儿童系统性红斑狼疮首次病程
系统性红斑狼疮(SLE)狼疮性肾炎 首次病程记录
患者XXX，XX性，XX岁，XX省XX县人，主因间断蛋白尿、水肿、X年，加重XX月于20XX-0X-XX XX：XX第X次入院。
病例特点：1.中年XX性，病史XX年。
2.以间断发热，蛋白尿XX年，水肿XX年，伴有血象三系减少，多浆膜腔积液，低蛋白血症。
应用激素、免疫抑制剂有效。
XX月前病情反复，上述症状加重。
3. 既往有“XXXXXX”病史XX年。
4.查体：Bp /mmHg，面颊部可见蝶形红斑，双眼睑及颜面部浮肿，双侧呼吸动度一致，双下肺叩为浊音，双中上肺呼吸音清，双下肺呼吸音减弱，腹部膨隆，移动性浊音阳性，双下肢重度指凹性水肿。
初步诊断：系统性红斑狼疮狼疮性肾炎肾功能不全肾性贫血肾性高血压低蛋白血症多浆膜腔积液。
诊断依据：蛋白尿，血象三系减少，多浆膜腔积液，面部红斑，尿失禁，少尿，高血压，低蛋白血症，多浆膜腔积液 ANA（+）、ds-DNA（+）。
鉴别诊断：1.慢性肾小球肾炎，主要表现为蛋白尿，血尿，高血压，水肿，一般无自身抗体阳性，本例可除外。
2.干燥综合征，主要表现为口干、眼干，可有低钾血症，可有血象三系减少，多有SSA（+），SSB（+），本例不能除外，予以完善相关抗体检查鉴别诊断。
3.系统性血管炎，亦可出现多系统损害（血液系统、肾脏、发热、皮肤等系统损害，多有ANCA（+），查抗ds-DNA（-），本例患者除外。
诊疗计划：1.尽快完善血尿常规、24小时尿蛋白、凝血功能、血型、乙肝五项、输血四项、胸部CT、心电图、心脏、腹部彩超等检查。
2.予I级护理，病重。
3.予迪巧片、阿尔法骨化醇、硝苯地平片口服，静点甲强龙针、奥美拉唑针、葛根素针、骨肽针，予速尿应用。
4.患者病情重，向患者及其家属交待病情，有可能出现肾功能衰竭进一步加重，合并严重感染，呼吸循环衰竭，血栓、栓塞并发症，严重时可危及生命。
患者舌质淡，苔薄白，脉沉细，中医辩证为脾肾阳虚，中药处方健脾益肾利水如下：益母草30g 甘草10g 土茯苓30g 鳖甲10g（先煎） 5付水煎服日1剂。
红斑狼疮的疾病病程如何了解疾病的发展过程
红斑狼疮的疾病病程如何了解疾病的发展过程红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，简称SLE）是一种慢性、多系统的自身免疫性疾病，其病程具有多样性和不可预测性。
本文将介绍红斑狼疮的疾病病程，以帮助人们更好地了解该疾病的发展过程。
1. 引言红斑狼疮是一种以免疫系统异常、自身免疫反应过度为特征的疾病，可以影响全身多个器官。
病程的了解对患者及其家属、医生和研究人员非常重要，可以帮助做出正确的治疗决策，并评估疾病的预后。
2. 发病前期红斑狼疮的发病前期往往比较隐匿，病人可能出现一系列非特异性症状，如疲劳、体重下降、发热、关节疼痛等。
此阶段患者一般不会怀疑自己患上了红斑狼疮，而这些症状也容易被忽视或与其他疾病混淆。
3. 急性发作期当红斑狼疮进入急性发作期，病人常表现出皮肤损害、关节炎、肾脏病变、溶血性贫血等症状。
皮肤损害是红斑狼疮最常见的症状之一，表现为蝶形红斑、光敏感、斑丘疹等。
关节炎可导致受累关节的疼痛、肿胀和活动受限。
肾脏病变是红斑狼疮最严重的后果之一，可能导致肾功能衰竭。
4. 稳定期稳定期是指疾病活动性降低或暂时停止的时期，在这个阶段，患者的症状和体征减少或消失。
虽然疾病活动性降低，但仍需要定期随访，以便及时发现并处理任何活动性的复发或新发病变。
5. 复发期红斑狼疮的复发可以出现在任何病程阶段，一般会伴随着免疫系统再度活跃起来。
