副肿瘤综合征的研究进展
副肿瘤综合征的研究进展
起 的神经功能缺损 。副肿瘤综合征远不像神经系统 转移 瘤那 导致 神经元损 伤的原 因。
么普通 ，与其他系统 肿瘤 的神 经系统 非转移性并发 症相 比也 ２ 临床特征
很少见 ，但 由于以下几个原 因它们对临床非常重要 ：① 副肿瘤
几乎所有类型的肿 瘤都 有可能发 生副肿瘤综 合征 ，但 绝
Ａｄ’咖 蛐 瞰ｔ． ｍ ｎｍｍｅ０ ｃ ｓ］ ｄＩｏⅡｌｅｓ ＷＡＮＧ Ｓｈａ ｐｉｎｇ，ＴＡＯ Ｙｉ．（Ｄ 州删 ｏｆ Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ， 抗体也可 能分别会导致神经元损伤或
Ｃｈａｎｇｂａｉ Ｈｏｓｐｉｔａｌ锄 ｔｏ ｔｈｅ ＳｅｃｏｎｄＭｉｌｉｔａｒｙＭｅｄｉｃａｌ￡
ｏｆＰＩＡ ，Ｓｈａｎｇ￣ｉ ２００４３３，Ｃｈ／ｎａ）
中 图 分 类 号 ：Ｒ７４７．９
文献标识码 ：Ａ
文章编号 ：１００６－２０８４（２００７）１８—１４１２４３２
摘要 ：副肿瘤综合征是指 某些癌 肿通过远 隔作用 引起 的神 经系统功 能障碍 ，癌肿对神经组 致 。 自身抗体直接针对位 于神经末梢
织并无直接侵犯，症状 不局限于神经系统，但往往 累及神经系统。其发病机制与 自身免疫有关 ， 的电压门控式钾 离子通 道发 生反应 ，
综合征经 常会导致严重 而持久性 的神经功能 缺损 ；②在绝大 大多数副肿瘤综合征都会有 一种或几 种代表性 的特殊肿瘤 。
多数具有副肿瘤综合征 的患 者 中，神经系统 症状是 尚未诊断 神经母细胞瘤和小 细胞肺癌是使儿童 和成人都容易发生副肿
的肿瘤的仅有特征 ，因此 神经科 医生必须能 够敏锐地识 别和 瘤综 合征 的典 型代表 。副肿 瘤性 斜视 眼阵挛．肌阵挛 在儿 童 诊断这些综合征 ；③对于确诊的癌症患者 ，副肿瘤综合征是与 神经母细胞瘤 患者 中发病 率 为 ２％ ～３％＿７］。小 细胞 肺癌 患
副肿瘤综合征3例并相关文献复习
副肿瘤综合征3例并相关文献复习作者：张红霞骆静来源：《中国实用医药》2010年第22期1 资料1.1 病例1,患者男,71岁,因言语不清3个月,加重伴行走不稳3 d于2006年3月入院。
患者于3个月前无明显诱因出现言语不清、腰腿疼痛,无头痛、头晕,无恶心、呕吐,无发热、寒战,曾于当地医院就诊,给予营养神经药物治疗,无明显效果。
近3 d来,上述症状加重,并出现吞咽困难,行走不稳及饮水呛咳,遂来本院,自发病以来,神智清,精神差,纳差,睡眠欠佳,大小便正常。
查体:意识清,精神差,言语欠清晰,蹒跚步态。
双瞳孔等大等圆,直径3 mm,对光反射灵敏,伸舌不能,活动欠灵敏,双上肢肌力5级,双下肢肌力4级,轻度肌萎缩,无肌束颤动,共济运动欠稳准,闭目难立征(+),浅感觉无障碍,双侧病理征未引出。
入院初步诊断:运动神经元病。
常规查三大常规、肝功、生化。
凝血指标、心电图均无异常,肌电图及颅脑磁共振检查未见异常。
行新斯的明试验(-),治疗一段时间病情无好转,行腹部B超示:左肾上腺区实性占位,双侧胸腔积液。
行肾上腺磁共振检查:左肾上腺区可见类圆形、T1、T2异常信号,大约1.7 cm×2.1 cm×2.8 cm边界清,信号欠均匀,右肾上腺未见异常,符合左肾上腺区肿瘤MR表现。
患者自动出院。
1.2 病例2,患者女,62岁,因四肢麻木、进行性四肢无力2个月,头痛1月余入院。
患者于2个月前无明显诱因出现四肢麻木、无力,走路不稳,偶有摔倒,摔倒后能自行站立,摔倒前无头晕,心慌、出汗,意识清,无肢体抽搐、强直,未予治疗。
1个月前出现头痛伴咳嗽,头痛为枕部胀痛,每次持续约半小时,测血压示150/70 mm Hg,伴头晕,头痛发作无规律,咳嗽时无痰,无发热。
在当地医院给予拜阿司匹林、胞磷胆碱等药物治疗,未见好转。
近10 d来,四肢无力加重,渐不能行走,摔倒后不能站立,遂来本院。
患者自发病以来,饮食差,偶有吞咽困难,睡眠少,大小便正常。
名词解释副肿瘤综合征转移性肿瘤
个性化治疗
根据患者的病情、身体状况和肿瘤类型，制定个 性化的治疗方案，提高治疗效果，减少肿瘤转移 的风险。
手术治疗
对于适合手术治疗的病例，应积极进行手术切除 肿瘤，以减少转移的风险。
公共卫生意义
提高公众对转移性肿瘤的认识
01
通过加强宣传教育，提高公众对转移性肿瘤的认识和重视程度
，促进早期发现和治疗。
体腔转移是指肿瘤细胞通过体腔扩散到其他器官或组 织，例如腹腔、胸腔等。
危险因素
年龄
遗传因素
随着年龄的增长，机体的免疫功能逐渐下降 ，容易发生肿瘤转移。
某些基因的突变或缺失可能会增加肿瘤转移 的风险。
生活方式
疾病状态
不良的生活方式，如吸烟、饮酒、不健康的 饮食等，可能会增加肿瘤转移的风险。
某些疾病，如肝炎、胃炎等，可能会增加肿 瘤转移的风险。
研究人员正在努力探讨副肿瘤综合征 与转移性肿瘤之间的关联及其发病机 制，以期为临床治疗提供新的思路和 方法。
同时，随着免疫治疗和靶向治疗等新 型治疗策略的发展，对于副肿瘤综合 征和转移性肿瘤的治疗效果也在逐步 提高。
04
诊断与治疗
诊断方法
病史采集
了解患者的症状、体征以及既往病史，特 别是肿瘤病史。
3
心理支持
对患者进行心理支持和辅导，帮助其调整心态 ，增强信心，积极面对治疗和康复过程。
05
预防与控制
预防措施
健康生活方式
避免致癌因素
保持健康的生活方式，如均衡饮食、适度运 动、规律作息等，有助于提高身体免疫力， 预防转移性肿瘤的发生。
