肺性骨病

肥大性骨关节病（Hypertrophic Osteoarthropathy） 肺性肥大性骨关节病（Hypertrophic pulmonary osteoarthropathy）

概述

1.临床症状包括杵状指、趾 2.关节疼痛、肿胀


3.对称性骨膜炎，尤其是胫腓骨、尺桡骨
4.最常继发于胸部肿瘤或感染 5.原形被叫做厚皮性骨膜病


小结
肺性肥大性骨关节病：

骨扫描（左图） 示股骨及胫骨双 侧对称性线性摄 取（黑箭头）， 而股骨远端及胫 骨近端常规X线 片示（右图）光 滑、波浪状骨膜 反应主要累及干 骺端（白箭头）。
部位

（1）踝关节（88%） （2）腕关节（83%） （3）膝关节（75%） （4）肘关节（17%） （5）肩关节（10%）
病例讨论
68岁男性，咳嗽
最可能的诊断是什么?

A.尤文肉瘤 B.慢性骨髓炎 C.肺性肥大性骨关节病 D.骨肉瘤 E.骨肉瘤




病史：女 60岁 右膝关节疼痛不适3月。
病理诊断
C.肺性肥大性骨关节病 （Hypertrophic pulmonary osteoarthropathy）
讨论


起初光滑，后呈粗糙波浪状，长骨凹面最显著（背侧和 内侧面） （2）开胸术后骨膜反应消退
2.远节指骨软组织肿胀（“杵状指”）



3.骨扫描能更敏感、清楚地显示早期病变 四肢管状骨骨干及干骺端对称性、弥漫性皮质摄取增加
Leabharlann Baidu

4.关节周围摄取增加（滑膜炎）
5.三分之二病例肩胛骨受累 6.40%患者下颌骨异常，伴或不伴上颌骨异常



病因

1.血管舒张剂释放，肺不能代谢 2.动静脉（AV）分流使血流量增加


3.外周血管反射性扩张（迷走神经兴奋）
4.激素：雌激素、生长激素、前列腺素

肺部因素

1.恶性肿瘤（0.7-12%） （1）支气管肺癌（88%） （2）间皮瘤 （3）淋巴瘤




（4）肺转移瘤：①骨肉瘤
③肾细胞癌
②黑色素瘤





（6）指间关节（7%）
治疗
本症的治疗主要为针对原发病进行治疗，Coury 报道，90%肺性肥大性骨病继发于胸腔内恶性肿 瘤，其中80%继发于肺癌。美国Mayo诊所报道 1879例肺癌手术病例，有肥大性骨关节病者占 10%，肺癌切除后，37%患者的疼痛症状立即减 轻或消失，84%术后1个月消失。但杵状指消失非 常缓慢。当肿瘤复发时症状又可出现。
（1）紫绀 （2）局部出汗增多 （3）感觉异常 （4）慢性红斑





（5）皮肤红白相间
部位
1.胫腓骨（75%） 2.尺桡骨（80%） 3.近节指骨（60%）,股骨（50%） 4.掌骨及跖骨（40%）,肱骨及远节指骨（25%）
5.骨盆(5%)
6.单侧（罕见）
影像学表现

1.骨干及干骺端 （1）骨膜新生骨
（4）Whipple病
（5）克罗恩病

2.肝脏疾病


（1）胆源性+酒精性肝硬化
（2）肝炎后肝硬化 （3）慢性活动性肝炎 （4）胆管癌 （5）良性胆管狭窄
（6）肝淀粉样变性
（7）脓肿 3.未分化鼻咽癌


4.胰腺癌
5.慢性粒细胞性白血病
临床表现

（6）指间关节（7%）

4.外周神经血管障碍
④乳腺癌
2.良性肿瘤

（1）良性胸膜纤维瘤

（2）肋骨肿瘤
（3）胸腺瘤 （4）食管平滑肌瘤



（5）肺血管瘤
（6）先天性肺囊肿

3.慢性感染/炎症

（1）肺脓肿 （2）支气管扩张 （3）芽生菌病 （4）TB（非常罕见） （5）囊性纤维化





（6）间质纤维化
肺外原因

1.胃肠道 （1）溃疡性结肠炎 （2）阿米巴+细菌性痢疾 （3）肠结核 （6）胃溃疡 （7）肠淋巴瘤 （8）胃癌