凝血因子缺乏出血性疾病的诊断PPT课件
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凝血因子缺乏出血性疾病的诊断
常见的误诊
医院发现的非血液科手术患者或误诊为外科 系统疾病常见有如下出血性疾病： 骨科-血友病(骨关节病变)，最易误诊 普外科-血友病，血管性血友病，FXIII缺乏( 伤口不愈合)，VK因子缺乏(肝胆疾病)。 口腔科-血友病，I缺乏，FV缺乏 泌尿外科-血友病，I缺乏， FVII缺乏 妇产科-VWD，血小板无力症
6
内皮细胞
XII
XIIa
凝血瀑布学说
XIa
IXa VIIIa
Ca++
XI
VIIa
TF
IX
PF3
X
Xa
Ca++
Va
PF3
II
IIa IIa
= 凝血酶
7
纤维蛋白原
纤维蛋白
凝血功能病例分析基础：PT和APTT
病人血浆 +APTT试剂 病人血浆 +PT试剂 7 9 8 10 5
APTT：对
12 11
相关因子缺乏， 普通肝素和狼疮 抗凝物敏感，与 低分子量肝素无 相关性。
- 肝病 - DIC - 原发性纤溶亢进 - Vit. K 缺乏 - Amylosis (F. X)
治疗
- VKAs -肝素治疗 如果试剂不 含肝素抑制剂
自身抗体
- 抗因子 - 抗磷脂 = LA (not always)
17
异常的PT
PT延长
正常
APTT
延长见 “PT和 APTT”均延长
- F. VII 缺乏
12
一期止血与二期止血障碍的鉴别
13
诊断思路
实验室检查：筛选试验
一期止血障碍： 血小板计数 出血时间
二期止血障碍 ： PT 、 APTT、 TT 、纤维蛋白原 纤溶亢进： FDP、D-Dimer 、PLG
14
APTT延长的主要原因
CK Prest + STA-Cephascreen + PTTA ++ CK-Prest+++ STA-Cephascreen +++ PTT A++
- VKAs 治疗的早期
18
异常PT和APTT
PT和APTT 延长
TT 见狼疮抗凝物的检测 未纠正 正常 延长 确认采血是否正常
见TT延长ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
纠正实验
纠正 检查肝功能/ 凝血因子V, II, VII, X
一个因子异常 V, II, X
F. V 正常 F. II, VII, X 缺乏
F. V 缺乏 F. II, VII, X 缺乏
遗传性缺乏
VKAs 治疗, 肝病(肝硬化, 肝炎) 轻度 DIC Vitamin K 缺乏
凝血功能病例分析基础： Fib与TT
干扰 血浆： 肝素 类肝素 水蛭素
（本身质量有问题 或数量不足）
纤维蛋白原
催化 干扰 血浆中 FDP
纤维蛋白
备注：与其它凝 血因子的缺乏与 否完全不相关 血浆稀释 1：20 原倍
试剂比较 Fib TT
含凝血酶 过量 标准量
肝素抑制剂 有 无
Fib: 试剂的设计以降低一切干扰因素为目的，以便得到最真实的 Fib含量检测结果。 TT: 实验的目的是尽可能地检测出血浆中的异常干扰因素。
2、诊 断 思 路
10
诊断思路
1、是否为出血性疾病？ 2、定位诊断： 一期止血障碍 ？ — 二期止血障碍？ 纤溶异常？ 凝血功能障碍：内源性？外源性？共同通路？ — 3、定性诊断： 遗传性 or 获得性？ — 凝血因子缺乏 or 获得性抑制物？ —
11
如何诊断？
病史采集及体格检查：
基本特征：性别、年龄 出血诱因：自发 or 外伤后出血 出血部位及表现：出血频度 既往出血史 手术或外伤史 用药史 基础疾病 家族史
PT：对相关因
子缺乏和华法令（ 维生素K拮抗剂） 敏感。其中INR仅 用于维生素K拮抗 剂的监测，与其他 疾病无关。
2
（血浆流动状态）Fib
纤维蛋白(血浆凝固)
PT : 试剂若含肝素抑制剂，将对一定浓度的肝素不敏感。 维生素拮抗剂（华法令）：对因子2、7、9、10、PC、PS起作用。 肝素：对因子2、10起作用。 狼疮抗凝物：属于抗磷脂抗体（9和8的复合物，10和5的复合物， 都需要磷脂的参与）
16
获得性缺乏: - 轻度 DIC - 轻度 vit. K 缺乏 - 轻度肝病
未纠正 见狼疮抗凝物 的检测
PT延长的主要原因