避免暴露在致癌因素中，如吸烟、酗酒、紫 外线照射等，以降低患转移性肿瘤的风险。
自身免疫性副肿瘤综合征是指肿瘤细胞产生的自身抗原刺激机体产生自身免疫反应，导致一系列的症 状和体征。例如，某些肺癌患者可能会出现类风湿关节炎等自身免疫性副肿瘤综合征。
副肿瘤综合征3例分析
副肿瘤综合征3例分析作者：崔建平来源：《中国当代医药》2011年第33期[摘要] 副肿瘤综合征（paraneoplasic syndrome）是发生在某些恶性肿瘤患者体内，肿瘤未转移的情况下引起的远隔自身器官功能的异常改变。
发生在神经系统如中枢神经、周围神经、神经肌肉接头或肌肉的病变，称之为神经系统副肿瘤综合征（paraneoplastic neurological syndrome，PNS），而并非是肿瘤直接浸润或转移所致的神经系统疾病。
其临床发病率较低，容易误诊或漏诊。
诊断副肿瘤性周围神经病须首先排除肿瘤直接浸润、脑脊膜转移、放射治疗或药物化疗不良反应等因素引起的周围神经损害。
本文通过报道副肿瘤综合征，分析误诊原因，从而提高该病的诊断，减少误诊。
[关键词] 副肿瘤综合征；误诊；报道；神经系统[中图分类号] R739.4 [文献标识码] C [文章编号] 1674-4721（2011）11（c）-138-02神经系统副肿瘤综合征是由肿瘤引起，非肿瘤直接浸润或转移至神经系统所致。
本文通过报道副肿瘤综合征，分析误诊原因，从而提高该病的诊断，减少误诊。
1 病例资料患者1，男性，52岁，主因吞咽困难2个月，双下肢力弱1个月余，伴睁眼费力半个月，于2003年1月入院。
患者入院前2个月无明显诱因出现吞咽困难，以进食块状食物明显，无明显饮水呛咳，无语言障碍，无肢体活动障碍。
症状缓慢进展。
入院前1个月患者觉劳累后双上肢无力、疲乏，并有肌肉酸痛，左上肢为主。
不能用力上抬及握物，双下肢力量正常。
双上肢无力渐进发展，休息后无明显缓解。
半个月前患者出现左眼睑下垂，睁眼费力，并有晨轻暮重现象，休息后可减轻。
继之出现右眼睑下垂，睁眼费力，视物成双，曾在外地医院治疗，考虑重症肌无力，但治疗效果不好。
入院时患者吞咽困难，只能进半流质食物，饮水呛咳，抬头费力，咀嚼费力。
病程中大小便正常，近1个月体重下降10 kg。
平素体健，发病前无上呼吸道感染及腹泻病史，家族史无特殊。
神经系统副肿瘤综合征
尚不明确，可能与抗Hu抗体介导的自身免疫有关
神经系统副肿瘤综合征
三、常见的神经系统副肿瘤综合症
神经系统副肿瘤综合征
三巴细胞和蛋白升高 2. MRI可见病变节段脊髓肿胀
【治疗】 没有特异性治疗方法，病情进行性加重，预后不良，多于2~3个月内死亡
神经系统副肿瘤综合征
三、常见的神经系统副肿瘤综合症
（五）亚急性运动神经元病 亚急性运动神经元病（subacute motor neuronopathy） 主要侵及脊髓前角细胞和
神经系统副肿瘤综合征
神经系统副肿瘤综合征
一、概述
（一） 定义
神经系统副肿瘤综合征（paraneoplastic neurological syndrome，PNS）是癌肿对 神经系统的远隔效应（remote effects），而非癌肿直接侵犯及转移至神经、肌肉或神经肌 肉接头的一组综合征。它既不包括肿瘤对组织的直接压迫、浸润，也不包括手术、应用免疫 抑制剂、放疗或化疗的副作用。
延髓运动神经核，表现为非炎性退行性变 【原发肿瘤】
以骨髓瘤和淋巴细胞增殖性肿瘤多见 【临床表现】
临床表现为亚急性进行性上、下运动神经元受损的症状，以双下肢无力、肌萎缩、肌 束震颤、腱反射消失等下运动神经元损害多见，上肢和脑神经受损较少，感觉障碍轻微。 上运动神经元损害表现类似肌萎缩侧索硬化
神经系统副肿瘤综合征
3. 副肿瘤性脊髓炎（paraneoplastic myelitis）
可累及脊髓的任何部位，主要以损害脊髓前角细胞为主，表现为慢性进行性对称或不对称性肌 无力、肌萎缩，上肢多见。
抗Amphiphysin抗体阳性的副肿瘤性小脑变性误诊为脑梗死1例
中国乡村医药·病例报告·抗Amphiphysin抗体阳性的副肿瘤性小脑变性误诊为脑梗死1例叶碧军 裘银虹 庞永峰 孙丹峰 张超群 赵天来副肿瘤性小脑变性（PCD）是神经系统副肿瘤综合征（PNS）中的经典类型。
现回顾我院诊断的抗Amphip-hysin抗体阳性的副肿瘤性小脑变性1例患者的临床资料，报道如下：1 病历摘要患者男，57岁，因“眩晕26天”于2019年8月10日入院。
患者26天前出现头晕，表现为视物旋转，头重脚轻感，步态不稳，持续性，较剧烈，无法站立行走，伴反复恶心、呕吐数次，为胃内容物，非喷射性，无咖啡色样物混合，前额、后枕部搏动性痛，中等程度，持续性。
患者被家属送至常熟市某院住院治疗21天，诊断为“脑梗死”，予以阿司匹林肠溶片等治疗，头晕、头痛减轻，表现为昏沉，搀扶下可行走，呕吐次数减少。
患者出院后5天病情加重遂至我院急诊就诊，收入院。
既往史：糖尿病病史10年，予以精蛋白生物合成人胰岛素注射液早、晚18U注射，阿卡波糖片50mg，每天3次口服，空腹血糖11～13mmol/L。
有高血压病史1年，最高血压180/120mmHg，近期服用乐卡地平片10mg，缬沙坦氢氯噻嗪片80mg，均每天1次，血压控制在正常范围。
此前在常熟市某院住院时发现“梅毒个人史”，未治疗。
入院时查体：体温36.6℃，脉搏70次/min，呼吸17次/min，血压106/61mmHg。
