第7章 线粒体与能量代谢

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电镜：线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构 两层单位膜围成的封闭的囊状结构。 电镜：线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构。
线 粒 体 的 超 微 结 构
外 膜 内 膜 膜间腔 外腔） （外腔） 嵴 嵴间腔 （内腔 ） 内含基质， 内含基质，有DNA
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嵴和基粒
基粒（ 酶复合体）： 基粒（ATP酶复合体）： 酶复合体 基质面上许多带柄的小颗 粒。与膜面垂直而规律排 列。
线粒体(mitochondrion)是存在于真核细胞 线粒体(mitochondrion)是存在于真核细胞 (mitochondrion) 中的一种较大细胞器， 中的一种较大细胞器，在光学显微镜下观 察呈“短线状” 颗粒状” 察呈“短线状”或“颗粒状”的形态学特 征而命名为线粒体， 征而命名为线粒体，是细胞内氧化磷酸化 和形成ATP的主要场所,细胞生命活动所需 和形成ATP的主要场所, ATP的主要场所 的能量有95 来自线粒体， 95％ 的能量有95％来自线粒体，因此有细胞 动力工厂”之称。 “动力工厂”之称。
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The Electron Transport Chain
三个参与H+传递，四个都参与传递电子 三个参与 传递，
线粒体呼吸链中四种复合物的性质
复合物 序号 Ⅰ Ⅱ 名称 NADH还原 还原 酶 琥珀酸还 原酶 多肽数 22～26 ～ 4～5 ～ 辅基 1个FMN 6-9个Fe/S中心 个 个 中心 1个FAD 个 3个Fe/S中心 个 中心 电子传递 接收自 NADH 琥珀酸 (经由酶结 经由酶结 合的FAD) 合的 传递给 辅酶Q 辅酶 辅酶Q 辅酶 传递质子 是 否
腺苷酸激酶 核苷酸激酶 二磷酸激酶 单磷酸激酶
NADH脱氢酶 NADH脱氢酶 琥珀酸脱氢酶 细胞色素氧化酶 细胞色素C 细胞色素C ATP合成酶 ATP合成酶 (F0 F1 复合物) 复合物) 运输蛋白
丙酮酸脱氢酶 脂肪酸β 脂肪酸β氧化酶 三羧酸循环酶系 苹果酸脱氢酶 DNA聚合酶 DNA聚合酶 RNA聚合酶 RNA聚合酶 核糖体 转移RNAs 转移RNAs
●生物需要能量时首先利用多糖
多糖→葡萄糖 葡萄糖→丙酮酸 ▲多糖 葡萄糖 丙酮酸
▲脂肪 ▲蛋白质
脂肪酸 氨基酸
乙酰辅酶A → 乙酰辅酶 乙酰CoA） （乙酰 ） ↓ 三羧酸循环
三羧酸循环
(tricarboxylic acid cycle, TCA cycle) 又叫Krebs循环、柠檬酸循环。 循环、柠檬酸循环。 又叫 循环
红色标注各部分的标志酶 返回目录
呼吸链
• 呼吸链（respiratory chain）又称为电子传递 chain） 呼吸链（ chain）， ），是一系列具 链（electron transport chain），是一系列具 有递氢、递电子作用的氢载体和电子载体蛋白， 有递氢、递电子作用的氢载体和电子载体蛋白， 该体系最终以氧作为电子接受体， 该体系最终以氧作为电子接受体，与细胞摄氧有 故称为呼吸链。 关，故称为呼吸链。 • 由四种复合物组成
1个 数百 ~ 数千个 3 ×105万个(有些卵母细胞) 万个(有些卵母细胞) 50万个(巨大变形虫) 50万个 巨大变形虫) 万个(
生理活动旺盛的细胞（心肌细胞） 生理活动旺盛的细胞（心肌细胞）线粒体多。
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三、线粒体的分布
肌细胞和精子的线粒体分布
线粒体包围着脂肪滴
线粒体较多分布在需要ATP的部位！！ 线粒体较多分布在需要ATP的部位！！ ATP的部位
Φ6-11.5nm 高5-6nm
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基粒的结构
基粒结构模式图
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二、线粒体的化学组成 线粒体的化学组分主要是由蛋白质、脂类和水份等组成 线粒体的化学组分主要是由蛋白质、
线粒体各部分蛋白及酶的分布 外膜 膜间隙 内膜ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ基质
细胞色素b 细胞色素b5 NADH-细胞色素c NADH-细胞色素c还 原酶 单胺氧化酶 脂酰辅酶A 脂酰辅酶A合成酶 磷酸甘油酰基转移酶 孔蛋白
