血浆置换治疗ANCA相关小血管炎肾损害40例疗效观察

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双重血浆置换对ANCA相关性血管炎肾损害患者肾功能和BVAS评分的影响

双重血浆置换对ANCA相关性血管炎肾损害患者肾功能和BVAS评分的影响[摘要]目的：探讨双重血浆置换对ANCA相关性血管炎肾损害患者肾功能和BVAS评分的影响。

方法：选择2022年1月-12月我院ANCA相关性血管炎肾损害患者66例为研究对象，依据随机抽签法将其分为两组，对照组和研究组，每组各33例。

对照组予以糖皮质激素联合环磷酰胺治疗，研究组在对照组的基础上予以双重血浆置换治疗。

比较两组肾功能和BVAS评分。

结果：治疗前，两组肾功能比较差异无统计学意义（P＞0.05）；治疗后，研究组Scr、BUN均低于对照组（P＜0.05）。

两组治疗前PR3-ANCA阳性患者、MPO-ANCA患者的BVAS评分比较差异无统计学意义（P＞0.05）；研究组治疗后PR3-ANCA阳性患者、MPO-ANCA 患者的BVAS评分均低于对照组（P＜0.05）。

结论：双重血浆置换对ANCA相关性血管炎肾损害患者的影响较为显著，有效改善患者肾功能，降低BVAS评分，利于病症好转，值得进一步推广。

关键词：双重血浆置换；ANCA相关性血管炎肾损害患者；肾功能；BVAS评分ANCA相关性血管炎是临床上常见的小血管炎，好发于老年患者群体，引起此病发病机制尚不知晓。

随着此病进展可累及多器官，尤其是肾脏，临床表现为血尿、蛋白尿和肾功能不同程度下降等。

现阶段选择泼尼松联合环磷酰胺治疗，但部分患者治疗后病情改善并不明显[1-2]。

对此，需要在临床上另寻一种积极有效的治疗措施是至关重要的。

本研究选择2022年1月-12月我院ANCA相关性血管炎肾损害患者66例为研究对象，探讨双重血浆置换对ANCA相关性血管炎肾损害患者肾功能和BVAS评分的影响。

现报道如下:1.1一般资料选择2022年1月-12月我院ANCA相关性血管炎肾损害患者66例为研究对象，依据随机抽签法将其分为两组，对照组和研究组，每组各33例。

对照组男23例，女10例，年龄（38-70）岁，平均年龄（54.03±3.43）岁。

ANCA相关性血管炎及其肾损害研究进展

ANCA相关性血管炎及其肾损害研究进展吴蔚桦;马行一【期刊名称】《四川医学》【年(卷),期】2007(28)5【摘要】ANCA相关性系统性血管炎是一类以抗中性粒细胞胞浆抗体为特征的血管性炎性疾病，广泛累及多系统大、小血管。

目前对于ANCA相关性血管炎的分类，主要是指Wegener’s肉芽肿、显微镜下血管炎及churg—strauss综合征，其发病机制主要是由抗中性粒细胞抗体激活ANCA而导致的坏死性血管炎。

ANCA相关性血管炎常常累及肾脏，文献报道累及率约80％左右，随各病种不同而有所不同，在累及肾脏的部分又称为“ANCA相关性肾炎”，对于ANCA相关性血管炎是一种独立性危险因素，其广泛认可的治疗为泼尼松联合环磷酰鞍治疗，现结合国内外文献，对该类疾病的研究进展做一综述。

【总页数】3页(P483-485)【作者】吴蔚桦;马行一【作者单位】四川大学华西医院肾脏内科,四川,成都,610041;四川大学华西医院肾脏内科,四川,成都,610041【正文语种】中文【中图分类】R692【相关文献】1.ANCA相关性血管炎肾损害病例报道2例 [J], 边慧中;张静;杨佳慧;徐晓华2.不同年龄段成人ANCA相关性血管炎肾损害患者临床病理差异性分析 [J], 汤海莲;李建军;毕杰;张文生;陈光磊;杨再波3.基于生物信息学分析ANCA相关性血管炎肾损害关键基因 [J], 蔡昕添;张德莲;毕云伟;洪静;吴婷;杨顺帆;李南方4.双重血浆置换对ANCA相关性血管炎肾损害患者肾功能和BVAS评分的影响 [J], 詹元英;王静5.ANCA相关性血管炎肾损害合并交通性脑积水一例并文献复习 [J], 蒋兰萍;杨诗聪;王欣;许娴;文琼;李志坚;陈雄辉因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

