164例川崎病临床分析论文
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【６］ ［５］ ［４］ ［３］ ［２］ 参考文献
・８９９・
患儿合并冠脉损伤及ＩＶＩＧ耐受型者，血小板计数升高、血沉 增快有利于诊断。早期诊断及时给予大剂量ＩＶＩＧ治疗，大
部分患儿治疗敏感，治疗效果满意；少部分患儿为ＩＶＩＧ耐受
型，给予糖皮质激素等治疗可提高疗效。因本资料属于单中 心回顾性分析，各类偏移在所难免，且相关预后的追踪资料 亦缺乏，希望能为ｌ临床提供一定的参考。
诊断标准…。ＩＫＤ的诊断标准、对于大剂量静脉丙种球蛋白 （ＩＶＩＧ）耐受型川崎病的定义均参见文献［１—２］。 １．３方法将１６４例川崎病患儿通过其临床表现、冠状动 脉受损情况及对于大剂量静脉丙种球蛋白治疗的反应进行
万方数据
・８９８・
生国匿垣盘查！！！！至！旦筮！！鲞筮！翅』！！婴坐堕￡！ｉ！！堕旦！！堂ｉ坚：』！些！！！！：！！！：！！：№：！ 表１ 有无冠脉损伤组间患儿的辅助检查结果比较 （面－ｉ－Ｓ）
分型
例数
ｗｉｌｅ（ｘ１０９／Ｌ）ＰＥＴ（ｘ１０９／Ｌ）
ＥＳＲ（ｍｍ／ｈ）
ＡＬＢ（ｇ／Ｌ）
Ｏ＇，Ｐ（ｍｇ／Ｌ）
ＡＬＴ（ｎ／Ｌ）
注：ＩＶＩＧ：静脉丙种球蛋白；ＥＳＲ：血沉；ＣＲＰ、ＡＬＴ为偏态分布，采用秩和检验，统计量为ｚ值
万方数据
主国医垣盘查垫！！生！旦筮！！鲞笠！翅』！！婴堂堂ｇ！ｉ！塑！旦！！堂ｉ坚：』！些！！！！：ｙ！！：！！：盟！：！ 高峰年龄阶段（９１．５％），与文献相符Ｈ Ｊ。川崎病是全身性 的中、小动脉炎性疾病，冠脉是其最突出的受累靶器官，未经 有效治疗前的ＣＡＬ发生率可达２０％～３０％【１－２］，包括冠状动 脉扩张和冠状动脉瘤的形成，还可导致心肌梗死的发生。日 本２０１１年至２０１２年流行病学调查分析了２３ １５５例川崎病 患儿，ＣＡＬ发生率４．２５％怕Ｊ。北京地区２００２年至２０１０年的 发生率３６．１％¨１。本资料中川Ｉ崎病患儿ＣＡＬ发生率 ４７．８％，这可能与本组病例部分为基层转诊而来有关。本文 结果显示，合并ＣＡＬ组ＰＬＴ、ＥＳＲ显著高于无ＣＡＬ组（Ｐ＜ ０．０５），提示ＰＬＴ增高、血沉增快可能是川Ｉ崎病合并ＣＡＬ的 危险因素之一。 本研究结果显示，患儿中ＫＤ的比例明显高于ＩＫＤ ［７５．０％（１２３／１６４）ＶＳ ２５．０％（４１／１６４），ｘ２＝４０．０１，Ｐ＜ ０．０１］，这说明临床中儿童以ＫＤ发病为主，而ＩＫＤ发病较 少，其临床症状及体征不典型，也是误诊的原因之一。近年 来ＩＫＤ发病率有上升趋势，但性别比例与ＫＤ比较差异无统 计学意义＂Ｊ，与本文结果相符。本文研究结果显示，ＩＫＤ组 眼球结膜充血、皮疹、手足硬肿、淋巴结肿大、杨梅舌发生率 均明显低于ＫＤ组（Ｐ＜０．０５），ＩＫＤ组ＣＲＰ、ＡＬＴ显著高于 ＫＤ组（Ｐ＜０．０５），余项指标两组比较差异均无统计学意义 （Ｐ＞０．０５），提示ＩＫＤ患儿临床症状及体征不够典型，与感 染性疾病有相似之处，而ＩＫＤ患儿ＣＲＰ、ＡＬＴ显著高于ＫＤ 患儿，对早期诊断ＩＫＤ有一定帮助，且动态观察临床体征及 ＣＡＬ受累的变化，有助于确定诊断，也可减少误诊和漏诊。 