164例川崎病临床分析论文

【摘要】
目的总结川崎病患儿的临床资料，为川崎病的诊治提供参考。方法
回顾性分析２０００年２月至２０１５年１０ 患儿中典型川崎病
月本院诊断１６４例川崎病患儿住院治疗的临床资料，并对其不同临床类型资料进行比较分析。结果
（ＫＤ）的比例明显高于不完全川崎病（ＩＫＤ）［７５．０％（１２３／１６４）ＶＳ ２５．０％（４１／１６４），ｘ２＝４０．０１，Ｐ＜０．０１］；ＫＤ组患儿中皮疹、 手足硬肿、杨梅舌、结膜充血及淋巴结肿大发生率显著高于ＩＫＤ组（Ｐ均＜０．０５），但两组口唇皲裂、肛周脱皮、卡瘢发红及冠 脉损伤（ＣＡＬ）发生率比较差异均无统计学意义（Ｐ＞０．０５），ＩＫＤ组ｃ反应蛋白（ＣＲＰ）、丙氨酸氨基转移酶（ＡＬＴ）水平显著高 于ＫＤ组（Ｐ＜ｏ．０５）。合并冠状动脉损害组血小板、血沉显著高于无冠状动脉损害组（Ｐ＜０．０５）。１６４例患儿中１４０例应用 大剂量静脉丙种球蛋白（ＩＶＩＧ）标准治疗（２ ｇ／ｋｇ），结果ＷＩＧ敏感型的比例明显高于ＩＶＩＧ耐受型［８５．０％（１１９／１４０）ｖｓ １５．０％（２１／１４０），×２＝６７．２１，Ｐ＜０．０１］；两组患儿血白细胞（ＷＢＣ）、白蛋白（Ａｌｂ）水平比较差异均无统计学意义（Ｐ＞ ０．０５），而ＩＶＩＧ耐受型血小板、血沉、ＣＲＰ、ＡＬＴ水平明显高于ＩＶＩＧ敏感型组（Ｐ＜０．０５）。结论ＫＤ与ＩＫＤ患儿临床表现存 在差异，ＣＲＰ、ＡＬＴ显著增高有助于ＩＫＤ的诊断；血小板计数显著升高、血沉明显增快对合并冠脉损伤及ＩＶＩＧ耐受型川崎病的 诊断有帮助。少部分ＩＶＩＧ耐受型患儿给予标准糖皮质激素等治疗可提高疗效。
３讨论
川崎病的病因及发病机制尚不明确，研究多集中在遗传 易感性、机体免疫的变化与其发病的关联性、血管内皮功能 变化等∞Ｊ。川崎病发病率呈逐年上升的趋势，但本地区尚缺 乏系统的流行病学数据。本文结果显示，１６４例Ｊｉｌ崎病患儿 以男性居多（男女比２．２：１），６个月至５岁是ＪｉＩ崎病的发病
ＫＤ与ＩＫＤ组间患儿临床资料比较例ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ％）
【关键词】
黏膜皮肤淋巴结综合征
基金项目：“新湘雅人才基金”资助（２０１５０３１２） 川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身性 中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性发热出疹性疾 病，其病因及发病机制尚不明确。近年来该病发病率有增多 趋势，已成为儿童期后天性心脏病的主要病因之一。笔者对 近１５年问本科住院治疗的１６４例川崎病患儿的临床特点及 诊疗情况进行回顾性分析，为川崎病的临床诊治和预后判断 提供参考。 分组，回顾性分析其年龄、性别、临床表现、血生化指标等并 定期随访。 １．４统计学处理应用ＳＰＳＳ １９．０统计学软件进行数据分 析，计量资料用ｉ±ｓ表示，组间比较采用ｔ检验，偏态资料采 用秩和检验，计数资料用ｘ２检验，Ｐ＜０．０５为差异有统计 学意义。
２
结果
ｌ资料与方法
１．１
