一例运动神经元病护理疑难病例讨论
运动神经元病例讨论PPT课件
3.14
01:36 氧饱和降至84%，吸痰后转为93% 04:00 氧饱和在97-98%，遵医嘱将氧流量调至3l/min
3.16
18:37 胸闷，氧饱和下降至69%，血压 191/112，口唇紫绀，立即吸痰 未见好转，在静脉麻醉下行气管内插管，深度为20cm。
19:00 现生命体征平稳，气管插管接有创呼吸机，气管插管刻度20cm。 呼吸机现为AC模式，氧气60%
14:33 危急值：肌钙蛋白T0.138.H，继续观察。 16:00 呼吸与危重症医学科会诊，目前试予参数：IPAP 15cmH2O，EPAP
5cmH2O，予根据症状调整 21:00 主诉胸闷，吸痰st 22:22 患者主诉胸闷不适，遵医嘱氧流量调至5L/min
8
现病史
查体及辅助检查
病程
护理问题
新型呼吸辅助仪器
新型呼吸辅助仪器
意识清，对答切题，言语含糊，查体合作。伸舌居中， 吞咽可，偶有呛咳。四肢肌力0，肌张力减低，减反射 未引出，病理征-，感觉未见明显异常。双肺呼吸音粗， 左肺可及啰音
辅助 检查
• 定位：患者主要表现为进行性四肢乏力、萎缩，双上肢腱反 射活跃，左下肢腱反射迟钝，深浅感觉无障碍，双侧病理征 未引出，定位于前角。
4
• 建立压疮评估单，定期进行压疮评估，并采取相关措施，防止 压疮的进一步发生
16
现病史
查体及辅助检查
病程
护理问题
新型呼吸辅助仪器
语言沟通障碍：与人工气道建立辅助呼吸有关
1
• 和病人建立非语言的沟通信息。利用纸和笔、字母、手势、眨 眼。使用带图或文字的小卡片表达常用的短语
语
言
沟 通
1
• 严密观察双下肢水肿的范围、程度等。严密监测电解质的变化， 保持水、电解质、酸碱平衡
1例运动神经元病的护理体会
1例运动神经元病的护理体会运动神经元病（motor neuron disease，MND）是一组病因尚未明确的选择性累及脊髓前角运动神经细胞、脑干颅神经、运动神经核细胞以及大脑皮质锥体细胞为主的一组慢性进行性变性疾病[1]。
运动神经元病与癌症、艾滋病齐名，只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在患者有意识的情况下因无力呼吸而死，所以这种患者也叫”渐冻人”。
可能的病因有遗传、自身免疫、某些神经递质生物合成酶活性降低及慢性病毒感染、金属类中毒等。
MND的临床表现为不同组合的肢体肌肉萎缩无力、肌束震颤、肌张力增高、反射亢进、病理征阳性、发音障碍、言语含糊、进食呛咳、呼吸困难等，一般感觉和括约肌功能不受影响。
根据病变部位不同可分为下运动神经元型（进行性脊肌萎缩症）（progressive spinal muscular atrophy，PSMA）、上运动神经元型（原发性侧索硬化）与混合型（肌萎缩侧索硬化症）（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）等。
1 临床资料患者，女，63岁；患肌萎缩侧索硬化症（ALS）3年，近期症状加重。
上肢特别是近端肌无力，大小鱼际肌萎缩，肌束震颤；双下肢乏力行走不能，伴有肢体麻木、酸痛；语音低沉；一般日常活动即出现呼吸困难，口唇发绀。
肌电图检查提示神经源性损害，颈椎MRI检查无明显颈椎压迫。
药物上予以护脑、营养神经、巴氯芬、拜新同等治疗。
并给予氧疗、指导有效咳嗽；辅以局部按摩、理疗等。
结果肢体麻木、酸痛得到明显改善，呼吸困难症状明显改善，一般床旁活动无胸闷、气促表现；上肢抬举无力自觉症状有改善，肌力检测改善不明显；语音低沉无明显改善。
患者焦虑，夜间睡眠质量不高易醒。
2 护理2.1 心理护理运动神经元病是一种慢性病，症状迁延，难以治愈。
患者可能会对治疗失去信心，产生紧张、焦虑及恐惧的心理。
护士应加强心理学知识的学习，掌握护患交流的技巧，态度和蔼，一丝不苟，热情认真，动作迅速，操作熟练准确，增加患者安全感。
运动神经元疾病罕见病例分析
统 变性 疾 病 。 临 床 表 现 为 上 、 运 动 神 经 元 损 害 的 不 同 组 下 合 ， 征 表 现 为 肌 无 力 和 肌 萎 缩 、 髓 麻 痹 及 锥 体 束 征 。本 特 延 科收治 １ 伴有 眼肌麻痹 的运动 神经元 病患者 ， 例罕见 ， 例 病
现报 道 如 下 。 １ 病 史 资 料
ｉａ ｃｕ ｓ ｆｎｕｏ ｅｉｓｏ ｔ ａ （ ｅ Ｉ’ ｙ ｄｏ ） Ｊ ． ｃｌ ｏ ｒｅｏ ｅｒｍｙ ｌｉ ｐｉ Ｄ ｖｃ Ｓ ｓｎ ｒｍｅ ［ ］ ｔ ｃ
Ｎｅ ｒ ｌ ｇ １ ９ ５ １ ０ — ４ ｕ ｏ ｏ ｙ， ９ ９， ３： １ ７ １ １１ ．
［］ Ｔｈｃｃ Ｒ，Ｍｉｅ ２ ｉ ｎＫ ｌ ｌｒ ｌ ＧＭ．Ｍｕｔ ｌ ｃｅｏｉ ｏ ｈ ｐｎｌ ｏｄ ｌｐｅｓｌｒｓ ｆ ｅｓｉａ ｃｒ ： ｉ ｓ ｔ ｍａ ｎ ｔ ｅｏ ａ ｃ ｐ ｅｒｎｅ Ｊ ｇ ｅｉ ｒｓｎｎ ｅａ ｐａａ ｃ ［ ］． Ｃ ｍｐ ｔＡｓ ｓ ｏ ｇ ， ｃ ｏ ｕ ｉ ｃ Ｉｍｏ ｒ ｓ
来 肉跳 频 率 明显 增 加 ， 出 现 双 手 大 、 鱼 际 肌 萎 缩 及 舌 肌 且 小
运 动 神 经 元 病 （ ｏ ｏ ｅ ｒ ｎ ｄｓ ａ ｅ ｍ ｔｒｎ ｕ ｏ ｉ ｓ ，ＭＮ 是 一 系 列 ｅ Ｄ）
以 上 、 运 动 神 经元 改 变 问 为 突 出表 现 的 慢 性 进 行 性 神 经 系 下
人 民卫 生 出 版 社 ， ０ ７ １ ５ １ ０ ２ ０ ：１－２ ． （ 稿 ２ １—８１ ） 收 ０ ０ ０ — ０
图 ３
运 动 神 经 元 疾 病 罕 见 病附 院神 经 内科 徐 州 ２ １ ０ ２００
【 键 词】 运 动 神 经 元 疾 病 ； 例 分 析 关 病
1例运动神经元病合并机械通气患者压力性损伤的预防性护理
