[深度学习]脑室内室管膜瘤的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~
室管膜瘤病理表现及诊断
室管膜瘤病理表现及诊断摘要】室管膜瘤(ependymoma)是由覆盖脑室的室管膜上皮长出，多发生在脑室系统。
良性的是室管膜细胞瘤，恶性的是室管膜母细胞瘤。
在神经胶质瘤中占18．2％，在颅内肿瘤中占4．6％～6％。
男多于女。
儿童及青年多见。
约3／4位于幕下，约1／4位于幕上。
幕下室管膜瘤以良性多见，而幕上以恶性室管膜母细胞瘤多见。
【关键词】室管膜瘤病理表现肿瘤呈紫红色、灰红色或灰白色。
发红的多较软，发向的多较硬。
突人脑腔或经侧孔突人脑桥侧池的室管膜瘤，质地柔软，表面呈颗粒状，很像乳头瘤，但比脉络丛乳头瘤软而光滑。
长人脑白质内的室管膜瘤边界清晰，质地均匀，呈灰白色结节状。
大脑半球内的室管膜瘤多体积巨大，肿瘤与周围脑组织问界限较清楚。
并可有大囊腔，囊内含黄色、黄褐色或黄绿色清的或混浊液体。
有时肿瘤可穿出脑皮质，呈片状覆盖于脑的表面，不侵犯其下面的脑组织。
第四脑室的室管膜瘤由第四脑室的顶或底长出：除引起阻塞性脑积水外，可经正中孔长人小脑延髓池，有时甚至经枕骨大孔突入椎管内，舌状覆盖于上颈髓的背侧，有些室管膜瘤从后髓帆长出。
这些小脑外的室管膜瘤质地多较坚实，表面有光滑结节，常有钙化区。
二、分型WHO(1990年)依据其组织学特性将室管膜肿瘤分为：1. 室管膜瘤有细胞型、乳头型、上皮型三种变异。
2. 间变或恶性室管膜瘤肿瘤细胞致密成片排列，可有坏死灶，细胞形态各异。
3. 黏液乳头型室管膜瘤肿瘤呈乳头状排列，常有黏液样变。
4. 室管膜下瘤主要为室管膜下胶质细胞构成肿瘤。
三、检查1. 脑脊液检查脑室液或脊髓液蛋白量大多增高。
第四脑室肿瘤脑脊液蛋白增高较显著，可达200mg％以上，个别的白细胞轻度增多。
2. 头颅X线平片在儿童常见骨缝分离及指压迹增多，有10％左右显示小片钙化斑，有钙化者多数病史较长。
3. 脑血管造影大多显示脑积水表现。
特别在成人有的可见由脉络膜动脉供血的不规则异常肿瘤血管。
4. 脑室造影显示脑室扩大及肿瘤造成的充盈缺损。
室管膜瘤病理是怎样的
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢室管膜瘤病理是怎样的导语：可能有一些朋友会听说过室管膜瘤这种肿瘤吧，但是真正了解室管膜瘤的人肯定是不多的，毕竟室管膜瘤并不是我们常见的一种肿瘤，但是由于室管可能有一些朋友会听说过室管膜瘤这种肿瘤吧，但是真正了解室管膜瘤的人肯定是不多的，毕竟室管膜瘤并不是我们常见的一种肿瘤，但是由于室管膜瘤的危害性非常的大，所以我们一定要重视这种肿瘤才行，我们要多了解一些关于室管膜瘤的知识，下文我们就来给大家介绍一下室管膜瘤病理是怎样的。
研究发现在室管膜瘤中，50%以上有22号染色体片段的丢失，但尚未能明确所丢失片段上的基因序列。
另有研究表明猴空泡病毒(SV40)与室管膜瘤的关系较为密切。
SV40可在感染细胞内表达“T抗原”(Tag)。
Tag可通过与人DNA聚合酶α作用，刺激病毒DNA复制，并可抑制p53蛋白的功能。
Bergsagel等在对11例室管膜瘤的研究中发现其中10例瘤细胞内含SV40基因相关序列，且证实有Tag的表达。
肿瘤的病理学表现：⒈室管膜瘤多位于脑室内，少部分可位于脑实质内及桥小脑角。
肿瘤呈红色，分叶状，质地脆，血供一般较为丰富，边界清。
幕上脑室内肿瘤基底较宽呈灰红色，有时有囊变。
光镜下室管膜瘤形态不完全一致，细胞中度增殖，核大，呈圆形或椭圆形，核分裂象少见，可有钙化或坏死。
低倍镜下肿瘤切面如“豹皮”样，为室管膜瘤诊断性标志之一。
高倍镜下室管膜瘤有两种结构特征：其一为由肿瘤细胞按突起的方向向肿瘤血管壁排列所形成的“栅栏样”结构，称为“假玫瑰花”结节，其中央血管周围为由长而内含胶质纤维的细胞突起所构成的无核区，外周由肿瘤细胞核所紧密围绕;另一为室管膜瘤所特有的所谓“真室管膜预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。
[深度学习]非典型性与恶性脑膜瘤的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~
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[深度学习]非典型性与恶性脑膜瘤的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~非典型性与恶性脑膜瘤病理与临床特点非典型脑膜瘤（atypical meningioma，AM）是指组织学表现不典型的脑膜瘤，WHO Ⅱ级，约占脑膜瘤总数的4%～8%。
镜下肿瘤细胞形态不规则，邻近脑实质及脑膜浸润，每10个高倍镜视野间变细胞≥4个，细胞密度及核浆比增大，瘤内可见坏死，MIB-1指数＞4。
组织学类型包括脊索样型与透明细胞型。
好发于较年轻病人，儿童脑膜瘤更具有侵袭性。
男性稍多。
AM预后不良，术后复发率高达25%～30%。
