白塞病合并肺动脉瘤2例分析并文献复习
白塞病合并肺部病变12例临床分析
（ Ｐ Ａ Ａ ） ｉ ｎ ｃ ｌ ｕ ｄ ｉ ｎ ｇ ｃ ｅ ｎ ｔ ｒ ｌ ａ ａ ｎ ｄ ｐ ｅ ｉ ｒ ｐ ｈ ｅ ｒ ａ ｌ ｔ ｙ ｐ ｅ ｓ ｗ ａ ｓ ｔ ｈ ｅ ｍｏ ｓ ｔ ｃ ｏ ｍｍ ｏ ｎ ｃ ｈ ａ ｒ ａ ｃ ｔ ｅ ｉ ｒ ｓ ｔ ｉ ｃ ｉ ｎ Ｂ Ｄ ． Ｈ ｅ ｍ ｏ ｐ ｔ ｙ ｓ ｉ ｓ ｗ ａ ｓ ｔ ｈ ｅ ｔ ｙ ｐ ｉ ｃ ｌ ａ
肺梗死和胸腔积液亦见 Ｂ Ｄ肺部病变 。 部分患者出现贫血 、 炎症指标增高 。 影像学 中央型肺 动脉瘤可见肺 门影增
大， 周 围型见外周结节影 。１ ２ 例均经糖皮质激 素或联 合免疫抑制剂治疗 ， ７ 例咯血均停止 ； ５ 例中央型肺动脉瘤
治疗后 ， ３例瘤 内血栓消失 ， １ 例瘤体 缩小 ； 肺动脉 内血栓治疗后 未见新发血栓 ； 胸腔积液 吸收 。结论 栓形成 、 肺梗死和胸腔积液也见于 Ｂ Ｄ肺部病变 。糖皮质激素或联合免疫抑 制剂治疗有效 。 肺动脉瘤
中国药物与临床 ２ ０ １ ４年 ２ 月第 １ ４ 卷第 ２ 期Ｃ ｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ Ｒ ｅ ｍ ｅ ｄ ｉ ｅ ｓ ＆Ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ｓ ， Ｆ ｅ ｂ ｍａ ｒ ｙ ２ ０ １ ４ ， Ｖ ｏ １ ． １ ４ ， Ｎ ｏ ． ２
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白塞病 合并肺 部病 变 １ ２例 临床分析
ｂ ｏ ， Ｘ ｉ ｅ Ｙ ａ ｎ ｑ ｉ ｎ ｇ ， Ｙ ｅ Ｆ ｅ ｎ ｇ ． ＊ Ｄ ｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍ ｅ ｎ ｔ ｏ ｆＲ ｅ ｓ ｐ ｉ ｒ ａ ｔ ｏ ｒ ｙ ， ｔ ｈ ｅ Ｆ ｉ ｒ ｓ ｔ Ａ ｉｌ ｆ ｉ ａ ｔ ｅ ｄ Ｈｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ｏ ｆＧ ｕ ａ ｎ ｇ ｚ ｈ ｏ ｕ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ｌ ａ Ｕ ｎ ｉ ｖ ｅ ｒ ｓ ｉ ｔ ｙ ， Ｇ ｕ ａ ｎ ｇ ｚ ｈ ｏ ｕ Ｉ ｎ ｓ ｔ ｉ ｔ ｕ ｔ ｅ ｆＲ ｏ ｅ ｓ ｐ ｉ ｒ ｔ ａ ｏ ｒ ｙ Ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｓ ， Ｇ ｕ ａ ｎ ｇ ｄ ｏ ｎ ｇ ５ １ ０ ０ １ ０ ， Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ 【 Ａ ｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ 】Ｏｂ ｊ ｅ ｃ ｉ ｔ ｖ ｅ Ｔ ｏ ｉ ｎ ｖ ｅ ｓ ｔ ｉ ｇ ａ ｔ ｅ ｔ ｈ ｅ ｃ ｈ ａ ｒ ａ ｃ ｔ ｅ ｉ ｒ ｓ ｔ ｉ ｃ ｓ ｏ ｆ ｐ ｕ ｌ ｍ ｏ ｎ ａ ｒ ｙ ｄ ｉ ｓ ｏ ｒ ｄ ｅ ｒ ｏ ｆ Ｂ ｅ ｈ ｃ ｅ ｔ Ｓ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｓ（ Ｂ Ｄ ） ， ａ ｎ ｄ
以白塞病为原因的肺栓塞病1例及文献复习
出现 ： 复外 阴溃 疡 、 炎、 肤 病 变 、 刺 试 验 呈 阳性 结 反 眼 皮 针
果 。从 国 内及 本文 的资 料 显示 针 刺反 应 的 阳性 率 达 到 ７ ． ％ ～ ８９ ， ６２ ７ ．％ 因此在临床诊 疗 中要仔细 询 问病 史及静 脉 输液史 。Ｂ Ｄ为血管炎 ， 组织病理早期表现为 白细胞浸润为主
增强后强化 明显 ， 内见充盈 缺损 ， 虑肺 栓塞 。于 ２０ 考 ０ ９年 ５
月 １ 日行 Ｐ Ｔ Ｃ ２ Ｅ —Ｔ查 见 双 肺 门 影 增 大 ， 见 多 发 的 软 组 织 密 可
病灶 、 结节性病灶 为主 ， 逐渐发展为毛玻璃 样或间质 纤维化样 变， 临床表现不典 型 ， 无特异性 ， 在早期易 出现误诊 、 漏诊 。另
的血 管炎 ， 内皮细胞肿胀 ， 纤维素 样坏死 ， 当临 床不典型 时 故 可做病理 活检 。由于 白塞 病症状 多相继 出现 ， 时两种症 状 有 间隔时间很长 。因此对个别的 白塞病患者的诊断仍有 赖于医 师细致观察和正确判断 ， 不宜为诊断标准所束缚 。Ｂ Ｄ早期 易 与单纯性复发性 口腔溃 疡、 疱疹 性 口腔 炎 、 脓疱 性 口腔 炎、 药 疹等混淆 ， 乏早期特异性诊断指标 ， 缺 需做排除性诊 断。本病
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临床肺科杂志 ２ １ 年 ９ 第 １ ００ 月 栓 塞 病 １例 及 文 献 复 习
阿迪娜 ・ 阿布都热依 木 古丽 ・ 喀德 尔 王丽霞
临 床 资 料
赵静
述诊断 白塞病 ， 予以沙利度胺 ５ 每晚一次 １ ， ０ｍｇ ３服 泼尼松 片 ２ ｇ每 日一次 口服 。 ０ｍ
血或 持续痰 中带血 。Ｘ线胸 片早 期 以多发片状 、 片絮状浸 润
一例白塞病并发肺动脉瘤患者的护理体会
溃疡 ， 伴 疼痛 ， 持 续 数 天 自行 缓 解 ， 每年 ７ ～ ８次 ， 未 就诊 。１ 现 病 情 变 化 。嘱 患 者 卧 床 休 息 ， 给予 患者 冰 敷 头 部 、 大 动 脉 处 年前发现生殖器 溃疡 ， 自 行 使 用 药 物 好 转 。 １月 前 无 诱 因 出 及酒 精擦 浴 等 物 理 降 温 ； 使 用 药 物退 热 时 ， 观 察 用 药 后 降 温 效 现体温升高 ， 再 次 出 现 口腔 溃 疡 ， 就诊 于当地医 院， 诊断为 “ 白 果， 防止 大 量 出 汗 导致 的 虚 脱 ， 同时做好 保 暖 ， 协 助 患 者 饮 水
的多器官 、 多 系统 的慢 性 炎 症 性 疾 病 ， 典 型 病 理 学 特 点 为 系 统 沙利 度胺 等 药 物 对 症 治 疗 。 １ ６天 后 ， 患者仍 有 咳嗽 ， 痰 中 带 性血管炎和血管周 围炎 ， 可 累 及 各 级 动 脉 或 静 脉 ］ 好 发 于 血 丝 ， 但 未 见 咯血 ， 体温恢复正常 ， 病情好转 出院。 青壮年 ， 发病年龄为 ２ ０ ￣４ ５ 岁； 发病的性别报 道不一致 ， 国外 ２护理 报道男性多于女性 ， 国内报道女性稍多于男性［ ２ ］ 。Ｂ Ｄ 并 发 多 ２ ． １高 热 的 观 察 及 护 理 入 院 时 患 者 意 识 清 楚 ， 体温 ３ ８℃ ， Ｃ由 １ ４ ×ｌ Ｏ 。 ／ Ｌ降至 ９ 发 动 脉 瘤 及 血 栓 形 成 的病 例 极 为 少见 ， 咯血是 其最常见 、 最 典 持续 ４天 后 体 温 转 为 正 常 。化 验 Ｗ Ｂ 型 的 临 床 表 现 。我 科 于 ２ ０ １ ２年 ３月 收 治 １例 白塞 病 并 发 肺 ×１ Ｏ 。 ／ Ｌ ， 血红蛋 白由 １ ０ ５ ｇ ／ Ｌ上 升 至 １ ２ ５ ｇ ／ Ｌ 。 患 者 在 入 院
模拟白塞病的骨髓增生异常综合征2例报道并文献回顾
doi:10.3969/j.issn.1000⁃484X.2019.17.018模拟白塞病的骨髓增生异常综合征2例报道并文献回顾邵 勤 张华勇① 陈智勇① (重庆市中医院风湿科,重庆400021) 中图分类号 R593.22 文献标志码 A 文章编号 1000⁃484X (2019)17⁃2136⁃05①南京大学医学院附属鼓楼医院风湿免疫科,南京210000㊂作者简介:邵 勤,女,硕士,副主任医师,主要从事风湿病方面的研究,E⁃mail:qinshao2011@㊂[摘 要] 目的:探讨白塞病(BD)合并骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特征,减少临床误诊㊂方法:回顾性分析2017年南京鼓楼医院收治的模拟BD 的MDS 病例2例,并检索中英文文献库中BD 合并MDS 的病例,分析其临床特点㊂结果:BD 伴发MDS 共60例,男性25例,女性35例㊂年龄15~77岁,平均(45.1±15.3)岁,其中40~69岁患者共38例,占63.3%㊂61.7%的患者BD 先于MDS 诊断㊂消化道损伤㊁发热㊁血细胞减少是BD 合并MDS 最具特点的临床表现,而针刺反应阳性率较低(13.3%)㊂MDS 分型以骨髓增生异常综合征合并难治性贫血(MDS⁃RA)最为常见(64.1%)㊂染色体核型异常常见(86%),8号三体异常占44.2%,且易伴发消化道损伤(78.9%)㊂结论:BD 和MDS 有合并出现的风险,BD 合并MDS 具有一定的临床特点,中老年㊁消化道损伤㊁8号染色体三体异常可能是BD 伴发MDS 