大动脉炎分型及CTA诊断-姜喜锋

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大动脉炎阜外标准

大动脉炎阜外标准大动脉炎（TA）是一种慢性非特异性炎症，常累及主动脉及其主要分支，导致不同部位动脉狭窄或闭塞。

根据风湿病学会（ACR）的分类标准，传统意义下满足以下条件者可能被诊断为大动脉炎：1、发病年龄在40岁及以下；2、存在肢体间歇性跛行；3、一侧或双侧肱动脉搏动减弱；4、双上肢收缩压差大于10mmHg；5、在一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区听到血管杂音；6、动脉造影显示异常。

如果满足上述6条中的至少3条，且排除其他可能的病因，如先天性主动脉狭窄、肾动脉纤维肌性结构不良、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、贝赫切特病、PAN及胸廓出口综合征等，则可诊断为TA。

需要注意的是，这些标准并不是绝对的，诊断仍需结合患者的具体情况和医生的经验。

对于不满足上述标准但疑似TA的患者，医生可能会进行其他检查以明确诊断。

ACR标准虽然简洁实用，但是仔细分析该标准存在一定缺陷，临床中有时遇到部分大动脉炎患者仅有大动脉扩张性病变或伴有动脉瘤，或未累及弓上动脉，那么ACR标准的2~5条这4条标准往往难以满足，如果只满足第1条和第6条，就无法被诊断。

因此，临床中容易有漏诊和误诊的情况。

此标准诊断的敏感性和特异性分别为90.5%和97.8%,即有接近10%的患者被漏诊、2.5%的患者被误诊。

因此，在汇总以上诊断标准的优缺点，结合阜外医院大样本病例分析后，建议我国采用以万大动脉炎诊断标准：(1)发病年龄<40岁；(2)血管受累部位的症状和(或)体征(受累器官供血不足、病变血管相关体征、急性期受累血管疼痛等);(3)采用CTA/MRA/DSA所见的病变部位加病变性质进行综合分型(下表),任何一型或多型的病变部位加任何一型或多型的病变性质组合，排除动脉粥样硬化、纤维肌性结构不良、先天性动脉畸形、结缔组织病或其他血管炎。

颈部大动脉炎诊断标准

颈部大动脉炎诊断标准颈部大动脉炎是一种较为常见的血管疾病，主要表现为颈部大动脉的炎症和狭窄，严重时可引发脑血管疾病，甚至危及生命。

因此，及时准确地诊断颈部大动脉炎对于患者的治疗和康复至关重要。

本文将介绍颈部大动脉炎的诊断标准，希望能够对临床医生和相关研究人员提供参考。

一、临床表现。

颈部大动脉炎的临床表现多样，常见症状包括颈部疼痛、颈部肿胀、头晕、头痛、视力模糊、耳鸣等。

部分患者还可能出现颈部皮肤发绀、颈部动脉搏动减弱或消失等体征。

需要注意的是，部分患者可能没有明显症状，但通过检查发现颈部大动脉有异常。

二、影像学检查。

颈部大动脉炎的诊断离不开影像学检查，常用的检查方法包括超声检查、CT血管造影和磁共振血管成像。

超声检查可以观察颈部大动脉的内膜形态和血流情况，CT血管造影和磁共振血管成像则能够更清晰地显示血管的狭窄和炎症情况。

三、实验室检查。

血液生化检查和炎症指标检测对于诊断颈部大动脉炎也具有一定的辅助作用。

患者可能出现白细胞计数升高、C反应蛋白和红细胞沉降率增高等情况。

这些指标的异常可以提示医生患者可能存在炎症反应，有助于诊断和鉴别诊断。

四、病理组织学检查。

对于确诊颈部大动脉炎来说，病理组织学检查是非常重要的一步。

通过颈部大动脉的组织活检，可以直接观察到血管壁的炎症细胞浸润、内膜增生和纤维化等病理改变，从而明确诊断。

五、其他辅助检查。

除了上述常规检查外，还可以结合患者的病史、临床表现和其他辅助检查进行综合分析，如心电图、眼底检查等。

这些检查可以为诊断提供更多的信息和线索。

综上所述，颈部大动脉炎的诊断需要综合临床表现、影像学检查、实验室检查、病理组织学检查和其他辅助检查的结果。

在临床实践中，医生需要根据患者的具体情况综合分析，排除其他可能的疾病，最终做出准确的诊断。

希望本文所介绍的诊断标准能够为临床医生提供一定的参考，提高颈部大动脉炎的诊断准确性和及时性。

大动脉炎的疾病知识

大动脉炎的疾病知识大动脉炎（Takayasu’s arteritis，TAK）是累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。

