍。 3 讨论 3.1晚发性维生素K缺乏症是维生素K摄入、吸收不足或肝功能障碍不能利用维生素K合成凝血酶原所致。维生素K作为羟化酶参与维生素K依赖因子(Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ)的合成，当维生素K缺乏时上述因子不仅数量减少，且活性也明显减低。一般凝血酶原减少30%，可有出血倾向，降低20%以下即有自发性出血表现[2]。胎儿期孕妇维生素K不易进入胎儿体内，故新生儿维生素K水平普遍较低。本研究中有27例纯母乳喂养，5例混合喂养，母乳中维生素K含量(15μg/L)明显低于牛乳(60～100μg/L)，故纯母乳喂养婴儿更易发生本病。抗生素的应用可抑制肠道正常菌群，使维生素K合成不足，腹泻可致维生素K吸收不良致体内维生素K缺乏，本研究32例患儿中，发病前使用抗生素9例，腹泻6例。 3.2晚发性维生素K缺乏症起病突然，病情较重，病死率高，常并发颅内出血。维生素K缺乏症颅内出血由于静脉广泛渗血所致，颅内高压的形成除了血肿的占位效应以外，还常常由于出血所造成的大面积脑水肿，文献报道本病所致颅内出血存活者致残率达33%～50%,国内的病死率为20%，国外的病死率为33%。本文32例患儿颅内出血占71.9%，虽然明确诊断后立即给予维生素K1，临床出血症状较快能控制，但其后遗症发生率高，常可出现肢体功能障碍、智力障碍、癫痫等严重后遗症，所以晚发性维生素K缺乏症早期诊断，及时应用维生素K1是关键，有报道应用维生素K1后6h能达到止血效果。对出现烦躁不安、呻吟、出血、颅内压增高、惊厥、意识改变等，且小于3个月的小婴儿应高度警惕此病，有条件时及时行头颅CT或者B超检查。如对本病认识不够，延误治疗时机，将严重影响预后。本研究中70%以上病例有在县乡基层医院就诊史，但因不能在疾病早期确诊和及时补充维生素K，不能及时止血，病情迅速加重。因此也提醒广大的基层医务工作者在遇到3个月以下的小婴儿不明原因的面色苍白、出血、尖叫、抽搐时要考虑到本病的可能。早期补充维生素K1，以免加重出血，延误病情。 3.3婴儿晚发性维生素K缺乏症预防十分重要。我国是迟发型维生素K缺乏症颅内出血的高发地区，由于我地经济发展水平相对落后、不科学合理的饮食结构和民众医疗保健意识缺乏等多种原因我地更是此病的高发区。已有大量资料证明，出生后维生素K1补充比不补充的
血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病
血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。凝血因子是人体内一组具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白，主要的凝血因子有十三种，常用罗马数字表示为：I、II….XIII（即凝血因子一、二…至十三）。如果血液中缺乏某一种凝血因子，血液就不容易凝固，从而引起出血性疾病。 疾病分类 血友病依其缺乏凝血因子种类之不同，可分为：(1). 甲型血友病：是由于凝血因子八（即Ⅷ）缺乏引起，亦称作血友病A，是临床上最常见的血友病，约占血友病人数的80%-85%，在某些高发地区甚至更高。(2). 乙型血友病：是由于凝血因子九（即IX）缺乏引起，亦称作血友病B，临床较甲型血友病少见，约占血友病人数的15%左右。(3). 丙型血友病：缺乏凝血因子十一（即Ⅺ缺乏，国外又称作Rosenthal综合征）。Ⅺ缺乏症在我国极为少见。(4).获得性血友病（即后天性凝血因子缺乏）：常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如获得性凝血因子八（Ⅷ）缺乏症，常由于自身产生Ⅷ因子抗体，导致凝血功能障碍，导致获得性血友病（甲型血友病）。 病因及发病机制 血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病，而丙型血友病（遗传性Ⅺ缺乏症）则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主，致病基因位于女性X 染色体上，也就是女性携带基因，导致下一代男性发病，而下一代女性均为正常人。所以，血友病患者常有家族史，常见的遗传模式是：女性从上一代获得发病基因（携带者，不发病），然后遗传给下一代男性，也称“隔代遗传”。 