主动脉夹层的诊断和治疗复习课程

主动脉夹层的诊断和治疗【关键词】主动脉夹层；外科手术；治疗；综述【中图分类号】R543.1 【文献标识码】B【文章编号】1004-4949（2014）05-0504-01主动脉夹层（aortic dissection，AD）是在主动脉中膜层已有病变的基础上，由于主动脉管腔内压力升高使主动脉内膜和中膜之间急剧撕裂，血液经由破裂口进入主动脉中膜，使主动脉横向和纵向分离，发生顺行、逆行或者双向性的夹层分离，从而造成主动脉真腔与假腔分离的一种病理改变。

AD起病急骤，进展快，病情凶险，临床表现各异，容易漏诊、误诊，据国外报道年发病率约为10～20人/百万人口，好发于50～70岁，发病率男女比为2∶1～5∶1[1-3]。

在我国还未能统计出主动脉夹层确切的发病率，我国目前每年新增主动脉夹层约3万例。

未得到及时治疗者的Stanford B型AD患者，48h内死亡约36%一50%，2周内死亡约60%一70%，l年死亡率高达80%一90%。

本文对AD诊断和治疗情况进行综述。

一流行病学及易患因素来自全球12个医疗中心的国际AD登记处（international registry of aortic dissection，IRAD）数据显示：AD患者中68%为男性，任何年龄段均可发病，17-59岁的占27%，60-74岁的占40%，大于76岁的占33%[4]。

AD发病最重要的病理、生理机制为主动脉壁结缔组织病变，即主动脉中层的变性坏死，弹力纤维、胶原蛋白异常，随着内膜破裂、出血、形成血肿撕开中层，继而形成夹层及破裂[5～7]。

最常见的病因是高血压，患者血流动力学改变致主动脉壁弹力纤维和胶原纤维的形态发生变化，增加了血管壁的应力和僵硬度，致血管内膜容易撕裂而形成动脉夹层。

AD患者中约70%～90%合并冠心病，其他的易患因素有Marfan综合征、Ehler-Danlos 综合征、Noonan综合征、Turner综合征和梅毒性主动脉炎、主动脉硬化、创伤、妊娠等，心血管诊疗和心脏外科手术等医源性创伤也是其致病因素[8]。

主动脉瓣狭窄是近端AD的确定危险因素[9]。

二AD的分型AD有多种分型方法，根据病变发生的部位以及累及的范围：①Stanford法：A型，所有累及升主动脉的夹层，无论起源部位；B型，所有不累及升主动脉的夹层，夹层累及左锁骨动脉下动脉开口以远的降主动脉（相当于DeBakey I1I型）②DeBakey分型：Ⅰ型AD是起始于升主动脉，并累及到主动脉弓及主动脉弓以下腹主动脉；Ⅱ型AD仅局限于升主动脉；病变起源于左锁骨下动脉远端的胸降主动脉而未累及腹主动脉者称ⅢA，累及腹主动脉者称ⅢB。

根据发病时间分类：急性期（发病14 天以内）；亚急性期（发病14～60 天）；慢性期（发病60 天以后）。

三AD的主要临床表现3.1 症状：AD的症状主要为疼痛，急性AD中90%以上有突发持续性胸背部痛[10～11]。

疼痛呈剧烈的撕裂样、刀割样或具有非常特征性的表现，有濒死感，除非鸦片类药物不能缓解。

疼痛部位根据破裂口位置以及夹层累及范围有些不同，疼痛位于前胸部多数累升主动脉，疼痛向颈部放射的多数累及主动脉弓，疼痛位于肩胛间区的多数累及胸降主动脉，疼痛位于腰背部、腹部的多数累及腹主动脉，疼痛开始于腹部、背部、或上腹部胃区时，应与急腹症鉴别。