大动脉炎的发病机制尚未阐明，目前研究发现其以“外膜起病”为特征，疾病早期主动脉外膜可有大量炎症细胞浸润和纤维化，并逐渐累及全层，导致血管壁显著增厚、僵硬、顺应性下降，管腔狭窄甚至闭塞或扩张，直接影响重要脏器如脑、心、肾等的供血，出现相应的缺血表现，严重时造成脏器功能不全。

大动脉炎为全球性疾病，最常见于亚洲青年女性，东亚的患病率为28~40例/百万人，90%为30岁以前发病，40岁以后较少发病。

全身症状大动脉炎常隐匿起病，少数患者在局部症状或体征出现前数周，可有全身不适、发热、乏力、食欲不振、出汗、体重下降、颈部疼痛、肌痛、关节炎和结节红斑等症状。

局部动脉狭窄或闭塞所致的缺血表现大动脉炎的临床表现因受累血管部位不同而差异很大，临床按病变部位不同分成5种类型：01 头臂动脉型●升主动脉：有心悸、胸闷、胸痛、活动耐量下降，严重时可有夜间端坐呼吸、咳粉红色泡沫痰等急性左心衰的表现。

●颈动脉或椎动脉：可有颈痛、头晕、眩晕、头痛、记忆力下降、单侧或双侧视物有黑点、视力减退、视野缩小甚至失明。

脑缺血严重者反复黑矇、晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷等。

●锁骨下动脉：75%~89%大动脉炎患者累及锁骨下动脉，可表现为单侧或双侧上肢血压下降，甚至测不到血压，双上肢血压不对称，少数缺血严重者可有肢体跛行、麻木、酸痛、发凉甚至肌肉萎缩。

02 胸-腹主动脉型●胸主动脉：较少见，大多数患者无症状，可有血管狭窄或扩张，少数可有高血压、胸痛、背痛，发生胸主动脉夹层时胸痛剧烈。

●腹主动脉：主要表现为腹痛、腹泻、便血、肠功能紊乱、甚至肠梗阻，严重者有节段性肠坏死；腹主动脉严重狭窄或闭塞，可表现为下肢跛行和高血压。

●髂动脉：引起下肢缺血，表现为下肢乏力、疼痛、皮肤温度下降、间歇性跛行等。

03 主-肾动脉型20.5%~63.0%大动脉炎有单侧或双侧肾动脉受累，可导致肾动脉狭窄、肾血管性高血压、肾萎缩、肾功能减退。

CTA诊断大动脉炎优势

Ｍｅｉａｕｐｎ１２Ｎｏ２ｄｃｌＥｑｉｍｅｔＶｏ．４，．１
收稿日期：２１００１— ９—０１３０
见。增强后受累钙化官腔呈多环状阴影，其
度圆形影为显影的真正血管腔内径，其外层厚度的环形低密度影为血管内膜；再外层
膜破坏为主的全层动脉炎。根据病变部位分为四型：头臂动脉型、主肾动脉型、广泛型、肺动脉型。影像表现为早期动脉壁增厚，晚期管腔狭窄，闭塞及动脉瘤形成。早期或活动期大动脉炎，病变呈连续性侵犯一段动脉，受累动脉管壁较均匀增厚
ＣＴ可以清楚地显示主动脉受累的类型、范围
ＣＴＡ诊断大动脉炎优科，河北保定０１０）解５７００
［中图分类号］Ｔ７４Ｈ７［文献标识码］Ｂ［文章编号］１０２７（０１２０３００２— ３６２１）１ — ００— ２
脉。２讨论
维化。增厚的内膜呈灰白色向内腔内凸出，引起狭窄和阻塞。显微镜下．，中膜有广泛地弹力纤维和平
滑肌断裂、破坏，以及淋巴细胞单核细胞为主的炎
性细胞浸润，肉芽组织增生；少数病例可形成动脉
瘤。多数患者起病时有发热、食欲不振、周身不
先天性主动脉缩窄：多见于男性，胸主动脉特定部
位狭窄，管壁无增厚。肾动脉纤维肌结构不良：多见于女性，肾动脉远端２３及分支狭窄，无大动脉／
和程度。（）受累主动脉壁明显增厚、毛糙，部１

