免疫增殖性疾病及其免疫检
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主要表现骨髓外浸润，以淋巴结、肝和脾肿大 等为主要体征并伴有血粘滞过高综合征
免疫增殖性疾病及其免疫检
二、巨球蛋白血症
实验检查： ➢血清分离不出或呈胶冻状，电泳时血清有时 难以泳动，集中于原点是该病的电泳特征。 ➢将血清做适当稀释后可检出高水平的IgM型 M蛋白，结合临床症状可以诊断本病。
免疫增殖性疾病及其免疫检
一 多发性骨髓瘤
（一）临床症状 • 1 骨质变化：骨质疏松和溶骨性病
变，导致骨痛骨折，后期甚至形成 肿块。 • 2 血象变化：恶性增殖的瘤细胞替 代骨髓正常成分，引起贫血，粒细 胞减少，血小板减少 。
免疫增殖性疾病及其免疫检
一 多发性骨髓瘤
（一）临床症状 • 3 血液粘稠：导致神经系统的微
正常球蛋白减少； 迟发过敏反应降低→感染
肺炎球菌与葡萄球菌导致的肺炎；流感杆 菌菌血症；革兰氏阴性脓毒症；带状疱疹
免疫增殖性疾病及其免疫检
四、溶骨性病变
➢浆细胞瘤大多伴有溶骨性破坏 ➢是骨质形成细胞调节功能紊乱的结果 ➢高水平IL-6是使破骨细胞数量增多的重要因子 ➢与浆细胞的恶性增殖有非常密切的关系 ➢是骨髓瘤患者疾病恶化的重要原因之一
(1)骨髓中可见大量浆细胞 骨髓活检
(2)血中大量单克隆M蛋白和本周氏蛋白尿 正常Ig含量降低 (血尿化验)
(3)原发的溶骨性损害和广泛骨质疏松 骨骼的压痛和疼痛
免疫增殖性疾病及其免疫检
不同类型的多发性骨髓瘤特点
类型 IgG
发生率 （%）
50～60
本周蛋白尿阳 性（%）
50 ～ 70
临床特点 典型症状
第二十五章 免疫增殖性疾病及其免疫检测
免疫增殖性疾病及其免疫检
第一节 免疫球蛋白异常增生性疾病的概念及分类
第二节 免疫球蛋白异常增生性疾病的免疫损伤机制 一、浆细胞异常增殖 二、正常体液免疫抑制 三、异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤 四、溶骨性病变
第三节 常见免疫球蛋白增殖病 一、多发性骨髓瘤 二、巨球蛋白血症 三、重链病 四、轻链病 五、良性单克隆免丙疫增种殖性球疾病蛋及白其免血疫检症
常。
1 HLA抗原 2 染色体脆弱位点
3 癌基因的过度表达
免疫增殖性疾病及其免疫检
1 物理因素 2 化学因素 3 生物因素等
一 浆细胞异常增殖
• 1 浆细胞异常增生
浆细胞的浸润性增长和分泌异常免疫球蛋 白
• 2 免疫球蛋白合成异常
异常球蛋白对骨髓细胞和免疫系统的平 衡状态都会造成严重影响
• 3 多肽链合成异常
免疫增殖性疾病及其免疫检
单克隆免疫球蛋白增殖病的分类
免疫增殖性疾病及其免疫检
第二节 免疫球蛋白异常增生性 疾病的免疫损伤机制
• 浆细胞异常增殖 • 正常体液免疫抑制 • 异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤 • 溶骨性病变
免疫增殖性疾病及其免疫检
一、浆细胞异常增殖
通常是指单克隆浆细胞异常增殖并伴有单 克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成异
巨舌；唾液腺肿大；吸收不良；充血性心 力衰竭；肾功能衰竭；神经功能紊乱
轻链蛋白尿；高钙血症与高尿酸
