膜性肾病的治疗原则

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膜性肾病的发病机制及治疗进展

膜性肾病的发病机制及治疗进展

膜性肾病的发病机制及治疗进展中华医学会肾脏病2011-分享南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)邢昌赢特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy, IMN)是成人肾病综合征常见的主要病因之一,发生率占肾活检病人的3%左右,占成人肾病综合征的25%~40%。

目前治疗困难,尽管有1/3 患者可以自行缓解,但仍然有40%的患者十年内到达终末期。

其病理特征主要为肾小球脏层上皮细胞(glomerular epithelial cell, GEC)下免疫复合物(immune complex, IC)沉积,后期伴肾小球基底膜(glomerular basement membrane, GBM)弥漫增厚。

特发性膜性肾病发病缓慢,临床表现轻重不一,主要为:1、肾病综合征:大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和高度水肿;2、约1/3 患者可以并发深部静脉血栓形成,是非膜性肾病患者的两倍;3、免疫功能低下、易感染。

一、膜性肾病的病因20%-25%的膜性肾病继发于其他疾病如乙型病毒性肝炎或其它感染、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎等)、药物(金制剂、青霉胺等)、肿瘤等,积极治疗原发病或去除致病因素可缓解甚至消失。

然而大部分膜性肾病的病因并不明确,属于特发性膜性肾病(idopathic membranuous nephropathy, IMN)。

特发性膜性肾病在我国约占原发性肾小球疾病的10%,其进展缓慢,临床表现轻重不一,经过各异,预后差别也较大,40-60%的患者5 到20 年或更长时间后可能进入终末期肾脏病。

该病迄今没有满意的治疗方法。

目前国内外绝大多数学者认为:特发性膜性肾病是针对肾小球脏层上皮细胞(足细胞)膜抗原成分、由自身抗体介导、补体参与的器官特异性自身免疫性疾病。

免疫系统功能的紊乱导致了该病的发生,而致病靶抗原与抗体结合形成免疫复合物是这一系列病理过程发生的始动因素。

膜性肾病试题及答案

膜性肾病试题及答案

膜性肾病试题及答案1. 膜性肾病的典型临床表现是什么?A. 血尿B. 蛋白尿C. 肾功能衰竭D. 高血压答案:B2. 膜性肾病的主要病理特征是什么?A. 肾小球基底膜增厚B. 肾小球内细胞增生C. 肾小管萎缩D. 肾小球毛细血管扩张答案:A3. 膜性肾病的诊断依据是什么?A. 临床症状B. 实验室检查C. 肾活检D. 影像学检查答案:C4. 膜性肾病的治疗原则包括哪些?A. 控制高血压B. 控制血糖C. 减少蛋白尿D. 所有上述答案:D5. 膜性肾病常见的并发症有哪些?A. 感染B. 血栓形成C. 肾功能不全D. 所有上述答案:D6. 膜性肾病的预后因素包括哪些?A. 年龄B. 蛋白尿的严重程度C. 肾功能的初始状态D. 所有上述答案:D7. 膜性肾病的发病机制中,哪个因素被认为是主要的?A. 遗传因素B. 自身免疫反应C. 环境因素D. 感染答案:B8. 膜性肾病的实验室检查中,以下哪项指标通常升高?A. 血肌酐B. 血尿酸C. 血白蛋白D. 尿蛋白答案:D9. 膜性肾病的肾活检病理学改变中,以下哪项是特征性的?A. 肾小球内细胞增多B. 肾小球基底膜增厚C. 肾小管上皮细胞变性D. 肾间质纤维化答案:B10. 膜性肾病的治疗中,以下哪项措施是不推荐的?A. 使用免疫抑制剂B. 使用利尿剂C. 使用ACE抑制剂或ARB类药物D. 大量使用激素答案:D。

