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(收稿日期:2006-03-27)

中医药治疗运动神经元病的研究进展

王雪飞

(河北以岭医院肌萎缩专科,河北石家庄　050091)

【关键词】　运动神经元病;中医药疗法;综述文献

【中图分类号】　R 741.02;R 242　【文献标识码】　A 【文章编号】　1002-2619(2007)02-177-04

作者简介:王雪飞(1980-),男,硕士研究生在读。从事运动神经元病的研究。

运动神经元病(motor neuron dis -ease ,MND )是一组病因未明,病变选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞及锥体束受损的一组进行性中枢神经系统变性疾病。根据病变部位及临床表现有以下几种分型:若病变以下级运动神经元为主,称为进行性脊髓性肌萎缩;若病变以上级运动神经元为主,称为原发性侧索硬化;若上、下级运动神经元损害同时存在,则称为肌萎缩性侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis ,ALS );若病变以延髓运动神经核变性为主,则称为进行性延髓麻痹。本病临床特点是隐匿起病,缓慢加重,主要表现为四肢远端进行性肌萎缩、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、呼吸和吞咽障碍等,一般无感觉和括约肌障碍。本病患病率为2 10万～5 10万,其中80%为肌萎缩侧索硬化,致残

率及死亡率极高,一般病程为2～5年。本病病因不清。近10多年来逐渐认识到,运动神经元疾病的发病可能

与兴奋性氨基酸毒性作用、自由基氧化损伤、神经营养因子合成不能或功能丧失、自身免疫、环境因素、先期病毒感染、遗传等有关,但至今尚无定论。目前无有效治疗方法,一般以支持及对症治疗为主,以保证足够营养、改善全身状况。现惟一经美国食品和药物管理局(FDA )批准用于本病的新药力鲁唑(Riluzole )是一种谷氨酸拮抗剂。研究表明

[1]

,该药可改善肌力,延

缓ALS 进程,并能提高延髓起病的患者的存活率,但在肢体起病的患者生存优势不明显。其副作用包括:肌无力、肌痉挛、转氨酶升高及血压升高。该研究155例患者中44例中止治疗,其中有19例是因为本药的副作用,且

此药价格昂贵。到目前为止,运动神

经元病仍是一个世界性的难题,有人称其为“不是癌症的癌症”。中医药在治疗运动神经元病方面,尤其是在改善患者临床症状、提高生存质量方面

具有明显优势。因此,能否运用中医独特的医疗体系及多样化的治疗手段为本病的治疗寻找出路是摆在我们面前的重大课题。现将中医药近年来对

运动神经元病的研究概况综述如下。

1　病名探讨

中医文献无运动神经元病病名。一般认为,运动神经元病属中医学萎证或痿病范畴,其症状表现以下肢较严重者又可称为痿辟足。《中医内科学·痿病》[2]指出:“西医学的感染性多发

性神经根炎、运动神经元病……可参考本节(痿病)辨证论治。”现存最早论述“痿”的古籍当属《素问》。《素问·生气通天论》云:“因于湿,首如裹,湿热不攘,大筋软短,小筋弛长,软短为拘,弛长为痿。”《素问·痿论》提出了“五痿”的分类与命名,提出了“痿辟足”、“脉痿”、“筋痿”、“肉痿”、“骨痿”的命名。

而本病在五痿之中,多属“肉痿”和“筋痿”。刘河间在《素问玄机原病式》中说:“痿,谓手足痿弱,无力以运行也。”《实用中医内科学》曰:“痿证是指肢体筋脉弛缓,手足痿软无力的一种病证,以下肢不能随意运动及行走者较为多见。”这一定义包括了许多疾病,以出现痿软无力为特征,强调了肌肉的萎缩无力,不包括肌肉跳动,更未反应运动神经元病出现构音不清、饮食呛咳等延髓麻痹症状。因此,以痿证说明运动神经元病过于泛泛,难以反应其

全貌。同时,由于本病常损害下肢功能和语言功能,又可以命名为“喑痱”证。喑痱证的提出,可上溯至《内经》。《奇效良方·风门》对喑痱证临床表现进行了概括:“喑痱之状,舌喑不能语,足废不为用。”这一病名定义包括了运动神经元病的基本特征:一是肢体的痿废不用,一是延髓麻痹的构音不清等。尤其具有临床实用意义的是,喑痱证可分而言之,正切合运动神经元病的临床4种分型。如进行性延髓麻痹以构音不清、饮食呛咳等为特征,可以单用喑证名之;进行性脊肌萎缩症以肢体痿废不用为特征,可以单用痱证名之;而肌萎缩侧索硬化症同时具有以上2种临床特征,又可以统用喑痱证名之。这对于判断疾病的预后转归有临床实用性,可以指导临床用药和调护。此外,黄红梅等[3]提出完全可以不必拘泥于中西医的称谓,而将“运动神经元病”作为中医的一个独立的研究对象,并按照国际化的诊断标准明确界定。因此,确定代表运动神经元病特征的中医病名,对临床与科研的统一和标准化具有重要意义。

2　病因病机

由于运动神经元病慢性隐匿起病,目前病因及发病机制尚不明确。从中医学角度多审证求因,或仅论病时之病因病机,本病多为虚证,或虚实夹杂。

2.1　奇经亏损,八脉失养　吴以岭[4]在挖掘和借鉴传统中医治疗痿证的理论和用药经验基础上,提出了从奇经论治运动神经元病的新见解,认为奇经亏损、八脉失养是本病病机,较之单纯从脏腑角度探讨,更能提示病机实质。奇经八脉在经络中占有极为重要的位置,对十二经、经别、络脉起着广泛的联系作用,并主导调节全身气血的盛衰,人体十二经脉、五脏六腑皆失气血阴阳之温煦润养,可致痿废之变。尤其奇经之督脉循行路线恰在脊髓与脑,督脉虚损,奇阳虚乏,不仅统帅、督促全身阳气的作用减弱,且循行部位受累尤甚,脊髓与脑皆失温养而发病。此与现代医学认为运动神经元病主要为选择性损害脊髓前角、脑干神经元的慢性疾病,在发病位置及其机制上皆极为吻合。奇经阳气在温煦筋脉中

