血管角化瘤1例
血管瘤的病因
血管瘤的病因文章目录*一、血管瘤的病因1. 血管瘤的病因是什么2. 血管瘤有哪些类型3. 血管瘤有什么危害*二、血管瘤如何诊断*三、血管瘤要注意什么血管瘤的病因1、血管瘤的病因是什么 1.1、遗传因素血管瘤中,除了一部分血管瘤患者有血管瘤家族史以外,血管瘤还主要受血管瘤患者体内雌激素水平的影响,因此血管瘤遗传的几率相当小。
1.2、内在因素雌二醇是人体内的一种雌激素,大部分血管瘤患者体内的雌激素水平都会出现过高情况。
因此,患血管瘤可能是孕妇在怀孕期间受到环境污染,药物刺激及不良因素导致的。
1.3、外伤因素在怀孕期间,由于受到外界的严重专辑、手术、激光等因素,都容易导致血管瘤的发生。
有血管瘤专家认为,常规放疗可诱发血管瘤,病毒感染也会诱发血管瘤,外伤、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。
1.4、饮食因素如我们常吃的一些人工养殖的海鲜、肉类食品等,这些食物常含有很高的雌激素,间接进入了人体内会诱发血管瘤;还有一些常吃的营养品,动物源性、植物源性雌激素或雌激素类似物摄入比较多,容易造成内分泌失调,对身体不好,可能会引发血管瘤的发生。
2、血管瘤有哪些类型 2.1、海绵状血管瘤在皮肤、皮下组织、肌肉,甚至肝、肾等处都可发生。
颜色为紫红色,周围有迂曲、怒张的小静脉,富有弹性,挤压时缩小,撤压后即复原。
这种血管瘤随婴儿年龄增长而增大,有时长得很大、很深,严重损害容貌和破坏正常组织。
一旦确诊,应立即进行治疗。
2.2、蔓状血管瘤蔓状血管瘤多见于四肢,表面及周围有许多树枝状扩张的血管,迂回曲折呈蔓状,局部皮肤呈暗红色或蓝紫色,有时可摸到血管搏动或听到血管杂音。
对于这种血管瘤,应尽早手术,以缓解肢体出现的酸痛等症状。
2.3、血管角化瘤这种类型的血管瘤比较少见,一般多见于儿童或青年。
另一种为男性患者,多见于中、老年,表现为全阴囊皮肤的红色或暗红色圆形斑丘疹,表面为疣过度角化,粗糙而质硬。
病变可多发,常并发精索静脉曲张。
血管瘤病一例病理分析
(上接第29页)山东科学技术出版社,2002:8 104.[2] 陈恒年,王振金,李月,等.偏头痛患者血浆与脑脊液内皮素含量的变化与临床意义[J].北京医学,1994,16(2):65 66.[3] 王昌铭,吉国泰.血清免疫球蛋白E 与季节性偏头痛关系的初步探讨[J]西北国防医学杂志199920(增刊)18[4] 叶世泰.超敏反应学[M ].北京:科学出版社,1998:548 552.[5] 王昌铭,吉国泰,程相铎,等.季节性偏头痛组与健康组血清免疫球蛋白E 的比较[J].人民军医,1999,42(9):521.(收稿时间20091209)血管瘤病一例病理分析刘 焱,吕小梅,赵 静作者单位:050011石家庄,石家庄市第一医院病理科[关键词] 血管瘤病;病理学,临床;诊断,鉴别[中国图书资料分类号] R732.2 [文献标志码] B [文章编号] 1009 0878(2010)01 0030 02 血管瘤病(angi o matosis)又称弥漫性血管瘤(diff usehe mangi o ma),为先天性疾病。
本病罕见,但国内外均有报道,且以颜面部多见[1 3]。
现报告一例青春期臀部血管瘤病,并结合文献复习探讨此病的分型、诊断、鉴别诊断、治疗及预后的要点。
1 病例资料1 1 临床资料 女,16岁。
因左臀部肿物14年,伴轻微疼痛,生长迅速1年入院。
CT 结果:左臀部一15c m15c m 8c m 大小肿物,提示软组织肿瘤,与周围界限不清。
临床拟诊为:脂肪瘤?脂肪肉瘤?横纹肌肉瘤?查体:双侧臀部不对称,左侧较右侧明显增大,左腿后伸受限,轻微跛行,于左臀外上2/3区域可触及一15c m12c m 8c m 大小肿物,边界不清,无触痛,质中。
术中见:自左臀皮下至臀大肌有一巨大肿物,与周围组织界限不清,剖面呈淡黄色,易出血,质地较正常脂肪组织细腻。
1 2 病理检查 手术标本经4%甲醛固定,常规脱水、石蜡包埋、切片,HE 染色及光镜观察,并行免疫组化(S P法)染色,免疫标记物分别为CD31、CD34、vm i e nti n 、S MA 、S 100,试剂均购自北京中杉金桥生物技术有限公司。
疣状角化血管瘤1例
瘤诊 断标准 ： （ １ ） 大多 出生 时或 出生后 不久 出现皮损 ； （ ２ ） 皮 损好 发于下 肢 ，可单 发也可多 发 ； （ ３ ） 开始 为单 发 的淡 蓝色或 红色血
管肿胀 ，以后随年 龄增长 而发 展成褐 色或黑褐 色疣状 斑块及
ｆ ６ １ 张佳 ． Ｐ Ｂ Ｌ与 Ｌ Ｂ Ｌ教学法在妇产 科 临床见 习课 中的综 合应用 ［ Ｊ 】 ． 中国
医学创 新，２ ０ １ １ ，８ （ ３ ３ ） ： １ ４ ３ — １ ４ ４ ．
教 学方法 能促进妇 产科实 习医学 生临床 思维能力 的培养 ，激 发 学 生 的兴 趣潜质 ，对学生 自学与协 作能力 的进一步 提高均具 有
７ ｅ ｍ Ｘ ３ ｅ ｍ不规则 暗紫红 色斑块 ，其 上有结 节 ，疣状增 生 ，周
围呈卫 星状 ，至第 二 足趾 关节 背屈 侧 ，足底 ，踝 关 节 内下方 。
结节 ； （ ４ ） 在原发皮损 周 围可有典型 的卫星样病 灶 ； （ ５ ） 病 理表现 为表皮 角化过度 、棘 层不规 则肥厚 和乳头瘤样 增生 ，真皮 内见 毛细血 管瘤或海 绵状血管 瘤改变 ； （ ６ ） 血管造影 检查见显示 浅静
皮 损 、红 斑表 面呈 乳 头瘤 状增 生 ，其 间见 大小 不一 黑 色丘疹 ， 质 地较硬 ，表 面粗 糙 ，凹凸不平 。皮 损组织 病理 检查示 ：鳞 状 上 皮疣 状增 生过 度角 化并 角化 不全 ，真皮 浅层 薄壁 血管 增 生 ， 扩 张并 紧贴表 皮 ，血 管周 围见表皮脚 环绕 如血管 角皮瘤 ，但 增 生血管 累及真皮深层 及皮下组织 ，符合疣状角化血管瘤 。
重要 意义 ，适 于在 临床带教 中的广泛推广应用 。
角化棘皮瘤1例
角化棘皮瘤１例作者：马玉萍来源：《中国实用医药》2008年第09期【关键词】角化棘皮瘤1 临床资料患者，男，70岁。
主诉右臂皮疹半年，不痛不痒，来我院诊治。
半年前，无明显诱因，患者右臂伸侧出现一个小米粒大小的丘疹，颜色微红接近正常肤色，不痛不痒，皮疹渐长大隆起，自用多种药膏(具体不详)，未见好转，皮损未曾破溃。
既往身体健康，否认有结核病等传染病史，否认药敏史。
体检：系统检查无异常发现。
皮肤科情况：右前臂伸侧可见一个直径1．6 cm的淡红色隆起性半球状肿物，顶端呈圆屋顶状，表面光滑，中央有一高0．7 cm的圆锥状灰白色角栓(见图1)。
组织病理变化：表皮明显增生，境界清楚，呈火山口样结构，中心大量角质团块，增生的表皮细胞呈鳞状分化，可见散在角化不良细胞。
真皮浅层明显炎症细胞浸润(见图2)。
诊断：角化棘皮瘤。
治疗：手术彻底切除。
2 讨论角化棘皮瘤是1889年由Sir Jonathan Hutchinson首先以“面部火山口溃疡(crateriform ulcer of the face)”报告，1950年才独立诊断本病。
本病好发于暴露部位，与紫外线照射有关，也与化学致病物质有关，如焦油、沥青、足叶草脂等。
有报道在一些损害中发现HPV 25型，故推测发病可能与病毒感染有关。
亦有人通过免疫组化研究P53肿瘤蛋白，认为本病是一种退行性鳞状细胞癌亚类[1]。
本病临床分为单发性、多发性、发疹性和边缘离心性。