恶性脑膜瘤（malignant meningioma）也称间变型脑膜瘤，WHO Ⅲ级，约占脑膜瘤的1%～3%。
组织学上肿瘤细胞间变明显，间变指数＞20，可见怪异形胞核，组织学类型为乳头状与脊索样型。
男性较多见。
预后不良，术后复发率高达50%～95%，平均生存期低于2年。
CT与MRI特点非典型脑膜瘤:①部位及形态:常位于大脑凸面及镰旁，颅底较少见。
肿瘤易侵犯邻近脑实质及颅骨，并可穿透颅骨侵入头皮软组织。
瘤周水肿常见；②CT表现为稍高密度肿物，形态不规则，无或很少钙化，邻近颅骨者常见骨质侵蚀；③MR检查显示肿瘤边界不清，与脑实质之间界面模糊，常无脑脊液间隙。
DWI显示扩散受限及ADC值明显降低。
灌注成像显示CBV增大。
MRS可见丙氨酸（ala）波峰增高；④CT与MR增强扫描显示肿瘤明显及不均匀强化，邻近脑膜增厚，但脑膜尾征常较小及模糊。
恶性脑膜瘤:形态不规则，特点为蘑菇状肿块、侵犯颅骨及并发颅外软组织、静脉窦。
简要病史ABC例1，男，61岁。
头晕及右侧肢体无力5天。
AB例2，女，8岁。
头痛、恶心、呕吐10天。
例3，男，35岁。
头痛、头晕、视物模糊半年。
CT与MRI所见例1，CT增强扫描（图1A），右颞叶不规则环形强化肿物（箭），界限不清，占位效应显著。
T2WI（图1B），右颞叶肿物呈等-高信号混杂（箭），灶周大片高信号水肿（*）、累及同侧基底核与内外囊，右侧大脑中动脉前移。
[深度学习]室管膜瘤的重要临床知识及影像鉴别诊断（建议收藏）~~~
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[深度学习]室管膜瘤的重要临床知识及影像鉴别诊断（建议收藏）~~~室管膜瘤1【概念及分级】室管膜瘤（ependymoma）是起源于脑室壁或脊髓导水管的肿瘤，由肿瘤性室管膜细胞构成。
一般生长在脑室表面，也可能在毗邻脑室的脑实质组织或者沿着椎管的任何地方发生。
室管膜瘤组织学相当于WHO Ⅱ级。
2【流行病学】室管膜瘤分别占颅内肿瘤的2%～9%，髓内肿瘤的30%～60%，约占成人颅内肿瘤的5%和儿童颅内肿瘤的10%。
男性多于女性，本病多见于儿童及青年。
在小于5岁的儿童中，室管膜瘤是最常见的肿瘤，发病率呈双峰型：大高峰在5岁，小高峰在35岁。
成年者发生多位于脊髓，且以颈胸段为主。
发生于少年儿童者多位于颅后窝，且以第四脑室为主。
3【临床及预后】临床表现与肿瘤位置有关。
幕下肿瘤常出现脑积水和颅内压增高的体征和症状；颅后窝受累时出现小脑型共济失调、视觉障碍等；幕上肿瘤表现为局灶性神经功能障碍、癫痫和高颅压征；肿瘤发生在脊髓时表现为相应的运动和感觉障碍。
室管膜瘤的总生存期和肿瘤位置密切相关。
手术切除程度、病理级别、辅助治疗与无进展生存期相关，手术切除程度是室管膜瘤无进展生存期的独立预后因素。
4【病理特点】大体标本:呈红色，分叶状，质地脆，有时可见囊变，血供一般较为丰富，边界清。
镜下：常见的特征为界限清楚、胶质瘤细胞密度适中、核形态单一、核圆形或卵圆形和胡椒盐状染色质。
核分裂象罕见或缺如。
室管膜瘤最具特征性的组织学改变是瘤细胞排列成菊形团或腔隙，有时亦可排列于小血管周围，称之为假菊形团（图1）。
室管膜瘤亚型包括：细胞型、乳头型、透明细胞型及伸长细胞型。
细胞型常见于脑室外，细胞密度较高，但核分裂象不增多，假菊形团常不明显，真菊形团可不存在；乳头型表现为室管膜瘤上皮样细胞形成线状，被覆于脑脊液所经腔面，偶尔可见高密度增生的细胞形成指状突起，被覆平整，紧密连接的单层立方细胞和肿瘤细胞；透明细胞型多好发于年轻人的幕上肿瘤，其组织学特点像少突胶质细胞，可见到核周空晕；伸长细胞型好发于脊髓。
脑室内室管膜瘤的影像诊断及鉴别诊断
MR：T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号，信号均匀；
轴位病灶与脑干之间可见弧形脑脊液信号存在；边界 清楚，无“浇注”现象；出血、钙化、坏死少见。
增强：CT、MR均均质显著强化。
影像表现
影像表现
鉴别-星形细胞瘤
起源于室管膜基质的神经胶质细胞。 好发于中、青年人，男多于女，幕下（12岁），幕上
CT：等或稍高密度，少数可呈稍低密度；可散在钙化。 MR：T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高、高信号；
肿瘤内可见颗粒状或桑葚样混杂信号（瘤细胞呈乳头 状排列）；肿瘤圆形或类圆形，边缘呈颗粒状、凹凸 不平或分叶状；边界清楚；伴脑积水。
增强扫描：CT、MR均呈显著强化，可呈颗粒状强化。
影像表现
一侧。
肿瘤生长缓慢，可达数十年之久。 临床表现多为头痛、恶性、呕吐、视力低下。 肿瘤囊变较多，可钙化；边界清楚。
影像表现
CT：等密度或稍高密度肿块；境界清楚；不规则分叶
状；囊变较多见；半数以上可见散在钙化灶。
MR：肿瘤多附着于透明隔；肿瘤信号不均匀，囊变可
呈丝瓜瓤样，钙化可成片状；实性部分T1WI呈等、稍 低信号，T2WI呈等、稍高信号；血供丰富，瘤体内可 见血管流空现象。
脑室内室管膜瘤的 影像诊断及鉴别
室管膜瘤概述