膜性肾病诊断与治疗新进展

膜性肾病诊断与治疗新进展

膜性肾病诊断与治疗新进展膜性肾病是一种以膜性肾小球病变为特征的慢性肾小球肾炎,是成人肾小球肾炎中最常见的一种类型。

近年来,随着医学技术的不断进步,膜性肾病的诊断和治疗也取得了一些新的进展。

本文将对膜性肾病的诊断与治疗新进展进行探讨。

一、膜性肾病的诊断1.1免疫荧光法检测:免疫荧光法是膜性肾病的诊断金标准。

目前常用的有直接免疫荧光法和间接免疫荧光法,直接免疫荧光法主要用于检测肾小球免疫球蛋白的沉积情况,而间接免疫荧光法则用于检测血清中抗人球蛋白的情况。

1.2肾脏穿刺活检:肾脏穿刺活检是膜性肾病确诊的重要手段。

通过对患者进行肾脏穿刺活检,可以直接观察肾小球病变的部位和程度,为后续治疗提供重要依据。

1.3生物标志物检测:近年来,一些研究表明,一些血清标志物如血清白蛋白、尿β2微球蛋白等可以作为膜性肾病的辅助诊断指标。

这些生物标志物的检测可以为膜性肾病的早期诊断提供一定的参考价值。

2.1药物治疗:目前对于膜性肾病的治疗主要以药物为主。

糖皮质激素和细胞毒药物是目前主要的治疗手段,可降低肾小球免疫球蛋白的沉积,延缓病情的进展。

2.2免疫调节治疗:免疫调节治疗是膜性肾病治疗的新进展,包括免疫吸附、免疫球蛋白、细胞因子和T细胞调节剂等,并通过调节机体免疫功能,减少免疫球蛋白的沉积,进而减轻肾小球损伤。

2.3中医药治疗:中医药治疗在膜性肾病治疗中也取得了一些进展,包括中药调理、针灸、艾灸等,可以改善患者的肾功能,减轻临床症状,延缓病情的进展。

2.4透析和肾移植:对于一些晚期膜性肾病患者,透析和肾移植是治疗的最终选择。

透析可以帮助患者排出体内的毒素和废物,缓解症状,而肾移植则可以彻底解决患者的肾功能问题。

3.1合理饮食:膜性肾病的发生和发展与饮食有一定的关系,患者应避免食用刺激性食物,如油腻食物、辛辣食物等。

3.2生活方式调整:预防膜性肾病的发生,还需要患者调整生活方式,保持良好的作息习惯,避免过度疲劳和精神紧张。

膜性肾病的病因及治疗

膜性肾病的病因及治疗

如对您有帮助,可购买打赏,谢谢
膜性肾病的病因及治疗
导语:我们平时所说的肾病,只是一个大范围的感念性肾病,肾病可以细分为:肾炎,肾虚,肾亏等等表现,但是我们还有一种肾病叫做:膜性肾病,膜性
我们平时所说的肾病,只是一个大范围的感念性肾病,肾病可以细分为:肾炎,肾虚,肾亏等等表现,但是我们还有一种肾病叫做:膜性肾病,膜性肾病是一种常见的肾病综合症。

所以我们平时一定要注意保养,其中就包括保养肾,那么我们对于膜性肾病到底了解么?下面我们就一起来看看吧!
病因
膜性肾病按发病原因可分为特发性和继发性膜性肾病。

1.特发性膜性肾病
大多与抗磷脂酶A2受体抗体相关,抗磷脂酶A2受体抗体与足细胞上的相应抗原结合,形成原位免疫复合物,继而通过旁路途径激活补体,形成C5b-9膜攻击复合物,损伤足细胞,破坏肾小球滤过屏障,产生蛋白尿。

2.继发性膜性肾病
继发于很多系统性疾病,如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,乙肝病毒感染,以及药物、毒物、肿瘤或环境因素等,引起继发性膜性肾病的药物主要有一些金制剂、汞、青霉胺、布洛芬、双氯芬酸等。