单发性(solitary keratoacanthoma)，皮损迅速增长，在3～8周内从1 mm的斑疹或丘疹可发展到25 mm大小的半球形，圆屋顶形皮色结节，表面可见平滑的火山口，中央充以角栓。
皮损光滑发亮与周围界限清楚，表面可见毛细血管走行。
好发于暴露部位，如面部、手背和臂部。
多见于中老年人群。
本病有趣的特点为迅速增长约2～6周后，部分皮损可自行消退，遗留轻度凹陷性瘢痕，有些损害需6个月才能完全消退。
而多发性以青壮年为主，自愈倾向小[1，2]。
指骨上皮样血管内皮瘤1例
中国医学影像学杂志 2020年 第28卷 第2期 骨骼肌肉影像学•个案指骨上皮样血管内皮瘤1例张旭霞1,2，张皓2*，岳梦颖1,2，鲁忠燕1,21.兰州大学第一临床医学院，甘肃兰州 730000；2.兰州大学第一医院放射科，甘肃兰州 730000； *通讯作者 张皓 zhanghao@【关键词】血管内皮瘤，上皮样；指骨；放射摄影术；磁共振成像；病理学，外科；诊断，鉴别；病例报告 【中图分类号】R738.1；R445 【DOI 】10.3969/j.issn.1005-5185.2020.02.0151 病例简介男，22岁，主诉：左手环指末端渐进性增大肿物2年余。
体格检查：左手环指末端可见外生性菜花状肿物。
影像学检查：X 线检查见图1A ；MRI 检查（图1B~D ）示病变呈膨胀性及溶骨性骨质破坏，T1WI 呈不均匀低信号，T2WI 呈高信号，PDWI 压脂像呈稍高信号，内可见分隔；全身骨显像见图1E 。
行左侧环指离断术，术后病理见图1F 、G ，免疫组化：CKP （-），P53（-），CD31（+），CD34（+），FLI-1（+），Ki-67（10%+）。
最终诊断：左手指骨上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma ，EHE ）。
图1 男，22岁，左手指骨EHE 。
X 线示左手环指远节指骨肿物，大小约3.7 cm×2.0 cm ，呈膨胀性及溶骨性骨质破坏，内可见分隔并周边钙化（箭，A ）；冠状位T1压脂像病变呈不均匀等信号及低信号（箭，B ）；横断位T2压脂像呈不均匀高信号（箭，C ）；PDWI 压脂矢状位病变仍呈高信号，内可见分隔样结构（箭，D ）；全身骨显像示左侧环指示踪剂异常浓聚（箭，E ）；病理镜下见组织表面被覆鳞状上皮，上皮角化过度伴出血、坏死及中性粒细浸润，真皮及皮下可见片状血管增生，部分内皮细胞轻度不典型增生，深部可见骨化（HE ，×100，F ）；病理镜下见组织表面被覆鳞状上皮，上皮角化过度伴出血、坏死及中性粒细浸润，真皮及皮下可见片状血管增生，部分内皮细胞轻度不典型增生，部分腔内可见红细胞，间质淋巴细胞浸润，深部可见骨化（HE ，×200，G ）2 讨论EHE 是一种少见的间叶来源的肿瘤[1]。
肺弥漫性磨玻璃状影为特征的心脏原发血管肉瘤一例
中国防密杂志2020年3月第42卷第3期Chin J Antituberc,March2020,Vol.42,No.3・297・•病例报告•肺弥漫性磨玻璃状影为特征的心脏原发血管肉瘤一例李晨曦伍兵张娜罗梵饶雅萍患者，男，54岁。
于2019年1月晨间漱口后出现咯血.量少、血色暗红、夹有黑色颗粒,无发热、胸闷、胸痛、咽痛等不适，于当地诊所就诊，服用“清肺颗粒”，仍见咯血。
后于四川省中医医院就诊，服用中药，仍然未见效果。
2019年1月17日于解放军成都空军医院行胸部CT扫描，示“肺部感染”,予抗感染治疗5d,患者临床症状未见缓解。
1月25日于成都市公共卫生临床医疗中心行CT扫描,示“双肺弥漫性结节伴磨玻璃状影，性质?”。
患者为求进一步治疗，于2019年2月12日至四川大学华西医院就诊。
人院时精神可•饮食睡眠可，二便可•体质量无明显变化。
为明确咯血原因,行胸部CT平扫及增强扫描。
平扫示双肺多发磨玻璃状影伴结节状影（图1〜3）,增强扫描强化不明显;纵隔窗偶然发现右心房实性浸润性肿块，增强扫描 强化不明显（图4）。
行心脏MR平扫+增强扫描:显示右心房占位.最大截面7.3cmX5.0cm,信号不均，内见斑片状短6短T?信号影，强化不明显（图5,6）。
为进一步明确诊断，行上下腹部CT平扫及增强扫描：显示肝右叶多发稍低密度结节影，边缘强化，左肾上腺多个不均匀强化结节（图7,8）。
行电视辅助胸腔镜手术，中转开胸右肺楔形切除活检+心包探查，发现右肺多发结节状病灶，右肺表面见含铁血黄素沉积及血凝块，无脏层胸膜皱缩.无侵犯壁层胸膜，肿瘤距隆突＞2cm；切开心包见心包间隙充填鱼肉样组织，随心脏搏动而出血;分别于右肺上叶、中叶、下叶取肺组织，术中冰冻病理切片诊断:慢性炎症，部分肺泡腔内见较多红细胞聚集及含铁血黄素沉积。
术后标本病理学检查诊断：（1）右肺上叶后段及右肺下叶基底段血管肉瘤（3级）（图9）,脉管内见瘤栓;肺组织内多个病灶区见出血及含铁血黄素沉积。
肝血管瘤
肝血管瘤hepatic hemangioma，hemangioma of liver概述1、肝血管瘤是肝脏的良性肿瘤，以肝海绵状血管瘤最常见，一般为单发，多发生在肝右叶，约10％为多发，可分布在肝一叶或双侧。
2、血管瘤在肝脏表现为暗红、蓝紫色囊样隆起、分叶或结节状、柔软可压缩，多数与邻近组织分界清楚。
3、本症中年女性多见，女性的发病率是男性的６倍，病人一般无自觉症状。
4、血管瘤形成原因未明，有人认为是肝内血管结构发育异常所致，也有人认为与雌激素水平有关。
5、因本病无明显症状，仅表现为肝内占位性病变，故临床上要注意与肝癌相鉴别。
6、肝血管瘤为良性病变，目前仍未发现对肝血管瘤有疗效药物，故病者如血管瘤＜５ｃｍ，不必到处求医，定期随诊即可。
如瘤体＞５ｃｍ，且有自觉症状，应到医院遵医嘱处理。
分类(1)海绵状血管瘤：其切面呈蜂窝状、充满血液、镜检显示大小不等囊状血窦、其内充满红细胞，时有血栓形成，血窦之间有纤维组织隔，纤维隔内见有小血管及小胆管，偶见被压缩的肝细胞索。
纤维隔及血窦内的血栓可见钙化或静脉石。
(2)硬化性血管瘤，其血管腔闭合，纤维间隔组织较多，呈退行性改变。
(3)血管内皮细胞瘤，血管内皮细胞增殖活跃，易致恶变。
(4)肝毛细血管瘤，血管腔窄，纤维间隔组织多。
临床表现1、小血管瘤多无症状，较大血管瘤可有肝区胀痛。
2、小血管瘤无体征，较大血管瘤，右上腹可触及包块，肝大。
3、因肿瘤增大后而出现的肝大、包块及压迫症状，早期多无症状。
4、诊断上主要根据B超、cT、核素扫描以及肝动脉造影检查确诊。
5、较小的血管瘤且无症状者不必治疗，可动态观察，有压迫症状者可选择肝部分切除术。
6、血管瘤多为单发，直径多小于4厘米。
肝血管瘤常在B超检查时偶然发现，其大小和形状及数量均不一定，往往属先天性。
如果静止不发展，无任何自觉症状，一般无生命危险。
7、4厘米以上者约40%伴腹部不适，有肝肿大、食欲不娠、消化不良等症状。
8、肝血管瘤内可有纤维组织、机化血栓，可因反复血栓形成造成肿瘤肿胀、引起肝包膜牵拉胀痛、诊断依据1、肝区胀痛，肝大或触及包块。
血管角皮瘤样丘疹型尖锐湿疣1例
血管角皮瘤样丘疹型尖锐湿疣１例李婷，胡阳，周红，（上海市嘉定区南翔医院皮肤科，上海张海清，黄朝伟，王国江嘉定２０１８０２）［摘要］报告１例以阴囊多发性丘疹为首发表现的尖锐湿疣。
患者男，４０岁，阴囊处光滑丘疹增大、增多一个半月，初步诊断为阴囊血管角皮瘤。
皮损组织病理示：棘层明显肥厚，棘层上部可见灶性细胞空泡化，表皮细胞无明显异形性。
结合临床表现诊断为尖锐湿疣。