概念：室管膜瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或室
管膜残余组织及脑白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤，主 要发生于脑室内，以第四脑室最为常见。
分型：2007年，WHO将室管膜肿瘤分为：室管膜瘤：细胞型、
乳头型、透明细胞型、伸长细胞型（WHOⅡ级）、间变型室管 膜瘤（WHOⅢ级）、黏液乳头状瘤（WHOⅠ级）、室管膜下瘤 （WHOⅠ级）。
[深度学习]颅内软骨瘤的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~
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[深度学习]颅内软骨瘤的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~颅内软骨瘤病理与临床特点软骨瘤（chondroma）属于脑膜间叶组织来源良性肿瘤，起源于透明软骨，常见于四肢短骨，发生于颅内者甚少，仅占原发于颅内肿瘤0.06%～1%。
颅内者病因不明，多认为属胚胎组织错构或由成纤维细胞转化而来，起源于胚胎软骨残余或间叶组织转化所致。
病理学上主要由半透明的软骨构成，常见退变形成的囊性区，肿瘤细胞大小不一，基质可见钙化。
好发于20～60岁，女性稍多。
鞍区软骨瘤临床表现与肿瘤压迫及血管、脑膜、神经粘连密切相关。
压迫垂体可引起腺垂体功能障碍，出现垂体功能异常，催乳素明显增加导致闭经、泌乳等。
肿瘤压迫视交叉神经，产生视力障碍及视野缺损。
若压迫及侵蚀硬脑膜与血管外膜神经纤维并阻塞室间孔则可产生颅高压症状。
其他部位则出现相应区域神经功能障碍。
CT与MRI特点①部位及形态:好发于颅底，尤其是鞍区或鞍旁，也可见于大脑镰旁与大脑凸面。
多位于硬膜外，少数见于硬膜、脉络膜与脑实质内。
肿瘤呈圆形或类圆形，边缘常见分叶；②CT表现为分叶状与类圆形肿块，边界清楚，密度较高，约60%可见钙化，呈散在分布的斑点状钙化或肿瘤边缘条状，钙化有聚集倾向。
CT对于软骨瘤骨化和钙化的显示优于MRI，因此对软骨瘤定性诊断非常重要。
局部颅骨可呈慢性压迫性吸收改变；③MRI检查肿瘤多呈混杂信号，钙化部分为低信号，未钙化部分常信号不均，呈T1等或低信号，T2不均匀高信号。
肿瘤内可见囊变。
增强病灶不强化或仅在增强延迟期出现部分轻度强化。
本病多生长缓慢，因此无瘤周水肿。
增强MRI图像上病变呈不均匀强化，常为蜂窝状或颗粒状，具有一定特征性。
肿瘤可见包膜，呈T1及T2低信号，增强扫描可见环形强化。
肿瘤内黏液变性呈长T1长T2信号，增强扫描可见延迟强化。
简要病史ABCD例1，女，25岁。
头痛、左面部麻木1年余。
AB例2，女，29岁。
右眼失明6年，伴左鼻侧视野缺损3天。
脑室内室管膜瘤的影像诊断及鉴别ppt课件
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室管膜瘤概述
概念：室管膜瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞
或室管膜残余组织及脑白质室管膜细胞巢的中枢神经系统
肿瘤，主要发生于脑室内，以第四脑室最为常见。
分型：2007年，WHO将室管膜肿瘤分为 室管膜瘤：细胞型、乳头型、透明细胞型、伸长细胞型 （WHOⅡ级） 间变型室管膜瘤（WHOⅢ级） 黏液乳头状瘤（WHOⅠ级） 室管膜下瘤（WHOⅠ级）
胞，肿瘤常充满第四脑室，发生于成人者常位于小脑半球 是后颅窝第二常见肿瘤，主要见于15岁以前，4-8岁最常见，
男性明显多于女性（4：1），另一高峰年龄在25岁左右 肿瘤属高度恶性，发展快，多在3个月以内，常可早期沿脑
室系统及蛛网膜下腔播散 病变无包膜，出血、钙化及坏死少见
.
25
影像表现 CT：多呈稍高密度或等密度实性肿块，境界清楚，多数比
⑤肿瘤多突入对侧侧脑室，或沿脑室通路突入邻近脑室，或
侵入基底部脑实质。 .
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影像表现CT、MRI
.
23
髓母细胞瘤 星型细胞瘤 室管膜下瘤 室管膜下巨细胞星型细胞瘤 中枢神经细胞瘤 脉络丛乳头状瘤 脑膜瘤 转移瘤
鉴别诊断
.
24
鉴别1-髓母细胞瘤 起源于小脑蚓或四脑室顶部后髓帆生殖中心的残余胚胎细
.
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病理 肉眼：灰白色组织一堆，总体积：5.0cm×4.0cm×1.5cm，
切面灰白色，质较细 镜下：簇状细胞核埋入致密的胶质纤维基质中，见微囊形
成 诊断：室管膜下瘤 免疫组化：CK（-），EMA（-），SYN（-），CGA（-），
GFAP（-），KI-67（＜1％），S-100（+）
.
.
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病理
.