线粒体在能量转换中的作用
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化学渗透学说示意图
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电子传递与氧化磷酸化
◆Oxidative phosphorylation 活细胞中伴随着呼吸链的氧化 作用所发生的能量转换和ATP的 的 作用所发生的能量转换和 形成过程。 形成过程。
线粒体内膜电化学梯度的建立 线粒体内膜电化学梯度的建立 内膜
Chapter 7
线粒体与能量代谢
主讲人： 主讲人：陈 晶
OUTLINE
第一节 第二节 第三节 第四节 第五节 第六节
线粒体的形态、数量与分布 线粒体的形态、 线粒体的结构与化学组成 线粒体的功能 线粒体的半自主性 线粒体的增殖与起源 过氧化物酶体
8.4 线粒体与医学 第七节
第一节
线粒体的形态、数量与分布 线粒体的形态、
ATP 合 成
The Mechanism of Oxidative Phosphorylation
英国生物化学家P.Mitchell 1961年提出 英国生物化学家 年提出 了 化 学 渗 透 假 说 (chemiosomotic compling hypothesis)解释氧化磷酸化 解释氧化磷酸化 的偶联机理。 的偶联机理。
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一、 线粒体的形态
线粒体的形态多 种多样， 种多样， 一般 呈线状， 呈线状，也有粒 状或短线状。 状或短线状。细 胞的生理状况发 生变化时线粒体 的形态亦将随之 而改变。 而改变。
光学显微镜下线粒体的形态
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二、 线粒体的数量
同一类型细胞中，线粒体的数目是相对稳定的。 同一类型细胞中，线粒体的数目是相对稳定的。 在不同类型的细胞中线粒体的数目相差很大。 在不同类型的细胞中线粒体的数目相差很大。
Ⅲ
细胞色素 b-c1 还原酶 细胞色素c 细胞色素 氧化酶
8～10 ～
细胞色素b细胞色素 细胞色素 细胞色素c 细胞色素 1个细胞色素 1 1个Fe/S 个细胞色素c 个 个细胞色素 中心 细胞色素a 细胞色素c 细胞色素 细胞色素 细胞色素a 氧(O2) 细胞色素 3 Cu中 中 其中细胞色素a 心(其中细胞色素 3是 其中细胞色素 Fe/Cu中心 中心) 中心
◆糖氧化成丙酮酸 丙酮酸脱羧生成乙酰CoA ◆丙酮酸脱羧生成乙酰 乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化 ◆乙酰 进入三羧酸循环彻底氧化
糖的酵解与氧化
6C
能量:高能分子 能量 高能分子
3C
2C
1C
线 粒 体
线粒体基质中乙酰辅酶A的生成 线粒体基质中乙酰辅酶A
丙酮酸跨膜进入线粒体基质； ◆丙酮酸跨膜进入线粒体基质； 在丙酮酸脱氢酶(pyruvate ◆在丙酮酸脱氢酶 dehydrogenase)作用下氧化成乙酰辅酶A。 作用下氧化成乙酰辅酶A 作用下氧化成乙酰辅酶
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线粒体DNA 一、线粒体DNA 人类线粒体基因组 是一个环状双链DNA 是一个环状双链 包括37个基因 包括 个基因 可以编码2种rRNA、 可以编码 种 、 22种tRNA和13种蛋 种 和 种蛋 白
人类线粒体基因组示意图
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医学应用
线 粒 体 疾 病
Leber遗传性视神经病(Leber's Leber遗传性视神经病(Leber's 遗传性视神经病 neuropathy， hereditary optic neuropathy， LHON)是一例典型的由mtDNA点突变引 是一例典型的由mtDNA LHON)是一例典型的由mtDNA点突变引 起的线粒体病。LHON是一种罕见的 是一种罕见的， 起的线粒体病。LHON是一种罕见的， 母系遗传的疾病， 母系遗传的疾病，患者会在年轻时失 明，最终视神经萎缩。大约90%的 最终视神经萎缩。大约90%的 90% LHON病例的 LHON病例的ND1、ND4或ND6基因都发 生了点突变。 生了点突变。
第四节 线粒体的半自主性
线粒体具有独立的遗传体系， 线粒体具有独立的遗传体系，能够合成 蛋白质，但是合成能力有限。 蛋白质，但是合成能力有限。大多数线 粒体蛋白都是由核基因编码， 粒体蛋白都是由核基因编码， 在细胞质 中合成后，定向转运到线粒体的， 中合成后，定向转运到线粒体的，因此 线粒体被称为半自主性细胞器 organelle）。 （semiautonomous organelle）。