血浆置换疗法治疗重症药疹疗效分析

浆置换２间隔３）余９次（，例患者置换１ｄ次。主要
本组病例资料来源于２００６年５以新鲜冰冻血浆为置换液的６例，白蛋白为主要以置换液的４例。
２结果
１１临床资料．
月一２００８年８月我院皮肤科住院重症药疹病例，其中男４例，６例，女年龄２～８岁，均４－岁。住０６平２３院１～０ｄ平均１．ｄ０３，９４。临床治愈８，例明显好转２例。据明确的用药史、定的潜伏期、一皮损迅速遍及周身、或灼痛感显著、型皮损，床诊断为药痒典临
ｎｒ１ｏｍａ．Ｔｈｗｏｐｔｅｔｐｓｔｖｋｏｓｙ＇ｓｇｅｕｎｓｔｅａｉｅｅｔａｉｎｓｏｉｉｅＮｉｌｋｓｉｎｒｔｒｏｎｇｔｖ．Ｆｉｅｐａｉｎｓｈｖｂｎｒａｅｔｃｆｃｉｎａｈｅｖｔｅｔａｅａｏｍｌｈｐａｉｕｎｔｏｎｄｔｄｙｆｎｃｉｎｏｔｉｅｉｆｏｅｕｒｏｎｏｍａｆｌｓｘｃａｅｉｈｒｅｐｔｅｓｓｕｔｏｂａｎｓｒｌｅｒｒｔｎｓｔｒｌａｔｐａｍａｅｈｎｇｎｔｅａｉｎｔ．ＣｏｎｃｕｓｏｅｒｌｉｎＰｌｓｘｈｇｓａｍａｅｃａｎｅｈａ
ＸＮＧＹ－ｕＷＧＨｉｙｎＷＡｉｇＩｕｈ￣ＡＮａ－ａ，ＱａＮＧｎｅｅｅｔＰｏｌＨｓｉｌｆｈｎａｇＳｅｙｎ００．ｈｎｖｎｅｐｅｏｐｔＳｅｙｎ，ｈｎａｇ１０３ＣｉａＳｈａｏ１

原发性小血管炎肾损害的临床病理及治疗探讨

贝蒂·戴维斯（1908年4月5日—1989年10月6日），出生于美国马萨诸塞州洛厄尔，美国电影、舞台剧女演员。

1999年被美国电影学院评为“百年来最伟大的银幕传奇女星”，位列第2名。

1929年登上百老汇舞台，参演戏剧《打碎盘子》和《南方基地》。

1935年主演电影《女人女人》，于1936年凭借该片荣获第8届奥斯卡最佳女主角奖项。

1937年主演电影《艳窟啼痕》，并于同年赢得威尼斯电影节所颁发的沃尔皮杯最佳女演员奖。

1938年主演电影《红衫泪痕》，于1939年获得第二座奥斯卡最佳女主角奖，并出演《老处女》《锦绣山河》《江山美人》三部影片。

1950年贝蒂·戴维斯主演电影《彗星美人》，1951年获得第4届戛纳电影节最佳女演员奖。

1974年获美国第31届金球奖塞西尔·B·戴米尔（即“终身成就”）肯定。

1977年获美国电影学院终身成就奖肯定。

1986年获法国第11届凯撒荣誉奖。

1980年因参与并成立好莱坞餐厅，而被美国国防部授予“杰出公民”荣誉勋章。

1989年10月6日因患有乳腺癌而病逝于英国纳伊，享年81岁。

戊申丙辰 0乙卯甲寅20癸丑壬子辛亥50庚戍已酉戊申80丁未庚寅丙戍查此造生清明当日，正乙木司权秉令，局中二丙夹一庚，谓之夹煞贵，丙火得令，又通根寅戍，杀强身浅，早运乙卯甲寅，木克土，父母离异，随母生活，人生平淡，21岁运转北方水乡，制杀吐秀，二获奥斯卡最佳女主角奖，后运西方金地，比劫帮身敌杀，被美国电影学院评为“百年来最伟大的银幕传奇女星”，位列第2名，丁未，运转南方火地，卒于巳年者，岁运皆火，助丙克尽日主庚金。