的危险因素㊂[关键词] 白塞病;骨髓增生异常综合征;临床特征Myelodysplastic syndrome mimicking Behcet′s disease :two case reports and literat⁃ure reviewSHAO Qin ,ZHANG Hua⁃Yong ,CHEN Zhi⁃Yong .Department of Rheumatology ,Chongqing Hospital of Traditional Chinese Medicine ,Chongqing 400021,China[Abstract ] Objective :To study the clinical characteristics of Behcet′s disease (BD)associated with myelodysplastic syndrome(MDS)and reduce clinical misdiagnosis.Methods :MDS was diagnosed in two patients mimicking BD referred to Nanjing Drum TowerHospital in 2017.A reference search on published similar cases in Chinese database and the PubMed was performed and analyzed.Results :There were 60patients (25males and 35females)who were diagnosed as BD associated with MDS.The average age was (45.1±15.3)years old (range 15-77years old).Most of the patients were 40to 69years old (63.3%).BD preceded MDS in61.7%of the cases.Digestive tract injury,fever and cytopenia were the most characteristic clinical manifestations of BD associated with MDS while the positive rate of acupuncture reaction was low (13.3%).The most common subtype of MDS was myelodysplastic syndrome accompanied with refractory anemia (MDS⁃RA)(64.1%).86%of the patients were found abnormal chromosomal karyo⁃type.Trisomy 8was the most common abnormal karyotype (44.2%),and easily associated with digestive tract injury (78.9%).Con⁃clusion :BD and MDS have the risk of merging,BD combined with MDS has certain clinical characteristics.Older age,digestive tractinjury and trisomy 8may be the risk factors for BD associated with MDS.[Key words ] Behcet′s disease;Myelodysplastic syndrome;Clinical characteristics 白塞病(Behcet′s disease,BD)又称为口⁃眼⁃生殖器综合征,主要表现为复发性口腔溃疡㊁生殖器溃疡㊁眼炎及皮肤损害,也可累及关节㊁消化道㊁肺脏㊁肾脏㊁神经系统等器官㊂流行病学调查显示北京地区白塞病患病率为6.8/100000[1]㊂由于白塞病的诊断缺乏特异性血清学指标,主要依靠临床表现,故易造成误诊㊂骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic syndrome,MDS)是一种血液系统恶性肿瘤,缺乏特异性临床表现,可出现自身免疫异常,模拟系统性血管炎的临床表现,从而造成误诊误治㊂现将南京鼓楼医院2017年收治的2例模拟白塞病的骨髓增生异常综合征病例报告如下㊂并以 白塞病㊁骨髓增生异常综合征”为检索词,分别在中国知网(CNKI)和PubMed 进行文献检索,总结文献报道的白塞病合并骨髓增生异常综合征的患者,与本文报道的2例进行汇总,分析白塞病合并骨髓增生异常综合征的病例特点,探讨其机制,以期指导临床工作㊂1 资料与方法1.1 资料 选取南京鼓楼医院2017年收治的模拟白塞病的骨髓增生异常综合征2例,并从文献库中检索白塞病合并骨髓增生异常综合征病例的相关文献㊂1.1.1 病例1 患者女,61岁,因 口腔溃疡伴发热㊁腹痛1年有余,再发3d”于2017年1月17日入院㊂患者2015年10月无明显诱因出现反复口腔溃疡,呈多发性,伴疼痛,无发热,无关节痛,未予诊治㊂2016年2月因 发热伴腹痛10d”入住安医大一附院,行肠镜检查示:回肠末端多发溃疡性病变,活检病理提示回肠末端黏膜慢性炎症,诊断 克罗恩病”,予柳氮磺吡啶(1.0g,tid)㊁甲泼尼龙(8mg, qd)治疗㊂2016年12月23日患者出现间断发热,并伴发外阴溃疡,予头孢菌素治疗无效㊂修正诊断为 白塞病”,予美卓乐(16mg,qd)㊁羟氯喹(0.2g, bid)㊁沙利度胺(50mg,qn)治疗㊂症状有所缓解㊂后美卓乐逐渐减量至8mg/d,期间患者仍有间断发热伴腹部不适㊂入院3d前患者无明显诱因再发高热,热峰39℃,伴全腹痛,无呕吐腹泻,遂入住我院㊂病程中,患者无关节肌肉疼痛,无面部红斑,无皮疹及光过敏,无口干眼干,无眼炎,无雷诺现象,无咯血,无胸痛,睡眠可,二便如常,诉有乏力,体重无明显变化㊂入院后完善针刺反应(-)㊂行肠镜检查示:回肠末端多发溃疡,回盲部一小溃疡;病理示:回肠末端慢性活动性肠炎伴炎性渗出坏死,回盲部慢性活动性肠炎㊂血常规:WBC1.9×109L-1;Hb65g/L; PLT93×109L-1;尿潜血+;大便隐血+;TP50.0g/L;TP 29.7g/L;K+3.15mmol/L;CRP90.5mg/L;ESR 87mm/h;血清铁5.1μmol/L;PCT0.20ng/ml;CMV⁃DNA<500U/ml;EB⁃DNA1.77×103U/ml;Coombs 试验(-);结核T细胞γ干扰素(-);ANA(-);ENA (-);ANCA(-)㊂予甲强龙(120mg,qd)静滴3d后减量至40mg/d,输注洗涤红细胞2U纠正贫血㊂完善骨髓穿刺+活检术㊂1周后复查血常规:WBC2.5×109L-1;Hb97g/L;PLT96×109L-1;ESR 44mm/h;CRP28mg/L㊂骨髓活检示:骨髓增生活跃,造血细胞有不同程度病态造血表现,建议染色体㊁基因检测㊂染色体分析:47,XX,+8㊂FISH检测示:5q31缺失(-),7q31缺失(-),+8(+)70%, 20q12缺失(-)㊂MDS相关基因检测为阳性㊂诊断:骨髓增生异常综合征㊂转血液科治疗㊂该患者病程中有口腔溃疡㊁外阴溃疡㊁血管表现,符合2014年白塞病国际标准评分系统(ICBD)标准,评分为5分㊂1.1.2 病例2 患者女,43岁,因 反复口腔溃疡1年有余,外阴溃疡5月,右眼发红㊁疼痛伴发热1月”于2017年5月12日入院㊂患者2016年1月无明显诱因出现口腔溃疡,伴疼痛,无发热,予对症处理后可愈合,后反复发作㊂5月前出现外阴溃疡伴疼痛,可自愈㊂1月前出现右眼发红㊁疼痛,伴间断发热,体温最高达38.5℃,予托百士滴眼液治疗无明显好转㊂无皮疹,无腹痛腹泻㊂既往史:2013年1月因 发热㊁乏力㊁关节疼痛3月”在徐州市中医院住院治疗㊂查:ANA1∶1000,Sm抗体(+),抗核糖体P蛋白抗体(+),抗SSA抗体(+);抗心磷脂抗体:25.4U/ml;24h尿蛋白:1.55g㊂胸部CT:两肺间质性改变伴感染,纵隔㊁腋窝多发淋巴结影,脾肿大㊂诊断为 系统性红斑狼疮”,予甲强龙(80mg,qd)静滴3d后逐渐减量至强的松(10mg, qd),羟氯喹(0.2g,bid),环磷酰胺输注(累积8.0g)后停用㊂入院查:血常规:WBC2.7×109L-1, Hb112g/L,PLT65×109L-1;CMV⁃DNA(-);EB⁃DNA2.58×104L-1;24小时尿蛋白0.5g㊂CRP83.1 mg/L;ESR:122mm/h;C30.77g/L,C40.40g/L, IgG24.8g/L,IgM5.18g/L;ANA1∶300,抗SM (±),抗核糖体P蛋白抗体(+),抗SSA/Ro52KD (+)㊂胸部CT:双下肺间质性改变㊂骨髓活检示:骨髓增生活跃,脂肪组织大致正常,粒细胞系明显增生,中晚幼粒细胞多见,红细胞系增生,巨核细胞系明显增生,可见病态巨核细胞㊂染色体分析:46, XX㊂MDS⁃RCMD可能性大㊂经血液科会诊后,诊断: ①系统性红斑狼疮;②骨髓增生异常综合征”,因MDS为低危型,以对症治疗为主㊂予甲强龙(80 mg,qd)㊁沙利度胺(50mg,qn)㊁环孢素(50mg,bid)治疗㊂眼科会诊予典必珠滴眼液滴眼㊂2周后复查血常规:WBC4.4×109L-1,Hb96g/L,PLT163×109 L-1,患者病情缓解出院㊂该患者病程中有口腔溃疡㊁外阴溃疡㊁眼炎,符合2014年ICBD标准,评分为6分㊂1.2 研究方法 以 白塞病”与 骨髓增生异常综合征”为检索词,通过CNKI数据库检索中文文献,以 Behcet′s disease”与 myelodysplastic syndrome”为检索词在PubMed数据库中进行检索㊂时限为2012年10月~2018年6月,筛选出诊断为BD合并MDS报道,须提供临床表现及实验室数据㊂与本院2017年收治的2例患者进行汇总分析,总结上述病例的临床及实验室检查特点㊂2 结果2.1 文献检索情况 按上述检索条件,中文数据库中共检索到34例[2⁃4],PubMed中检索到24例[5⁃13],我院收治2例,合计60例㊂2.2 一般资料 60例BD合并MDS患者,男性25例,女性35例,男女性别比为0.71∶1,年龄15~77岁,平均(45.1±15.3)岁㊂10~19岁3例,20~29岁9例,30~39岁8例,40~49岁21例,50~59岁14例,60~69岁3例,70~79岁2例㊂40~69岁患者共38例,占63.3%㊂BD与MDS诊断间隔时间为-12~26年㊂37例BD诊断先于MDS(61.7%),12例BD与MDS同时诊断,11例MDS诊断先于BD㊂2.3 临床特点 患者的临床表现中,与BD密切相关症状按出现几率从高到低依次为口腔溃疡(58例),生殖器溃疡(38例),皮肤症状包括结节红斑㊁毛囊炎㊁丘疹性脓疱疹等(37例),消化道损害(30例),发热(28例),眼炎包括葡萄膜炎㊁视网膜炎(25例),关节炎(10例),针刺反应阳性(8例),血管表现包括血栓㊁血管瘤等(5例)㊂与MDS密切相关症状按出现几率从高到低依次为贫血相关表现(乏力㊁苍白㊁头昏等,32例),感染(18例),出血(12例)㊂2.4 实验室检查特点 60例患者均出现血细胞减少,红细胞+白细胞+血小板减少(31例),红细胞+白细胞减少(12例),红细胞+血小板减少(8例),红细胞减少(5例),白细胞+血小板减少(3例),白细胞减少(1例)㊂MDS分型最常见为MDS⁃RA(25例,64.1%),余依次为MDS⁃RARS(5例),MDS⁃RAEB(4例),MDS⁃CMML(3例),MDS⁃RAEB⁃t(2例)㊂余21例未分型㊂染色体检查核型异常者43例,其中8号三体19例(44.2%),复杂核型16例,7号单体或缺失3例,5号缺失3例,8号缺失2例,正常核型7例,未测10例㊂值得一提的是19例8号三体的病例中15例出现消化道症状(78.9%)㊂炎症指标方面,ESR升高20例,ESR和CRP均升高18例,CRP升高15例㊂2.5 治疗 48例患者接受激素及免疫抑制治疗,使用药物包括强的松㊁甲泼尼龙㊁地塞米松㊁雄激素㊁沙利度胺㊁环孢素㊁吗替麦考酚酯㊁柳氮磺吡啶㊁羟氯喹㊁环磷酰胺㊁他克莫司㊁秋水仙碱㊁甲氨蝶呤㊁雷公藤㊁硫唑嘌呤㊂23例患者同时接受化疗,使用药物包括长春地辛㊁羟基脲㊁地西他滨㊁阿扎胞苷㊂2例患者接受阿达木单抗治疗取得较好疗效[7,13]㊂异基因干细胞移植治疗的成功案例有2例报道[8,12]㊂5例患者因消化道受累接受手术治疗㊂4例患者仅接受输血等对症支持治疗,1例患者放弃治疗㊂3 讨论2012年Chapel Hill会议(CHCC)分类标准将白塞病纳入变异性血管炎[14]㊂2014年新的白塞病国际标准评分系统(ICBD)对眼部损害㊁口腔溃疡㊁生殖器溃疡这三个症状每个赋值2分,而皮肤损害㊁中枢神经系统累及㊁血管表现每个赋值1分,如针刺反应阳性,则赋值1分㊂若最终得分≥4分,则提示诊断白塞病㊂ICBD的敏感度和特异度分别为93.9%和92.1%[15]㊂白塞病是一种慢性㊁复发性㊁系统性血管炎性疾病,但无特异性病征㊂值得注意的是诊断白塞病的前提是排除炎性肠病㊁系统性红斑狼疮㊁恶性肿瘤等,因为这些疾病的临床表现常与白塞病的症状类似㊂本文报道病例1患者以 口腔溃疡㊁外阴溃疡㊁肠道溃疡伴炎症”为主要临床表现,按照2014年ICBD标准,评分为5分,可诊断BD㊂但根据患者血三系减少结合骨髓及染色体检查最终确诊MDS㊂病例2患者诊断 系统性红斑狼疮”在先,经治疗后病情缓解稳定,3年后出现 口腔溃疡㊁外阴溃疡㊁眼炎”,按照2014年ICBD标准,评分为6分,可诊断BD㊂但患者血三系减少结合骨髓及染色体检查确诊MDS㊂MDS是一组克隆性造血干细胞疾病,主要表现为病态造血导致血细胞减少㊂MDS是老年最常见的血液系统肿瘤,目前病因和病机不明㊂MDS分为原发性和继发性,原发多见,发病率随年龄增加而增加,继发多为化疗继发㊂病例1患者为老年女性,以白塞病表现首发,后出现血三系减少,考虑为原发性MDS,病例2患者为中年女性,确诊SLE在先,使用环磷酰胺治疗后病情稳定,出现白塞病症状,血三系减少经骨髓检查排除SLE血液系统累及,考虑为环磷酰胺继发MDS㊂经相关文献检索并分析,结合本文病例报道,发现BD合并MDS少见但非罕见㊂分析病例特点总结规律有助于临床诊断及鉴别诊断,减少误诊误治㊂从发病年龄来看,BD合并MDS患者高发年龄为40~69岁,即中老年好发㊂分析原因,可能为BD多发于中青年,而MDS为老年人群高发,发病率随年龄增长而增加,两种疾病叠加的年龄段为中老年㊂大部分患者BD发病早于MDS,约为61.6%㊂到底是MDS继发于BD,还是BD继发于MDS,或者二者同时发生,很难分辨㊂从病例分析来看,就发病时间而言,多数BD发生在MDS之前,其次是二者同时发生,BD发生在MDS之后的较少㊂一种推测认为二病并发为一种疾病的特殊类型,在疾病的不同病程呈现不同表现[2],现阶段尚无法证实,有待进一步研究㊂从临床表现来看,BD合并MDS仍以皮肤㊁黏膜损害为突出表现,出现几率居前三位的分别为口腔溃疡㊁生殖器溃疡㊁皮肤症状㊂而与单纯BD有鉴别意义的临床特征是消化道病变㊁发热㊁血细胞减少㊂本研究中BD并发MDS时消化道病变的发生率(50%)远高于单纯BD(21.5%~60%),且治疗效果不佳㊂一般BD出现发热的几率不高,且多为低热,而本研究提示BD合并MDS时出现发热症状高达46.7%㊂发热原因除考虑炎症活动外,也可能与MDS继发感染有一定关系㊂同样,血细胞减少并非BD的特异性表现,更多考虑与合并MDS相关㊂针刺反应在BD中的阳性率高达60%~70%,极具特异性,而在BD合并MDS中仅为13.3%,远低于单纯BD㊂实验室检查中,8号染色体三体异常是BD 合并MDS最为显著的特点㊂有文献报道原发性MDS出现8号染色体三体的概率是6.5%~ 16.3%,而本研究中这一几率至少为31.7%㊂更有提示作用的是存在8号染色体三体异常的患者发生消化道症状的比率为78.9%,高于以往相关报道[16,17]㊂虽然8号染色体三体异常与BD㊁MDS的关系并不明确,但这些都提示8号染色体三体异常可能是BD合并MDS尤其是出现消化道症状的有特殊意义的遗传学背景㊂有文献报道称免疫抑制剂诱导的继发MDS中常见5号或7号染色体的部分或全部缺失,而7号染色体异常是MDS预后不良的一种异常核型,可在短期内发展为急性髓系白血病[18]㊂就治疗方法看,目前BD合并MDS的治疗仍以激素联合免疫抑制剂为主,部分病例需要化疗㊂阿达木单抗和异基因干细胞移植治疗有个案报道发现疗效较好,尚需进一步增加病例数以证实[6,7,11,12]㊂结缔组织病与恶性肿瘤的相关性近年来已成为研究的热点,具体到BD,有国外研究评估BD与恶性肿瘤的相关性,发现1.8%伴发恶性肿瘤,其中恶性血液病较实体肿瘤多,而恶性血液病中又以MDS 