治疗
1.非免疫治疗
针对尿蛋白定量<3.5g/天,血浆白蛋白正常或轻度降低、肾功能正常的年轻患者。

(1)控制血压血压控制在125/70mmHg以下,药物首选血管紧张预防疾病常识分享,对您有帮助可购买打赏。

膜性肾病治疗指南

膜性肾病治疗指南

因不良反应导致停药率(%)
环孢素A治疗IMN的疗效评价
病例对照研究 77名IMN患者
完全缓解
与环磷酰胺+MP比较, CsA+MP有助提高IMN患 者的总体缓解率,但复发
缓解率(%)
CsA+MP vs 环磷酰胺 未缓解 “早期非对照研究显示环孢素A治疗IMN可获初期益处,但复发率高” +MP ——KDIGO指南 随访48个月
MMF单药治疗似乎是无效的
小样本研究提示与MMF+激素联合用药其疗效与氮芥+激素相当
Eknoyan G,et al. Kidney International Supplements .2012;2:139-274
小结
• 经典意大利方案的临床应用需要权衡其临床获益及潜在
风险(烷化剂毒性和激素不良反应)
7.4.3:若达到完全或部分缓解,且无CNI相关的肾毒性发生,建议在4-8 周内将CNI的剂量减至初始剂量的50%,全疗程至少12个月(2C)
7.4.4:CNI血药浓度应在初始治疗期间,定期及一旦出现不明原因的Scr 升高(>20%)时进行检测(未分级)
6 Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.
稳定足细胞骨架减少蛋白尿他克莫司单药治疗imn缓解率高快速降低蛋白尿水平减少肾脏恶化风险幵可避免激素治疗相关丌良反应他克莫司激素用于难治性imn缓解率高显著降低蛋白尿水平chenlifk506治疗肾病的可能机制trpc6与synaptopodin途径瞬时受体电位阳离子通道蛋白6trpc6在细胞膜上构成非选择性阳离子通道介导钙离子内流trpc6蛋白活性增加是足细胞损伤的主要病因之一抑制其活性可有效治疗足细胞病体外研究证实fk506可以抑制trpc6蛋白活性winnmp

陈志强治疗膜性肾病的经验

陈志强治疗膜性肾病的经验

因阵发性胸闷、心悸20余年,时有黑蒙就诊,否认高血压、高脂血症及糖尿病病史,寐欠安,大便干燥,舌淡红、苔薄,脉迟。

心电图提示:窦性心律,HR 50次/min,室性期前收缩。

中医诊断:心悸(心肾两虚证)。

治拟益肾养心。

处方:生麻黄30g,附子30g,细辛9g,生地15g,麦冬20g,玉竹15g,茶树根20g,红景天15g,炙黄芪30g,红枣15g,炙甘草12g。

服用7剂中药后患者心率上升至70次/min,后再予14剂以巩固疗效,但此后出现期前收缩频发,感心悸不适,考虑宣发心阳太过,故予党参15g,炙黄芪30g,黄精30g,麦冬20g,玉竹30g,附子30g,生地15g,灵磁石30g,茶树根30g,大枣20g,全蝎2g,炙甘草12g,以善后培本固源。

按:本例为中年男性患者,考虑心肾阳气亏虚,心阳不足,心跳过缓,故予以麻黄附子细辛汤以温通心肾之阳。

素体阳虚日久及阴,加之温通心肾之阳药耗散阴精,故予以生地、麦冬、玉竹一方面防止温通药物宣发耗阴之弊,另一方面可以“阴中求阳”,“阳得阴助则生化不息”,并予以黄芪、红枣、甘草健脾助运,红景天活血治疗。

予以大剂量温通药物后,患者心阳得恢复,阳盛则阴更亏,阴虚生风,出现期前收缩发作较多,故继续予以益气养阴兼以温补心阳,调整机体阴阳以善后。

参考文献[1] 黄芪,郑颖.养血息风法治疗冠心病室性早搏临床随机对照研究[J].天津中医药,2013,30(11):655.[2] 黄芪.养血息风法治疗阵发性房颤30例临床疗效观察[J].山西中医学院学报,2013,14(4):39.[3] 刘建勋,尚晓泓,王刚,等.通心络胶囊对实验性心肌缺血、心律失常及实验性高脂血症的影响[J].中国中西医结合杂志,1997,17(7):425.[4] 沈谦受.地龙对实验性心律失常作用的研究[J].湖南医学杂志,1982(6):68.[5] 王振涛,韩丽华.中医辨治快速型心律失常的思路与方法[J].中医杂志,2005,46(10):783.第一作者:徐裕亚(1985—),女,医学硕士,主治中医师,主要从事中西医防治心血管疾病工作。

膜性肾病综合症,这些治疗方法你明白吗?

膜性肾病综合症,这些治疗方法你明白吗?