样本采集 问题
遗传性缺乏
- VII, V, X, II - Fibrinogen : 低纤维蛋白原血症 < 0.8 g/l - 异常纤维蛋白原血症 - 无纤维蛋白原血症
获得性缺乏
凝血功能：PT>70s，APTT>150s
3
概 要
1、基础理论温故
2、诊断思路
3、凝血因子缺乏分型及临床表现 4、病例分析 5、总结
4
1、基础理论温故
5
出凝血三步骤
一期止血：形成血小板凝块的过程。 相关项目：出血时间(BT),VWF 血小板计数及功能检测
二期止血：由凝血因子及其抑制物共同作用形 成纤维蛋白的过程。 相关项目：常规四项：PT, APTT， Fib， TT；因子检测；AT, PC, PS， FM 纤溶调节：纤维蛋白的降解过程。 相关项目：D-二聚体，FDP, PLG等
(CK-Prest+) (STA-Cephascreen +) PTT A++ PTT-LA+++
样本采集 问题
普通肝素
遗传性缺乏
获得性缺乏
自身抗体
- LMWH : - 常见血友病 APTT/药量 (VIII, IX) 无相关性 - VWF/VIII
- 肝病 - DIC - Vit. K 缺乏 (Von Willebrand disease) - 维生素K拮抗剂治 疗 - II, V, X - XI, XII - Fibrinogen:
这是什么疾病？
2010年10月患者曾查凝血功能正常；半个月前因“胃肠炎”使用 依替卡星1周。既往有溃疡性结肠炎病史，目前病情稳定。
术前凝血 常规筛查 2010年11月底 张某，M／67y PT 96.4s，APTT 323.2s， TT 13.2s，Fib 3.78g/L
结肠息肉
考虑手术
体征：无明显出血倾向 治疗：维生素 K1及血浆输注 效果不佳 入住上一级医院
- 低纤维蛋白原血症 < 0.8 g/l - 无纤维蛋白原血症
- 特异 (factors) - 非特异 (LA)
15
APTT延长
正常
PT
确认采血是否正常
延长
见PT、APTT 均延长
Thrombin time
延长见TT延长
正常 纠正实验 纠正
遗传性缺乏 F. VIII, F. IX F. IX, F. XII PK, HMWK
凝血因子缺乏出血性疾病的诊断
常见的误诊
医院发现的非血液科手术患者或误诊为外科 系统疾病常见有如下出血性疾病： 骨科-血友病(骨关节病变)，最易误诊 普外科-血友病，血管性血友病，FXIII缺乏( 伤口不愈合)，VK因子缺乏(肝胆疾病)。 口腔科-血友病，I缺乏，FV缺乏 泌尿外科-血友病，I缺乏， FVII缺乏 妇产科-VWD，血小板无力症
6
内皮细胞
XII
XIIa
凝血瀑布学说
XIa
IXa VIIIa
Ca++
XI
VIIa
TF
IX
PF3
X
Xa
Ca++
Va
PF3
II
IIa IIa
= 凝血酶
7
纤维蛋白原
纤维蛋白
凝血功能病例分析基础：PT和APTT
病人血浆 +APTT试剂 病人血浆 +PT试剂 7 9 8 10 5
APTT：对
12 11
相关因子缺乏， 普通肝素和狼疮 抗凝物敏感，与 低分子量肝素无 相关性。
- 肝病 - DIC - 原发性纤溶亢进 - Vit. K 缺乏 - Amylosis (F. X)
治疗
- VKAs -肝素治疗 如果试剂不 含肝素抑制剂
自身抗体
- 抗因子 - 抗磷脂 = LA (not always)
17
异常的PT
PT延长
正常
APTT
延长见 “PT和 APTT”均延长
- F. VII 缺乏
12
一期止血与二期止血障碍的鉴别
13
诊断思路
实验室检查：筛选试验
一期止血障碍： 血小板计数 出血时间
二期止血障碍 ： PT 、 APTT、 TT 、纤维蛋白原 纤溶亢进： FDP、D-Dimer 、PLG
14
APTT延长的主要原因
CK Prest + STA-Cephascreen + PTTA ++ CK-Prest+++ STA-Cephascreen +++ PTT A++
- VKAs 治疗的早期
18
异常PT和APTT
PT和APTT 延长
TT 见狼疮抗凝物的检测 未纠正 正常 延长 确认采血是否正常
见TT延长ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