［关键词］尖锐湿疣；血管角皮瘤；鲍温样丘疹病［中图分类号］Ｒ７５２．３＋３［文献标识码］Ａ［文章编号］１００９—８９６８（２００６）０３—０２４１—０２１病历摘要患者男，４０岁。
阴囊处丘疹增大、增多，明显瘙痒一个半月就诊。
病初发现阴囊处有十几个米粒大小的丘疹，肉色，表面发亮，明显瘙痒感，未做治疗。
随后，皮疹逐渐增多增大，颜色加深，抓破后出血，于２００５年１１月来我院皮肤科就诊。
患者既往体健，家族中无类似病史，否认不洁性接触史。
体格检查：一般情况尚可，全身浅表淋巴结未触及，各系统检查无异常。
皮肤科检查：阴囊处见数十个紫红色半圆形丘疹，表面光滑，直径２—４ｍｍ大小，阴茎根部可见散在的肉色光滑丘疹，直径１—２ｍｍ大小，阴囊及双侧下肢未见静脉曲张（图１）。
临床初步诊断为阴囊血管角皮瘤。
取阴囊处几个紫红色丘疹活检，未给予特殊治疗。
随后７天内皮损继续增大增多，部分融合呈表面粗糙的赘生物。
实验室检查：血、尿常规、肝肾功能均未见异常。
ＲＰＲ阴性，抗ＨＩＶ抗体阴性，５％醋酸白试验阳性。
病理示棘层明显肥厚，表皮突增宽，表皮细胞无明显异形性，棘层上部可见灶性细胞空泡化，真皮乳头层及乳头下层内毛细血管增生，扩张，血管周围慢性炎症细胞浸润（图２）。
诊断为尖锐湿疣（ｃｏｎｄｙｌｏｍａａｃｕｍｉｎａｔｕｍ，ＣＡ）。
２讨论本例以阴囊处紫红色表面光滑的小丘疹为首发表现，且无不洁性接触史，根据临床表现初步诊断为阴囊血管角皮瘤，做病理后发现空泡细胞且无细胞异形性，结合临床短期皮损的变化和易复发的特点，最后诊断为ＣＡ。
盆底侵袭性血管粘液瘤1例
第58卷第11期Vol．58No．11山东大学学报（医学版）JOUＲNAL OF SHANDONG UNIVEＲSITY （HEALTH SCIENCES ）2020年11月Nov．2020收稿日期：2020-09-04；网络出版时间：2020-10-2211：29：41网络出版地址：http ：//kns．cnki．net /kcms /detail /37．1390．Ｒ．20201021．0849．002．html 通信作者：田永杰。
E-mail ：tianyongjie@sdu．edu．cn 文章编号：1671－7554（2020）11－0115－03DOI ：10．6040/j．issn．1671-7554．0．2020．1247·病例报道·盆底侵袭性血管粘液瘤1例马鉴渝，田永杰（山东大学附属省立医院妇科，山东济南250021）关键词：血管粘液瘤；软组织肿瘤；盆底中图分类号：Ｒ737．3文献标志码：B侵袭性血管粘液瘤（aggressive angiomyxoma ，AAM ）是一种罕见的间叶组织来源的软组织肿瘤，具有局部浸润生长和易复发的特点［1］。
本文报道1例AAM 病例的诊疗经过及体会，旨在为AAM 的临床认知提供参考。
1病例资料患者，女，40岁，因“发现外阴肿物半年”于2019年7月19日入住山东大学附属省立医院妇科。
患者半年前发现外阴皮下无痛性肿物，直径约1．5cm ，无伴随症状，外院就诊未行特殊处理，嘱定期复查，半年来该肿物进行性增大。
双合诊：外阴表面皮肤无异常，左侧大阴唇皮下圆形活动性质软包块，直径约5cm ，无压痛、可回缩，左侧阴道穹窿可及约4cm 包块，使宫颈暴露困难，宫体及双附件未触及明显异常；三合诊：阴道左后壁、直肠、盆底间可触及不规则质软肿物，大小约3cm ˑ4cm ˑ10cm ，无压痛，似与外阴包块相连。
妇科B 超于宫颈及阴道后方、直肠前方、盆底腹膜下方探及一实性带状低回声，下缘经左侧腹股沟延伸至左侧大阴唇，彩色多普勒血流显像（color doppler flow imaging ，CDFI ）：未探及血流信号。
限界性角化血管瘤
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肿瘤 常见肿瘤举例 病理学课件
02
间叶组织肿瘤
03
淋巴造血组织肿瘤
04
其他肿瘤
上皮组织肿瘤
（一）良性上皮组织肿瘤 1.乳头状瘤 2.腺瘤
（二）恶性上皮组织肿瘤 1.鳞状细胞癌 2.基底细胞癌 3.腺癌 4.移行细胞癌
上皮组织肿瘤
乳头状瘤
1.来源：被覆上皮（鳞状上皮或移行上皮） 2.病理变化
间叶组织肿瘤
间叶组织肿瘤
脂肪瘤
1.来源：脂肪组织 2.好发部位：背、肩、颈及四肢近端皮下组织 3.病理变化
肉眼：呈分叶状，有包膜，质地柔软，切面淡黄色，有油腻感。 镜下：脂肪瘤与正常脂肪组织相似，其区别在于有包膜及纤维组织间隔。 4.预后：手术易切除，不易复发，很少恶变。
间叶组织肿瘤
间叶组织肿瘤
腺瘤
1.来源：腺上皮 2.好发部位：甲状腺、卵巢、乳腺、胃肠道 3.病理变化
肉眼：腺器官内：膨胀性生长，结节状； 粘膜表面：外生性生长，息肉状
甲状腺腺瘤 肠腺瘤
上皮组织肿瘤
腺瘤
3.病理变化 镜下：腺瘤的腺体与其起源腺体不仅
在结构上相似，而且也具有一定的分泌 功能；不同之处在于腺体大小不一、形 态不规则、排列较密集，且无导管结构。
血管瘤
1.好发部位：面部、颈部、肩部及四肢。 2. 病理变化
肉眼：呈紫红色或暗红色，平坦或隆起，呈浸润性生长。 镜下：分①毛细血管瘤
②海绵状血管瘤 ③混合型血管瘤
间叶组织肿瘤
2023/6/8
间叶组织肿瘤
淋巴管瘤
由增生的淋巴管构成，内含淋巴液；若淋巴管扩张呈囊性并相 互融合，称为囊状水瘤。
间叶组织肿瘤
肠腺瘤
囊腺瘤
纤维腺瘤
息肉状腺瘤
累及心脏及肾脏Fabry病一例
D0I：10.3969/j .issn.1005-8001.2021.03.011 作者单位：210029江苏南京，南京医科大学第一附属医院放射科（薛秋苍、徐怡），病理科（刘冲），肾内科（卞奥、毛慧娟） 通信作者：徐怡，Email: yixu@
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影像诊断与介入放射学2021年第30卷第3期
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肾脏病理结果：光镜下见弥漫肾小管上皮细胞泡沫样
变、灶性小管上皮细胞颗粒样变性（图2）,免疫荧光IgM 示系膜区节段性块状（++），主要诊断：Fabry病可能，建议 结合基因检测结果。
基因检测:编码a半乳糖苷酶A的基因（GLA）有一个半 合子突变：c.974G>A突变，染色体位置：chrX:100653383 , 氨基酸变化为p.G325D,为错义突变,根据ACMG指南，该变 异初步判定为致病性变异PS4+PM1+PM2+PM5+PP3+PP4。
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弥漫性体部血管皮瘤1例
于血管 内皮细胞 、 周皮 细胞 、 平滑 肌、 经及角 膜上 皮细胞 ， 神 以及
肾及皮肤等处而造成皮肤等多种器官组织异常 。晚期 ， 由于 自主
神经受累 ， 引起血管运动 障碍致手 变蓝 或苍 白 ， 四肢潮红 ， 或 出现
上肢 特征性阵发性 烧灼感 和刺痛 。本病预后 差 ， 尤其 男性 ， 往往
查： 、 、 血 尿 粪常规 正 常； 血钾 、 氯 、 、 Ｏ 钠、 钙 Ｃ ：结 合力 、 素氮 正 尿 常 。胸部 ｘ线 照片 ， 、 、 Ｂ超及头颅 Ｃ 肝 胆 脾 Ｔ均正 常。心 电图示 窦性心动过缓 。眼科检查 ： 睑缘 和结膜 血管扩 张扭 曲 ， 眼底视 网 膜静脉扩张迂 曲。皮损病 理切 片示 ： 皮 中度 角化 ， 表 棘层 轻度 萎 缩， 真皮浅层血管扩张 ， 内皮 轻度肿 胀增生 ， 管周散在小 圆细胞浸