发病率最高[19]㊂国内李国华等[20]报道41例BD合并恶性肿瘤,29例为恶性血液病,其中70%为MDS㊂因此有理由推测BD与MDS之间存在关联性㊂目前BD合并MDS病因和机制不明,综合国内外相关研究分析可能存在以下三方面因素:①免疫异常:部分MDS会出现自身免疫异常,约14%的MDS会出现自身免疫性疾病㊂MDS相关性免疫异常可出现典型的结缔组织病如复发性多软骨炎㊁干燥综合征等,但最常见的是系统性血管炎,表现为发热㊁关节炎㊁皮肤血管炎,在消化道表现为口腔溃疡㊁胃溃疡㊁肠炎[21]㊂而白塞病究其病理本质即为系统性多发性血管炎,为自身免疫性血管炎症㊂无论是MDS还是BD的免疫异常经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后均可得到缓解㊂说明BD和MDS的病因和发病机制有一定相关性,即存在相似的免疫异常㊂②染色体异常:上述染色体核型异常尤其是8号染色体三体异常在BD合并MDS中的高发及与肠道累及的密切关联性,均提示8号染色体三体可能是二者伴发的重要遗传学和基因基础㊂有研究提示具有8号染色体三体异常的MDS患者的CD34+造血祖细胞,IL⁃6㊁IL⁃7㊁IL⁃10㊁TGF⁃β及其受体,血管细胞黏附分子⁃1等表达上调,而这些均为与免疫和炎症反应相关的基因㊂TNF相关凋亡诱导配体(TRAIL)及其受体(TRAIL⁃R)在淋巴细胞稳态中起重要作用,与包括MDS在内的多种恶性血液病密切相关,而编码TRAIL⁃R的基因就位于8号染色体短臂21⁃22位点(8p21⁃22)[22]㊂③药物因素:治疗自身免疫疾病包括BD在内的多种免疫抑制剂如秋水仙碱㊁环磷酰胺㊁沙利度胺等可促进MDS的进展,药物直接作用于DNA复制引起染色体异常[23],或间接作用于细胞调节机制,诱发肿瘤发生[20]㊂此外,免疫抑制剂的致癌性可能还伴有其他许多因素,比如骨髓发育不全㊁染色体异常致白血病病毒的潜在激活以及免疫抑制状态下反复的抗原刺激等[24]㊂综上所述,BD合并MDS具有一定风险和临床特点,中老年㊁消化道损伤㊁8号染色体三体异常可能是BD伴发MDS的危险因素㊂二者的相关性和发病机制不明,尚需进一步研究㊂包括BD在内的自身免疫疾病常合并慢性贫血,而免疫抑制剂的使用可引起白细胞减低,易被临床医师忽视㊂临床上对于BD患者出现血象异常,应警惕恶性血液病尤其是MDS的可能,必要时尽早做骨髓学检查诊断㊂同时对于这类患者应避免使用对骨髓抑制作用强的药物㊂对于BS或MDS患者,要注意两种疾病并存的可能,做到早期诊断和治疗,改善预后㊂参考文献:[1] Li R,Sun J,Ren LM,et al.Epidemiologyof eight commonrheumaticdiseases in China:a large⁃scalecross⁃sectional surveyin Beijing [J].Rheumatology(Oxford),2012,51(4):721⁃729. 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肺海绵状血管瘤二例并文献复习
ｔ ｅ￣ｅ ａｕ ｅ ｈ ｔ ｔ ｒ ｒ
ＭＥ Ｂ ， ¨ ・ ｎ ， Ｉ ｅ ｋ ｎ Ｈ ｕ ｎ －ｅ ＬＡ Ｇ Ｍｉ ， Ｈ ｕ 一 ／ ｏ ｌ ｇ ＪＡ Ｗ ｉ ｕ ， Ｅ Ｇ ａ ｇｊ ， Ｉ Ｎ ｎ Ｚ ＯＵ Ｙ ｎ ｏ — ｉ
（ ｅａｔｅｔｆＣ ｒｉｈ ｒｃ ｕ ｅ ， ｆ ｌ ｔ ｏ ｉ ｌｆⅣ ＳｃｕｎＭｅｉ ｌＣ ｌｇ ， Ｄｐ ｒ ｎ ｏ ａｄ ｔｏ ｉ Ｓ ｒ ｒ Ａ ｉｅ Ｈ ｓ ｔ ｏ ｍ ｏ ａ ｃ ｇ ｙ ｆ ａ ｄ ｐａ ｏ ｉ ｉ ａ ｄｃ ｏｅｅ ｈ ａ ｌ
治疗 疗 效 确 切 。
【 关键词 】 肺肿瘤 ； 海绵状血管瘤 ； 诊断 ； 外科治疗
中图 法 分 类 号 ： ５ ３ ２ Ｒ ４ ． 文 献 标 识码 ： Ａ
Ｃｌ ｉ ａ ｎ ｌ ｓ ｆ ｐ ｌ ｎ ｒ ａ ｅ ｎ ｕ ｅ ｎ ｉ ｍ８ ｅ ｏ ｔ ｏ ｗｏ ｃ ｓ ｓ ａ ｄ ｒ ｖｅ ｏ ｉ ｃ ｌａ ａ ｙ ｉ ｏ ｕ ｍｏ ａ ｙ ｃ ｖ ｒ ｏ ｓ ｈ ｍａ ｇｏ ｎ ｓ ：ａ ｒ ｐ ｒ ｆｔ ａ ｅ ｎ ｅ ｉ ｗ ｆ
ｐ ｌ ｎ ｒ ａ ｅＴ Ｕ ｅ ｎ ｉｍａ Ｍ ｅ ｈ ｄ Ｔ ｅ ｃｉｉ ａ ｒ ｃ ｒ ｓ ｏ ａｉｎ ｓ ｗ ｔ ｕｍｏ ａｙ ｕｍｏ ａｙ ｅ ｖ ｌ Ｏ Ｓ ｈ ｍａ ｇｏ ． ｌ ｔｏ ｓ ｈ ｌ ｃ ｅｏｄ ｆ２ ｐ ｔ ｔ ｉ ｐ ｌ ｎ ｒ ｎ ｌ ｅ ｈ
ｂ ｏ ｄｙ ｓ ｕ ｕ ，ｈｅ ｏ ｙ ｉ ， ｃ ｅ ｔｐ ｉ ａ ｈ ｓ ｄ ｓｒ ｓ ｓ ｄ ｎ ｄｙ ｐ ｅ ｌｏ ｐ ｔ ｍ ｍ ｐｔｓｓ ｈ ｓ ａｎ ｎｄ ｃ ｅ ｔ ｉｔｅ ｓ， ｕｄ ｅ ｓ ｎｏ ａ， ｓ ｏ ｋ， ｎｄ Ｏ ｏ ｈ ｃ ａ Ｓ ｎ．
白塞病合并主动脉瓣关闭不全一例并文献复习
白塞病是一种全身性 的慢 性炎症性疾病 。土耳其皮 肤科 医
师 Ｂ ｈｅ 等在 １３ ｅｅｔ ９ ７年首先 报道 了该病 Ｊ 。该病 以血管 炎为病
理基础 Ｊ与 自身 免疫 相关 ， 床上 主要 表 现为 复发 性 口腔 溃 ， 临
疡、 阴部溃疡 、 眼色素膜 炎及 皮肤损 害 ， 可 累及 其他 系统 。心 也 脏受累时称 为心脏白塞病 ， 以瓣膜病变 、 尤其是 主动脉瓣病变
为主。
无压痛 。双下 肢 重度 水肿 ， 满布 鸡蛋 大小 水 泡 ， 伴有 溃 疡和 结
痂 。 针 刺 试 验 阳性 。 ３ 实 验 室 及 影 像 学 检 查 ：白 细 胞 ｌ． ４ Ｘ １ Ｌ 钾 ． ９０ ０／ ， ５ ３ ｍｏ Ｌ 钠 １９３ｒ ｏ Ｌ 氯 ７ ． ｍ ｌＬ 钙 １９ ｍ ｌＬ ． ８ｍ ｌ ， ０． ｔ ｌ ， ７４ｍ ｏ ， ．４ｍ ｏ ， ／ ｅ ／ ｏ ／ ／ 肌 酐２ ８ｐ ｌＬ 白蛋 白 ３ ． ／ ， ７ ， ／ ， ｍｏ ２ ３ｇＬ Ｃ反 应 蛋 白 ３ ． ｇ Ｌ 红 细 ７ １ｍ ／ ，
在性结节红斑 ， 双上肢 出现脓点 ， 伴坏死 ， 以桡侧部位 为主 ， 逐 并
闭不全致血流动力 学不 能维持 ， 张压 持续 性下 降。患 者病情 舒
危重 ， 在应用 甲强龙 （０ｍ ） ４ ｇ 后实施 了急诊 主动脉瓣 置换 ＋三尖
瓣整形术。术前 经食 道超声见 主动脉瓣重 度反流 （ １ 。手术 图 ）
华平 刘 家 良 王萌 江 慧琦 曾宽 刘立 宝 敖 翔 杨艳 旗
【 摘要 】 目的 探讨 白塞病合并 主动脉瓣关 闭不全 的诊断治疗 。方法 对１ 例患有 白塞病合并 主动脉
瓣关 闭不全 的 ２ ０岁男性 患者 的临床资 料进行总结 和分析并复 习相关 文献 。结 果 患者 因在 人院２ 内出 ４ｈ 现急性左心功能衰竭和急性肾功能衰竭 ， 病情危重 ， 接受 了急诊 主动脉瓣置换 ＋ 三尖瓣整 形术 。该例患者术 后恢复顺利 ， 无并发症发生 ， 出院。 目前 已随访 ９个 月 ， 痊愈 心功 能恢复 至 Ｉ级 。复查 超声心动 图未发 现主 动脉瓣瓣周漏发生 ， 人工机械瓣膜功能 良好 。结论 并瓣膜损害患者的治疗效果 。 早期 诊断 、 选择合 理的手术方 式 ， 将有效提 高 白塞病合
呼吸科疑难病例白塞氏病发热伴肺部结节进行性恶化
根据患者的病情、治疗效果和自身认知情况进行预后评估，为后 续治疗提供参考。
注意事项
在治疗过程中，需注意观察患者的不良反应和并发症情况，及时 处理以确保治疗安全。
05 病例讨论与思考
白塞氏病的肺部表现及诊疗挑战
白塞氏病是一种罕见的自身免疫性疾病，其肺部表现复杂多样，包括肺动脉高压、肺间质病变、肺结 节等。由于缺乏特异性临床表现，诊断较为困难。
诊疗挑战：白塞氏病的肺部表现与许多其他肺部疾病相似，因此需要进行详细的鉴别诊断，包括排除 肺癌、肺结核等常见疾病。此外，由于白塞氏病的治疗方案较为特殊，需要综合考虑患者的病情和个 体差异，制定个性化的治疗方案。
对于肺部结节恶化患者的治疗策略
对于肺部结节进行性恶化的患者，应采取积极的治疗策略，包括手术切除、放疗 和化疗等。对于无法手术切除的恶性结节，可采用靶向治疗和免疫治疗等新型治 疗方法。
其他症状
皮肤病变如结节性红斑、血管炎等，神经系统受 累可出现头痛、癫痫、偏瘫等症状，消化道受累 可表现为腹痛、腹泻、消化道出血等，肺脏受累 可出现咳嗽、咳痰、胸闷等症状。
白塞氏病的诊断标准
国际白塞氏病协会诊断标准（1990年）
需满足至少3项中的2项，包括反复口腔溃疡、反复生殖器溃疡、眼炎等表现，同 时排除其他类似疾病。
未来研究方向
白塞氏病的发病机制和肺部表现仍需进一步研究，以便为临床治疗提供更多理论依据。同时，新型治疗方法的疗 效和安全性需进行长期观察和研究，以提高患者的生存率和生存质量。
该病主要特征为口腔溃疡、生殖器溃 疡、眼炎及皮肤病变，也可累及神经 系统、消化道、肺脏等。
白塞氏病的临床表现
口腔溃疡
反复发作的口腔溃疡是白塞氏病的常见症状，可 同时出现多个溃疡，疼痛明显。
呼吸科疑难病例分享白塞氏病发热伴肺部结节进行性恶化2讲课文档
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最终诊断
原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤 消化道大出血
失血性休克 DIC 白塞氏病
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讨论
患者为中年男性，“发热1周”入院。 有白塞氏病基础，肺部结节短期内迅速进展。
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肺淋巴瘤影像学表现
结节、肿块型：此型最常见； 肺炎或肺泡型；
间质型：最少见，表现为弥漫性网状影或小结节影，或呈 磨玻璃样变；
粟粒型。
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该病例病理学初步结果提示淋巴瘤样肉芽肿：
肺淋巴瘤样肉芽肿更为罕见，与原发性肺淋巴瘤同属 于系统性肉芽肿性疾病。
由于病变部位常存在大片坏死灶，易造成诊断困难； 疾病早期，病理上不易与炎症或感染性疾病鉴别，