中国大动脉炎诊疗指南2023解读PPT课件

与其他疾病鉴别
如动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎等，这些疾病也可能出现类似大动脉炎的症状和体征，需要通过详细的检查和鉴别诊断进行排除。
04 治疗方案及原则
药物治疗策略
糖皮质激素
对于活动期的大动脉炎患者，使用糖皮质激素可以有效控制炎症，缓解症状。
免疫抑制剂
对于糖皮质激素疗效不佳或不能耐受的患者，可以考虑使用免疫抑制剂进行治疗。
背景
大动脉炎是一种较为罕见的疾病，其诊断和治疗存在一定的难度和复杂性，需要专业的指导和规范。
指南制定过程
组建专家团队
由多学科专家组成，包括心血管内科、血管外科、影像科、风湿免疫科等。
证据收集和评价
系统检索国内外相关文献，评价证据质量和推荐强度。
共识形成
通过专家讨论和会议，形成指南推荐意见和共识。
适用范围和目标人群
适用范围
适用于各级医疗机构和临床医生对大动脉炎的诊疗工作。
目标人群
大动脉炎患者及其家属，以及其他需要了解大动脉炎诊疗知识的人群。
02 疾病概述
大动脉炎定义
大动脉炎是一种慢性非特异性炎性疾病，主要累及主动脉及其主要分支和肺动脉。
该病症可导致不同部位的动脉狭窄、闭塞，少数情况下可能引发动脉瘤。
中国大动脉炎诊疗指南 2023解读
汇报人：xxx
2024-03-14
目录
Contents
• 引言 • 疾病概述 • 诊断方法 • 治疗方案及原则 • 并发症预防与处理措施 • 患者管理与教育 • 总结与展望
01 引言
目的和背景
目的
提供全面、系统、规范的大动脉炎诊疗指导，帮助临床医生更好地诊断和治疗大动脉炎。
脉瘤形成。

大动脉炎诊疗指南

大动脉炎诊疗指南第12章大动脉炎概述】大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）是指主动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性炎性疾病。

病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。

主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。

受累的血管可为全层动脉炎。

早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。

由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。

本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6/百万人。

病因迄今尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。

临床表现】1.全身症状在局部症状或体征出现前数周，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。

当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。

2.局部症状体征按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。

3.临床分型按照病变部位可分为四品种型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）；胸、腹主动脉型；广泛型和肺动脉型。

1)头臂动脉型（主动脉弓综合征）：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。

少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。

脑缺血严重者可有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷。

上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。

颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失（无脉征），约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显，如有侧支循环形成，则血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。

1990年acr大动脉炎分类标准

文章主题：1990年ACR大动脉炎分类标准探析1. 背景介绍在医学领域，大动脉炎是一种严重的血管疾病，可导致动脉壁的炎症和损伤，进而影响血液循环和供血功能。

1990年，美国风湿病学会（ACR）发布了一套大动脉炎分类标准，对该疾病进行了系统性的分类和定义，为诊断和治疗提供了重要的依据。

2. ACR大动脉炎分类标准内容概述根据ACR的分类标准，大动脉炎可分为多种类型，包括巨细胞动脉炎、临床缺乏病症的动脉炎和其他相关的血管炎性疾病。

该标准不仅考虑了病理学特征，还结合了临床表现和影像学检查结果，为医生提供了准确诊断和治疗的依据。

3. 评估ACR大动脉炎分类标准的深度和广度在评估ACR大动脉炎分类标准的深度和广度时，首先需要深入了解其中所涉及到的各种类型和相关因素。

对于每一种类型，都需要探讨其病因、临床表现、诊断方法和治疗原则，并将其与其他类型进行比较和对照。

还需要考虑到该标准在临床实践中的应用性和实用性，以及对未来研究和发展的指导意义。

4. 文章正文根据ACR的大动脉炎分类标准，巨细胞动脉炎是一种主要侵袭中大型动脉的血管炎症性疾病，最常见的累及动脉为颌面动脉、紫檀动脉和锁骨下动脉等。

患者主要表现为头痛、颈椎压痛、发热和全身倦怠等症状。

临床医生可通过检查血沉率、C反应蛋白和影像学检查来确诊该疾病。

治疗原则主要包括糖皮质激素和免疫抑制剂，有些病例还需要手术干预。

除了巨细胞动脉炎外，ACR的分类标准还明确了一类临床缺乏病症的动脉炎，此类患者早期临床表现轻微，但通过影像学检查可明显发现动脉壁炎症的改变。

这种类型的动脉炎常见于年轻女性，临床治疗主要以激素和免疫抑制剂为主，控制炎症的还需注意其长期的并发症和预后。

ACR的大动脉炎分类标准还涉及到其他相关的血管炎性疾病，如桡骨动脉炎、多血管炎和血管粥样硬化等，这些疾病虽然在临床表现和发病机制上有所不同，但都具有一定的共性和相关性。

