血小板生理

ADP ATP 5-HT Ca2+
β -血小板巨球蛋白 PF4 vWF 纤维蛋白原等
酸性蛋白水解酶 组织水解酶
aggregation
参与成分 机制
相邻的血小板连接
Ca2+
GPⅡb/Ⅲa 上的纤维蛋白原受体暴露
纤维蛋白原
致聚剂 生理性：ADP、E、5-HT、组胺、凝血酶、TXA2
病理性：细菌、病毒、免疫复合物、药物
(二) Rh血型的特点:
a.人血清中不含抗Rh的天然抗体
当Rh+的RBC进入Rh-的人体内，通过体液性免 疫，产生抗Rh的抗体。
b.抗体为IgG/不完全抗体,能透过胎盘
ABO系统， IgM/完全抗体
(三)临床意义:
1.输血：第一次输血不必考虑Rh血型
第二次输血需考虑Rh 血型是否相同
2.妊娠：Rh- 的母亲
红细胞凝集(agglutination) : 红细胞聚集成簇现象/ 抗原-抗体反应
• 凝集原（agglutinogen) —— 镶嵌在红细胞膜上的一些糖蛋白,起抗原作用
• 凝集素（agglutinin) —— 能与红细胞膜上的凝集原起反应的特异抗体
一、ABO血型系统
2. ABO血型的遗传学特征
一、生理性止血过程
1. 血管收缩 损伤刺激；血管壁的损伤 ；血小板释放缩血管物
质 2. 血小板血栓形成
血小板粘附、聚集在血管受损处,形成止血栓（初 步止血） 3. 血液凝固
激活凝血系统，使血浆中纤维蛋白原转变为纤 维蛋白，形成纤维蛋白网加固血小板血栓（有效止 血）
联系:
第一步
第二步 第三步 3个过程相继发生并相互重叠，相互促进
(二)血液凝固过程
分为三个步骤： ①凝血酶原酶复合物的形成 ②凝血酶原的激活 ③纤维蛋白的生成
凝血酶原酶复合物: Xa-Va-Ca2+-磷脂
、PL
按X激活途径不同分为：
❖内源性凝血途径 intrinsic pathway:完全依靠血浆内 凝血因子逐步激活Ⅹ因子的凝血过程
❖外源性凝血途径 extrinsic pathway ：依靠血管外组 织释放Ⅲ 因子参与激活Ⅹ因子的凝血过程
①若输过Rh+血，怀孕后其孕儿为Rh+ 者，孕 妇的抗Rh+ 的抗体，可通过胎盘导致胎儿溶 血。
②第一次孕儿为Rh+ ，胎儿的RBC因某种原因 (如胎盘绒毛脱落)进入母体，或分娩时进行胎 盘剥离过程中血液挤入母体,孕妇体内产生抗 Rh+的抗体。
第二次妊娠时,孕妇体内的抗Rh+的抗体， 通过胎盘 ，导致胎儿溶血。
控制红细胞上抗原的基因，属等位基因
A、B 基因/显性； O 基因/隐性
血型 基因型 凝集原 凝集素
A AA / AO
A
抗B
B
BB / BO
B
抗A
AB
AB
A+B
无
O
OO
无
抗A+抗B
二、Rh血型系统 (一) Rh血型抗原:人类RBC膜上有D、E、 C、 c、 e五种抗原,以D抗原的抗原性最强。
分型：Rh+：有D抗原为Rh阳性 Rh-：无D抗原为Rh阴性
① 除Ⅳ因子（钙离子）外，其余的凝血因子均 为蛋白质
② 因子 Ⅱ、Ⅶ 、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ 、 XIII 和PK 都是丝氨酸蛋白酶，通常以无活性酶原形式 存在。被激活的因子，右下角标a ，如Ⅱa
③ 除Ⅲ存在于组织中外，均在血浆内，多在肝 内合成；
2.凝血因子的特点
④ 依赖VitK的凝血因子：Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ； ⑤ Ⅲ， Ca2+，V，Ⅷ，HK是辅因子。 ⑥因子Ⅷ为抗血友病因子，缺乏时凝血缓慢。
合成和释放 PGI2、NO 硫酸乙酰肝素蛋白多糖 TFPI、抗凝血酶Ⅲ TM(凝血酶调节蛋白） t-PA（组织型纤溶酶原激活物）
2.纤维蛋白的吸附，血流的稀释，单核巨噬细胞 的吞噬作用。
（四）血液凝固的控制
3.生理性抗凝物质
(1)丝氨酸蛋白酶抑制物:抗凝血酶Ⅲ（Antithrombin Ⅲ ）,C1抑制物，α1抗胰蛋白酶，α2巨球蛋白
2.酶促反应需Ca2+和磷脂参加。
小结：凝血过程的特点
3.凝血因子活化呈瀑布 效应(cascade) 。
血液凝固的瀑布效应
小结：凝血过程的特点
4.维生素K在内、外源性凝血中均有重要作用
5.凝血过程中的正反馈使反应不断加速，但 终产物纤维蛋白有抗凝血作用