具有重要作用,“阳气者……柔则养

筋”,奇经阳气虚乏,筋脉失于温煦濡

养,乃为促使本病发生与发展的重要

因素。奇经阴精不足,八脉亏虚,则十

二经、五脏六腑皆失其养,筋骨肌肉失

其濡养而痿废。根据运动神经元病临

床症状和体征分为6大类型:①本病

延髓麻痹的呼吸衰竭主要病机为奇阳

亏虚,真元不足,鼓动无力,加之宗气

虚而下陷,肺失其主呼吸之功能。②

本病延髓麻痹吞咽困难症状主要病机

为真阳不足,清阳不升,浊阴不降,气

机乖乱,肺失肃降,胃失和降,咽门不

利。③肢体僵硬、肌张力高等上运动

神经元病损病机为奇阳亏虚,脾肾两

虚,阳虚不能温煦筋脉,寒主收引,遇

寒则肢体僵硬,诸症加剧;或奇经亏

损,肝肾两亏,阴精既亏,不能濡养筋

脉;或真元亏虚,清阳不升,湿热阻滞,

筋脉不舒。④肌萎无力,抽掣僵硬,舌

红苔黄腻等主要病机为真元不足,清

阳不升,湿热阻滞,蕴结中焦脾胃,脾

运困顿,脾不能为胃行其津液于周身,

四肢百骸失其所养。⑤肌肉萎缩无

力、肌力下降等下运动神经元病损症

状主要病机为奇阳亏虚,奇经受损,肾

亏骨弱,脾虚肌萎,阳失温煦之力,精

失充髓之功,阴阳并损,奇经脾肾俱呈

虚败之象。⑥肌肉萎缩,行动无力,口

干而渴,手足心热等症状主要病机为

真精亏损,脾胃津亏,肺热叶焦,敷布

无力,胃热阴亏,无津供脾转输至四肢

百骸,筋脉肌肉皆失阴精津液之濡养。

从奇经论治,结合五脏分证,三焦分治

的治疗方法,既继承了传统中医的痿

证之论,又未囿于成说,既吸取了现代

医学对运动神经元病的认识,又未受

现代医学对本病以系统分证的局限,

而是融汇贯通中西医认识,突出中医

特点,使病机探讨与治疗更切合临床

实际。

2.2　脾胃虚衰　继承内经“治痿独取

阳明”之旨。多数医家认为本病多因

脾胃虚弱而起。许振亚等[5]认为,由

于饮食不节,或久处湿地,或思虑过

度,脾胃受伤。脾为后天之本,主肌肉

及四肢,脾气亏虚,运化失常,精微不

能输送,故肌肉失于荣养。姚树田[6]

亦认为,本病病机以中气不足、清阳下

陷为主。

2.3　肝、脾、肾亏虚　根据肝肾同源及

脾肾先后天之关系,不少医家认为本

病同时存在肝、脾、肾的亏虚。林通

国[20]认为本病病因多与肝、脾、肾亏损

有关。肝主筋、藏血,经脉之所宗;脾

主肌肉,为后天之本,生化之源,气血

之枢纽;肾主骨,藏精,为五脏六腑之

本。一旦将息失宜,喜怒劳佚,或房室

过度,肾阴亏损,则骨髓衰竭而发为

“痿厥”。命门火衰,三焦不化,肺气不

宣,阳气不达而见吞咽麻痹、肌迟、腱

硬之证。肾气虚弱,水不涵木,肝血失

养,血不濡筋,而发为“筋厥”。所以,

筋萎、痿厥、麻痹为本证之标,真阳亏

损、肝木失调为本证之本。

2.4　肝风内动　李燕娜等[7]认为,本

病初起以肝风内动为主。本病初期即

有肌肉跳动,不同于痿证而类似中医

的“肌肉动”,且中医学认为“风性主

动”、“肝主筋”,因此本病辨证应以

“风”为主,尤应以“肝风”为主,宜从肝

从风论治。众多因素均可损及肝、脾、

肾而致肝肾阴虚,阴不敛阳,阳亢而风

动;风阳煎灼津液为痰,风痰阻于经络

则气血运行不畅,筋脉失于荣养而出

现肌肉萎缩。脾虚则肝木不荣,肝气

横逆亦可成肝风。总之,本病因肝、

脾、肾俱虚,风痰阻络而发。曾常春

等[8]总结李任先经验也认为,本病以

脾肾亏虚为本,虚风内动为标,并存在

血脉不畅之病理因素。

2.5　阴阳俱损　谢文正[9]认为,病因

为本元内伤,精血不足,阳气衰弱,阴

阳俱损,气化不及。多由六淫侵袭,劳

役过度所诱发。阳不化气,阴难成形,

故表现出退行性病变。

2.6　虚实夹杂　王永炎认为,肝、脾、

肾虚损是该病发病的内在原因,湿浊

之邪是本病的重要致病因素,毒邪侵

犯是重要病因,瘀血既是病理产物又

是致病因素,络病是本病缠绵难愈的

主要机制,虚风内动是重要的病理环

节[10]。邓铁涛认为本病以脾肾亏虚为

本,风动、痰阻血瘀为标[11]。以上对该

病发病机制的中医论述虽各有不同,

但在许多方面又有其内在联系,必将

为中医药治疗运动神经元病提供更为