血症；淀粉样变性；浆细胞浸润 氮质血症；成人范可尼氏综合征（糖尿，
→肾性尿毒症
氨基酸尿，肾小管性酸中毒）
单克隆蛋白高浓度→ 粘稠度过高
纤维蛋白聚合的障碍；M蛋白包 裹血小板→血液凝固障碍
视力障碍，脑血管意外 紫瘢、鼻衄，其他出血现象
循环灌注不足，引起神经系统功能 障碍，头昏，耳鸣，视力障碍。 • 4 淀粉样变性：M蛋白的沉积， 使肾小管上皮细胞淀粉样变性，易 发生“肾病综合征”，最后肾衰，死 亡。
免疫增殖性疾病及其免疫检
ຫໍສະໝຸດ Baidu
多发性骨 髓瘤患者 骨破坏所 致头颅肿 物及眼球 突出
免疫增殖性疾病及其免疫检
一 多发性骨髓瘤
• （二）特点
第四节 免疫球蛋白异常增生常用的免疫检测 一、血清区带电泳 二、免疫电泳 三、免疫固定电泳 四、血清免疫球蛋白定量
第五节 异常免疫球蛋白的测定 一、M蛋白的检测 二、尿液轻链蛋白的检测 三、异常免疫球蛋白检测的实验应用原则
思考题 小结
免疫增殖性疾病及其免疫检
免疫增殖性疾病
（immunoproliferative disease）是指由 于淋巴细胞异常增殖所引起的疾病，多属于 血液疾病范畴 。
浆细胞功能异常导致免疫球蛋白异常增
殖性疾病分为良性增殖病和恶性增殖病两大 类疾病。
免疫增殖性疾病及其免疫检
第一节 免疫球蛋白异常增生性 疾病的概念及分类
免疫球蛋白异常增殖性疾病是指由于浆细 胞的异常增殖而导致的免疫球蛋白的异常增 加、引起机体病理损伤的一组疾病。单克隆 免疫球蛋白增殖多呈恶性发展趋势，故免疫 球蛋白异常增殖性疾病多专指单克隆免疫球 蛋白异常增殖的疾病。
免疫增殖性疾病及其免疫检
二、正常体液免疫抑制
免疫增殖性疾病及其免疫检
三异常免疫球蛋白增生造成的病理损伤
浆 细
异常增生
单
胞
克
隆
免疫球蛋白
免疫球蛋 白片段
(重链/轻链)
组织变性 炎细胞浸润 功能障碍
血液粘稠
免疫增殖性疾病及其免疫检
三、异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤
病理生理
临床表现
轻链的沉积→淀粉样变性
免疫增殖性疾病及其免疫检
第三节 常见免疫球蛋白增殖病
➢单克隆免疫球蛋白增殖病（monoclonal
gammopathy）是指患者体内存在异常增多的 单克隆免疫球蛋白的一类疾病。 ➢由于是单克隆细胞增殖，所以其产生的免疫 球蛋白理化性质十分均一，但无与抗体结合 的活性，也无其它的免疫活性，所以又称这 类免疫球蛋白为M蛋白（monoclonal protein）
IgA
20 ～
25
IgD
1～ 2
IgE
0.01
50 ～ 70 90
少见
高粘综合征较多见
骨髓外病变多见，溶骨 病 变 多 见 ， 44% 淀 粉 样 变
非分泌 型
1 ～5
无
溶骨病变较少，神经系
统损害较多见
免疫增殖性疾病及其免疫检
二、巨球蛋白血症
巨球蛋白血症（macroglobulinemia）是以分 泌IgM的浆细胞恶性增殖为病理基础的疾病。 好发于老年男性。
免疫增殖性疾病及其免疫检
一、多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤（multiple myeloma）是浆细胞异常增生 的恶性肿瘤，也称浆细胞瘤（plasnocytoma），因其引 起骨破坏而得名。患者常伴有贫血、肾功损害和免疫 功能障碍。近年发病有增高趋势，男性多发，男女比 约为2:1，平均发病年龄是46.5岁。