了解这些相关疾病对于全面了解大动脉炎的分类和诊断意义重大。

大动脉炎护理查房课件

大动脉炎护理查房课件
目录介绍大动脉炎大动脉炎的诊断与评估大动脉炎的治疗与护理预防大动脉炎护理建议交流与协作
介绍大动脉炎
介绍大动脉炎
什么是大动脉炎：一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响大动脉病因：具体原因不明，可能与遗传和环境因素有关
介绍大动脉炎
症状：疼痛、肿胀、疲劳等
大动脉炎的诊断与评估
预防大动脉炎
定期体检：定期体检以及对病情的及时观察和评估
护理建议
护理Байду номын сангаас议
提供舒适的环境：保持室内温度适宜，减少噪音和其它刺激因素病情观察：密切观察患者的病情变化，及时通报医生
护理建议
协助康复：帮助患者进行康复训练和生活自理能力恢复
教育患者：向患者和家属提供关于大动脉炎的教育知识，帮助他们更好地理解和管理疾病。
交流与协作
交流与协作
多学科合作：与医生、护士和其他专业人员紧密合作，共同护理患者提供信息：及时沟通和交流患者的病情、治疗方案和护理计划
交流与协作
团队合作：鼓励团队合作，互相支持和补充，共同为患者提供优质护理服务
谢谢您的观赏聆听
大动脉炎的诊断与评估
病史采集：了解患者的症状、家族史和可能的暴露情况体格检查：观察病灶部位的肿胀、红斑等变化
大动脉炎的诊断与评估
实验室检查：血液和影像学检查来确定诊断评估病情严重程度：了解对患者健康状况的影响
大动脉炎的治疗与护理
大动脉炎的治疗与护理
药物治疗：使用抗炎药物、免疫抑制剂等来减轻炎症和控制免疫反应
疼痛管理：采取措施缓解患者的疼痛，如物理疗法和药物镇痛
大动脉炎的治疗与护理
饮食调理：提供营养均衡的饮食，增强机体抵抗力心理支持：提供情绪上的支持和鼓励患者积极面对治疗

大动脉炎最新版.ppt

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发病机制
①Ⅰ型病变，主要累及主动脉弓及其分支，即头臂动脉型或主动脉弓型；②Ⅱ型病变，累及胸腹主动脉及其分支，即主肾动脉型；③Ⅲ型病变，累及范围包括上述两种类型，即为广泛型。 Lupi-Herrera等又补充提出了第4种类型，即肺动脉受累型。
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临床表现
大动脉炎的症状不典型，可在首发症状出现与明确诊断之间延误数月或数年。事实上，仅6%在出现一系列大动脉炎症状后而被拟诊。半数以上的大动脉炎以全身性炎症反应为首发症状，如发热、食欲不振、全身不适、体重减轻、盗汗、关节痛、胸痛及易疲乏等；也有偶然以不明原因发热而起病。当局部症状或体征出现后，全身症状将逐渐减轻或消失，这一阶段即所谓 “全身症状期(systemic phase)”；另一部分病人始终不出现全身症状，即处于潜伏期(incubation phase)。
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发病机制
尸检发现某些患者体内有活动性结核病变，其中多为主动脉周围淋巴结结核性病变。Shimizt等认为可能由于此处病变直接波及主动脉或对结核性病变的一种过敏反应所致。显微镜检查可见病变部位的动脉壁有新生肉芽肿和郎罕(Laghans)巨细胞，但属非特异性炎变，未找到结核菌，而且结核病变极少侵犯血管系统。从临床观察来分析，大约22%患者合并结核病，其中主要是颈及纵隔淋巴结核或肺结核，用各种抗结核药物治疗。对大动脉炎无效，说明本病并非直接由结核菌感染所致。
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流行病学
年龄最小为3岁，最大79岁，约90%在30岁以内发病。
1993年北京阜外医院郑德裕教授报道500例。上海中山医院 1958～1999年12月共收治366例。1989年哈尔滨医科大学二院为我国北方林区2311人进行风湿病流行病学调查时，发现本病 3例，患病率为0.33%。本病在我国全国各地均有发病，随着对本病认识的提高及诊断手段的完善，多发性大动脉炎病人有增加趋势，在我国北方尤为高发。