[颅脑肿瘤]“室管膜下瘤”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~
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[颅脑肿瘤]“室管膜下瘤”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~室管膜下瘤室管膜下瘤（Subependymoma）1.要点（Key concepts）■室管膜下瘤（WHO I级）是一生长缓慢的良性肿瘤，紧贴脑室壁，位于脑室内。
肿瘤由丛状胶质细胞包埋在丰富的纤维基质中构成，常有微囊形成。
■临床上可无症状或出现高颅压症状。
2.概述（Brief introduction）■占脑肿瘤的不足1%，约占室管膜肿瘤的8%。
■中老年人多见，发病高峰年龄为45-75岁。
男性多于女性，男女比为2.3:1。
■发生在四脑室占50%～60%，侧脑室占30%～40%。
三脑室和透明隔罕见。
3.影像表现（Imaging findings）■ MRI平扫：位于脑室内的圆形或椭圆形团块影，边缘清楚，可有分叶，紧贴脑室壁。
T1WI为等信号或稍低信号强度，信号常不均匀，肿瘤内可有多个小囊变区或较大的囊变区。
T2WI可为均匀性或非均匀性高信号强度，呈“皂泡样”改变（图1，图2）。
■ MRI增强扫描：无强化或肿瘤部分轻微斑块样强化。
4.鉴别诊断（Differential diagnosis）■脉络丛乳头状瘤：多见于小儿，好发于侧脑室三角区。
可有明显脑积水征象，多明显强化。
■室管膜瘤：小儿多见。
好发于四脑室，肿瘤实性部分多呈中到明显强化。
■中央性神经细胞瘤：附着于透明隔。
肿瘤体积较大，形态不规则，信号多不均匀，呈“皂泡样”改变，肿瘤实性部分多中到明显强化。
图1 轴位T1WI（a）:四脑室扩大，脑室内见类圆形团块影，呈等、稍低信号，可见低信号囊变区。
轴位T2WI（b）:病灶呈欠均匀高信号，囊变区呈高信号，边界清晰。
轴位、矢状位及冠状位增强扫描（c、d、e）:病灶未见强化图2 轴位T1WI（a）:右侧侧脑室扩大，其内可见类圆形等信号团块影，其内可见低信号囊变区。
轴位T2WI（b）:病灶呈稍高信号，囊变区呈高信号，边界清晰，透明隔左移。
轴位及冠状位增强扫描（c、d）:病灶未见强化。
[神经影像]“室管膜瘤”的临床表现、MRI特点及鉴别诊断
![[神经影像]“室管膜瘤”的临床表现、MRI特点及鉴别诊断](https://img.taocdn.com/s3/m/8a4412ebc9d376eeaeaad1f34693daef5ef713d9.png)
[神经影像]“室管膜瘤”的临床表现、MRI特点及鉴别诊断室管膜瘤【临床表现】室管膜瘤（ependymoma)是一种生长较缓慢的来源于室管膜细胞的胶质瘤，WHO分类为Ⅱ～Ⅲ级。
好发于儿童及青少年，少数可见于中老年人。
室管膜瘤无固定的临床特点，症状取决于肿瘤所在位置。
常出现癫痫和颅内压增高。
脑室内的肿瘤定位体征少。
【MRI表现】1.脑室内型(1)以第四脑室多见，其次是第三脑室后部、侧脑室体部或三角区。
(2)肿瘤呈可塑性生长，即“溶蜡征”，肿瘤沿脑室通路突入邻近脑室。
第四脑室肿瘤可沿着正中孔或侧孔蔓延到延髓背侧面和小脑脑桥角区。
肿瘤常可浸润邻近脑实质，边缘不整（图1)。
(3)肿瘤在T1WI为低或等信号，T2WI上呈等或高信号，信号多不均匀，囊变较多见，出血少见。
(4)增强扫描呈明显不均匀性强化。
2.脑实质型分完全实性型、部分实性型及大囊型3种类型。
多位于顶、颞、枕叶交界区，发生在儿童及青少年的肿瘤易发生大的囊变和钙化。
(1)完全实性型多为WHO分类Ⅱ级，好发于邻近脑膜的区域，边界较清，瘤周多无水肿，平扫与脑灰质信号类似，增强扫描呈中度不均匀性强化。
(2)部分实性型多为WHO分类Ⅲ级（即间变性室管膜瘤)，好发于脑实质深部邻近脑室区域，形态欠规则，可见浅分叶，边界欠清，瘤内含多发囊性结构且出血常见，瘤周有轻中度水肿。
实性部分在T1WI 以混杂稍低信号为主，T2WI以混杂稍高信号为主。
增强扫描实性部分可见不均匀强化。
(3)大囊型多为WHO分类Ⅱ级，相对少见，好发于脑表面与脑膜有较长的接触面，多为体积较大的类圆形偏心性肿块，囊性部分位于脑实质侧，脑表面侧囊壁明显增厚或见壁结节，边界多清楚，水肿常见，而出血少见。
增强扫描可见实性部分及囊壁呈中度不均匀性强化。
图1第四脑室室管膜瘤A、B.分别为横断面T1WI及T2WI，示第四脑室内占位，呈稍长T1、稍长T2信号，病灶边界清楚；C.T2 FLAIR,示病灶呈均匀的高信号，且通过第四脑室正中孔向下呈“溶蜡样”生长；D.DWI，示病灶呈高信号；E、F.为增强扫描，示病灶呈明显强化，矢状面见肿块沿第四脑室正中孔向下生长，幕上脑室扩大，有积水三人行医学课堂知识店铺神经系统解剖进阶课小程序【诊断与鉴别诊断】1.诊断依据多在5岁前发病，多位于侧脑室三角区。
[神经影像]“室管膜瘤”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范（建议收藏）~~~
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[神经影像]“室管膜瘤”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范（建议收藏）~~~室管膜瘤（一）病例1【病史摘要】男，7岁，头痛伴行走不稳6个月。
图1室管膜瘤MRI检查【影像所见】图1A、B、C，MRI平扫显示第四脑室内稍长T1不均匀长T2信号，病变沿左侧侧孔向桥小脑角池生长，桥小脑角区域病灶内可见短T1信号。
图1D、E、F，增强扫描病变呈不均匀中等强化，可见病变沿左侧侧孔及中孔向外生长。
【诊断和分析】本病例诊断为第四脑室室管膜瘤，向桥小脑角池及小脑延髓池生长。
影像学诊断要点：①儿童多见，位于第四脑室内的肿瘤可通过侧孔长入桥小脑角池或经中孔长入小脑延髓池，位于侧脑室的肿瘤常侵犯邻近脑实质；②斑点状钙化常见；③MRI呈不均匀稍长T1长T2信号，信号可由于囊变坏死等原因不均匀；④一般不易引起脑积水；⑤增强扫描呈中等至明显强化。
