肌电图呈广泛神经源性损害的平山病与肌萎缩侧索硬化患者电生理特点比较重点
肌萎缩侧索硬化的临床表现及肌电图特点分析
膜厚度 、 颈 内动 脉 内 中 膜 厚 度 以及 斑 块 指 数 都 明显 比 对 照 组
高（ 尸 ＜ ０ ． Ｏ ５ ） ： 患者 的颈 总 动 脉 内 中膜 厚 度 、 颈 内动 脉 内 中膜 厚
度 以及 斑 块 指 数 都 随 着 冠 状 动 脉 病 变 支 数 增 加 而 增 加 （ Ｐ ＜ ０ ． ０ ５ ） 表 明 了颈 动 脉 粥 样硬 化 和冠 心 病 患 者 的冠 状 动 脉 病 变
康 对 照组 ． 差 异有 统计 学 意 义 （ Ｐ ＜ ０ ． ０ ５ ） 。Ａ Ｉ ５在 临床 上 具 有 典 型 的 症 状 及 体 征 表 现 ， 其腹直肌 Ｅ ＭＧ 与正 常健 康 者 具 有较大差异 ． 对其 临床 诊 断 具 有 良好 的 提 示作 用 与 意义 。 关键词 ： 肌 萎 缩 侧 索硬 化 ； 临床表现 ； 肌 电 图
表１ 硬化斑块指数、 颈 动脉 ｌ ＭＴ与 冠 状 动 脉 病 变 的 关 系 （ ； ± ）
是 影 响斑 块 形 成 的 因 素 而 颈 动 脉斑 块 的类 型 中 ． 硬斑有 ７ ７
块： 软斑 有 ５ ２块 ； 扁平斑有 ２ ８ 块 ； 混合斑有 １ ８ 块 。说 明 硬 斑 在颈部粥样硬 化中最见 ． 软斑 次之 ． 因此 ． 预 防 硬 斑 和 软 斑 的 形 成 可 减 少 颈 动 脉 硬 化 出 现 的 风 险 本 次 研 究 结 果 显示 ． 试 验 组 冠 心 病 患 者 的 颈 总 动 脉 内 中
表 ２ 斑块的分型及位置分布（ ｎ ）
参考文献 ：
『 １ ］ 杨宝 华 ． 胡亚娟 ． 彩 色 多 普 勒 超 声 在 老 年 人 颈 动 脉 硬 化 检 测 中 的 应用 ［ Ｊ ］ ． 河 北 医药 ， ２ ０ １ ２ ， ３ ４ （ ６ ） ： ８ ８ ０ — ８ ８ １ ．
肌电图及诱发电位意义
肌电图、诱发电位临床作用和社会价值肌电图、诱发电位所能开展的检查项目有：一、肌电图（EMG）二、神经传导速度（NCV），包括运动神经传导速度（MCV）、感觉神经传导速度（SCV）、F波、H反射三、诱发电位（EP），包括脑干听觉诱发电位（BAEP）、视觉诱发电位（VEP）和上、下肢体感诱发（SEP）四、事件相关电位（P300）它们的主要临床作用：（一）肌电图：它作为一种测定运动系统功能的手段，现已被广泛用于区别肌肉力弱和肌萎缩，是肌病所致，或神经病所致，还是其他原因所致。
通过针极肌电图，对躯体不同部位肌肉的测定，可以了解：（1）肌肉病变是属于神经源性损害，还是肌源性损害；（2）神经源性损害的部位（前角细胞或神经根、神经丛、干、末梢）；（3）病变是活动性还是慢性；（4）神经的再生能力；（5）提供肌强直及其分类的诊断和鉴别诊断依据。
应用于不明原因的肌萎缩、麻木、无力、肢体活动障碍等疾病的定性、定位诊断，还可作为神经损伤手术后或治疗后的监测手段，以及提供康复、伤残、法医鉴定的客观指标。
（二）神经传导速度：是评定周围运动神经和感觉神经传导功能的一项诊断技术。
主要用于周围神经病的诊断如多发性神经病、遗传性周围神经病、格林－巴利综合征、腕管综合征、周围神经外伤等，结合肌电图可鉴别前角细胞、神经根、周围神经及肌原性疾病等。
临床运用较多的是糖尿病性周围神经病变的诊断，糖尿病性周围神经病变起病多隐匿，其临床症状的出现，往往迟于病理改变，以致确诊时病理改变已很明显，失去早期治疗机会。
神经肌电图检查对其病理改变较为敏感，可用于糖尿病性周围神经病早期诊断。
临床住院的糖尿病病人皆可建议行此检查，及时发现早期神经病变，使患者得到及时治疗，还可以为糖尿病周围神经病临床疗效评估及治疗方案的拟定提供重要依据。
（三）视觉诱发电位；它主要检测视觉通路的病损，在眼科广泛应用于视神经炎、球后神经炎、视神经萎缩、视神经压迫病变、多发病损，它对早期诊断、定位诊断、估计预后、评定疗效有重要作用。
平山病的诊治进展
平山病的诊治进展郭剑;陈逊文;曹正霖【摘要】平山病为临床非常少见的一种良性自限性疾病,是一种与曲颈运动有关的颈髓病变.典型表现为:局限性上肢远端、手指及腕无力,伴远端肌肉萎缩、寒冷麻痹和手指伸展时束颤,肌电图表现为神经源性损害.在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化及脊髓进行性肌萎缩表现相似而预后截然不同,主要是男性青少年发病.【期刊名称】《海南医学》【年(卷),期】2010(021)014【总页数】3页(P129-131)【关键词】平山病;良性自限性疾病;屈性颈髓病;诊治【作者】郭剑;陈逊文;曹正霖【作者单位】广州中医药大学附属佛山市中医院骨一科,广东佛山,528000;广州中医药大学附属佛山市中医院骨一科,广东佛山,528000;广州中医药大学附属佛山市中医院骨一科,广东佛山,528000【正文语种】中文【中图分类】R685平山病(Hirayama disease,HD)最早是由日本学者平山慧造(Keizo Hirayama)等[1]在 1959年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病,主要特征为单侧前臂尺侧肌萎缩,故又称青少年上肢远端肌肉萎缩(Juvenile muscular atrophy of thedistal upper extremity)。
目前,全球报道不超过 1 500例,其中,相当大一部分在日本、亚洲其他国家及欧美等国家[2],散在发病,罕见家族史[3]。
本病起病隐匿,好发于青少年,15-25岁为发病高峰,男性多见,男女之比约20∶1[2]。
患者病后 1-5年病情开始稳定,但极少数患者肌肉萎缩仍缓慢进展。
随着世界医疗技术的不断提高,尤其影像学及辅助检查的广泛应用,我国对此病的报道随之增多,此病临床上与运动神经元病相似,但预后不同,故提高对此病的诊断和治疗是非常必要的,现就此病的诊治等介绍如下:1 临床表现典型的临床表现为一侧上肢远端肌肉萎缩、无力。
肌萎缩最早起于手部,随着病变的进展,少数至上臂;多数为单侧损害,亦有不对称的双侧损害,肌肉萎缩以手小肌肉为主(骨间肌,大、小鱼际肌,以尺侧明显),肱桡肌相对轻,呈“斜坡样”改变。
肌萎缩侧索硬化感觉神经电生理和病理特点
肌萎缩侧索硬化感觉神经电生理和病理特点北京医学2007年第29卷第9期?549?.论着?肌萎缩侧索硬化感觉神经电生理和病理特点赵海燕邓敏孙阿萍刘娜樊东升张俊【摘要1目的探讨肌萎缩侧索硬化感觉神经即腓肠神经的临床电生理与病理改变特点,以明确肌萎缩侧索硬化是否伴有感觉神经的损害方法选择确诊或拟诊的肌萎缩侧索硬化患者10例,行腓肠神经神经电生理及活检,观察神经传导速度及病理改变的特点.结果①电生理肌电图检查证实存在广泛神经源性损害,部分患者可见运动传导速度的远端潜伏期延长.正中神经为(3.21~0.76)ms,尺神经为(3.64~0.76)ms;复合肌肉动作电位(CMAP)波幅降低.正中神经为(8.62~7,20)mV,尺神经为(8.39~7.33)mV;CMAP波幅面积降低,正中神经为(18.12~10.21)msxmV,尺神经为(17.22±16.91)msXmV;所有患者感觉传导速度及感觉神经动作电位(SNAP)波幅均正常.②周围神经活检病理检查感觉神经完全正常.或存在轻度轴索变性,有髓神经纤维脱失的病理改变.结论肌萎缩侧索硬化患者电生理检查感觉神经正常.但病理检查可证实部分病例存在感觉神经轴索变性以及脱髓鞘改变.