（四）血液凝固的控制
1.血管内皮的抗凝作用 • 屏障作用 • 抗血小板和抗凝血作用
激活物
纤溶酶原
纤溶抑制物
（纤溶酶原激活物抑制物-1） 纤溶酶
纤维蛋白 （原）
纤溶抑制物 （α2-抗纤溶酶）
纤维蛋白（原）
降解产物
纤溶过程
组织型
尿激酶型
纤溶酶原激活物 纤溶酶原激活物 激肽释放酶
纤溶酶原 激活物 纤溶酶
纤维蛋白（原）
纤维蛋白降解产物
纤溶酶原激活物的种类
小结
第四节 血型与输血原则
血型（blood group) ： 红细胞膜上特异抗原的类 型
血小板的生理特性
1.粘附(adhesion)：与非血小板表面 2.释放(release) 3.聚集(aggregation)：与血小板之间 4.收缩(contraction)：收缩蛋白 5.吸附(adsorption)：凝血因子(I、V、XI、XIII)
血小板释放
血小板受到刺激后将贮存在致密体、α-颗粒或溶酶体内的物质排出的现象
内源性和外源性凝血系统示意图
HK
因子Ⅹ酶
PL
复合物
两种凝血途径的区别
内源性凝血
凝血过程启 动
血管内膜下胶原纤维 或异物激活因子Ⅻ开 始
凝血因子存 在部位
全在血浆中
外源性凝血 损伤组织释放出组织
因子Ⅲ开始
存在组织和血浆中
参与凝血酶 数量
多
少
凝血过程 时间长短，
速度
约需数分钟 较慢
约数秒钟 较快
体内生理性凝血机制
Байду номын сангаас
§3 生理性止血（ hemostasis ）
生理性止血 ：正常情况下，小血管破损后血液将从 血管流出，但几分钟后出血就自行停止的现象
出血时间(bleeding time):用一个小撞针或注射器刺 破耳垂或指尖使血液流出，然后测定出血延续的时 间 正常值：1-3min 生理意义：反映生理性止血状态，与血小板的数量 和功能密切相关
(2)蛋白质C系统:PC,凝血酶调节蛋白,PS,使Ⅷa，Ⅴa灭 活
(3)组织因子途径抑制物(TFPI):体内主要的抗凝物 (4)肝素(heparin):增强抗凝血酶Ⅲ的活性
血管损伤
暴露血管内皮下胶原
血管收缩
血小板激活
（粘附、聚集、释放）
血小板止血栓
血凝块形成
凝血系统 激活
纤维蛋白 形成
三 止血栓的溶解
1.外源性凝血途径在体内生理性凝血反 应的启动中起关键性作用，组织因子 是生理性凝血反应过程的启动物。
2.内源性凝血途径对凝血反应开始后的维持 和巩固起非常重要的作用。
（三）影响血液凝固的因素
温度 粗糙面：温盐水纱布 凝血因子 Ca2+：柠檬酸钠（消除Ca2+ ）
小结：凝血过程的特点
1.凝血因子的活化本质上为蛋白质的有限水解， 许多凝血因子发挥着蛋白酶和底物的双重 作用。
纤维蛋白溶解（纤溶，fibrinolysis）：纤维蛋白被分解 液化的过程
意义：防止血液在血管内凝固，保持血液的液体状态 组成：纤维蛋白溶解酶原（纤溶酶原，plasminogen）
纤溶酶（plasmin) 纤溶酶原激活物（plasminogen activator) 纤溶抑制物
两个阶段：
1.纤溶酶原的激活 2.纤维蛋白的降解
二 血液凝固(blood coagulation)
定义：血液由流动的液体状 态变成不能流动的凝胶 状态的过程
实质: 血浆中的可溶性纤维 蛋白原变成不溶性的纤 维蛋白的过程
（一）凝血因子
1. 定义：血浆和组织中直接参与凝血的物质
14 种
PK(前激肽释放酶)
HK(高分子激肽原)
2. 凝血因子的特点
三 输血的原则
同型输血 交叉配血 成份输血
供血者 直接配血(主侧) RBC + 间接配血(次侧) 血清 + 输血原则
受血者 血清 → RBC →
结果 - - +• + -+-+ 可 慎少 不 不
结论：供血者RBC不被受血者血浆所凝集为原则
三、血小板生理
▪ 是从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解 脱落下来的具有生物活性的小块胞质
▪ 数量：(100~300)×109／L ▪ 形态：双面微凸的圆盘状， 体积小，无细胞核，
直径2~3μm ▪ 寿命：平均寿命7~14天 ▪ 破坏：衰老后在脾脏被巨噬细胞吞噬 ▪ 功能 (1) 生理止血
(2) 凝血作用 (3) 营养和支持毛细血管，保持血管壁的完 整性