故活检需要多点取材或必要时重复取材； 本患者CT引导下经皮肺穿刺2次，第1次标本量极少
，支气管镜TBLB结果示肺组织慢性炎症。
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包括大的多形性细胞，具有开放的染色质、明显的核仁和 中等量的细胞质，异型细胞浸润并破坏血管壁，呈血管中 心性和血管破坏性生长模式，可见纤维素性坏死和大量的 细胞凋亡碎屑。 诊断：节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型。
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骨髓穿刺及骨髓活检：嗜血细胞综合征。
患者持续高热，便血进行性加重，血小板进行性下降，出 现休克，转入ICU对症支持治疗。
CRP 39.1mg/L，ESR 38mm/h，LDH 260U/L； RF 319IU/mL；铁蛋白 703ng/mL； 尿常规、粪常规、肝肾功能、凝血谱正常；
高龄起病白塞病2例——附文献复习
ｒａｒｅ．Ｍｅｔｈｏｄｓ
Ｔｗｏ ｐａｔｉｅｎｔ ｏｆ ａｄｖａｎｃｅｄ ａｇｅ（＞８０ ｙｅａｒｓ ｏｌｄ）
ｗｉｔｈ ｌａｔｅ ｏｎｓｅｔ ＢＤ ｗａｓ ｒｅｐｏｒｔｅｄ ａｎｄ ｔｈｅ ｒｅｌａｔｅｄ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｓ ｗｅｒｅ ｒｅｖｉｅｗｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｗｅ ｄｅｓｃｒｉｂｅ ｔｗｏ ｍａｌｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｐｒｅｓｅｎｔｅｄ ｗｉｔｈ ｏｒａｌ ａｐｈｔｈｏｕｓ ｕｌｃｅｒｓ，ｇｅｎｉｔａｌ ｕｌｃｅｒｓ ａｎｄ ｓｋｉｎ ｌｅｓｉｏｎｓ．Ｔｈｅｙ ｗｅｒｅ ｔｒｅａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｃｏｌｃｈｉｃｉｎｅ ａｎｄ ｅｔａｎｅｒｃｅｐｔ，ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ， ｃｏｍｂｉｎｅｄ ｗｉｔｈ ｔｈａｌｉｄｏｍｉｄｅ．ＤＨｅ ｔｏ ｓｅｖｅｒｅ ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ｃｏｍｐｌａｉｎｔｓ，ｓｕｃｈ
ｗａｓ
ａｓ
ｎａｕｓｅａ，ｖｏｍｉｔｉｎｇ ａｎｄ ｄｉａｒｒｈｅａ，ｃｏｌｃｈｉｃｉｎｅ
ｒｅ．
ｓｔｏｐｐｅｄ ａｆｔｅｒ ２ ｗｅｅｋｓ．Ａｎｏｔｈｅｒ ｐａｔｉｅｎｔ ｗｉｔｈ ｃｏｍｍｏｎ ｃｏｌｄ ｈｉｇｈ ａｎｄ ｆｅｖｅｒ ｄｉｓｃｏｎｔｉｎｕｅｄ ｅｔａｎｅｒｃｅＤｔ．Ａｄｄｉｔｉｏｎａｌｌｙ ｔｈｅｙ
ａｎｄ ｅｆｆｅｃｔｉｖｅ ｆｏｒ ｐａｔｉｅｎｔ ｗｉｔｈ ｌａｔｅ ｏｎｓｅｔ ｍｕｃｏｃｕｔａｎｅｏｕｓ ＢＤ．
【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】Ｂｅｈｃｅｔ’Ｓ ｄｉｓｅａｓｅ；Ｌａｔｅ ｏｎｓｅｔ；Ｔｈａｌｉｄｏｍｉｄｅ；Ｇｒａｎｕｌｏｃｙｔｅ ｍａｃｒｏｐｈａｇｅ ｃｏｌｏｎｙ—ｓｔｉｍｕｌａｔｉｎｇ ｆａｃｔｏｒ
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白塞氏病合并肺动脉瘤附七例临床分析
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白塞氏病合并肺动脉瘤附七例临床分析
高金明! 金宇虹! 蔡柏蔷! 孙燕! 宋伟" 徐凌!
病例 / 病例 1 病例 !
女 男 男
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咯血， 气短 咯 血， 胸部 隐痛 咯血， 低热
二、 胸部影像学特点 ! 例患者均行胸部 " 线 及 胸 部 #$ 检 查， / 例行 肺血管造影检查。主 要 " 线 异 常 表 现 为： 肺门明显 增大 + 例， 近肺门的单发的边缘整齐的团块 影 ’ 例， 累及多肺叶的大 小 不 一 的 结 节 影 ’ 例， 肺内片状渗
中国呼吸与危重监护杂志 )$$, 年 + 月第 1 卷第 , 期
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五、 治疗及预后 ! 例患者均接受糖皮质激素加免疫抑制剂治疗， 其中 " 例患者在确诊白塞氏病合并肺血管瘤后， 适当 增加了上述药物剂量 （均未使用大剂量糖皮质激素或 免疫抑 制 剂 冲 击 疗 法） ， 咯 血 症 状 逐 渐 减 轻， 病情稳 而 行 肺叶 切 除， 目 定。其中 # 例因 反复 出现大 咯血， 前使用小剂量的环磷酰胺， 未再出现咯血症状。 讨 论
病例 ’
男
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咯血， 低热
46例白塞病的临床资料分析的开题报告
46例白塞病的临床资料分析的开题报告1. 研究背景及意义白塞病（Behcet's disease，BD）是一种严重的多系统免疫性疾病，主要影响口腔、眼睛、皮肤和生殖系统。
该疾病首先在20世纪的20年代被描述出来，并被认为是亚洲和地中海地区的一种很少见的病症。
但是，最近的研究表明，该病在全球范围内的发病率正在逐渐增加。
虽然该疾病目前的确切病因尚不明确，但它被认为是一种自身免疫疾病，可能与环境因素和遗传因素有关。
为了更好地了解白塞病的临床表现和治疗策略，有必要对已知的临床资料进行分析。
本研究旨在通过分析46例白塞病患者的临床资料，探索其病理特征、临床表现和治疗策略，以提供更好的诊断和治疗建议。
2. 研究对象和方法本研究选取了46例被确诊为白塞病的患者，这些患者来自不同的医疗机构，包括一些大型综合医院和专业的免疫性疾病医疗机构。
我们收集了这些患者的临床资料，包括年龄、性别、症状及其严重程度、眼部和口腔病变的类型和频率、皮肤及关节病变的病理特征、治疗方案和疗效评估等方面的信息。
我们将对这些临床资料进行统计学分析，包括描述性统计分析、双变量分析、卡方检验等方法，以揭示白塞病的临床表现和治疗策略。
3. 预期结果预计本研究将揭示以下内容：（1）白塞病的病理特征：通过对46例白塞病患者的病理特征分析，揭示该病在不同组织器官中的共性和差异性。
（2）白塞病的临床表现：通过分析这些白塞病患者的临床表现和症状，揭示其常见的病理表现和频率。
特别是对于眼部和口腔病变的分析将提供更多的诊断依据。
（3）白塞病的治疗策略：通过分析这些患者的治疗方案和疗效评估，客观评估不同治疗方案的优劣，并提供更好的治疗建议。
4. 研究意义和社会效益该研究的结果将为更好地认识白塞病的临床表现和治疗策略提供有益的指导，并为全球范围内的白塞病患者提供更好的诊断和治疗服务。
此外，该研究也将为未来的白塞病治疗策略的制定和改进提供重要的参考和依据。
白塞病伴发恶性肿瘤41例临床分析
白塞病伴发恶性肿瘤41例临床分析李国华;郑文洁;林毅;张奉春【期刊名称】《基础医学与临床》【年(卷),期】2013(033)006【摘要】目的研究白塞病(BD)伴发恶性肿瘤的临床特点和相关性.方法分析北京协和医院收治的BD伴发恶性肿瘤患者的临床资料.结果 1)BD伴发恶性肿瘤41例(男16例,女25例).其中恶性血液病29例,骨髓增生异常综合征占20例,白血病7例,另再生障碍性贫血2例和淋巴瘤1例；实体肿瘤13例,结直肠癌占3例(其中1例合并子宫内膜癌),膀胱癌2例,食管癌、胃癌、胰腺癌、甲状腺癌、乳腺癌、宫颈癌、肾癌和转移性腺癌各1例.2)BD伴有恶性肿瘤的患者年龄偏大、消化道受累多见.3)BD伴恶性血液病和实体肿瘤两组间年龄、BD与肿瘤的间期以及肿瘤进展时BD的活动有显著差异.结论 BD伴发恶性肿瘤有一定的风险和特点,高龄、消化道受累可能是BD伴发恶性肿瘤的危险因素.二者的关联性尚不清楚,需要在临床工作进一步总结.【总页数】4页(P769-772)【作者】李国华;郑文洁;林毅;张奉春【作者单位】中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科,北京100032;中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科,北京100032;中国医学科学院北京协和医院肿瘤内科,北京100032;中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科,北京100032【正文语种】中文【中图分类】R593.2【相关文献】1.2型糖尿病伴发恶性肿瘤664例临床分析 [J], 韩倩;杨岩;刘春水;王润超;侯俊杰;白欧2.2型糖尿病伴发恶性肿瘤282例临床分析 [J], 王东济;田卫;刘晶3.晚期恶性肿瘤伴发糖尿病47例临床分析 [J], 郑暄;王玉梅;刘聪4.伏立康唑治疗儿童血液系统恶性肿瘤伴发侵袭性真菌感染的临床分析 [J], 赵爱玲;刘炜5.白塞病伴发骨髓增生异常综合征3例报道及其伴发机制探讨 [J], 周爱红因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