【鉴别诊断和误区防范】本病需与髓母细胞瘤、脉络丛乳头状瘤鉴别。
1.髓母细胞瘤（1）儿童常见。
（2）典型部位在小脑蚓部。
（3）实性肿瘤，可囊变，很少钙化。
（4）呈等T1稍长T2信号，DWI呈高信号，中等不均匀强化。
肿瘤的起源、位置、是否有钙化是两者鉴别的关键。
2.脉络丛乳头状瘤（1）第四脑室的脉络丛乳头状瘤成人多见。
（2）病灶呈圆形或类圆形，边缘呈颗粒状。
（3）呈长T1长T2信号，高信号内可见颗粒状混杂信号。
（4）肿瘤周围可见境界清楚的环状脑脊液信号。
（5）呈均匀或不均匀较明显强化。
（6）脑积水明显，系脑脊液分泌过多和阻塞的双重作用。
【检查方法及选择】常规检查手段为CT和MRI。
CT对颅后窝病灶显示不佳，但可判断病灶内有无钙化：MRI平扫和增强扫描对本病的诊断必不可少，可清楚显示病变的信号特征及强化方式，且有利于显示肿瘤向脑池或脑实质生长的情况。
【临床病理及随访】室管膜瘤常起源于第四脑室及侧脑室，属WHO 2级。
肿瘤血供丰富，多呈紫红色，质软。
镜下瘤细胞丰富，排列致密，呈菊花团状排列。
室管膜瘤占原发脑肿瘤的2%～9%。
脑室内肿瘤影像学表现及临床特点
脑室内肿瘤影像学表现及临床特点吴晓军;周坦峰;王义欢【摘要】目的探讨不同类型脑室内肿瘤的影像学表现及临床特点.方法回顾性分析22例经手术病理证实的脑室内肿瘤,总结其MRI、CT影像学表现及临床特点.结果 22例中室管膜瘤7例,脉络丛乳头状瘤、髓母细胞瘤各4例,生殖细胞瘤、中枢神经细胞瘤、室管膜下瘤各1例,室管膜下巨细胞星形细胞瘤和脑膜瘤各2例.男性儿童和青少年患者所占比例较大,发生于侧脑室最多,透明隔病变最少. 脉络丛乳头状瘤仅见于侧脑室内、室管膜瘤第四脑室多见、生殖细胞瘤蝶鞍多见、脑膜瘤侧脑室三角区多见,室管膜下巨细胞星形细胞瘤室间孔区多见. MRI大部分肿瘤T1WI呈等或低信号,T2WI呈稍高信号,增强扫描大部分呈不均匀强化;钙化囊变多见,出血少见;几乎都有脑积水、半数发生脑水肿.结论脑室内肿瘤有其临床症状特点及影像学征象,MRI及CT对脑室内肿瘤诊断有明显的优势.%Objective To analyze the imaging manifestation and clinical features of cerebral ventricular tumors.Methods The imaging manifestation and clinical features of 22 cases of cerebral ventricular tumor were retrospectively reviewed,all of the cases were proved by surgery and pathology.Results In the 22cases,ependymoma accounted for 7 cases,choroid plexus papilloma and medulloblastoma each accounted for 4 cases,meningioma and subependymal giant cell astrocytoma each accounted for 2 cases,and germinoma,central neurocytoma and subependymoma each accounted for 1 case,most were occurred in male children and adolescents,and most were localized in lateral ventricles but least in septum pellucidum.The choroid plexus papilloma could be seen only in the lateral ventricle,but theependymoman,germinoma,meningioma and subependymal giant cell astrocytoma most involved the 4th ventricle,sella turcica,lateral cerebral ventricular trigone and foramen of monro respectively.On MRI,most tumors were isointense or hypointense on T1WI and slightly hyperintense on T2WI,and heterogeneous enhancement on contrast scan.Calcification and cyst were common in the tumor,but hemorrhage were rare.Almost all the cases had hydrocephalus,and the half had brain edema.Conclusion Cerebral ventricular tumors has typical clinical features and imaging appearance,MRI and CT have obvious advantages for diagnosis.【期刊名称】《实用癌症杂志》【年(卷),期】2017(032)008【总页数】3页(P1237-1239)【关键词】脑室内肿瘤;磁共振成像;X线计算机体层摄影【作者】吴晓军;周坦峰;王义欢【作者单位】436000 湖北省鄂州市鄂钢医院;436000 湖北省鄂州市鄂钢医院;37300 湖北省赤壁市人民医院【正文语种】中文【中图分类】R739.41脑室内肿瘤是指来源于脑室壁、脉络膜组织及异位组织的肿瘤，脑室内肿瘤与脑脊液对比度大，容易发现，肿瘤形状与脑室外形相同，脑室壁与肿瘤间成锐角，周围脑脊液包绕，可造成脑室系统扩张。
