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对脑积水的分类可从以下几个方面进行划

对脑积水的分类可从以下几个方面进行划分:

一、依据病理分

依据病理分类,一般可划分为:梗阻性脑积水、交通性脑积水、外部性脑积水三大类。

(一)梗阻性脑积水

梗阻性脑积水是脑脊液循环通路受阻,使脑脊液流入蛛网膜下腔(或小脑延髓池)的通路发生障碍所引起的病理现象。其特征是脑脊液过多的积聚,导致脑室扩大,颅内压增高,可伴随继发性脑实质萎缩。

在梗阻性脑积水中,可见先天性病理形态学、病理生理学的改变及后天性病理形态学和病理生理学改变。先天性病理形态学改变常见有:①中脑导水管畸型(如真正狭窄、间隔、分叉等);②Dandy-Walker综合性(路氏孔与马氏孔缩窄);③占位性病变(如囊肿、肿瘤、血管畸形);④Arnold—Chiari 畸形。

其病理生理改变主要是由于在胚胎发育期间,感染源在脑实质和室管膜内,或有部分在脑膜内形成炎性浸润,致使脑脊液从脑室流向基底池的通路障碍(孔道狭窄或闭锁),或在妊娠期患维生素缺乏,甲状腺机能亢进或低下,以及其它有害因素影响,致使胚胎在发育形成过程中出现异常。根据原苏联学者的研究,在胚胎发育4个月前就存有生理性脑积水,缺乏马氏孔

和路氏孔。当胚胎发育到4个月以后,上述孔道的开放,使除侧脑室外其它脑室的生理性积水很快消失,由于脑脊液从侧脑室流入第三脑室较为困难,侧脑室的生理性积水消除缓慢,因此,梗阻性脑积水可能在以下情况下发展起来:①生长发育过程停滞,或正中孔和侧孔缺损;②中脑导水管内的室管膜层生长过度,阻塞了它的腔隙;③透明中隔退化停滞或停止,掩盖了室间孔,这种先天性脑积水往往伴随各种各样的发育缺陷,如胼胝体缺如、小脑发育不全、巨脑回等。在后天性病变中常见有:①中脑导水管狭窄(如胶质增生);②脑室炎性病变(如脑室炎);③占位性病变(如囊肿、肿瘤),其病理改变主要是由于脑室和中脑导水管室管膜的炎症而发生脑脊液通路被肿瘤、结核、囊尾蚴、包虫囊肿、外伤性或炎症性瘢痕、动静脉瘤、出血性小脑浸润压迫阻塞所致。在颅脑损伤的急性期,脑脊液循环受阻及伴随而来的脑积水,有时是因凝血块(由于脑室的严重出血或脑内出血灶的血块破溃)所引起的,此种病例常有中脑导水管受阻致大脑半球脑水肿逐渐加重。梗阻性脑积水常常伴发积水性脑水肿,这种类型的脑水肿实质上是由于脑室来的大量脑脊液浸润萎缩的脑组织,使之含有过量的组织液所致。梗阻性脑积水可呈急性经过,也可发展为渐进型。同时,按其病理过程亦可区分为进行期和稳定期。(二)交通性脑积水

交通性脑积水是由于脑脊液的吸收不良或分泌过多及排泄障碍所引起的病理现象。在交通性脑积水中,也有先天性的病理改变和后天性的病理学改变。先天性病理改变常见有:①Arnold-Chiari畸形;②脑膨出;③软脑膜炎;④蛛网膜颗粒先天缺如;⑤蛛网膜颗粒发育迟滞。后天性病理改变常见有:①软脑膜炎;②脑出血;③占位性病变(如囊肿、肿瘤,尤其是累及软脑膜者);④扁平颅底。

交通性脑积水中脑脊液流动阻滞发生于脑室之外,无脑脊液在脑室系统内流通的机械性障碍,脑室系统与蛛网膜下腔可以自由交通,但脑脊液的吸收率远远低于生成率,故常将交通性脑积水又称功能性脑积水。交通性脑积水常见的原因是脑脊液吸收过少,如颈静脉血栓、硬膜窦血栓形成、上腔静脉阻塞、高流型AVM、乙状窦狭窄、颈静脉孔狭窄、颅底畸形、上矢状窦旁蛛网膜颗粒发育不良、蛛网膜颗粒重吸收能力下降,或Arnold—Chiari畸形,以及白血病、淋巴瘤、髓母细胞瘤引起弥漫性脑膜浸润,均会导致交通性脑积水的发生。在交通性脑积水中,脑脊液生成过多比较少见,若发生者,多因脉络丛增生、脉络膜乳头状瘤等所致。

