川崎病病案分析

川崎病病因
❖ 本病病因尚未完全阐明。曾怀疑尘螨传播的 立克次体和疮疱丙酸杆菌、葡萄球菌、链球 菌支原体、逆转录病毒为其病因，但未被证 实；
❖ 日本研究发现，本病患者HLA-BWzz频率约 比普通人群高2倍；而美国波士顿地区流行中， 则HLA-BW51检出率增高。
因此，遗传易感性和感染可能是本病的病因
❖ 皮疹可以是多种形式,最常见的是非特异性弥 散性斑丘疹样皮疹,有时可见荨麻疹样皮疹,猩 红热样皮疹,红皮症,红斑样多形性皮疹,或少 见的微小脓疱样皮疹,
❖ 大疱状和水泡样皮疹还未见报道。
❖ 皮疹常常比较广泛,可累及躯干和肢端,尤其在 会阴周围(可能早已发生脱屑）
口唇皲裂
草莓舌 结合膜炎
颈淋巴结肿大
❖ 通常为单侧,以颈前三角多见
❖ 传统的诊断标准要求≥1 个淋巴结,直径>1. 5 cm
❖ 反复影像检查证实肿大的淋巴结为非化脓性 的,淋巴结呈坚实无波动,表面皮肤无发红,无 触痛或仅轻微触痛
＊心脏表现
❖ 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常 ❖ 冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤） ❖ 少数可有心肌梗死
辅助检查
❖ WBC:19.3× 109/L ， N82% , L13.4% Hb 118g/L PLT 450×109/L(发热第6天）
❖ ALB 38.8g/l,GPT 102u/L ❖ CRP：107.8mg/l ❖ 支原体抗体：阳性 ❖ 咽试子培养(-) ❖ 超声心动图；室壁瓣膜血流、各房室内径大小正常，
其他表现
4、神经系统改变 急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻 痹、听力丧失、急性脑病和高热惊厥等，是由于血管炎引起， 临床多见，恢复较快，预后良好。其中无菌性脑脊髓膜炎最 常见，发生率约25%。多发生于病初2周内。部分患儿颅压 增高，表现前囱隆起。少数患儿颈项强直，可有嗜睡、双眼 凝视、昏迷等意识障碍。脑脊液淋巴细胞轻度增多，糖、氯 化物正常，蛋白绝大多数正常。临床症状多在数日内消失， 面神经麻痹多见于严重患者，常为外周性麻痹，可能是由于 血管炎性反应波及面神经，或邻近部位血管病变，如动脉瘤 形成、动脉扩张等，一过性压迫面神经所致。恢复期由于大 脑中动脉狭窄或闭塞引起的肢体瘫痪，则容易遗留后遗症， 较为少见。
侧腹股沟部可见黄色脓疱疹，肛周发红未见 脱屑
治疗
❖ 5%人免疫球蛋白1.0g/kg/d×2 天 ❖ 肠溶阿司匹林50mg/kg/d,T.I.D ❖ 潘生丁 5mg/kg/d,T.I.D ❖ 阿奇霉素，iv gtt ×3 天
国内文献（？）
❖ 具备发热5 d或5 d以上,仅有4条以下主要临床 表现者,如果二维超声心动图或冠状动脉造影 提示冠状动脉病变,可以诊断KD
❖ 具备4或4条以上主要诊断标准,在发病4 d可 以作出KD诊断
(重庆医科大学附属儿童医院心内科易岂建）
病史
❖ 女孩，5岁，主诉：咳嗽1周，发热5天呕吐2 天
其他表现
1、急性期可有尿道炎，尿沉渣可见白细胞增多及轻 度蛋白尿。
2、胆囊积液 多出现于亚急性期，可发生严重腹痛， 腹胀及黄疸。在右上腹可摸到肿块，腹部超声检查 可以证实。大多自然痊愈，偶可并发麻痹性肠梗阻 或肠道出血。
3、关节炎或关节痛 发生于急性期或亚急性期，大 小关节均可受累，约见于20%病例，随病情好转而 痊愈。
5、其他并发症 肺血管炎在X线胸片显示肺纹一增多 或有片状阴影，偶有发生肺梗塞
6、少见的表现包括睾丸肿胀、肺部结节和浸润、胸 膜渗出和嗜血细胞综合征
ห้องสมุดไป่ตู้
无特异性实验室检查
＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移 轻度贫血，2~3周时血小板↑
急性炎症反应指标（CRP,ESR),GPT升高 ＊免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑,IgM↑,IgE↑ ＊心电图：ST-T改变 ＊胸片：可呈间质性改变
发病机制
超抗原
↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓）
↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）
↓↓ B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）
↓↓ 自身抗体
↓↓ 血管内皮细胞 炎症因子
↓↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)
↓↓ 血管壁损害
肢端硬性肿胀 肢端膜状脱屑
皮肤多型红斑
亦可呈荨麻疹样皮 疹，有瘙痒感，但 无水疱或结痂 卡介苗接种处红斑
病例讨论
---------川崎病
女孩，5岁，咳嗽1周发热5天呕吐2天
❖ 1周前无明显诱因出现阵发性咳嗽，咳痰，5 天前出现发热,T38.5℃，曾在当地医院给予 头孢唑肟、头孢曲松钠治疗5天，体温仍有波 动，2天前出现频繁呕吐
❖ 既往有青霉素过敏史
查体
❖ 一般情况可，球结膜充血，口唇干燥，舌充 血,乳头突起，双侧扁桃体Ⅱ，可见白色分泌 物，双侧颈部可触及黄豆大小肿大的淋巴结， 躯干可见点状散在细小皮疹，压之褪色，右 侧腹股沟部可见黄色脓疱疹，肛周发红未见 脱屑
左右冠脉内径2.1-2.32mm
诊断？
❖ 皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病) ❖ 川崎病? 诊断依据?
川崎病（Kawasaki disease）
❖ 又称皮肤粘膜淋巴结综合征 （mucocutaneous lymphnode syndrome），主
要是以皮肤粘膜出疹、淋巴结肿大和多发性动 脉炎为特点的急性发热性疾病 ❖ 1967年由川崎富首先报告
❖ 现病史；1周前无明显诱因出现阵发性咳嗽，
咳痰，5天前出现发热最高体温为38.5，曾在 当地医院给予头孢唑肟、头孢曲松钠治疗5天， 体温仍有波动，2天前出现频繁呕吐。
❖ 既往有青霉素过敏史
查体
❖ 一般情况可，球结膜充血，口唇干燥，舌乳 头突起充血，双侧扁桃体Ⅱ，可见白色分泌
物
❖ 双侧颈部可触及黄豆大小肿大的淋巴结 ❖ 躯干可见点状散在细小皮疹，压之褪色，右
＊超声心动图：
❖ 急性期:可见心包积液，左室扩大，二间 瓣、主动脉瓣或三间瓣返流
❖ 冠状动脉病变(CAL):
冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄
川崎病诊断标准
根据临床表现，持续发热5日以上，下列5项中至少满足4项或不 足4项加冠状动脉改变，并排除其他疾病即可确诊
❖ ⑴双侧结合膜充血 ❖ ⑵多形性红斑。 ❖ ⑶口唇发红，草莓样舌；口腔及咽部粘膜弥漫性充血。 ❖ ⑷急性期手掌与足底充血、硬结性水肿，恢复期指尖开始脱皮 ❖ ⑸急性非化脓性颈部淋巴肿大