脑室内肿瘤的影像学诊断
脑室内肿瘤的影像学诊断脑室内肿瘤的影像学诊断介绍：脑室内肿瘤是指起源于脑室内的肿瘤，主要包括室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤和脑室内转移瘤等。
影像学在脑室内肿瘤的诊断中起着重要的作用，本文将详细介绍脑室内肿瘤的影像学诊断方法及各种肿瘤的影像学特征。
一、影像学技术1.磁共振成像(MRI)：MRI是目前诊断脑室内肿瘤最常用的方法，具有高分辨率、多平面重建和功能成像等优势。
2.计算机断层摄影(CT)：CT能提供有关肿瘤的形态、钙化和造影等信息，对于肿瘤的钙化和出血的检出较为敏感。
二、各种肿瘤的影像学特征1.室管膜瘤：室管膜瘤是最常见的脑室内肿瘤，MRI可显示肿瘤的形态、位置及囊实比等特征。
a.T1WI上肿瘤呈等信号或稍低信号，T2WI上呈略高或等信号。
b.肿瘤可出现囊性变、实性成分以及钙化等。
2.脉络丛乳头状瘤：脉络丛乳头状瘤多发生于侧脑室和第四脑室，MRI和CT可显示肿瘤的形态、位置及血供情况。
a.MRI上肿瘤呈等信号或略高信号，CT上肿瘤呈等密度或稍高密度。
b.肿瘤常伴有囊性变或出血。
3.脑室内转移瘤：脑室内转移瘤多为恶性肿瘤的转移，MRI和CT可显示肿瘤的数量、位置及影像学特征。
a.MRI上肿瘤呈多发或单发高信号灶，CT上表现为等密度或稍高密度的肿块。
b.肿瘤多与脑膜肉芽肿鉴别，CT增强扫描可有助于鉴别。
4.其他脑室内肿瘤：如星形细胞瘤、脑胶质瘤等，其影像学特征与其它部位的肿瘤相似，需要结合临床及病理学资料综合分析。
附件：本文档附带以下附件：1.MRI图像示例2.CT图像示例法律名词及注释：1.室管膜瘤：一种起源于室管膜的脑肿瘤，常见于儿童和青少年。
2.脉络丛乳头状瘤：一种起源于脉络丛的良性脑肿瘤，常见于成年人。
3.脑室内转移瘤：恶性肿瘤的转移至脑室内的肿瘤。
4.星形细胞瘤：一种起源于星形细胞的脑肿瘤。
5.脑胶质瘤：一种起源于脑胶质细胞的脑肿瘤，包括多种亚型。
脑室内肿瘤影像诊断
放射治疗可能导致脑水肿、放射性脑 炎等副作用，需密切观察。
放疗方式
包括立体定向放疗、伽马刀、射波刀 等。
预后评估与随访
预后评估
根据患者年龄、症状、肿瘤大小 、位置等因素，评估患者预后及
生存期。
随访复查
定期进行影像学检查，观察肿瘤变 化情况，及时调整治疗方案。
心理支持
对患者及家属进行心理疏导，提高 治疗依从性和生活质量。
室管膜瘤 起源于脑室壁的室管膜细胞，多 见于儿童，影像学表现为脑室内 低密度肿块，增强扫描可见均匀 强化。
垂体瘤 起源于垂体的肿瘤，多见于成年 人，影像学表现为鞍区占位性病 变，增强扫描可见均匀强化。
胶质瘤 起源于脑实质的胶质细胞，多见 于成年人，影像学表现为脑实质 内低密度或等密度肿块，增强扫 描可见不均匀强化。
肿瘤分布
脑室内肿瘤可以单发或多发，分布在不同的脑室内。多发肿瘤可能提示某些遗传性疾病 或转移性肿瘤。
肿瘤密度与信号强度
肿瘤密度
肿瘤的密度或称实质成分可因其病理类 型而异。一般来说，低密度影提示囊性 变或坏死，而高密度影则可能为出血或 钙化。
VS
信号强度
在MRI检查中，脑室内肿瘤的信号强度也 会因其成分和病理类型而有所不同。一般 来说，囊性部分表现为低信号，而实质部 分和高信号混合则提示恶性程度较高。
肿瘤大小与形态
肿瘤大小
脑室内肿瘤的大小各异，可从几毫米 至数厘米不等。根据肿瘤的大小，可 以初步判断其良恶性以及是否需要手 术治疗。
肿瘤形态
脑室内肿瘤的形态通常不规则，有时 呈分叶状或结节状。肿瘤的边缘可能 清晰或模糊，这有助于医生判断肿瘤 的性质。
肿瘤位置与分布
肿瘤位置
脑室内肿瘤的位置对诊断和治疗具有重要意义。不同部位的肿瘤可能影响不同的神经功 能，如运动、感觉、语言等。
[深度学习]脑膜血管瘤的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~
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[深度学习]脑膜血管瘤的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~脑膜血管瘤病理与临床特点脑膜血管瘤（dural hemangioma）是一种非脑膜上皮来源的间叶组织肿瘤，并非海绵状血管畸形，后者是一种血管发育异常，而本病为真性肿瘤，WHO Ⅰ型。
病理学上肿瘤无包膜，呈棕红色或紫红色肿块，内见较大血管腔及血栓形成。
根据结构分为毛细血管型、海绵状型及混合型，以海绵状型最多见，由大而内衬内皮的腔隙构成，内见纤维分隔，缺乏弹力纤维与肌层，瘤内无正常组织。
本病可见于任何年龄，但30～50岁多见，女性约为男性2～4倍。
临床表现为头痛、复视及相应脑神经功能障碍。
有时出现POEMS综合征（多发神经病变、器官肥大、内分泌异常、单克隆浆细胞增多、皮肤病变）。
本病增大缓慢，预后良好，但妊娠及使用雌激素可使肿瘤增大。
CT与MRI特点①部位及形态:颅内各部位均可发生，但几乎均见于脑外，如大脑凸面、静脉窦、硬膜等处。
肿瘤大小可从很小到巨大，大者可跨间隙生长，位于鞍区者常自鞍旁向内侵入鞍内，呈葫芦状或袋状。
一般单发。
无钙化；②CT检查表现为边缘清楚的等密度肿物，合并出血时为不同形态高密度，瘤周水肿为低密度。
增强扫描明显强化，内见梁状不强化区；③MR检查呈T1低至等信号混杂，脂肪及出血均为高信号，前者在压脂序列上信号下降。
T2/FLAIR序列为明显高信号，边缘清楚，无流空信号。
增强扫描呈弥漫性显著及较均匀强化，也可呈填充样渐进性强化。
简要病史ABCD例1，女，26岁。
突发头痛、头晕及呕吐6小时。
AB例2，女，49岁。
头痛、左眼失明1周。
CT与MRI所见例1，首次CT平扫（图1A左图），左额顶叶大片低密度灶，顶叶皮层处结节状高密度影，CT值51HU（箭），局部脑沟变浅。
5个月后CT平扫（图A右图），上述低密度范围减小，左顶叶结节状高密度演变为稍低密度（箭）。
首次CT后3个月MR检查。