对症 治疗 ， 无不 良反 应 。８月 １ ３日因未肛 门排 气 ， 仍禁 食水 ， 继 续补液 ２ ０ ｍｌ 点低 分 子 右旋糖 酐 ２ ０ ｄ １ ５０ ， 静 ５ ｎ ，２点 ２ ０分 补 液结 束， 加点低分子右旋糖酐约 １５ ｉ， ． ｒｎ 患者 突然 出现胸 闷、 ａ 气短 、 口
指导 。
静推 ， 盐酸异丙 嗪 ５ ｒ ０ ｇ肌注 ，０ ａ １ ％葡萄糖 酸 钙 ２ ｍｌ ０ 静推 ，％ 葡 ５ 萄糖 ５ Ｏ ｌ地塞米松 １ｍｇ ０ｒ， ａ ０ 静点 ，ｈ后 病情 逐渐 好转 ， 日晨 眼 ２ 次
【 收稿 日期 】 ２０ — — ０ ０８ ５ ２
弥 漫 性 体 部 血 管 皮 瘤 １例
维普资讯
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．
医学 创 新 研 究
２０ ０ ８年 ６月 第 ５卷
右颈部化感瘤1例的临床分析
ｄ ｉ １ ． ９ ９ ｊ ｉ ｎ １ ０ —６ ４ ． ０ ２ ｏ：０ ３ ６／．ｓ ． ０ ７ ｓ １ｘ ２ １
２１ ２ ２ ．５
中 患者 安 全 平 稳 ， 后 血 气 分 析 及 生 命 体 术 征 明显 好 转 。
十组成 。②器械和物 品准 备 ： 常规气 管切
丌 包 １ ， 个 型 号 一次 性 气 管套 管 ，＃ 个 各 ｌ泰 丝 线 １ ， 外 手 术 包 １个 ，／ ．／ 根 体 ４０ ５０血 管 缝 线 （ 线 ）２ ０４ ０可 吸 收 缝 线 各 １根 ， 滑 ， ．／ ／ 血 管 套 带 两 根 ， 菌 止 血 带 １ ，Ｏ ｌ 无 根 ｌｍ 注
合临床 ， 括肿 块 部 位、 状及 病 程 等 。 包 症 就 目前 看 来 ， 学 感 受 器 瘤 虽 然 较 少 见 ， 化
这些细胞发生肿瘤 ， 中不能分泌儿茶酚 其 胺 者 被 称 为 化 学 感 受 器 瘤 。值 得 注 意 的 是， 近年来应用免疫组织化学和超微结构 研究其进展 的报道 中证实 ， 少数 肾上腺外 的副 神 经 节 瘤 亦 可 分 泌 少 量 儿 茶 酚胺 ， 因
切皮后充分止血 和暴露 气管 ， 韧刀纵 向 尖 切开气管气管钳 同定 ， 与麻醉师 配合边拔
出气 管 插 管边 插 入 ７５ 一 次性 气 管 套 管 ， ．＃ 连接 呼 吸 机 。用 丝 线 在 切 口上 、 两 端 各 下 缝合 １ ２针 ，ｃ ３ ｅ 布带 按 患 者颈 围 ～ ２ ｍ× ０ ｒ ａ
颈 静 脉 球 区 （ 状 窦 延 续 部 ） 块 ． 运 乙 肿 血 丰 富 并 伴 有 鼓 室 、 窦 或 颅 底 破 坏 ， 考 鼓 应 虑 颈 静 脉 瘤 所 致 。勿 放 过 任 何 可 疑 病 例 ：
弥漫性体部血管角皮瘤诊治进展
四川医学 2016 年 12 月第 37 卷（第 12 期）Sichuan Medical Journal，2Q16，Vol. 37，No. 12• 1419 •doi：10.16252/j. cnki. issnl004-0501-2016.12.031弥漫性体部血管角皮瘤诊治进展李玲玲，纪秋琴，张佩莲八(云南省昆明医科大学第二附属医院皮肤科，云南昆明650101)【关键词】弥漫性体部血管角皮瘤；X连锁隐性遗传性疾病;ct-苯乳糖苷酶A【中图分类号】R 739.5 【文献标志码】 B 【文章编号】1004-0501 (2016) 12-1419~03血管角皮瘤（angiokeratoma)也称血管角化瘤，是 一种以真皮浅层毛细血管扩张和表皮角化过度为特征的皮肤良性肿瘤。
根据发病机制、临床特点分为5型：肢端型血管角皮瘤（mibelli angiokeratoma)、阴囊型血 管角皮瘤（fordyce angiokeratoma)、丘疹型血管角皮瘤、局限型血管角皮瘤、泛发性系统型-弥漫性躯体血管角皮瘤（fabry disease)。
以上五型血管角皮瘤均可累及 皮肤，典型皮损为针尖至粟粒大暗红色斑丘疹，压之不 褪色，其中第五型不仅可累及皮肤，也可累及全身多组 织器官，死亡率高，严重威胁患者生命健康。
泛发性系统型-弥漫性躯体血管角皮瘤又称弥漫性体部血管角皮瘤，Anderson-Fabry病，因1898年Anderson和 Johann Fabry各报道 一■例而得名，简称Fabry病（FD) [1]，是一种罕见X连锁隐性遗传性疾病，属鞘 糖脂溶酶体储存障碍性疾病，因X染色体长臂Xq21. 33-22上基因突变m(GLA) [2]导致a-苯乳糖苷 酶A(a-GalA)部分或完全缺陷，使神经酰胺三聚己糖 (Gb3)不能完全分解，沉积于血管内皮细胞引起相应 症状。
迄今国内外仅数十例病例个案报道，FD好发于 男性，患病率在男性约1/117000 ~ 1/40000,主要影响 男性和女性杂合子，寿命通常会减少15 ~ 20年[3]。
小肠血管肉瘤的诊治 (附1例报告)
小肠血管肉瘤的诊治(附１例报告)路鹰鹏１ꎬ赵文星２ꎬ马红钦２ꎬ刘利２ꎬ王骥２１徐州医科大学研究生学院ꎬ江苏徐州２２１００４ꎻ２徐州医科大学附属医院㊀㊀摘要:目的㊀探讨小肠血管肉瘤的临床诊断及治疗方法ꎮ方法㊀选择小肠血管肉瘤患者１例ꎬ结合该患者的临床资料并回顾国内外文献报道ꎬ分析小肠血管肉瘤临床表现㊁影像学表现㊁病理特点㊁治疗及预后ꎮ结果㊀该患者因 反复上腹痛半年ꎬ加重３ｄ 入院ꎬ其临床表现不典型ꎬ上腹部增强ＣＴ检查示:十二指肠末端与空肠交界处管壁增厚ꎬ周围见增大淋巴结ꎬ小肠恶性肿瘤(?)ꎻ胃窦壁稍增厚ꎻ左肾上腺增粗ꎮ全麻下行腹腔镜探查术ꎬ切除病变小肠ꎬ远端空肠与十二指肠降部侧侧吻合ꎮ肿瘤大体形态:切除肠管内可见一溃疡型肿物８.０ｃｍˑ３.０ｃｍˑ１.５ｃｍꎬ另可见３个菜花型肿物ꎬ大小分别为６.２ｃｍˑ２.５ｃｍˑ０.５ｃｍ㊁７.５ｃｍˑ２.５ｃｍˑ０.８ｃｍ㊁９.０ｃｍˑ２.８ｃｍˑ０.９ｃｍꎬ肿物切面灰白㊁灰红ꎬ质软ꎬ肉眼见局部累及深肌层ꎬ局部向浆膜面突出生长ꎮ病理检查结果:十二指肠末端㊁空肠富于血管的短梭形细胞肿瘤ꎬ核分裂易见ꎬ伴较多坏死ꎬ倾向为恶性间叶性肿瘤ꎬ侵及浆膜层ꎮ无脉管㊁神经侵犯ꎬ两切缘未见肿瘤累及ꎬ肠系膜淋巴结未见转移性肿瘤ꎮ免疫组化检测结果:ＣＤ３１阳性㊁ＥＴＳ相关基因蛋白阳性㊁Ｆｒｉｅｎｄ白血病病毒插入位点１蛋白阳性㊁广谱细胞角蛋白阴性㊁低分子质量细胞角蛋白阴性㊁ＣＤ１１７阴性㊁胃肠道间质瘤特异性蛋白阴性㊁平滑肌肌动蛋白部分阳性㊁Ｓ１００钙结合蛋白散在阳性㊁细胞骨架Ｄｅｓｍｉｎ蛋白阴性㊁细胞角蛋白７阴性㊁细胞角蛋白２０阴性㊁嗜铬粒蛋白Ａ阴性㊁ＣＤ５６阴性㊁突触核蛋白阴性㊁组织细胞增殖核抗原阳性(８０％)ꎬ符合血管肉瘤诊断ꎬ低分化ꎮ结论㊀小肠血管肉瘤临床表现不典型ꎬ术前诊断困难ꎬ诊断主要依赖组织病理学和免疫组化ꎬ手术是其首选治疗方法ꎮ㊀㊀关键词:小肠血管肉瘤ꎻ诊断方法ꎻ治疗方法㊀㊀ｄｏｉ:１０.３９６９/ｊ.ｉｓｓｎ.１００２￣２６６Ｘ.２０２０.０１.０１６㊀㊀中图分类号:Ｒ７３５.