• 152 •TODAY NURSE, February ,2019, Vol. 26, No. 5 1例运动神经元病合并机械通气患者压力性损伤的预防性护理李巧季舒关键词：运动性神经元病；机械通气；压力性损伤；预防中图分类号：R473.5 文献标识码：B 文章编号：1006-641丨（2019)05-0152-03压疮是局部皮肤和（或）皮下组织的局限性损害，通常发生 在骨突处，是压力和（或）剪切力综合作用的结果」。
压疮是全 球性卫生保健机构面临的共同难题，严重威胁着患者的生命健 康，给社会带来了沉重的经济压力与医疗负担。
在对患者进行 治疗时应把压力性损伤的预防放在首位,对患者早期发生压力 性损伤的组织进行评估并做出预防措施是防治压力性损伤的关 键。
运动神经元病（motor neuron disease，M N D)是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统疾病，特 征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征[2:。
疾病早期是 以远端肢体无力为主要表现，随着病情进展在数月之内会渐渐 侵犯全身的主要肌肉I。
因本病不累及感觉系统、小脑功能和工作单位:215300苏州江苏大学附属昆山市第一人民医院李巧：女，大专，护师收稿曰期：2018-03-302.2药品使用护理参芪扶正注射液应避光、密封保存，禁忌 与其他药物混合配伍，单独使用。
2.3加强用药观察护士输液前应告知患者及家属可能存在的风险。
用药期间，输液滴注速度不易过快，开始前30m i n内，首次滴速小于30滴/min,护士应加强巡视，密切观察病情变化。
若发现可疑过敏现象应立即停药，并进行对症处理，必要时配合 医生抢救治疗。
2.4应急救护该患者过敏性休克发生迅猛，护士要熟练掌握 发生过敏性休克后的应急预案，立即停止输注参芪扶正注射液，更换液体及输液器，建立静脉双通道，协助患者取平卧位，给予吸 氧，安置心电监护仪。
遵医嘱给予呼吸兴奋剂、升压药物、抗组胺 药物、类固醇激素药物，密切观察不良反应，做好护理记录161。
1例运动神经元病的护理
1例运动神经元病的护理作者：刘萌陈小金陶锡珉来源：《中国保健营养·中旬刊》2013年第11期【中图分类号】47 【文献标识码】A 【文章编号】1004—7484（2013）11—0316—01运动神经元病是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。
临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合，特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹脊椎体束症。
通常感觉系统和括约肌功能不受累。
多中年发病，病程为2～6年，亦有少数病程较长者。
男性多于女性，患病比例为1.2：1～2.5：1。
年发病率为1.5/10万～2.7/10万，患病率约为2.7/10万～7.4/10万。
1病历介绍患者女81岁因“进行性吞咽困难，双上肢无力2年，加重伴咳嗽、呼吸困难5天”为主诉以“运动神经元病”为诊断于2013年9月26日收入我科，患者神志清，精神差，言语清晰，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，双上肢肌萎缩，上肢近端肌力II级，远端肌力V-级，双下肢肌力V级，于10月20日在局麻下行气管切开术，接呼吸机辅助呼吸，模式SIMV，潮气量450ml，氧浓度30%，留置胃管通畅，未抽出异常胃内容物，经过激素，化痰，抗菌，扩张血管、改善循环等内科治疗，现患者神志清，言语清晰，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，持续呼吸机辅助呼吸，模式SIMV，潮气量450ml，氧浓度30%，留置胃管及尿管均通畅，尿液清晰成淡黄色，双上肢肌萎缩，上肢近端肌力II级，远端肌力V-级，双下肢肌力V级。
2临床护理2.1气管切开的护理1.患者安置于安静、清洁、空气新鲜的病室内，室温保持在21℃，湿度保持在60%，气管套口覆盖双层温湿纱布，室内经常洒水或应用湿器，定时以紫外线消毒室内空气，每天按时通风。
2.手术之初患者一般取侧卧位以利于气管内分泌物排出，经常转动体位，防止褥疮并使肺各部分呼吸运动不致停滞，要经常叩背。
3.气管切开的固定（1）固定带应系死结并系紧，与颈部的间隙以一横指为宜，太松咳嗽时套管脱出，太紧患者不舒适（2）每日要检查固定带的松紧度（3）固定带切忌用绷带4.护士了解气管套管的结构，能观察套管是否通畅。
运动神经元病1例分析与康复护理
运动 神经 元病 是 一 组病 因 尚未 明确 的选 择 性 累及 脊 髓 前角 运动 神经 细 胞 、 脑干颅神经、 运 动 神 经 核 细胞
时， 由康 复师 进行 被 动运 动 ， 预 防深 静 脉 血 栓 及 肌 肉萎 缩， 每次 １ Ｏ ～２ ０ ｍｉ ｎ ， 每 日２ ～ ３次 。正 确 摆 放 体位 ， 预
６ ～１ ８个 月 的 婴 儿 高热 ， 囟门 未 闭 合 者 。
治 疗 方 法
将 １ ０ ｇ 左 右 的新 鲜 生 姜 捣 碎 成 泥 糊 状 ， 在干净纱布上摊匀 ， 然后将其包 好 ， 平 放 于 掌 心 。将 纱 布 包 用 掌 心 持 续 捂 在 小 儿 囟 门处 １ ５ ～２ ０ ｍｉ ｎ ， 直到 小儿 出汗 ， 其 间需 给患儿 补 充足 够水分 ，
（ 收 稿 日期 ２ ０ １ ３ — ０ ８ ２ ６ ）
。 — 。 ０
。
睡ｌ ｌ 每 静
图检查 示 ： 神 经 源性损 害 ， 诊 断为 ： 运动 神 经元病 。给予
营 养神 经 、 改善循 环 和对 症支 持 治疗 ， 病 情 相对好 转 ， 为 进 一步康 复入 我科 治疗 。查 体 ： 神志 清楚 ， 言语 流利 ， 左
１ ５ ｋｇ。
对人 体有 利 。但 是 ， 婴 幼 儿 的 中枢 神 经 系统 调 节 功 能 差 ， 皮 肤汗 腺 发育 不完 善 ， 非常容易发生高热 ， 发 热 特 别 是 高 热 持