【关键词】肌萎缩侧索硬化感觉神经电生理病理ElectrophysiologyandpathologyofsensorynerveinamyotrophiclateralsclerosisZHA0Hai-yan,DENGMin,SUNA—ping.etal(DepartmentofNeurology,PekingUniversityThirdHospital,Beijing100083)【Abstract】ObjectlveToidenti~iftherewerelesionsofsensorynerveinamyotrophiclateralsclerosis(A Ls)and toapproachtheclinicalelectrophysiologicandpathologiccharactersofthesensorynerversur alnerve)inpatientsofALs.Methods10patientswithclinicallydefiniteorprobableALSwereselectedandelectrophysio logicexaminationandbiop? siesofsuralnervewereperformedtodeterminethechangesofnerveconductionvelocityandt heconsistencyofsensorynervepathologyinALs.Results①Inthemotorconductionstudy,wefoundprolongeddistallatency,loweredcomplex muscleactionpotential(CMAP)amplitudeandreducedareaofCMAPamplitudeinthepatie ntofALS.Thedistallatencyofmediannerveandcubitalnervewere(3.21±0,76)msandf3.64~0.76)msrespectively.CMAPamplitudeofmediannerve andcubitalnervewere(8.62~7.20)mV andf8.39+7.33)mVrespectively.CMAPamplitudea reaofmediannerveandcubitalnervewere(18.12+_10.21)and(17.22~16.91)respectively.Whilethesensoryconductionv elocitiesandsensorynerveactionpotential(SNAP)ofalltheALSpatientswereabsolutelynorma1.②Superficialperonealnervebiopsyperformedinallpa? tientsshowedabsolutelynormalorpathologiccbangesofmildlyaxonaldegenerationandde myelinationofsensorynerves. ConclusionsElectrophysiologyofsensorynerveisnormalinamyotrophiclateralsclerosis,b utthebiopsycon~rmsthat axonaldegenerationanddemyelinationexistinsomepatients.【Keywords】Amyotrophiclateralsclerosis(ALS)SensorynerveElectrophysiologyPathology一直以来.肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral slerosis,ALS)~存在感觉神经受累是一个很有争论的话题.大部分学者认为肌萎缩侧索硬化仅存在运动神经元的受累.而另有少数学者认为该病早期即可出现感觉神经电生理和病理检查的异常.为此, 我们于2004年1月至2006年12月对10例临床确诊或拟诊的肌萎缩侧索硬化患者同时进行了电生理检查和腓肠神经活检.报告如下.对象与方法一,一般资料本组10例,男8例,女2例;年龄33～54岁,平(44.0+6.5)岁;病程4~23个月,平均(13.7+6.6)个月:均符合世界神经病学联盟1998年修订的Escorial诊断标准.临床类型为散发型;Appel评分为北京大学第=-N院神经内科(邮编100083)通讯作者56～121分,平均(94.5+18.8)分;FRS评分为36～20分,平均(29.9+4.5)分.10例患者中有2例为球部起病,6例为上肢起病,2例为下肢起病所有患者均表现为肢体无力.且进行性加重.均无明显的肢体麻木,疼痛等感觉症状;查体均有不同程度的肌力减低及肌肉萎缩,四肢腱反射不减低,活跃或亢进,感觉检查均无明显异常3例患者的心肌酶谱轻度升高. 分别为260U/L,198U/L,436U/L.但均低于正常值的l0倍腰穿检查只有1例患者脑脊液蛋白轻度升~(670mg/L),但<1000mg/L.二,方法1.电生理检查:应用肌电仪(维迪Keypoint2000Workstatio13)在室温25~C条件下检查患者平卧.四肢放松置于检查床上常规做同心圆针电极肌电图与感觉运动传导速度的测定.肌电图检查的肌肉为双侧胫前肌,椎旁肌,三角肌,胸锁乳突肌.观察项目包括:①安静时自发电位(纤颤电位,正锐波);②小力收缩时20个运动单位动作电位的时限,波幅及多相波:③大力收缩的募集电位的相型和峰一峰波幅值神经传导速度的测定包括双正中神经,双尺神经运动传导速度,远端潜伏期和复合肌肉动作电位的波幅.双腓肠神经感觉传导速度采用顺向法. 记录感觉传导速度及感觉神经动作电位波幅2.感觉神经活检:2%利多卡因麻醉后取腓肠神经,10%甲醛固定,常规脱水,石蜡包埋后半薄切片,甲苯胺蓝染色.光镜及超薄切片铅铀双染色后电镜下观察结果一,电生理检查肌电图检查结果示患者的4个区域f头,颈,胸,腰,中至少有3个区域有失神经电位等明显的神经源性损害.有巨大募集电位.5例患者可见正中神经与尺神经运动传导速度(MCV)的远端潜伏期fDML) 延长.复合肌肉动作电位(CMAP)波幅及面积降低.见表1.所有患者感觉传导速度(scv)及感觉神经动作电位(SNAP)波幅均正常.SCV为(51.17_+5.49)m/s.DML为(1.84_+0.30)ms,SNAP波幅为(9.05±5.01) V.二,感觉神经活检病理检查3例患者腓肠神经基本正常.无明显的病理改变;3例仅有轻度的轴索变性:2例有髓神经纤维轻北京医学2007年第29卷第9期度脱失,伴有轻度脱鞘;2例有髓神经纤维脱失较明显,有髓神经纤维数中度减少.2例患者的腓肠神经中可见小口径有髓神经纤维成簇排列形成的再生现象.无髓神经纤维与有髓神经纤维的改变相一致.即正常或出现不同程度的轴索轻度变性,见图1.表1l0例AI5患者尺神经与正中神经电生理检查结果±s)图1感觉神经轻度脱髓鞘改变(MOO)讨论ALS是一种运动神经元受损引起肌肉无力等临床症状的变性疾病部分学者认为ALS患者早期即可出现轻微的,与运动神经元变性相一致的原发性的感觉神经的病理改变.认为其可能是ALS中周围神经受到免疫损伤,代谢障碍及基因多态性等多种因素的影响所致…Santoro等[2]对活检取得的ALs 患者的腓肠神经用直接免疫荧光方法检测.发现IgM的抗一GM1抗体阳性,郎飞节处存在IgM的沉积.Pagani等[3]发现,从散发ALS患者提取的IgG,特异性地与运动神经元突触前膜以抗原一抗体的形式相互作用,并调节突触传递.Oliveira等E43应用抗人类白细胞抗原DR(HLA—DR)的单克隆抗体检测83例ALS患者的腓肠神经. 其中40例标本显示神经内膜HLA—DR的表达:HLA—DR表达阳性的细胞主要是施旺细胞:炎性细胞罕见,只有ll例患者被检测到.并发现炎性细胞在主要神经外膜的血管周围.IgM抗体的沉积及神经内膜HLA—DR的表达.均提示自身免疫机制可能北京医学2007年第29卷第9期是ALS的一个原因.可能是以施旺细胞作为主要的靶攻击点ALS感觉神经的病变还与神经营养障碍有关动物实验发现.ALS小鼠模型病变远端的运动神经和感觉神经的施旺细胞均表达神经生长因子受体fnervegrowthfactorreceptor,NGFR).Kerkhoff等为了测定ALS患者失神经支配的施旺细胞是否也同样表达NGFR.对ALS死亡患者的周围神经和脊髓前根组织,背根神经,脊髓进行研究,发现所有ALS患者的NGFR在周围混合神经,前根变性神经纤维中的施旺细胞中均表达,而背根神经的表达较少. NGFR在背根神经的表达支持ALS并不是单纯的运动综合征的概念部分学者提出ALS患者存在感觉神经功能的亚临床损害_6l引Dyck等8I的研究发现.ALS患者的有髓鞘和无髓鞘感觉神经纤维密度均正常.所以推测ALS患者的周围感觉神经纤维的丢失可能是晚期现象.他们发现10例ALS患者中只有1例感觉神经纤维密度减少而Bradlev等『9J对ALS患者的尸检发现.ALS患者腓肠神经的有髓纤维密度下降30%本组的电生理检查发现.ALS患者的感觉传导速度并未出现异常.而腓肠神经活检提示.ALS患者可以合并不同程度的感觉神经损害,表现为轴索性周围神经病的病理特点,以轻度轴索变性,有髓神经纤维脱失为主要病理改变.无明显的炎症反应,考虑与疾病晚期特别是营养障碍有关.这与以往的报道一致.尽管存在上述感觉神经的病理改变.有人仍认为.在临床神经系统检查及神经电生理上不应存在异常[1o3.本组研究也支持上述观点.否则要考虑ALS诊断的正确性特别是1998年Escorial诊断标准修订版[113提出后.