急性肾小球肾炎

➢ 查体：T36.5℃,P80次/分，R18次/分，
Bp160/96mmHg,无皮疹，浅淋巴结未触及，
眼睑水肿，巩膜无黄染，咽红，扁桃体不大，心
肺无异常，腹软，肝脾不大，移动性浊音(-)，双
肾区无叩痛，双下肢可凹性浮肿。
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➢ 化验：血Hb140g/L, WBC：7.7×109/L， plt：210×109/L,尿蛋白(++)，定量 3g/24小时，尿WBC0-1/高倍,RBC：2030/高倍，偶见颗粒管型，肝功能正常， Alb35.5g/L, BUN：8.5mmol/L, Scr： 140umol/L。血IgG、IgM、IgA正常， C3：0.5g/L, ASO：800IU/L，乙肝两对 半(-)
病因
感染后
链球菌感染后（APSGN）
非链球菌感染后
除链球菌以外的细菌 病毒 支原体、弓形虫 疟原虫 梅毒螺旋体 钩端螺旋体
发病机制
β-溶血性链球菌感染 致病性菌株（抗原）
刺激机体产生抗体
抗原抗体复合物（可溶性）
沉积于肾小球基底膜
激活补体
免疫炎症反应 （ 接下页）
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（接上页） 免疫炎症反应
弥漫性肾小球炎症病变
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病理
➢ 免疫病理检查可见IgG及C3呈粗颗粒状沿 毛细血管壁和(或)系膜区沉积。
➢ 电镜检查可见肾小球上皮细胞下有驼峰状 大块电子致密物沉积。
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毛细血管内增生性肾小球肾炎
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毛细血管内增生性肾小球肾炎： 肾小球毛细血管基底膜外侧可见驼峰状电子致密物沉积（→） （电镜×8000）
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临床表现
1、尿异常：
几乎全部有血尿，30%为肉眼血尿，常为首发症状。 可伴有轻中度蛋白尿，少数（20%）为大量蛋白尿。 尿沉渣可见红细胞及白细胞、上皮细胞增多，并可有 颗粒管型和红细胞管型。
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临床表现
2、水肿 80%有水肿，常为初发表现，部位为眼睑及
双下肢，重者可波及全身。
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临床表现
的血浆，用等量的置换
液代替，再把血细胞成
分和血浆置换液一起回
输到患者的体内。
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血浆置换
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强化治疗
➢糖皮质激素（简称激素）：
可抑制炎症反应、免疫反应、醛固酮和抗利尿激 素分泌，改善基底膜通透性，发挥利尿、消除白 蛋白的作用 注意事项如下：感染、结核、溃疡、高血压、肾 功改变、精神神经疾病。
三、B超影像学检查：双肾增大 四、病理：新月体肾炎
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RPGN的鉴别诊断
引起少尿性急性肾衰的非肾小球病： -急性肾小管坏死 -急性过敏性间质性肾炎 -梗阻性肾病 引起RPGN的其他肾小球病： -继发性急进型肾炎 -病变较重的原发性肾小球病
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治疗
强调早期诊断 尽快强化治疗
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治疗
1.强化治疗 (1)冲击疗法 适用于Ⅱ、Ⅲ型急进性肾炎
➢ 镜下：肾小球体积增大，细胞数目增多，主要为 系膜细胞和内皮细胞增生肿胀，可见中性粒细胞 浸润；肾小管上皮细胞发生细胞水肿和脂肪变管 腔内形成管型；肾间质轻度充血水肿，炎细胞浸 润。
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➢ 3、表现为急性肾炎综合征。系膜细胞和内 皮细胞增生肿胀致GFR下降，小尿或无尿， 进而出现氮质血症；毛细血管壁损伤，通 透性增加致蛋白尿、血尿、管型尿；GFR 下降和变态反应引起的毛细血管通透性增
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细胞性新月体
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纤维性新月体
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临床表现
➢ 患者可有前驱呼吸道感染，起病多较急，病情急 骤进展。
➢ 以急性肾炎综合征(起病急，血尿、蛋白尿、尿 少、浮肿、高血压)，多早期出现少尿或无尿， 进行性肾功能恶化并发展成尿毒症。患者常伴有 中度贫血。
➢ Ⅱ型患者常伴肾病综合征
(一)前驱感染
呼吸道 6-12天(平均10天) 发热，颈淋巴结大，咽部 渗出
皮肤感染 14-28天(平均20天)
(二)前驱感染典型表现 ➢ 全身不适、乏力 ➢ 发热、头痛、头晕 ➢ 食欲不振、恶心、呕吐、腹痛 ➢ 咳嗽、气急
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临床表现
一、血尿——必须具备 二、水肿 三、高血压 四、肾功能异常 五、充血性心力衰竭 六、免疫学检查异常
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➢ 四、治疗原则
➢ 1.一般治疗：卧床休息，低盐饮食等 ➢ 2.抗感染治疗、对症治疗：利尿消肿，降压等 ➢ 3.中医药治疗；若进展发生急性肾衰时可透析
治疗
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病例分析(二)
➢ 患儿，男，７岁，因眼睑水肿、尿少3天入院。1 周前曾发生上呼吸道感染，体格检查：眼睑浮肿， 咽红肿，心肺（－），血压126/91mmHg。实 验室检查：尿常规示，红细胞（＋＋），尿蛋白 （＋＋），红细胞管型0－3/HP；24h尿量 350ml，尿素氮11.4mmol/L，血肌酐 170umol/L。B超检查：双肾对称性增大。 1、请做出诊断？ 2、描述患者肾脏的病理变化？ 3、根据病理变化解释患者出现的一系列临床表 现。
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治疗
三、对症治疗：包括利尿消肿、降压、 预防心脑合并症的发生
四、透析治疗：少数急性肾功能衰竭者 需要短期透析。
五、中药治疗
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➢ 预后 ：95% 完全恢复 <5%持续尿异常 死亡病例<1%
➢ 预防： 防治感染
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病例分析
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病例分析(一)
➢ 男性，21岁，咽部不适3周，浮肿、尿少1周
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➢ 答案要点： 1、弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎（急性 弥漫性增生性肾小球肾炎）.依据：儿童，感染病 史，水肿，高血压，血尿，蛋白尿，管型尿，少 尿，氮质血症，双肾肿大.