２．１临床资料 ２．１．１临床表现患儿发热＞５ｄ者１６４例（１００．０％），眼 结膜充血１１９例（７２．６％），口唇皲裂１０５例（６４．０％），杨梅 舌１３１例（７９．９％），指趾端脱皮９７例（５９．１％），皮疹１１３例 （６８．９％），颈部淋巴结大１１６例（７０．７％），肛周脱皮９４例 （５７．３％），手足硬肿８３例（５０．６％），卡介苗接种处红肿５ 例（３．１％）。川崎病一年四季均可发病，但以春季（３～５月） 居多［３７．２％（６１／１６４）］，其次为冬季［１２、１、２月，２６．２％ （４３／１６４）］，夏季［６～８月，２３．８％（３９／１６４）］，秋季［９～１１ 月，１２．８％（２１／１６４）］。川崎病中男女患病率不同（男女比 ２．２２：１），以男性多于女性［６８．９％（１１３／１６４）ＶＳ ３１．１％（５１／ １６４），ｘ２＝２２．６９，Ｐ＜０．０１］。 ２．１．２冠状动脉病变１５９例行心脏超声检查，其中８３例 （５２．２％）未合并ＣＡＬ，７６例（４７．８％）合并ＣＡＬ，合并ＣＡＬ 组血小板（ＰＬＴ）、血沉（ＥＳＲ）显著高于无ＣＡＬ组（Ｐ＜ ０．０５），余项指标两者比较差异均无统计学意义（Ｐ＞ ０．０５），见表ｌ。
注：ＥＳＲ：血沉；ＣＡＬ：冠脉损伤；ＣＲＰ、ＡＬＴ为偏态分布，采用秩和检验，统计量为Ｚ值
２．２
ＫＤ与ＩＫＤ组患儿临床资料比较患儿中ＫＤ的比例
疗，其中８例有效，１例予加用泼尼松口服治疗有效，１例予 加用英夫利昔单抗静脉滴注后体温恢复正常；另４例给予 ＩＶＩＧ（１ ｇ／ｋｇ）治疗，其中３例有效，另１例予加用甲泼尼龙 （２ ｍｇ，／ｋｇ）静脉滴注治疗后有效；其余７例中２例予加用地 塞米松静脉推注治疗后体温恢复正常，２例合并败血症，１例 合并重症肺炎，予对症支持治疗后体温逐渐恢复正常，２例 予以对症支持治疗，ＩＶＩＧ敏感型的比例明显高于ＩＶＩＧ耐受 型［８５．０％（１１９／１４０）ＶＳ １５．０％（２１／１４０），Ｘ２＝６７．２１，Ｐ＜ ０．０１］。两组患儿ＷＢＣ、ＡＬＢ水平比较差异均无统计学意义 （Ｐ＞０．０５），而ＩＶＩＧ耐受型ＰＬＴ、ＥＳＲ、ＣＲＰ、ＡＬＴ水平显著 高于ＩＶＩＧ敏感型（Ｐ＜０．０５），见表４。
分型
例数
ｗｉｌｅ（ｘ１０９／Ｌ）ＰＥＴ（ｘ１０９／Ｌ）
ＥＳＲ（ｍｍ／ｈ）
ＡＬＢ（ｇ／Ｌ）
Ｏ＇，Ｐ（ｍｇ／Ｌ）
ＡＬＴ（ｎ／Ｌ）
注：ＩＶＩＧ：静脉丙种球蛋白；ＥＳＲ：血沉；ＣＲＰ、ＡＬＴ为偏态分布，采用秩和检验，统计量为ｚ值
万方数据
主国医垣盘查垫！！生！旦筮！！鲞笠！翅』！！婴堂堂ｇ！ｉ！塑！旦！！堂ｉ坚：』！些！！！！：ｙ！！：！！：盟！：！ 高峰年龄阶段（９１．５％），与文献相符Ｈ Ｊ。川崎病是全身性 的中、小动脉炎性疾病，冠脉是其最突出的受累靶器官，未经 有效治疗前的ＣＡＬ发生率可达２０％～３０％【１－２］，包括冠状动 脉扩张和冠状动脉瘤的形成，还可导致心肌梗死的发生。日 本２０１１年至２０１２年流行病学调查分析了２３ １５５例川崎病 患儿，ＣＡＬ发生率４．２５％怕Ｊ。北京地区２００２年至２０１０年的 发生率３６．１％¨１。本资料中川Ｉ崎病患儿ＣＡＬ发生率 ４７．８％，这可能与本组病例部分为基层转诊而来有关。本文 结果显示，合并ＣＡＬ组ＰＬＴ、ＥＳＲ显著高于无ＣＡＬ组（Ｐ＜ ０．０５），提示ＰＬＴ增高、血沉增快可能是川Ｉ崎病合并ＣＡＬ的 危险因素之一。 本研究结果显示，患儿中ＫＤ的比例明显高于ＩＫＤ ［７５．０％（１２３／１６４）ＶＳ ２５．０％（４１／１６４），ｘ２＝４０．０１，Ｐ＜ ０．０１］，这说明临床中儿童以ＫＤ发病为主，而ＩＫＤ发病较 少，其临床症状及体征不典型，也是误诊的原因之一。近年 来ＩＫＤ发病率有上升趋势，但性别比例与ＫＤ比较差异无统 计学意义＂Ｊ，与本文结果相符。