临床表现 典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止；从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血，特别是出血关节、肌肉等出血，导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死，长期发作可以影响骨关节的生长发育，导致关节畸形及肌肉萎缩，以致四肢（主要为下肢）活动困难，严重者不能行走。血友病的出血特点为：（1）出血不止：多为轻度外伤、小手术后；（2）与生俱来，伴随终身；（3）常表现为软组织或深部肌肉内血肿；（4）负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出，最终可致关节畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。（5）出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。以甲型血友病为例，根据血浆Ⅷ的活性（即Ⅷ凝血活性，正常人为100%），可将甲型血友病分为4型，见下表：甲型血友病严重程度分型 分型Ⅷ活性(%) 临床出血特点 重型<1 关节、肌肉、深部组织出血，关节畸形，假肿瘤；可有咯血，呕血，颅内出血
晚发性维生素K缺乏症26例临床分析
晚发性维生素K缺乏症26例临床分析（作者:___________单位: ___________邮编: ___________） 【摘要】目的探讨婴儿晚发性维生素K缺乏症的临床特点及预防对策。方法回顾性分析26例晚发性维生素K缺乏症患儿临床资料,对其临床表现及实验室指标进行分析。结果晚发性维生素K缺乏症致颅内出血占73.1%，单纯母乳喂养致本病占84.6%。经过早期诊断，及时合理治疗，治愈率占73.1%，后遗症发生率23.1%，死亡率3.8%。结论单纯母乳喂养婴儿的晚发性维生素K缺乏症发生率高。本病常早期并发颅内出血，早期诊断，及时合理治疗对提高本病治愈率，减少后遗症的发生率，降低死亡率有重要的临床意义。预防性应用维生素K，母亲多摄入富含维生素K食物对预防此病发生起重要作用。 【关键词】出血性疾病，新生儿; 维生素K/缺乏; 母乳喂养; 颅内高压; 脑水肿; 脑疝 晚发性维生素K缺乏症是指新生儿晚期(出生2周后)到乳儿期因缺乏维生素K而引起的出血性疾病[1]。是临床最常见的婴儿期出血性疾病，多见于纯母乳喂养婴儿。本病在临床上发病急、病情重、易误
诊，合并颅内出血时预后不良，病死率高，存活者多数遗留永久性神经系统后遗症。现总结本院收治的26例晚发性维生素K缺乏症的患儿资料报道如下。 1 资料与方法 1.1 临床资料200202/200811盘锦市第一人民医院收治的26例晚发性维生素K缺乏症患儿，发病前均未予维生素K预防。其中男14例，女12例;生后2周至1个月的患儿20例，～3个月6例;纯母乳喂养22例(84.6%)，混合喂养4例(15.4%);发病前使用抗生素8例(30.8%)，腹泻6例(23.1%)。26例患儿均无外伤史，否认家族中有出血性疾病。 1.2 诊断标准参考松坂哲应提出诊断标准：(1)母乳喂养;(2)生后2周至3个月突然发病;(3)急性或亚急性颅内出血;(4)呕血、便血、皮下出血、注射部位出血不止;(5)给予维生素K后出血倾向及贫血表现得以改善;(6)予以维生素K、新鲜血后不能查明颅内出血的原因。 1.3 治疗方法所有患儿均予维生素K1 10 mg/d，连续3 d肌肉注射。对出血严重者输入同型新鲜血浆及红细胞悬液。对颅高压、脑水肿、脑疝患儿予降颅压，镇静，止惊等对症治疗。消化道出血患儿予禁食水。上述患儿均予止血、酌情补液、防止离子紊乱、酸碱失衡，合并感染者联合应用抗生素。病情缓解后出院。 1.4 观察指标对患儿临床表现及实验室、颅脑CT检查结果进行分析。 2 结果
一组遗传性凝血因子缺乏的疾病——血友病
“疑难病”之称谓，医学界或普通民众都常习用，但疑难病的概念和范畴是什么？目前还没有统一公认的认识，一般是指在诊疗中，病因复杂未明、诊断难以统一、医治难度较大、容易被误诊、给人类健康构成极大危害的一类疾病。为了加强读者对“疑难病”的认识，本刊开辟“每月一解”栏目，旨在对疑难病，做到早发现，早诊断，早治疗。 血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。凝血因子是人体内一组具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白。如果血液中缺乏某一种凝血因子，血液就不容易凝固，从而引起出血性疾病。 疾病分类 血友病依其缺乏凝血因子种类之不同，可分为： 甲型血友病：是由于凝血因子八（即ⅷ）缺乏引起，亦称作血友病a，是临床上最常见的血友病，约占血友病人数的80%～85%，在某些高发地区甚至更高。 