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• Ⅱ自身免疫性疾病 Autoimmune Disease
• Ⅲ免疫缺陷病 Immunodeficiency Disease
• Ⅳ移植排斥反应 Transplant Rejection
Ⅰ. 自身免疫性疾病
Autoimmune Disease
• 概念：指机体免疫系统对自身成分发 生免疫应答而导致的疾病状态.
病理学 免疫性疾病
Basics of immunopathology
复wk.baidu.com：免疫病理学基础
一,免疫系统的细胞构成 Cellular constitute of immune system
B lymphocytes B淋巴细胞
T lymphocytes
T淋巴细胞
Natural killer (NK) cells 自然杀伤细胞
▲累及多器官的系统性疾 病.
▲抗核抗体—Ⅱ、III 超敏 反应：细胞、内皮损伤
▲ LE bodies & LE Cells
▲主要死因:肾衰,继发感 染,神经系统受累。
Ⅱ. 免疫缺陷病 Immunodeficiency Disease
• 概念：免疫系统发育不全或遭受损害后，因 免疫功能缺陷而引发的疾病。
一, Epidemiology 流行病学
33 million infected,2.5 million new infected, 2.1 million AIDS deaths--From UN,Nov 20 2007,《2007年度艾滋病形势》 700,000 infected in China(0.05% of population),20,000 deaths.
Macrophages
巨噬细胞
Dendritic cells
树突状细胞
Antigen Present Cell
(抗原呈递细胞APC)
二, 组织相容性复合物 (MHC) Major Histocompatibility Complex
--高度多态性→个体鉴定. --器官移植的主要障碍. --免疫反应的遗传调节. --自然选择
LE cell in SLE： peripheral blood smear. Wright-Giemsa.
系统性红斑狼疮 Systemic Lupus Erythematosus
• 慢性炎症性疾患 • 多系统病变，常累及皮肤、关节和内脏
器官； • 亚洲人常见，女性多见(男/女=1:9)
SLE主要特点
• Systemic Type 系统性
器官或细胞特异性自身免疫性疾病
1. 淋巴细胞性甲状腺炎 2. 慢性萎缩性胃炎 3. 胰岛素依赖型糖尿病 4. 毒性甲状腺肿 5. 原发性胆汁性肝硬化 6. 自身免疫性慢性活动性肝炎 7. 溃疡性结肠炎 8. 膜性肾小球肾炎
系统性自身免疫性疾病
1. 系统性红斑狼疮 2. 类风湿性关节炎 3. 口眼干燥综合征 4. 多发性肌炎 5. 硬皮病（系统性硬化） 6. 结节性多动脉炎
• 类型:原发性：少见，婴幼儿 继发性：严重感染、恶性肿瘤、 免疫抑制剂、化疗 •严重感染（细菌、病毒、真菌、
• 共同表现： 寄生虫等） •自身免疫性疾病、恶性肿瘤
Aquired Immunodeficiency Syndrome AIDS 继发性免疫缺陷病—艾滋病
• AIDS is a retroviral disease caused by the human immunodifeciency virus(HIV) and is characterized by profound immunosuppression leading to opportunistic infections, secondary neoplasms, and neurologic manifestations.
• 这一过程取决于取决于免疫系统基因的 改变和环境的作用.
一, 发生的机制 mechanism
1, 免疫细胞自身耐受的丧失.
自身耐受：免疫系统对机体自身组织抗 原的不反应性，具有特异性和记忆性的特点。
中枢耐受 外周耐受
2,自身抗原的出现.
感染和药物等因素诱发自身抗原的产生:
①,屏蔽抗原Sequestered antigen的暴露,如交 感性眼炎. ②,改变自身抗原性质,如支原体肺炎. ③,分子模拟(Molecular mimicry): 即外来抗原 与自身组织的交叉性,如链球菌感染相关疾病.
传播途径
• 性接触:>75% • 血液： • 母婴传播
高危人群
二, Etiology: 病因学
HIV-1&HIV-2
一、发病机制
•自身耐受丧失（Th与Ts失衡） •自身抗体生成:抗核抗体等. •可能机制:
遗传因素
免疫细胞功能紊乱
其他:药物,性激素作用
•组织损伤特点:血管或特定细 胞或组织的炎症性损伤.
抗核抗体 —免疫荧光检测
二、病理改变
-- Skin Lesions 皮肤病变
• Butterfly rash 蝶型红斑
3,遗传因素.
①自身免疫性疾病基因易感性的家族性。 ②疾病与人类白细胞抗原(HLA)密切的关系。 ③转基因动物模型的建立。
免疫细胞功能 - 体细胞抗原稳定性
自身抗体=自身免疫性疾病？
二, Types of Autoimmune Diseases 自身免疫性疾病的类型
• Single Organ or Cell Type: 器官/细胞特异性
IgG+IgM+C
• “狼疮带”---具诊断性意义.
-- 肾脏病变: 继发性肾小球肾炎
DNA-抗DNA免疫复合物
-- 心脏病变: 常表现为心包炎, 心内膜炎典型但少见.
非细菌性疣状心内膜炎(房室瓣)
★狼疮小体、狼疮细胞--诊断性特征
Pathognomonic of SLE
LE bodies in bone marrow
6 号 染 色 体
三, 细胞因子Cytokines:
• 免疫系统产生的短期作用的可溶性介质
• 由淋巴细胞和单核细胞等细胞产生. • 具有5种重要功能. 1. 介导自然免疫
2. 调节淋巴细胞生长 3. 活化炎症细胞 4. 趋化炎症细胞 5. 激发造血反应
授课内容
• Ⅰ免疫病理学基础(复习） Basics of immunopathology
• Ⅲ免疫缺陷病 Immunodeficiency Disease
• Ⅳ移植排斥反应 Transplant Rejection
Ⅰ. 自身免疫性疾病
Autoimmune Disease
• 概念：指机体免疫系统对自身成分发 生免疫应答而导致的疾病状态.