膜性肾病综合症,这些治疗方法你明白吗?肾病综合征有多种分类,可能很多人对膜性肾病综合症比较陌生,据专家介绍,这种疾病的危害性比较大,所以需要及时治疗,科学上有比较成熟的治疗策略了,下面为大家详细介绍。

★一、非免疫治疗针对尿蛋白定量&lt;3.5g/天,血浆白蛋白正常或轻度降低、肾功能正常的年轻患者。

(1)控制血压血压控制在125/70mmHg以下,药物首选血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素II受体拮抗剂(ARB)。

(2)抗凝治疗针对膜性肾病患者静脉血栓的高发生率,可预防性地给予抗凝治疗。

存在高危因素(尿蛋白持续&gt;8g/天,血浆自蛋白&lt;20g/L,应用利尿剂或长期卧床等)的患者应积极抗凝治疗。

药物首选低分子肝素注射剂,如患者长期低蛋白血症,可考虑切换口服华法令抗凝治疗,但需密切监测凝血功能。

(3)低蛋白饮食大量蛋白尿患者饮食中蛋白质摄入宜限制在0.8g/(kg·d),同时给予充分的热量,总热量一般应保证146.54kJ(35kcal)/(kg·d)。

(4)其他包括治疗水肿、高脂血症等。

★二、免疫治疗免疫抑制剂治疗取决于其蛋白尿的程度、持续时间以及肾功能的状态。

一般认为蛋白尿&gt;3.5g/天伴肾功能减退,或蛋白尿&gt;8g/天的高危患者应予以免疫治疗。

膜性肾病免疫治疗方案及其疗效评价,也存在很大的争议,总体认为单独应用糖皮质激素(以下简称激素)无效,激素+环磷酰胺(CTX)或环孢素A(CsA)治疗,能使部分患者达到临床缓解。

对于疗效的判断不一定追求达到完全缓解(尿蛋白量≤0.3g/天),部分缓解(尿蛋白≤3.5g/天或尿蛋白下降&gt;50%,血清白蛋白&gt;30g/L)同样也能有效地改善患者的预后。

★三、膜性肾病的治疗策略1、低危组:肾功能正常,尿蛋白≦4g/d,持续6个月以上。

这组患者随访5年,肾病进展的风险&lt;5%。

陈以平教授治疗膜性肾病的经验

陈以平教授治疗膜性肾病的经验
中国中西医结合肾病杂志! " " 7年#月第+卷第#期
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陈以平教授治疗膜性肾病的经验
刘玉宁! 杜兰屏! 邓跃毅! 膜性肾病 ($%) 是成人肾病综合征常见的病 理类型之一, 其病理特征是免疫复合物 ( ) 沿肾小 & ’ 球基底膜上皮侧沉积, 毛细血管基底膜增厚。临床 呈肾病综合征 (约占 ( 或无症状性蛋白 " ) "* + )) 尿, 是成人肾病综合征的主要原因, 男女之比约为 , 最常见于中年男性。国外报道膜性肾病占成 ! , 人肾病综合征的 # 国内报道为 " ) "+ " ), " )" + )。 中医古籍无膜性肾病之记载, 根据本病以水 肿、 蛋白尿为主要临床表现, 可归于中医 “水肿” 、 “尿浊” 等辨治范畴。业师陈以平教授多年来从事 膜性肾病的临床与研究, 率先在国内运用益气活血 化湿法为主治疗膜性肾病, 其研制的纯中药制剂膜 肾冲剂系列, 经临床验证, 总有效率达 * )。余等 随师学习, 受益匪浅, 兹将陈师治疗膜性肾病经验 简介如下。 对正常肾小球上皮细胞膜上的抗原成分而产生的 自身抗体介导的肾小球损害, 免疫复合物由上皮细 胞膜上脱落到 . 的上皮细胞侧形成典型的免 / $ 疫复合物沉积。沉积的免疫复合物激活补体, 形成 病变过程 ’ 0 " 1补体膜攻击复合物引起蛋白尿, + 中激活的细胞因子 (如 2 ) 导致 . . 34 / $ 细胞外 # 基质成分改变, 引起基底膜增厚。近年来的研究发 现遗传因素在本病的发病中起着一定作用。上述 免疫复合物在上皮下沉积, 基底膜增厚之病理变化 可归于中医微观辨证之 “瘀血” 证; 而补体活化, 膜 攻击复合物形成则属微观辨证之湿热或热毒之候。 故陈师从虚、 水、 瘀、 热四大方面探求本病发病机 制, 实为宏、 微观结合, 中、 西医互参之举。 ! 辨证论治

