肝硬化

临床表现
（二）门静脉高压 1. 食管胃底静脉曲张破裂导致上消化道出血：
呕血和黑粪 2. 脾亢：血细胞三少 3. 贫血：皮肤粘膜苍白 4. 腹水：腹胀突出
脾大
脾因长期淤血而大，多为轻、中度大，部 分可达脐下。上消化道大出血时，脾可暂 时缩小，甚至不能触及。晚期脾大常伴有 白细胞、血小板和红细胞计数减少，称为 脾功能亢进。
病因
二、慢性酒精中毒（alcoholic hepatitis）
长期大量饮酒（每日摄入乙醇80g达10 年以上），乙醇及中间代谢产物（乙醛） 的毒性作用，引起酒精性肝炎，继而发展 为肝硬化。
病因
三、非酒精性脂肪性肝炎（nonalcoholic steatohepatitis，NASH） 随着世界范围肥胖的流行，非酒精性脂 肪性肝炎（NASH）的发病率日益增高，新 近国外研究表明，约20%的NASH可发展为 肝硬化。
八、门静脉血栓形成
实验室及其它检查
实验室及其它检查
一、血常规 1. 贫血：代偿期多正常，失代偿期有
不同程度贫血。 2. 脾亢和白细胞、血小板下降。
二、尿常规 黄疸时尿胆红素、尿胆原，有时可见
到蛋白、管型、血尿
实验室及其它检查
三、粪常规
消化道出血时出现肉眼黑便，门脉 高压性胃病引起慢性出血，粪隐血 试验阳性
并发症
三、肝性脑病 四、水电解质紊乱：低钠血症、低钾
低氯血症 五、原发性肝细胞癌
并发症
六、肝肾综合征 失代偿期肝硬化出现大量腹水时，
由于有效循环血量不足及肾内血流重新分 布等因素出现功能性肾衰竭。
特征：自发性少尿或无尿，氮质 血症、稀释性低钠血症和低尿钠，但肾脏 无重要器质性改变。
关键环节：肾血管收缩，肾皮质血 流量、肾小球滤过率持续降低。
PAS-positive, diastase-resistant globules(alpha-1 antitrypsin deficiency)
• Assessment of histologic activity • determination of the stage of development • Diagnosis of hepatocellular carcinoma
病因
四、胆汁淤积（cholestasis）
持续肝内瘀胆或肝外胆管阻塞时， 可引起原发性或继发性胆汁性肝硬化。
病因
五、肝静脉回流受阻
慢性充血性心力衰竭 缩窄性心包炎
肝静脉和（或）下腔静脉阻塞
肝细胞长期瘀血缺氧、坏死和结缔组织增生
瘀血性（心源性）肝硬化
病因
六、遗传代谢性疾病
由于遗传或先天性酶缺陷，致使 某些物质不能被正常代谢而沉积在肝 脏，如肝豆状核变性（铜沉积）、血 色病（铁沉积）、α-抗胰蛋白酶缺乏 症等。
腹壁浅V—腹壁下V—下腔V
3. 门V—肠系膜下V—直肠上V—直肠V丛—直肠 中下V—下腔V
临床表现
临床表现
一般起病隐匿，病程发展缓慢，可 潜伏数年至10年以上；但少数因短 期大片肝坏死，可在数月后发展为 肝硬化。
肝功能代偿期 肝功能失代偿期
临床表现
一、代偿期 1. 症状轻且无特异性。可有乏力、食欲减退、
鉴别诊断
• 肝增大疾病鉴别
慢性肝炎、原发性肝癌、血吸虫 病、华支睾吸虫病、肝包虫病、累 及肝的代谢病和血液病
体征
1. 肝病面容，面色黝黑而无光泽。晚期患 者消瘦、肌肉萎缩。皮肤可见蜘蛛痣、 肝掌、男性乳房发育、腹壁静脉曲张。
2. 黄疸提示肝功能储备已明显减退，持续 性或进行性加深提示预后不良。
3. 腹水伴或不伴下肢水肿，部分患者可伴 肝性胸水。
并发症
一、上消化道出血 最常见，多突然发生大量呕血或黑便， 常引起失血性休克或诱发肝性脑病，死 亡率很高。 原因 食管、胃底静脉曲张破裂 急性胃粘膜糜烂 消化性溃疡
病理
1.脾大 2.门脉高压性胃病：胃粘膜瘀血、
水肿、糜烂呈蛇皮状改变。 3.睾丸、卵巢、肾上腺皮质、甲状
腺萎缩、退行性变
1. 门V—胃冠状V—胃底食管下段V—奇V—上腔V
常因食管粘膜炎症，进食粗糙，刺激性食物， 或腹内压突然增高而破裂出血，发生呕血、黑 便，甚至休克等症状。
2. 门V—附脐V—脐周V丛—胸腹壁V—上腔V
少2天后血肌酐不能降至133 μmol/L以下 4. 无休克 5. 近期未使用肾毒性药物 6. 不存在肾实质疾病
2007年美国肝病协会
并发症
七、肝肺综合征 • 是指严重肝病、肺血管扩张和低血氧血症组
成的三联征。 • 机制：肝硬化时血管活性物质增加，肺内毛
细血管扩张，肺动静脉分流，造成通气/血 流比例失调。 • 表现：呼吸困难，尤以立位时加重。 • 治疗：无有效治疗，预后差。
实验室及其它检查
十一、门静脉压力测定：
肝静脉压力梯度（HVPG）
正常
<5mmHg
门脉高压症 >10mmHg
诊断