川崎病确诊后早期使用大剂量ＩＶＩＧ冲击治疗可降低冠脉损 害的发生率已成为共识¨引，但仍有部分患儿对于首次的 ＩＶＩＧ标准治疗效果欠佳。且最近有研究表明，早期应用大 剂量ＩＶＩＧ冲击治疗并不能降低ＣＡＬ发生率，反而有可能与 川崎病复发有关＂１。本组１６４例患儿中１４０例应用大剂量 ＩＶＩＧ标准治疗（２ ｇ／ｋｇ），结果发现ＩＶＩＧ敏感型的比例明显 高于ＩＶＩＧ耐受型［８５．０％（１１９／１４０）ＶＳ １５．０％（２１／１４０），
注：ＥＳＲ：血沉；ＣＡＬ：冠脉损伤；ＣＲＰ、ＡＬＴ为偏态分布，采用秩和检验，统计量为Ｚ值
２．２
ＫＤ与ＩＫＤ组患儿临床资料比较患儿中ＫＤ的比例
疗，其中８例有效，１例予加用泼尼松口服治疗有效，１例予 加用英夫利昔单抗静脉滴注后体温恢复正常；另４例给予 ＩＶＩＧ（１ ｇ／ｋｇ）治疗，其中３例有效，另１例予加用甲泼尼龙 （２ ｍｇ，／ｋｇ）静脉滴注治疗后有效；其余７例中２例予加用地 塞米松静脉推注治疗后体温恢复正常，２例合并败血症，１例 合并重症肺炎，予对症支持治疗后体温逐渐恢复正常，２例 予以对症支持治疗，ＩＶＩＧ敏感型的比例明显高于ＩＶＩＧ耐受 型［８５．０％（１１９／１４０）ＶＳ １５．０％（２１／１４０），Ｘ２＝６７．２１，Ｐ＜ ０．０１］。两组患儿ＷＢＣ、ＡＬＢ水平比较差异均无统计学意义 （Ｐ＞０．０５），而ＩＶＩＧ耐受型ＰＬＴ、ＥＳＲ、ＣＲＰ、ＡＬＴ水平显著 高于ＩＶＩＧ敏感型（Ｐ＜０．０５），见表４。
２．３
治疗转归本研究１６４例川Ｉ崎病患儿急性期均给予标
准的大剂量阿司匹林治疗［３０～５０ ｍｇ／（ｋｇ・ｄ）］，其中１４０ 例给予大剂量ＩＶＩＧ治疗（２ ｇ／ｋｇ），后者中的５例应用ＩＶＩＧ 时的病程≥１０ ｄ，治疗后４８ ｈ内退热，１例患儿在输注ＩＶＩＧ 过程中发生咯血，给予药物止血等对症处理后症状消失；余 １３５例在起病＜１０ ｄ采用ＩＶＩＧ治疗。结果８５％（１１９／１４０） 的患儿为ＩＶＩＧ敏感型，而１５％（２１／１４０）的患儿为ＩＶＩＧ耐受 型。２１例ＩＶＩＧ耐受型患儿中１０例再次给予ＩＶＩＧ（２ ｇ／ｋｇ）治 表２
空圈医！堕丞盍！！！！生！旦筮！！鲞筮！塑』！！翌堂堂ｇ！ｉ！！堕里！！堂ｉ塑：』！塑垫！！：Ｙ！！：！！：塑！：１
・８９７・
・短篇论著・
１６４例川崎病临床分析
石汝婷李申堂杨作成
４１００１３
长沙，中南大学湘雅三医院儿科
通信作者：杨作成，Ｅｍａｉｌ：ｙａｎｇ＿ｚｃｒ＠１２６．ｅｏｍ
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．Ｊ．ｉｓｓｎ．１００８・１３７２．２０１６．０６．０２７
【关键词】
黏膜皮肤淋巴结综合征