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二、 线粒体的能量转换机制
线粒体是真核生物氧化 代谢的部位，是糖、 代谢的部位，是糖、脂 肪和氨基酸最终氧化放 能的场所。 能的场所。
真核细胞中碳水化合物代谢俯瞰
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知识回顾： 知识回顾：真核细胞中的氧化作用
糖的氧化: 糖的氧化
葡萄糖→细胞 胞质中分解为丙酮酸(不需要氧 糖酵解) 不需要氧， 葡萄糖 细胞→ 胞质中分解为丙酮酸 不需要氧，糖酵解 细胞 无氧：乳酸 无氧：
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8.3 第三节
线粒体的功能
一、 线粒体各部分的功能
部位 外膜 内膜 膜间腔 基质腔 功能 磷脂的合成，脂肪酸链去饱和，脂肪酸链延伸 磷脂的合成，脂肪酸链去饱和， 电子传递，氧化磷酸化，代谢物质运输 电子传递，氧化磷酸化， 核苷的磷酸化 丙酮酸氧化，三羧酸循环，脂肪酸的β氧化， 丙酮酸氧化，三羧酸循环，脂肪酸的β氧化， DNA复制 RNA合成 DNA复制，RNA合成，蛋白质合成 复制， 合成，
◆Electrochemical gradient ●质子梯度 质子梯度 ●内膜两侧电位差 内膜两侧电位差 质子动势) ◆proton-motive force(质子动势) 质子动势
The establishment of a proton-motive force
F0-F1 复合物是 复合物是ATP合成部位 合成部位 通过线粒体内膜重建实验证 明位于内膜上的F0-F1颗粒是呼吸 明位于内膜上的 链中ATP合成的部位。 合成的部位。 链中 合成的部位
葡萄糖酵解生成丙酮酸
乙酰CoA的生成 的生成 乙酰
三羧酸循环 2分子 2 分子CO 分子 1分子 分子GTP 分子 4分子 分子NADH 分子 1分子 分子FADH2 分子 5对电子 对电子
TCA循环 TCA循环
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电子传递偶联氧化磷酸化
化学渗透偶联假说 (chemiosmotic coupling hypothesis)解 解 释氧化磷酸化的偶联机理。 释氧化磷酸化的偶联机理。 该学说认为:在电子传递过 该学说认为 在电子传递过 程中, 程中 伴随着质子从线粒 体内膜的里层向膜间腔转 移，形成跨膜的氢离子梯 度，这种势能驱动了氧化 磷酸化反应(提供了动力 提供了动力)， 磷酸化反应 提供了动力 ， 合成了ATP 。 合成了
辅酶Q 辅酶
细胞色素c 细胞色素
是
Ⅳ
9
细胞色素c 细胞色素
O2
是
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呼吸链中复合物的排列及功能
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医学应用
线粒体中某些组分的治疗作用
细胞色素c已被作为一氧化碳中毒、 细胞色素c已被作为一氧化碳中毒、新生儿窒 肺功能不全、高山缺氧、 息、肺功能不全、高山缺氧、心肌炎及心绞 痛的急救药或辅助药。辅酶Q对高血压、 痛的急救药或辅助药。辅酶Q对高血压、牙 周病、肌萎缩有疗效。 周病、肌萎缩有疗效。
Φ 9nm Φ9nm
嵴间腔 内腔） （内腔）
膜间隙 嵴 内膜 外膜 外腔） （外腔）
嵴： 内膜向内腔折叠形成， 内膜向内腔折叠形成，可增加内 膜的表面积。 膜的表面积。
头部 : 合成 合成ATP 柄部 : 调控质子通道 ： 基片 质子的通道
Φ 3-4nm 长 4.5-6nm
基粒 酶复合体） （ATP酶复合体） 酶复合体
荣获1978 荣获1978年诺贝尔化学奖 ! 1978年诺贝尔化学奖
化学渗透假说
在电子传递过程中, 在电子传递过程中 伴随着质子从线 粒体内膜的里层向外层转移, 粒体内膜的里层向外层转移 形成跨 膜的氢离子梯度, 膜的氢离子梯度 这种势能驱动了氧化磷酸化反应(提 这种势能驱动了氧化磷酸化反应 提 供了动力), 合成了ATP。 供了动力 合成了 。
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8.2
第二节
线粒体的结构与化学组成
电镜下， 电镜下，线粒体是由两层高度特 化的单位膜套叠而成的囊状结构， 化的单位膜套叠而成的囊状结构， 主要由外膜、内膜、膜间腔和基 主要由外膜、内膜、 质腔四部分组成
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一、 线粒体的超微结构
电子显微镜下线粒体的形态结构
A、B扫描电镜图；C透射电镜图 扫描电镜图；