复发的症状和体征可能与首次发病时相似，也可能不同。
患者在复发期需要密切观察症状变化，并及时就医接受治疗。
6. 不可预测性与个体差异红斑狼疮的病程具有不可预测性，每个患者的疾病进展方式均有差异。
有些患者可能多年都处于疾病的稳定期，而另一些患者则可能反复经历急性发作和复发。
个体患者的差异性主要归因于基因、环境和免疫异常等因素。
7. 预后评估与治疗决策红斑狼疮的预后评估通常基于多个因素，包括疾病活动性、器官损害程度和治疗反应等。
对于病情稳定的患者，预后较好；而对于器官损害较为严重的患者，预后较差。
儿童系统性红斑狼疮
白细胞减少(35%)
血小板减少(25~50%) 1~10%ITP最终发展为SLE ITP患者ANA(+)者31%发展为SLE
(平均2.3年，特别是脾切除术后)
心血管系统
心包炎
心肌炎
心内膜炎(二尖瓣最多受累) 心律失常 心力衰竭
关节损害
常见于四肢小关节 可游走和自然缓解
很少发生骨质破坏、畸形和关节脱位
狼疮性肾炎
系统性红斑狼疮患者有下列任何一向肾受累表现者 即可诊断
蛋白尿[>0.15g/24h或>4mg/(kg.hr)]
血尿RBC>5个/HP(离心尿)
肾功能异常(包括肾小球和/或肾小管功能) 肾活检异常
神经系统
精神/神经/周围神经受累
多发生在病初2年内
70%EEG异常
CT/MRI异常改变
可能与抗心磷脂抗 体(ACL)有关
临床表现 发热 蝶形红斑 肾损害 关节症状 其它皮疹 乏力 高血压 贫血 例数 46 37 34 28 23 20 18 14 百分率(%) 54.1 43.5 40.0 32.9 27.0 23.5 21.2 16.5
心包炎/心肌炎
12
14.1
黄建萍等。小儿系统性红斑狼疮的特点。实用儿科临床杂志 15(1): 16-17, 2000
62.3 17.6 20.0 24.7 18.8
黄建萍等。小儿系统性红斑狼疮的特点。实用儿科临床杂志 15(1): 16-17, 2000
起病时的临床表现
发热、全身不适及乏力
皮肤粘膜的受累，尤其是面部蝶型红斑
肾炎/肾病综合征
贫血/血小板减少性紫癜 关节受累 浆膜炎症 神经系统症状
85例SLE的起病症状
小儿系统性红斑狼疮早期症状有哪些
小儿系统性红斑狼疮早期症状有哪些？1.一般症状起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状。
如发热，热型不规则，以低热较为常见;全身不适，乏力，纳差、体重下降、脱发等。
病情常缓重交替出现。
感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。
2.皮肤和粘膜最为常见为皮疹，其中40%患者面部有典型对称性颊部蝶形红斑(butterfly rash)，跨过鼻梁，边缘清晰，略高出皮面，日晒加重;急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及磷片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着;上胸及肘部等暴露部位可有红斑样斑丘疹;掌跖红斑、指(趾)端掌侧红斑、甲周红斑、指甲下远端红斑等均为血管炎所致。
也可有皮肤出血和溃疡。
12%患者出现口腔粘膜出现水泡、溃疡，故特别要注意鼻腔和口腔黏膜有无溃疡。
同时，15-20%患者将出现雷诺现象。
3.关节、肌肉症状肌肉酸痛、无力是常见症状。
约90%以上患者就诊的首发症状出现关节肿痛，其多成对称性，最易受累的是手近端指间关节，同时膝、足、髁、腕关节均可累及。