基金项目：“新湘雅人才基金”资助（２０１５０３１２） 川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身性 中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性发热出疹性疾 病，其病因及发病机制尚不明确。近年来该病发病率有增多 趋势，已成为儿童期后天性心脏病的主要病因之一。笔者对 近１５年问本科住院治疗的１６４例川崎病患儿的临床特点及 诊疗情况进行回顾性分析，为川崎病的临床诊治和预后判断 提供参考。 分组，回顾性分析其年龄、性别、临床表现、血生化指标等并 定期随访。 １．４统计学处理应用ＳＰＳＳ １９．０统计学软件进行数据分 析，计量资料用ｉ±ｓ表示，组间比较采用ｔ检验，偏态资料采 用秩和检验，计数资料用ｘ２检验，Ｐ＜０．０５为差异有统计 学意义。
明显高于ＩＫＤ［７５．ｏ％（１２３／１６４）ｖｓ ２５．０％（４１／１６４），ｘ２＝ ４０．０１，Ｐ＜０．０１］；ＫＤ组患儿中皮疹、手足硬肿、杨梅舌、结 膜充血及淋巴结肿大发生率显著高于ＩＫＤ组（Ｐ＜０．０５或 Ｐ＜０．０１），但两组口唇皲裂、肛周脱皮、卡瘢发红及ＣＡＬ发 生率比较差异均无统计学意义（Ｐ＞０．０５），见表２。ＩＫＤ组 ｃ反应蛋白（ＣＲＰ）、丙氨酸氨基转移酶（ＡＬＴ）水平显著高于 ＫＤ组（Ｐ＜０．０５），余项指标两组比较差异均无统计学意义 （Ｐ＞０．０５）。见表３。
［１］江载芳，申昆玲，沈颖．诸福棠实用儿科学［Ｍ］．８版．北京：人 民卫生出版社，２０１５：７７８－７８８．
Ｓ６ｎｅｈｅｚ－Ｍａｎｕｂｅｎｓ ｔｉｏｎ ｏｆＫａｗａｓａｋｉ
Ｊ，Ｂｏｕ Ｒ，Ａｎｔｏｎ Ｊ．Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｅｌａｓｓｉｆｉｃａ—
ｄｉｓｅａｓｅ［Ｊ］．Ｊ Ａｕｔｏｉｍｍｕｎ，２０１４，４８－４９（２－３）：
１１３一１１７．ＤＯＩ：１０．１０１６／ｊ．ｊａｕｔ．２０１４．０１．０１０． 李卓颖，韩冬，江杰，等．川崎病患儿血小板内皮细胞黏附因 子－１基因３７３位点及１６８８位点基因多态性研究［Ｊ］．中国循 环杂志，２０１３，２８（４）：２８５－２８８．ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１０００—
３６１４．２０１３．０４．０１４． Ｍａｋｉｎｏ Ｎ，Ｎａｋａｍｕｒａ Ｙ，Ｙａｓｈｉｒｏ Ｍ，ｅｔ ａ１．Ｄｅｓｃｒｉｐｔ源自文库ｖｅ Ｅｐｉｄｅｍｉ— ｏｌｏｇｙ ｏｆ Ｋａｗａｓａｋｉ Ｄｉｓｅａｓｅ ｉｎ
【摘要】
目的总结川崎病患儿的临床资料，为川崎病的诊治提供参考。方法
回顾性分析２０００年２月至２０１５年１０ 患儿中典型川崎病
月本院诊断１６４例川崎病患儿住院治疗的临床资料，并对其不同临床类型资料进行比较分析。结果
（ＫＤ）的比例明显高于不完全川崎病（ＩＫＤ）［７５．０％（１２３／１６４）ＶＳ ２５．０％（４１／１６４），ｘ２＝４０．０１，Ｐ＜０．０１］；ＫＤ组患儿中皮疹、 手足硬肿、杨梅舌、结膜充血及淋巴结肿大发生率显著高于ＩＫＤ组（Ｐ均＜０．０５），但两组口唇皲裂、肛周脱皮、卡瘢发红及冠 脉损伤（ＣＡＬ）发生率比较差异均无统计学意义（Ｐ＞０．０５），ＩＫＤ组ｃ反应蛋白（ＣＲＰ）、丙氨酸氨基转移酶（ＡＬＴ）水平显著高 于ＫＤ组（Ｐ＜ｏ．０５）。合并冠状动脉损害组血小板、血沉显著高于无冠状动脉损害组（Ｐ＜０．０５）。