３㊀㊀文献标志码:Ａ㊀㊀文章编号:１００２￣２６６Ｘ(２０２０)０１￣００６１￣０４㊀㊀血管肉瘤也称恶性血管内皮瘤ꎬ是由血管内皮细胞或向血管内皮细胞方向分化的间叶细胞发生的恶性肿瘤[１]ꎮ血管肉瘤可以发生在全身任何部位ꎬ以皮肤及体表软组织多见ꎬ腹腔内血管肉瘤常出现在脾脏和肝脏中ꎬ很少发生在消化道[２]ꎮ发生于小肠的血管肉瘤病例更为罕见ꎬ国内外文献累计报道７０余例[３~６]ꎬ且多数为个案报道ꎬ目前仍缺乏随机临床试验研究和规范的诊疗指南ꎮ本文就临床诊治的１例小肠血管肉瘤的临床特点㊁诊断㊁治疗及预后等进行分析ꎬ并复习相关文献ꎬ以期为临床诊治提供参考ꎮ１ 病例资料㊀㊀患者ꎬ男ꎬ７２岁ꎬ因 反复上腹痛半年ꎬ加重３ｄ 于２０１９年４月１８日入院ꎮ患者６个月前无明显诱因出现反复发作的腹部疼痛不适ꎬ以中上腹为主ꎬ呈持续性灼痛ꎬ多于餐后３~４ｈ出现ꎬ也偶发于夜间ꎬ进食或服用奥美拉唑症状可缓解ꎬ未予正规诊治ꎮ３ｄ前患者再次出现腹部持续性钝痛ꎬ以剑突下为著ꎬ伴腹胀㊁反酸㊁恶心ꎬ无呕吐㊁呕血及黑便ꎬ口服抗酸药物症状无缓解ꎮ当地医院查上腹部核磁共振(ＭＲＩ)平扫＋增强检查示:十二指肠与空肠交界部肠壁不均匀增厚ꎬ见不规则软组织肿块形成ꎬ增强见不均匀强化ꎬ考虑小肠肿瘤可能㊁肠系膜多发小淋巴结ꎮ发病以来ꎬ患者无发热㊁腹泻ꎬ食欲可ꎬ大小便正常ꎬ无进行性消瘦ꎮ入院后查体:左上腹深压痛ꎬ无反跳痛及肌紧张ꎮ辅助检查:血常规㊁尿常规㊁粪便常规均无异常ꎬ消化道肿瘤标记物糖类抗原１９￣９㊁糖类抗原１２５㊁糖类抗原５０㊁糖类抗原２４２㊁癌胚抗原㊁甲胎蛋白均在正常范围ꎮ上腹部增强ＣＴ检查示:十二指肠末端与空肠交界处管壁增厚ꎬ周围见增大淋巴结ꎬ小肠恶性肿瘤(?)ꎻ胃窦壁稍增厚ꎻ左肾上腺增粗ꎮ完善术前准备后ꎬ于２０１９年４月２２日全麻下行腹腔镜探查术ꎬ脐下观察孔进腹腔镜见少量腹水ꎮ按顺序探查肝左右叶㊁胃㊁胆囊㊁脾脏㊁双肾㊁横结肠及大网膜ꎬ无明显肿瘤转移ꎮ小肠系膜根部见多枚肿大淋巴结ꎬ空肠起始部近屈氏韧带右侧见一肿物ꎬ大小约６ｃｍˑ３ｃｍꎬ进一步探查全腹ꎬ于屈氏韧带下２０㊁４０㊁７０ｃｍ处空肠均可见结节样肿物ꎮ中转开腹后仔细探查腹腔ꎬ排除其他病变后ꎬ切除病变段小肠ꎬ远端空肠与十二指肠降部侧侧吻合ꎮ肿瘤大体形态:切除肠管内可见一溃疡型肿物８.０ｃｍˑ３.０ｃｍˑ１.５ｃｍꎬ另可见３个菜花型肿物ꎬ大小１６分别为６.２ｃｍˑ２.５ｃｍˑ０.５ｃｍ㊁７.５ｃｍˑ２.５ｃｍˑ０.８ｃｍ㊁９.０ｃｍˑ２.８ｃｍˑ０.９ｃｍꎬ肿物切面灰白㊁灰红ꎬ质软ꎬ肉眼见局部累及深肌层ꎬ局部向浆膜面突出生长ꎮ病理检查结果:十二指肠末端㊁空肠富于血管的短梭形细胞肿瘤ꎬ核分裂易见ꎬ伴较多坏死ꎬ倾向为恶性间叶性肿瘤ꎬ侵及浆膜层ꎮ无脉管㊁神经侵犯ꎬ两切缘未见肿瘤累及ꎬ肠系膜淋巴结未见转移性肿瘤ꎮ免疫组化检测结果:ＣＤ３１阳性㊁ＥＴＳ相关基因蛋白(ＥＲＧ)阳性㊁Ｆｒｉｅｎｄ白血病病毒插入位点１蛋白(Ｆｌｉ￣１)阳性㊁广谱细胞角蛋白阴性㊁低分子质量细胞角蛋白阴性㊁ＣＤ１１７阴性㊁胃肠道间质瘤特异性蛋白阴性㊁平滑肌肌动蛋白部分阳性㊁Ｓ１００钙结合蛋白散在阳性㊁细胞骨架Ｄｅｓｍｉｎ蛋白(Ｄｅｓｍｉｎ)阴性㊁细胞角蛋白７阴性㊁细胞角蛋白２０阴性㊁嗜铬粒蛋白Ａ阴性㊁ＣＤ５６阴性㊁突触核蛋白阴性㊁组织细胞增殖核抗原阳性(８０％)ꎬ符合血管肉瘤诊断ꎬ低分化ꎮ㊀㊀患者术后恢复良好ꎬ第２日下床活动ꎬ第３日首次排气ꎬ第５日开始进食ꎮ术后１周行上消化道造影检查见吻合口通畅ꎬ无造影剂外漏ꎬ拔除腹腔引流管ꎮ术后第１０天出院ꎮ出院后未行进一步辅助治疗ꎬ门诊随访３个月ꎬ目前一般状况良好ꎬ无明显不适ꎮ２ 讨论㊀㊀血管肉瘤最早于１８７９年Ｌａｎｇｈａｎｓ在脾脏肿瘤的病理中报道ꎬ目前已在皮肤㊁肝脏㊁肾上腺㊁卵巢㊁心脏等全身脏器中被发现[７~９]ꎮ发生在小肠的血管肉瘤很少见ꎬ由于小肠血管肉瘤患者常无症状ꎬ部分在尸检时才偶然发现ꎬ且病理检查诊断有一定难度ꎬ所以其真实的发病率不详ꎮ国外单中心的病理统计约占小肠原发性肿瘤的１.５％[１０]ꎮ其发病多倾向于男性ꎬ男女比例为２.４ʒ１ꎬ可能与男性更多机会接触工业化学品有关[４]ꎮ㊀㊀小肠血管肉瘤的具体病因并不明确ꎬ目前考虑可能与创伤㊁化学试剂如氯乙烯㊁砷等接触㊁放射接触以及腹腔内长期异物刺激等诸多因素有关ꎬ但大部分患者隐匿起病且病因不明ꎮ放射接触是该肿瘤的确切诱发因素ꎮ研究表明ꎬ有放射治疗史者占所有小肠血管肉瘤病例的２５.７％ꎬ放射暴露至发病的平均间隔是１２.５年[１１]ꎮ近年来由于女性生殖系统肿瘤的放射治疗增加ꎬ小肠血管肉瘤发病明显增多[１２]ꎮ但仔细询问病史ꎬ本例患者未发现明确病因ꎬ既无腹部放射接触史ꎬ也无文献报道的其他危险因素ꎬ如明确的工业化学品接触史ꎬ属于该病中大部分病因不明的人群ꎮ㊀㊀小肠血管肉瘤的术前诊断困难ꎮ首先在临床表现上ꎬ其起病隐匿ꎬ仅表现出非特异性症状如腹痛腹胀㊁恶心呕吐㊁体质量减轻㊁肠梗阻㊁肠穿孔等[１３]ꎬ且依据发生部位不同其临床表现也各有不同ꎮ值得注意的是该病有明确的出血倾向[１４]ꎬ大部分病例伴有出血事件ꎬ与瘤体血管丰富且容易破裂有关ꎮ肠腔内溃疡型的血管肉瘤出血可表现为黑便ꎬ而腔外生长的肿瘤导致的腹腔内出血更具有隐匿性ꎬ往往需要行手术探查才能确诊ꎮ其次小肠血管肉瘤缺乏特异的肿瘤标志物ꎬ目前临床常用的肿瘤标志物均无诊断价值[１５]ꎮ更糟糕的是ꎬ由于发病在小肠ꎬ传统内窥镜无论是胃镜还是肠镜都很难到达发病部位ꎬ因而在术前无法有效地发现病灶ꎮ目前的检查手段中ꎬＣＴ有助于术前发现㊁定位病灶ꎮ小肠血管肉瘤的ＣＴ表现包括:病变肠管管壁增厚ꎬ增强扫描病灶呈相对特征性的不均匀强化ꎻ病变肠管不规则狭窄ꎬ严重者出现肠梗阻ꎻ病变肠管系膜侧血管显著增多[１６]ꎮＭｏｈａｍｍｅｄ等[１７]建议对于有明确辐射暴露等高风险因素接触的患者ꎬ应进行常规的每年腹部ＣＴ检查ꎬ以早期发现肠血管肉瘤ꎮＭＲＩ也可有助于发现病灶ꎬ但对于血管肉瘤无特异性的表现[１８]ꎮ本患者行ＣＴ和ＭＲＩ检查均显示病变处肠壁增厚ꎬ增强欠均匀ꎬ但都缺乏特征性表现ꎬ无法指导血管肉瘤的定性诊断ꎮ结合文献报道来看ꎬ超过６０％的肠血管肉瘤病例为多灶多中心性[３]ꎬ由于对此病缺乏足够的认识和警惕ꎬ仅行上腹部ＣＴ检查ꎬ未在术前发现腹腔内的其他多发病灶ꎮ结合既往文献和治疗此例患者的经验ꎬ建议术前行全腹增强ＣＴꎬ明确肿瘤大小㊁数目㊁浸润深度㊁转移情况ꎬ避免漏诊ꎮ虽然本患者肿瘤多发且都较大ꎬ但病变累及范围较局限ꎬ所以未表现出明显的消化道出血症状ꎬ无呕血㊁黑便史ꎬ术前血常规检查血红蛋白正常ꎬ大便隐血阴性ꎮ这也与术后病理阴性的切缘和清扫的局部肠系膜淋巴结未见转移相符合ꎮ㊀㊀小肠血管肉瘤的确诊依赖于病理学和免疫组化ꎮ小肠血管肉瘤宏观上一般呈多发的溃疡型或结节型肿块ꎮ也有仅表现为肠壁的水肿增厚㊁出血ꎬ肿瘤切面灰白质地软ꎬ有出血坏死时呈紫红色ꎮ典型的显微镜下表现为弥漫分布的新生梭状或上皮样细胞ꎬ相互交织形成管径大小不一㊁互相吻合的小管腔ꎬ腔内见红细胞[１９]ꎮ而分化差的肿瘤细胞异型明显㊁核的分裂象多ꎬ可排列成巢状㊁乳头状ꎬ无管腔[２０]ꎬ与其他未分化的肿瘤(例如恶性黑素瘤㊁纤维肉瘤)很难区别ꎮ血管肉瘤具有细胞学和结构上的高度变异ꎬ即使是有经验的病理医师ꎬ也很难准确诊２６断ꎬ常需进一步行免疫组化染色进行鉴别ꎮ目前免疫组化法是血管肉瘤诊断的金标准ꎬ肠血管肉瘤表现为特征性的血管内皮标记物(ＣＤ３１㊁ＣＤ３４等)阳性和上皮细胞标记物(如角蛋白㊁上皮膜抗原等)阴性[４]ꎬ低分化肿瘤中可能会出现一些内皮细胞标记物的表达丢失ꎬ对于低分化的疑难病例往往需要多种标记物的联合应用以明确诊断ꎮ本患者病理检查大体标本见１个溃疡型㊁３个结节型的多发肿块ꎬ镜下呈短梭形的肿瘤细胞ꎬ形成错乱的网状管腔ꎬ内含大量红细胞ꎬ符合典型的血管肉瘤表现ꎮ免疫组化结果显示内皮标记物ＣＤ３１㊁ＥＲＧ㊁Ｆｌｉ￣１阳性ꎬ而ＣＤ１１７㊁ＤＯＧ￣１㊁Ｄｅｓｍｉｎ等阴性ꎬ排除了胃肠道间质瘤㊁黑色素瘤㊁平滑肌肉瘤等其他低分化肿瘤ꎬ最终诊断血管肉瘤ꎮ㊀㊀手术是小肠血管肉瘤的首选治疗方法ꎬ根治性切除(Ｒ０)是可能治愈的惟一方法[２１]ꎮ手术范围应距肿瘤边缘３~５ｃｍ或术中根据冰冻切片决定ꎬ考虑到血管肉瘤早期淋巴组织转移[１]ꎬ仍建议行淋巴结清扫ꎮ术中应仔细全面地探查全腹ꎬ避免漏诊多发病灶ꎬ本例患者就是得益于术中的探查ꎬ避免了可能的病灶遗漏ꎮ由于血管肉瘤恶性程度高ꎬ浸润性强ꎬ大部分报道中病例为显微镜下切缘阳性或肉眼肿瘤残留的不完整切除(Ｒ１/Ｒ２)ꎮ但这种姑息性肿瘤切除也是必要的ꎬ因为相关出血事件往往多发且难以控制[２２]ꎬ一旦发生只能急诊剖腹探查ꎬ并且出血往往提示着不良预后[３]ꎮ手术结合辅助放疗是临床上治疗其他部位局部血管肉瘤的基本方法ꎬ但考虑到放疗与本肿瘤的发病相关ꎬ可能诱使肿瘤复发ꎬ对于辐射相关的小肠血管肉瘤通常避免进一步的放疗[４]ꎮ化疗对肠血管肉瘤的疗效尚待进一步研究ꎬ但对于不可切除㊁治疗后复发或远处转移的患者ꎬ化疗仍是一种必要的姑息治疗手段[２３]ꎮ化疗通常使用基于皮肤血管肉瘤治疗的经验性方案ꎬ推荐使用紫杉醇㊁沙利度胺等ꎬ因其具有抗血管生成作用[２４]ꎮ血管内皮抑制剂(贝伐单抗)可以选择性地与人血管内皮生长因子结合ꎬ并阻断其生物活性ꎬ其联合化疗在皮肤血管肉瘤治疗中取得一定疗效ꎬ在小肠血管肉瘤治疗中作用尚不确定ꎬ但值得进一步研究进行探索[２５]ꎮ㊀㊀作为高侵袭性肿瘤ꎬ血管肉瘤早期即可血行和淋巴转移ꎬ转移多发生在肝脏㊁肺ꎬ或呈弥漫性的腹腔内多发转移ꎬ无法控制的肠道出血或急性呼吸功能衰竭是常见的直接死亡原因ꎮ总体来说ꎬ小肠血管肉瘤的预后远差于同类肿瘤ꎬ诊断后中位生存期为１５０ｄꎬ单纯手术治疗的生存期约为３个月[１８]ꎮ本病例实施了Ｒ０切除ꎬ清扫淋巴结阴性ꎬ但仍按照既往文献建议患者接受术后辅助化疗ꎬ患者及家属拒绝行进一步治疗ꎬ仅行随访复查ꎮ该患者术后随访３个月ꎬ复查ＣＴ未见肿瘤复发㊁转移ꎬ目前一般状况良好ꎬ进食正常ꎬ无明显不适ꎬ将继续随访切除的疗效ꎮ㊀㊀小肠血管肉瘤是一种非常罕见且具有高度侵袭性的血管细胞来源肿瘤ꎬ其临床表现不典型ꎬ术前诊断困难ꎬ诊断主要依赖组织病理学和免疫组化ꎮ手术是小肠血管肉瘤首选的治疗方法ꎬ但由于其发病隐匿㊁侵袭性高ꎬＲ０困难ꎮ小肠血管肉瘤的预后很差ꎬ其早期诊断以及最佳的治疗策略尚待进一步研究ꎮ结合本例患者和相关文献ꎬ建议在临床工作中如发现出血相关的小肠肿瘤ꎬ应警惕小肠血管肉瘤的可能ꎬ术前做好全腹增强ＣＴ筛查ꎬ防止漏诊多发病灶ꎬ并在术中仔细探查ꎬ清扫区域淋巴结ꎬ尽量做到Ｒ０切除ꎮ化疗和抗血管生成的靶向药物能否提供更好的治疗效果ꎬ尚待进一步临床研究证实ꎮ参考文献:[１]ＹｏｕｎｇＲＪꎬＢｒｏｗｎＮＪꎬＲｅｅｄＭＷꎬｅｔａｌ.Ａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ[Ｊ].Ｌａｎ￣ｃｅｔＯｎｃｏｌꎬ２０１０ꎬ１１(１０):９８３￣９９１.[２]ＦｕｋｉｔａＹꎬＹａｓｕｄａＩꎬＩｓｈｉｂａｓｈｉＨꎬｅｔａｌ.Ｍｕｌｔｉｆｏｃａｌａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａｏｆｔｈｅｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｔｒａｃｔ:ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔ[Ｊ].ＮｉｈｏｎＳｈｏｋａｋｉｂｙｏＧａｋｋａｉＺａｓｓｈｉꎬ２０１７ꎬ１１４(９):１６６５￣１６７４.[３]ＬｉＲꎬＯｕｙａｎｇＺＹꎬＸｉａｏＪＢꎬｅｔａｌ.ＣｌｉｎｉｃａｌＣｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓａｎｄＰｒｏｇｎｏｓｔｉｃＦａｃｔｏｒｓｏｆＳｍａｌｌＩｎｔｅｓｔｉｎｅＡｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ:ａＲｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅＣｌｉｎｉｃａｌＡｎａｌｙｓｉｓｏｆ６６Ｃａｓｅｓ[Ｊ].ＣｅｌｌＰｈｙｓｉｏｌＢｉｏｃｈｅｍꎬ２０１７ꎬ４４(２):８１７￣８２７.[４]ＮａｉＱꎬＡｎｓａｒｉＭꎬＬｉｕＪꎬｅｔａｌ.ＰｒｉｍａｒｙＳｍａｌｌＩｎｔｅｓｔｉｎａｌＡｎｇｉｏｓａｒ￣ｃｏｍａ:ＥｐｉｄｅｍｉｏｌｏｇｙꎬＤｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄＴｒｅａｔｍｅｎｔ[Ｊ].ＪＣｌｉｎＭｅｄＲｅｓꎬ２０１８ꎬ１０(４):２９４.[５]廖良功ꎬ柳玉均ꎬ熊治国ꎬ等.小肠原发性血管肉瘤一例[Ｊ].临床外科杂志ꎬ２０１９ꎬ２７(４):３５９￣３６０.[６]曾英ꎬ马强ꎬ钟鹏.小肠血管肉瘤２例报道[Ｊ].诊断病理学杂志ꎬ２０１９ꎬ２６(１):４４￣４７.[７]Ｇｒａｊａｌｅｓ￣ＣｒｕｚＡꎬＢａｃｏ￣ＶｉｅｒａＦꎬＲｉｖé￣ＭｏｒａＥꎬｅｔａｌ.ＰｒｉｍａｒｙＡｄ￣ｒｅｎａｌＡｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ:ＡＲａｒｅａｎｄＰｏｔｅｎｔｉａｌｌｙＭｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄＴｕｍｏｒ[Ｊ].ＣａｎｃｅｒＣｏｎｔｒｏｌꎬ２０１７ꎬ２４(２):１９８￣２０１.[８]ＦｕｒｉｈａｔａＭꎬＴａｋｅｕｃｈｉＴꎬＩｗａｔａＪꎬｅｔａｌ.Ｐｒｉｍａｒｙｏｖａｒｉａｎａｎｇｉｏｓａｒ￣ｃｏｍａ:Ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔａｎｄｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｒｅｖｉｅｗ[Ｊ].ＰａｔｈｏｌＩｎｔꎬ１９９８ꎬ４８(１２):９６７￣９７３.[９]ＡｍｂｒｕｓＮóｒａꎬＨａｖａｓｉＫáｌｍáｎꎬＫａｌａｐｏｓＡꎬｅｔａｌ.Ｐｒｉｍａｒｙｃａｒｄｉａｃａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ:Ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔ[Ｊ].Ｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｙꎬ２０１８ꎬ３５(２):２６７￣２７１.[１０]ＷａｔｅｒｈｏｕｓｅＧꎬＳｋｕｄｌａｒｉｃｋＪＬꎬＡｄｋｉｎｓＲＢ.Ａｃｌｉｎｉｃａｌｒｅｖｉｅｗｏｆｓｍａｌｌｂｏｗｅｌｎｅｏｐｌａｓｍｓ[Ｊ].ＳｏｕｔｈＭｅｄＪꎬ１９８１ꎬ７４(１０):１２０１. [１１]ＫｈａｌｉｌＭＦꎬＴｈｏｍａｓＡꎬＡａｓｓａｄＡꎬｅｔａｌ.ＥｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄＡｎｇｉｏｓａｒｃｏ￣ｍａｏｆｔｈｅＳｍａｌｌＩｎｔｅｓｔｉｎｅＡｆｔｅｒＯｃｃｕｐａｔｉｏｎａｌＥｘｐｏｓｕｒｅｔｏＲａｄｉａｔｉｏｎａｎｄＰｏｌｙｖｉｎｙｌＣｈｌｏｒｉｄｅ:ＡｃａｓｅＲｅｐｏｒｔａｎｄＲｅｖｉｅｗｏｆＬｉｔｅｒａｔｕｒｅ[Ｊ].Ｓａｒｃｏｍａꎬ２００５ꎬ９(３￣４):１６１￣１６４.３６[１２]ＧａｒｇＧꎬＭａｓｓａｄＬＳꎬＰｏｕｒａｂｏｌｇｈａｓｅｍＳꎬｅｔａｌ.Ｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｐｅｒｆｏｒａ￣ｔｉｏｎｉｎｇｙｎｅｃｏｌｏｇｉｃｏｎｃｏｌｏｇｙ:Ｄｏａｌｌｐａｔｉｅｎｔｓｂｅｎｅｆｉｔｆｒｏｍｓｕｒｇｉｃａｌｍａｎａｇｅｍｅｎｔ[Ｊ].