除此，约半数患者有晨僵，X线检查常无明显改变。
再者，仅少数患者有关节畸形。
4.心脏可累及心内膜、心肌和心包，可表现为心力衰竭、心脏病变等。
约10-50%患者出现心脏病变。
心脏病变包括心包炎、心肌炎、心内膜及瓣膜病变等，依个体病变不同，表现有胸闷、胸痛、心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常、心脏杂音等，少数患者死亡冠状动脉梗塞。
其可能由疾病本身引发，却也可能由于长期服用糖皮质激素治疗引起。
5.肾脏跟关节肿痛一样，肾脏受累亦可谓首发症状。
一般从局灶性肾小球肾炎到弥漫性增生性肾小球肾炎，重症可死于尿毒症。
约50%患者有肾脏疾病临床表现，如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等，电镜和免疫荧光检查几乎100%有肾脏病理学异常。
6.多发性浆膜炎可累及胸膜、心包、腹膜，可单独或同时受累，一般不留后遗症。
小儿系统性红斑狼疮的病例分享
小儿系统性红斑狼疮的特点
01
02
03
发病年龄早
小儿系统性红斑狼疮通常 在儿童期或青春期发病， 相对于成人而言，发病年 龄较早。
症状不典型
小儿系统性红斑狼疮的症 状可能不典型，容易误诊 或漏诊。
病程较活跃
与成人相比，小儿系统性 红斑狼疮的病程通常更为 活跃，病情较重。
分享目的和意义
提高认识
通过分享小儿系统性红斑 狼疮的病例，提高医生和 家长对该病的认识和警惕 性。
关注患儿的心理健康，提供心理支持，促进患儿全面康复，回归正 常生活。
05 经验教训与讨论
诊断过程中的经验教训
重视临床症状
小儿系统性红斑狼疮的临床症状多样且不典型，容易造成 漏诊或误诊。医生应充分了解疾病特点，对疑似病例保持 高度警惕。
综合检查评估
除了常见的皮肤表现外，还应关注关节、肾脏、血液系统 等多系统受累情况。综合运用实验室检查、影像学检查和 病理检查等手段，提高诊断准确率。
• 中期：病情恶化，出现皮疹、肾炎等症状，需要住院治疗。
病程发展与治疗反应
• 后期：经过积极治疗，病情得到控制，症状逐步 减轻。
病程发展与治疗反应
治疗方案
• 药物治疗：使用免疫抑制剂、糖皮质激素等药物进行抗炎和免疫抑制 治疗。
• 辅助治疗：配合中医中药治疗，减轻西药副作用，增强患者免疫力。
病程发展与治疗反应
常见临床表现
发热
皮疹
小儿系统性红斑狼疮患者常常出现不明原 因的持续发热，热度高低不一，可伴有寒 战、乏力等症状。
皮肤损害是小儿系统性红斑狼疮最常见的 表现之一，包括蝶形红斑、盘状红斑、光 敏感等多样化的皮疹表现。
关节痛
脏器受累
系统性红斑狼疮(SLE) 深静脉血栓 首次病程记录
首次病程记录
20XX-XX-XX XX:XX
患者XXXXXX，XX性，XX岁，XX族，XX婚，XXXXXXXX人，主因诊断系统性红斑狼疮XX年，XX下肢胀痛XX天入院。
病例特点：1、患者XX 性，慢性病程。
2、XX年前出现双手掌红斑，脱发，发热，尿蛋白阳性，血小板减少，XXXXXXX，抗DS-DNA(+)，诊为“系统性红斑狼疮”。
XX年前出现右下肢肿胀、疼痛，颜色发紫，较另一侧下肢增粗，外院检查发现右下肢多发深静脉血栓。
3、查体：T XXX℃ＰXX次/分 R XX 次/分BPXX/XXmmHg 激素面容，皮肤多发皮质纹。
心肺（-）。
XX下肢较另一侧下肢稍粗，有轻微压痛，XX下肢轻度浮肿。
初步诊断：系统性红斑狼疮狼疮性肾炎 XX下肢深静脉血栓。
诊断依据：双手掌红斑，血小板减少，尿蛋白阳性，抗DS-DNA(+)。