１６４例患儿中１４０例应用 大剂量静脉丙种球蛋白（ＩＶＩＧ）标准治疗（２ ｇ／ｋｇ），结果ＷＩＧ敏感型的比例明显高于ＩＶＩＧ耐受型［８５．０％（１１９／１４０）ｖｓ １５．０％（２１／１４０），×２＝６７．２１，Ｐ＜０．０１］；两组患儿血白细胞（ＷＢＣ）、白蛋白（Ａｌｂ）水平比较差异均无统计学意义（Ｐ＞ ０．０５），而ＩＶＩＧ耐受型血小板、血沉、ＣＲＰ、ＡＬＴ水平明显高于ＩＶＩＧ敏感型组（Ｐ＜０．０５）。结论ＫＤ与ＩＫＤ患儿临床表现存 在差异，ＣＲＰ、ＡＬＴ显著增高有助于ＩＫＤ的诊断；血小板计数显著升高、血沉明显增快对合并冠脉损伤及ＩＶＩＧ耐受型川崎病的 诊断有帮助。少部分ＩＶＩＧ耐受型患儿给予标准糖皮质激素等治疗可提高疗效。
２
结果
ｌ资料与方法
１．１
２．１临床资料 ２．１．１临床表现患儿发热＞５ｄ者１６４例（１００．０％），眼 结膜充血１１９例（７２．６％），口唇皲裂１０５例（６４．０％），杨梅 舌１３１例（７９．９％），指趾端脱皮９７例（５９．１％），皮疹１１３例 （６８．９％），颈部淋巴结大１１６例（７０．７％），肛周脱皮９４例 （５７．３％），手足硬肿８３例（５０．６％），卡介苗接种处红肿５ 例（３．１％）。川崎病一年四季均可发病，但以春季（３～５月） 居多［３７．２％（６１／１６４）］，其次为冬季［１２、１、２月，２６．２％ （４３／１６４）］，夏季［６～８月，２３．８％（３９／１６４）］，秋季［９～１１ 月，１２．８％（２１／１６４）］。川崎病中男女患病率不同（男女比 ２．２２：１），以男性多于女性［６８．９％（１１３／１６４）ＶＳ ３１．１％（５１／ １６４），ｘ２＝２２．６９，Ｐ＜０．０１］。 ２．１．２冠状动脉病变１５９例行心脏超声检查，其中８３例 （５２．２％）未合并ＣＡＬ，７６例（４７．８％）合并ＣＡＬ，合并ＣＡＬ 组血小板（ＰＬＴ）、血沉（ＥＳＲ）显著高于无ＣＡＬ组（Ｐ＜ ０．０５），余项指标两者比较差异均无统计学意义（Ｐ＞ ０．０５），见表ｌ。
一般资料选择２０００年２月至２０１５年１０月中南大
学湘雅三医院住院治疗的１６４例川崎病患儿为研究对象，其 中男１１３例，女５１例，男女比２．２２：１；年龄３个月至１３岁， 其中＜６个月３例（１．８％），６个月至５岁１４９例（９０．９％）， ＞５岁１２例（７．３％）。将川崎病按是否典型分两组：典型川 崎病（ＫＤ）组１２３例，其中男８６例，女３７例；不完全川崎病 （ＩＫＤ）组４１例，其中男２７例，女１４例；两组性别比较差异无 统计学意义（Ｐ＞０．０５）。其中１５９例行心脏彩超检查，按 川崎病是否合并冠脉损伤（ＣＡＬ）分两组：无ＣＡＬ组８３例 （５２．２％），其中男５７例，女２６例；合并ＣＡＬ组７６例 （４７．８％），其中男５４例，女２２例；两组性别比较差异无统计 学意义（Ｐ＞０．０５）。 １．２诊断标准 １６４例川崎病均符合《诸福棠实用儿科学》
３讨论
川崎病的病因及发病机制尚不明确，研究多集中在遗传 易感性、机体免疫的变化与其发病的关联性、血管内皮功能 变化等∞Ｊ。川崎病发病率呈逐年上升的趋势，但本地区尚缺 乏系统的流行病学数据。本文结果显示，１６４例Ｊｉｌ崎病患儿 以男性居多（男女比２．２：１），６个月至５岁是ＪｉＩ崎病的发病