ＧｙｎｅｃｏｌＯｎｃｏｌꎬ２０１３ꎬ１２９(３):５３８￣５４３. [１３]ＵｃｈｉｈａｒａＴꎬＩｍａｍｕｒａＹꎬＩｗａｇａｍｉＳꎬｅｔａｌ.Ｓｍａｌｌｂｏｗｅｌｐｅｒｆｏｒａｔｉｏｎｄｕｅｔｏｉｎｄｉｓｔｉｎｇｕｉｓｈａｂｌｅｍｅｔａｓｔａｓｉｓｏｆａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ:ｃａｓｅｒｅｐｏｒｔａｎｄｂｒｉｅｆｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｒｅｖｉｅｗ[Ｊ].ＳｕｒｇＣａｓｅＲｅｐꎬ２０１６ꎬ２(１):４２. [１４]ＬｉｕＤＳꎬＳｍｉｔｈＨꎬＬｅｅＭＭꎬｅｔａｌ.Ｓｍａｌｌｉｎｔｅｓｔｉｎａｌａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａｍａｓｑｕｅｒａｄｉｎｇａｓａｎａｐｐｅｎｄｉｃｅａｌａｂｓｃｅｓｓ[Ｊ].ＡｎｎＲＣｏｌｌＳｕｒｇＥｎ￣ｇｌꎬ２０１３ꎬ９５(１):２２￣２４.[１５]ＨｕｎｔｉｎｇｔｏｎＪＴꎬＪｏｎｅｓＣꎬＬｉｅｂｎｅｒＤＡꎬｅｔａｌ.Ａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ:Ａｒａｒｅｍａｌｉｇｎａｎｃｙｗｉｔｈｐｒｏｔｅａｎｃｌｉｎｉｃａｌｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎｓ[Ｊ].ＪＳｕｒｇＯｎｃｏｌꎬ２０１５ꎬ１１１(８):９４１￣９５０.[１６]ＧａｂａｌｌａｈＡＨꎬＪｅｎｓｅｎＣＴꎬＰａｌｍｑｕｉｓｔＳꎬｅｔａｌ.Ａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ:ｃｌｉｎ￣ｉｃａｌａｎｄｉｍａｇｉｎｇｆｅａｔｕｒｅｓｆｒｏｍｈｅａｄｔｏｔｏｅ[Ｊ].ＢｒＪＲａｄｉｏｌꎬ２０１７ꎬ９０(１０７５):２０１７００３９.[１７]ＭｏｈａｍｍｅｄＡꎬＡｌｉｙｕＨＯꎬＬｉｍａｎＡＡꎬｅｔａｌ.Ａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａｏｆｔｈｅｓｍａｌｌｉｎｔｅｓｔｉｎｅ[Ｊ].ＡｎｎＡｆｒＭｅｄꎬ２０１１ꎬ１０(３):２４６￣２４８. [１８]Ｎａｖａｒｒｏ￣ＣｈａｇｏｙａＤꎬＦｉｇｕｅｒｏａ￣ＲｕｉｚＭꎬＬóｐｅｚ￣ＧóｍｅｚＪꎬｅｔａｌ.Ｏｂ￣ｓｃｕｒｅｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｂｌｅｅｄｉｎｇｄｕｅｔｏｍｕｌｔｉｆｏｃａｌｉｎｔｅｓｔｉｎａｌａｎｇｉｏｓａｒ￣ｃｏｍａ[Ｊ].ＩｎｔＪＳｕｒｇＣａｓｅＲｅｐꎬ２０１５ꎬ１０:１６９￣１７２.[１９]ＦｏｈｒｄｉｎｇＺａｃａｒｉａｓＬꎬＭａｃｈｅｒＡꎬＢｒａｕｎｓｔｅｉｎＳꎬｅｔａｌ.Ｓｍａｌｌｉｎｔｅｓ￣ｔｉｎｅｂｌｅｅｄｉｎｇｄｕｅｔｏｍｕｌｔｉｆｏｃａｌａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ[Ｊ].ＷｏｒｌｄＪＧａｓｔｒｏ￣ｅｎｔｅｒｏｌꎬ２０１２ꎬ１８(４４):６４９４￣６５００.[２０]ＳｈｉＨꎬＺｈｅｎＴꎬＺｈａｎｇＦꎬｅｔａｌ.Ｍｕｌｔｉｆｏｃａｌｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄａｎｇｉｏｓａｒｃｏ￣ｍａｏｆｔｈｅｊｅｊｕｎｕｍ:ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔ[Ｊ].Ｐａｔｈｏｌｏｇｙꎬ２０１６ꎬ４８(１):９１￣９３.[２１]Ｐｏｌｉｃａｒｐｉｏ￣ＮｉｃｏｌａｓＭＬＣꎬＮｉｃｏｌａｓＭＭꎬＫｅｈＰꎬｅｔａｌ.Ｐｏｓｔｒａｄｉａｔｉｏｎａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａｏｆｔｈｅｓｍａｌｌｉｎｔｅｓｔｉｎｅ:ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔａｎｄｒｅｖｉｅｗｏｆｌｉｔ￣ｅｒａｔｕｒｅ[Ｊ].ＡｎｎＤｉａｇｎＰａｔｈｏｌꎬ２００６ꎬ１０(５):３０１￣３０５. [２２]ＡｌＢｅｔｅｄｄｉｎｉＯＳꎬＢｒｅｎｅｚＤꎬＦｉｒｋｅｔＣꎬｅｔａｌ.Ｃｏｌｏｎｉｃａｎｇｉｏｓａｒｃｏ￣ｍａ:Ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔａｎｄｒｅｖｉｅｗｏｆｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ[Ｊ].ＩｎｔＪＳｕｒｇＣａｓｅＲｅｐꎬ２０１３ꎬ４(２):２０８￣２１１.[２３]ＫｒｉｋｅｌｉｓＤꎬＪｕｄｓｏｎＩ.Ｒｏｌｅｏｆｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙｉｎｔｈｅｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｓａｒｃｏｍａｓ[Ｊ].ＥｘｐｅｒｔＲｅｖＡｎｔｉｃａｎｃｅｒＴｈｅｒꎬ２０１０ꎬ１０(２):２４９￣２６０.[２４]ＡｚｚａｒｉｔｉＡꎬＰｏｒｃｅｌｌｉＬꎬＭａｎｇｉａＡꎬｅｔａｌ.Ｉｒｒａｄｉａｔｉｏｎ￣ｉｎｄｕｃｅｄａｎｇｉｏ￣ｓａｒｃｏｍａａｎｄａｎｔｉ￣ａｎｇｉｏｇｅｎｉｃｔｈｅｒａｐｙ:Ａｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｈｏｐｅ[Ｊ].ＥｘｐＣｅｌｌＲｅｓꎬ２０１３ꎬ３２１(２):２４０￣２４７.[２５]ＩｓｈｉｄａＹꎬＯｔｓｕｋａＡꎬＫａｂａｓｈｉｍａＫ.Ｃｕｔａｎｅｏｕｓａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ:ｕｐ￣ｄａｔｅｏｎｂｉｏｌｏｇｙａｎｄｌａｔｅｓｔｔｒｅａｔｍｅｎｔ[Ｊ].ＣｕｒｒＯｐｉｎＯｎｃｏｌꎬ２０１７ꎬ３０:１.(收稿日期:２０１９￣０９￣１０)作者 编者 读者医药学名词常见错误及正确写法㊀㊀药品名称:错误(正确)二磷酸腺苷(腺苷二磷酸)ꎬ消炎痛(吲哚美辛)ꎬ阿斯匹林(阿司匹林)ꎬ维甲酸(维Ａ酸)ꎬ双磷酸盐(双膦酸盐)ꎬ甲氨喋呤(甲氨蝶呤)ꎬ博莱霉素(博来霉素)ꎬ开浦兰(左乙拉西坦)ꎬ雷公多苷(雷公藤多苷)ꎬ非那根(异丙嗪)ꎬ四乙铵(四乙胺)ꎬ洗必泰(氯已定)ꎬ美息律(美西律)ꎬ大环内脂类(大环内酯类)ꎬ川穹(川芎)ꎬ酒精(乙醇)ꎬ头胞哌酮(头孢哌酮)ꎮ疾病及其相关名称:错误(正确)甲状腺机能(甲状腺功能)ꎬ血沉(红细胞沉降率)ꎬＸ光片(Ｘ线片)ꎬ帕金森症(帕金森病)ꎬ食道(食管)ꎬ适应征㊁适应症(适应证)ꎬ禁忌征㊁禁忌症(禁忌证)ꎬ酒精肝(酒精性肝病)ꎬ心肌梗塞(心肌梗死)ꎬ脑梗塞(脑梗死)ꎬ毒副反应(不良反应)ꎬ肌肉注射(肌内注射)ꎬ心率失常(心律失常)ꎬ中风(卒中)ꎬ生理机能(生理功能)ꎬ返流(反流)ꎬ血液动力学(血流动力学)ꎬ机能(功能)ꎬ人流(人工流产)ꎬ药动学(药代动力学)ꎬ绿脓杆菌(铜绿假单胞菌)ꎬ机理(机制)ꎬ围产期(围生期)ꎬ氧和指数(氧合指数)ꎬ慢性阻塞性肺病(慢性阻塞性肺疾病)ꎬ血管紧张素转换酶(血管紧张素转化酶)ꎬ血管紧张肽转换酶抑制剂(血管紧张素转化酶抑制剂)ꎬ咳血(咯血)ꎬ心房纤颤(心房颤动)ꎬ脑溢血(脑出血)ꎬ稳定性心绞痛(稳定型心绞痛)ꎬ法乐四联症(法洛四联症)ꎬ非何杰金淋巴瘤(非霍奇金淋巴瘤)ꎬ视网膜神经胶质瘤(视网膜母细胞瘤)ꎬ剖腹产术(剖宫产术)ꎮ其他:错误(正确)粘附(黏附)ꎬ粘痰(黏痰)ꎬ粘液(黏液)ꎬ粘滞(黏滞)ꎬ粘膜(黏膜)ꎬ粘多糖(黏多糖)ꎬ多粘菌素(多黏菌素)ꎬ粘质沙雷菌(黏质沙雷菌)ꎬ层黏联蛋白(层粘连蛋白)ꎬ机率㊁几率(概率)ꎬ脱腊(脱蜡)ꎬ侧枝循环(侧支循环)ꎬ纵膈(纵隔)ꎬ红血球(红细胞)ꎬ白血球(白细胞)ꎮ４６。