纠正实验
纠正 检查肝功能/ 凝血因子V, II, VII, X
一个因子异常 V, II, X
F. V 正常 F. II, VII, X 缺乏
F. V 缺乏 F. II, VII, X 缺乏
遗传性缺乏
VKAs 治疗, 肝病(肝硬化, 肝炎) 轻度 DIC Vitamin K 缺乏
凝血功能病例分析基础： Fib与TT
干扰 血浆： 肝素 类肝素 水蛭素
（本身质量有问题 或数量不足）
纤维蛋白原
催化 干扰 血浆中 FDP
纤维蛋白
备注：与其它凝 血因子的缺乏与 否完全不相关 血浆稀释 1：20 原倍
试剂比较 Fib TT
含凝血酶 过量 标准量
肝素抑制剂 有 无
Fib: 试剂的设计以降低一切干扰因素为目的，以便得到最真实的 Fib含量检测结果。 TT: 实验的目的是尽可能地检测出血浆中的异常干扰因素。
2、诊 断 思 路
10
诊断思路
1、是否为出血性疾病？ 2、定位诊断： 一期止血障碍 ？ — 二期止血障碍？ 纤溶异常？ 凝血功能障碍：内源性？外源性？共同通路？ — 3、定性诊断： 遗传性 or 获得性？ — 凝血因子缺乏 or 获得性抑制物？ —
11
如何诊断？
病史采集及体格检查：
基本特征：性别、年龄 出血诱因：自发 or 外伤后出血 出血部位及表现：出血频度 既往出血史 手术或外伤史 用药史 基础疾病 家族史
PT：对相关因
子缺乏和华法令（ 维生素K拮抗剂） 敏感。其中INR仅 用于维生素K拮抗 剂的监测，与其他 疾病无关。
2
（血浆流动状态）Fib
纤维蛋白(血浆凝固)
PT : 试剂若含肝素抑制剂，将对一定浓度的肝素不敏感。 维生素拮抗剂（华法令）：对因子2、7、9、10、PC、PS起作用。 肝素：对因子2、10起作用。 狼疮抗凝物：属于抗磷脂抗体（9和8的复合物，10和5的复合物， 都需要磷脂的参与）
16
获得性缺乏: - 轻度 DIC - 轻度 vit. K 缺乏 - 轻度肝病
未纠正 见狼疮抗凝物 的检测
PT延长的主要原因
样本采集 问题
遗传性缺乏
- VII, V, X, II - Fibrinogen : 低纤维蛋白原血症 < 0.8 g/l - 异常纤维蛋白原血症 - 无纤维蛋白原血症
获得性缺乏
凝血功能：PT>70s，APTT>150s
3
概 要
1、基础理论温故
2、诊断思路
3、凝血因子缺乏分型及临床表现 4、病例分析 5、总结
4
1、基础理论温故
5
出凝血三步骤
一期止血：形成血小板凝块的过程。 相关项目：出血时间(BT),VWF 血小板计数及功能检测
二期止血：由凝血因子及其抑制物共同作用形 成纤维蛋白的过程。 相关项目：常规四项：PT, APTT， Fib， TT；因子检测；AT, PC, PS， FM 纤溶调节：纤维蛋白的降解过程。 相关项目：D-二聚体，FDP, PLG等
(CK-Prest+) (STA-Cephascreen +) PTT A++ PTT-LA+++
样本采集 问题
普通肝素
遗传性缺乏
获得性缺乏
自身抗体
- LMWH : - 常见血友病 APTT/药量 (VIII, IX) 无相关性 - VWF/VIII
- 肝病 - DIC - Vit. K 缺乏 (Von Willebrand disease) - 维生素K拮抗剂治 疗 - II, V, X - XI, XII - Fibrinogen:
这是什么疾病？
2010年10月患者曾查凝血功能正常；半个月前因“胃肠炎”使用 依替卡星1周。既往有溃疡性结肠炎病史，目前病情稳定。
术前凝血 常规筛查 2010年11月底 张某，M／67y PT 96.4s，APTT 323.2s， TT 13.2s，Fib 3.78g/L
结肠息肉
考虑手术
体征：无明显出血倾向 治疗：维生素 K1及血浆输注 效果不佳 入住上一级医院
- 低纤维蛋白原血症 < 0.8 g/l - 无纤维蛋白原血症
- 特异 (factors) - 非特异 (LA)
15
APTT延长
正常
PT
确认采血是否正常
延长
见PT、APTT 均延长
Thrombin time
延长见TT延长
正常 纠正实验 纠正
遗传性缺乏 F. VIII, F. IX F. IX, F. XII PK, HMWK