ＫＤ与ＩＫＤ组间患儿临床资料比较例（％）
・８９９・
患儿合并冠脉损伤及ＩＶＩＧ耐受型者，血小板计数升高、血沉 增快有利于诊断。早期诊断及时给予大剂量ＩＶＩＧ治疗，大
部分患儿治疗敏感，治疗效果满意；少部分患儿为ＩＶＩＧ耐受
型，给予糖皮质激素等治疗可提高疗效。因本资料属于单中 心回顾性分析，各类偏移在所难免，且相关预后的追踪资料 亦缺乏，希望能为ｌ临床提供一定的参考。
诊断标准…。ＩＫＤ的诊断标准、对于大剂量静脉丙种球蛋白 （ＩＶＩＧ）耐受型川崎病的定义均参见文献［１—２］。 １．３方法将１６４例川崎病患儿通过其临床表现、冠状动 脉受损情况及对于大剂量静脉丙种球蛋白治疗的反应进行
万方数据
・８９８・
生国匿垣盘查！！！！至！旦筮！！鲞筮！翅』！！婴坐堕￡！ｉ！！堕旦！！堂ｉ坚：』！些！！！！：！！！：！！：№：！ 表１ 有无冠脉损伤组间患儿的辅助检查结果比较 （面－ｉ－Ｓ）
分型
例数
ｗｉｌｅ（ｘ１０９／Ｌ）ＰＥＴ（ｘ１０９／Ｌ）
ＥＳＲ（ｍｍ／ｈ）
ＡＬＢ（ｇ／Ｌ）
Ｏ＇，Ｐ（ｍｇ／Ｌ）
ＡＬＴ（ｎ／Ｌ）
注：ＩＶＩＧ：静脉丙种球蛋白；ＥＳＲ：血沉；ＣＲＰ、ＡＬＴ为偏态分布，采用秩和检验，统计量为ｚ值
万方数据
主国医垣盘查垫！！生！旦筮！！鲞笠！翅』！！婴堂堂ｇ！ｉ！塑！旦！！堂ｉ坚：』！些！！！！：ｙ！！：！！：盟！：！ 高峰年龄阶段（９１．５％），与文献相符Ｈ Ｊ。川崎病是全身性 的中、小动脉炎性疾病，冠脉是其最突出的受累靶器官，未经 有效治疗前的ＣＡＬ发生率可达２０％～３０％【１－２］，包括冠状动 脉扩张和冠状动脉瘤的形成，还可导致心肌梗死的发生。日 本２０１１年至２０１２年流行病学调查分析了２３ １５５例川崎病 患儿，ＣＡＬ发生率４．２５％怕Ｊ。北京地区２００２年至２０１０年的 发生率３６．１％¨１。本资料中川Ｉ崎病患儿ＣＡＬ发生率 ４７．８％，这可能与本组病例部分为基层转诊而来有关。本文 结果显示，合并ＣＡＬ组ＰＬＴ、ＥＳＲ显著高于无ＣＡＬ组（Ｐ＜ ０．０５），提示ＰＬＴ增高、血沉增快可能是川Ｉ崎病合并ＣＡＬ的 危险因素之一。 本研究结果显示，患儿中ＫＤ的比例明显高于ＩＫＤ ［７５．０％（１２３／１６４）ＶＳ ２５．０％（４１／１６４），ｘ２＝４０．０１，Ｐ＜ ０．０１］，这说明临床中儿童以ＫＤ发病为主，而ＩＫＤ发病较 少，其临床症状及体征不典型，也是误诊的原因之一。近年 来ＩＫＤ发病率有上升趋势，但性别比例与ＫＤ比较差异无统 计学意义＂Ｊ，与本文结果相符。本文研究结果显示，ＩＫＤ组 眼球结膜充血、皮疹、手足硬肿、淋巴结肿大、杨梅舌发生率 均明显低于ＫＤ组（Ｐ＜０．０５），ＩＫＤ组ＣＲＰ、ＡＬＴ显著高于 ＫＤ组（Ｐ＜０．０５），余项指标两组比较差异均无统计学意义 （Ｐ＞０．０５），提示ＩＫＤ患儿临床症状及体征不够典型，与感 染性疾病有相似之处，而ＩＫＤ患儿ＣＲＰ、ＡＬＴ显著高于ＫＤ 患儿，对早期诊断ＩＫＤ有一定帮助，且动态观察临床体征及 ＣＡＬ受累的变化，有助于确定诊断，也可减少误诊和漏诊。 川崎病确诊后早期使用大剂量ＩＶＩＧ冲击治疗可降低冠脉损 害的发生率已成为共识¨引，但仍有部分患儿对于首次的 ＩＶＩＧ标准治疗效果欠佳。且最近有研究表明，早期应用大 剂量ＩＶＩＧ冲击治疗并不能降低ＣＡＬ发生率，反而有可能与 川崎病复发有关＂１。本组１６４例患儿中１４０例应用大剂量 ＩＶＩＧ标准治疗（２ ｇ／ｋｇ），结果发现ＩＶＩＧ敏感型的比例明显 高于ＩＶＩＧ耐受型［８５．０％（１１９／１４０）ＶＳ １５．０％（２１／１４０），