如果出现严重的感觉神经损害,要注意与ALS极相似的综合征的可能参考文献[1]IsaacsJD,DeanAF,ShawCE,eta1.Amyotrophiclateralsclerosis withsensoryneuropathy:partofamuhisystemdisorder?JNeurol Psychiatry,2007,78:750—753.[2]SantomM,ThomasFP,FinkME,eta1.IgMdepositsatnodesof Ranvierinapatientwithamyotmphiclateralsclerosis,anti—GM1 antibodies,andmultifocalmotorconductionblock.AnnNeurol, 1990,28:373—377.[3]PaganiMR,ReisinRC,UchitelOD.Calciumsignalingpathways mediatingsynapticpotentiationtriggeredbyamyotrophiclateral sclerosisIgGinmotornerveterminals.JNeurosci,2006,26: 2661—2672.[4]OliveiraAS,IsozakiE,Y oungerD,eta1.ExpressionofHLA—DRinperipheralnerveofamyotrophiclateralsclerosis.ArqNeu—ropsiquiatr,1994,52:493—500.[5]KerkhoffH,JennekensFG,TroostD,eta1.Nervegrowthfactor receptorimmunostaininginthespinalcordandperipheralnerves inamyotrophiclateralsclerosis.ActaNeuropathol(Ber1),1991,81:649—656.[6]Emeryk-SzajewskaB,Kostera-PruszczykA,Rowinska-MarcinskaK,eta1.Mediannerveelectrophysiologicalassessmentinamy—otrophiclateralsclerosis.NeurolNeurochirPol,1998,32:39—49.[7]DeCarvalhoM,SwashM.Nerveconductionstudiesinamyotroph—iclateralsclerosis.MuscleNerve,2000,23:344—352.,[8]DyckPJ,Stevensjc,MulderDN,eta1.Frequencyofnervefiber degenerationofperipheralmotorandsensoryneuronsinamy—otrophiclateralsclerosis.Neurology,1975,25:781—785.[9]BradleyWG,GoodP,RasoolCG,eta1.Morphometricandbio—chemicalstudiesofperipheralnervesinamyotrophiclateralscle—rosis.AnnNeurol,1983,14:267—277.[10]KoszewiczM,BilinskaM,PodemskiR.Electrophysiologicalesti—mationoftheperipheralnervesconductionparametersandthe autonomicnervoussystemfunctioninthecouPseofamyotrophiclateralsclerosis.NeurolNeurochirPol,2005,39:351—357.[11]WilbournAJ.Clinicalneurophysiologyinthediagnosisofamy—otrophiclateralsclerosis:theLambertandtheE1Escorialcriteria.JNeuroISci,1998,l60:25—29.f收稿:2007—05—1o1关于使用规范术语的说明读者?作者?编者请在稿件中使用规范化的名词术语,不用非公知公用的符号和术语.新术语或尚无合适汉文术语的.可用原文或译出后加括号注明原文.(本刊编辑部)。
肌电图考试题
2015年11月肌电图考试试卷考试题科室：____________ 姓名：____________1 下面对肌电图的适应症叙述错误的是（）A 脑出血B 臂丛神经损伤C 重症肌无力D 面神经炎2 下面对肌电图的叙述不正确的是（）A 指同心圆针电极插入肌肉记录的电活动B 记录肌肉安静状态下的电活动和不同程度收缩状态下的电活动C 记录周围神经受刺激时电生理活动D 检查无痛苦，易于接受3 关于H反射的叙述错误的是（）A H反射是脊髓单突触反射B 相当于膝腱反射的电生理反射C 用电生理方法刺激胫神经，引起脊髓单突触反射，从而导致它所支配的腓肠肌收缩D 由Hoffmann而得名4 骶神经根病变H反射的变化（）A H波幅度下降、消失，潜伏期延长B H波幅度增加、消失，潜伏期延长C H波幅度下降、消失，潜伏期缩短D H波幅度增加、消失，潜伏期缩短5 上运动神经元疾病时，H波的变化（）A H波与M波波幅比增加，H波阈值降低B H波与M波波幅比降低，H波阈值降低C H波与M波波幅比降低，H波阈值变长D H波与M波波幅比增加，H波阈值变长6 肌电图检查不正确的描述（）A 检查肌肉静息电位B 检测插入点位和自发电位C 检查时必须使用三相电源插座和插头供电D 地线是否完整并不重要7 神经传导速度公式正确的是（）A神经传导速度（m/s）=两点间距离（cm）/两点间潜伏期差（ms）B神经传导速度（m/s）=两点间距离（cm）100/两点间潜伏期差（ms）C神经传导速度（m/s）=两点间距离（cm）10/两点间潜伏期差（ms）D神经传导速度（m/s）=两点间距离（cm）100/两点间潜伏期差（ms）8 广义的肌电图不包括（）A EEGB NCVC RNSD EMG9 狭义的肌电图指（）A EEGB TCDC ECGD EMG10 关于神经-肌肉接头的叙述不正确的是（）A 运动神经轴突末梢与骨骼肌之间形成的功能性联系部位B 轴突末梢含有许多囊泡C Ach为主要的递质D 终极点位有“全或无”的特征11 下列不属于肌肉疾病的是( )A 重症肌无力B 多发性肌炎C 进行性肌营养不良D 线粒体肌病12 下列属于神经-肌肉接头疾病的是（）A 重症肌无力B 周期性瘫痪C 进行性肌营养不良D 线粒体肌病13 多发性肌炎的肌电图表现不正确的是（）A 自发性纤颤B 正锐波C 多相波增多D 神经传导速度减慢14 进行性肌营养不良的描述正确的是（）A 肌电图有典型的肌源性受损表现B 神经传导速度减慢C 神经传导速度增快D 神经传导速度时快时慢15关于强制性肌营养不良的描述不正确的是（）A 典型的肌强制放电有诊断意义B 肌电图扬声器有俯冲轰炸机声音C 无遗传性D 缺乏根治措施1 广义的肌电图包括：（）A 常规EMGB 神经传导速度C 重复神经电刺激D 运动队单位计数E 单纤维肌电图2 EMG插入电位减少或消失的意义正确的是：（）A 严重的肌萎缩B 肌肉纤维化C 脂肪组织浸润D 肌纤维兴奋性降低E 神经变性3 H反射测定适应症是：（）A 适用于骶神经根疾病B 上运动神经元疾病C 神经根段传导的研究D 脊髓内传导的研究E 脑血管疾病4 EMG插入电位增多或时限延长的意义正确的是（）A 神经源性损害B 肌源性损害C 严重的肌萎缩D 肌肉纤维化E 脂肪组织浸润5 EMG异常自发电位包括：（）A 纤颤电位B 正锐波C 束颤电位D 复合重复电位E 肌颤搐6 异常EMG可见到：（）A 插入电位改变B 异常自发电位C 肌强直放电D 异常MUAPsE 大力收缩募集电位的异常改变7 EMG的临床应用范围是：（）A 诊断及鉴别诊断神经源性损害和肌源性损害B 排除神经肌肉接头病变C 对早期运动神经元病提供诊断的客观依据D 对深部肌肉萎缩提供客观依据E 结合神经传导速度，有助于对脊髓前角细胞、神经根和神经丛病变定位8 异常NCV及临床意义（）A 主要异常所见有传导速度减慢B 异常所见有波幅降低C 传导速度减慢反映髓鞘损害D 波幅降低反映轴索损害E 轻微髓鞘脱失可继发轴索损害9 NCV的临床应用（）A 用于各种原因周围神经病变的诊断B 用于各种原因周围神经病变的诊断C 结合EMG帮助鉴别前角细胞、神经根、周围神经和肌源性损害D F波通常提示周围神经近端病变E F波异常对神经根病变的诊断有重要价值10 重复电刺激的临床意义（）A 了解神经肌肉接头功能状态B 