压脂T1WI （图1-46-1B左图），上述病变为低信号，内见结节状高信号（箭）。
脑实质内室管膜瘤的影像学诊断
脑实质内室管膜瘤的影像学诊断马玲;吴靖雯;于昊;王显龙;温志波【摘要】目的：探讨脑实质内室管膜瘤的 CT 及 MRI 影像特点。
方法手术切除并经病理检查证实的脑实质内室管膜瘤25例（室管膜瘤11例、间变性室管膜瘤14例），术前行 CT 和（或）MRI 检查，对其检查结果进行分析。
结果 CT 和（或）MRI 检查显示24例患者的病灶位置与脑室关系密切，脑室呈受压变形改变；1例患者的病灶位于左侧顶枕叶，仅累及灰质。
14例行 CT 检查，8例表现为颅内不均匀混杂密度的囊实性肿块，6例瘤内、瘤旁出现钙化。
20例患者行 MRI 检查，肿瘤实体部分呈长 T1、等稍长 T2混杂信号，其中13例的病灶边缘出现囊肿，Flair 序列显示囊内呈稍高信号，增强扫描肿瘤实性成分边缘呈厚壁样或花环样强化，囊壁强化；其中9例同时行磁共振波谱（MRS）检查，均表现为 Cho 峰增高、NAA 峰降低，出现高耸 Lip 峰；3例间变性室管膜瘤患者同时行酰氨质子转移（APT）MRI 成像检查，瘤核心 APT 值分别为2．96、3．76、3．48。
结论脑实质内室管膜瘤的影像学表现有一定特征性，如脑室附近出现混杂密度／信号肿块，肿块内部多不规则坏死、钙化，边缘可见囊肿，MRS 示 Cho 峰明显增高、NAA峰明显降低，出现高耸 Lip 峰，瘤核心 APT 值增高对预测肿瘤级别有一定帮助。
%Objective To investigate the features of X-ray computed tomography (CT)and magnetic resonance ima-ging (MRI)of cerebral parenchyma ependymoma.Methods Twenty-five patients with cerebral parenchyma ependymoma which were confirmed by pathological examination after surgical resection,including 11 ependymomas and 14 anaplastic ependymomas were selected.The CT and MRI features of these patients were analyzed.Results The lesion locations of 24 cases were closely relatedto adjacent ventricles which were compressive deformation,and 1 case was not,it located in the left parietal-occipital lobe.Fourteen patients underwent CT scan,heterogeneous mass was found in 8 cases,and peritu-moral calcification or intratumoral calcification were found in 6 cases.In the 20 patients after MRI,the solid part of the tumors showed hypointense on T1 WI,isointense or slight hyperintense on T2 WI,13 of which showed cystic degeneration in periphery regions of the lesions.And the intracapsular part showed slight hyperintense on Flair.There was remarkable en-hancement in the solid part and the peripheral cystic wall.Decreased NAA and increased Cho and Lip were found in 9 ca-ses who underwent magnetic resonance spectrum (MRS).Three cases of anaplastic ependymomas performed amide proton transfer (APT)imaging,the APT rate was 2.96,3.76 and 3.48,respectively.Conclusions Cerebral parenchyma ependymoma has some characteristic imaging features,such as,a heterogeneous intensity tumor with central necrosis,cal-cification and peripheral cysticchange,decreased NAA peak and increased Cho and Lip peak onMRS.Meanwhile,the in-creased APT of tumor core could help to predict the tumor grade.【期刊名称】《山东医药》【年(卷),期】2016(056)043【总页数】4页(P7-10)【关键词】室管膜瘤;脑实质内室管膜瘤;X 线计算机体层成像;磁共振成像;磁共振波谱检查;酰氨质子转磁共振移成像【作者】马玲;吴靖雯;于昊;王显龙;温志波【作者单位】南方医科大学珠江医院，广州 510282;南方医科大学珠江医院，广州 510282;南方医科大学珠江医院，广州 510282;南方医科大学珠江医院，广州510282;南方医科大学珠江医院，广州 510282【正文语种】中文【中图分类】R739.41脑实质内室管膜瘤在临床上比较少见，其生物学行为具有侵袭性，预后较差，患者总体存活率不高[1]。