续过 久 ， 对婴幼 儿 健 康 危 害 很 大 ， 严 重 时 可 引 起 高 热 惊 厥 和
给 患儿 带 来 的 不 良反 应 ， 对 １ 岁 以 内 的婴 儿 尤 为适 用 。 （ 收稿 日期 ２ Ｏ １ ３ Ｏ ８ ２ ６ ）
神经内科疑难病例讨论：多灶性运动神经病一例
神经内科疑难病例讨论：多灶性运动神经病一例作者：郝以姝袁宝玉施咏梅张志珺多灶性运动神经病(Multifocal Motor Neuropathy, MMN)是一种罕见的、累及多数单神经的纯运动神经病；发病率约为0.3-3/10万，男女发病比例为2.7:1，多于50岁前发病，儿童发病少见；临床上主要表现为慢性进行性或阶梯样、非对称性肢体乏力伴萎缩，一般上肢症状较重，通常不伴有感觉缺失；神经电生理检查特点是持续多发的局灶性神经传导阻滞；为自身免疫介导相关性疾病，可有血清抗神经节苷脂GM1抗体滴度增高；丙种球蛋白治疗有效[1]。
该病容易与颈椎病、腰椎病、运动神经元病、慢性炎性脱髓鞘性多发神经病及脊髓性肌萎缩等混淆，尤其在基层医院，肌电图等检查不全面，神经肌肉活检等细胞分子病理学检查及基因检测未开展，导致患者未能得到及时诊断，延误治疗，造成病情加重，甚至出现残疾，严重影响生活质量。
该文报道一例反复就诊于多地高校附属医院和三甲医院，确诊为多灶性运动神经病的患者。
临床资料：患者男，38岁，货车司机，因“进行性四肢乏力伴肌萎缩五年余”于2015年7月16日入院。
患者五年前出现右下肢乏力，表现为踩刹车时力弱，无肢体麻木及疼痛，无腰痛，无肉跳，在当地医院就诊时发现右侧小腿肌肉萎缩，诊断“腰椎病”，予营养神经等药物治疗症状未见好转。
三年前患者出现左下肢无力，行走时左下肢拖拽，易绊倒，有时伴双下肢麻木及肉跳，无饮水呛咳及吞咽困难，当地医院仍按“腰椎病”治疗，症状无好转，两年前患者自觉左手不灵活，系扣子困难，并发现虎口处肌肉萎缩，症状逐渐加重，半年前自觉右手不灵活，遂到南京某医院就诊，查颈椎、腰椎MRI示：颈椎退变，颈椎盘变性，C5-T1椎间盘轻度突出，腰椎退变，L3-L5椎间盘变性伴突出。
查肌电图示：多灶性运动神经损害伴传导阻滞，血清肌酸激酶：295U/L，腰穿检查未见异常，抗核抗体系列及ANCA均未见异常，肿瘤标志物未见异常，叶酸、维生素B12检查未见异常，诊断“运动神经元病”，未予特殊治疗，遂到上海某医院查血清抗GM1(IgM，IgG)抗体，血清抗GQ1b(IgM，IgG)抗体均未见异常；复查肌电图示：多数单神经损害，累及部分运动神经，髓鞘损害伴轴索改变，MMN可考虑，门诊考虑：多灶性运动神经病，建议丙种球蛋白治疗，患者拒绝，后给予“美卓乐8mg qd”治疗五周，病情无好转，遂来我院就诊。
运动神经元病病例分析
病例分析患者，女性，50岁主 诉：右手无力10个月，左手无力2月。
现病史：患者于10个月前无诱因逐渐出现右手无力，右手握力差，后逐渐发展，手不能提重物，包饺子等家务活受累。
5个月前出现右上肢肉跳，同时发现右手肌肉萎缩，手的无力及萎缩逐渐加重，以后“肉跳感”累及其余肢体，到当地医院按周围神经病予以维生素治疗无好转。
2月前出现左手无力，不能提重物，精细动作笨拙。
发病以来患者无肢体麻木、疼痛，无言语不清及呛咳，无二便异常。
既往史：体健，否认家族中类似患者。
体格检查：神清语利，计算力、记忆力、理解力均正常。
颅神经检查(－)。
右上肢近端肌力Ⅳ级，远端肌力Ⅳ-级，右前臂、右手大小鱼际肌、骨间肌明显萎缩，左上肢近端肌力Ⅳ+级，远端Ⅳ级，骨间肌轻度萎缩，双下肢肌力V级，肌张力正常。
感觉系统及共济运动检查大致正常。
四肢腱反射亢进，下颌反射(+)，双侧病理征(+)。
颈无抵抗，克氏征(－)。
辅助检查：血常规及生化：正常。
头颅MRI：正常。
颈椎MRI：C4-5椎间盘轻度膨出，脊髓内无异常信号。
腰椎MRI：L4-S1椎间盘退行性变。
肌电图：左侧胸锁乳突肌、左拇短展肌、三角肌、右第1骨间肌、左胫前肌、胸椎旁肌可见纤颤电位、正锐波；左拇短展肌、右第1骨间肌、左胫前肌运动电位时限增宽；重收缩左拇短展肌、右第1骨间肌、左胫前肌运动电位电压均增高，呈巨大电位，运动单位电位减少。
神经传导检查基本正常。
腰穿：脑脊液检查未见异常。
要求：分析病例特点、诊断及诊断依据、鉴别诊断、进一步检查和治疗原则，并回答以下问题。
问题1.运动神经元病的病因和发病机制有哪些？问题2.除运动系统表现外，不典型的运动神经元病还有哪些表现？参考答案：一、病例特点：1．中年女性，缓慢起病，逐渐进展。
2．主要表现为单肢无力起病、肌肉萎缩伴肉跳，逐渐累及其他肢体，无感觉障碍，无二便障碍。
3．查体：双上肢肌力差，右上肢更重，远端重于近端，有肌肉萎缩，感觉检查正常，四肢腱反射活跃，病理征阳性。
以呼吸肌受累起病的运动神经元病一例回顾性分析
以呼吸肌受累起病的运动神经元病一例回顾性分析作者：叶红伟梁民勇杨荣强王小莉来源：《中外医疗》2019年第06期[摘要] 目的探討首诊为睡眠呼吸暂停低通气综合征的运动神经元病的误诊、漏诊原因及分析。
方法对运动神经元病患者1例的临床资料进行回顾性分析。
结果该例因胸闷、气促1年，进行性加重3个月入院。
患者既往体健，平日有精神差、嗜睡、乏力、入睡后鼾声大等表现，近3个月患者入睡后鼾声明显减小。
查动脉血气分析、心脏彩超、肺功能、胸部+鼻咽部CT、颅脑+颈部MRI等检查，初步诊断为胸闷、气促，查因：睡眠呼吸暂停低通气综合征，予扩张支气管、无创呼吸机辅助通气等对症治疗3 d，病情反复。
随病情进展，临床表现加重，且逐渐出现言语含糊、饮水呛咳、强哭强笑、双手震颤及肌力、肌张力改变、出现病理反射等表现，转外院多次查肌电图及肌肉活检，证实至少3个区域上、下运动神经元同时受累并进行性加重，确诊运动神经元病（肌萎缩侧索硬化型），持续无创呼吸机辅助通气。
出院后继续无创呼吸机辅助维持。