《滴天髓》云，丙庚相见，刚又逢刚，势不两立。

此虽举五行而论，然世事人情，何莫不然。

血浆置换治疗有效的疾病

血浆置换治疗有效的疾病
(1)抗肾小球基底膜病: 抗肾小球基底膜(抗一GBM)病就是一种循环抗体直接攻击肾小球基底膜抗原,导致急进性肾小球性肾炎得疾病,伴随肺出血时,就Goodpasture综合征。抗一GBM抗体得靶抗原就是Ⅳ胶原α3链得非胶原(NC)1区域。超过90％得患者都能检测到循环中抗一GBM抗体,而且循环抗体得滴度与疾病得活动度有关。
(2)寡免疫性急进性肾小球肾炎:也称急性型进展性肾小球肾炎(rapidly progressive glomeruloneph—titis,RPGN),患者血浆常有抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic autoantibodv,ANCA)阳性得系统性小血管炎。通过作用于中性粒细胞、内皮细胞以及其她炎症机制,ANCA在RPGN得发病机制方面起重要作用,ANCA滴度与疾病得活动性相关。血浆置换最初被引入治疗就是由于其组织学改变与 Goodpasture综合征得相似性。
推荐对出现透析依赖性肾衰竭或肺出血得小血管炎患者给予血浆置换治疗。使用白蛋白作为置换液,除非有出血危险。第1周时,血浆置换至少每天1次,持续4天。监测尿量、血清肌酐值和ANCA 滴度来判断疗效。对于那些ANCA阳性、存在IgM亚型ANCA得患者,肺出血得风险特别高。如果这些抗体就是致病性得,需进行离心式血浆置换,因为膜式血浆置换在去除大相对分子质量、含IgM得免疫复合物时相对无效。
目前已报道了7个关于血浆置换治疗非抗一 GBM急进性肾小球肾炎得试验(表11—10一15)。
大多数早期得试验包括多种疾病得患者,使用得血浆置换强度低,而且往往剔除了少尿／无尿得患者。这些试验表明血浆置换联合常规得免疫抑制剂治疗并没有额外得益处,但对于病情严重得患者似乎有益。结合对照试验得结果,接受血浆置换治疗得42例透析依赖得患者中31例(72%)肾功能恢复,而单用药物治疗得25例患者中仅8例(32%)肾功能恢复。

ANCA相关性血管炎肾损害的护理

ANCA相关性血管炎肾损害的护理【中图分类号】r665 【文献标识码】b 【文章编号】1005-0515(2011)07-0080-01血管炎病指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫病，分为大血管炎，中血管炎，小血管炎。

抗中性粒细胞浆抗体( anca) 相关性血管炎是一种系统性自身免疫性疾病, 可累及全身多个器官, 肾脏受累多进展迅速, 造成不可逆的终末期肾衰竭, 肺受累可引起大咯血而危及生命[1] 。

现将本院我科自2008年6月-2011年5月共收治7例anca相关性血管炎肾损害患者的护理体会报道如下。

1 临床资料男性5名，女性2名年龄52-68岁。

7例均有不规则低热、乏力、蛋白尿，镜下血尿，红细胞管形尿，伴有上呼吸道感染症状，有气短3例，咳嗽、咯血2例，肌肉酸痛3 例，纳差、胃肠道症状4例，血压升高4例，肾功能不全进入尿毒症期2例。

实验室检查：anca阳性7例, 血肌酐异常5例。

确诊后予静脉滴注甲基强的松龙（0.5-1g/kg.d）,待急性期过后患者病情平稳，改甲泼尼龙片剂口服再酌情减量维持治疗。

4例病情严重者采用甲基强的松龙+环磷酰胺冲击治疗。

其中1例患者死于肾衰竭，1例在行透析治疗，另5例患者一般情况好,肾功能正常，24小时尿蛋白定量明显下降。

2 护理2.1 心理护理:anca相关性血管炎患者临床表现多且不典型，明确诊断时间长，临床症状明显。

患者往往出现焦虑、恐惧心理，加上糖皮质激素及免疫抑制剂的应用, 可能会使患者出现脱发、痤疮、向心性肥胖等, 导致自我形象的改变, 加上疾病的折磨会使病人出现一些不良情绪, 大量的临床经验证明, 不良的心理活动可使机体对几乎所有的身体疾病都有较高的易感性[2]。