乙型血友病：是由于凝血因子九（即ix）缺乏引起，亦称作血友病b，临床较甲型血友病少见，约占血友病人数的15%左右。 丙型血友病：缺乏凝血因子十一（即?缺乏）。?缺乏症在我国极为少见。 获得性血友病（即后天性凝血因子缺乏）：常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如获得性凝血因子八（ⅷ）缺乏症，常由于自身产生ⅷ因子抗体，导致凝血功能障碍，导致获得性血友病（甲型血友病）。 临床表现 典型血友病患者常自幼年发病，自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止；严重者在较剧烈活动后也可自发性出血，特别是关节、肌肉等出血，导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死，长期发作可以影响骨关节的生长发育，导致关节畸形及肌肉萎缩，以致四肢（主要为下肢）活动困难，严重者不能行走。血友病的出血特点为： 出血不止，多为轻度外伤、小手术后；与生俱来，伴随终身，常表现为软组织或深部肌肉内血肿；负重关节和膝、踝关节等反复出血甚为突出，最终可致关节畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应的肌肉萎缩（血友病关节）；出血的轻重与血友病类型及相关因子缺乏程度有关。 可以出现血肿压迫症状及体征的还有：血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩；压迫血管、输尿管引起症状；压迫胸腹腔等脏器，影响内脏功能。 诊断 血友病（常为男性发病），除根据上述遗传病史及出血症状外，还需要进一步作如下检查：血常规检查；凝血功能检测；临床确诊常需要检测ⅷ凝血活性。 此外，尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症：如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血，抗凝药物如华法令等引起的出血。 疾病治疗 一般止血治疗。如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重出血导致的关节及肌肉血肿，可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。 凝血因子替代疗法。此为主要疗法，即补充缺失的凝血因子。主要方法有：新鲜冰冻血浆；血浆冷沉淀物（主要含ⅷ及纤维蛋白原等，其中ⅷ浓度较血浆高5～10倍）；凝血酶原复合物（含x、ⅸ、ⅶ、ⅱ），为一般的替代治疗；血液提取的ⅷ浓缩制剂，或基因重组活化的ⅷ制剂；重组的人活化因子ⅶ：可用于预防或治疗ⅷ或ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血。 药物治疗。疗效低于凝血因子替代治疗，如使用去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。 家庭治疗。血友病患者及其家属应接受有关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育，
晚发性维生素K缺乏症48例临床分析
晚发性维生素Ｋ缺乏症４８例临床分析（作者:___________单位: ___________邮编: ___________） [论文关键词] 晚发性维生素K缺乏症；婴儿；诊治分析 [论文摘要] 目的：研究分析晚发性维生素K缺乏对婴儿出生后发育的影响及防治对策。方法：对我院2001~2006年48例晚发性维生素K缺乏症病例进行分析。结果：48例中有26例表现为抽搐，前囟饱满；18例有全身散在出血点；20例有惊厥、易激惹；6例有呕血、便血；16例注射部位出血不止。结论：①晚发性维生素K缺乏症所致颅内出血率达83.3%，预后不良。②早期诊断，早期治疗。③母乳喂养的母亲口服维生素K1，新生儿出生时肌注维生素K1。 [Abstract] Objective: To study and analyze the effect of the late vitamin K deficiency and the protection. Methods: To analyze the 48 cases of late vitamin K deficiency disease occurred from 2001~2006 in the Second People’s Hospital of Guilin. Results:Among the 48 cases, 26 cases occurred twitch,full bregma;