原发性肺动脉肉瘤二例并文献复习
原发性肺动脉肉瘤二例并文献复习李祥春;卢蕻迪;王新慧;张迎;刘子玲;张尉华【期刊名称】《海南医学》【年(卷),期】2019(030)001【总页数】2页(P125-126)【关键词】原发性肺动脉肉瘤;肺动脉血栓栓塞;诊断;治疗;预后【作者】李祥春;卢蕻迪;王新慧;张迎;刘子玲;张尉华【作者单位】吉林大学白求恩第一医院肿瘤科,吉林长春 130012;吉林大学白求恩第一医院肿瘤科,吉林长春 130012;吉林大学白求恩第一医院肿瘤科,吉林长春130012;吉林大学白求恩第一医院肿瘤科,吉林长春 130012;吉林大学白求恩第一医院肿瘤科,吉林长春 130012;吉林大学白求恩第一医院肿瘤科,吉林长春 130012【正文语种】中文【中图分类】R734.2原发性肺动脉肉瘤(primary pulmonary artery sarcoma，PPAS)是一种罕见的肺血管恶性肿瘤，病因不清，临床表现无特异性，常误诊为肺动脉血栓栓塞(PTE)，使患者失去最佳治疗时机，预后差。
现报道我院肺动脉肉瘤病例2例，同时回顾分析国内外文献，以提高对PPAS的认识。
1 病例简介1.1 病例一患者男性，32岁，因“胸痛1年，加重伴间断咳嗽、咳痰、咯血2周”于2017年2月21日入院。
辅助检查：D-二聚体、双下肢静脉彩超未见异常。
肺增强CT：肺动脉主干、左肺动脉干及远端分支管腔内见充盈缺损；影像诊断：肺动脉主干、左肺动脉干及远端分支栓塞；心脏彩超：主肺动脉分叉处及左肺动脉起始段可见一实质性略强回声；超声提示：肺动脉栓塞；正电子发射计算机断层显像(PET-CT)：肺动脉主干、左肺动脉干及分支内高代谢结节，不除外肺栓塞所致。
行全麻下低体温下肺动脉内膜剥脱术，术后病理：肺动脉内膜肉瘤，免疫组化：AE1/AE3、CD31(-)、CD34(1+)、EMA(-)、ERG(-)、F8(-)、Ki-67(+20%)、S100(-)、SMA(-)、Vim(3+)。
白塞病合并白血病——附2例报道及文献复习
白塞病合并白血病——附2例报道及文献复习魏强华;杨虎天【期刊名称】《上海医学》【年(卷),期】2004(27)2【摘要】目的研究白塞病合并白血病的临床特征 ,探讨两者间的关系。
方法报道 2例白塞病合并白血病病例 ,结合文献报道的 9例 ,共计 11例进行临床分析。
结果 11例患者平均年龄 4 2 .4岁 ,平均病程 11.5年。
临床表现按发生率多少分别为 :口腔溃疡 (10 0 .0 % )、皮损 (90 .9% )、外阴溃疡 (6 3.6 % )、眼部病变 (5 4 .5 % )和关节炎 (5 4 .5 % )。
本组患者在合并白血病前大多有不同程度的外周血象改变 (6 /7例 ) ,并且有免疫抑制剂使用史(5 /8例 )。
合并的白血病 :急性髓细胞性白血病 9例 ,急性淋巴细胞白血病和浆细胞白血病各 1例。
11例患者 1年内均死亡。
结论从发病诱因、临床表现、药物使用等方面分析 ,白塞病与白血病之间存在密切联系。
【总页数】3页(P119-121)【关键词】白塞病;白血病;文献复习;并发症【作者】魏强华;杨虎天【作者单位】上海交通大学附属第一人民医院中西医结合科【正文语种】中文【中图分类】R733.7【相关文献】1.慢性髓系白血病合并白塞病1例报告并文献复习 [J], 邓雪蓉;董怡;张卓莉2.骨髓增生异常综合征合并白塞病一例报道并文献复习 [J], 王凤丹;葛瑛;王迁;庄俊玲;孙钢;沈悌3.急性髓系白血病合并慢性淋巴细胞白血病一例报道及文献复习 [J], 刘凯奇;秘营昌;李大鹏;白洁;井丽萍;卞寿庚;王建祥4.白塞病合并脑膜增厚一例报道及文献复习 [J], 唐秒;左晓霞;李通;蒋莹5.白塞病合并肺奴卡菌病一例报道并文献复习 [J], 章辉;罗嫚;王娇莉因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
病例报告 白塞病合并淋巴瘤1例报告并文献复习
病例报告白塞病合并淋巴瘤1例报告并文献复习
黄琴; 赖伟男; 杨敏
【期刊名称】《《南方医科大学学报》》
【年(卷),期】2013(033)006
【摘要】白塞病合并淋巴瘤病例罕见,目前国内外文献报道仅23例。
本文报道国内第1例(世界上第2例)白塞病合并结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)的病例,患者为26岁青年男性,确诊白塞病后予泼尼松龙、环磷酰胺、沙利度胺、生物制剂等药物治疗,自然病程2年后因急腹症手术,术后病理诊断"(回肠末端)结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型"。
白塞病合并淋巴瘤的机制尚不清楚,本文通过文献复习,总结国内外报道的病例特点,在免疫机制、EB病毒感染、药物应用等方面对相关机制进行探讨。
【总页数】3页(P934-936)
【作者】黄琴; 赖伟男; 杨敏
【作者单位】南方医科大学南方医院风湿免疫科广东广州510515
【正文语种】中文
【中图分类】R733.4
【相关文献】
1.十二指肠型滤泡性淋巴瘤自愈1例病例报告并文献复习 [J], 陈青;张燕林;郭广秀;张功亮;周小鸽
2.再生障碍性贫血并发滤泡性淋巴瘤病例报告及文献复习 [J], 常伟;张素洁;吴涛;舒晓燕;阮珺;周景梅;高敏
3.伴浆细胞分化的弥漫大B细胞淋巴瘤一例病例报告并文献复习 [J], 杨融辉;廖爱
军
4.恶性淋巴瘤合并第二肿瘤5例病例报告及文献复习 [J], 傅华; 甘欣锦; 徐旻; 沈伟
5.白塞病合并淋巴瘤1例报告并文献复习 [J], 黄琴; 赖伟男; 杨敏
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当白塞氏病累及肺
当白塞氏病累及肺1937年，土耳其皮肤科医生白塞（Behcet）首先报告了一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现的疾病。
之后，以他的名字命名此病，这就是白塞病，也有人译为贝赫切特综合征，这是一种全身性免疫系统疾病，属于血管炎的一种。
白塞氏病可累及神经系统、消化道、肺、肾及附睾等器官，其基本病理表现为皮肤黏膜、眼以及全身多系统的血管炎。
根据流行病学调查，白塞氏病主要分布于东亚、中东、地中海地区，被称为“丝绸之路病”.临床上少部分患者可以出现血栓性静脉炎或深静脉血栓，并发肺部病变者较为罕见，主要表现为肺的小动脉炎引起小动脉瘤或局部血管的栓塞而出现咯血、胸痛、气短、肺栓塞等症状，有肺栓塞者多预后不良，约4%-5%的患者可以出现肺间质病变，但严重者少见，并发咯血者且咯血量大者可致命。
白塞氏病累及肺的病理学特点：主要表现为血管周围的淋巴细胞浸润，也可见浆细胞、巨噬细胞、酸性细胞及多核性白细胞浸润。
细胞基膜上有补体沉积、血循环中可有免疫复合物存在。
血管炎可并发血栓形成、肺梗塞、血栓性上腔静脉阻塞。
当动脉壁的炎症渗出破坏了血管壁弹性组织可引起致命性肺大出血。
肺组织学检查亦可见弥漫性肺间质纤维化、空洞及结节样改变等。
白塞氏病累及肺的临床表现：肺累及的发生率约为5%,男性多见，以青壮年为主。
BD出现最初表现如口腔溃疡至发生肺部症状的时间不一。
某些患者的肺部病变可反复发作，除肺部表现外，尚有全身其他系统的症状，以及全身不适、发热、体重明显减轻等非特异性表现，肺部病变一般不会单独发生，常和其它疾病相伴而行。
肺部表现主要为咯血，可轻中度或重度、甚至为致命性大出血。
咯血特别是重度咯血是BD预后不良的症象之一。
咯血原因除和肺栓塞可肺血管炎有关外，可能因上腔静脉阻塞导致大气管静脉压力增高破裂有关。
陈少贤等医生在相关文献表明咯血、上腔静脉血栓形成、血栓性静脉炎是BD累及肺的特征性临床表现。
其他的肺部表现有肺间质纤维化、反复发作的肺炎以及肺血管炎所致的肺内动静脉炎、肺动脉高压、动脉瘤，甚至呼吸衰竭。
白塞氏病合并复发性动脉瘤的治疗体会