大动脉炎分型及CT诊断

肺动脉冠状动脉受累影像学检查ctamradsapetct超声最常用成本高cta表现累及肺动脉冠状动脉脑动脉cta表现狭窄范围较广呈节段患者女34岁反复头晕眼花上肢无力1月腹主动脉受累腹主动脉受累肾动脉受累cta表现累及肺动脉冠状动脉脑动脉cta表现此病晚期管壁可出现钙化应与主动脉粥样硬化鉴别cta表现累及肺动脉冠状动脉脑动脉cta表现少见征象阻塞性病变后轻度扩张和局部的小囊状膨凸少数可见病变血管明显扩张动脉瘤表现有时呈串珠样表现cta表现累及肺动脉冠状动脉脑动脉cta表现局部管腔闭塞侧枝循环逐渐形成观察侧枝循环的形成情况对于治疗方案的选择非常重要cta表现累及肺动脉冠状动脉脑动脉cta表现肺动脉受累cta表现累及冠状动脉cta表现急性脑梗塞其他影像学检查主动脉弓分支管壁均匀增厚增强强化其他影像学检查延迟强化其他影像学检查超声右侧颈总动脉激素治疗三个月后其他影像学检查petct1年后复发初次诊断3年后petct其他影像学检查头臂干左侧颈总动脉左侧锁骨下动脉狭窄其他影像学检查dsa鉴别诊断慢性肺动脉血栓鉴别诊断50岁以上管壁不规则增厚局部可伴溃疡及钙化年龄较大的大动脉炎患者可伴发动脉粥样硬化鉴别诊断新月形增厚平扫密度较高慢性血肿可为低密度鉴别诊断先天性多见于男性胸主动脉峡部狭窄全身无炎症活动改变鉴别诊断主动脉离断鉴别诊断吸烟史年轻男性周围慢性血管闭塞性炎症鉴别诊断多发生于内脏中小动脉表现为多发瘤样扩张呈串珠样鉴别诊断不明原因的节段性非动脉粥样硬化性非炎症性血管疾病肾动脉中远段串珠样肾动脉狭窄鉴别诊断对症治疗治疗处于活动期患者不宜外科手术治疗随访介入支架置入术后左侧颈总动脉腹主动脉左肾动脉随访血管旁路置换术前术后
• 延迟强化
其他影像学检查
• 超声
右侧颈总动脉
激素治疗三个月后
其他影像学检查
• PET/CT

《中国大动脉炎相关高血压诊治多学科专家共识》(2021)要点汇总

107.《中国大动脉炎相关高血压诊治多学科专家共识》（2021）要点大动脉炎（TA）是一种累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症性疾病，大动脉炎相关高血压（TARH）常见，且以难治性和恶性高血压多见，发生心脑血管不良事件的风险显著增加，严重影响TA患者的预后，是TA患者死亡的重要原因之一。

TARH临床诊治缺乏规范性，目前尚无相关的指南或共识。

流行病学90%的TA患者在30岁以前发病，女性多见，男女患病率约为1：4～9。

世界范围内，TA患者中高血压发生率为32.5%～84%，其中，亚洲国家45.3%～84%，中国51%～84%。

定义TARH定义为TA患者因为血管炎症和损害引起的高血压，即大动脉炎继发性高血压。

TA相关难治性高血压：TA患者合理并足量应用了3种或3种以上不同机制的降压药物（包括至少1种利尿剂）规范治疗4周后，诊室血压仍≥140/90mmHg。

TA相关高血压急症：既往称恶性高血压，是指在某些诱因作用下，血压突然和显著升高（一般超过180/120mmHg），同时伴心、脑、肾等重要靶器官功能不全的表现。

解剖和病理生理TARH是在大动脉炎诊断的基础上，由免疫炎症介导的动脉炎症、血管狭窄，以及肾功能不全等引起的血压升高。

TARH的诊断高危人群（1）40岁以下不明原因的高血压；（2）脉搏不对称或无脉；（3）血管杂音；（4）伴原因不明的发热、颈痛、胸腹痛、血沉/C反应蛋白升高；（5）不明原因肾萎缩，或两侧肾脏不对称；（6）难治性或高血压急症。