突然严重疼痛，又突然消失，或反复发作，提示致命性主动脉夹层动脉血肿，可破入胸膜腔或心包腔，可导致失血性休克或致命性的心包填塞。

在夹层剥离的过程中累及了分支血管，血管真腔被假腔压迫或分支血管内膜断裂可导致相应脏器的供血障碍。

肋间动脉、腰动脉损伤可引起脊髓缺血，可表现为部分神经元功能障碍、轻瘫或者截瘫。

累及主动脉瓣引起主动脉瓣大量反流可出现呼吸困难。

累及冠状动脉开口，导致急性心肌梗死，可以掩盖AD的表现，如果进行溶栓治疗将会导致严重后果。

腹腔干、肠系膜上动脉的损伤可出现腹痛、腹胀、恶心、呕吐等消化道症状，严重者可出现肝功损害、肠管麻痹甚至坏死等。

累及肾动脉可出现少尿甚至无尿。

累及下肢动脉可出现下肢发凉、麻木、无力、疼痛、麻痹。

AD逐渐发展、假腔逐渐扩大后，压迫临近器官可表现出相应症状，压迫食管可表现为渐进性咽下困难，压迫气管可表现为呼吸困难甚至窒息，压迫喉返神经可表现为声音嘶哑，压迫交感神经可出现Homer综合征，压迫上腔静脉则出现上腔静脉压迫综合征等。

3.2体征：①高血压：AD患者中70%～90%有高血压。

②心脏杂音：约1/3～1/2的AD患者主动脉瓣区闻及舒张期叹气样杂音，提示A型AD累及主动脉瓣。

主动脉瓣区突然出现收缩期杂音或伴有舒张期杂音时，为诊断AD提供重要线索。

③血管杂音：腹部、锁骨下、腹股沟等区域突然出现血管杂音对本病的诊断具有临床意义。

④锁骨下动脉受累可导致两上肢的血压不等。

⑤无名动脉或颈动脉受累可导致偏瘫、失语等脑梗死表现。

⑥近50%的A型AD患者急性胸痛伴有无脉。

⑦肋间动脉、腰动脉受累可引起脊髓缺血，可出现为部分神经元功能障碍、轻瘫或者截瘫[12]。

四AD的诊断4.1 AD起病急骤，进展快，病情凶险，临床表现各异，容易漏诊、误诊，根据病史、症状、体征对疑似AD患者，选用相应的检查方法，尽快明确诊断。

不仅要明确AD分型，还应详细了解：AD近端破口、远端破口位置、大小；主动脉弓部受累情况；无名动脉、颈总动脉、锁骨下动脉受累情况；主动脉瓣受累情况；有无心包积液、胸腔积液；内脏动脉受累情况；肢体动脉受累情况等。

4.2 胸部X线平片胸部X线平片检查方便，可在床头进行，A型AD中80%-90%胸部X线平片是可见纵隔增宽，但特异性不高。

4.3 心电图约15%AD患者心电图出现明显缺血性ST-T 改变[13] ，提示累及冠状动脉。

4.4 超声检查彩超（echocardiography）包括经胸壁彩色超（transthoracic echocardiography，TTE）和经食道彩超（transoesopha}eal echocardio}raphv TEE）。

一项研究表明，TTE和TEE对诊断AD敏感性和特异性都较高[14]。

TTE和TEE能够清晰显示AD的真假腔，显示内膜片，显示心脏结构及血流动力学情况，特别是主动脉瓣反流情况，鉴别有无心包积液，辅助AD分型。

TEE是一项快速、准确、简便、无创的诊断方法，且能为心血管外科提供有价值的信息，对评估AD是一项易行且成功率高的诊断技术。

4.5 CT 血管造影（computed tomography angiogra-phy，CTA）螺旋CTA对主动脉夹层的敏感性和特异性均为100%，可以显示AD近端正常主动脉最大直径，近端裂口的位置及数目、大小，远端破口位置、数目、大小；主动脉弓部受累情况；无名动脉、颈总动脉、锁骨下动脉受累情况；主动脉瓣受累情况；有无心包积液、胸腔积液；内脏动脉受累情况；肢体动脉受累情况等。

为确定治疗方案提供依据，也是随访最有效的方法。

已逐渐取代了主动脉造影的地位。

成为诊断AD快速、准确、简便的诊断方法。

4.6 磁共振血管造影（magnetic：resonanceangiogra-phy ，MRA）MRA对AD诊断敏感性和特异性均高达98%，无需造影剂，可清晰显示AD的真假腔、内膜片，分支血管受累情况，扫描主动脉瓣的结构，缺点是检查时间长，不适合危重病及伴有幽闭恐惧症的患者，目前不作为诊断AD的首选检查方法。