结论运动神经元病少见，以胸闷、气促等呼吸肌乏力为首发表现的更是罕见，且早期表现无特异性，故该例患者首诊于呼吸科，是导致误诊、漏诊的主要原因。
提高对该病的认识、加强与各临床科室间交流可减少误诊、漏诊。
[关键词] 睡眠呼吸暂停低通气综合征；运动神经元病；误诊；漏诊[中图分类号] R746.4 [文献标识码] A [文章编号] 1674-0742（2019）02（c）-0073-03[Abstract] Objective To investigate the causes and analysis of misdiagnosis and missed diagnosis of motor neuron disease in the first diagnosis of sleep apnea hypopnea syndrome. Methods The clinical data of 1 patient with motor neuron disease were retrospectively analyzed. Results In this case， due to chest tightness and shortness of breath for 1 year， progressive aggravation was admitted to hospital in March. The patient was physically healthy and had poor mental performance，lethargy， fatigue， and loud snoring after falling asleep. In recent 3 months， the patient's snoring was significantly reduced after falling asleep. Check arterial blood gas analysis， cardiac color Doppler ultrasound， lung function， chest + nasopharyngeal CT， craniocerebral + neck MRI and other examinations， the initial diagnosis of chest tightness， shortness of breath investigation：sleep apnea hypopnea syndrome， symptomatic treatment of dilated bronchus， non-invasive ventilator assisted ventilation for 3 days， repeated disease. As the disease progresses， the clinical manifestations were aggravated， and the ambiguity of speech， coughing， strong crying， strong hands， tremors and muscle strength， changes in muscle tone， and pathological reflexes were gradually appearing. The electromyography and muscle biopsy were repeatedly examined in the external hospital. It was confirmed that at least 3 upper and lower motor neurons were involved and progressively aggravated， and the motor neuron disease （muscle atrophy lateral sclerosis type）was confirmed， and non-invasive ventilator assisted ventilation was continued. Continued non-invasive ventilator assisted maintenance after discharge. Conclusion Motor neuron disease is rare. It is rare to have respiratory muscle weakness such as chest tightness and shortness of breath. The early performance is not specific. Therefore， the first diagnosis of this patient in the respiratory department is the main cause of misdiagnosis and missed diagnosis， increasing the understanding of the disease and strengthening communication with various clinical departments can reduce misdiagnosis and missed diagnosis.[Key words] Sleep apnea hypopnea syndrome； Motor neuron disease； Misdiagnosis； Missed diagnosis运动神经元病（motor neuron disease，MND）是一组选择性侵犯脊髓运动神经元、脑干、大脑皮质的慢性进行性变性疾病，发病率为1.5/10万～2.7/10万[1]，国外为4.7/10万[2]，发病率低，起病隐匿，发病早期表现不典型，也无特异的辅助检查诊断依据，故易误诊、漏诊。