(三)外部性脑积水

外部性脑积水,是交通性脑积水的一种特殊类型,是发生在婴儿时期的一种年龄依赖性和自限性病症,临床以不明原因的抽搐或(和)头围异常增大,影像学检查以蛛网膜下腔增宽,前半部球间裂隙增宽,伴有或不伴有轻度脑室扩大为其特征。国外文献又称其

为“假性脑积水”。临床可分为特发性外部性脑积水和继发性外部性脑积水。

1.特发性外部性脑积水表现为不明原因的抽搐或(和)头围异常增大,CT改变符合外部性脑积水特征。特发性外部性脑积水原因还尚不清楚,可能与蛛网膜颗粒的发育滞后、发育不全或功能低下有关。

2.继发性外部性脑积水继发于脑缺氧、硬膜下血肿、脑室出血、蛛网膜下腔出血、脑膜炎以及颅脑外伤后具备上述特征者。

特发性外部性脑积水的发病机理目前亦不十分清楚,但多数学者认为与蛛网膜颗粒发育迟缓,吸收脑脊液的功能发生障碍有关。继发性外部性脑积水主要是因脑膜炎、脑室出血、蛛网膜下腔出血等,使蛛网膜发生粘连、肥厚、增生,形成蛛网膜机械性梗阻或炎症性改变而影响脑脊液的吸收。

二、依据病因分类

依据病因分类可划分为创伤性脑积水,耳源性脑积水,感染性脑积水,占位性脑积水,出血性脑积水等。

(一)创伤性脑积水

创伤性脑积水系指患者颅脑外伤后,颅内异物及脑室、蛛网膜下腔出血而阻塞了脑脊液的循环通路或蛛网膜下腔受损引起的脑积水。此型脑积水均发生在严重脑创伤之后,有急、慢性之分,发生率为0.7%~8%。急性型见于伤后2周之内,最快发生在伤后1~3天内,是由于血凝块堵塞脑脊液循环通道,如室间孔、中脑导水管、第四

脑室出口、基底池等(阻塞性脑积水),或蛛网膜下腔出血引起粘连及纤维变性,妨碍脑脊液吸收(交通性脑积水)所致。慢性型多见于伤后3~6周,或迟至6~12个月,迟至1年以上者少见。(二)耳源性脑积水

耳源性脑积水,顾名思义是指耳部疾病引起的脑积水。耳源性脑积水多发生于6~14岁儿童,成人偶有发生。耳源性脑积水常有以下临床特征作为诊断依据:①有急性或慢性化脓性中耳炎急性发作史;②有颅内压升高的症状和体征:如头痛、恶心、呕吐等,但无神经系统定位体征;③眼底改变:视神经乳头水肿,常伴有出血渗出;④脑脊液变化:压力增高,可高达300毫米水柱。常规检查及生化测定正常;⑤脑室造影术:可以排除脑脓肿;⑥脑穿:耳源性颅内并发症,近年来临床越来越不典型,所以凡是有脑脓肿可疑的均应试行脑穿。根据临床特征,诊断是不难的,但应与脑膜炎、脑脓肿相鉴别。

(三)感染性脑积水

感染性脑积水常见有颅内结核感染和寄生虫感染,临床上常见的有结核性脑积水和寄生虫性脑积水。

1.结核性脑积水结核性脑积水是结核性脑膜炎的晚期合并症。本病各年龄段均可见到,最常发生在3岁以内的婴幼儿,一旦发生脑积水,多提示已进入结核性脑膜炎晚期,呈现明显颅压增高及脑积水现象:呼吸不整或变慢,弛张热,前囟膨隆,颅缝裂开,头皮静脉怒张,喉痉挛,视神经乳头水肿等。因颅底粘连,可出现颅神经症

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