作为护理人员，要倾听患者的主诉，耐心做好解释工作，尽可能缓解临床症状，减轻患者痛苦。

一旦诊断明确，向患者及家属介绍疾病相关知识及其他病患治疗成功的例子，取得他们的支持和配合。

2.2 肾损害护理:由于肾脏血管丰富，因此肾脏是anca 相关性血管炎最常见、最致命的受累部位[3]，并发肾功能不全是影响血管炎患者预后的另一重要因素[4]。

ANCA相关性小血管炎肾损害的治疗

ANCA相关性小血管炎肾损害的治疗
章友康
【期刊名称】《临床肾脏病杂志》
【年(卷),期】2008(8)5
【摘要】韦格纳肉芽肿（WG）、显微镜下型多血管炎（MPA）、Chury-Strauss综合征（CSS）和寡免疫复合物沉积型坏死性新月体肾炎（NCGN）发病机制与ANCA相关，目前统称为抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎（ANCA-associated systemic vasculitis，AASV）。

【总页数】3页(P206-208)
【作者】章友康
【作者单位】100034,北京,北京大学第一医院肾内科
【正文语种】中文
【中图分类】R6
【相关文献】
1.ANCA相关性小血管炎肾损害的中医证型与肾脏病理指标的相关性分析 [J], 王芝芩;李亚妤
2.激素加环磷酰胺治疗原发ANCA相关性小血管炎肾损害的临床观察 [J], 薛超;卜昆鹏;罗佐杰;廖蕴华
3.激素联合环磷酰胺双治疗对原发ANCA相关性小血管炎肾损害的保护肾脏作用分析 [J], 黄智
4.血清高迁移率族蛋白B1在ANCA相关性小血管炎肾损害血瘀证患者的表达及意
义 [J], 彭卫华;许敏敏;陈凌舟;彭婷;刘建华;庄永泽;谭建明
5.血浆置换联合激素或/和免疫抑制剂治疗ANCA相关性小血管炎严重肾损害临床疗效和预后的Meta分析 [J], 赵朵;刘赛磊;李静
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ANCA相关性血管炎导致的肾小球肾炎

ANCA相关性血管炎导致的肾小球肾炎：治疗新进展MARK A LITTLE and CHARLES D PUSEY英国，伦敦，Hammersmith 医院，伦敦帝国大学医学部摘要：患有抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的患者经常并发多器官疾病，而且在治疗上具有特殊性。

导致该病患病率及死亡率很高的原因是肾脏及肺部疾病。

本综述将参考我们在病理学上的最新进展着重研究由血管炎导致的快速进展性肾小球肾炎。

现在对于轻度、中度、重度不同程度的肾脏血管炎的治疗手段基于对泼尼松龙、环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和血浆置换等手段的临床试验，而一些新的治疗方法如霉酚酸酯和英利昔单抗的应用越来越广泛。

我们将对2005年这些对于小血管炎的治疗进展的机制进行综述。

关键词：抗中性粒细胞胞浆抗体，免疫治疗，血浆置换，快速进展性肾小球肾炎，系统性血管炎。

导致快速进展性肾小球肾炎（RPGN）临床综合征的病因是通过肾脏病理的免疫荧光区分的。

共有三组不同的病因（图1）：IgG线性沉积于肾小球基底膜（抗肾小球基底膜抗体病：Goodpasture 病）；弥漫增生性免疫复合物沉积（本组包括狼疮性肾炎，系膜毛细血管性肾小球肾炎，IgA肾病和冷球蛋白血症性肾病。

）；寡免疫复合物或无免疫复合物沉积疾病[“微免疫沉积型”快速进展性肾炎，可导致抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎（AASV）]。