专科体检：神志清，言语对答切题，智能正常；两瞳孔直径0.3cm，正大等圆，对光反射灵敏，眼球活动自如，眼震居中位，可见快向左水平眼震，视野无缺损，角膜反射存在；听力正常；两侧鼻唇沟对称，伸舌居中。
四肢肌张力正常，右上肢指鼻试验、右下肢跟膝胫试验阳性，左上肢指鼻试验、左下肢跟膝胫试验阴性，四肢深、浅感觉对称存在，四肢腱反射减弱，双侧巴氏征阴性。
闭目难立征阳性，直线行走不稳。
入院后检查：糖类抗原19-9（CA19-9）46.7U/mL，癌胚抗原（CEA）6.3ng/mL。
副肿瘤综合征临床分析
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副肿 瘤综合 征 （ ａａ ｅｐａｉ Ｓｎ ｒ ） Ｐ ｒｎｏ ｌ ｃ ｙｄｏ 是在 某 ｓ ｍｅ
中 １ 例 首诊 神经 内科 ， 例 首诊 于 消化 科 ， １ ０ １ 另 例 首诊 于眼科后 转 入 我科 ， 病 至诊 断 时 间 ５ｄ～６ 起 ０
ｄ。
些恶性 肿瘤 患者 体 内 ， 肿瘤 未转 移 的情 况下 引起 的 远 隔 自身器 官 功 能 的异 常 改 变 。可 影 响到 体 内的 许多 器 官 和组 织 ， 内分 泌 、 经 肌 肉 、 缔 组织 、 如 神 结
１２ ２
第２ ３卷 第 ２期 ２０ ０ ９年 ４月
长治 医学 院学 报
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Ｖ０ ． ３ Ｎｏ ２ １２ ．
Ａｐ ． ２ ０ ｒ ０ ９
副 肿 瘤 综 合 征 临 床 分 析
雷 文 馨
血液 系统 和血管 ， 导致 相应 器官 组织 异 常改 变 ， 发
神经系统副肿瘤综合征中医辨证分析
神经系统副肿瘤综合征中医辨证分析【摘要】目的：探讨神经性胆囊切除术患者中医辨证分型鼻咽肿瘤综合征与原发肿瘤的关系。
方法：对4名不同医师新诊断的神经性胆囊切除术患者进行回顾性分析，并对患者进行原发性疾病和神经系统症状治疗。
比较和分析肿瘤综合征与肿瘤综合征神经系统综合征分化的差异，以确定两者之间的关系。
结果：鼻咽肿瘤综合征的综合征分化与原发性肿瘤综合征分化有很好的对应关系，其中大部分是原发性肿瘤综合征的证据。
结论：神经系统的肿瘤综合征和原发肿瘤病因，发病机制相同。
【关键词】神经系统副肿瘤综合征；辨证；神经系统。
神经系统副肿瘤综合征（PNS）是一组与恶性肿瘤患者相关的临床症状，其由远处组织和器官的癌症引起，而不是直接侵袭组织和器官的癌症。
它可以影响神经系统的任何部分，大脑皮层、小脑、脊髓、周围神经、神经肌肉关节和肌肉都可能受到影响。
所有类型的神经系统细胞都可能受到影响。
疾病的症状和体征是多种多样的，但有一些共同的特征：神经系统的异常通常在肿瘤之前存在，肿瘤通常在几个月甚至几年后出现神经综合征，虽然肿瘤进展很慢，但神经系统异常在几天或几个月内迅速进展，症状严重，常常致残甚至致命。
如果早期诊断不仅可以发现早期癌症，还可能发现潜在的可治愈癌症，患者的神经系统症状也可以有一定程度的改善。
西医对肿瘤综合征的临床表现，诊断方法有一定的研究，但不幸的是目前中医综合征的特点，中医和中医治疗方法并不相关。
本文为探索中医辨证对神经系统副肿瘤综合征的病机特点及中医治疗措施，对60例神经系统副肿瘤综合征患者进行中医的辨证分析，现报道如下。
一、资料与方法（一）一般资料2021年1月至2022年12月，将某院收治并确诊的神经系统副肿瘤综合征患者60名作为研究对象，男42例，女18例，男女比例为7：3；平均年龄（65，23±6，35）岁；均为亚急性或慢性发作病，其中49例出现神经系统症状至发现肿瘤已有40天，将患者进行X光检查，CT和MRI纤维支气管镜检查，内窥镜检查等影像学检查或病理检查证实。
26例副肿瘤综合症临床分析
副肿瘤综合症 的原发性肿瘤可 以通过 Ｃ 、 Ｉ Ｔ ＭＲ 等影像学检查 方法 进 行补步诊断 ； 尚存在疑 问的病例 确诊应 经过 病理证 实（ 括手术 ） 对 包 。 本 组患者 确诊 胃癌 １例 ， １ 肺癌９ ， 例 乳腺癌 ３ ． 巢癌 １ ， 例 卵 例 肝癌１ ， 例 甲 状 腺癌１ ， 例 其中 １例经过细胞 及病理学得 以证 实 ， ６ 其余病 例经过 Ｃ 证 Ｔ
临 床
医 学
ＣＩ ０Ｅ Ｎ ＥＪ Ｌ ＨＡＦＲＩ ０ Ａ Ｎ ＧＭ Ｃ
２ 副肿瘤综合 症临床分析 ６例
张 颖 卢颖 （ 宁省大 石桥 市 中心 医院 神经 内科 辽 辽宁 大石 桥 １５０ ） １ １０
【 要ｌ 摘 目的 分析 总 结 副肿瘤 综合 症（ Ｐ ） Ｎ ｓ的临床 表现 特征 ， 供 利 于原 发性 肿瘤 早期 诊 断的 参考 。 法 对 ２０ 年 ５ 提 方 ０ ０ 月至 ２ ０年 ３ ０８ 月门诊 收 治的２ 例 副肿瘤 综合 症患 者 临床 资料进行 回顾性 分析 。 ６ 结果 ２ 例患 者确诊 胃癌 １例 ， 癌９ ， 腺 癌３ ． ６ ｌ 肺 倒 乳 例 卵巢 癌１ ， 例 肝
２例副 肿瘤综 合症 患者 中男例 １（５３％） 例（４６％）年龄 ６ ７６ ．８ ， 女９ ３ ．２ ，
３ －７岁 ， ３ ０ 平均５ ．岁。 ２５ 患者神经 系统 功能障碍症 状出现的时 间先 于肿
瘤发现时间２ ５ ～
统。 脑脊液和 脑部 Ｃ 检查 都没有 异常 ， 某一处病 灶无法 说 明患者 的 Ｔ 用
意义 。 笔者 就我 院２０年５ ００ 月至２０年 ３ ０８ 月门诊收 治的２ 例副肿瘤 综合 ６ 症患者 临床资料进 行 了回顾性分 析 ， 现报道 如下 。 １ 临床 资料 １ １ 一般 资料 ．