1例运动神经元病合并呼吸肌麻痹护理体会
1例运动神经元病合并呼吸肌麻痹护理体会关键词：运动神经元病呼吸肌麻痹护理体会运动神经元病（MND）是一种影响运动神经元的慢性疾病，目前病因尚不明确，最终病人会因呼吸肌麻痹或合并肺部感染而死亡［1］。
采取合理的护理措施，可有效抑制各类感染，维护病情稳定，延长存活时间［2］。
2018年9月11日我科对1例运动神经元病合并呼吸肌麻痹病人气管切开后给予有创呼吸机辅助通气，给予心理护理、呼吸道护理、营养管理、皮肤护理、便秘护理等，并辅以中医适宜技术，住院治疗至目前，病人病情稳定，无严重肺部感染、无压疮发生，命体征平稳，现将护理总结如下。
１病例介绍患者，女，47 岁，于2018 年9 月11日，因“进行性四肢乏力、胸闷、气促1年”入院。
患者3年前因右侧胫骨骨折行手术治疗，术后一直卧床休息，双下肢乏力明显。
2年前起，患者双下肢乏力加重，并逐渐向双上肢蔓延，同时出现胸闷、气促。
曾在杭州浙二医院住院就诊，确诊为“运动神经元病”。
患者四肢运动功能及呼吸功能进一步衰退，浙二医院予气管切开，呼吸机辅助通气维持生命。
后患者转至杭州武警医院进行康复治疗，效果不佳。
患者四肢肌力基本丧失，机械通气，自主呼吸无触发。
家属为探视方便，回当地诊治，遂收入我院ICU。
入院诊断：1、运动神经元病；2、呼吸衰竭气管切开机械通气；3、两侧肺部感染；4、高脂血症。
入院查体：T37.3℃ ，P92次/分， R15次/分（机械通气），BP134/91mmHg ，SPO99%。
神志清，可通过口型交流沟通，吞咽反射2减弱，气管切开，呼吸机辅助，无自主呼吸。
两肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音。
四肢肌张力减弱，肌力1级，皮肤感觉存在。
辅助检查：肌电图示双下肢多发性运动感觉性周围神经病。
入科后经过抗感染、营养支持、解痉祛痰、抗凝预防血栓性疾病等治疗及给予综合性护理，并结合中医适宜技术，现患者已在本科住院达13个月，病情稳定，无严重肺部并发症及压疮发生。
２综合护理干预２．１心理护理：因本病康复周期长，预后差，故心理护理比较重要。
护理查房：运动神经元病
1.安全护理：疾病初期，病人肌张力高，走路不稳，需防跌倒 ，给予床档保护，确保安全。
2.心理护理：给予病人提供有关疾病、治疗、并发症预防的可靠 信息；关心、尊重病人，多与病人沟通，鼓励其表达自己的感受
3.肢体功能锻炼：加强功能锻炼延缓肌肉萎缩、关节僵硬；每 2h翻身，鼓励患者主动握拳，按摩受累肢体，活动关节，防止产生废用综
第四页，编辑于星期日：十八点 四十七分。
护理体检
一般资料
职业：退休
民族：汉族
入院诊断：运动神经元病
入院方式：门诊 步行
婚姻状况：已婚 文化程度：大学 宗教信仰：无
入院时间：2015-08-05 23：00
过敏史：无
医疗费用支付方式：医保
体格检查
T：36.5 ℃
P：70 次/分 R：25 次/分
BP：140/92mmHg
院后给予药物控制病情。患者一月前开始双下 肢不能行走，时有胸闷表现，伴咀嚼力量下降，
第三页，编辑于星期日：十八点 四十七分。
临床资料
基本信息
一般健康状况：既往有右侧肾癌病史。否 认高血压、糖尿病史
传染病史：否认肝炎史、否认结核史。 手术史：2011年行“右侧肾癌切除术”。
外伤史：否认外伤史。
输血史：否认输血史。 过敏史：否认食物、药物过敏史。
➢进行性脊肌萎缩患者预后差，病情持续进展 ➢多于5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染
第十三页，编辑于星期日：十八点 四十七分。
临床表现
• 本病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感手 指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可 见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以 上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后 扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩， 小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力 高（牵拉感觉），肌束颤动，行动困难、呼吸和吞 咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束，则可先 出现双下肢痉挛性截瘫。
家族性运动神经元病个案护理
学习如何进行 紧急护理，如 急救、心肺复
苏等
学习如何与患 者沟通，了解 他们的需求和
感受
学习如何与家 属沟通，提供
支持和帮助
家属支持和互助体系建立
建立家属支持 小组，定期组 织活动，分享
经验和心得
提供心理辅导， 帮助家属缓解
压力和焦虑
建立互助网络， 让家属之间互 相支持和帮助
提供专业护理 知识培训，提 高家属的护理
等
症状表现：肌肉无力、 肌肉萎缩、吞咽困难等
家庭支持：家庭成员的 支持和理解程度
护理需求：患者的护理 需求，如生活自理能力、
医疗需求等
护理目标
提高生活质量：通过护理计划，提高患者的生活质量，减轻痛苦和困扰。 预防并发症：通过护理计划，预防可能出现的并发症，如呼吸困难、吞咽困难等。 促进康复：通过护理计划，促进患者的康复，提高运动能力，改善生活质量。 心理支持：通过护理计划，提供心理支持，帮助患者和家属应对疾病带来的压力和困扰。
分类：根据发病年 龄和遗传模式，家 族性运动神经元病 可以分为青少年型、 成年型和老年型。
病因：家族性运动 神经元病是由基因 突变引起的，这些 基因突变会影响运 动神经元的功能和 存活。