白塞氏病合并复发性动脉瘤的治疗体会王鹏;袁凯;梁卫;张纪蔚【期刊名称】《血管与腔内血管外科杂志》【年(卷),期】2015(000)002【摘要】ObjectivesTo summarize the experience of the treatment for recurrent aneurysm in Behcet’s disease. MethodsFrom March 2013 to December 2014, 2 patients with recurrent aneurysm in Behcet’s disease were admitted. They were cured by endovascular stent-graft which were implanted through puncturing the previous graft straightly. ResultsThere were no hospital morbility or mortality. Follow-up 18 and 8 months resepectively, there were no reccurent aneurysm.ConclusionThe Endovascular therapy with proper open-puncture combined with immunosuprressive treatment for recurrent aneurysm in Behcet’s disease appears to be an effective management option.%目的：总结白塞氏病合并动脉瘤治疗后复发的治疗经验，并且对手术方式和药物治疗进行探讨。
方法2013-03至2014-12收治2例白塞氏病合并股动脉瘤反复发生患者，最终采用杂交手术方式，直接暴露穿刺人工血管或覆膜支架进行腔内隔绝术。
白塞氏病合并升主动脉瘤和主动脉瓣关闭不全的外科治疗--个案报告与文献复习
白塞氏病合并升主动脉瘤和主动脉瓣关闭不全的外科治疗--个案报告与文献复习刘愚勇;孙衍庆;蔡克强【期刊名称】《心肺血管病杂志》【年(卷),期】2002(021)004【摘要】目的:报告1例Beh et's病合并升主动脉瘤、主动脉瓣关闭不全的外科治疗,结合文献,探讨其相关问题和解决方法.方法:1例Beh et's患者经激素加免疫抑制剂治疗后进行升主动脉与主动脉瓣替换手术,术后给予激素、抗凝、抗炎治疗,并随访;阅读分析相关文献,探讨解决方案.结果:本例患者术后早期恢复良好,彩色多普勒超声心动图示人工瓣情况无异常,随访6个月情况良好,后因主动脉人工瓣脱落导致急性心衰而死亡.结论:Beh et's合并升主动脉瘤及主动脉瓣关闭不全手术后容易并发瓣周漏或人工瓣脱落,尽管已提出了一些预防方法,但从根本上尚无有效的防治办法.【总页数】3页(P214-216)【作者】刘愚勇;孙衍庆;蔡克强【作者单位】100029,北京,首都医科大学附属北京安贞医院心外科;100029,北京,首都医科大学附属北京安贞医院心外科;100029,北京,首都医科大学附属北京安贞医院心外科【正文语种】中文【中图分类】R654【相关文献】1.升主动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全的外科治疗 [J], 梅举;张宝仁;郝家骅;徐志云;邹良建;韩林;郎希龙;丁芳宝;王连才2.升主动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全外科治疗(附五例报告) [J], 张秀和;张柏民;姜亦忠;林柏松;张连仲;吕民;符韶鹏;孙雪峰3.白塞综合征合并升主动脉瘤的外科治疗(1例报告及文献复习) [J], 陈道中;廖崇先;王其敏;翁钦永;杜剑之4.升主动脉瘤合并重度主动脉瓣关闭不全的外科治疗1例报告 [J], 熊化生;章镜平5.升主动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全的外科治疗 [J], 吴若彬;张锡彬;郑少忆;郭惠明;黄克力;罗征祥因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
白塞综合征合并升主动脉瘤的外科治疗(1例报告及文献复习)
白塞综合征合并升主动脉瘤的外科治疗(1例报告及文献复习)陈道中;廖崇先;王其敏;翁钦永;杜剑之【期刊名称】《福建医科大学学报》【年(卷),期】1999(33)1【摘要】@@ 白塞综合征并发升主动脉瘤较为罕见,国内外有关手术切除的报道更少.我科于1996年2月收治1例患者并予以手术治疗.报告如下.rn1 病例资料rn 患者,男性,31岁.自诉有10多年反复口腔粘膜及外生殖器溃疡史.1995年8月因旧症复发,核磁共振(MRI)检查发现升主动脉瘤,收住我院内科.用雷公藤多甙等治疗,口腔粘膜溃疡好转,升主动脉瘤逐渐扩大,并累及弓部.1996年1月MRI发现升主动脉瘤破裂,同年2月收入我科.【总页数】2页(P97-98)【作者】陈道中;廖崇先;王其敏;翁钦永;杜剑之【作者单位】福建医科大学附属协和医院心外科,福州,350001;福建医科大学附属协和医院心外科,福州,350001;福建医科大学附属协和医院心外科,福州,350001;福建医科大学附属协和医院心外科,福州,350001;福建医科大学附属协和医院心外科,福州,350001【正文语种】中文【中图分类】R73【相关文献】1.白塞氏病合并升主动脉瘤和主动脉瓣关闭不全的外科治疗--个案报告与文献复习[J], 刘愚勇;孙衍庆;蔡克强2.Ehlers-Danlos综合征合并脊柱侧凸外科治疗附2例报告及文献复习 [J], 刘洋;李明;朱晓东;陈华江;王新伟;袁文3.炎性腹主动脉瘤合并下肢深静脉血栓形成——病例报告并文献复习 [J], 刘涛;杨盛家;俞恒锡;齐一侠;齐立行4.妊娠合并Stanford A型主动脉夹层外科治疗二例报告并文献复习 [J], 刘胜中;于涛;魏大闯;谭今;向波;蒋露;蒋钦;刘科;古程;黄克力5.腹主动脉瘤的外科治疗（病例报告及文献复习） [J], 冯流辉;杜渊;高治人;闵龙秋;孙桂林;李海林;牛文化因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
白塞病并发升主动脉瘤及主动脉瓣关闭不全的外科治疗
白塞病并发升主动脉瘤及主动脉瓣关闭不全的外科治疗
蔡巍巍;陈长志
【期刊名称】《中国心血管病研究》
【年(卷),期】2007(005)002
【摘要】目的总结白塞病所致升主动脉瘤和主动脉瓣关闭不全的外科治疗效果,探讨相关手术方式和解决方法.方法回顾性分析两例白塞病所致升主动脉瘤和主动脉瓣关闭不全患者的手术治疗,其中1例为外院行主动脉瓣置换后来我院行改良Bentall手术,另1例在我院实施主动脉瓣置换术,主动脉根部夹层动脉瘤成形,二尖瓣、三尖瓣成形术.结果两名患者均痊愈出院.结论白塞病致主动脉瓣关闭不全如单纯行瓣膜置换,术后人工瓣膜脱落的发生率较高,主动脉根部替换手术方式是解决问题的根本方法.
【总页数】3页(P118-120)
【作者】蔡巍巍;陈长志
【作者单位】210127,上海交通大学医学院附属仁济医院心胸外科;210127,上海交通大学医学院附属仁济医院心胸外科
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.白塞氏病合并升主动脉瘤和主动脉瓣关闭不全的外科治疗--个案报告与文献复习[J], 刘愚勇;孙衍庆;蔡克强
2.升主动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全的外科治疗 [J], 梅举;张宝仁;郝家骅;徐志云;邹良建;韩林;郎希龙;丁芳宝;王连才
3.升主动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全外科治疗(附五例报告) [J], 张秀和;张柏民;姜亦忠;林柏松;张连仲;吕民;符韶鹏;孙雪峰
4.升主动脉瘤伴主动脉瓣关闭不全12例的外科治疗 [J], 董逸飞;董书强;李庆新;曹文峰;尹清;宿华伟;吕国祯
5.升主动脉瘤合并重度主动脉瓣关闭不全的外科治疗1例报告 [J], 熊化生;章镜平因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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Ｈｇ；神志清楚，查体合作；全身皮肤黏膜无皮疹
ｃｍ×４ ｃａ
作者单位：首都医科大学附属北京朝阳医院北京呼吸疾病研 究所，北京１０００２０ 电子信箱：ｄｅｓｋｉｎ＠ｓｉｎａ．ｃｏｒｎ
及出血点；口腔黏膜无溃疡；左颈部可及１个３
包块，并可触及动脉搏动，双侧颈部未闻及血管杂音；双肺 呼吸音清，未闻及干湿哕音；心率１００／ｍｉｎ，律齐，心音有
［１］董怡，施桂英．第八届国际自塞病学术会议简介［Ｊ］．中华内科 杂志，１９９９，２（２）：１３５—１３６． ［２］曹元华．日本新修订的白塞综合征诊断与分期及临床严重度 标准［Ｊ］．国际皮肤性病学杂志，２００６，３２（１）：５７—５８． ［３］陈绍贤，邓伟吾．白塞病的肺部表现［Ｊ］．中国实用内科杂志。 １９９２。１２（３）：１４７—１４８．
１１０／７０ ｍｍ １００／ｍｉｎ，Ｒ ２３／ｍｉｎ，Ｂｐ
Ｈｇ（１
ｍｍ Ｈｇ＝
ｋＰａ），于当地医院立即输血８００ ｍＬ，静脉滴注垂体后
叶索，咳血症状逐渐改善，但仍咳嗽、痰中带血丝，为进一步 诊治收入我院。发病以来体重下降４ ｋｇ。既往史：２００１年 ｌ为４７５
ｍｍ
Ｈ２０（１
ｍｍ Ｈ２０＝０．０９８
ｋＰａ），未进一步检
查；个人史：吸烟史５年，每日１０支，现已戒烟１年，不饮 酒。人院体检：Ｔ
１００／６０ ｍｍ ３６．４。Ｃ，Ｐ ８２／ｍｉｎ，Ｒ ２０／ｍｉｎ，Ｂｐ