神经系统副肿瘤综合征22例临床分析
２ １ ０ ０ ２ ９
【 摘 要】目 的 分 析 ２ ２例 神 经 系 统 副 肿 瘤 综 合 征 的 临 床 特 点 。 方 法 回顾 性 分 析 １ ９ ９ ９年 １ ２月 一 ２ ０ １ ３年 ３月 于 南 京 医 科 大学附属脑科 医院神经内科住院的 ２ ２例 神 经 系 统 副 肿 瘤 综 合 征 患 者 的 临 床 资 料 ，并结 合 文 献进 行 分 析 。 结 果 ２ ２例
ｔ ｏ Ｎ ａ ｎ ｊ ｉ ｎ ｇ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｕ ｎ ｉ ｖ ｅ ｓｉ ｒ ｔ ｙ ｗ ｅ ｒ ｅ ｒ ｅ ｔ ｒ ｏ ｓ ｐ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｌ ｙ ｒ ｅ ｖ ｉ ｅ ｗ ｅ ｄ ． Ｒ ｅ ｌ ｅ ｖ ａ ｎ ｔ ｌ ｉ ｔ ｅ ｒ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ｗ ｅ ｒ ｅ ａ ｌ ｓ ｏ ｒ ｅ ｖ ｉ ｅ ｗ ｅ ｄ ． Ｒ ｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓ Ｔ ｈ ｅ ｒ ｅ ｗ ｅ ｒ ｅ １ ４
Ｃｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ａ ｎ ａ ｌ ｙ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ２ ２ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ｐ ａ ｒ ａ ｎ ｅ ０ ｐ ｌ ａ ｓ ｔ ｉ ｃ ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ ｓ ｙ ｎ －
ｄ ｒ ｏ ｍｅ ｓ
Ｚ Ｈ Ａ ＮＧ Ｓ ｈ ｕ ｇ ａ ｎ ｇ Ｌ Ｉ ＮＸ ｉ ｎ ￣ｉ ａ ｎ Ｑ Ｉ Ｕ Ｆ ｅ ｎ ｇ Ｌ Ｕ． ｉ ｆ ｅ Ｙ Ｕ Ａ ｒ ｉ ａ ｎ Ｓ Ｈ Ａ Ｒ ｕ ＠ａ ｎ
样， 早期 诊断对于及时治疗肿瘤至关重 要。
【 关键词１ 副肿瘤综合征 ； 抗神经元抗体 ； 神 经 系统
【 中图分 类号】 Ｒ ７ ３ ９ ． ４
［ 文献标识 码】 Ｃ
【 文章编号】 １ ６ ７ ３ － ７ ２ １ ０ （ ２ ０ １ ３ ） １ Ｏ （ ａ ） － ０ １ ５ ３ — ０ ３
神经系统副肿瘤综合征研究进展
簇， 肿瘤 细 胞 作 为 始 动 抗 原 ， 诱发机体产生高度特异性 抗体 ，
这种抗体与肿瘤细胞 结合 ， 抑制肿 瘤细胞 的生长 ， 同 时 也 导 致 神 经 系 统 的 损 伤 。另 外 ， Ｐ ＮＳ可 能 与 神 经 系 统 受 原 发 肿 瘤 分 泌 的 某 些 毒 性 物 质 的直 接 损 害 、 恶 性 肿 瘤 引 起 的 营 养 障 碍 及 肿 瘤 患 者 机 体 免 疫 功 能 低 下 继 发病 毒 感 染 有 关 。
神经系统副肿 瘤综合征 （ ｐ ａ ｒ ａ ｎ ｅ ｏ ｐ ｌ ａ ｓ ｔ ｉ ｃ ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ ｓ ｙ ｎ — ｄ ｒ ｏ ｍｅ ｓ ， Ｐ Ｎ Ｓ ） 患 者增 多 。 Ｐ ＮＳ主 要 见 于 小 细 胞 肺 癌 、 消 化 道 肿瘤 、 妇科肿瘤 、 乳腺 癌等恶性 肿瘤 ， 发病 率较低 ， 多 发 生 于 中老 年 ， 男性 多 于 女 性 ， 临 床 上 具 有 明 显 症 状 者 不 到 肿 瘤 患 者的 １ ， 事实上 ， 症状较轻或 亚临床 型 Ｐ ＮＳ可 占 肿 瘤 患 者 的 １ ｏ ～２ ０ Ｅ １ 。Ｐ ＮＳ可 累 及 神 经 系 统 的 任 何 部 位 ， 大 脑 皮质 、 小脑 、 脊髓 、 周围神经 、 神 经 肌 肉接 头及 肌 肉 均 可 受 累 ， 出现 各 种 神 经 系 统 症 状 ］ 。但 它 既 不 是 癌 肿 的 直 接 侵 犯 、 压迫和转移 ， 也 不 是 因癌 肿 引 起 感 染 、 恶病质、 血 管 性 疾 病 及 各种 治疗（ 如化疗和放疗） 的并发症所致 ， 是 癌 肿 通 过 远 隔 作 用引起的神经障碍 ， 可 不同程 度地影 响神经 系统 ， 而 没 有 癌 肿直接侵犯神 经组 织或 代谢性 、 感 染 性 及 血 管 性 并 发 症 表
周围神经系统副肿瘤综合征的研究进展
１ ６７
周 围神经 系统 副肿瘤 综合征的研究进展
董 明睿 ． 焦劲松
（ 日友 好 医 院 神 经 内科 ， 京 １ ０ ２ 中 北 ０ ０ ９）
中 图分 类号 ： ７ ５ Ｒ ４
文献 标 识 码 ： Ａ
文 章 编 号 ：０ １ ０ ２ （ ０ ７ ０ — １ ７ ０ １０ — ０ ５ ２ ０ ）３ ０ ６ — ３
副肿 瘤 综 合 征 的 发 病 机 制 主 要 和 自身 免 疫 异 常 有 关 ． 瘤 肿 异位 表 达 与 正 常 的神 经 元 抗 原 相 同 的 抗 原 或 与抗 原 性 相