注：ＥＳＲ：血沉；ＣＡＬ：冠脉损伤；ＣＲＰ、ＡＬＴ为偏态分布，采用秩和检验，统计量为Ｚ值
２．２
ＫＤ与ＩＫＤ组患儿临床资料比较患儿中ＫＤ的比例
疗，其中８例有效，１例予加用泼尼松口服治疗有效，１例予 加用英夫利昔单抗静脉滴注后体温恢复正常；另４例给予 ＩＶＩＧ（１ ｇ／ｋｇ）治疗，其中３例有效，另１例予加用甲泼尼龙 （２ ｍｇ，／ｋｇ）静脉滴注治疗后有效；其余７例中２例予加用地 塞米松静脉推注治疗后体温恢复正常，２例合并败血症，１例 合并重症肺炎，予对症支持治疗后体温逐渐恢复正常，２例 予以对症支持治疗，ＩＶＩＧ敏感型的比例明显高于ＩＶＩＧ耐受 型［８５．０％（１１９／１４０）ＶＳ １５．０％（２１／１４０），Ｘ２＝６７．２１，Ｐ＜ ０．０１］。两组患儿ＷＢＣ、ＡＬＢ水平比较差异均无统计学意义 （Ｐ＞０．０５），而ＩＶＩＧ耐受型ＰＬＴ、ＥＳＲ、ＣＲＰ、ＡＬＴ水平显著 高于ＩＶＩＧ敏感型（Ｐ＜０．０５），见表４。
２．３
治疗转归本研究１６４例川Ｉ崎病患儿急性期均给予标
准的大剂量阿司匹林治疗［３０～５０ ｍｇ／（ｋｇ・ｄ）］，其中１４０ 例给予大剂量ＩＶＩＧ治疗（２ ｇ／ｋｇ），后者中的５例应用ＩＶＩＧ 时的病程≥１０ ｄ，治疗后４８ ｈ内退热，１例患儿在输注ＩＶＩＧ 过程中发生咯血，给予药物止血等对症处理后症状消失；余 １３５例在起病＜１０ ｄ采用ＩＶＩＧ治疗。结果８５％（１１９／１４０） 的患儿为ＩＶＩＧ敏感型，而１５％（２１／１４０）的患儿为ＩＶＩＧ耐受 型。２１例ＩＶＩＧ耐受型患儿中１０例再次给予ＩＶＩＧ（２ ｇ／ｋｇ）治 表２
空圈医！堕丞盍！！！！生！旦筮！！鲞筮！塑』！！翌堂堂ｇ！ｉ！！堕里！！堂ｉ塑：』！塑垫！！：Ｙ！！：！！：塑！：１
・８９７・
・短篇论著・
１６４例川崎病临床分析
石汝婷李申堂杨作成
４１００１３
长沙，中南大学湘雅三医院儿科
通信作者：杨作成，Ｅｍａｉｌ：ｙａｎｇ＿ｚｃｒ＠１２６．ｅｏｍ
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．Ｊ．ｉｓｓｎ．１００８・１３７２．２０１６．０６．０２７
【关键词】
黏膜皮肤淋巴结综合征
基金项目：“新湘雅人才基金”资助（２０１５０３１２） 川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身性 中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性发热出疹性疾 病，其病因及发病机制尚不明确。近年来该病发病率有增多 趋势，已成为儿童期后天性心脏病的主要病因之一。笔者对 近１５年问本科住院治疗的１６４例川崎病患儿的临床特点及 诊疗情况进行回顾性分析，为川崎病的临床诊治和预后判断 提供参考。 分组，回顾性分析其年龄、性别、临床表现、血生化指标等并 定期随访。 １．４统计学处理应用ＳＰＳＳ １９．０统计学软件进行数据分 析，计量资料用ｉ±ｓ表示，组间比较采用ｔ检验，偏态资料采 用秩和检验，计数资料用ｘ２检验，Ｐ＜０．０５为差异有统计 学意义。