具体诊治流程见图1。

血压测量测量部位TA初次诊断后须进行四肢血压及踝臂指数（ABI）测定。

测量方法血压测量是评估血压水平、诊断高血压以及观察降压疗效的基本方法。

TA及TARH的评估评估包括以下内容：（1）TA疾病活动性、严重性及慢性损伤的评估；（2）根据血压水平、危险因素、靶器官损害以及并发症，进行心血管风险评估，判断可能影响预后的重要因素；（3）评估疗效和安全性。

大动脉炎

血管影像学检查： ➢ 彩色多普勒超声管壁增厚、管腔狭窄、闭塞、动脉瘤、继发血栓形成 ➢ 动脉造影或CT血管造影（CTA）受累动脉管壁增厚、管腔狭窄、闭塞、血管扩张和动脉瘤 ➢ 核磁共振血管造影（MRA）：可观察血管壁炎症水肿 PET、PET/MRA 判断疾病活动度
大动脉炎的诊断
1990年美国风湿病学会（ACR）关于大动脉炎分类标准 ①发病年龄≤40 ②肢体间歇性跛行 ③单侧或双侧肱动脉搏动减弱 ④双上肢收缩压差＞10mmHg ⑤单侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音 ⑥动脉造影示主动脉全程、其一级分支或上下肢近端大动脉狭窄或闭塞，并排除动脉硬化、纤维肌性发育不良或其他原因 ➢ 符合上述6条中3条者可诊断本病
➢ 胃肠道症状–肠系膜动脉缺血可导致腹痛(尤其是餐后)、腹泻和消化道出血。 ➢ 皮肤病变–少数病例可有下肢皮肤病变，类似结节性红斑或坏疽性脓皮病。 ➢ 呼吸系统症状–多达50%的患者也会出现肺动脉病理性改变，肺动脉炎的症状更加少见。 ➢ 神经系统症状-颈动脉和椎动脉病变会引起脑血流减少，引发头晕目眩、眩晕、晕厥、直
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大动脉炎的治疗和预后
治疗原则：控制疾病活动度、缓解脏器缺血 ➢ 糖皮质激素： ➢ 免疫抑制剂：包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等。 ➢ 生物制剂：TNF-α拮抗剂、IL-6受体单抗 ➢ 外科手术或介入：血管狭窄造成的重要脏器缺血，肾动脉狭窄造成的顽固性高血压
预后 ➢ 进展性，极少为自限性，多数患者预后良好。 ➢ 5年生存率为93.8％，10年生存率为90.9％ ➢ 死亡原因有心功能衰竭、心脑血管意外、肾功能衰竭及手术并发症。
第二节
大动脉炎
大动脉炎的流行病学
➢ 80%-90%的病例为女性，发病年龄通常介于10-40岁。 ➢ 世界各地均有报道，亚洲患病率最高。 ➢ 据估计日本每年有150例新发病例。

大动脉炎诊断及治疗指南(全文)

大动脉炎诊断及治疗指南（全文）l 概述大动脉炎(Takayasu arterifis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。

病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。

主动脉的二级分支，如肺动脉、链状动脉也可受累。

受累的血管可为全层动脉炎。

早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。

由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。

本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。

40岁以后较少发病，国外资料患病率2．6／百万人。

病因迄今尚不明确，叮能与感染引起的免疫损伤等因素有关。

2 临床表现2．1全身症状在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体质鼍下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。

当局部症状或体征出现后，全身症状叮逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。

2．2局部症状与体征按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、卜腹部、肾区出现血管杂音，两卜肢收缩压差＞10 mm Hg(1 mm Hg=0．133 kPa)。

2．3临床分型根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸一腹主动脉型，广泛犁和肺动脉型。

2．3．1头臂动脉型(主动脉弓综合征)：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明．咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。