在所有这些病理改变中，RPGN的病理特点是包曼氏囊内毛细血管增生导致的肾小球新月体形成，从而导致严重的肾小球肾炎。

在所有年龄组中，小静脉血管炎是最常见的病理改变（占45－60％）。

近15年来，我们在对这些疾病病理学上的理解、制定诊断标准以及建立在完整的临床资料上的循证医学治疗手段进展等方面发生了戏剧性的进展。

在本综述中，我们将对以下疾病的目前最新的治疗手段进行回顾：由ANCA相关性小静脉血管炎引起的RPGN，Wegener 肉芽肿（WG），显微镜下多血管炎（MP），Churg Strauss 综合征（CSS）和肾脏局限性血管炎（RLV）。

ANCA相关性血管炎的诊治进展

ANCA相关性血管炎的诊治进展ANCA相关性血管炎 (ANCA-Associated Vasculitis, AAV) 是一组破坏小血管的自身免疫性疾病，严重者可引发器官功能衰竭甚至威胁生命。

该疾病的主要特征是血中出现抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)，累及多个内脏器官，导致各种组织器官受损。

随着对该疾病的深入研究，相关诊治技术也日益完善，为患者提供更有效的救治手段。

诊断进展与其他自身免疫性疾病一样，早期诊断和治疗对于缓解疾病进展至关重要。

目前，ANCA相关性血管炎的诊断标准主要基于临床表现、实验室检查和影像学表现。

临床表现通常包括不同程度的全身症状，如疲劳、发热、体重下降等，以及组织器官受损的症状，如咳嗽、喉咙痛等。

实验室检查方面，检测血清中的ANCA水平是主要手段之一。

高水平的ANCA抗体通常提示身体存在炎症反应，但并不一定说明患者患有ANCA相关性血管炎。

影像学检查的主要目的是确定炎症是否存在，如肺、肾或其他内脏器官的炎症区域和大小。

最近，一项新的诊断手段被引入到评估疾病的活动程度和预测疾病进展的方法中，这就是结合PET/CT的功能性影像。

治疗进展目前，针对ANCA相关性血管炎的治疗方法包括葡萄糖皮质激素、免疫抑制剂和血浆置换等。

在早期疾病期间，葡萄糖皮质激素通常被用来控制炎症反应，随后再使用免疫抑制剂进一步抑制免疫反应。

免疫抑制剂的选择依赖于很多因素，如患者的年龄、病情严重程度、器官受损程度等。

目前，常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、甲氨蝶呤等。

此外，对于一些难治性患者，血浆置换也被引入到治疗方案中，通过清除血液中的自身免疫性抗体和相关免疫细胞，从而达到治疗效果。

值得注意的是，针对ANCA相关性血管炎的治疗方案在过去十年中发生了一些重大的变化。

例如，目前已证明，通过使用止痛药或其他镇痛治疗手段，可以显著减少患者需要吸入吸氧的情况（在严重情况下需要吸入大量氧气）。

此外，针对特定性别和年龄的患者，治疗方案也可能会有所不同。

anca相关小血管炎的诊治

对于已治愈的患者，应定期进行相关指标的复查，以便及时发现异常。
健康生活方式
保持健康的生活方式，如合理饮食、适量运动、戒烟限酒等，有助于提高身体免疫力，预防疾病复发。
预后情况
治愈率
随着医疗技术的不断进步， ANCA相关小血管炎的治愈率
逐渐提高。
复发率
尽管治愈率有所提高，但 ANCA相关小血管炎的复发率仍较高，需要定期复查和关注。
糖皮质激素的剂量和疗程应根据患者的病情和个体差异进行调整，同时需注意预防激素引起的副作用，如感染、骨质疏松等。
免疫抑制剂治疗
免疫抑制剂常与糖皮质激素联合使用，以增强治疗效果并减少激素用量。常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、霉酚酸酯等。
免疫抑制剂治疗需谨慎，需根据患者的病情和耐受情况选择合适的药物和剂量，并密切监测不良反应的发生。
anca相关小血管炎的诊治
目录
• 引言 • ANCA相关小血管炎的病因和病理机制 • ANCA相关小血管炎的诊断 • ANCA相关小血管炎的治疗 • ANCA相关小血管炎的预防和预后 • 案例分享
01 引言
目的和背景
01
探讨ANCA相关小血管炎的发病机制、临床表现、诊断方法和治疗手段。
02
在治疗过程中，患者出现了肺部感染，及时给予抗感染治疗后得到控制。
预防措施
针对anca相关小血管炎的常见并发症，如感染、血栓形成等，采取相应的预防措施，如加强护理、定期检查等。
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其他治疗方法
其他治疗方法包括生物制剂、血浆置换等，可用于难治性或重症ANCA相关小血管炎的治疗。
这些治疗方法通常在常规治疗无效或病情严重时作为二线或三线治疗选择，需在专业医生的指导下进行。