诊断和鉴别诊断突触前膜和后膜的病变C 对重症肌无力和Lamber-Eaton综合征的诊断有重要意义D 重症肌无力表现为低频或高频刺激波幅递减E Lamber-Eaton综合征表现为低频刺激波幅递减，高频刺激波幅递增11 脑诱发电位包括：（）A SEPB VEPC BAEPD MEPE ERP12 BAEP的临床应用（）A 客观评价听力B 桥脑小脑肿瘤C 多发性硬化D 脑死亡判断E 手术监护13婴儿做BAEP检查注意事项正确的是（）A 熟睡B 检查前清洁头部皮肤C 必要时使用镇静药物D 清醒期检查E 必须空腹14 BAEP各波形的起源正确的是（）A Ⅰ波起源于听神经B Ⅱ波起源于耳蜗核C Ⅲ起源于下橄榄核D Ⅳ起源于上橄榄核E Ⅴ起源于下丘脑的中央核团区15临床使用肌电图检查的疾病包括下列（）A 脑出血B 面神经炎C 重症肌无力D 格林-巴利E 臂丛神经损伤16 重症肌无力进行肌电图检查的叙述正确的是（）A 重复神经电刺激具有确诊价值B 在停用新斯的明17小时后进行C 了解神经肌肉接头功能状态D 重症肌无力表现为低频或高频刺激波幅递减E 无需停用新斯的明即可进行17 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病肌电图表现（）A 动作电位波幅正常或下降B 早期H反射延迟或消失C 神经传导速度减慢D 远端潜伏期延长E 早期F无异常变化18 面神经麻痹肌电图改变正确的说法（）A 面神经传导速度测定对鉴别面神经是暂时性传导障碍还是永久性失神经支配有帮助B 兴奋阈值测定一般在病后7天内检查C 兴奋阈值在正常范围或健侧与患侧之间兴奋阈值差在3~5mA之间预后良好D 发病3周内患侧CMAP波幅下降为健侧的30%以上，可能在2月内恢复E 发病3周内患侧CMAP波幅下降为健侧的10%以下，恢复较差，需6月到1年19 EMG检查的临床意义和适应症（）A 发现临床下运动神经元病灶或易被忽略的病变B 用于周围神经及肌肉疾病的鉴别诊断C 病变的节段定位D 主要用于前角细胞以下病变的诊断E 对糖尿病人周围神经病变可及早发现异常20 电诊断检测的适应证（）A 确定神经、肌肉、运动或感觉神经元以及NMJ功能正常与否B 对异常功能的区域进行定位C 确定异常功能的类型D 确定异常的分布E 确定异常的程度三、判断题（正确打√，错误打×）1.肌肉大力收缩状态的电活动称为运动单位动作电位，即1个前角细胞支配的一组肌纤维同步放电的总和，不同的肌肉有相应的正常值。
肌电图呈广泛神经源性损害的平山病与肌萎缩侧索硬化患者电生理特点比较要点
结 一、患者选择
果
Hale Waihona Puke 异常比例的比较（例）８３例患者中共有８例（９．６％）患者的肌电图呈 广泛神经源性损害，均为男性，平均起病年龄
（１７．５±２．４）岁，中位病程２４．０（１９．５，３３．０）个月，
我们观测的电生理指标如下：（１）主要电生理
肌电图呈广泛神经源性损害的平山病患者与ＡＬＳ 患者的电生理特点，以帮助临床医生进行鉴别诊断。
资料和方法 一、临床资料
回顾性分析２００６年４月至２０１６年１月间于北
京协和医院神经科进行肌电图检查并诊断为平山病 的患者资料，共收集到８３例。诊断标准¨ｏ为：（１） 起病年龄小于２５岁；（２）不对称的上肢局限性无力
ｐｏｔｅｎｔｉａｌ，ＭＵＰ）波幅、时限和 ＣＡＭＰ）。（３）小
（４）可伴有寒冷麻痹、伸指震颤等临床表现；（５）除 外存在球部症状的患者，及由外伤、感染、卒中或其
他已知可引起相同临床症状的疾病。 为以上每例患者选择２例相匹配的ＡＬＳ患者 进行电生理特点比较，选择标准如下：２０１３年１月
募集相异常。（２）尺中神经与正中神经ＣＭＡＰ波幅 的比值（ｕｌｎａｒ／ｍｅｄｉａｎ
万方数据
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【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】Ｈｉｒａｙａｍａ
ｄｉｓｅａｓｅ；Ａｍｙｏｔｒｏｐｈｉｃ ｌａｔｅｒａｌ ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ；Ｅｌｅｃｔｒｏｍｙｏｇｒａｐｈｙ
平山病又被称为青年上肢远端肌萎缩，是由日 本学者平山惠造首先报道并以其名字命名的一类具 有自限性的良性运动神经元病。该病起病隐匿，好 发于青少年男性，症状表现为单侧或双侧手内肌、前
ｌａｔｅｒａｌ ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ（ＡＬＳ）．Ｍｅｔｈｏｄｓ
肌电图的临床应用.
肌电图的临床应用一、肌电图：狭义的肌电图是指以同心圆针电极插入肌肉中，收集针电极附近一组肌纤维的动作电位，以及在插入过程中观察其静息状态、轻用力时运动单位电位，大力时募集状态。
广义的肌电图学，还包括神经传导、神经重复电刺激等有关周围神经、神经肌肉接头和肌肉疾病的电诊断学。
1、正常肌电图(1)插入电活动：针电极在插入肌肉时，可机械地刺激或损伤肌纤维，而产生各种大小不同形态不同的短暂的电位，这就是插入电活动。
持续时间是几百毫秒，(如果针电极不活动，静息状态下，正常肌肉不会有活动表现为一条直线，称为电静息。
)(2)轻用力时运动单位电位：肌肉轻度收缩状态下记录的一个运动神经元所支配的一群肌纤维所兴奋的电位称运动单位电位(M UP) 。
(3)波形多为2 —3相，5相以上为多相。
多相波一般不超过15%，时限常在5 —15ms之间；波幅多在100至数千微伏之间。
每一块肌肉都有自己的正常值(波幅、时限、位相)(4)大力时募集状态：当肌肉大力量收缩时，许多运动单位很快的发放冲动，由于许多不同的运动单位同时兴奋，因此不能辨认各个单独的MUP。
Accepted MUPs left vastus intermedius2、异常肌电图(1)插入活动的异常：①插入活动的减少和延长。
②出现自发电位：纤颤、正锐波、束颤电位、肌强直样放电(复合性重复放电) 、肌纤维颤搐③肌强直放电。
11CV Motor Rec: APB Left Median10 mV/D 3 ms/D(2)异常MUP①短时限的MUP,指MUP平均时限小于同一年龄组肌肉的正常范围。
常见于肌肉疾病和神经肌肉传递性疾病。
②长时限的MUP，指MUP平均时限大于同一年龄组肌肉的正常范围。
这些ML P的波幅增高，时限的增宽，并伴有募集不良，常提示下运动神经元病变。
如：运动神经元病、脊髓灰质炎、脊髓空洞症、周围神经病变，或神经损伤后的再支配等。
③多相电位其数目增多，可见于肌病，也可见于运动神经元病周围神经病变。
平山病一例并文献复习
手 无 力 ２月 余 ” 为 主诉 于 ２ ０ １ ３ — ０ ６ — ０ ４收 入 我 院 ， ２ ２年 前 无 明 显 诱 因 出现 左 手 中 指 、 无 名指 伸展不 能 ， 后逐 渐 波及 其余 ３ 指， 寒 冷 时加 重 ， 并手指伸展时伴手部肌 肉颤动 ， 后 逐 渐 出 现 左手大小鱼际肌 、 骨 间肌 、 前臂尺侧肌肉萎缩 ， ２ Ｏ余 年 间多 次 求治 ， 未 获得 明确 诊 断 ， 接受 针灸 、 中药 治 疗 ， 效不佳 ， ２月 余 前 又 出现 右 手 无 力 ， 尚能 握 拳 、 伸展 ， 亦 伴有寒 冷麻痹 （ 即 在 寒冷条件下肌无力加 重 ， 而在温 暖条件 下肌无 力减 轻 ； 日本 研 究 者 检 测 并 对 比了该 病 患 者 与 正 常 人 的细 胞 膜 电 位 ， 发 现 神 经 元 轴 突 的 兴 奋 性 发 生 改 变 ，考 虑 低 温 导 致 细 胞 膜 上 钠 一 钾 泵 功 能 障 碍 进 而 发 生 细 胞 膜 去 极 化 ，进 一 步 使 钠 通 道 失 活， 肌无力加重） 及伸展震 颤（ 可能因为手 部肌 肉力量减 弱 ， 特别 是 与 损 伤 伸 指 总 肌 有关 ） ， 病程 中无感觉异 常、 构 音 障 碍 及 吞 咽 困 难 。 自诉 在 约 ｌ ５岁 ～ １ ７岁 那 几 年 身 高 生 长 较 明 显， 具体数据 不详 ； １ ６岁 参 军 ， 有剧烈 体能锻炼经历 ； 无 外 伤 史、 家族史 、 有 毒物质 接触史 。神经查体 ： 意识清 ， 颅 神 经 检 查未 见 明显 异 常 ， 左 肘 以下 肌 肉 萎 缩 ， 以尺侧屈 肌群为著 ， 前
・ １ ０ ３ ・
［ ８ ］ Ｒ ｏ ｗｉ ｎ Ｊ ， Ｍｅ ｒ ｉ ｇ ｇ ｉ ｏ ｉ ｉ Ｍ Ｎ， Ｃ ｏ ｃ ｈ ｒ ａ ｎ Ｅ Ｊ ．Ｍ ｏ ｎ ｏ ｍｅ ｌ ｉ ｃ ａ ｍｙ ｏ ｔ ｒ ｏ ｐ ｈ ｙ
23例肌萎缩侧索硬化患者的肌电图检查分析