膜性肾病二期治疗方案

膜性肾病二期治疗方案
2.尿蛋白监测:通过24小时尿蛋白定量评估治疗效果。
3.肾功能评估:通过血清肌酐、肾小球滤过率等指标评估肾功能。
4.生活质量评估:使用特定量表评估患者生活品质。
六、随访安排
1.治疗初期每4周进行一次随访,后续根据病情稳定情况延长至每8-12周一次。
2.随访内容包括症状评估、实验室检查、药物副作用监测等。
(2)生物制剂:对于难治性膜性肾病,可考虑使用生物制剂。本方案推荐使用利妥昔单抗,剂量为375mg/m²,每周1次,共4周。
(3)对症治疗:针对患者出现的并发症和合并症,给予相应药物治疗,如降压药、利尿剂、抗凝药等。
2.非药物治疗
(1)生活方式干预:指导患者进行合理饮食,限制钠盐摄入,控制体重,戒烟限酒,适当锻炼,保持良好的作息。
3.针对患者的具体情况,及时调整治疗方案。
七、注意事项
1.治疗过程中密切观察患者对药物的反应,及时发现并处理副作用。
2.加强患者教育,提高其对疾病认识和治疗的依从性。
3.遵守国家相关法律法规,确保治疗方案的合规性。
本方案以患者为中心,结合膜性肾病二期特点,制定了一套全面、科学、人性化的治疗方案,旨在为患者提供个体化的治疗路径,最大限度地延缓疾病进展,提高患者的生活质量。
(2)血压管理:定期监测血压,遵医嘱使用降压药物,保持血压在合理范围内。
(3)感染预防:避免接触感染源,接种流感疫苗等。
四、疗效评估
1.临床指标:尿蛋白定量、血清白蛋白、肾功能(血肌酐、估算肾小球滤过率等)。
2.病理指标:肾活检病理改变。
3.并发症:心血管事件、感染、血栓等。
4.生活质量评估:采用相关量表对患者的生活质量进行评估。
膜性肾病二期治疗方案
第1篇
膜性肾病二期治疗方案

膜性肾病治疗指南..

膜性肾病治疗指南..

7.2.2:对Scr持续>3.5mg/dl(>309μmol/L)(或 eGFR<30ml/min/1.73m2),且肾脏体积明显缩小(长径<8cm) 者,或同时存在严重或潜在的威胁生命的感染患者,建议避免 使用免疫抑制剂治疗(未分级)
Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.
FK506治疗肾病的可能机制 TRPC6与Synaptopodin途径
瞬时受体电位阳离子通道蛋白6 (TRPC6)在细胞膜上构成非 选择性阳离子通道,介导钙离子 内流 TRPC6蛋白活性增加是足细胞 损伤的主要病因之一,抑制其活 性可有效治疗足细胞病 体外研究证实FK-506可以抑制 TRPC6蛋白活性
复发
未缓解
停用CNI
缓解,且无CNI肾毒性
在4-8周内将CNI剂量减至初始剂 量的50%,继续治疗至少12个月
(2C)
(2C) 复发 Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.
IMN治疗的临床实践与思考
2018/10/6
IMN的疾病特点及治疗目标
Winn MP. J Am Soc Nephrol 2008; 19(6):1071-5.
他克莫司治疗肾病的可能机制
FK506显著抑制膜性肾病 患者足细胞钙调磷酸酶的 表达,并增加足细胞骨架
蛋白synaptopodin的表

(ZH Liu, et al. 2010 ASN)
Nijenhuis T, Sloan AJ, Hoenderop JG, et al. Am J Pathol. 2011 Oct;179(4):1719-32.