ANCA相关小血管炎治疗的循证医学证据-20分钟

ANCA 相关小血管炎治疗的循证医学证据
赵明辉陈旻北京大学第一医院肾内科北京大学肾脏病研究所
ANCA相关小血管炎
西方最常见的自身免疫
140 138 124 93 80 41 50
性疾病之一我国：不少见
北大医院近7年共新诊断500例
120 100 80 60 40 20 0 35
1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003
RCT研究入选病人：激素+CTX诱导缓解的病人实验组：激素+MMF 对照组：激素+AZA；观察42~45个月研究终点：复发率研究进展：正在收集病人
Entry and randomisation Induction regimen = OCS + CTX (daily oral or pulse) (3-6 months) Remission treatment as randomised (3–6 months) OCS + MMF OCS + AZA
Evaluations (every 3 months) stop MMF (42-45 months) stop AZA (42 -45 months)
Study end (48-51 months)
免疫抑制药物的选择
CTX AZA MTX MMF 莱氟米特其它：CsA等
德国的临床观察
12例WG 莱氟米特维持（30~50mg/d）缓解随访15（12~24）个月 11例保持缓解
结论：在维持缓解阶段，应用AZA的复发率与继续应用CTX的复发率相似
Jayne et al. N Engl J Med 2003;349:36-44
关于MTX用于维持期的总体评价

ANCA相关小血管炎的诊断和治疗

血浆置换治疗
原理
通过置换血浆中的致病因子，降低体内免疫反应，达到治疗目的
。
适用情况
对于病情严重、药物治疗无效的患者，可考虑采用血浆置换治疗。
注意事项
血浆置换治疗需在医生的严密监测下进行，并注意预防并发症的发生。
04
预后和复发
预后
良好预后
早期诊断和积极治疗anca相关小血管炎可以显著改善预后，减少并发症和死亡风险。
治疗方案
治疗anca相关小血管炎的方法包括糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制
剂等。其中，糖皮质激素是最常用的药物，但长期使用可能带来副作用
。
03
治疗效果
目前的治疗方案在一定程度上ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ够控制anca相关小血管炎的病情，但
仍有部分患者治疗效果不佳，复发率较高。
研究展望
新诊断方法
新治疗手段
寻找更加敏感和特异的诊断方法，提高诊断的准确率。
anca相关小血管炎的诊断和治疗
目录
• 引言 • 诊断 • 治疗 • 预后和复发 • 总结
01
引言
目的和背景
01
anca相关小血管炎是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响小血管，导致炎症和血管损伤。
02
诊断和治疗anca相关小血管炎对于改善患者的生活质量和预后至关重要。
定义和概述
anca相关小血管炎是指由抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）引起的，以小血管炎症为主要表现的一组疾病。
保持健康的饮食习惯，摄入足够的营养，以增强身体抵抗力。
心理支持
给予患者心理支持，帮助其缓解焦虑、抑郁等情绪问题。
药物治疗
糖皮质激素
常用泼尼松等糖皮质激素类药物，以控制炎症反应。

ANCA相关小血管炎的治疗进展

浅谈：ANCA相关小血管炎的治疗进展文章整理：/ 原发性小血管炎是目前尚未明确病因的一类小血管炎，主要侵犯小血管，如小动脉、细动脉、毛细血管等，以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理特征，是一类自身免疫性疾病。

在原发性小血管炎中，部分疾病与抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)密切相关，因而称之为ANCA相关小血管炎(AASV)，是成人最常见的原发性小血管炎，包括显微镜下型多血管炎(MPA)、韦格纳氏肉芽肿(WG)及过敏性肉芽肿性血管炎(CSS)。

