儿童系统性红斑狼疮首次病程

系统性红斑狼疮：

本病是一种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织的自身免疫性疾病。临床表现多样，除发热、皮疹等共同表现外，因受累脏器不同而表现不同。患儿体内存在多种自身抗体和其他免疫学改变。本患儿为学龄期女童，病史近一月，以皮疹,伴间断发热、关节肿痛、肌肉疼痛为主要临床表现。病程中渐出现日光过敏表现。入院查体可见面部散在充血性斑疹，跨越鼻梁，呈蝶形分布，辅助检查提示存在淋巴细胞减少，抗核抗体阳性（滴度1:5120），抗双链DNA抗体强阳性（滴度1：2560），故系统性红斑狼疮基本成立，入院后进一步完善相关辅助检查如补体C3、补体C4、血五病毒、心电图、超声心动图、腹部B超等协诊。

鉴别诊断

1.皮肌炎

本病可表现为皮疹、肌痛、肌无力、肌酶升高及多系统受累，本患儿有面部皮疹，曾伴关节疼痛，抗核抗体阳性，故应注意本病可能。但皮肌炎患儿的皮疹可累及上眼睑皮肤并伴有眼眶周围浮肿，掌指关节和近端指间关节背侧可见红色鳞屑样皮疹（即Gottron氏征），伴对称性近端肌无力，肌酶、肌电图和肌活检亦可见异常。与本患儿临床不符，故依据不足，待入院后查较肌酶以协诊，必要时查肌电图、肌活检以协诊。

2.血液系统疾病

某些血液系统疾病，如白血病早期可有发热、皮疹、关节疼痛，

故需注意本病可能，待入院后行骨髓穿刺活检以协助诊断。

3.混合性结缔组织病

本病是一种综合征，其特点为临床上具有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎和硬皮病等多种结缔组织病的症状。结合患儿临床与本病不符，不支持该诊断，继续动态观察患儿病情变化以协助诊断。

1.完善入院相关检查：血、尿、便常规、生化全项、心肌酶、乙肝五项、补体C3、补体C4、血沉、心电图、超声心动图、OT试验、头颅CT等。

2.对症支持治疗：患儿肝功检查示肝转氨酶升高，提示有肝功能损害，予能量合剂以及肝泰乐静点保肝治疗。

3.向家属交待病情：患儿为8岁孩，临床以皮疹、发热以及关节肿痛为主要表现，结合辅助检查考虑系统性红斑狼疮诊断基本成立，因为本病是累及全身结缔组织病的一种自身免疫性疾病，可累及多系统、多脏器。虽然本病诊断基本明确，但入院后仍需完善相关检查以与相关疾病进行鉴别，并了解有无其他系统的并发症。患儿肝功损害，考虑与本病累及肝脏相关。本病治疗尚缺乏有效的治疗，患儿入院后，病情有控制不理想，甚至进一步加重，并危及生命的可能。入院后需加用激素治疗，但本药有抑制自身免疫力、水钠潴留、高血压、电解质紊乱等多种不良反应。住院诊疗费用昂贵。家长了解病情后表示理解，并签字同意住院配合治疗。

4.请示上级医师指导诊治。