先天性耳闭锁(上)[耳显微外科2007版(二十九)]
先天性外耳道闭锁的治疗进展
超 吐３ ９ ℃， 在发热的前 １ ２小时之 内很容易 出现发热性惊 厥 的情 况 ， 四肢和 面部都会 出 现 珥显的抽动情况 ， 另外患 者还 会在一定程 度上表 现出双 眼斜视 、 眼球 上翻 、 神志不 清 等 隋况 ， 严重者会 出现呼 吸骤停 、 面色发绀等情况 ， 给患者带来了几位不利的影响 。 笔者认 为 ， 在对４ ， Ｊ Ｌ 热惊厥 患者进行护 理时需要 注意 以下几 个方面 的要 点 ： １ 、 需 要 对 息者的卧位方式进行护理 ， 需 要将患 者 的头偏 向一侧 ， 这 样有 助于患 者分 泌物 的排 出． 降低窒息情况 的发生 ； ２ 、 在对 患者进行 降温处 理时尽量 使用物 理方法 进行降 温 ， 再 根曙 患者 的情 况来确定 是否需要配合药物进 行治 疗， 只有这样 才能够 降低患 者发生脑 缺 氧的情 况。 综上所述 ， 在热惊厥的／ ｂ Ｊ Ｌ 患者 的临床护 理中采用 急救护 理具不 仅能够 提高护理 的总 有效率 ， 还能够降低死亡情况发生 的几率 ， 减 少疾病 给患者极 其家庭 带来 的痛苦 ， 具有 极强 的临床应用 价值 ， 值得在 临床 中推广应用 。 参考 文献 ［ １ ］ 任 明丽， 郭 大庆， 任 明 臣等． 小儿 热惊厥 的观察 护理 ［ Ｊ ］ ． 职 业与健 康 ， ２ ０ ０ ７ ， ２ ３ （ ２ ４ ） ： ２ ３ ５ ５ ． ［ ２ ］ 冷婷． 关于小儿热惊厥护理［ Ｊ ］ ． 科教 文汇 ， ２ ０ １ ４ ， （ ５ ） ： ６ ｌ 一 ６ ｌ ， ６ ３ ． ［ ３ ］ 鲁艳 ， 高 慧． 小儿 热惊 厥 的急 救 与护 理体 会 ［ Ｊ ］ ． 医学 信息 （ 下旬 刊 ） ， ２ ０ １ ０ ， ２ ３
２ ０ １ ５年第 ２期
对上述患者各项记录数据进行分 类和汇总处理 ， 采取 统计学软 件 Ｓ Ｐ Ｓ Ｓ １ ９ ． ０对上述 汇总数据 进行分析和处理 ， 计量资料采用 ｔ 检验 ， 计 数资料采用卡方检验 ， Ｐ＜ ０ ． ０ ５ ， 具有 显著性差异和统计学意义 。
先天性外耳道闭锁演示课件
02 影像学检查方法
X线平片检查
颞骨正侧位片
可观察外耳道骨性闭锁的部位及程度，了解乳突气化情况。
头颅后前位片
有助于了解伴发的其他畸形，如内听道狭窄、扩大或骨性分隔等。
CT扫描技术及应用
高分辨率CT扫描
可清晰显示外耳道闭锁的骨性结构， 评估听骨链的完整性及发育情况。
三维重建技术
有助于立体观察外耳道闭锁的形态， 为手术提供精确的解剖信息。
听力重建的预期效果
术后患者听力可得到不同程度的改善 ，提高生活质量。
听力重建的方法
包括外耳道成形术、鼓室成形术、听 骨链重建术等，根据患者病情和年龄 等因素选择合适的方法。
助听器选配原则及注意事项
助听器选配原则
01
根据患者的听力损失程度、性质、年龄等因素，选择适合的助
听器类型和功率。
助听器验配流程
造影检查
如有必要，可行乳突造影或颞骨造影检查，进一步了解外耳道闭锁与周围结构的关系。
03 治疗方案与手术 时机选择
保守治疗措施及效果评估
01
02
03
04
药物治疗
使用抗生素、激素等药物，控 制感染，减轻炎症。
听力训练
对于单侧外耳道闭锁患者，可 进行听力训练，提高听力水平
。
佩戴助听器
对于双侧外耳道闭锁患者，可 佩戴助听器改善听力。
康复训练内容
包括听觉训练、言语训练、认知 训练等，旨在提高患者的听觉感
知能力和言语交流能力。
康复训练执行情况
需定期评估患者的康复训练效果 ，及时调整训练计划，确保训练 效果最大化。同时，家属和患者 的积极参与和配合也是康复训练
成功的关键。
05 心理护理与生活 质量改善措施
先天性耳朵畸形
先天性耳朵畸形耳朵是一个人接受外界，感知外界信息的最为直接的器官，耳朵如果出了问题，那将无疑是一件令人心塞的事情。
那么耳朵先天畸形怎么回事呢?耳朵先天畸形医学术语称为先天性小耳畸形，或称为先天性外中耳畸形，表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导有一定听力。
需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。
常用的耳朵先天畸形分成以下两类：1、先天性耳前瘦管。