➢ 肉眼：双肾体积增大，包膜紧张，表面光滑，因 明显充血而色泽红润，呈大红肾；若肾小球存在 毛细血管破裂出血，表面可见散在出血点，呈蚤 咬肾；切面皮质增厚，皮髓质界限清楚。
➢ 3周前咽部不适，轻咳，无发热，自服氟哌酸不 好。近1周感双腿发胀，双眼睑浮肿，晨起时明 显，同时尿量减少，200-500ml/日，尿色较红。 于外院查尿蛋白(++)，RBC、 WBC不详，血压 增高，口服“阿莫仙”、“保肾康”症状无好转
来诊。发病以来精神食欲可，轻度腰酸、乏力，
无尿频、尿急、尿痛、关节痛、皮疹、脱发及口 腔溃疡，体重3周来增加6kg。既往体健，青霉素 过敏，个人、家族史无特殊。
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➢ 1.最可能诊断及诊断依据 ➢ 2.鉴别诊断 ➢ 3.进一步检查 ➢ 4.治疗原则
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➢ 一、诊断及诊断依据
➢ (一)诊断 急性肾小球肾炎(链球菌感染后) ➢ (二)诊断依据 ➢ 1.在部感染后2周发生少尿，浮肿(眼睑、下肢)，
尿色红，血压高(160/96mmHg) ➢ 2.化验尿蛋白(++)，有镜下血尿(RBC20-30/
抗GBM抗体（＋）
ED (+) IgG、C3 呈颗粒样沉积
CIC（＋）、C3↓
ED (-) （－）
ANCA （＋）
注: LM-光镜 EM-电镜 IF-免疫荧光 ED-电子致密物
ANCA-抗中性粒细胞胞浆抗体
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1.肾小囊壁层 2.上皮细胞 3.内皮细胞 4.系膜细胞及基质 5.新月体
新月体性肾小球肾炎模式图 壁层上皮细胞增生形成新月体，肾小囊封闭， 毛细血管袢受挤压（左侧为正常肾小球模式图）
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治疗
一、一般治疗：卧床休息，待肉眼血尿消失， 浮肿明显消退、血压恢复正常后即可逐渐增加 活动。急性期低盐（3g/d），氮质血症者限 制蛋白质摄入，明显少尿者限制液体入量。
二、治疗感染灶：以往主张注射青霉素10-14 天（过敏者用大环内酯类），目前有争议。应 根据病情合理应用，注意清除感染灶。
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发病机制
根据免疫病理分为三型: Ⅰ型: 抗肾小球基膜性肾小球肾炎 Ⅱ型: 免疫复合物性肾小球肾炎 Ⅲ型: 肾微血管炎性肾小球肾炎
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病理
分型
LM
EM
IF
血清学
Ⅰ型 Ⅱ型 Ⅲ型
新月体＞50% GBM断裂
新月体＞50% 内皮、系膜增 殖
新月体＞50% 纤维素样坏死
ED (-) IgG、C3 呈线样沉积
急性肾小球肾炎
概述
定义：急性肾小球肾炎简称急性肾炎 （AGN） ，是以急性肾炎综合征为主要临床表 现的一组疾病。其特点为急性起病，以血尿、蛋 白尿、水肿、高血压，并可伴有一过性肾功能不 全。绝大多数为链球菌感染后所致，是儿科的一 种常见病。
占同期小儿泌尿系统疾病53.7%，以5-14岁多 见，2岁以下少见。男女之比为2：1。
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诊断
链球菌感染后1-3周发生血尿、蛋白尿、水 肿和高血压，甚至少尿及氮质血症等急性肾炎 综合征的表现
尿检查有红细胞、蛋白和管型。 伴有血清C3下降，病情于8周内逐渐恢复正 常，伴或不伴ASO升高 肾活检检查。
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鉴别诊断
➢ 以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病
1.其他病原体感染后急性肾炎 2.系膜毛细血管性肾小球肾炎 3.系膜增生性肾小球肾炎
➢ Ⅲ型患者常有不明原因的发热、乏力、关节痛或 咯血等系统性血管炎的表现
少尿，肾功能在短期内急剧恶化－主要临床表现
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诊断
一、急进性肾炎综合征：
1、进行性少尿或无尿 2、肾功能进行性恶化 3、中度贫血或进行性加重
二、免疫学检查：
1、抗GBM抗体阳性（Ⅰ型） 2、ANCA（+）（Ⅲ型） 3、CIC（+），C3 （Ⅱ型）
1）甲泼尼龙 2）环磷酰胺 (2)血浆置换疗法 2.对症治疗 利尿、降压、抗感染 3.替代治疗 透析
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强化治疗