症状：家族性运动 神经元病的症状包 括肌肉无力、肌肉 萎缩、肌肉痉挛、 吞咽困难、言语障 碍等。
病因和发病机制
遗传因素：家族性运动神经元病是一种遗传性疾病，由基因突变引起
护理措施
定期进行 身体检查， 监测病情 变化
提供心理 支持，帮 助患者适 应疾病带 来的变化
制定个性 化的康复 计划，提 高生活质 量
提供营养 指导，保 证营养均 衡
加强家庭 护理，提 高家属对 疾病的认 识和护理 技能
1例运动神经元病患者的护理体会
1例运动神经元病患者的护理体会摘要】运动神经元病：(Motor Neuron Disease)，简称MND，是以损害脊髓前角，桥脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。
临床上以或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。
只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人有意识的情况下因呼吸肌无力呼吸而死亡。
所以这种病人也叫“渐冻人”。
本文就1例典型MND病例患者的心理护理作一探讨。
【关键词】运动神经元病心理特征心理护理【中图分类号】R473.6 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2012）03-0339-011、病史患者，王某，男性，50岁，因发病二年后“突发呼吸困难，继发神智不清2＋小时”于2011年3 月3日15：30急诊入我科。
测T：37.2℃ P：104次/分 R：21次/分 BP：128/74mmhg 。
神志清楚，双侧瞳孔圆形等大，直径3mm，对光反射灵敏，GCS评分15分，双肺呼吸音粗、闻及散在痰鸣音。
双下肢水肿，肌力0级，肌张力低，左上肢肌力2级，右上肢肌力4级。
入院后气管插管到3月21日行气管切开术，呼吸机辅助呼吸、至今病情平稳，心理状态良好。
2、入院时心理特征2.1 恐惧由于患者神志清楚，在网上查阅有关运动神经元病的知识，对该病的危害性有一定的了解，而使患者产生恐惧的心理，恐惧清醒的死亡。
因入住ICU,在抢救其他患者时产生很大的心理压力。
2.2 焦虑由于病情危重，难治愈，使患者产生紧张焦虑的心理。
2.3 孤独由于肢体功能障碍，行动不便，长期卧床，加之行气管切开后语言障碍，交流困难等，因疾病导致不能正常生活，与外界及亲人的接触逐渐减少而产生自卑感，由此意志消沉。
2.4 悲观由于运动神经元病是一种慢性疾病，与精神分裂症、帕金森病类似，病因未明确。
因此，患者担心难以治愈，不能继续工作，给家庭事业带来影响，前途渺茫，对生活悲观。
一例运动神经元病患者的护理.
一例运动神经元病患者的护理moterneurondisease(MND目的经过本次学习,使全科护士对运动神经元病的病因、发病体系及转归有所认识,并能更好的提出护理问题,拟定出相关的护理措施。
看法是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病,临床上以上下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现。
与癌症,艾滋病齐名,只要患了此病,先是肌肉萎缩,最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死,这种病人也叫“渐冻人”。
什么原因引起MND本病病因到此刻不明,诚然经过好多研究,提出过慢性病毒感染,免疫功能异常,遗传因素,重金属中毒,营养代谢阻挡以及环境等因素致病的假说,但是均未被证明。
临床表现1.肌萎缩侧索硬化:最常有,脊髓前角细胞、脑干运动神经核、锥体束受累,表现为上、下运动神经元损害同时并存的特色。
40岁左右起病;男性>女性;远端肌无力和肌萎缩;痉挛性截瘫;延髓麻痹较晚出现;病程连续进展,死于呼吸肌麻痹或/和肺感染;生计期数月~10余年;2.进行性脊肌萎缩:运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞30岁左右发病,男性常有隐袭起病。
首发症状为手小肌肉萎缩、无力。
无感觉阻挡,括约肌功能不受累。
延髓麻痹。
3.进行性延髓麻痹:病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核。
中年后起病。
构音不清、饮水呛咳、吞咽困难和咀嚼无力。
舌肌萎缩、肌束震颤,咽反射消失。
后期能够真性球麻痹与假性球麻痹并存。
病情进展较快,1~3年死亡。
4.原发性侧索硬化:损害仅限于锥体束。
极少见;中年或更晚年起病;首发症状为双下肢对称性强直无力,痉挛步态,进展缓慢。
无肌萎缩,感觉正常。
假性球麻痹。
辅助检查影像学检查:1、CT2、肌电图3、肌肉活检治疗一、主要治疗:1、药物治疗:a、力如太;b、拉莫三嗪;c、免疫控制剂,常用药物环磷酰胺;d、神经生长因子亦有应用,e、CTP改进神经代谢,甲钴胺,维生素B1营养神经。
2、凡有呼吸肌麻痹者应尽早气管切开和呼吸机辅助呼吸。
1例合并多种疾病的运动神经元病气管切开患者的护理
1例合并多种疾病的运动神经元病气管切开患者的护理关键词多种疾病；运动神经元病；气管切开运动神经元病(motor neurone disease，MND) 选择性地损害脑皮质、脑干、脊髓的上和( 或) 下运动神经元，患者出现不同组合的肌无力、萎缩、延髓麻痹和锥体束征。
按其病理损害不同，可出现不同临床表现，有进行性脊肌萎缩、原发性侧索硬化、肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹。
病情呈持续性发展，常因呼吸肌麻痹和（或）肺部感染导致死亡[1]。
2020年1月我科收治了1例运动神经元病气管切开后长期使用有创呼吸机辅助通气的患者，经1年5个月的精心治疗和气道护理、皮肤护理等，结合康复锻炼，患者病情稳定，人机配合良好，生命体征平稳，带入的压力性损伤已愈合，现将护理总结如下。