明显高于ＩＫＤ［７５．ｏ％（１２３／１６４）ｖｓ ２５．０％（４１／１６４），ｘ２＝ ４０．０１，Ｐ＜０．０１］；ＫＤ组患儿中皮疹、手足硬肿、杨梅舌、结 膜充血及淋巴结肿大发生率显著高于ＩＫＤ组（Ｐ＜０．０５或 Ｐ＜０．０１），但两组口唇皲裂、肛周脱皮、卡瘢发红及ＣＡＬ发 生率比较差异均无统计学意义（Ｐ＞０．０５），见表２。ＩＫＤ组 ｃ反应蛋白（ＣＲＰ）、丙氨酸氨基转移酶（ＡＬＴ）水平显著高于 ＫＤ组（Ｐ＜０．０５），余项指标两组比较差异均无统计学意义 （Ｐ＞０．０５）。见表３。
［１］江载芳，申昆玲，沈颖．诸福棠实用儿科学［Ｍ］．８版．北京：人 民卫生出版社，２０１５：７７８－７８８．
Ｓ６ｎｅｈｅｚ－Ｍａｎｕｂｅｎｓ ｔｉｏｎ ｏｆＫａｗａｓａｋｉ
Ｊ，Ｂｏｕ Ｒ，Ａｎｔｏｎ Ｊ．Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｅｌａｓｓｉｆｉｃａ—
ｄｉｓｅａｓｅ［Ｊ］．Ｊ Ａｕｔｏｉｍｍｕｎ，２０１４，４８－４９（２－３）：
１１３一１１７．ＤＯＩ：１０．１０１６／ｊ．ｊａｕｔ．２０１４．０１．０１０． 李卓颖，韩冬，江杰，等．川崎病患儿血小板内皮细胞黏附因 子－１基因３７３位点及１６８８位点基因多态性研究［Ｊ］．中国循 环杂志，２０１３，２８（４）：２８５－２８８．ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１０００—
３６１４．２０１３．０４．０１４． Ｍａｋｉｎｏ Ｎ，Ｎａｋａｍｕｒａ Ｙ，Ｙａｓｈｉｒｏ Ｍ，ｅｔ ａ１．Ｄｅｓｃｒｉｐｔ源自文库ｖｅ Ｅｐｉｄｅｍｉ— ｏｌｏｇｙ ｏｆ Ｋａｗａｓａｋｉ Ｄｉｓｅａｓｅ ｉｎ
【摘要】
目的总结川崎病患儿的临床资料，为川崎病的诊治提供参考。方法
回顾性分析２０００年２月至２０１５年１０ 患儿中典型川崎病
月本院诊断１６４例川崎病患儿住院治疗的临床资料，并对其不同临床类型资料进行比较分析。结果
（ＫＤ）的比例明显高于不完全川崎病（ＩＫＤ）［７５．０％（１２３／１６４）ＶＳ ２５．０％（４１／１６４），ｘ２＝４０．０１，Ｐ＜０．０１］；ＫＤ组患儿中皮疹、 手足硬肿、杨梅舌、结膜充血及淋巴结肿大发生率显著高于ＩＫＤ组（Ｐ均＜０．０５），但两组口唇皲裂、肛周脱皮、卡瘢发红及冠 脉损伤（ＣＡＬ）发生率比较差异均无统计学意义（Ｐ＞０．０５），ＩＫＤ组ｃ反应蛋白（ＣＲＰ）、丙氨酸氨基转移酶（ＡＬＴ）水平显著高 于ＫＤ组（Ｐ＜ｏ．０５）。合并冠状动脉损害组血小板、血沉显著高于无冠状动脉损害组（Ｐ＜０．０５）。１６４例患儿中１４０例应用 大剂量静脉丙种球蛋白（ＩＶＩＧ）标准治疗（２ ｇ／ｋｇ），结果ＷＩＧ敏感型的比例明显高于ＩＶＩＧ耐受型［８５．