本文研究结果显示，ＩＫＤ组 眼球结膜充血、皮疹、手足硬肿、淋巴结肿大、杨梅舌发生率 均明显低于ＫＤ组（Ｐ＜０．０５），ＩＫＤ组ＣＲＰ、ＡＬＴ显著高于 ＫＤ组（Ｐ＜０．０５），余项指标两组比较差异均无统计学意义 （Ｐ＞０．０５），提示ＩＫＤ患儿临床症状及体征不够典型，与感 染性疾病有相似之处，而ＩＫＤ患儿ＣＲＰ、ＡＬＴ显著高于ＫＤ 患儿，对早期诊断ＩＫＤ有一定帮助，且动态观察临床体征及 ＣＡＬ受累的变化，有助于确定诊断，也可减少误诊和漏诊。 川崎病确诊后早期使用大剂量ＩＶＩＧ冲击治疗可降低冠脉损 害的发生率已成为共识¨引，但仍有部分患儿对于首次的 ＩＶＩＧ标准治疗效果欠佳。且最近有研究表明，早期应用大 剂量ＩＶＩＧ冲击治疗并不能降低ＣＡＬ发生率，反而有可能与 川崎病复发有关＂１。本组１６４例患儿中１４０例应用大剂量 ＩＶＩＧ标准治疗（２ ｇ／ｋｇ），结果发现ＩＶＩＧ敏感型的比例明显 高于ＩＶＩＧ耐受型［８５．０％（１１９／１４０）ＶＳ １５．０％（２１／１４０），
２．３
治疗转归本研究１６４例川Ｉ崎病患儿急性期均给予标
准的大剂量阿司匹林治疗［３０～５０ ｍｇ／（ｋｇ・ｄ）］，其中１４０ 例给予大剂量ＩＶＩＧ治疗（２ ｇ／ｋｇ），后者中的５例应用ＩＶＩＧ 时的病程≥１０ ｄ，治疗后４８ ｈ内退热，１例患儿在输注ＩＶＩＧ 过程中发生咯血，给予药物止血等对症处理后症状消失；余 １３５例在起病＜１０ ｄ采用ＩＶＩＧ治疗。结果８５％（１１９／１４０） 的患儿为ＩＶＩＧ敏感型，而１５％（２１／１４０）的患儿为ＩＶＩＧ耐受 型。２１例ＩＶＩＧ耐受型患儿中１０例再次给予ＩＶＩＧ（２ ｇ／ｋｇ）治 表２
诊断标准…。ＩＫＤ的诊断标准、对于大剂量静脉丙种球蛋白 （ＩＶＩＧ）耐受型川崎病的定义均参见文献［１—２］。 １．３方法将１６４例川崎病患儿通过其临床表现、冠状动 脉受损情况及对于大剂量静脉丙种球蛋白治疗的反应进行
万方数据
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生国匿垣盘查！！！！至！旦筮！！鲞筮！翅』！！婴坐堕￡！ｉ！！堕旦！！堂ｉ坚：』！些！！！！：！！！：！！：№：！ 表１ 有无冠脉损伤组间患儿的辅助检查结果比较 （面－ｉ－Ｓ）
明显高于ＩＫＤ［７５．ｏ％（１２３／１６４）ｖｓ ２５．０％（４１／１６４），ｘ２＝ ４０．０１，Ｐ＜０．０１］；ＫＤ组患儿中皮疹、手足硬肿、杨梅舌、结 膜充血及淋巴结肿大发生率显著高于ＩＫＤ组（Ｐ＜０．０５或 Ｐ＜０．０１），但两组口唇皲裂、肛周脱皮、卡瘢发红及ＣＡＬ发 生率比较差异均无统计学意义（Ｐ＞０．０５），见表２。ＩＫＤ组 ｃ反应蛋白（ＣＲＰ）、丙氨酸氨基转移酶（ＡＬＴ）水平显著高于 ＫＤ组（Ｐ＜０．０５），余项指标两组比较差异均无统计学意义 （Ｐ＞０．０５）。见表３。
【６］ ［５］ ［４］ ［３］ ［２］ 参考文献
・８９９・
患儿合并冠脉损伤及ＩＶＩＧ耐受型者，血小板计数升高、血沉 增快有利于诊断。早期诊断及时给予大剂量ＩＶＩＧ治疗，大
部分患儿治疗敏感，治疗效果满意；少部分患儿为ＩＶＩＧ耐受
型，给予糖皮质激素等治疗可提高疗效。因本资料属于单中 心回顾性分析，各类偏移在所难免，且相关预后的追踪资料 亦缺乏，希望能为ｌ临床提供一定的参考。
［１］江载芳，申昆玲，沈颖．诸福棠实用儿科学［Ｍ］．８版．北京：人 民卫生出版社，２０１５：７７８－７８８．
Ｓ６ｎｅｈｅｚ－Ｍａｎｕｂｅｎｓ ｔｉｏｎ ｏｆＫａｗａｓａｋｉ