23例肌萎缩侧索硬化患者的肌电图检查分析【摘要】目的探讨肌萎缩侧索硬化（ALS）的神经肌电图特点及其临床价值。
方法对23例ALS患者的神经肌电图检查结果进行总结分析。
结果本组患者的肌电图检查结果均呈广泛神经源性损害改变，安静状态下检出纤颤电位19例、占82.6%，正相电位17例、占73.9%，束颤电位18例、占78.3%。
当肌肉轻微收缩时，表现出运动单位电位时限延长，波幅增高等情况，有19例平均波幅增高、占82.6%，14例多相波增多，占60.9%；当大力收缩时，检出单纯相17例、占73.9%，混合相6例、占26.1%，出现巨大电位21例、占91.3%。
有6例出现运动神经传导速度减慢，占26.1%；检出运动神经远端潜伏期延长5例，占21.7%。
感觉神经传导速度的检测结果没有发现异常病例。
结论肌萎缩侧索硬化患者的神经损害呈广泛性分布，其神经肌电图的异常改变具有明显的特异性。
神经肌电图检查对于本病的诊断、鉴别诊断和病情判断等方面均具有重要作用。
【关键词】肌萎缩侧索硬化；肌电图；神经传导速度肌萎缩侧索硬化（ALS）是常见的运动神经元病之一，为了探讨该病的神经肌电图特点及其临床诊断价值，我们总结分析了23例ALS患者的神经肌电图检查结果，现报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料23例肌萎缩侧索硬化（ALS）患者，其中男15例，女8例，年龄29～68岁，主要临床表现包括上肢、下肢的肌肉无力和（或）萎缩，构音障碍，言语不清等，没有发现感觉障碍，均符合2001年我国ALS的诊断标准（草案）[1]。
常规行神经系统检查及相关影像学和实验室检查，已排除心肺等其他疾病。
1.2 检查方法采用Keypoint肌电诱发电位仪测定患者的肌电图（EMG）和神经传导速度（NCV）。
测定时室温控制在24℃～26℃，肌体表面温度较低者进行升温后再检测。
EMG测定选用同芯针电极，检查部位包括大鱼际肌，小鱼际肌，胫前肌，胸锁乳突肌，椎旁肌等肌肉。
肌萎缩侧索硬化症的神经电生理诊断临床研究
肌萎缩侧索硬化症好发于40~50岁的男性，严重降低了患者的日常生活质量。
近些年来，肌萎缩侧索硬化症的患病人数不断增加，且该疾病患者的预后效果较差，患者的平均生存时间比较短，已成为影响人类身体健康的重要疾病之一[1]。
由于肌萎缩侧索硬化症的病灶部位具有隐匿性，增加了临床诊断的难度，导致该疾病的漏诊率与误诊率比较高。
近些年来，随着神经电生理技术的不断发展、医疗设备的改进，神经电生理技术在神经元疾病诊断中得到了广泛的应用。
在肌萎缩侧索硬化的检查方法中，神经电生理技术比较常用，对病灶组织的敏感度与特异度比较高。
张俊学者在一项研究中对58例肌萎缩侧索硬化症患者实施神经电生理检查，结果发现神经电生理检查用于肌萎缩侧索硬化症的效果良好，可作为临床诊断肌萎缩侧索硬化的辅助手段[2]。
鉴于此，本文就神经电生理检查用于肌萎缩侧索硬化中的研究进展做一综述。
1概述肌萎缩侧索硬化肌萎缩侧索硬化作为一种慢性神经源性疾病，主要是由于运动皮质上运动神经和脊髓及脑干下运动神经元损伤所致，容易导致患者的躯体、四肢、胸部以及腹部的肌肉慢慢无力、萎缩，影响患者的正常运动、交流、呼吸以及吞咽等功能，最终走向死亡[3]。
流行病学显示，肌萎缩侧索硬化呈现全球分布的趋势，每年发病率大约为2/10万，人群患病率约为4/10万~6/10万，90%以上为散发病例，且男性患者多于女性患者[4]。
肌无力和肌萎缩是肌萎缩侧索硬化的常见症状，部分患者伴有痴呆、感觉异常以及膀胱直肠功能障碍等表现，给患者的日常生活带来极大的不良影响。
根据临床症状的不同，临床将肌萎缩侧索硬化划分为两类，分别是肢体起病型和延髓起病型。
肌萎缩侧索硬化的发病机制比较复杂，至今仍未完全阐明该疾病的病因，但多数学者认为该疾病的发生与金属元素、遗传因素、感染和免疫因素、营养障碍以及神经递质等相关[5]。
目前，临床尚未研制出该疾病的根治方法，只能通过联合治疗来改善患者的症状，稳定患者的病情，延长患者的存活时间。
肌电图在平山病神经电生理诊断中的价值研究
肌电图在平山病神经电生理诊断中的价值研究【摘要】目的：讨论肌电图在平山病神经电生理诊断中的应用，总结肌电图在平山病神经电生理诊断中的应用价值。
方法：本文总计19例研究对象，男性15例，女性4例，于2017年2月-2018年8月随访，患者均使用DANTECKEY POINT肌电位仪检查，对患者进行EMG、NCV检查，分析患者NCV速度测定、F波状态，对比患肢及对侧远端肌肌电图异常率。
讨论肌电图在平山病神经电生理诊断中的应用，总结肌电图在平山病神经电生理诊断中的应用价值。
结果：患者NCV速度测定，正中神经感觉传导速度与波幅、尺神经感觉传导速度与波幅均在正常数值范围内；本文研究的19例患者F波的最短潜伏期为（27.5±3.15）ms，F波延长10例，5例存在离散现象，6例出现率明显降低；EMG检查发现19例患者均呈现手肌纤颤正相电位，运动单位显示增宽38块，多相电位增加，2例患者出现对侧手肌异常，3例出现同侧肌异常，2例出现三角肌异常。
结论：平山病诊断过程中，选择肌电图可实现疾病早诊断、早治疗，以此为临床预后判断提供依据，具备显著的应用价值。
平山病神经电生理可深入了解与扩展疾病生理机制，清楚显示患者颈区神经源性损害，诊断价值较高，值得推广。
【关键词】肌电图；平山病神经电；生理诊断；应用价值平山病又称之为青年上肢远端肌萎缩症（Distal muscular atrophy of upper limbs in young people），属于一种良性神经元受累疾病，病症主要表现为影响远端肌肉萎缩，在临床诊断需要与运动神经元疾病区别[1]。
平山病临床多集中在上肢前臂肌无力或肌萎缩，病情持续1-3年后会自然缓解[2]。
本文19例研究对象，于2017年2月-2018年8月到我院随访，讨论肌电图在平山病神经电生理诊断中的应用及价值，详细报道如下。
1 资料与方法1.1临床资料本文总计19例研究对象，男性15例，女性4例，于2017年2月-2018年8月随访，患者发病年龄为18-31岁，平均病程为（1.45±5.02）年。
平山病1例诊断报告
平山病1例诊断报告摘要】目的分析平山病的临床特征，提高对平山病的认识，便于早期诊断和治疗。
方法报道1例平山病患者的临床表现、神经电生理特征和颈椎MRI资料。
结果该病主要表现为局限于上肢远端的肌无力和肌萎缩。
肌电图示C7-T1神经支配区肌肉神经源性异常。
MRI示下颈髓后方硬膜外间隙增宽，相应脊髓受压前移变扁。
结论结合临床表现、神经电生理学和颈椎影像学检查可早期诊断平山病。
【关键词】平山病临床特征诊断【中图分类号】R746.4 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2013）35-0359-02平山病，又称青年上肢远端肌萎缩，是由日本学者平山惠造于1959年首次报道[1]。
主要在青年期起病，临床表现为单侧或双侧上肢远端进行性肌无力和肌萎缩，与运动神经元病的肌萎缩侧索硬化和脊肌萎缩症非常相似，虽良性进程多在5年内不再进展可与运动神经元病相鉴别，但在疾病早期临床诊断极易误诊[2]。
本文对1例平山病患者的临床特征，包括临床表现、神经电生理特征和颈椎MRI资料进行分析，以利于提高对该病的认识，有助于早期诊断、早期治疗，改善患者的预后。
1 病例摘要患者，男，17岁，进行性双上肢肌无力伴肌萎缩2年余。
2010年10月无诱因出现右上肢乏力、右侧大小鱼际肌肉萎缩伴肉跳，并有颈项酸痛，症状进行性加重，自诉冬季较夏季为重，2011年7月右手指除中指外均不能伸直，2012年底出现双上肢抖动伴左上肢乏力及轻度肌萎缩，不伴有双下肢无力和肌萎缩，无吞咽困难及声音嘶哑。
肌电图示双上肢部分被检肌纤颤、正尖波，轻收缩MU偏宽大或多相电位增多，部分肌有巨大电位；NV、RNS均正常范围，考虑慢性神经源性损害肌电改变，累及双上肢被检肌，C8～T1节段支配肌受累严重，C5～C7也有轻度累及，前角细胞损害可能。
颈椎MR平扫示C4-C5椎体水平颈髓片状异常信号，脱髓鞘和其他变性性改变可能，C4-C5椎间盘突出。
门诊拟“运动神经元病可能”收入院。
平山病的神经电生理特点