1.病例资料患者，男性，72岁；一年前出现呼吸困难，全身乏力，伴心悸、行走困难，就诊山东某医院，明确诊断为“运动神经元病”。
半年前出现气促明显，于第二军医大附属长海医院明确诊断为“II型呼吸衰竭”。
予气管插管，长期行有创呼吸机辅助通气治疗，间断吸痰。
患者既往有直肠癌术后、高血压病(1级极高危)、2型糖尿病、冠状动脉支架术后等病史。
入院查体：T：36.3℃，P：58次/分，R：22次/分，BP：95/62mmHg，SaO2：97%，神志清，反应迟钝，能简单对答，呼吸稍促，检体欠合作，口唇无紫绀，咽充血，颈软，颈静脉无充盈，两肺呼吸音粗，双肺未闻及湿性啰音，心浊音界无扩大，心率58次/分，律齐，未及早搏，腹软，无压痛，肝脾肋下未及，双下肢水肿(-)，四肢肌肉萎缩，肌力上、下肢4级，生理反射存在。
入院后予以一级护理，降糖、降压、扩冠、祛痰等营养支持治疗，有创呼吸机应用 (呼吸机模式：CPAP模式，PEEP：3cmH2O，SAB：11cmH2O，FiO2：40%)。
2.护理2.1护理环境将患者安置在单人病房，保持室内温度18℃～22℃ ，湿度50％～60％，限制陪护和探视。
运动神经元病护理体会
运动神经元病护理体会摘要：运动神经元病是一种病因不明，目前尚无特效药治疗的疾病，需要采取综合护理治疗。
本人总结了心理护理、皮肤护理、饮食护理、口腔护理、肢体功能锻炼等护理事项，以延缓运动神经元患者的病程进展，提高生活质量。
关键词：运动神经元病；护理调理运动神经元病是一系列以上、下运动神经元同时受累为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。
临床表现主要为肌无力、萎缩、延髓麻痹及锥体束损害，多中年发病，病程5年左右。
目前病因及发病机制仍不明确，治疗方法及其效果十分有限，临床疗效差强人意。
[1]疾病后期常被迫卧床，终因呼吸肌受累麻痹或合并肺部感染而死亡。
目前尚无有效措施阻止本病的进展，但可经过机械通气及综合治疗和精心护理，提高病人生活质量，延长生命。
现就运动神经元病病人的护理进行阐述。
1、心理护理运动神经元病是神经内科的疑难病，治疗效果差，患者四处求治效果不佳，病情不断加重，疾病后期人工气道的建立、肠内营养通道的建立，不仅使医患沟通受到障碍，也使患者产生恐惧、失望、厌世、求生欲等情绪。
护理人员应态度和蔼、亲切、耐心细致地向患者介绍住院环境，讲解疾病知识和治疗方案，帮助患者树立战胜疾病的信心。
亲情支持也同样重要，有亲人陪伴，患者会有一种安全感、依赖感。
患者行动不便，言语含混，有时只能用肢体动作表达意愿。
亲近的人对患者最为了解，能充分理解其肢体语言。
可嘱亲人全程陪伴，尽量满足其合理需求，安慰、鼓励患者。
2、对病室环境的要求保持病房清洁安静。
减少过多探视，病房每天通风3次，每次30min，湿式清扫。
保持室内温l8-22℃，湿度50%-60%；3、皮肤护理一般情况下，局部皮肤受压≥9.3kP超过2h即可引起皮肤的不可逆性损害，形成褥疮[2]。
为防止发生褥疮，铺设气垫床保护皮肤，2小时翻身1次，翻身时按摩受压处皮肤促进血液循环。
必要时使用气垫等防止压疮。
侧卧时，要将上肢摆放在胸前的舒适位置。
翻身时注意避免气管导管过度牵拉、扭曲，防止滑脱。
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一例运动神经元病护理疑难病例讨论
讨论目的
⏹通过一例运动神经元病病例，了解运动神经元病的知识及相关护理要点。
⏹提高护士的安全防范意识，保证护理安全及质量。
⏹患者XXX
⏹性别：男名族：汉
⏹年龄：76 婚姻：已婚
⏹诊断1.运动神经元病
⏹ 2.糖尿病
⏹ 3.肝脏肿瘤
⏹ 4.肾囊肿
⏹ 5.颈椎病
⏹职业退休
⏹入院时间：2015年1月18日入住我院神经内科，1月29日转入康复科治疗
⏹婚育史：适龄结婚，育有两女一子，爱人极其子体健。
⏹心理社会评估：患者性格外向，能较好的应对压力，家庭经济条件较好，子女在次照顾，患者及家属对疾病有一定的了解，对于诊疗的依从性较好，信任医护人员，能积极配合治疗。
⏹病史：患者因“四肢进行性无力1+年”于2015年1月18日9：40入住我院神经内科，经我科医生会诊后以运动神经元院病转入我科继续治疗，入院时生命体征：T37.0，P76，R19，BP138/76mmHg，扶入病房，神志清楚，医生查体：病人神清配合，吐词清楚，双上肢近端肌力4+级，双上肢远端肌力2级，伴大小鱼际肌萎缩，键反射（++），右侧肢体肌张力高，双侧病理症（+）。
⏹既往史：既往有糖尿病史，结核性胸膜炎、肾囊肿病史。
现合并肝脏肿瘤。
辅助检查
⏹糖化血红蛋白测定：糖化血红蛋白，6.6%；血细胞分析（三分类）
+HS-CRP：中性粒细胞比率，82.6%，淋巴细胞比率，10.9%，平均血红蛋白浓度，314g/L，超敏C反应蛋白，15.23mg/L；尿沉渣+尿干化学：酮体，+-mmol/L，葡萄糖，3mmol/L；电解质3+电解质2+葡萄糖测定+肾功：葡萄糖，16.6mmol/L
⏹TCD提示脑动脉硬化、两侧椎动脉及基地动脉供血不足。
⏹心电图提示窦性心律，怀疑左前分支传到阻滞，R波递增不良，T波地
平，房性期前收缩。
⏹胸片提示1.双肺纹理增多2.主动脉迂曲
⏹泌尿彩超提示1.肝实质回声增粗、不均匀；肝内实质占位；肝囊肿；
2.胆囊结石；
3.右肾囊肿
治疗计划：
康复科护理常规，二级护理，糖尿病饮食，检测空腹及三餐后2小时血糖，测血压q8h，脑苷肌肽营养神经，行针灸，功能性电刺激，生物肌电反馈，肢体运动功能训练等康复治疗。
⏹概念运动神经元病（motor neuron disease，MND）是一组病因未明的
，以上、下运动神经元损害的不同组合，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。
MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。
1962年，
Brain发现进行性肌肉萎缩、肌萎缩侧索硬化症、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化在临床表现和病理特点上存在一定的联系，并首次提出了运动神经元病的概念
⏹流行病学本病的发病率在30岁后开始上升，发病风险高峰位于50-75
岁之间，之后则逐渐下降。
家族性患者的平均发病年龄为46岁，散发性患者为56岁。
一般来说，在不考虑性别的情况下，发病年龄小于45岁的患者生存时间更长，45岁以后发病的患者，其平均生存期比45岁以前发病的患者短39个月。
本病在男性中比女性中更为常见，男女比为1.2-1.5:1
临床特征：
上、下运动神经元受损的症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征的不同组合，而感觉和括约肌功能一般不受影响。
本病的临床表现和进展存在较大的异质性，多数患者在出现症状后3-5年内因呼吸肌受累导致呼吸麻痹或继发肺部感染而死亡。
对于不同的患者，首发症状可以有多种表现。
多数患者以不对称的局部肢体无力起病。
如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动（如持筷、开门、系扣）不灵活等。
也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。
少数患者以呼吸系统症状起病。
随着病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感（即肌束震颤）、抽筋，并扩展至全身其他肌肉，进入病程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现呼吸困难、呼吸衰竭等。
多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。
因该病主要累及运动神经系统，故病程中一般无感觉异常及大小便障碍。
统计显示，起病部位以肢体无力者多见，较少数患者以吞咽困难、构音障碍起病。
不同的疾病亚型其起病部位、病程及疾病进展速度也不尽相同。
护理问题
⏹有皮肤完整性受损的危险⏹有跌倒坠床的危险
⏹活动无耐力
⏹生活自理能力缺陷
⏹知识缺乏
护理措施
⏹病情观察：密切观察病人的基本生命体征，遵医嘱检测血糖，加强巡
视。
⏹加强安全知识教育，及时发现和评估存在导致患者跌倒坠床的高危因
素。
应对患者及家属进行安全教育并采取安全防范措施。
⏹生活护理：定时协助患者更换体位，协助患者行康复锻炼，保持皮肤
及床单元整洁，病房设施简单安全，最好能有专人看护。
⏹饮食指导：指导患者糖尿病饮食。
护理措施
⏹体育锻炼：运动神经元病患者劳累后加重，休息后减轻，因此要注意
休息，避免剧烈运动。
注意休息并不意味着卧床不动，适当的体育锻炼同样是运动神经元病患者不可缺少的，患者可以做一些医疗体操、太极拳或保健气功，以增强体质，提高机体的免疫功能，对本病的康复也有帮助
⏹心理护理：MND起步隐匿，进展缓慢，呈进行性加重且预后不良，
目前尚无理想的治疗方法，患者生活自理能力不同程度下降，患者心理上常产生烦躁不安、焦虑感以及对治疗方案的不信任感。
我们首先应与患者及家属建立良好的沟通渠道，通过资料收集评估患者的心理状态，在安静舒适的环境中向病人和家属介绍相关信息，让他们参与到治疗中来，使患者保持乐观积极的心态，树立战胜疾病的信心。
护理重点
⏹防跌倒、防坠床，保证病人安全⏹糖尿病饮食宣教
预防患者跌倒/坠床的护理措施
⏹①当患者入院后应及时对患者做出评估，评估有无医学上相关因素。
如有医
学上相关的危险因素时，应进行有关预防跌倒的评估。
⏹②给予相应的护理措施
⏹a、一览表与床头挂“预防跌倒”与“预防坠床”的警示标识。
⏹b、病历上有记录，提示患者有跌倒的危险性。
⏹c、每班评估患者的认知、感觉及活动能力。
⏹d、向患者交代如需要协助，可使用呼叫仪求助；确保患者可以随手触到呼叫
器。
⏹e、病床高度要适中，床、椅的轮子要固定，床两边要加床栏。
⏹f、将环境中的危险源移除，室内家具的摆设定位放置，尽量设置无障碍空间
，需要用的物品尽量放置在手能拿及的位置。
⏹g、指导患者选择适当的鞋子：购买合脚的鞋子或拖鞋，鞋底要粗糙、防滑，
且鞋内不要垫太厚的鞋垫，以免影响脚底感觉。
⏹浴室、洗手间地面应保持干燥，地板应有止滑设备，如防滑砖、具吸水及底
面有防滑功能的垫子。
糖尿病饮食
⏹糖尿病患者要低糖饮食，因此可多吃蔬菜水果、吃高纤维食物，促进
机体的糖代谢，降血糖同时又养生。
因此糖尿病患者可以适当吃些、冬瓜、南瓜、青菜、青椒、西红柿，还有玉米、小麦、白菜、韭菜、豆类制品。
⏹糖尿病患者要重视补充维生素，尤其是维生素B和维生素C，减缓糖尿
病并发症的进程，因此糖尿病患者可以适当吃些鱼、奶、芥菜、甘蓝、青椒、鲜枣等。
⏹糖尿病患者要注意多吃含钙、硒的饮食，缺钙会加重糖尿病病情，而
硒有与胰岛素相同的调节糖代谢的生理活性，因此糖尿病患者要注意补钙、硒。
因此糖尿病患者可以多吃虾皮、海带、排骨香菇、芝麻、大蒜，降低血糖、改善糖尿病症状。
糖尿病饮食禁忌
⏹糖尿病患者切忌高糖饮食，如白糖、红糖、冰糖、葡萄糖、麦芽糖、蜂蜜等甜类食品都不适合食用，避免血糖迅速升高，危害糖尿病患者健康。
⏹糖尿病患者切忌饮酒。
长期饮酒对肝脏不利，易引起血清甘油三脂的升高，而且少数服磺脲类降糖药的病人，饮酒后易出现心慌、气短、面颊红燥等反应。
因此糖尿病患者切忌饮酒。
⏹糖尿病患者还应注意控制血脂，避免诱发并发症。
因此糖尿病患者禁忌易使血脂升高的饮食，如牛油、羊油、猪油、黄油等。
讨论
⏹请大家讨论对于该病人，我们的病情观察重点是什么？
⏹还有何护理要点？
谢谢大家!
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