膜性肾病诊断与治疗新进展

膜性肾病诊断与治疗新进展

膜性肾病诊断与治疗新进展1. 引言1.1 膜性肾病概述膜性肾病是一种常见的肾脏疾病,其特征是慢性进行性肾小球疾病。

该病主要发生在成年人,但也可见于儿童和青少年。

膜性肾病的发病机制尚不完全清楚,可能与免疫反应、遗传因素、环境因素等多种因素相关。

膜性肾病通常表现为蛋白尿、水肿、高血压等肾病综合征症状,但部分患者可能无明显症状。

诊断膜性肾病主要依靠肾活检并观察电镜下的肾小球表现。

治疗膜性肾病的方法主要包括控制高血压、蛋白尿等症状、免疫抑制治疗等。

近年来,针对膜性肾病的治疗方法不断有新的进展,如靶向免疫治疗、荷尔蒙治疗等。

膜性肾病的治疗尚面临一些挑战,但随着研究的不断深入,相信未来一定会有更多有效的治疗方法出现,为患者带来更好的预后和生活质量。

1.2 研究意义膜性肾病是一种常见的肾脏疾病,临床上病变主要发生在肾小球毛细血管壁上的基底膜上,导致膜性增生和局部炎症反应。

这种疾病不仅令患者生活质量受影响,而且可能最终导致慢性肾脏病甚至肾功能衰竭。

因此,对膜性肾病的诊断和治疗是非常重要和紧迫的任务。

近年来,随着医学科技的不断进步和研究的持续深入,关于膜性肾病的诊断与治疗方面取得了一些新的进展,这为临床医生提供了更多的选择和希望。

通过了解膜性肾病的病因和分类、临床表现、诊断方法以及治疗方法,我们可以更好地制定个性化的治疗方案,从而提高患者的治疗效果和生存质量。

因此,深入研究膜性肾病的诊断与治疗新进展具有重要的意义。

通过不断探讨和总结最新的研究成果和临床经验,不仅可以促进膜性肾病治疗的进步,还可以为今后更多类似疾病的诊断与治疗提供借鉴和参考。

希望本文能够为临床医生和研究人员提供有价值的信息,并进一步推动膜性肾病领域的发展。

2. 正文2.1 膜性肾病的病因与分类膜性肾病是一种以肾小球毛细血管壁上的膜性增生为特征的肾小球疾病。

其病因目前尚未完全明确,可能与免疫复合物、自身抗体和遗传因素等多种因素有关。

一般而言,膜性肾病可分为原发性和继发性两大类。

特发性膜性肾病的诊疗规范

特发性膜性肾病的诊疗规范

特发性膜性肾病的诊疗规范特发性膜性肾病(IMN)是成人肾病综合征最常见的病理类型之一,好发于40岁以上男性,男女之比为2:1。

其特征性病理改变是免疫复合物沿基底膜上皮下沉积,基底膜增厚、“钉突”形成。

临床多表现为大量蛋白尿和肾病综合征,部分患者可伴有镜下血尿、高血压。

IMN 病因和发病机制尚不清楚,中性内切肽酶和抗M型磷脂酶A2受体抗体可能与发病有关,建议诊断IMN前排除各类继发性因素。

1 临床表现IMN好发于成年人,尤其是中老年男性,70%-80%的IMN表现为肾病综合征,仅10%-20%的患者24h尿蛋白定量<2g;部分可有镜下血尿、高血压;少于10%的患者伴有肾功能受损。

IMN具有高凝倾向,血栓及栓塞并发症远高于其他肾小球疾病,常见下肢深静脉血栓、肾静脉血栓及肺栓塞,发生率高达30%~60%。

当临床出现双下肢水肿不对称、胸闷、咯血、气促、腰痛、肉眼血尿、不明原因急性肾衰竭等表现时,应考虑血栓栓塞并发症并行积极检查及治疗。

2 病理光镜:其特征性病变为肾小球周边血管袢弥漫、均匀增厚,上皮侧可见“钉突”形成。

免疫荧光:可见IgG、C3沿毛细血管袢呈颗粒状弥漫沉积。

电镜是诊断膜性肾病最直接、最重要的手段,可见基底膜增厚,上皮侧电子致密物沉积。

IMN根据病变轻重分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期。

Ⅰ期:光镜下,肾小球基底膜上皮细胞下难以见到“钉突”,光镜下容易漏诊,需免疫荧光或电镜帮助诊断。

Ⅱ期:光镜下,肾小球基底膜可见“钉突”;免疫荧光可见沿肾小球基底膜广泛的颗粒状沉积;电镜下上皮侧电子致密物更加明显,其间可见“钉突”。

Ⅲ期:光镜下,肾小球毛细血管腔阻塞,肾小球基底膜上“钉突”连成片;免疫荧光可见大量免疫复合物沿肾小球基底膜粗颗粒状沉积;电镜下致密物界限不清,破坏了肾小球基底膜致密层的完整性。