裂 样 疼 痛 感 深 感 觉 障碍 症 状 突 出是 其 重 要 的 临 床 特 点 ． 体检显示音叉振动觉和本体感觉损害为著 、 严重 的感 觉 性 共 济 失 调 、 繁 的 假 性 手 足 徐 动 、 肉牵 张 反 射 减 弱 或 消 频 肌 失 由 于疼 痛 和本 体 感 觉 严 重 受 损 大 部 分 患 者 不能 独 立
这 种 现 象 的 出 现 可 能 由 于 有 效 的 免 疫 反 应 抑 制 了 肿 瘤 的
副肿 瘤 综 合 征 在 周 同神 经 系 统 可 表 现 多 种 Ｉ 类 型 ． 临床
２ 感 觉 运 动神 经 病 副肿 瘤 感 觉 运 动神 经 病 可 见 于小 细胞 肺 癌 、 小 细 胞 非
包 括 亚 急 性 感 觉 神 经 元 神 经 病 、 觉 运 动 神 经 病 、 灶 性 感 多 运 动神经病伴传导阻滞 、 自主 神 经 病 、 管 炎 性 神 经 病 和 血 神经 性 肌 强 直 等 亚 急 性 感觉 神经 元 神 经 病 曾 被 认 为 是 周
而 Ｆ波 潜 伏 期 和 波 幅 通 常正 常［ １ ４ １ Ｓ
神经系统副肿瘤综合征11例临床分析
ｓ ｒ ｕｎ ｉ ｇ ｈ ｎａ ｅ ａ ｇ ｍｅ ｔｂ ｎ ｕｒｏ ｄ ｎ ｓｔ ｅ ｍｅ ｔｌｄ ｒ ｎ ｅ ｎ ｅ４ ａ ｄ Ｚｈｕ ｓ ｒｅ ｙ ｐ ｏ ｉｅｓｔｅ ｂｌｏ ｔｅ ｏ ｈ １ ｎ ｐｎａ ｏ ｄ ｓ ｄｅ ｇ ｗｅ ｉａｂａ ｅ ａ ｒ ｒ ｖｄ ｈ ｏ ｄ ｎｏ ｎ ｕｇ ａ ｄ ｓ ｉ ｌｃ ｒ ｐｉ ｒ ｂ ｔ ｆｌ ｂｌｚ ｓ １，ｈｅ ｔ ｉ ｍ ａ ｅ ｔ ｕｍｏ ｙ ｅ ｉ ｖ ｒｅ， ｕ ｈ ｓ ｅｂｙ ｃ ｌ ｅ ｌ ｎ ａ ｅ ， ｎ ｈ ｔ ｅ ｏ ｔｉ ｓ ｍａ ｒｔｐ ｓｄｉｅ ｓ ｍ ｃ ｅ ｅｌ ｕ ｇ ｃ ｎｃ ｒ ａ ｄ ｔｅ ｏ ｈ ｒｃ ｎａ ｎ ｍｍａ ｌｎｄ ａ ｅ ｏ ａ ｕｌ ｙ ｒ ｇａ ｓ ｃ ｎｃ ｒ， ｖ ｒ ｙ
张庆喜 ， 袁静 莲
（ 河津 市人 民 医院 ， 山西 河津 ０ ３ ０ ） ４ ３ ０
副肿瘤神经综合征
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FDG+PETCT在诊断神经系统副肿瘤综合征的研究进展_
FDG PET/CT 在诊断神经系统副肿瘤综合征的研究进展*康磊①徐小洁②马超①王荣福①摘要神经系统副肿瘤综合征（paraneoplastic neurologic syndrome ，PNS ）是发生于某些恶性肿瘤患者体内神经系统表现异常的一类少见疾病，其临床表现多样，且神经系统症状的出现多早于恶性肿瘤的诊断。
虽然抗神经元抗体对诊断PNS 有提示作用，但是存在较多假阳性和假阴性情况。
因此，PNS 的诊断往往是临床工作的难点。
PET/CT 是一种解剖和功能融合的显像技术，通过一次扫描即可评价全身情况。
脱氧氟代葡萄糖（FDG ）PET/CT 对于PNS 的诊断优势不但在于能够显示全身范围内潜在的恶性肿瘤病灶，而且可以早期发现脑部代谢异常。
本文通过介绍PNS 的发病机制、临床表现、诊断，并对FDG PET/CT 在诊断PNS 的研究进展做一综述，拟为临床上PNS 的诊断提供帮助。
关键词神经系统副肿瘤综合征脱氧氟代葡萄糖PET/CT 抗神经元抗体doi:10.3969/j.issn.1000-8179.20140196Research progress in the diagnostic application of FDG PET/CTimaging in paraneoplastic neurological syndromesLei KANG 1,Xiaojie XU 2,Chao MA 1,Rongfu WANG 1Correspondence to:Rongfu WANG;E-mail:*******************1Department of Nuclear Medicine,Peking University First Hospital,Beijing 100034,China;2Department of Medical MolecularBiology,Academy of Military Medical Sciences Institute of Bioengineering,Beijing 100850,ChinaThis study was supported by the National Natural Science Foundation of China (Grant Nos.81101065and 31100604),the Special Scientific Funds of High Education Doctoral Program for New Teachers (Grant No.20110001120043),and the National Special Funds for Development of Major Scientific Instruments (Grant No.2011YQ03011409)AbstractPara-neoplastic neurological syndrome (PNS)is a series of rare illnesses affecting the nervous system and associatedwith several malignant tumors.PNS