免疫增殖性疾病及其免疫检
二、巨球蛋白血症
实验检查： ➢血清分离不出或呈胶冻状，电泳时血清有时 难以泳动，集中于原点是该病的电泳特征。 ➢将血清做适当稀释后可检出高水平的IgM型 M蛋白，结合临床症状可以诊断本病。
免疫增殖性疾病及其免疫检
一 多发性骨髓瘤
（一）临床症状 • 1 骨质变化：骨质疏松和溶骨性病
变，导致骨痛骨折，后期甚至形成 肿块。 • 2 血象变化：恶性增殖的瘤细胞替 代骨髓正常成分，引起贫血，粒细 胞减少，血小板减少 。
免疫增殖性疾病及其免疫检
一 多发性骨髓瘤
（一）临床症状 • 3 血液粘稠：导致神经系统的微
正常球蛋白减少； 迟发过敏反应降低→感染
肺炎球菌与葡萄球菌导致的肺炎；流感杆 菌菌血症；革兰氏阴性脓毒症；带状疱疹
免疫增殖性疾病及其免疫检
四、溶骨性病变
➢浆细胞瘤大多伴有溶骨性破坏 ➢是骨质形成细胞调节功能紊乱的结果 ➢高水平IL-6是使破骨细胞数量增多的重要因子 ➢与浆细胞的恶性增殖有非常密切的关系 ➢是骨髓瘤患者疾病恶化的重要原因之一
(1)骨髓中可见大量浆细胞 骨髓活检
(2)血中大量单克隆M蛋白和本周氏蛋白尿 正常Ig含量降低 (血尿化验)
(3)原发的溶骨性损害和广泛骨质疏松 骨骼的压痛和疼痛
免疫增殖性疾病及其免疫检
不同类型的多发性骨髓瘤特点
类型 IgG
发生率 （%）
50～60
本周蛋白尿阳 性（%）
50 ～ 70
临床特点 典型症状
第二十五章 免疫增殖性疾病及其免疫检测
免疫增殖性疾病及其免疫检
第一节 免疫球蛋白异常增生性疾病的概念及分类
第二节 免疫球蛋白异常增生性疾病的免疫损伤机制 一、浆细胞异常增殖 二、正常体液免疫抑制 三、异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤 四、溶骨性病变
第三节 常见免疫球蛋白增殖病 一、多发性骨髓瘤 二、巨球蛋白血症 三、重链病 四、轻链病 五、良性单克隆免丙疫增种殖性球疾病蛋及白其免血疫检症
常。
1 HLA抗原 2 染色体脆弱位点
3 癌基因的过度表达
免疫增殖性疾病及其免疫检
1 物理因素 2 化学因素 3 生物因素等
一 浆细胞异常增殖
• 1 浆细胞异常增生
浆细胞的浸润性增长和分泌异常免疫球蛋 白
• 2 免疫球蛋白合成异常
异常球蛋白对骨髓细胞和免疫系统的平 衡状态都会造成严重影响
• 3 多肽链合成异常
免疫增殖性疾病及其免疫检
单克隆免疫球蛋白增殖病的分类
免疫增殖性疾病及其免疫检
第二节 免疫球蛋白异常增生性 疾病的免疫损伤机制
• 浆细胞异常增殖 • 正常体液免疫抑制 • 异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤 • 溶骨性病变
免疫增殖性疾病及其免疫检
一、浆细胞异常增殖
通常是指单克隆浆细胞异常增殖并伴有单 克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成异
巨舌；唾液腺肿大；吸收不良；充血性心 力衰竭；肾功能衰竭；神经功能紊乱
轻链蛋白尿；高钙血症与高尿酸
血症；淀粉样变性；浆细胞浸润 氮质血症；成人范可尼氏综合征（糖尿，
→肾性尿毒症
氨基酸尿，肾小管性酸中毒）