Ⅳ期:光镜下,肾小球基底膜呈“链条状”或“串珠状”,肾小球局灶节段性硬化,肾小管萎缩及间质纤维化等;免疫荧光示肾小球基底膜上免疫沉积物呈不规则分布,其荧光强度减弱;电镜下肾小球基底膜显著增厚,致密物包含在基底膜中难以识别,并被逐渐吸收,出现电子透亮区。

膜性肾病治疗指南

膜性肾病治疗指南


经过至少6个月的降压和降蛋白尿治疗,观察期内,24h尿蛋白持续超
过4g,并且维持在基线水平50%以上,且无下降趋势(1B)
•ห้องสมุดไป่ตู้
存在与肾病综合征相关的严重、致残或威胁生命的临床症状(1C)

在确诊后6-12个月内Scr升高≥30%,但估算eGFR不低于25-
30ml/min/1.73m2,且上述改变为非肾病综合征并发症所致(2C)
− 他克莫司+激素用于难治性IMN缓解率高,显著降低蛋白尿水平
FK506治疗肾病的可能机制 TRPC6与Synaptopodin途径
瞬时受体电位阳离子通道蛋白6 (TRPC6)在细胞膜上构成非 选择性阳离子通道,介导钙离子 内流 TRPC6蛋白活性增加是足细胞 损伤的主要病因之一,抑制其活 性可有效治疗足细胞病 体外研究证实FK-506可以抑制 TRPC6蛋白活性
Eknoyan G,et al. Kidney International Supplements .2012;2:139-274
KDIGO肾小球肾炎指南推荐 成人IMN免疫抑制剂的治疗时机
7.2.1:推荐仅在临床表现为肾病综合征,并至少具备以下条件之一的 患者,才考虑糖皮质激素和免疫抑制剂治疗:
Winn MP. J Am Soc Nephrol 2008; 19(6):1071-5.
他克莫司治疗肾病的可能机制
FK506显著抑制膜性肾病 患者足细胞钙调磷酸酶的 表达,并增加足细胞骨架 蛋白synaptopodin的表 达
(ZH Liu, et al. 2010 ASN)
Nijenhuis T, Sloan AJ, Hoenderop JG, et al. Am J Pathol. 2011 Oct;179(4):1719-32.

膜性肾病的治疗

膜性肾病的治疗

膜性肾病的治疗
魏洪伟
【期刊名称】《日本医学介绍》
【年(卷),期】1990(011)002
【摘要】膜性肾病的治疗,一向都是以激素为主,配合应用免疫抑制剂、抗血小板药等多种药物,但从本病特异的临床病理表现来看,尚难以确定目前的治疗效果,同时,在临床应用上也未发现能够替代以往疗法的有效药物。

因此,本病的治疗与揭示本病的发病机理已成为今后的重要研究课题。

一、临床病理表现膜性肾病,是一种以肾小球基底膜(GBM)上皮细胞下免疫复合物沉着,同时有弥漫性GBM肥厚为特点的肾小球疾病。

免疫组织学所见,IgG在袢壁上呈半球状的颗粒状沉着,
【总页数】2页(P73-74)
【作者】魏洪伟
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R692.905
【相关文献】
1.特发性膜性肾病的非免疫抑制治疗及中医药治疗 [J], 樊均明;马欣;沈宏春
2.两种他克莫司初始治疗方案治疗特发性膜性肾病的经济学评价 [J], 马静;孙绍伟;魏传梅;窦冕;于鹏飞
3.他克莫司联合激素治疗特发性膜性肾病疗效及其抗PLA2R抗体对治疗的反应[J], 周广宇;郭莹;张力;王雪婷;吴晨
4.单中心特发性膜性肾病免疫抑制治疗与保守治疗的短期疗效及不良反应观察 [J], 陈琪; 闵晶晶; 施占琴; 戴竹泉; 王霄一
5.不典型膜性肾病和膜性肾病的临床及病理分析 [J], 李亚林
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