凝血因子缺乏出血性疾病的诊断PPT课件

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凝血因子缺乏出血性疾病的诊断
常见的误诊
医院发现的非血液科手术患者或误诊为外科 系统疾病常见有如下出血性疾病: 骨科-血友病(骨关节病变),最易误诊 普外科-血友病,血管性血友病,FXIII缺乏( 伤口不愈合),VK因子缺乏(肝胆疾病)。 口腔科-血友病,I缺乏,FV缺乏 泌尿外科-血友病,I缺乏, FVII缺乏 妇产科-VWD,血小板无力症
6
内皮细胞
XII
XIIa
凝血瀑布学说
XIa
IXa VIIIa
Ca++
XI
VIIa
TF
IX
PF3
X
Xa
Ca++
Va
PF3
II
IIa IIa
= 凝血酶
7
纤维蛋白原
纤维蛋白
凝血功能病例分析基础:PT和APTT
病人血浆 +APTT试剂 病人血浆 +PT试剂 7 9 8 10 5
APTT:对
12 11
相关因子缺乏, 普通肝素和狼疮 抗凝物敏感,与 低分子量肝素无 相关性。
- 肝病 - DIC - 原发性纤溶亢进 - Vit. K 缺乏 - Amylosis (F. X)
治疗
- VKAs -肝素治疗 如果试剂不 含肝素抑制剂
自身抗体
- 抗因子 - 抗磷脂 = LA (not always)
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异常的PT
PT延长
正常
APTT
延长见 “PT和 APTT”均延长
- F. VII 缺乏
12
一期止血与二期止血障碍的鉴别
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诊断思路
实验室检查:筛选试验
一期止血障碍: 血小板计数 出血时间
二期止血障碍 : PT 、 APTT、 TT 、纤维蛋白原 纤溶亢进: FDP、D-Dimer 、PLG
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APTT延长的主要原因
CK Prest + STA-Cephascreen + PTTA ++ CK-Prest+++ STA-Cephascreen +++ PTT A++
- VKAs 治疗的早期
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异常PT和APTT
PT和APTT 延长
TT 见狼疮抗凝物的检测 未纠正 正常 延长 确认采血是否正常
见TT延长ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
纠正实验
纠正 检查肝功能/ 凝血因子V, II, VII, X
一个因子异常 V, II, X
F. V 正常 F. II, VII, X 缺乏
F. V 缺乏 F. II, VII, X 缺乏
遗传性缺乏
VKAs 治疗, 肝病(肝硬化, 肝炎) 轻度 DIC Vitamin K 缺乏
凝血功能病例分析基础: Fib与TT
干扰 血浆: 肝素 类肝素 水蛭素
(本身质量有问题 或数量不足)
纤维蛋白原
催化 干扰 血浆中 FDP
纤维蛋白
备注:与其它凝 血因子的缺乏与 否完全不相关 血浆稀释 1:20 原倍
试剂比较 Fib TT
含凝血酶 过量 标准量
肝素抑制剂 有 无
Fib: 试剂的设计以降低一切干扰因素为目的,以便得到最真实的 Fib含量检测结果。 TT: 实验的目的是尽可能地检测出血浆中的异常干扰因素。
2、诊 断 思 路
10
诊断思路
1、是否为出血性疾病? 2、定位诊断: 一期止血障碍 ? — 二期止血障碍? 纤溶异常? 凝血功能障碍:内源性?外源性?共同通路? — 3、定性诊断: 遗传性 or 获得性? — 凝血因子缺乏 or 获得性抑制物? —
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如何诊断?
病史采集及体格检查:
基本特征:性别、年龄 出血诱因:自发 or 外伤后出血 出血部位及表现:出血频度 既往出血史 手术或外伤史 用药史 基础疾病 家族史
PT:对相关因
子缺乏和华法令( 维生素K拮抗剂) 敏感。其中INR仅 用于维生素K拮抗 剂的监测,与其他 疾病无关。
2
(血浆流动状态)Fib
纤维蛋白(血浆凝固)
PT : 试剂若含肝素抑制剂,将对一定浓度的肝素不敏感。 维生素拮抗剂(华法令):对因子2、7、9、10、PC、PS起作用。 肝素:对因子2、10起作用。 狼疮抗凝物:属于抗磷脂抗体(9和8的复合物,10和5的复合物, 都需要磷脂的参与)
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获得性缺乏: - 轻度 DIC - 轻度 vit. K 缺乏 - 轻度肝病
未纠正 见狼疮抗凝物 的检测
PT延长的主要原因
样本采集 问题
遗传性缺乏
- VII, V, X, II - Fibrinogen : 低纤维蛋白原血症 < 0.8 g/l - 异常纤维蛋白原血症 - 无纤维蛋白原血症
获得性缺乏
凝血功能:PT>70s,APTT>150s
3
概 要
1、基础理论温故
2、诊断思路
3、凝血因子缺乏分型及临床表现 4、病例分析 5、总结
4
1、基础理论温故
5
出凝血三步骤
一期止血:形成血小板凝块的过程。 相关项目:出血时间(BT),VWF 血小板计数及功能检测
二期止血:由凝血因子及其抑制物共同作用形 成纤维蛋白的过程。 相关项目:常规四项:PT, APTT, Fib, TT;因子检测;AT, PC, PS, FM 纤溶调节:纤维蛋白的降解过程。 相关项目:D-二聚体,FDP, PLG等
(CK-Prest+) (STA-Cephascreen +) PTT A++ PTT-LA+++
样本采集 问题
普通肝素
遗传性缺乏
获得性缺乏
自身抗体
- LMWH : - 常见血友病 APTT/药量 (VIII, IX) 无相关性 - VWF/VIII
- 肝病 - DIC - Vit. K 缺乏 (Von Willebrand disease) - 维生素K拮抗剂治 疗 - II, V, X - XI, XII - Fibrinogen:
这是什么疾病?
2010年10月患者曾查凝血功能正常;半个月前因“胃肠炎”使用 依替卡星1周。既往有溃疡性结肠炎病史,目前病情稳定。
术前凝血 常规筛查 2010年11月底 张某,M/67y PT 96.4s,APTT 323.2s, TT 13.2s,Fib 3.78g/L
结肠息肉
考虑手术
体征:无明显出血倾向 治疗:维生素 K1及血浆输注 效果不佳 入住上一级医院
- 低纤维蛋白原血症 < 0.8 g/l - 无纤维蛋白原血症
- 特异 (factors) - 非特异 (LA)
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APTT延长
正常
PT
确认采血是否正常
延长
见PT、APTT 均延长
Thrombin time
延长见TT延长
正常 纠正实验 纠正
遗传性缺乏 F. VIII, F. IX F. IX, F. XII PK, HMWK
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