甲状旁腺功能减退症的颅脑CT、MR表现

甲状旁腺功能减退症 的颅脑CT、MR表现
甲状旁腺功能减退症是一种较少见的内分泌疾病，是由 于甲状旁腺激素（PTH）分泌减少或PTH对周围组织的作 用低下，引起钙、磷代谢异常而产生的一组临床症候群。
病因： 1、PTH生产减少：分为原发性（只要原因由于手术损伤） 和继发性（自身免疫有关） 2、PTH分泌受抑制：如低镁血症。 3、PTH作用障碍：与遗传有关。
由于钙的含量不同或者钙化灶中同时含有锰等顺 磁性物质，钙化灶也可表现为高信号。
CT、MR检查显示病变均未见占位和周围水肿征 象。
鉴别诊断：
1、Fahr病：又称特发性家族型脑血管亚铁 钙沉着症，原因不明，发病有家族倾向， 青少年好发，以基底节、丘脑、小脑齿状 核及皮层下对称性钙质沉着为特征，患者 智力低下，可有头痛、癫痫症状。单纯影 像无法鉴别。其血钙、磷在正常范围，无 手足、躯体缺陷，可与其他疾病鉴别。
图1：T1WI尾状核、豆状核、丘脑高信号、对称性 图2：T1WI小脑齿状核高信号，对称性
Βιβλιοθήκη Baidu
2、结节性硬化：患者有癫痫、智力低下等， 常合并面部皮脂腺瘤，脑内钙化结节常位 于室管膜下，血清钙、磷及PTH均正常。
3、肝性脑病：T1WI双侧苍白球、中脑红核 周围等部位对称性高信号，T2WI无异常信 号。CT扫描上述部位CT值改变不明显。
双侧基底节及大脑灰白质交界区多发对称性钙化
临床表现：
1、阵发性抽搐，指端或指周麻木、刺痛感，手足 和面部肌肉痉挛；惊觉或癫痫样全身抽搐，如不 伴有手足抽搐，常误诊为癫痫大发作。
2、注意力不集中、记忆和定向障碍。
3、白内障。
临床诊断：有手足抽搐使；血钙＜2mmol/L,血磷 ＞2mmol/L基本可以确定。血清PTH明显减低可 以确诊。
影像学诊断
CT表现：国内外文献报道特发性甲状旁腺 功能减退93%-100%有颅内钙化。双侧基底 节、丘脑、小脑、齿状核、皮质下及髓质 交界区高密度钙化。钙化常对称性、多发、 大小不等。其形态常片状、点状、弯曲条 状、条带状。内囊不受累，呈“内囊空白 症”。病灶无强化。
MR表现：MR上述病变于T1WI序列稍增高信号或 高信号，T2WI序列呈等信号或稍高信号，且以双 侧基底节区常见。MR对钙化灶不敏感，一般均表 现为低信号。但近年来的研究证明，MRI在对钙 化灶的显示上并非像当初认为的那样完全无用，