Ｈｇ；神志清楚，体检合作；全身皮肤黏膜无皮
疹、无黄染，静脉穿刺处皮肤无红晕，无脓疮；全身浅表淋巴 结未及肿大；口唇苍白，口腔黏膜无溃疡；气管居中，甲状腺 不大，双侧颈动脉可闻及收缩期杂音；胸廓无畸形，双肺呼 吸音低，未闻及干湿哕音；心率８２／ｒａｉｎ，律齐，各瓣膜区未 阐及杂音；腹软，无压痛，肝脾肋下未及；双下肢不肿。辅助 检查：血常规示白细胞９．３３×１０９／Ｌ，中性粒细胞０．５９７，淋 巴细胞０．３１６，嗜酸粒细胞０．０１，血红蛋白８．９ ｇ／Ｌ，血小板 计数２７６ Ｘ１０９／Ｌ；尿常规示白细胞２５×１０６／Ｌ，余（一）；粪
Ｈ，Ｅｖｅｒｅｋｌｉｏｇｌｕ
Ｃ，№Ｆ，ｅｔ
ｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎ
８１．Ｔｈｏｒａｃｉｃ ｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ ｉｎ ｍｕｌｔｉｐｌｅ
Ｂｅｃｈｅｔ’ｓ ｄｉｓｅａｓｅ
ａｎｄ
ｉｔｓ
ｗｉｔｈ
ｐａｒａｍｅｔｅｒｓ［Ｊ］．
ｈＩｎｇ，２０００，１７８：１６１—１７０．
２００７—０９—２４收稿２００７—１２—２０修回本文编辑：张建军
ｍｇ／Ｌ；血常规：白细胞８．４５
Ｘ
１０９／Ｌ，中性粒细胞０．６３６，淋巴细胞０．２２１，血红蛋白
９．５ ６６
ｇ／Ｌ，血小板计数１７１×１０９／Ｌ；尿常规（一）；肌酐（ｃｒ） ｐ，ｍｏｌ／Ｌ；结核菌素试验（ＰＰＤ）：阳性。治疗经过：入院后
给予低分子肝素及华法林抗凝，在服用华法林２．５Ⅱｌｇ，国 际标准化比值（ＩＮｎ）在２．３６时患者开始咳血，约３０
万方数据
ｍｍ／ｈ；ＣｌｉＰ ３７
２０％，血管病变出现后常提示预后不良。典型组织病理学 特点为系统性血管炎和血管周围炎症细胞浸润，可累及大、 中、小动脉或静脉，血管腔内血栓形成，并且在栓子周围有 炎症细胞特别是淋巴细胞浸润。浅静脉和深静脉血栓性静 脉炎是白塞病血管病变最常见的表现。动脉病变少见，但 较特异，且致死性高¨ＪＪ。一项来自土耳其的研究对２３１９ 例白塞病病例进行了分析，发现动脉病变的发生率仅为
０．１３３ ｍｍ
常规及潜血（一）；Ｃ反应蛋白（ＣＲＰ）０．７２９ ｇ／Ｌ；红细胞沉 降率１２ ｍｍ／ｈ；凝血四项（一）；免疫球蛋白（一）；抗链“０” （一）；类风湿因子（一）；抗－Ｓｍ抗体、抗－ＳＳＡ抗体、抗・ＳＳＢ 抗体、抗－Ｓｅｌ７０抗体（一）、抗Ｊｏ—ｌ抗体（一）；ＡＮＣＡ（一）； ＡＮＡ（一）；抗ｄｓＤＮＡ（一）。心脏彩超：心内结构未见明显 异常。双下肢静脉超声未见异常。椎动脉、颈动脉超声：双 颈动脉及椎动脉未见异常。ＣＴＰＡ示：双下肺动脉瘤样扩 张，并肺动脉栓塞；双下肺片絮影，考虑为肺栓塞致肺内改 变。肺动脉造影、支气管动脉造影：双侧肺动脉下叶分支瘤 样扩张。非选择性主动脉造影：未见异常。入院后追问病 史发现，患者近４～５年反复出现口腔溃疡，２—３个月间隔 发作，曾出现生殖器溃疡、颅内压增高，同时存在血管病变， 结合上述及辅助检查考虑诊断为不完全型白塞病。给予安 络血止血，泼尼松６０ ｍｇ／ｄ，Ｊ周后在病房突发大咳血，抢救 无效死亡。 例２．男，３ｌ岁。主诉“阳１断双下肢水肿８个月，咳血、 胸痛、喘憋５个月，加重１个月”于２００７—０２—２８收入院。 患者于人院前８个月无明显诱因出现双下肢水肿，于当地 医院给予脉通静脉滴注和口服利尿剂治疗后症状减轻，入 院前７个月双下肢水肿加重，无疼痛、无间歇跛行，于当地 医院再次就诊，诊断为双下肢静脉炎，给予抗凝、扩血管等 治疗后症状缓解。人院前６个月无明显诱因咳血，鲜红色， 反复出现，伴喘憋，活动后气短，遂于当地医院就诊，给予抗 炎、止血治疗后症状缓解。在此期间发现左颈部包块，于当 地医院行颈动脉超声示左颈总动脉瘤，遂于省某医院就诊。 查ＣＴＰＡ及双下肢静脉超声，诊断为肺血栓栓塞症，双下肢 深静脉血栓形成。给予抗凝及置入下腔静脉滤网治疗，但 患者服用华法林（约８０ ｍＬ／ｄ）后出现咳血，遂停用。后患 者由于经济原因出院，仅服用中药治疗。近半月活动后气 短进行性加重，为进一步诊治收入我院。患者发病以来反 复出现口腔溃疡，曾出现头晕，视野缺损，无发热，无生殖器 溃疡，无关节痛，粪尿正常。既往体健，无吸烟史，少量饮 酒。入院体检：Ｔ ３６．６℃，Ｐ
３．６％【４ Ｊ。白塞病合并肺动脉瘤临床上更为罕见。国外发生
率为０．７％一１．Ｏ％¨Ｊ。以上两患者均反复咳血，病例１肺 ＣＴＰＡ除可见肺动脉瘤样扩张外还可见肺动脉附壁血栓， 病例２在ＣＴＰＡ的影像上也可见肺动脉壁增厚，肺动脉瘤 样扩张，肺动脉附壁血栓，虽然存在双下肢静脉炎及双下肢 深静脉血栓，但肺血栓栓塞不能形成肺动脉瘤，故病例２的 肺血管表现为肺动脉瘤合并附壁血栓。另外，白塞病出现 的下肢深静脉血栓，由于栓子紧紧黏附于静脉壁，也很少发 生肺血栓栓塞旧Ｊ。仔细追问病史，２例病程中均有白塞病 的主要症状出现，其误诊的主要原因是对白塞病导致的血 管病变认识不足。另外，病例２合并了多发的体循环动脉 瘤，但却未引起重视，专科医生未能把肺血管病变与体循环 动脉瘤联系在一起共同考虑，缺乏以“一元论”解释临床表 现的观念。在长达半年的时间内患者被诊为下肢静脉炎、 左颈总动脉瘤、肺血栓栓塞症等，并曾被建议外科手术治 疗，并置入下肢静脉滤网，值得深思。 目前治疗白塞病合并肺动脉瘤的有效治疗方案是甲基 泼尼松龙联合环磷酰胺。关于抗凝治疗文献报道，白塞病 出现咳血被误诊为肺栓塞时单独应用抗凝药非常危险，应 引起临床注意，若确有必要使用该类药物，则必须在使用免 疫抑制剂之后。病例１应用抗凝药物后曾出现大咳血致失 血性休克，病例２应用华法林抗凝后也出现了咳血量增多， 但由于其置入了下腔静脉滤网，无奈必须使用抗凝治疗。 白塞病出现咳血被误诊为肺栓塞时应用抗凝治疗呵导致咳 血加重，甚至死亡，故应严格掌握抗凝指征。综上所述，加 强对该病的认识，特别是当特征性表现不充分或不典型时， 应详细了解病史，综合考虑临床各方面表现才能避免误诊。 参考文献
３１２
Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｊｏｕｒｎａｌ
ｏｆ
Ｐｒａｃｔｉｃａｌ Ｉｎｔｅｍａｌ
Ｍｅｄｉｃｉｎｅ
Ａｐｒ．２００８ Ｖ０１．２８
Ｎｏ．４
教训分析 白塞病合并肺动脉瘤２例分析并文献复习
张鸿，张洪玉
文章编号：１００５—２１９４ｉ ２００８）０４—０３１２—０２ 关键词：血管炎；肺动脉瘤
Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｖａｓｃｕｌｉｔｉｓ；ｐｕｌｍｏｎａｒｙ
［４］Ｓａｒｉｃａ・Ｋｕｅｕｋｏｇｌｕ
ｉｎｖｄｖｅｍｅｍ
ｉｎ
Ｒ，Ａｋｄａｇ—Ｋｏｓｅ
Ａ，ＫａｙａｂａｌＩ
Ｍ，ｅｔ ａ１．Ｖａｓｅｕｌａｒ ｏｆ ２３ １９
Ｂｅｃｈｅｔ’ｓ ｄｉｓｅａｓｅ：ａ
ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅ ａｎａｌｙｓｉｓ
ｃａｓ∞［Ｊ］．Ｉｎｔ Ｊ Ｄｅｒｍａｔｏｌ，２００６。４５：９１９—９２１． ［５］Ｇｕｎｅｎ
ｍＬ／ｄ，
停用华法林继续给予低分子肝素抗凝，患者咳血减少，住院 期间再次发生口腔溃疡，位于舌尖部，反复追问病史患者诉 在病程中小腿部位曾反复出现结节样红斑疹，经专家会诊 为白塞病，给予泼尼松加ｍｇ／ｄ，咳血逐渐停止。 ２讨论
白塞病是一种原因不明的以血管炎为病理基础的慢性 进行性多系统损害性疾病，以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎 及皮肤损害为临床特征，并累及多个系统。该病的高发地 区在地中海周边国家及东亚国家包括中国、日本和韩国。 在我国，其患病率约为１．４／万，发病年龄多在２５—３５ 岁…。目前对于白塞病的诊断还只是根据症状和体征来 诊断。２００５年日本颁布了最新修订的白塞综合征诊断标 准：主要症状包括：（１）口腔黏膜的复发性阿弗他溃疡。 （２）皮肤症状：①结节性红斑样皮疹。②皮下血栓性静脉 炎。③毛囊炎样（痤疮样）皮疹。④皮肤的应激性增高作 为参考。（３）眼部症状：①虹膜睫状体炎。②视网膜葡萄 膜炎（脉络膜炎）等。（４）生殖器溃疡。次要症状包括：（１） 不伴有变形和强直性的关节炎。（２）附睾炎。（３）以回盲 部溃疡为代表的消化道病变。（４）血管病变。（５）中等程 度以上的中枢神经病变。病型诊断包括完全型（病程中出 现４个主要症状）和不完全型（①病程中出现３个主要症 状，或出现２个主要症状和２个次要症状；②病程中出现典 型的眼部症状和其他１个主要症状或２个次要症状）。特 殊型白塞综合征包括肠道型、血管型和神经型忙Ｊ。根据以 上标准，病例ｌ病程中反复出现口腔溃疡、生殖器溃疡并出 现血管病变、神经系统症状，病例２病史中反复出现口腔溃 疡、皮肤损害以及血管病变和神经系统病变，符合不完全型 白塞病的诊断，由于均有血管病变，分别出现了肺动脉瘤并 血栓形成，病例２还出现了其他部位的动脉瘤以及下肢静 脉炎并深静脉血栓形成，故应考虑为血管型白塞病。 白塞病血管病变的患病率报道不同，基本为１５％一