不完全川崎病30例临床分析

不完全川崎病30例临床分析
蹇琼（贵州省盘县人民医院553500）
【摘要】目的总结不完全川崎病的临床特点，提高对不完全川崎病的认识。

方法对本院2004年1月~2010年9月30例住院的不完全川崎病临床特征、实验室检查进行回顾性分析。

结果30例患儿发热均超过5 d，在川崎病其他5项临床诊断特征中，具有3项15例(50%)，具有2项者21例(70%)。

初次诊断误诊8例(26.7%)。

其中外周血白细胞升高、血小板升高、ESR增快、CRP增高的发生率分别为80%、100%、70%、90%。

经静滴丙种球蛋白和口服阿司匹林治疗，均获治愈或好转。

结论不完全川崎病发病时大多缺少主要症状易被忽视，早期易误诊或漏诊，结合实验室指标给予拟诊，早期诊断是治疗的关键。

【关键词】不完全川崎病实验室指标治疗
川崎病(Kawasaki disease，KD)是一种急性、自限性且病因不明的血管炎，最常见于婴幼儿。

因其诊断主要依靠病程中出现的一组临床表现而缺乏特异性的病原学依据，常常因误诊或漏诊致冠状动脉瘤(CAA)的发生，其发病有逐渐增多的趋势，近年来逐渐受到临床儿科医师的重视。

现对本院2004年1月~2010年9月30例住院的不完全川崎病进行回顾性分析。

1 临床资料
1.1 一般资料30例患儿中男17例，女13例;年龄6个月至5岁，其中<1岁8例，1～3岁17例，4～5岁5例，入院时病程4 ~11d。

全部病例均符合不完全KD的诊断标准[1]，即患儿具有发热5 d以上，仅具有2或3项主要症状，但有典型冠状动脉病变者或不伴有典型冠状动脉病变且排除猩红热、药物过敏综合征、Stevens-Tchnson综合征、中毒性休克综合征、腺病毒感染、EB病毒感染、麻疹等。

1.2 临床表现30例患儿发热均超过5 d，为不规则热或驰张热，最高达39、8℃，持续1～3周;在KD其余5项诊断标准中[2]，具备3项者21例(70%)，具备2项者15例(50%)。

其表现为：30例均有发热，入院时热程均＞5天。

出现一过性皮疹的有24例(80%)，结膜充血18例(60%)，出现口唇皲裂、杨梅舌15例(50%)，颈部出现无痛性淋巴结肿大者9例(30%)，手足末端硬肿及关节肿痛7例(23、3%)，发生冠状动脉改变的3例（包括1例冠状动脉瘤形成者）(10%)。

1.3 实验室检查WBC＞10×109／Ｌ24例(80%)，CRP升高27例(90%)，ESR 升高21例(70%)，B超提示冠状动脉扩张3例(10%)，PLT＞300×109/L 30例(100%)。

血小板出现升高的时间，最早在病程第5天，最迟第28天，但所有病例血小板异常升高之前(KD急性期)虽在正常范围，却有逐渐上升的趋势。

1.4 预后与转归本组病例发热到确诊时间(13.5±7)d;患儿初次诊断误诊8例(误诊率26.7%)。

分别误诊为沙门氏菌感染3例，药物过敏2例，急性淋巴结炎2例，幼年类风湿关节炎1例。

其中1例在麻疹恢复期再次出现持续发热，结膜充血，躯干部位出现猩红热样皮疹。

所有病例在确诊后，立即给予静滴IVIG2
g/(kg·d)，同时口服肠溶阿司匹林30 mg/(kg·d)，分4次口服;对有血小板升高者，同时口服双嘧达莫3~5 mg/(kg·d);非急性期则口服肠溶阿司匹林10 mg/(kg·d)，1次顿服。