4.7 主动脉造影检查：主动脉造影（ANGIO/DSA）曾是诊断AD的金标准，但随着TEE、MRI、CTA等无创检测技术的发展，非侵入性诊断方法已取代了主动脉造影的地位。

4.8 生化检测指标急性AD患者血液中肌凝蛋白重链浓度升高和D2-聚体升高，可以作为AD诊断的有效补充。

五AD的治疗方法AD治疗分为内科药物保守治疗、外科手术治疗、腔内介入治疗以及“杂交”手术等。

无论外科手术治疗还是介入治疗，内科药物治疗是基础，可明显降低围手术期死亡率及并发症发生率。

根据AD的类型以及并发症情况选择具体治疗措施。

5.1内科药物治疗药物治疗的原则是降低左心室喷射速率和外周动脉压，有效的稳定和终止夹层的继续分离，使疼痛减轻、症状缓解[15]。

因此要求抑制心脏收缩和扩张阻力血管的药物配伍使用。

使用β受体阻滞剂，心率控制在60次/min最好。

钙离子通道拮抗剂同时有降压和负性肌力作用，近来临床应用也越来越多。

AD患者如有高血压的必需降压，正常血压者降压也是有益的。

有研究表明，夹层动脉瘤迟发破裂在血压控制不良的患者中明显增加，几乎是血压控制良好患者的10倍，充分阐明了积极终生降压治疗的重要性。

硝普钠既可以扩张动脉阻力血管减轻心脏后负荷，又扩可以张静脉容量血管和，减轻心脏前负荷，是治疗AD首选的降压药物。

使动脉收缩压维持在90～100mmHg。

必要时联合利尿剂控制血压，也可应用血管紧张素受体拮抗剂控制血压。

AD患者镇痛、镇静治疗非常重要，可应用吗啡或留置静脉镇痛泵。

充分镇痛、镇静治疗也有利于更好的控制心率血压。

为进一步诊治赢得时机并预防AD破裂及其他并发症。

对于无并发症的Stanford B型夹层，内科药物治疗可明显降低早期病死率，不亚于外科治疗。

因此，内科药物治疗既可成为无并发症的Stanford B型夹层的独立治疗方法，也是需要外科手术或腔内治疗的Stanford A型夹层和有并发症的Stanford B型夹层在急性期的前期基础治疗，并且是长期预防再发的治疗手段。

预防再发可逐渐过渡为长期口服药物控制血压。

5.2 AD腔内介入治疗Nienaber等于1999 年应用经皮覆膜血管内支架植入术治疗B型AD 患者获得成功，该手术的基本原理是以覆膜支架封堵夹层内膜撕裂口，阻断异常血流，扩张真腔，压缩假腔并促使假腔内血栓形成。

此后，随着介入器械和技术的不断完善，该方法应用越来越广，覆膜血管支架置入为B型AD患者的治疗开创了一条微创而有效的途径，该手术具有创伤小、出血少、恢复快，安全性高、并发症发生率低等优点。

介入方法已成为治疗Stanford B 型AD，特别是手术高危患者的首选方法。

AD腔内介入治疗方法主要包括两种[16]。

一是主动脉开窗术，在分隔真假腔的内膜上造孔，降低假腔压力，使真腔内压力增加，改善分支供血。

主要适用于主动脉夹层伴内脏或下肢缺血的患者。

二是经皮植入覆膜支架腔内隔绝术，又被称为主动脉腔内修复术。

手术中将覆膜支架置入到动脉真腔内，对夹层原发的破口进行封堵，使假腔内的血流被有效阻断，继发形成血栓；假腔内压力同步降低，使主动脉发生扩张或破裂的概率大大降低；同时由于真腔被扩大，分支血管的灌注可以得到明显的改善，从而使夹层变得稳定。

腔内修复术分为单纯覆膜支架植入术、“开窗”覆膜支架植入术、带分支覆膜支架植入术、“烟囱”支架植入术等。