股骨假肌源性血管内皮瘤1例
男，38岁，因“右大腿疼痛不适4个月”于2018年2月26日入我院诊治，行股骨X 线平片（图1）、CT 平扫+增强扫描+三维重建、MRI 增强扫描，影像诊断考虑“良性或交界性骨肿瘤”；股骨病灶穿刺活检病理示“血管内皮源性肿瘤，假肌源性血管内皮瘤可能性大，建议完整切除病灶后明确”。
6月20日至8月11日多种影像学检查均提示“股骨病灶较前（相比2月的首次检查结果）增大（图2），考虑恶性肿瘤”。
8月19日在我院接受“右股骨中上段骨肿瘤大段切除+肿瘤髋关节假体重建术+血管、神经探查术”，病理结果示“假肌源性血管内皮瘤（pseudomyogenic haemangioendothelioma ，PH ）”，治疗2周后出院。
后每6个月复查1次，末次复查时间为2021年3月11日，影像学检查结果均提示无肿瘤复发或转移。
实验室结果：血常规、肿瘤标志物等实验室检查结果未见明显异常。
X 线平片（DR ）示：右股骨上段不规则低密度骨质破坏区，无明显硬化边，无明显软组织肿块形成及骨膜反应。
MRI 示：病灶在T 1WI 上信号类似肌肉组织，T 2WI 呈不均匀高信号（图3）；增强扫描呈显著不均匀强化，局部骨皮质中断破坏，周围软组织在T 2WI 上见片状不均匀高信号伴较明显强化（图4）。
CT 示病灶内多发斑点或扭曲的细条状钙化，骨皮质受累中断，但无明显骨膜反应（图5），病灶的强化表现类似MRI 。
PET/CT 示病灶呈FDG 高代谢（图6）。
术后X 线平片见图7。
病理大体所见：股骨中上段内见鸡蛋大小韧性肿瘤组织，突破骨皮质，侵犯内侧周围组织，肿瘤下缘距离截取断端4～5cm ，肿瘤上缘距离粗隆5～6cm （图8）。
镜下所见：肿瘤细胞呈梭形，部分呈上皮样，排列成束状、片状、席纹状，细胞核呈空泡状，核仁明显，肿瘤细胞胞浆嗜酸性，核分裂象少见，肿瘤间质内见散在中性粒细胞浸润（图9），切缘阴性。
免疫组化：抗波形纤维蛋白Vimentin （+）、角蛋白CK （部分+）、CD99（+）、平滑肌肌动蛋白（SMA ）散在弱+、ALK （-）、Ki -67（10%+，局灶30%～40%）、CD34（-）、CD31部分+、Myogenin （-）、CD1a （-）。
儿童血管角化瘤皮肤镜下表现分析
儿童血管角化瘤皮肤镜下表现分析谢玉燕; 张莉; 张曌; 代红艳; 冯建华; 张鹏瑞; 舒虹【期刊名称】《《皮肤病与性病》》【年(卷),期】2017(039)005【总页数】2页(P357-358)【关键词】血管角化瘤; 皮肤镜; 表现【作者】谢玉燕; 张莉; 张曌; 代红艳; 冯建华; 张鹏瑞; 舒虹【作者单位】昆明市儿童医院皮肤科云南昆明650228【正文语种】中文【中图分类】R739.5; R445.9血管角化瘤，又称血管角皮瘤，分为五型：肢端血管角化瘤、丘疹型血管角化瘤、阴囊血管角化瘤、局限性血管角化瘤、泛发性系统型弥漫性躯体血管角化瘤，前三型为真皮乳头内毛细血管扩张的非真性血管瘤，第四型为真性血管瘤，最后一型为类脂质病变[1]。
目前血管角化瘤的确诊以病理活检为主，然而病检会给病人造成一定的创伤，相比之下，皮肤镜检查属于无创操作，患儿及家属较易接受，在未做病理检查的情况下有利于协助临床医师对血管角化瘤进行诊断。
本研究回顾性分析儿童血管瘤的皮肤镜下特点，为协助诊断血管角化瘤提供一定的理论依据。
1.1 研究对象本研究回顾性分析的对象均来自2016年7月～2017年7月昆明市儿童医院皮肤科门诊就诊的患儿。
纳入标准：由两位高年资医师结合临床及病理结果确诊为血管角化瘤的患儿，且已行皮肤镜检查，留有完整的临床资料及皮肤镜图片，最终入选8例。
1.2 主要设备皮肤镜(型号：DERMOSCOPY-II，购自北京德麦特捷康科技发展有限公司)，连有单反数码相机。
该皮肤镜具备偏振法和浸润法两种图像采集模式，二者在性能上互补，使皮损信息在观察采集过程中尽可能全面。
1.3 研究方法收集分析患儿性别、年龄、皮损部位、形态、病程等临床资料，并对其皮肤镜图像进行观察整理，统计分析各项皮肤镜指征在所研究病例中的占比。
数据采用Microsoft Excel，然后用SPSS 16.0进行统计学分析。
2.1 临床及病理特点本研究共收集血管角化瘤患儿8例，其中女性3例，男性5例，年龄(2～10)岁，发病年龄(0～4)岁，平均发病年龄约为1.26岁，病程(1～4)年。
软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤诊断分析-外科论文-临床医学论文-医学论文
软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤诊断分析-外科论文-临床医学论文-医学论文——文章均为WORD文档，下载后可直接编辑使用亦可打印——关键词：软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤；临床病理；鉴别诊断；预后；软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤（PHAT）是一种罕见的发生于软组织、瘤细胞分化方向未定的肿瘤，由Smith等[1]于1996年首次报道。
肿瘤由梭形细胞和多形性细胞组成，伴大量含铁血黄素沉积，部分细胞可见核内包涵体，间质内可见多少不等的炎细胞浸润，核象罕见。
WHO （2013）软组织和骨肿瘤分类将其归为分化不确定的肿瘤[2].ICD-O编码为8820/1, 属于一种中间性肿瘤。
本研究收集广州金域医学检验中心病理部2014-2017年间经病理确诊的软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤2例，回顾性分析和总结其临床病理特征，结合文献讨论其诊断与鉴别诊断。
1、材料与方法1.1、材料例1女性，27岁。
因发现左膝关节肿块半个月就诊。
外科检查示左膝关节外侧见一直径4 cm软组织肿块，活动度中，与周围组织边界尚清，考虑神经鞘瘤的可能。
行肿块单纯切除。
例2女性，63岁。
因发现右小腿中段肿块5个月就诊。
超声检查示右小腿中段见一直径3.5 cm软组织肿块，CT示肿块密度不均。
行肿块单纯切除。
1.2、方法2份标本均经4%中性甲醛液固定，常规石蜡包埋，4m厚切片，HE染色，光镜观察。
免疫组化采用En Vision两步法。
所用一抗SMA、desmin、vimentin、CD34、CD31、广谱CK、Cam5.2、S-100和CD68等均购自Leica公司，SOX10购自Santa公司，ERG购自中杉金桥生物技术有限公司。
根据抗体说明书及实验室规范进行操作。
常规设立阴性和阳性对照。
1.3、结果判定免疫组化抗体以细胞核和/或胞质、胞膜出现棕黄色颗粒为阳性细胞。
阳性对照用已知阳性组织同时染色，阴性对照用PBS代替一抗。
2、结果2.1、巨检例1:灰红色组织1块，表面稍光滑，无包膜，大小4 cm3 cm2.6 cm, 切面暗红色、质软，可见裂隙或小囊腔。