０％（１１９／１４０）ｖｓ １５．０％（２１／１４０），×２＝６７．２１，Ｐ＜０．０１］；两组患儿血白细胞（ＷＢＣ）、白蛋白（Ａｌｂ）水平比较差异均无统计学意义（Ｐ＞ ０．０５），而ＩＶＩＧ耐受型血小板、血沉、ＣＲＰ、ＡＬＴ水平明显高于ＩＶＩＧ敏感型组（Ｐ＜０．０５）。结论ＫＤ与ＩＫＤ患儿临床表现存 在差异，ＣＲＰ、ＡＬＴ显著增高有助于ＩＫＤ的诊断；血小板计数显著升高、血沉明显增快对合并冠脉损伤及ＩＶＩＧ耐受型川崎病的 诊断有帮助。少部分ＩＶＩＧ耐受型患儿给予标准糖皮质激素等治疗可提高疗效。
２
结果
ｌ资料与方法
１．１
２．１临床资料 ２．１．１临床表现患儿发热＞５ｄ者１６４例（１００．０％），眼 结膜充血１１９例（７２．６％），口唇皲裂１０５例（６４．０％），杨梅 舌１３１例（７９．９％），指趾端脱皮９７例（５９．１％），皮疹１１３例 （６８．９％），颈部淋巴结大１１６例（７０．７％），肛周脱皮９４例 （５７．３％），手足硬肿８３例（５０．６％），卡介苗接种处红肿５ 例（３．１％）。川崎病一年四季均可发病，但以春季（３～５月） 居多［３７．２％（６１／１６４）］，其次为冬季［１２、１、２月，２６．２％ （４３／１６４）］，夏季［６～８月，２３．８％（３９／１６４）］，秋季［９～１１ 月，１２．８％（２１／１６４）］。川崎病中男女患病率不同（男女比 ２．２２：１），以男性多于女性［６８．９％（１１３／１６４）ＶＳ ３１．１％（５１／ １６４），ｘ２＝２２．６９，Ｐ＜０．０１］。 ２．１．２冠状动脉病变１５９例行心脏超声检查，其中８３例 （５２．２％）未合并ＣＡＬ，７６例（４７．８％）合并ＣＡＬ，合并ＣＡＬ 组血小板（ＰＬＴ）、血沉（ＥＳＲ）显著高于无ＣＡＬ组（Ｐ＜ ０．０５），余项指标两者比较差异均无统计学意义（Ｐ＞ ０．０５），见表ｌ。
一般资料选择２０００年２月至２０１５年１０月中南大
学湘雅三医院住院治疗的１６４例川崎病患儿为研究对象，其 中男１１３例，女５１例，男女比２．２２：１；年龄３个月至１３岁， 其中＜６个月３例（１．８％），６个月至５岁１４９例（９０．９％）， ＞５岁１２例（７．３％）。将川崎病按是否典型分两组：典型川 崎病（ＫＤ）组１２３例，其中男８６例，女３７例；不完全川崎病 （ＩＫＤ）组４１例，其中男２７例，女１４例；两组性别比较差异无 统计学意义（Ｐ＞０．０５）。其中１５９例行心脏彩超检查，按 川崎病是否合并冠脉损伤（ＣＡＬ）分两组：无ＣＡＬ组８３例 （５２．２％），其中男５７例，女２６例；合并ＣＡＬ组７６例 （４７．８％），其中男５４例，女２２例；两组性别比较差异无统计 学意义（Ｐ＞０．０５）。 １．２诊断标准 １６４例川崎病均符合《诸福棠实用儿科学》
３讨论
川崎病的病因及发病机制尚不明确，研究多集中在遗传 易感性、机体免疫的变化与其发病的关联性、血管内皮功能 变化等∞Ｊ。川崎病发病率呈逐年上升的趋势，但本地区尚缺 乏系统的流行病学数据。本文结果显示，１６４例Ｊｉｌ崎病患儿 以男性居多（男女比２．２：１），６个月至５岁是ＪｉＩ崎病的发病
ＫＤ与ＩＫＤ组间患儿临床资料比较例（％）