平山病的神经电生理特点汪柳霞;郑维红【摘要】目的分析平山病的神经电生理特点,以提高对该病的诊断水平.方法方便选取2009年2月—2014年1月在该院中就诊的20例平山病患者为研究对象,进行神经传导及针极肌电图检测,观察感觉神经传导、运动神经传导情况,针极肌电图表现,对比单侧发病患者患肢、健肢正中神经与尺神经的CAMP波幅、DML、ADM/APB.结果 20例患者中,均具正常SCV、SNAP波幅.8例尺神经DML延长,4例正中神经DML延长,1例桡神经DML延长;18例尺神经CMAP波幅降低,11例正中神经CMAP波幅降低,5例桡神经CMAP波幅降低.20例均患侧颈7,8~胸1节段支配肌异常,2例同时累及颈7节段支配肌;17例对侧上肢颈8~胸1节段支配肌异常,11例同时累及颈7节段支配肌.11例单侧发病患者中,患肢正中神经CMAP 波幅(7.75±1.86)mV、DML(4.07±0.54)ms,尺神经CMAP波幅(3.75±2.45)mV、DML(3.45±0.38)ms,ADM/APB(0.48±0.32);健肢正中神经CMAP波幅(10.27±1.17)mV、DML(3.72±0.23)ms,尺神经CMAP波幅(10.46±1.99)mV、DML(2.80±0.29)ms,ADM/APB(1.04±0.24).患肢正中神经、尺神经CMAP波幅,ADM/APB低于健肢,正中神经、尺神经DML高于健肢,差异有统计学意义(P<0.05).结论平山病的神经电生理学特点可为该病提供有助于定位诊断和鉴别诊断的依据.【期刊名称】《中外医疗》【年(卷),期】2016(035)036【总页数】3页(P187-189)【关键词】平山病;神经电生理;肌萎缩【作者】汪柳霞;郑维红【作者单位】厦门大学附属中山医院神经内科,福建厦门 361004;厦门大学附属中山医院神经内科,福建厦门 361004【正文语种】中文【中图分类】R746.9平山病(Hirayama Disease)是一种少见的引起上肢远端肌萎缩的局灶性颈髓灰质病，又称良性单肢肌萎缩（benign monomelica myotrophy）。
肌电图知识简介
肌电图知识简介肌电图知识简介WTD standardization office【WTD 5AB- WTDK 08- WTD 2C】肌电图知识简介肌电图学是研究神经和肌肉电活动的科学。
其价值在于神经源性和肌源性病变的鉴别诊断，以及对神经病变的定位、损害程度和预后判断等方面。
一、哪些情况需要做肌电图检查当出现肢体麻木、无力、疼痛、肌萎缩、肌痉挛、抽搐等症状，怀疑患有运动神经元病、颈椎病或腰椎病、神经损伤或局部神经受压、重症肌无力、肌肉疾病、周围神经病时，需要进行该项检查。
二、肌电图主要适应症：主要帮助我们判断有无前角细胞及以下损害，也就是确定运动或感觉神经元、神经、肌肉以及神经肌肉接头功能正常与否，并对异常功能区域进行定位。
主要包括：1、运动神经元病：前角细胞损害（肌萎缩侧索硬化就是其中最常见一种，俗称”渐冻人”）2、周围神经病变（①神经根病变②神经丛病变③单神经病④多数性单神经病⑤多发性神经病）3、神经肌肉接头病变(重症肌无力等)4、肌肉病变（皮肌炎等）三、我院可行肌电图检查的科室1、神经内科：应用肌电图检查最广泛的科室，包括运动神经元病，周围神经病变，神经肌肉接头病变。
2、内分泌科：主要为糖尿病周围神经病病人3、骨科：骨科颈腰椎手术前排除四肢周围神经病变，以确保手术疗效。
4、肾病科：主要为肾病周围神经病病人。
5、各中医类科室：颈腰椎病、腕管综合症、面瘫及所有有麻木、无力、萎缩症状的病人都可行肌电图检查。
6、皮肤科：主要为皮肌炎的病人。
四、肌电图检查过程肌电图检测一般包括神经传导检测和针极肌电图检查两部分。
前者指对神经予以刺激，从而记录神经或肌肉的电活动；后者指将针插入肌肉中记录其电活动，以了解疾病累及的是神经还是肌肉，及其病变之性质。
五、检查前、后注意事项1、检测前一般无需做特殊准备，但最好穿宽松的衣服；检测完后可进行正常日常活动，但最好24小时内暂不洗澡。
检测完后一般当天可取报告。
2、有以下情况应提前告知医生：严重的凝血功能障碍；安装了起搏器、电复律-除颤器心脏装置；严重的心脑血管病；传染病患者。
肯尼迪病6例的临床、电生理及病理特点
肯尼迪病6例的临床、电生理及病理特点[摘要] 目的分析肯尼迪病的临床、电生理及病理特点。
方法回顾性分析20XX年1月～20XX年12月济南军区总医院诊治的6例肯尼迪病患者的临床表现、实验室检查、电生理及肌肉病理检查。
结果 6例患者均为男性，发病年龄37～50岁，出现症状至确诊平均（±）年，主要以慢性进展的肢体近端及球部肌无力、肌萎缩、感觉障碍及内分泌系统受累为主要特征。
X染色体雄激素受体基因第一外显子CAG重复序列均>35次。
肌电图呈广泛慢性神经源性损害，并存在感觉神经动作电位波幅降低等感觉神经病变表现。
血清肌酸激酶均增高。
肌活检示肌纤维轻到重度萎缩，萎缩纤维小角化、群组化分布。
结论肌电图、肌肉活检对该病诊断有重要指导价值，基因检测为诊断该病金标准，目前缺乏有效治疗手段，雄激素剥夺等治疗方案仍在探索之中。
[关键词] 肯尼迪病；脊髓延髓肌肉萎缩症；雄激素受体；电生理[Abstract] Objective To investigate the clinical，electrophysiological and myopathological features of Kennedy’s diseas e （KD）. Methods The clinical， electrophysiological and myopathological data of six patients with Kennedy disease in the General Hospital of Jinan Military Command from January 20XX to December 20XX were retrospectively analyzed. Results All 6 patients were male. The age of symptoms onset varied from 37 to 50 years old. The average time from onset to definite diagnosis were （±） years. The typical clinical features were slowly progressive proximal limb and bulbar weakness， decreased tendon reflex，muscular atrophy， ubiquitous fasciculations with predominance on facial muscles， postural tremor and androgen insensitive symptoms such as gyneastia. Exceeded 35 CAG tandem-repeat expansions in the exon 1 of the androgen-receptor （AR） gene on chromosome X of all the cases. Electromyography of all the 6 cases showed a wide range of chronic neurogenic damage， decrease of sensory nerve action potential amplitude and retardation of sensory nerve conduction velocity. Laboratory examination revealed an increase of serum creatine kinase. Muscle biopsy showed mild to severe atrophy of muscle fibers， and atrophic fibers in groups， clumps and small angle shapes. Conclusion Electromyography，nerve electrophysiological examination and muscle biopsy have important guiding values to KD’s diagnosis， as genetic detection of AR gene is a gold standard. At present， there is still no effective therapeuticstrategy. The clinical values of novel therapies such as androgen deprivation needmore research work.[Key words] Kennedy’s diseas e； Bulbo-spinal atrophy， X-linked；Androgen receptors； Electromyography肯尼迪病（Kennedy’s disease，KD），又称脊髓延髓肌肉萎缩症（spinal and bulbar muscular atrophy，SBMA），是一种以进行性肌无力和萎缩为主要表现的X染色体连锁隐性遗传性神经系统变性疾病。