在美国，WG的患病率至少为3/10万，发病年龄为40岁～55岁，男女之比为1：1;MPA患病率为1/10万，平均发病年龄为50岁。

英格兰报道发病率可达1/2 000。

目前中国尚无wG和MPA患病率的报道，在20世纪80年代对其认识不足，在20世纪90年代后期随着对该病的认识增强，发现其发病率逐年增加。

我国ANCA相关小血管炎疾病构成，MPA占大多数(约79.1%)，WG占20.4%，而CSS仅占0.5%。

以夏秋季多发，平均年龄56.1岁，男女之比为1：1.14。

l AASV，的临床表现AASV患者的肾脏是最易受累的器官，主要表现为血尿、蛋白尿和肾功能受损。

WG主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，超过90%的患者因为呼吸道症状而就诊;同时wG也可侵犯皮肤、关节等其他器官。

全身症状主要有发热(常为高热)、体重减轻。

MPA临床表现复杂多样，但最主要的表现是肺出血和急进性。

肾小球肾炎，其中以肾脏病变最常见，表现为蛋白尿、镜下血尿、管型尿，。

肾功能可进行性恶化。

呼吸系统表现为肺出血、咯血、呼吸困难、肺间质病变;消化系统有消化道出血、腹痛、腹泻、肝肿大等;心血管系统受累有高血压、心律失常、心力衰竭等;全身症状可有发热、乏力、体重减轻和皮疹等。

研究表明，许多环境因素，包括农业、与溶剂接触、地震、吸烟都与AASV的发展相关，最一致报道的环境因素是与二氧化硅接触，尽管它导致AASV的机制尚不清楚。

李平教授辨治ANCA相关性小血管炎经验

ＡＮＣＡ相关性小血管炎患者绝大多数通过激素和
细胞毒类药物治疗使疾病得到临床缓解ꎬ然而部分患
者因不能耐受糖皮质激素及细胞毒性药物不良反应ꎬ
寻求中医治疗ꎮ 针对这部分患者李平教授认为ＡＮＣＡ
相关性小血管炎应当分为急性期及缓解期分而论治ꎮ
急性期由于肺、脾、肾三脏受损ꎬ在病程的演变中又可
变生水湿、湿浊、浊毒等病理产物ꎬ 病情进展十分迅
性肺出血的患者ꎬ推荐使用血浆置换ꎬ血浆置换的同
时必须给予患者糖皮质激素及细胞毒药物治疗ꎮ (２)
维持缓解期治疗:传统的方法是在诱导缓解后ꎬ继续
应用细胞毒药物维持治疗１２个月ꎮ 鉴于长期应用
ＣＴＸ的副作用ꎬ在进入维持缓解治疗之后ꎬ常常使用
低毒的硫唑嘌呤、甲氨喋呤、吗替麦考酚酯、来氟米
病缓解期气虚血脉痹阻ꎬ邪伏血络这一病机的认识ꎬ
本课题为北京市科技创新基地培育与发展工程专项项目
北京中医医院顺义医院 ( 北京１０１３００)
中日友好医院临床医学研究所ꎬ免疫炎性疾病北京市重点实验室 ( 北京１０００２９)
通讯作者
中国中西医结合肾病杂志２０２０年８月第２１卷第８期ＣＪＩＴＷＮꎬＡｕｇｕｓｔ２０２０ꎬＶｏｌ. ２１ꎬＮｏ. ８
一组多系统脏器受累、小血管壁呈炎症及坏死性病变
的疾病ꎮ 根据所受累的血管大小及是否存在肉芽肿
形成而分成以下三类:(１) 显微型多动脉炎:主要受累
小动脉、毛细血管和小静脉ꎬ其病变只能在显微镜下
见到ꎬ常为多器官受累ꎻ(２) 肉芽肿性血管炎:既往称
为韦格氏肉芽肿ꎻ(３) 嗜酸细胞性肉芽肿性血管炎:既
往称为Ｃｈｕｒｇ ~ Ｓｔｒａｕｓｓ综合征 [２]具体

ANCA相关小血管炎的诊治体会

ANCA相关小血管炎的诊治体会目的总结分析抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎的临床特点，诊断线索及治疗体会。