is manifested by various clinical symptoms,which conventionally precede the diagnosis of tumors in months or even years.Although anti-neuronal antibodies can indicate the presence of cancer,numerous false positive and false nega-tive cases are detected.Therefore,the clinical diagnosis of PNS has become a challenge.Position emission tomography/computed to-mography (PET/CT)is an image-fusion method containing anatomical and functional information and can be used to obtain whole-body images by a single scan.Fluoro-deoxy-glucose (FDG)PET/CT imaging can reveal potential malignant lesions in the whole body and diagnose specific types of cancer.This technology can also be applied to assess functional abnormality in the brain and moni-tor its response to treatment.Furthermore,the mechanism,clinical manifestation,and diagnosis of PNS are introduced in this study.Re-cent applications of FDG PET/CT in the diagnosis of PNS are reviewed to improve diagnostic accuracy.Keywords:paraneoplastic neurological syndrome,fluoro-deoxy-glucose,position emission tomography/computed tomography,anti-neuronal antibody作者单位：①北京大学第一医院核医学科（北京市100034）；②军事医学科学院生物工程所本文课题受国家自然科学基金（编号：81101065，31100604）、高等学校博士学科点新教师专项科研基金（编号：20110001120043）和国家重大科学仪器设备开发专项（编号：2011YQ03011409）资助通信作者：王荣福*******************·国家基金研究进展综述·副肿瘤综合征（paraneoplastic syndrome ）是指发生在某些恶性肿瘤患者体内，在未出现肿瘤转移的情况下，即对远隔器官产生影响并引起功能障碍的一类少见疾病。
副肿瘤综合征
副肿瘤综合征概述副肿瘤综合征(paraneoplaｓtiｃsyndrome)就是发生在某些恶性肿瘤患者体内,在未出现肿瘤转移得情况下即已产生能影响远隔自身器官功能障碍而引起得疾病。
它并不就是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生得一组症状。
副肿瘤综合征可影响到体内得许多组织与器官,造成相应得临床表现,如关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱等、影响得远隔自身器官如在神经系统则称之为神经系统副肿瘤综合征(neuｒologic pａrａneoｐlastic syndrｏmｅ),如肌病、神经肌肉接头病、神经根病变、周围神经病变、脊髓以及大脑得病变等。
中枢神经系统副肿瘤综合征得发生率比较低,较转移瘤少见(1—2％)。
但由此综合征所造成得损害,而出现得临床表现要较肿瘤本身更早,并更为严重,因而,在临床上需要对此有高度得重视,这对恶性肿瘤得早期诊断也具有重要得意义。
早在1888年,Oppeｎｈｅim描述了1例恶性肿瘤合并周围神经病得病例。
此年她又描述了1例淋巴肉瘤合并球麻痹,认为就是第一例中枢神经系统得远隔效应、Ａuche (１890年)报道了胃、胰腺、子宫得恶性肿瘤合并周围神经病、Gui ｃｈara(1956年)提出了副肿瘤综合征这一名词。
从此后在国内、外陆续有许多文献报道副肿瘤得各种不同得临床类型、神经系统副肿瘤综合征可累及神经系统得任何部位,因此,在临床上会有许多种神经系统副肿瘤综合征得临床表现。
它可以累及中枢神经系统产生弥漫性灰质脑病、小脑变性、癌性脊髓病及边缘系统脑炎等,可以累及周围神经系统产生多发性神经病、复合性单神经炎以及累及神经肌肉接头而产生重症肌无力、Lambert-Ｅaton肌无力综合征、神经性肌强直及皮肌炎/多发性肌炎等。