少数患者凶局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。

脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。

卜肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。

大动脉炎不同诊断或分类标准的临床诊断效能对比研究要点

ａｒｅａ
ｕｎｄｅｒｒｅｃｅｉｖｅｒｏｐｅｒａｔｉｎｇ
ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｆＲＯＣ）ｃｕｒｖｅｏｆｄｉｆｆｅｒｅｎｔｃｒｉｔｅｒｉａｗｅｒｅ
ａｒｅａ
ａｎａｌｙｚｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ
Ｓｅｎｓｉｔｉｖｉｔｙ．ｓｐｅｃｉｆｉｃｉｔｙ，ａｃｃｕｒａｃｙａｎｄ
ｕｎｄｅｒＲＯＣ
ｃｕｒｖｅ
异度、准确度以及ＲＯＣ曲线下面积，进一步评估不同标准在中国人群中诊断ＴＡ的应用价值。
对象与方法
ｘ２检验分析比较不同诊断标准的诊断效能，以Ｐ＜０．０５为差异有统计学意义。
结果
１．对象：在复旦大学附属中山医院风湿免疫科建立ＴＡ生物学数据库的基础上，纳入自２００８年１月１日至２０１５年６月３１日门诊或住院部的ＴＡ
力、无脉、血压不对称、肢体发冷、颈痛以及杂音等多
项表现较对照组常见（Ｐ＜０．０５），表２。
３．实验室及影像学检查结果：ＴＡ组胆固醇、低
密度脂蛋白以及Ｃ．反应蛋白水平明显低于对照组（Ｐ＜０．０５）。ＴＡ组患者受累血管常见于左、右颈总动脉、左、右锁骨下动脉、以及腹主动脉及其分支肾动脉，且血管受累频率明显高于对照组（Ｐ＜０．０５），
类标准以及基于中国人群的诊断模型在中国大动脉炎患者中的临床诊断效能。方法纳入自２００８年１月１日至２０１５年６月３０日就诊于复旦大学附属中山医院风湿免疫科门诊和住院部的大动脉炎患者１４９例，同期累及主动脉或其分支的其他血管疾病患者１２６例。收集患者的一般特征、症状、体征以及实验室、影像学检查资料，比较不同诊断／分类标准／模型对大动脉炎患者诊断的敏感度、特异度、准确度以及受试者工作特征曲线下面积。结果在敏感度、特异度、准确度以及受试者工作特征曲线下面积方面，中国诊断模型分别为９０．６０％、８０．９５％及８６．１８％和８５．８０％，日本Ｉｓｈｉｋａｗａ诊断标准分别为３４．２３％、９９．２１％、６４．００％及６６．７０％，修正的Ｅｔ本诊断标准分别为８４．１３％、７９．８７％、８１．８２％及８２．００％，美国风湿病学会（ＡＣＲ）诊断分类标准分别为８３．８９％、８３．３３％、８３．６４％及８３．６０％。中国诊断模型、美国分类标准以及修正的日本诊断标准之间上述指标差异无统计学意义。敏感度最高的是中国标准，特异度最高的是Ｉｓｈｉｋａｗａ标准，诊断效能最高的是中国标准，Ｉｓｈｉｋａｗａ标准诊断效能明显低于其他３种标准。结论中国诊断模型基于中国人群建立，采用现代影像学技术，有较好的诊断效能。

中国大动脉炎诊疗指南2023解读PPT课件

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改善生活质量策略
鼓励患者参加社交活动、规律运动、保持良好作息等，以提高生活质量和促进康复。
家庭护理和康复训练指导
家庭护理指导
康复训练计划
教育患者家属掌握基本的护理技能，如协助患者翻身、拍背、排痰等，预防并发症的发生。
根据患者的具体情况，制定个性化的康复训练计划，包括运动训练、日常生活能力训练等。
05
并发症预防与处理措施
常见并发症类型及危险因素分析
动脉狭窄或闭塞
大动脉炎可引起动脉壁增厚、管腔狭窄或闭塞，导致相应器官供血不足。
动脉瘤形成
炎症破坏动脉壁结构，可导致动脉瘤形成，增加破裂风险。
心力衰竭
大动脉炎累及心脏大血管时，可引发心力衰竭。
预防措施建议
早期发现和治疗
01
对于疑似大动脉炎的患者，应尽早进行相关检查以明确诊断，
。
效果评估方法
采用问卷调查、量表评估等方式，对患者的治疗效果进行客观评价，为调
整治疗方案提供依据。
随访内容记录
详细记录每次随访的情况，包括患者的症状、体征、用药情况等，以便于及时调整治疗方案。
不良事件监测与处理
在随访过程中密切关注患者可能出现的不良事件，如药物不良反应等，并及时采取措施进行处理。
中国大动脉炎诊疗指南2023解读
汇报人：xxx 2024-03-14
目录
• 引言 • 疾病概述 • 辅助检查方法 • 治疗方案与策略 • 并发症预防与处理措施 • 患者管理与教育 • 总结与展望
01
引言
目的和背景
提高中国大动脉炎的诊疗水平
通过制定和实施诊疗指南，规范临床医生的诊疗行为，提高大动脉炎的诊断准确性和治疗效果。