病理学 免疫性疾病
Basics of immunopathology
复wk.baidu.com：免疫病理学基础
一,免疫系统的细胞构成 Cellular constitute of immune system
B lymphocytes B淋巴细胞
T lymphocytes
T淋巴细胞
Natural killer (NK) cells 自然杀伤细胞
▲累及多器官的系统性疾 病.
▲抗核抗体—Ⅱ、III 超敏 反应：细胞、内皮损伤
▲ LE bodies & LE Cells
▲主要死因:肾衰,继发感 染,神经系统受累。
Ⅱ. 免疫缺陷病 Immunodeficiency Disease
• 概念：免疫系统发育不全或遭受损害后，因 免疫功能缺陷而引发的疾病。
一, Epidemiology 流行病学
33 million infected,2.5 million new infected, 2.1 million AIDS deaths--From UN,Nov 20 2007,《2007年度艾滋病形势》 700,000 infected in China(0.05% of population),20,000 deaths.
Macrophages
巨噬细胞
Dendritic cells
树突状细胞
Antigen Present Cell
(抗原呈递细胞APC)
二, 组织相容性复合物 (MHC) Major Histocompatibility Complex
--高度多态性→个体鉴定. --器官移植的主要障碍. --免疫反应的遗传调节. --自然选择
LE cell in SLE： peripheral blood smear. Wright-Giemsa.
系统性红斑狼疮 Systemic Lupus Erythematosus
• 慢性炎症性疾患 • 多系统病变，常累及皮肤、关节和内脏
器官； • 亚洲人常见，女性多见(男/女=1:9)
SLE主要特点
• Systemic Type 系统性
器官或细胞特异性自身免疫性疾病
1. 淋巴细胞性甲状腺炎 2. 慢性萎缩性胃炎 3. 胰岛素依赖型糖尿病 4. 毒性甲状腺肿 5. 原发性胆汁性肝硬化 6. 自身免疫性慢性活动性肝炎 7. 溃疡性结肠炎 8. 膜性肾小球肾炎
系统性自身免疫性疾病
1. 系统性红斑狼疮 2. 类风湿性关节炎 3. 口眼干燥综合征 4. 多发性肌炎 5. 硬皮病（系统性硬化） 6. 结节性多动脉炎
• 类型:原发性：少见，婴幼儿 继发性：严重感染、恶性肿瘤、 免疫抑制剂、化疗 •严重感染（细菌、病毒、真菌、
• 共同表现： 寄生虫等） •自身免疫性疾病、恶性肿瘤
Aquired Immunodeficiency Syndrome AIDS 继发性免疫缺陷病—艾滋病
• AIDS is a retroviral disease caused by the human immunodifeciency virus(HIV) and is characterized by profound immunosuppression leading to opportunistic infections, secondary neoplasms, and neurologic manifestations.
• 这一过程取决于取决于免疫系统基因的 改变和环境的作用.
一, 发生的机制 mechanism
1, 免疫细胞自身耐受的丧失.
自身耐受：免疫系统对机体自身组织抗 原的不反应性，具有特异性和记忆性的特点。
中枢耐受 外周耐受
2,自身抗原的出现.
感染和药物等因素诱发自身抗原的产生:
①,屏蔽抗原Sequestered antigen的暴露,如交 感性眼炎. ②,改变自身抗原性质,如支原体肺炎. ③,分子模拟(Molecular mimicry): 即外来抗原 与自身组织的交叉性,如链球菌感染相关疾病.
传播途径
• 性接触:>75% • 血液： • 母婴传播
高危人群
二, Etiology: 病因学
HIV-1&HIV-2
一、发病机制
•自身耐受丧失（Th与Ts失衡） •自身抗体生成:抗核抗体等. •可能机制:
遗传因素
免疫细胞功能紊乱
其他:药物,性激素作用
•组织损伤特点:血管或特定细 胞或组织的炎症性损伤.
抗核抗体 —免疫荧光检测
二、病理改变
-- Skin Lesions 皮肤病变
• Butterfly rash 蝶型红斑
3,遗传因素.
①自身免疫性疾病基因易感性的家族性。 ②疾病与人类白细胞抗原(HLA)密切的关系。 ③转基因动物模型的建立。
免疫细胞功能 - 体细胞抗原稳定性
自身抗体=自身免疫性疾病？
二, Types of Autoimmune Diseases 自身免疫性疾病的类型
• Single Organ or Cell Type: 器官/细胞特异性
IgG+IgM+C
• “狼疮带”---具诊断性意义.
-- 肾脏病变: 继发性肾小球肾炎
DNA-抗DNA免疫复合物
-- 心脏病变: 常表现为心包炎, 心内膜炎典型但少见.
非细菌性疣状心内膜炎(房室瓣)
★狼疮小体、狼疮细胞--诊断性特征
Pathognomonic of SLE
LE bodies in bone marrow
6 号 染 色 体
三, 细胞因子Cytokines:
• 免疫系统产生的短期作用的可溶性介质
• 由淋巴细胞和单核细胞等细胞产生. • 具有5种重要功能. 1. 介导自然免疫
2. 调节淋巴细胞生长 3. 活化炎症细胞 4. 趋化炎症细胞 5. 激发造血反应
授课内容
• Ⅰ免疫病理学基础(复习） Basics of immunopathology