副肿瘤综合征可以仅累及单一神经或肌肉中得某一结构(如小脑得蒲肯野氏细胞,肌肉得胆碱能突触)出现单一得临床表现,前者表现为小脑性共济失调,后者为肌无力综合症、有时临床表现为一单独得神经系统损害,但就是其病理改变却比较广泛,不过仍以其中一个结构损害得症状为主要突出得表现、病因与发病机制副肿瘤综合征得病因与发病机制目前并不十分清楚、以前普遍认为可能由于癌肿分泌某些直接损害神经系统得物质,如分泌激素样物质(hoｒmonｅ—ｌike substａncｅs)与细胞因子(cytokiｎes)。
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副肿瘤综合征的研究进展王水平(综述),陶 沂(审校)(解放军第二军医大学附属长海医院神经内科,上海200433)中图分类号:R747.9 文献标识码:A 文章编号:1006 2084(2007)18 1412 02摘要:副肿瘤综合征是指某些癌肿通过远隔作用引起的神经系统功能障碍,癌肿对神经组织并无直接侵犯,症状不局限于神经系统,但往往累及神经系统。
其发病机制与自身免疫有关,临床上各种类型的综合征均有相应的特殊肿瘤,诊断分确诊和疑似两种。
原发肿瘤的诊断和治疗是关键,免疫抑制剂可能有效。
关键词:小脑退化;Lambert Eaton综合征;边缘叶脑炎;副肿瘤性功能障碍;视网膜退化Advancement in Paraneoplastic Syndromes W ANG Shui ping,TAO Yi.(De partment o f Neurology, Changhai Hospital Affiliated to the Second Military Medic al Universit y o f PLA,Shanghai200433,China) Abstract:Paraneoplastic syndro mes refers to neurologic dis orders resulti ng from tumor by remoted ef fects.Tumors have no direct damage of nervous s ys te m,of which the symptom i s not only limited in nervous s ys te m,but have something to do with nervous sys te m.Its pathogenesis is related to autoimmuni ty.All kinds of s yndromes i n clinic often have thei r own specific tumor,of which the di agnosi s is di vided into two kinds of final diagnos is and pos sible diagnosis.The diagnosis and therapy of primary tumor is the key and immunode press ants maybe helpful.Key words:Cerebellar degeneration;La mbert Eaton syndrome;Limbic encephali tis;Paraneopl as tic dis orders;Re tinal degeneration副肿瘤综合征是非转移性综合征,不是由肿瘤化疗的毒性、脑血管病、凝血障碍、感染或毒物、金属性毒物等原因所引起的神经功能缺损。
副肿瘤综合征远不像神经系统转移瘤那么普通,与其他系统肿瘤的神经系统非转移性并发症相比也很少见,但由于以下几个原因它们对临床非常重要: 副肿瘤综合征经常会导致严重而持久性的神经功能缺损;在绝大多数具有副肿瘤综合征的患者中,神经系统症状是尚未诊断的肿瘤的仅有特征,因此神经科医生必须能够敏锐地识别和诊断这些综合征;!对于确诊的癌症患者,副肿瘤综合征是与神经系统功能缺损进行鉴别诊断的重要部分;∀副肿瘤综合征的早期诊断可以极大提高肿瘤患者治愈的可能性并有利于神经功能的恢复。
本文对副肿瘤综合征的发病机制、临床特征、诊断标准及治疗进展进行综述。
1 发病机制副肿瘤综合征目前被认为是一种自身免疫性疾病,其准确的免疫病理方面的遗传机制还不清楚。
自身免疫论的核心就是肿瘤细胞表达肿瘤性神经抗原,这种抗原与由神经元正常表达的分子具有同源性及抗原相关性,并且在少数病例中一开始正是自身免疫反应促使肿瘤浸润并攻击神经元,使之表达相同和相关的抗原。
一些副肿瘤性抗体有选择性地与神经元发生反应,并且仅在具有特殊临床综合征的患者身上被发现,例如在视网膜退化患者身上存在抗恢复蛋白抗体、在小脑退化患者身上发现抗 Yo或抗 T r抗体。
绝大多数副肿瘤性自身抗体存在较广泛,能与较多神经元反应,并且与大量的临床神经系统综合征或多病灶的脑脊髓炎相联系。
这些抗体中较普遍的是抗 Hu抗体和抗 CV2抗体。
患小细胞肺癌的患者往往能检测出不止一种类型的抗体[1]。
抗神经元性自身抗体是导致临床症状的直接因素。
典型的例子就是Lambert Eaton肌无力综合征,它是由抗体针对突触前神经肌肉接头处的电压门控式钙离子通道发生反应所致。
自身抗体直接针对位于神经末梢的电压门控式钾离子通道发生反应,被认为是导致副肿瘤性神经性肌强直的直接原因[2]。
抗电压门控式钙离子通道抗体和抗电压门控式钾离子通道抗体也可能分别会导致神经元损伤或使部分副肿瘤性小脑退化和副肿瘤性边缘叶脑炎患者神经功能缺损[3,4]。
在一些霍奇金淋巴瘤患者抗体针对谷氨酸受体的反应可能会直接介导浦肯野细胞损伤[5]。