鉴别诊断：1.下肢大隐静脉曲张：患侧下肢浅静脉迂曲扩张，小腿较严重，部分静脉迂曲成团。
患者下肢皮温不高，小腿腓肠肌松软，无挤压痛。
患侧下肢大隐静脉瓣膜功能试验阳性，深静脉通畅试验示深静脉通畅，此患者外院检查示深静脉血栓形成，除外此诊断。
2. 抗磷脂综合征：临床以反复流产史、反复深静脉、动脉血栓、血小板减少为主要表现，查抗磷脂抗体或β2糖蛋白1中高度升高，此患者予以进一步完善相关检查鉴别本病。
诊疗计划：尽快完善血尿常规、凝血功能、肝肾功能、免疫球蛋白、血沉、C反应蛋白、下肢深静脉彩超、腹部彩超等一系列检查，予以活血、抑制血小板聚集药物静点，低分子肝素抗凝治疗，必要时溶栓治疗。
患者舌质淡红，苔薄白，脉弦，中医辨证为血瘀痹阻，经
络不通，中药处方活血化瘀通络如下：。
系统性红斑狼疮 首次入院记录+首次病程记录
入院记录姓名：宋xx出生地：xx性别：女职业：无年龄：23入院日期：2023-2-19民族：汉记录日期：2023-2-19婚姻状况：未婚病史陈述者：本人主诉：颜面部皮疹1月，间断发热10余天现病史：患者于1月前无明显诱因出现颜面部红色皮疹，主要位于脸颊部，鼻梁及下颌部，伴轻度瘙痒，无明显疼痛，就诊市人民医院皮肤科，考虑“过敏”，给予口服“盐酸西替利嗪片10mg 口服1次/日”对症治疗，皮疹无明显好转，10余天前出现发热，最高体温38.1℃，伴咳嗽、咳少量白痰，伴畏寒，无寒战，无腹痛、腹泻，无尿急、尿频、尿痛，就诊附近诊所予“左氧氟沙星注射液0.5g 静点1次/日”治疗1周，症状无明显改善，就诊我科门诊，门诊查“WBC 1.6×109/L，HBG 81g/L，PLT 64×109/L；尿蛋白（3+）；ESR 42mm/h；ANA阳性，抗ds-DNA(+)，抗Sm(+)，考虑系统性红斑狼疮收入我科，病程中，伴脱发；伴右膝关节疼痛不适，无肿胀；无头晕、头疼；无胸憋、气短；无频发口腔溃疡；无口干、眼干；无双手遇冷变白变紫，自发病以来，精神、食欲一般，大小便正常，体重下降5kg。
既往史：既往体键。
否认高血压、糖尿病等慢性疾病，否认乙肝、结核等传染病史，否认药物、食物过敏史，否认重大手术、外伤及输血史。
预防接种史不详。
个人史：生于原籍，久居当地，无传染病接触史，无疫区接触史。
月经史13量中等。
婚育史：未婚。
家族史：父亲60岁发现“冠心病”，母体健。
否认家族中有类似疾病史，否认家族性肿瘤、遗传性疾病病史。
体格检查T:37.2℃P:79次/ R:19次/分BP:124/85mmHg一般状况：发育正常，营养良好，步入病室，自主体位，表情自如，语言流利，无慢性病容，神志清楚，步态正常，体型正常，查体合作。
皮肤黏膜：皮肤弹性正常，皮温正常，脸颊部，鼻梁及下颌部鲜红色斑疹，部分上覆盖少量鳞屑，未见皮下出血，无蜘蛛痣、肝掌，无瘢痕，无溃疡，毛发正常。
系统性红斑狼疮(SLE)皮疹 首次病程记录
首次病程记录
20XX-XX-XX XX:XX
患者XXXXXX，XX性，XX岁，XX族，XX婚，XXXX人，主因反复皮疹XX 年入院。
病例特点：1、患者青年XX性。
2、X年前出现红色皮疹，无明显瘙痒，伴脱发，查血常规三系减少，ANA阳性，抗ds-DNA(+)，抗Sm(+)，尿蛋白阳性性，诊为“系统性红斑狼疮”，予以强的松口服，病情好转。
激素减量容易反复。
3、查体：T℃Ｐ次/分R次/分BPmmHg 面部蝶形红斑，前额、下颌、前胸、颈后部、背部鲜红色斑疹，局部表面覆有少量鳞屑，双上肢、双手皮肤散在红色皮疹，心肺（-）。
初步诊断：系统性红斑狼疮诊断依据：面部红斑、光过敏、血液系统损伤、相关抗体阳性。