方法回顾性分析确诊的16例ANCA相关性小血管炎患者的临床资料和诊治体会。

结论注意个案及药物不良反应和各种感染发生。

标签：ANCA相关小血管炎；诊治体会ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病，现称肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下型多血管炎（MPA）和Churg-Strauss综合征，现称为嗜酸粒细胞性GPA（EGPA）。

ANCA是其血清学诊断工具。

1一般资料病例16例，男11例，女5例，年龄26～66岁。

所有患者血清均行ANCA 检测，3例c-ANCA阳性，检测其特异性更高靶抗原PR3（PR3-ANCA）阳性，拟诊为韦格纳肉芽肿；8例p-ANCA阳性，检测MPO（MPO-ANCA）阳性，拟诊显微镜下型多血管炎（MPA）；5 例C-ANCA阳性，诊断为系统性小血管炎。

10例患者伴有肾损害，均行肾活检；所有标本均行直接免疫荧光、光镜和电镜检查。

其他实验室检查包括血尿、便常规、血沉、C反应蛋白、血生化和抗核抗体等。

2临床表现11例患者有发热，体温38.5℃～40℃，6例呈驰张热，3例为稽留热，余均呈不规则热型。

全部患者均有程度不等的体重减轻、乏力及关节痛、肌痛等，4例有消瘦。

5例患者具有典型的上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状，少数病例表现为下呼吸道症状，如咳嗽咳痰，继发细菌感染，其中2例有大量咯血，发生大量肺泡性出血，1例出现呼吸困难死于呼吸衰竭。

1例病初有持久性鼻窦炎的上呼吸道症状表现，流脓涕、排出坏死组织，在鼻甲和鼻中隔表面可见粗糙不平颗粒状物并附有结痂，鼻中隔穿孔，最终鼻骨破坏形成鞍鼻。

肾脏损害几乎见于所有病例，均有血尿（小球源性血尿），可伴有红细胞管型，2例表现为肾病综合征，8例出现肾功能衰竭。

皮肤黏膜损害6例。

4例有眼部损害。

起病方式各异，1例昏迷待查收入神经内科；1例高热伴流脓涕诊断为”鼻咽癌”收住放疗科；2例表现为难治性肺部感染收治呼吸科；2例高热伴肾功能衰竭。

高龄老年抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎性肾衰竭患者1例报道

高龄老年抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎性肾衰竭患者1例报道王艳妮;张丙芳;黄晨;杨爱莉;李翌;金凤钟;王晓明【期刊名称】《中华老年多器官疾病杂志》【年(卷),期】2016(15)8【摘要】抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）相关性血管炎（ANCA—associated vasculitis，AAV）是一类以ANCA 为特征的自身免疫性疾病，以小血管壁炎症纤维素样坏死为病理基础。

AAV可广泛累及多系统的大小血管，其中文献报道肾脏累及率高达80％左右，是其损害的主要靶器官之一，且多进展迅速。

【总页数】2页(P626-627)【作者】王艳妮;张丙芳;黄晨;杨爱莉;李翌;金凤钟;王晓明【作者单位】第四军医大学西京医院老年病科,西安710032;第四军医大学西京医院老年病科,西安710032;第四军医大学西京医院肾脏内科,西安710032;第四军医大学西京医院老年病科,西安710032;第四军医大学西京医院老年病科,西安710032;第四军医大学西京医院老年病科,西安710032;第四军医大学西京医院老年病科,西安710032【正文语种】中文【中图分类】R592;R692.5【相关文献】1.血浆置换对抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎患者外周血高迁移率族蛋白-1水平和相关小血管炎肾损害的影响 [J], 陈洪;戴岚涛;许永成;吴凡;薛秉伟;林祯乐2.小儿抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(附1例报道及相关文献复习) [J], 覃远汉;胡鹏;李铭芳;周雪枚3.以脓血便为首发症状的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎一例报道并文献复习[J], 席月;刘东屏4.抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎感染患者淋巴细胞及CD4+T细胞减少与死亡的相关性 [J], 袁瑞丽; 杨云娇; 李菁5.抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎合并真菌感染的2例病例报道 [J], 杨佳慧;张欢;徐晓华因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。