在与癌症有关的视网膜退化患者中,抗修复性抗体或许会直接导致细胞毒作用[6]。
对于绝大多数与抗神经元抗体有关的中枢神经系统综合征来说,很有可能自身抗体只是自身免疫的一种现象或#痕迹∃,而不是直接导致神经元损伤的原因。
2 临床特征几乎所有类型的肿瘤都有可能发生副肿瘤综合征,但绝大多数副肿瘤综合征都会有一种或几种代表性的特殊肿瘤。
神经母细胞瘤和小细胞肺癌是使儿童和成人都容易发生副肿瘤综合征的典型代表。
副肿瘤性斜视眼阵挛 肌阵挛在儿童神经母细胞瘤患者中发病率为2%~3%[7]。
小细胞肺癌患者中1%~3%的患者会出现Lambert Eaton肌无力综合征或别的副肿瘤综合征[8]。
还有可能发生副肿瘤综合征的比较有代表性的肿瘤包括乳腺癌、卵巢癌、霍奇金淋巴瘤以及胸腺瘤[9,10]。
副肿瘤综合征可以影响到中枢和外周神经系统的任何部位,在个别患者身上还会影响神经系统的某些特殊部位。
副肿瘤综合征的症状和体征是分离的,但有些特征却是一致的。
神经功能障碍通常在肿瘤之前出现并被证实。
在有些病例中早期找到肿瘤是很难的,肿瘤通常在神经功能障碍出现以后几个月甚至是几年才被发现。
全身正电子发射计算机断层扫描可能是发现隐蔽的肿瘤的最好扫描方法[11]。
副肿瘤综合征导致的神经系统症状会在几天到几个月内迅速发展,且通常很严重,可能致残甚至是致命的[12]。
3 诊断标准典型的中枢神经系统副肿瘤综合征有:小脑退化、边缘叶脑炎、脑脊髓炎、感觉神经元病、斜视眼阵挛 肌阵挛。
因为抗神经元抗体并不总是存在于副肿瘤综合征的患者体内,而且这种抗体也能存在于没有副肿瘤综合征的肿瘤患者体内,最近有人建议使用一套新的诊断标准,这些标准包括: 神经综合征的类型;抗神经元抗体的类型;!肿瘤的存在与否[13]。
基于这些信息,确诊副肿瘤综合征和疑似副肿瘤综合征。
确诊副肿瘤综合征指: 典型的综合征表现,有已经确诊的肿瘤,并且5年内神经系统症状不断进展;综合征不典型,但在肿瘤治疗后症状痊愈或有明显改善;!有已经确诊的肿瘤,综合征不典型,但5年内神经系统症状不断进展,同时存在抗神经元抗体;∀不伴有肿瘤的神经系统综合征(典型或不典型),并具有高度特异性的抗体。
疑似副肿瘤综合征指: 典型的综合征,有肿瘤的高危因素,不具有抗神经元抗体;不伴肿瘤的神经系统综合征(典型或不典型),具有相对特异性的抗神经元抗体;!有已经确诊的肿瘤,综合征不典型,但2年内神经系统症状不断进展,没有抗神经元抗体。
对疑似副肿瘤综合征患者重要的不是去寻找自身抗体,而是根据患者特殊的神经系统临床表现直接寻找相关肿瘤。
但许多患者的相关肿瘤是隐匿性的,或者必须在反复查找后才能被证实。
抗神经元抗体的价值就是当它们存在时可以大大提高对肿瘤存在的可能性的怀疑,并且抗体的类型可以大大缩小寻找相关肿瘤的范围。
4 治疗进展肿瘤的早期诊断和治疗是稳定和改善副肿瘤综合征的主要因素,也是这类功能障碍治疗的主要目标。
对确诊或疑似患有副肿瘤综合征的患者的临床处理包括4个方面内容:证实功能障碍确实是副肿瘤性的;相关肿瘤的鉴别;肿瘤的治疗以及抑制自身免疫因子对神经元的损伤。
副肿瘤综合征对治疗的反应随功能障碍的不同和患者自身情况的不同会发生不同的变化。
对患有Lambert Eaton肌无力综合征、神经性肌强直或强直面容综合征的患者来说,一些具有免疫抑制作用或能影响肿瘤的药物可以改善神经系统症状[7,14,15]。
如果副肿瘤综合征的确是一种自身免疫性疾病,那么在理论上它们对免疫抑制剂和免疫调节剂治疗应该产生反应,尽管也有一些患者可能从免疫抑制剂治疗中受益,但实际上由于综合征较低的发病率使得免疫抑制剂的治疗效果难以评估。
神经系统综合征通常会自然地稳定(尽管会有一定程度的严重残疾),也就很难说是由于肿瘤治疗和(或)免疫抑制剂治疗使#疾病稳定∃。
一般来说,相对于中枢神经系统综合征,影响外周神经系统的综合征更有可能通过肿瘤治疗和(或)免疫抑制剂治疗而得到改善。
由抗体与神经细胞膜上的受体和离子通道发生反应所引起的综合征(如Lambert Eaton综合征和神经性肌强直)更有可能对免疫治疗产生反应。
对于严重的中枢神经系统综合征,包括与抗 Ho抗体相关的脑脊髓炎 感觉神经元病和与抗 Yo抗体相关的小脑退化,尽管采用了侵入性的肿瘤治疗和大量的免疫抑制剂治疗,仍只有不到10%的患者会有明显的神经功能改善,大多数此类患者由于诊断时间的延误可能都已经发生神经元的不可逆性损伤[16 18]。
患有别的中枢神经系统综合征的患者,包括斜视眼阵挛 肌阵挛、边缘叶脑炎或强直面容综合征的患者,神经系统功能改善的可能性较高,提示免疫介导的神经元损害并没有导致神经死亡。
对于有些综合征,与提高神经功能有一定相关性的影响因素包括:成功的肿瘤治疗、耐受性、在诊断和早期治疗前就有严重的神经功能缺陷等。
是否使用免疫抑制剂治疗的决定必须建立在特殊综合征和考虑患者个体差异的基础上。
有人担心由于针对肿瘤的免疫反应会使副肿瘤综合征进一步进展,那么尝试应用免疫抑制剂治疗神经功能障碍会对肿瘤的进化产生不利的影响,目前没有证据表明免疫抑制剂对副肿瘤综合征患者的肿瘤治疗有帮助,但也没有肯定的证据表明给予免疫抑制剂治疗会导致患者肿瘤预后不良。
5 结 论神经系统临床综合征的出现,能增加医生对确认或疑似肿瘤患者有副肿瘤性神经功能障碍的怀疑,特异性抗体的存在是对此类功能障碍非常有用的一种诊断标志。
绝大多数副肿瘤综合征的免疫病理遗传学机制仍不清楚。
副肿瘤综合征患者常伴有严重而持久性的神经功能缺陷,快速诊断和侵入性治疗能使其受益。