2022年临床神经电生理基础与应用培训班
2022年临床神经电生理基础与应用培训班一、选择题1、表面电极所记录的肌电图是（） [单选题] *A、单个运动单位的电变化(正确答案)B、多个运动单位电变化的综合C、单个或多个运动单位肌纤维收缩的张力变化D、多向电位变化E、肌肉兴奋时产生的动作电位变化2、关于先天性肌强直，下列哪项描述是正确的（） [单选题] *A、通常为常染色隐性遗传病(正确答案)B、肌电图呈典型肌强直电位C、寒冷和静止不动肌肉僵硬可加重，活动可缓解D、与4q35染色体突变有关E、肌肉萎缩是很突出的征象3、下列哪一项肌电图表现不符合肌萎缩侧索硬化（ALS）的诊断？（） [单选题] *A、CMAP降低(正确答案)B、SNAP降低C、胫前肌出现自发电位D、第一骨间肌募集出现单纯相4、关于瞬目反射，下列说法错误的是：（） [单选题] *A、分为早电位R1及晚电位R2(正确答案)B、R1电位代表刺激同侧C、R2电位代表刺激对侧D、R1早电位通常稳定且重复性好5、多发性肌炎的肌电图表现不正确的是（） [单选题] *A、自发性纤颤(正确答案)B、正锐波C、多相波增多D、神经传导速度减慢6、关于H反射的说法错误的是（） [单选题] *A、H反射是脊髓单突触反射(正确答案)B、H反射相当于膝腱反射C、用电生理方法刺激胫神经，引起脊髓单突触反射，从而导致它所支配的腓肠肌收缩D、由Hoffmann而得名7、以下与短小多相电位的运动单位无关的疾病是（） [单选题] *A、皮肌炎(正确答案)B、重症肌无力C、低钾型周期性麻痹D、肌萎缩侧索硬化8、以下关于多发性肌炎的肌电图表现不正确的是（） [单选题] *A、自发性纤颤(正确答案)B、正锐波C、多相波增多D、神经传导速度减慢9、以下对于自发电位描述正确的是（） [单选题] *A、终板噪声，波幅低，发放规律，频率20-40HZ(正确答案)B、终板棘波是肌纤维动作电位，起始为正相，频率可高达50HZC、纤颤电位可见于肌肉疾病，时限1-5ms，发放规律，频率0.5-10HZD、正锐波波幅大小较均匀一致，发放规律，频率0.5-10HZ10、以下不属于急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病肌电图表现的是（） [单选题] *A、动作电位波幅正常或下降(正确答案)B、早期 F无异常变化C、神经传导速度减慢D、运动神经传导远端潜伏期延长二、简答题1、简述神经源性和肌源性损害的肌电图特点 [填空题]2、肯定的脱髓鞘的神经电生理表现？ [填空题]3、肌强直放电与神经性肌强直放电的区别是？ [填空题]4、F波与H反射的定义，并比较其不同点。
平山病的肌电图及神经传导特点
平山病的肌电图及神经传导特点刘丽;黄旭升;陈朝晖;刘淑贤;蒲传强【期刊名称】《解放军医学杂志》【年(卷),期】2008(33)1【摘要】目的分析平山病的肌电图(EMG)及神经传导特点,以提高对平山病的诊断水平.方法对33例确诊平山病患者进行常规肌电图、感觉及运动神经传导速度检测.部分患者行运动神经传导分段检测.结果患者患侧上肢及对侧上肢远端肌(不包括肱桡肌)肌电图呈神经源性改变者分别为100%及97.0%.1例肱桡肌肌电图出现神经源性改变.4例出现上肢近端肌肌电图异常,其中1例累及下肢肌.上肢远端肌肌电图异常率(89.9%)明显高于上肢近端肌(6.7%)及下肢肌(1.7%).上肢神经存在远端运动潜伏期(DML)延长及复合肌肉动作电位(CMAP)波幅下降的现象,尺神经运动传导检测CMAP波幅患侧(2.52±1.83mV)较对侧(9.82±3.57mV)明显下降(P＜0.01),患侧DML值(4.25±1.33ms)与对侧上肢(3.28±0.36ms)相比无统计学差异(P＝0.113 5),无神经传导阻滞.结论平山病可出现电生理上的亚临床改变,神经电生理检查对其有较高的诊断价值.【总页数】3页(P88-90)【作者】刘丽;黄旭升;陈朝晖;刘淑贤;蒲传强【作者单位】解放军第306医院神经内科;100853,北京,解放军总医院神经内科;100853,北京,解放军总医院神经内科;100853,北京,解放军总医院神经内科;100853,北京,解放军总医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R746.4【相关文献】1.10例平山病临床特点、肌电图及MRI分析 [J], 唐庆希2.腓骨肌萎缩症的临床特点肌电图和周围神经传导速度研究--附35例报告 [J], 葛辉;梁银杏;吕建敏3.原发性低钾型周期性麻痹患者肌电图神经传导的特点 [J], Li Yanping;Wei Huan;Zhan Liping;Li Jianhui;An Mingshun;Wu Gang;Dong Xiaolin;Tang Jinling4.肌电图特征联合运动疗法对上肢骨折桡神经损伤患者肌电图及运动神经传导速度指标的影响研究 [J], 王娆;杨卓;王丽华;杨昀;张珍珍;诸寅5.5例平山病肌电图及影像学特点分析 [J], 寿纪菲;张申;杨朝燕;张红霞;张帅因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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Ｐ＝０．０１９）．ａｎｄ ｔｈｅ ｄｕｒａｔｉｏｎ ｏｆ ｍｏｔｏｒ ｕｎｉｔ ｐｏｔｅｎｔｉａｌ ｉｎ ｔｈｅ ｓｔｅｒｎｏｃｌｅｉｄｏｍａｓｔｏｉｄ ｍｕｓｃｌｅ ｈａｄ ｌｅｓｓ ｉｎｃｒｅａｓｅ
（３３％（３１％，５０％）ＶＳ ５２％（４３％，５８％），Ｚ＝１０３，Ｐ＝０．０１６）ｉｎ
Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ
ｌａｔｅｒａｌ
均与本科实验室相同性别、年龄组正常值进行比较
判断。
ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ，ＡＬＳ）相混淆。后
者是一种同时累及上下运动神经元的进行性神经系 统变性疾病，在发病早期也可表现为单侧或双侧的 上肢肌肉无力萎缩，肌电图检测通常均呈广泛神经
源性损害。鉴于此，我们旨在通过回顾性分析，对比
２．肌电图神经源性损害的判断：当某一测定肌 肉存在进行性失神经表现（包括纤颤电位和正锐 波）和（或）慢性失神经的表现，如运动单位电位的 时限增宽、波幅增高、多相波增多，大力收缩时运动 单位募集减少、波幅增高，严重时呈单纯相，则判定 为神经源性损害。当延髓、颈段、胸段和腰骶段４个 区域的神经元中有３个以上存在神经源性损害时， 判定为广泛神经源性损害＂Ｊ。在所有测定区域中， 要求至少有１个区域存在慢性失神经的表现。
ｗｉｔｈ
ａｍｙｏｔｒｏｐｈｉｃ ｌａｔｅｒａｌ
ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ
Ｓｈｅｎ
Ｄｏｎｇｃｈａｏ，凡昭Ｊｉａ，Ｄｉｎｇ，
ｏｆ
Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，Ｐｅｋｉｎｇ
Ｑｉｎｇｙｕｎ，Ｃｕｉ
Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ
Ｄａｗｅｉ，死ｉ Ｈｏｎｇ（ｅｉ，Ｇｕａｎ
Ｙｕｚｈｏｕ，Ｃｕｉ Ｌｉｙｉｎｇ．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ
Ｕｎｉｏｎ Ｍｅｄｉｃａｆ Ｃｏｌｌｅｇｅ
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００６－７８７６．２０１６．０８．００２ 作者单位：１００７３０中国医学科学院北京协和医院神经科（沈东超、方佳、丁青云、崔博、李大伟、邰宏飞、管宇宙、 崔丽英）；中国医学科学院神经科学中心（崔丽英） 通信作者：崔丽英，Ｅｍａｉｌ：ｐｕｍｃｈｃｕｉｌｙ＠ｓｉｎａ．ｃｏｍ
ｈａｖｅ
ｃｏｎｔｒｏｌｓ（（３８．６±４．２）ｙｅａｒｓ ｏｌｄ），ｔｈｅ ＨＤ ｙｏｕｎｇｅｒ（（１７．５±２．４）ｙｅａｒｓ ｏｌｄ，ｔ＝１２．９２，Ｐ＜０．０１），ｈａｄ ｆｅｗｅｒ ｃａｓｅｓ ｗｉｔｈ ｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ ｏｎ