大动脉炎诊断与治疗PPT

病理学检查中的一项或多项，并排除其他疾病可能。
超声检查：通过超声波检查血管壁的厚度和血流情况血管造影：通过注射造影剂，观察血管的形态和血流情况磁共振成像（MRI）：通过磁共振技术，观察血管的形态和血流情况计算机断层扫描（CT）：通过X射线扫描，观察血管的形态和血流情况
血常规检查：观察白细胞、红细胞、血小板等指标生化检查：检测肝肾功能、血糖、血脂等指标免疫学检查：检测免疫球蛋白、补体等指标病原学检查：检测病原体如细菌、病毒等指标影像学检查：如X线、CT、MRI等，观察血管病变情况
患者心理状态：患者心理状态越好，预后越好
患者家庭支持：家庭支持越好，预后越好
保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、保持良好的睡眠等
保持良好的心理状态，避免焦虑、抑郁等不良情绪
定期进行康复训练，如关节活动、肌肉力量训练等
定期进行复查，监测病情变化，及时调整治疗方案
定期随访：定期到医院进行复查，监测病情变化药物治疗：遵医嘱按时服药，控制病情生活习惯：保持良好的生活习惯，避免过度劳累饮食调理：注意饮食平衡，避免刺激性食物心理调适：保持良好的心态，避免焦虑和抑郁
定期随访：建议患者每3-6个月进行一次随访，以便及时发现病情变化
复查建议：建议患者在随访时进行血常规、尿常规、肝肾功能等检查，以便了解病情变化
药物治疗：建议患者在随访时根据病情变化调整药物治疗方案
生活习惯：建议患者保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、保持良好的作息规律等，以利于病情恢复。
心理支持：为患者提供心理疏导，帮助患者调整心态，减轻心理压力
教育内容：向患者讲解疾病相关知识，提高患者对疾病的认识和应对
能力
康复计划：制定个性化的康复计划，指导患者进行康复

大动脉炎的检查项目

专业的血管病医疗服务平台 /
目前没有诊断大动脉炎的特异性指标，只能通过一些非特异性检查方法来诊断大动脉炎。

1.动脉造影：动脉造影表现动脉管腔呈粗细不均或比较均匀的向心性狭窄或闭塞，主动脉分支病变多侵犯近心端开口部，降主动脉可广泛或局限狭窄，冠状动脉入口处狭窄，肺动脉呈多发性狭窄。

故可确定病变部位、范围、程度，具有确诊价值。

2.血液检查：可有贫血、白细胞增高，血沉、CRP、γ球蛋白、抗“O”、抗主动脉抗体等5项检查结果增高，此可作为活动期判定指标。

少数病例出现抗核抗体阳性，类风湿因子阳性，IgA和IgM增加C3下降。

稳定期抗主动脉抗体阴性。

3.胸部平片：轻者可无异常所见，重者可见主动脉结突出，降主动脉内收，动脉壁不规则，狭窄动脉前部可见动脉扩张或动脉瘤。

主动脉壁钙化。

心脏扩大中约50%患者为左室扩大。

4.尿与肾功能检查：少数患者尿蛋白阳性，当肾动脉病变严重时可出现肾功能减退，血清肌酐和尿素氮水平增高，肾脏B超可示肾脏萎缩。

肾图检查可见病变侧肾脏有缺血性改变。

5.彩色超声多普勒显像图：可以检查动脉直径、流速、流量及管壁增厚与狭窄的部位，腔内血栓赘生物等。

是常用的首选非创伤性检查方法。

6.增强CT是一种敏感性高的非创伤性检查方法，能分层显示内脏的形态、病理特点、器官的血流、组织的灌注情况等。

7.眼底检查：颈动脉受累者眼部缺血，眼底改变的发生率为8%一12%。

8.心电图：可有心室肥大，ST-T改变，心律失常等改变。

9.超声心动图：可见辨膜损害，心肌肥厚，心脏扩大。