三脑室肿瘤影像诊断与鉴别诊断

三脑室肿瘤影像诊断与鉴别诊断

引言

三脑室肿瘤繁多复杂，通过整合患者的年龄、症状、垂体结构完整与否、病变主体位置及本身形态、信号信息综合考虑，逐一剔除，最后做出合理的诊断。必要时试验性治疗及短期复查对正确诊断、临床处理大有帮助。

第三脑室基本解剖

原发性脑肿瘤和转移瘤在成人第三脑室肿瘤中少见

▲第三脑室相关位置的解剖名称▲

根据位置掌握诊断三脑室肿瘤

脊索样胶质瘤

•占所有胶质瘤的不足 1%

•WHO Ⅱ级

•发病高峰在 35-60 岁之间

•病理类似于脊索瘤或者脊索样脑膜瘤。然而，胶质纤维酸性蛋白(GFAP) 的强阳性和弥漫性免疫反应对于确定该者是有帮助的•临床症状：头痛、恶心、视野异常

视隐窝毛细胞型星形细胞瘤

•儿童星形细胞瘤第二最常见的部位 (最常见的是幕下)

•WHO Ⅰ级，如果呈H形延伸到颞叶，考虑毛粘液样星形细胞瘤，WHO Ⅱ级

•高峰发病率在 5-15 岁左右，年轻者多考虑毛星

•出血是罕见的。如果发生这种情况，则考虑毛粘液样星形细胞瘤•通常为实性肿块，与幕下类型不同，后者通常为囊实性

漏斗隐窝生殖细胞瘤

•原发性脑肿瘤中不足 2%

•WHO Ⅱ级

•漏斗窝生殖细胞仅次于松果体生殖细胞瘤 ( 20%为多发 ) •无性别差异 ( 与松果体不同，男女发病比例 10：1 ) •发病高峰在 10-12 岁之间

•血中甲胎蛋白和人绒毛膜促性腺激素的水平通常较高•双极受累率高于其他肿瘤类型

•MRI：不均匀明显强化、弥散受限、通常沿脑脊液播散•主要鉴别：Langerhans 组织细胞增生症 ( 年龄更小 ) •其他鉴别：大腺瘤、原始神经外胚层肿瘤 ( PNET )

漏斗隐窝颅咽管瘤

•占原发性脑肿瘤 1-5%

•WHO Ⅰ级

•发病双峰期：5-15 岁和 40-50 岁

•造釉型(通常为儿童)：90%

•乳头型(通常为成人)：10%

•“90法则”：90%囊性、90%钙化、90%强化

▲漏斗隐窝颅咽管瘤▲

漏斗隐窝 Rathke 裂囊肿

出生后，垂体前叶前部和中部之间残留小的潜在腔隙，少部分人该腔隙一直留存，一旦该腔隙内的上皮细胞恢复分泌功能，此裂隙内的液体就会不断聚集。

灰结节错构瘤

•不是肿瘤

•通常发生于儿童

•罕见的情况可能与 Pallister-Hall 综合征 ( PHS ) 或口面指综合征有关

•中枢性早熟患者中有 1/3 的患者有结节性错构瘤（ TCH ）

MRI

•T1等信号、无强化

•如果T2高信号，孤立性 TCH 更常见

•如果T2等信号，常提示PHS 综合征（多指、会厌裂、肛门闭锁）

难治性癫痫、通常伴有早熟提示预后差

反应性发作、其他内分泌功能障碍提示预后较好

脑室内脑膜瘤

•最常见 (1/3) 原发性颅内肿瘤

•大多数是Ⅰ级，但有些亚型可能是Ⅱ 或Ⅲ

•发病高峰在 60-70 岁之间，男/女比例为 1：4

•大多数是无症状的

•如果多发，有神经纤维瘤病 2 型或脑膜瘤病可能

MRI

•清晰的，圆形的，脑外肿块

•大多数情况下明显而均匀强化

•波谱：丙氨酸(1.48ppm)、谷氨酸-谷氨酰胺(2.1-2.6ppm) 和谷胱甘肽 (2.95ppm) 峰

丘脑间胶质瘤

•大多数为星形细胞瘤 (75%) •丘脑内受累很少见

•WHO I-IV

•儿童：最常见的是后颅窝低级别星形细胞瘤

•成人：最常见的是大脑半球的高级别星形细胞瘤

•大多数高级别(75%)来自低级别星形细胞瘤 ( WHO I-Ⅱ级 ) •通常边界不清、不同程度强化、受限程度不同

•rCBV 和胆碱峰在高级别中通常增加

▲丘脑间变性星形细胞瘤▲

不典型中枢神经细胞瘤

编辑：胡青牛

作者：罗震

作者工作单位：北京华信医院