ｃａｓｅｓ
ＥＭＧ．Ｃｏｍｐａｒｅｄ ｗｉｔｈ ｔｈｅ ＡＬＳ
ｂｏｔｈ ｓｉｄｅｓ（１／８伽１２／１６．Ｐ＝０．００８），ａｎｄ ｆｅｗｅｒ ｃｏｍｐｏｕｎｄ ｍｕｓｃｌｅ ａｃｔｉｏｎ ｐｏｔｅｎｔｉａｌ（ＣＭＡＰ：ｍｐｌｉｔｕｄｅ
ｏｆ ｔｈｅ ｍｅｄｉａｎ
ｎｅｒｖｅ
１５／１６，Ｐ＜０．０１）．Ｔｈｅ ｕｌｎａｒ／ｍｅｄｉａｎ ＣＭＡＰ ｒａｔｉｏ ｗａｓ
结 一、患者选择
果
异常比例的比较（例）
８３例患者中共有８例（９．６％）患者的肌电图呈 广泛神经源性损害，均为男性，平均起病年龄
（１７．５±２．４）岁，中位病程２４．０（１９．５，３３．０）个月，
ｐｏｔｅｎｔｉａｌ，ＭＵＰ）波幅、时限和 ＣＡＭＰ）。（３）小
（４）可伴有寒冷麻痹、伸指震颤等临床表现；（５）除 外存在球部症状的患者，及由外伤、感染、卒中或其
他已知可引起相同临床症状的疾病。 为以上每例患者选择２例相匹配的ＡＬＳ患者 进行电生理特点比较，选择标准如下：２０１３年１月
募集相异常。（２）尺中神经与正中神经ＣＭＡＰ波幅 的比值（ｕｌｎａｒ／ｍｅｄｉａｎ
ｔｈｅ
ｏｎ
ｎｅｕｒｏｇｅｎｉｃ
ｄａｍａｇｅｓ Ｔｈｅ
ｅｌｅｃｔｒｏｐｈｙｓｉ０１０百ｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｂｅｔｗｅｅｎ Ｈｉｒａｙａｍａ ｄｉｓｅａｓｅ ｅｌｅｃｔｒｏｍｙｏｇｒａｐｈｙ（ＥＭＧ）ａｎｄ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ａｍｙｏｔｒｏｐｈｉｃ
ｐａｔｉｅｎｔｓ
ｗｅｒｅ ｄｉａｇｎｏｓｅｄ ｗｉｔｈ ＨＤ ｂａｓｅｄ ｏｎ ２０１６ ｗｅｒｅ ｒｅｖｉｅｗｅｄ ｔｏ ｆｉｎｄ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｅｌｅｃｔｒｏｍｙｏｇｒａｐｈｉｃａｌ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ｃｏｌｌｅｃｔｅｄ ｆｒｏｍ Ａｐｒｉｌ ２００６ ｔｏ Ｊａｎｕａｒｙ ｗｈｏ ｗｅｒｅ ｄｉｆｆｕｓｅｄ ｎｅｕｒｏｇｅｎｉｃ ｄａｍａｇｅｓ ｏｎ ＥＭＧ．Ｔｗｏ ＡＩＳ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｓｅｘ．ａｎｄ ｄｉｓｅａｓｅ ｄｕｒａｔｉｏｎ．ｍａｔｃｈｅｄ ｗｅｒｅ
ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ，ＡＬＳ）患者的电生理特点。方法对２００６年４月至２０１６年１月于北京协和医院神经
科经临床和肌电图检查诊断为平山病的８３例患者资料进行回顾，寻找肌电图呈广泛神经源性损害的 患者，为每例患者选择２例性别、病程相匹配的青年型ＡＬＳ患者作为对照，对两组患者的电生理特点 进行比较。结果８３例平山病患者中共有８例（９．６％）肌电图呈广泛神经源性损害，与ＡＬＳ对照组 ［（３８．６±４．２）岁］相比，平山病组患者年龄更小［（１７．５±２．４）岁，ｔ＝１２．９２，Ｐ＜０．０１］，双侧受累者更 少（１／８与１２／１６，Ｐ＝０．００８），正中神经运动传导复合肌肉动作电位（ＣＭＡＰ）波幅降低者更少（１／８与 １５／１６，Ｐ＜０．０１），尺神经与正中神经的ＣＭＡＰ比值更低［０．６６（０．２９，０．７９）与１．８３（１．２０，３．８２），Ｚ＝ １２４．０，Ｐ＜０．０１］，上肢肌肉的自发电位更少（小指展肌ｚ＝６０．５，Ｐ＝０．００３；伸指总肌Ｚ＝３６．０，Ｐ＝ ０．０１９），胸锁乳突肌运动单位电位时限较相同性别、年龄组正常值增加的百分比更少［３３％（３１％， ５０％）与５２％（４３％，５８％），Ｚ＝１０３，Ｐ＝０．０１６］。结论平山病患者肌电图存在广泛神经源性损害 的发病机制尚不明确，上述电生理特点有助于其与ＡＬＳ相鉴别。
【关键词】
平山病；肌萎缩侧索硬化；肌电图
Ｅｌｅｃｔｒｏｐｈｙｓｉｏｌｏｇｉｃａｌ ｄｉｆｆｅｒｅｎｃｅｓ ｂｅｔｗｅｅｎ Ｈｉｒａｙａｍａ ｄｉｓｅａｓｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｄｉｆｆｕｓｅ ｎｅｕｒｏｇｅｎｉｃ ｄａｍａｇｅｓ
ｏｎ
ｅｌｅｃｔｒｏｍｙｏｇｒａｐｈｙ ａｎｄ ｐａｔｉｅｎｔｓ Ｂｏ，Ｌｉ
ｓｐｏｎｔａｎｅｏｕｓ
ｌｏｗｅｒ（０．６６（０．２９，０．７９）惦１．８３（１．２０，３．８２），Ｚ＝１２４．０，Ｐ＜０．０１），ｔｈｅ
ｐｏｔｅｎｔｉａｌ ｏｆ ｔｈｅ
ｕｐｐｅｒ ｌｉｍｂｓ ｗａｓ ｌｅｓｓ（ａｂｄｕｃｔｏｒ ｄｉｇｉｔｉ ｍｉｎｉｍｉ Ｚ＝６０．５，Ｐ＝０．００３；ｅｘｔｅｎｓｏｒ ｄｉｇｉｔｏｒｕｍ ｃｏｍｍｕｎｉｓ Ｚ＝３６．０，
选的１６例ＡＬＳ患者平均起病年龄（３８．６±４．２）岁， 显著高于平山病组（ｔ＝１２．９２，Ｐ＜０．０１）；中位病程 ２４．０（１７．０，３４．５）个月，与平山病组相匹配（Ｚ＝ ６４．５，Ｐ＝１．０００），肌电图均呈广泛神经源性损害。 与平山病组相比，ＡＬＳ组双侧起病者更多（４／１６与
对计量资料进行正态性检验，如为正态分布则 采用ｘ±ｓ表示，组间比较采用ｔ检验；不符合正态分 布者采用中位数（四分位数）表示，组间比较采用
臂肌的无力萎缩，但多于发病后２—５年进人稳定 期‘１ ｏ。早期大量的电生理研究证实，平山病的失神 经支配仅局限于一侧或双侧上肢，而不可能发生于
１／８，Ｐ＝０．６３１），双侧受累者更多（１２／１６与１／８，
Ｐ＝０．００８）。
二、方法
１．神经传导速度、Ｆ波及针电极肌电图测定： 所有患者均进行受累侧的感觉和运动神经传导测 定。测定受累侧肢体正中神经的Ｆ波出现率、传导 速度和平均潜伏期。常规肌电图检测包括至少３个 肢体，并根据患者的症状进行受累同侧胸锁乳突肌 及Ｔｍ¨胸旁肌的检测；测定参数包括自发电位（按 照自发电位的多少将其分为０—４级Ｈ ｏ），运动单位
我们观测的电生理指标如下：（１）主要电生理
肌电图呈广泛神经源性损害的平山病患者与ＡＬＳ 患者的电生理特点，以帮助临床医生进行鉴别诊断。
资料和方法 一、临床资料
回顾性分析２００６年４月至２０１６年１月间于北
京协和医院神经科进行肌电图检查并诊断为平山病 的患者资料，共收集到８３例。诊断标准¨ｏ为：（１） 起病年龄小于２５岁；（２）不对称的上肢局限性无力
万方数据
主垡翌经叠苤查！！！！生！旦蔓塑鲞筮！翅￡！ｉ！』盟！！型：墅鲤壁！！！！：！尘：塑：盟！：！
【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】Ｈｉｒａｙａｍａ
ｄｉｓｅａｓｅ；Ａｍｙｏｔｒｏｐｈｉｃ ｌａｔｅｒａｌ ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ；Ｅｌｅｃｔｒｏｍｙｏｇｒａｐｈｙ
平山病又被称为青年上肢远端肌萎缩，是由日 本学者平山惠造首先报道并以其名字命名的一类具 有自限性的良性运动神经元病。该病起病隐匿，好 发于青少年男性，症状表现为单侧或双侧手内肌、前
Ｍａｎｎ—Ｗｈｉｔｎｅｙ秩和检验。等级资料组间比较也采 用Ｍａｎｎ—Ｗｈｉｔｎｅｙ秩和检验。计数资料采用例数表 示，组间比较采用Ｆｉｓｈｅｒ确切概率法。以上统计均
采用双侧检验，以Ｐ＜０．０５为差异有统计学意义。
万方数据
虫垡挫缝魁盘查！Ｑ！！生！旦筮兰！鲞筮！塑垦堑！』盟！！型：垒！趔堕！！！！：！！！：兰！：№：！ 表１平山病组与ＡＬＳ组患者电生理参数
的波幅、时限和多相波百分比及募集相。测定结果
其他节段运动神经元所支配的肌肉，但随着研究的 不断深入及病例数的日益增多，部分学者发现平山 病进展期中有２２．２％～４６．６％口刮的患者可同时存 在胸锁乳突肌、胸旁肌或下肢肌肉的失神经支配，甚 至出现广泛神经源性损害，此时极易与肌萎缩侧索
硬化（ａｍｙｏｔｒｏｐｈｉｃ
ＨＤ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｃｏｍｐａｒｅｄ ｗｉｔｈ ＡＬＳ．
ｏｎ
Ｔｈｅ ｐａｔｈｏｇｅｎｉｃ ｍｅｃｈａｎｉｓｍ ｏｆ ＨＤ ｗｉｔｈ ｄｉｆｆｕｓｅ ｎｅｕｒｏｇｅｎｉｃ ｄａｍａｇｅｓ
ＥＭＧ ｒｅｍａｉｎｓ ｕｎｃｌｅａｒ．
ｂｕｔ ａｂｏｖｅ—ｍｅｎｔｉｏｎｅｄ ｅｌｅｃｔｍｐｈｙｓｉｏｌｏｇｉｃａｌ ｄｉｆｆｅｒｅｎｃｅｓ ｍｉｇｈｔ ｂｅ ｈｅｌｐｆｕｌ ｔｏ ｔｈｅ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｔｈｅ ｔｗｏ ｄｉｓｅａｓｅｓ．