鉴别诊断：盘状红斑狼疮：可出现皮肤尤其面部盘状红斑，可有光过敏，一般无血液系统损伤、心肺肾等内脏损伤表现，病情相对较轻，预后较好，故除外本病。
2.诊疗计划：尽快完善各项检查，予中药汤剂口服，活血、清热解毒药物静点，患者舌质淡红，苔白厚，中医辨证为热毒炽盛，中药处方活血凉血解毒如下：
黄芩15g 丹参30g 土茯苓30g 生甘草10g
苦参15g 紫草30g 徐长卿30g
5付水煎服日1剂。
小儿系统性红斑狼疮的诊断及鉴别
小儿系统性红斑狼疮的诊断及鉴别标签：系统性红斑狼疮；诊断；鉴别；小儿系统性红斑狼疮（SLE）是一种典型的反复发作，累及多系统、多脏器的结缔组织疾病，以自身免疫为特征［1］。
主要发生在年轻女性，尤其是15~40岁的女性，男女比例为1∶9。
文献报道，男性、儿童、老年SLE患者临床表现、免疫学特征上有其不同于育龄女性的自身特点，临床误诊率高，甚至高达71.9%［2，3］。
总结误诊病例临床上不同病程中一些特点，需要与一些疾病进行鉴别，以提高临床医生对该病的认识，减少误漏诊的发生。
小儿系统性红斑狼疮临床上的表现千变万化，有时刚开始发病，早期无法根据其症状做诊断，经追踪一段时间后，其他的临床症状逐一表现出来后，才能做正确的诊断。
1 小儿SLE的诊断均符合1982年美国风湿病协会（ARA）系统性红斑狼疮诊断标准［4］。
ARA 1982年修订的SLE分类诊断标准中（其敏感性和特异性均为96%左右），以下11项中符合4项或4项以上者可诊断为SLE（但应排除感染性疾病、肿瘤或其他结缔组织病），此11项指标包括：（1）颊部红斑（面部蝶形红斑）。
遍及颧部的扁平或高出皮面固定性红斑，常不累及鼻唇沟附近皮肤。
（2）盘状红斑。
隆起的红斑覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有皮肤萎缩性瘢痕。
（3）皮肤对阳光过敏（日晒后皮肤反应强烈）。
（4）口腔溃疡。
口腔或鼻咽部无痛性溃疡，时常发作，不易治疗。
（5）关节炎。
非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的关节，伴关节的肿痛或积液。
（6）浆膜炎。
①胸膜炎。
胸痛、胸膜摩檫音或胸膜渗液。
②心包炎。
心电图异常，心包摩擦音或心包积液（常引起胸痛或呼吸急促）。
（7）肾脏病变（肾脏病史）。
①尿蛋白每天>0.5 g或＞+++。
②细胞管型或混合管型。
（8）神经系统异常病变。
癫痫发作或精神神经症状，而且非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致。
（9）血液学异常。
①狼疮细胞阳性。
②抗dSDNA阳性，即效价增高（75%阳性有高度特异性）。
儿童系统性红斑狼疮指南课件
抑制嘌呤合成，抑制B细胞增殖，用 于治疗狼疮肾炎和其他内脏损害。
生物制剂治疗
抗CD20单克隆抗体
通过清除B细胞降低自身抗体产生，用于治疗严重狼疮肾炎和 其他内脏损害。
抗TNF-α抑制剂
抑制促炎因子TNF-α，用于治疗难治性系统性红斑狼疮。
其他辅助治疗
血浆置换
通过去除体内异常抗体和免疫复合物，用于治疗严重狼疮危象和狼疮肾炎。
成功疗案例分享
案例一
小红，女，10岁，因持续发热、关节疼痛就诊，确诊为系统性红斑狼疮。经过激 素、免疫抑制剂等综合治疗，病情得到控制，恢复良好。
案例二
小明，男，8岁，因面部红斑、光过敏就诊，确诊为系统性红斑狼疮。经过光疗 、激素等治疗，病情稳定，生活质量提高。
经验教训与总结
早期诊断
对于持续发热、关节疼痛、面部红斑等症状要高度警惕，及时就 医确诊。