单克隆蛋白高浓度→ 粘稠度过高
纤维蛋白聚合的障碍；M蛋白包 裹血小板→血液凝固障碍
视力障碍，脑血管意外 紫瘢、鼻衄，其他出血现象
循环灌注不足，引起神经系统功能 障碍，头昏，耳鸣，视力障碍。 • 4 淀粉样变性：M蛋白的沉积， 使肾小管上皮细胞淀粉样变性，易 发生“肾病综合征”，最后肾衰，死 亡。
免疫增殖性疾病及其免疫检
ຫໍສະໝຸດ Baidu
多发性骨 髓瘤患者 骨破坏所 致头颅肿 物及眼球 突出
免疫增殖性疾病及其免疫检
一 多发性骨髓瘤
• （二）特点
第四节 免疫球蛋白异常增生常用的免疫检测 一、血清区带电泳 二、免疫电泳 三、免疫固定电泳 四、血清免疫球蛋白定量
第五节 异常免疫球蛋白的测定 一、M蛋白的检测 二、尿液轻链蛋白的检测 三、异常免疫球蛋白检测的实验应用原则
思考题 小结
免疫增殖性疾病及其免疫检
免疫增殖性疾病
（immunoproliferative disease）是指由 于淋巴细胞异常增殖所引起的疾病，多属于 血液疾病范畴 。
浆细胞功能异常导致免疫球蛋白异常增
殖性疾病分为良性增殖病和恶性增殖病两大 类疾病。
免疫增殖性疾病及其免疫检
第一节 免疫球蛋白异常增生性 疾病的概念及分类
免疫球蛋白异常增殖性疾病是指由于浆细 胞的异常增殖而导致的免疫球蛋白的异常增 加、引起机体病理损伤的一组疾病。单克隆 免疫球蛋白增殖多呈恶性发展趋势，故免疫 球蛋白异常增殖性疾病多专指单克隆免疫球 蛋白异常增殖的疾病。
免疫增殖性疾病及其免疫检
二、正常体液免疫抑制
免疫增殖性疾病及其免疫检
三异常免疫球蛋白增生造成的病理损伤
浆 细
异常增生
单
胞
克
隆
免疫球蛋白
免疫球蛋 白片段
(重链/轻链)
组织变性 炎细胞浸润 功能障碍
血液粘稠
免疫增殖性疾病及其免疫检
三、异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤
病理生理
临床表现
轻链的沉积→淀粉样变性
免疫增殖性疾病及其免疫检
第三节 常见免疫球蛋白增殖病
➢单克隆免疫球蛋白增殖病（monoclonal
gammopathy）是指患者体内存在异常增多的 单克隆免疫球蛋白的一类疾病。 ➢由于是单克隆细胞增殖，所以其产生的免疫 球蛋白理化性质十分均一，但无与抗体结合 的活性，也无其它的免疫活性，所以又称这 类免疫球蛋白为M蛋白（monoclonal protein）
IgA
20 ～
25
IgD
1～ 2
IgE
0.01
50 ～ 70 90
少见
高粘综合征较多见
骨髓外病变多见，溶骨 病 变 多 见 ， 44% 淀 粉 样 变
非分泌 型
1 ～5
无
溶骨病变较少，神经系
统损害较多见
免疫增殖性疾病及其免疫检
二、巨球蛋白血症
巨球蛋白血症（macroglobulinemia）是以分 泌IgM的浆细胞恶性增殖为病理基础的疾病。 好发于老年男性。
免疫增殖性疾病及其免疫检
一、多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤（multiple myeloma）是浆细胞异常增生 的恶性肿瘤，也称浆细胞瘤（plasnocytoma），因其引 起骨破坏而得名。患者常伴有贫血、肾功损害和免疫 功能障碍。近年发病有增高趋势，男性多发，男女比 约为2:1，平均发病年龄是46.5岁。