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血浆置换
血浆置换是现代生物医学工程领 域中净化血液的重要手段之一。
其基本原理是利用血细
胞分离机，在体外将患
者的血液分离成血浆和
血细胞成分（红细胞、
白细胞、血小板）。然
后弃去含有害致病物质
➢ 急进性肾小球肾炎
➢ 系统性疾病肾脏受累
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急性肾小球肾炎的治疗特点
➢以休息及对症治疗为主。 ➢急性肾衰竭病例应予透析，待其自然
恢复。 ➢本病为自限性疾病，不宜应用糖皮质
激素及细胞毒药物。
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治疗
➢ 一、一般治疗 一般饮食原则：低盐饮食 氮质血症时限制蛋白质
➢ 二、治疗感染灶 ➢ 三、对症治疗 ➢ 四、透析治疗 ➢ 五、中医药治疗
加致水肿，轻度时眼睑水肿，重者全身水 肿；水钠潴留和血容量增加致高血压.
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急进性肾小球肾炎
(Rapidly Progressive RPGN)
是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化，早期 出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理是新月体 肾小球肾炎表现的一组疾病。
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病因
➢ 原发性RPGN ➢ 继发性RPGN ➢ 由其他病理类型的原发性肾小球病转化而来
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实验室检查
➢ 尿液检查 血尿、蛋白尿、管形尿 ➢ 肾功能检查 Ccr降低、血BUN、血肌酐升高
➢血清抗链球菌溶血素O抗体ASO测定 感染后2-3周出现 ，3-5周滴度高峰
➢ 血清C3补体 初期下降，8周内逐渐恢复正常
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初期血清C3及总补体下降，8周内恢复。部分患者早 期循环免疫复合物及血清冷球蛋白可阳性。
高倍)，化验血有氮质血质，C3低 ➢ 3.链球菌感染史和ASO高
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➢ 二、鉴别诊断
➢ 1.其他病原体感染后急性肾炎，如病毒性 肾炎
➢ 2.膜增殖肾小球肾炎 ➢ 3.IgA 肾病 ➢ 4.急进性肾小球肾炎 ➢ 5.全身系统性疾病肾脏受累，如系统性红
斑狼疮肾炎
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➢ 三、进一步检查 ➢ 1.腹部B超双肾大小 ➢ 2.ANA 谱 ➢ 3.必要时肾活检
内皮细胞增殖及肿胀 肾小球基底膜破坏
系膜细胞增殖、白细胞浸润
血尿、蛋白尿
毛细血管腔狭窄、闭塞
少尿、无尿
肾小球滤过率
氮质血症
钠、水潴留，血容量扩张
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水肿、高血压、循环充血
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病理
➢ 肾体积可较正常增大，病变主要累及肾小球。
➢ 病变类型为毛细血管内增生性肾小球肾炎。
➢ 光镜下通常为弥漫性肾小球病变，以内皮细胞 及系膜细胞增生为主要表现，急性期伴有中性 粒细胞和单核细胞浸润。病变严重者可出现毛 细血管袢管腔狭窄或闭塞，肾小管病变多不明 显，肾间质有水肿及灶状炎症细胞浸润。
3、高血压 80%出现一过性轻中度高血压，常与水、钠
潴留有关，利尿后血压可逐渐恢复正常。 少数可出现重度高血压，甚至高血压脑病。
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临床表现
4、肾功能异常：
表现尿量减少（常在每天400-700ml/d）， 少数为少尿<400ml/d）。可表现轻度氮 质血症，1-2周后随着尿量增加而恢复，少 数表现急性肾功能衰竭。
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临床表现
多见于儿童，男多于女，通常为链球菌感 染后1—3周（平均10天）起病，呼吸道感 染较皮肤感染潜伏期短，急性起病，轻重 不一，典型者呈急性肾炎综合征(血尿、蛋 白尿、水肿、高血压肾功能受损)表现，重 症可发生急性肾衰竭。本病大多预后良好 ，常可在数月内自愈。
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临床表现