18 cases appeared hemorrhagic spot on the body; 20 cases occurred eclampsia and irritability; 6 cases occurred hematemesis and hemafecia and 16 cases occurred haemophilia on the injection spot. Conclusion: ①The late vitamin deficiency disease caused 83.3% intracranial hemorrhageamong the patients, which means unfavorable prognosis; ②early diagnosis and early treatment; ③the breast-feeding mother should take oral vitamin K1 while the newborn infant should get the intramuscular vitamin K1. [Key words] Late vitamin K deficiency disease; Infant; Diagnosis＆treatment and analysis 维生素K缺乏症发生在出生后1~3个月婴儿的称为晚发性维生素K缺乏症。该症早期常发生颅内出血，起病突然，病情重，发展快，病死率高，存活者多有明显后遗症。为提高对该病的认识，现将我科2001~2006年共收治的48例晚发性维生素K缺乏症总结如下： 1资料与方法 1.1 临床资料 1.1.1 一般资料48例中，男28例，女20例，发病年龄1~2个月41例，3个月7例。母乳喂养43例，混合喂养5例，腹泻病超过1周9例，黄疸4例，其中1例为先天性肝内胆道闭锁。15
出凝血功能常规检查结果判断
出凝血功能常规检查结果判断【麻醉及疼痛专业讨论版】 1、血小板计数(100~300)×109/L 减少：原发性和继发性血小板减少症。增多：原发性血小板增多症和反应性血小板增多。 2、凝血酶原时间(PT)11~13秒反映外源性凝血系统中凝血因子是否缺乏。 延长：Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ和Ⅹ因子缺乏，肝病、维生素K缺乏、纤溶亢进。 缩短：先天性Ⅴ增多症、口服避孕药、高凝状态和血栓性疾病。 3、活化部分凝血活酶时间(APTT) 32~43秒，较正常对照值延长10秒以上为异常 反映内源性凝血系统中凝血因子是否缺乏。 延长：Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ因子缺乏，凝血酶原或纤维蛋白原严重减少，纤溶亢进使纤维蛋白原降解增加，应用肝素等抗凝药，循环抗凝物质增加。 缩短：血液高凝血状态。 4、纤维蛋白原(Fg)2~4g/L 减低：纤溶亢进、DIC、重症肝病等。 增高：糖尿病、急性感染、休克、大手术后、恶性肿瘤等以及血栓前状态。 5、纤维蛋白降解产物(FDP)1~6mg/L 增高见于原发或继发性纤溶亢进或溶栓治疗。 6、凝血酶原激活时间(ACT)70~130秒反映体内肝素和类肝素物质。 如未用肝素情况下ACT延长，表示体内类肝素物质增多，如严重肝病。 凝血五项检验项目指标释义 一、血浆凝血酶原时间（prothrombin time，PT） 正常参考值：12-16秒。 临床应用：凝血酶原时间是检查外源性凝血因子的一种过筛试验，是用来证实先天性或获得性纤维蛋白原、凝血酶原、和凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ的缺陷或抑制物的存在，同时用于监测口服抗凝剂的用量，是监测口服抗凝剂的首选指标。还可作为肝脏合成蛋白质功能的检测。据报道，在口服抗凝剂的过程中，维持PT在正常对照的1-2倍最为适宜。 1.延长：>3秒 ①广泛而严重的肝脏实质性损伤，如急性重症肝炎及肝硬化 ②先天性外源凝血因子Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅹ减少及纤维蛋白原的缺乏。 ③获得性凝血因子缺乏，如：急性DIC消耗性低凝期、原发性纤溶亢进、阻塞性黄疸、维生素K 缺乏。 ④血循环中有抗凝物质存在：如服用口服抗凝剂、肝素、FDP和香豆素等抗凝剂。