颅内脑室外室管膜瘤影像表现与病理、治疗、预后相关研究进展
颅内脑室外室管膜瘤影像表现与病理、治疗、预后相关研究进展【通信作者】蒋牧良，E-mail：*****************【摘要】颅内脑室外室管膜瘤是一种罕见的神经系统肿瘤，缺乏特异性的影像学特征，术前定性诊断难度大，易误诊。
2021年WHO对该肿瘤的病理分型进行了新的修订，尤其是更加细分的分子定义类型。
手术联合放疗是治疗该病的标准方案，但仍有较大一部分患者预后不佳，亟需新的治疗策略及方法。
本文就颅内脑室外室管膜瘤的影像表现与病理、治疗、预后相关研究进展做一综述。
1.概述室管膜瘤（ependymoma）可发生于神经轴的任何部位，常见于第四脑室底壁。
室管膜瘤发病以青少年居多，男性略多于女性，年发病率约为1/50万[1]。
有研究发现，幕上室管膜瘤在脑实质内的发生率更高[2]。
而颅内脑室外室管膜瘤（IEE）更是一种较为罕见的肿瘤，发生在脑实质内并且与脑室系统无任何联系[3]，尚无相关的临床研究或随机对照的报道，仍缺乏完整的、系统的、科学的诊断与治疗准则。
本文通过对其影像学表现以及近年来病理分型、治疗方法、预后的研究进展进行综述，希望对临床诊疗有一定的指导意义。
1.病理分型在最新的2021年第五版中枢神经系统肿瘤分类（WHO CNS5）中，室管膜瘤根据组织学和分子特征以及解剖部位组合分类，分为幕上、后颅窝和脊髓。
幕上室管膜瘤有两种分子分型，ZFTA融合阳性和YAP1融合阳性。
后颅窝室管膜瘤亦有两种分子定义类型，PEA组和PFB组。
脊髓室管膜瘤可分为脊髓室管膜瘤伴MYCN扩增以及粘液乳头型室管膜瘤两种类型。
室管膜下瘤仍然是肿瘤分型中的一种。
另外，取消间变性室管膜瘤的诊断，粘液乳头型室管膜瘤归为WHO Ⅱ级。
病理学家仍可以根据室管膜瘤的组织学特征，选择将CNS WHO分级为Ⅰ-Ⅲ级[4]。
WHO CNS5并未对IEE进行具体的病理分类或分型，临床工作中可与其他类型的室管膜瘤通用，也可依据组织学特征分级为WHO Ⅰ-Ⅲ级。
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[深度学习]脑室内室管膜瘤的病理与临床特点及影像诊断（建
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脑室内室管膜瘤
病理与临床特点
室管膜瘤（ependymoma）约占神经上皮肿瘤的3%～9%及儿童颅内肿瘤的10%，2016年WHO分类中包括乳头状、透明细胞及伸展细胞3个亚型。
室管膜瘤为儿童后颅窝第3常见肿瘤，仅次于髓母细胞瘤与星形细胞瘤。
肿瘤由胶质样细胞及上皮样细胞构成，瘤细胞排列密集，在血管周围形成假菊形团，有间变及核分裂相，瘤内可见坏死。
免疫组化检查GFAP、上皮膜性抗原（EMA）阳性。
本病多在20岁前发病。
临床表现与肿瘤所在部位有关，常因脑积水引起恶心、呕吐、视乳头水肿、共济失调、抽搐等。
CT与MRI特点
①部位及形态:幕下最常见（约60%～70%），绝大部分位于第四脑室，其余见于桥小脑角池。
幕上者占30%～40%，其中大部分（80%～85%）位于脑实质内，脑室内反而少见。
脑室内者好发部位依次为第四脑室、侧脑室与第三脑室。
肿瘤一般单发，大小不一。
第四脑室内者起自于脑室底，常呈类圆形，内见多发小囊变及少许钙化，肿瘤呈塑形性生长，呈舌状经脑室孔向小脑延髓池及桥小脑角池延伸，具有特征性。
由于肿瘤位于脑室内，常引起梗阻性脑积水。
幕上脑室内的室管膜瘤则体积较大，易囊变、钙化及出血；
②CT表现为等或稍高及低密度，低密度区为囊变，约半数可见斑点状钙化，10%病例可见不同程度出血。
增强扫描肿瘤多为均匀或不均匀轻中度强化（约70%）；
③MRI典型表现为脑室内不均质信号肿物及脑积水，肿瘤实性部分为T1WI等或低信号、T2WI高信号。
由于坏死、囊变、出血及钙化，肿瘤常常信号混杂，囊变部分T1WI信号略高于脑脊液、T2WI则为明显高信号，有时可见出血所致的短T1信号及液液平面。
T2*WI及SWI 显示肿瘤内钙化及出血为低信号，甚至显示肿瘤出血所致的蛛网膜下
腔出血。
由于细胞外间隙较大，DWI一般无扩散受限，呈等或低信号。
MRS表现无特异性，包括Cho峰增高、NAA降低。
PWI显示肿瘤CBV明显增大。
增强T1WI常表现为明显及相对均匀强化。
简要病史
A
B
C
例1，女，25岁。
头痛、恶心、呕吐及行走不稳半月，加重3天。
A
B
例2，男，61岁。
恶心、呕吐、头痛9小时。
例3，男，38岁。
阵发性头痛、恶心2个月。
CT与MRI所见
例1，CT平扫（图1A），第四脑室类圆形肿物（箭），呈稍高密度，内见多发囊变及点状高密度影，未见明显瘤周水肿。
矢状位T1WI （图1B），肿瘤位于第四脑室内，上部为高信号、似见液液平面（箭头），肿瘤下端呈舌状向下延伸至颈延髓后方（箭）。
T2WI（图1C），病变呈多囊状高信号（箭头），内见液液平面，液平面下为低信号（箭）。
例2，T2WI（图2A），第四脑室混杂高信号肿块（箭），内见多发小圆形更高信号。
矢状位增强T1WI（图2B），肿瘤不均匀及明显强化，下端向枕骨大孔及小脑延髓池延伸（箭）。
例3，CT增强扫描（图3），右侧侧脑室体部中度强化肿物（箭），中央密度较低，外侧以宽基底与室管膜相连。
双侧侧脑室扩大。
最后诊断
脑室内室管膜瘤，例1合并肿瘤内出血。
鉴别诊断
幕上者需与以下肿瘤鉴别:①髓母细胞瘤，位于小脑蚓部或半球，常较均匀，呈稍高密度及T1等或稍低信号、T2/FLAIR等-高信号，DWI高信号，明显及较均匀强化；②星形细胞瘤，多位于小脑偏中线
区，易囊变，肿瘤实性部分或壁结节明显强化；③脑干胶质瘤，可向后凸入第四脑室，其特点是易包绕基底动脉，罕见钙化。
幕上脑室者需与下列疾病鉴别:①脉络丛乳头状瘤，呈分叶状，强化明显；②脑室内脑膜瘤，密度及信号较均匀；③脑室内血管周细胞瘤，血供丰富，强化明显。
简要讨论
脑室内室管膜瘤以第四脑室多见，好发于儿童，其特点为多发小囊变、钙化及塑形性生长，幕上者以宽基底与室管膜相连，DWI无扩散受限，与其他肿瘤不同。