水平。
患者教育
03
向患儿及家长普及系统性红斑狼疮的疾病知识，提高自我管理
和预防意识。
感谢观看
THANKS
饮食护理
给予患儿营养丰富的食物，避 免食用辛辣、刺激性食物和饮
料。
心理护理与支持
建立信任关系
与患儿建立良好的信任 关系，了解其心理需求
，给予关心和支持。
心理疏导
针对患儿可能出现的焦 虑、抑郁等心理问题， 进行适当的心理疏导和
干预。
家属支持
向患儿家属提供相关知 识和心理支持，共同关
注患儿的心理状态。
肺功能和耐力。
物理治疗
根据病情需要，可采用物理治 疗手段，如热敷、按摩等，以
缓解疼痛和促进康复。
04
儿童系统性红斑狼疮的预 防与控制
预防措施
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系统性红斑狼疮：
本病是一种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织的自身免疫性疾病。
临床表现多样，除发热、皮疹等共同表现外，因受累脏器不同而表现不同。
患儿体内存在多种自身抗体和其他免疫学改变。
本患儿为学龄期女童，病史近一月，以皮疹,伴间断发热、关节肿痛、肌肉疼痛为主要临床表现。
病程中渐出现日光过敏表现。
入院查体可见面部散在充血性斑疹，跨越鼻梁，呈蝶形分布，辅助检查提示存在淋巴细胞减少，抗核抗体阳性（滴度1:5120），抗双链DNA抗体强阳性（滴度1：2560），故系统性红斑狼疮基本成立，入院后进一步完善相关辅助检查如补体C3、补体C4、血五病毒、心电图、超声心动图、腹部B超等协诊。
鉴别诊断
1.皮肌炎
本病可表现为皮疹、肌痛、肌无力、肌酶升高及多系统受累，本患儿有面部皮疹，曾伴关节疼痛，抗核抗体阳性，故应注意本病可能。
但皮肌炎患儿的皮疹可累及上眼睑皮肤并伴有眼眶周围浮肿，掌指关节和近端指间关节背侧可见红色鳞屑样皮疹（即Gottron氏征），伴对称性近端肌无力，肌酶、肌电图和肌活检亦可见异常。
与本患儿临床不符，故依据不足，待入院后查较肌酶以协诊，必要时查肌电图、肌活检以协诊。
2.血液系统疾病
某些血液系统疾病，如白血病早期可有发热、皮疹、关节疼痛，
故需注意本病可能，待入院后行骨髓穿刺活检以协助诊断。
3.混合性结缔组织病
本病是一种综合征，其特点为临床上具有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎和硬皮病等多种结缔组织病的症状。
结合患儿临床与本病不符，不支持该诊断，继续动态观察患儿病情变化以协助诊断。
1.完善入院相关检查：血、尿、便常规、生化全项、心肌酶、乙肝五项、补体C3、补体C4、血沉、心电图、超声心动图、OT试验、头颅CT等。
2.对症支持治疗：患儿肝功检查示肝转氨酶升高，提示有肝功能损害，予能量合剂以及肝泰乐静点保肝治疗。
3.向家属交待病情：患儿为8岁孩，临床以皮疹、发热以及关节肿痛为主要表现，结合辅助检查考虑系统性红斑狼疮诊断基本成立，因为本病是累及全身结缔组织病的一种自身免疫性疾病，可累及多系统、多脏器。
虽然本病诊断基本明确，但入院后仍需完善相关检查以与相关疾病进行鉴别，并了解有无其他系统的并发症。
患儿肝功损害，考虑与本病累及肝脏相关。
本病治疗尚缺乏有效的治疗，患儿入院后，病情有控制不理想，甚至进一步加重，并危及生命的可能。
入院后需加用激素治疗，但本药有抑制自身免疫力、水钠潴留、高血压、电解质紊乱等多种不良反应。
住院诊疗费用昂贵。
家长了解病情后表示理解，并签字同意住院配合治疗。
4.请示上级医师指导诊治。