1. 病毒性肝炎或长期饮酒等病史 2. 肝功减退，门脉高压表现 3. 肝功能试验异常（+） 4. B超或CT提示肝硬化和内镜发
现食管胃底静脉曲张 5. 肝穿活检：假小叶形成
A liver biopsy should be performed in all patients with suspected cirrhosis unless there
腹胀不适等。 2. 营养状态一般，可触及肿大的肝脏、质偏
硬，脾可肿大。 3. 肝功能：正常或轻度异常。
临床表现
二、失代偿期 主要为肝功能减退、门静脉高压，同时出现 全身症状。 （一）肝功能减退 1.全身症状：乏力为早期症状，其程度可自轻 度疲倦至严重乏力。体重下降往往随病情 进展而逐渐明显。少数患者有不规则低热， 与肝细胞坏死有关。
并发症
二、感染（Infection） 原因：抵抗力低 疾病：细菌感染—肺炎、胆道感染、大肠杆
菌、败血症、自发性腹膜炎 自发性腹膜炎：致病菌多为G-杆菌，一
般起病急，表现为腹痛、腹水迅速增长， 严重者出现中毒性休克，起病缓慢者有低 热、腹胀或腹水持续不退，体检轻重不等 的全腹压痛和腹膜刺激征（+）。
4.内分泌紊乱： 男性乳房发育
肝掌（liver palms）
临床表现
蜘蛛痣（spider nevi） 蜘蛛痣沿上腔静脉引流的区域分 布，乳头以上胸、颈、脸、上肢。 由小动脉为中心，向四周呈辐射 状的毛细血管组成，形似蜘蛛。
蜘蛛痣的大小，多少以及肝掌 与肝功能有关，随着肝功能改善， 雌激素水平下降而减少、减轻。
are major contraindications:
• Establishment of the presence of cirrhosis • Aid in determination of the etiology of the cirrhosis
Immunohistochemistry( HBV), Polymerase chain reaction(PCR) techniques(HCV) Quantitative copper measurement(Wilson`s disease) Quantitative iron measurement and calculation of hepatic iron index(can distinguish heterozygotes from homozygotes in (genetic)hemochromatosis
并发症
发病机制 全身血流动力学改变，表现为内脏血管床扩 张，心输出量相对不足和有效血容量不足， 肾素—血管紧张素—醛固酮系统和交感神经 系统被进一步激活，导致肾皮质血管强烈收 缩和肾小球滤过率降低。
肝肾综合征诊断标准
1. 肝硬化合并腹水 2. 血肌酐>133μmol/L（1.5mg/dL） 3. 在应用白蛋白扩张血容量并停用利尿剂至
实验室及其它检查
四、肝功能试验 代偿期：正常或轻度异常 失代偿期：①转氨酶：一般以ALT(GPT)升高为
主，肝细胞严重坏死时AST(GOT)为主。②胆 固醇常低于正常。③白蛋白减少，球蛋白升 高。④凝血酶原时间延长经注射Vk不能纠正。 ⑤胆红素：半数升高。⑥血清三型前胶原肽、 透明质酸、板层素等常显著升高
腹水
肝硬化最突出的表现，失代偿期 患者75%以上有腹水。
表现：蛙腹、脐疝、呼吸困难、 肝性胸水
临床表现
腹水形成：是门静脉高压和肝功能减退 共同作用的结果，涉及多种因素： 1. 门静脉压力升高 2. 血浆胶体渗透压下降 3. 有效血容量不足 4. 其他因素：心房钠尿肽相对不足及机体 对其敏感性下降、抗利尿素分泌增加
则结节状肝细胞团（再生结节）。 3、细胞因子促进纤维化，形成纤维间隔。 4、纤维组织包绕再生结节或将残留肝小叶重
新分割，改建成为假小叶。
肝脏血液动力学变化：
1）血管床缩小、闭塞、扭曲 2）血管受再生结节挤压 3）肝内门V、肝V、肝A小支三者失去正常关
系，出现吻合支。 这既是形成门V高压的基础，更加重肝细 胞的营养障碍，促使肝硬化进一步发展。
病因和发病机制
（一） 病 因
病毒性肝炎 慢性酒精中毒 非酒精性脂肪性肝炎 胆汁淤积 肝静脉回流受阻
遗传代谢性疾病 工业毒物或药物 自身免疫性肝炎 血吸虫病 隐源性肝硬化
病因
一、病毒性肝炎（肝炎后肝硬化）
能演变为肝硬化的主要是乙肝，其次是丙肝， 或乙肝合并丁肝感染。甲肝和戊肝一般不 发展为肝硬化。
大体形态：
早期肿大，晚期缩小和塌陷区。
病理
正常肝小叶结构消失或破坏，被假小叶取代。 根据结节形态分3型 1. 小结节性肝硬化：结节大小相仿，直径
小于3mm 2. 大结节性肝硬化：结节大小不等，一般
平均大于3mm，最大结节直径可达5cm以 上 3. 大小结节混合性肝硬化