30例急性期患儿对治疗反应良好，临床症状及体征消失，1例患儿冠状动脉病变于治疗6个月内恢复正常。

2 讨论
KD是一种自限性血管炎综合征，主要累及中小血管，以冠状动脉最显著，病因至今未明。

KD主要依靠临床表现、实验室和器械检查综合诊断，不典型KD容易误诊和漏诊。

国内一项大样本研究表示，不完全KD发病率为19.4%，但值得注意的是这些病例中不完全KD好发于小婴儿，其临床症状更为隐蔽，所以不完全KD早期诊断非常困难或被延误，本组病例有误诊，分析原因可能是医生对不完全KD认识不足，重视不够，体检及询问病史不仔细，对一过性皮疹及颈淋巴结肿大没有引起足够认识。

对血白细胞、血小板、血沉、C反应蛋白等重要实验室指标及心脏B超未进行动态监测，使病情延误。

目前多项有关不完全川崎病的研究发现，不完全川崎病的临床特征可能比典型KD患儿要少，但是其实验室诊断指标却与典型KD患儿表现一致。

2004年AAP及AHA联合制定了不完全KD的诊断治疗指南，对于发热＞5天且存在2~3项KD临床特征的患儿，必须评价其炎性指标，指出如果实验室指标中C反应蛋白≥30 mg/L和(或)血沉≥40 mm/h,应进一步评价其他实验室指标：血浆蛋白≤30 mg/L，贫血、转氨酶升高，血小板≥450×109/L;外周血白细胞计数≥15×109/L，上述实验室诊断指标中，若有3项指标符合上述标准，即可初步确诊为不完全KD。

冠状动脉扩张是KD较特异性的表现，且对预后有重要价值。

一般文献报道，川崎病冠状动脉病变发生率25%左右，本组资料冠状动脉病变的发生率低，仅3例，这可能与作B超的时间较早及未进行动态观察或者与医生的水平有关。

冠状动脉病变多见于年龄小于1岁、发热时贫血显著、白蛋白低于3g的病例。

冠状动脉病变可出现在发热当天，60％的患儿在病程10d内，也可延迟至1个月才出现，因此，对小婴儿原因不明的发热伴1～2个主症者，应警惕不典型KD，有条件者尽早做超声心动图(DE)。

DE检查发病第3天可发现冠状动脉扩张，发病第6天即可测得冠状动脉瘤，第2～3周检出率最高，因此，KD患儿最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次DE，对疑似KD病例需每周查1次DE，如发病1个月仍未见冠状动脉病变，则以后出现病变的可能性很小。

冠状动脉病变可发生冠状动脉开口处，也可见于远端如前降支、回旋支，但远端由于被肺所遮挡，超声心动图较难发现病变。

研究发现，远端冠状动脉有扩大者则开口处均有扩大，这一点有重要临床实用价值。

对冠状动脉狭窄严重者应及早做冠状动脉成形术。

不完全KD的治疗，与完全KD相同，急性期治疗是抑制全身炎症，防止冠状动脉损害的发生，主张给予大剂量IVIG和大剂量阿司匹林治疗[3]，本组病例按此方案治疗取得了满意效果。

由于不完全KD的诊断常延迟，因此主张无论患儿是否存在发热，只要患儿仍存在全身炎症表现如球结膜充血或C反应蛋白高和(或)血沉增快，均适用大剂量IVIG及阿司匹林正规治疗。

如果患儿已经不存在全身炎症表现，也不再发热，则须给予阿司匹林10 mg/(kg·d)，顿服抗凝。

由于KD病史可有更高的成年期冠心病发病率，因此必须重视KD患儿的定期随访，所有患儿出院后均需1，3，6个月、1年定期随访，以了解冠状动脉的变化转归，并采取相应对策[4]。

【参考文献】
[1] 张清友，杜军保.不完全川崎病的诊治现状[J].中华儿科杂志,2006，44(5)：339
[2] 胡亚美,江载芳.诸福棠实用儿科学[M].7版.北京：人民卫生出版社,2002：702.
[3] 张伟,李秋.442例川崎病的临床分析[J].中华儿科杂志,2006,44(5)：324 328.
[4] 李晓梅,李亚蕊,朱淑霞.川崎病心血管损害治疗的随访研究[J].中国实用儿科杂志,2006,21(2)：138.。