俗称聪敏眼，是第一鳃沟在胚胎期没有完全融合而留下来的最常见耳病之一。
瘦口常位于耳廓前上方，瘘管可有分支，管腔内有脱落上皮，挤压时有白色臭味分泌物。
化脓时可形成脓肿，需切开排脓。
反复化脓易形成脓痞或疤痕，待痊愈后需行瘘管及分支切除术。
如不发作者一般不需治疗。
2、先天性小耳及外耳道枪机。
二者常同时出现，前者系则第一、二鳃斧，后者为第一鳃沟发育障碍导致。
还可以诱发中耳甚至内耳畸形。
一般这类畸可分为三类：①小耳廓形态尚可辨认，耳道闭锁部分未波及中耳;②耳廓呈条索样突起，耳道闭锁伴中耳畸形，听力呈传音性聋，此型最为常见;耳廓残缺仅存不规则突起，耳道闭锁伴中耳畸形并累及内耳，听力呈混合聋。
此型在临床上少见。
先天性耳畸形人们一看就可以确诊，与否诱发中耳内耳畸形则须要搞听到检查明晰耳聋性质，通过ct读取可以介绍耳道及中耳畸形情况。
那么耳朵先天畸形的症状存有哪些呢?先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。
按照畸形程度，临床上最常用的分型为三型：ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓关键的表面标志结构存有，外耳道窄小，轻微时外耳道发生枪机ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状，外耳道闭锁ⅲ度：只留存皮肤、软骨形成的团块，严重者发生无耳。
先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。
先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一，如：眼-耳-脊柱序列征。
先天性外耳道闭锁，真的存在膜性闭锁吗？
先天性外耳道闭锁，真的存在膜性闭锁吗？
先天性外耳道闭锁（congenital dysplasia of external acoustic meatus）是第一二鳃沟发育障碍所致，单独发病少见，常伴先天性耳廓畸形及中耳畸形，可为先天性综合征的耳部表现。
单耳发病比双耳发病常见。
除外特殊综合征外，诊断包括听力学及影像学两部分。
经骨导ABR检查了解大致的听力水平，对判断有无伴发的中耳、内耳畸形具有一定的意义，也是佩戴骨导助听器所需要的重要依据。
外耳道狭窄的分类方法多样，未能完全统一。
通过颞骨CT检查，根据耳道狭窄程度可分为3种：
1 外耳道狭窄：可为整个外耳道全部狭窄，覆盖皮肤健全。
软骨段和（或）峡部狭窄，而骨性外耳道正常，本型需要避免耳道进液体、异物等，多观察，注意预防胆脂瘤的发生。
2 外耳道膜性闭锁：外耳道部分发育，外侧部分为软组织充填，深方，即鼓室外侧壁可见完全性闭锁扳，这种情况非常少见，但是依然存在。
3 外耳道骨性闭锁：外耳道软骨段由软组织充填，骨性外耳道由致密骨、松质骨或充满气房的气化骨代替，本型也是小耳孩子当中最常见的。
治疗
1 原则：需考虑整形及听力重建两方面。
2 方法：单侧病例对听力影响不严重者，可在4周岁后进行CT评分，决定是否进行听力重建手术，少数国家和地区可以在3周岁后进行，但是家长要自我评估孩子在术后护理上的配合程度；也可以在成年后进行手术，或不做治疗；双侧病例，早期佩戴软带骨导助听器等以保证言语发育，手术可在学龄前进行。
包括耳廓重建/再造、外耳道成形/重建术、骨桥听觉植入、鼓室探查术、成形术等。
先天性外耳道闭锁及其它异常的CT诊断
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内耳 结 构 均 未 见 明显 异 常 。结 论
ＨＲ Ｔ 能准 确显 示 先 天 性 外 耳 、 耳 、 耳 畸 形 的 类 型 和 程 度 。为 临 床 治 疗 方 Ｃ 中 内
案 地 正 确 制 定 提 供 重 要 的参 考 依 据 。
关键词 ： 先天性； 外耳道； 闭锁； Ｔ诊断 Ｃ 中 图分 类号 ： ８４４ ； ７４７ Ｒ １．２ Ｒ ６． １ 文 献标 识码 ： Ａ 文 章编 号 ： ０ ０ ２９（０７０－０４ －０ １０ － ２４２０ ）２ ０７ ２
先天性外耳道闭锁治疗进展
先天性外耳道闭锁治疗进展先天性外耳道闭锁治疗进展（作者:___________单位: ___________邮编:___________）［摘要］先天性外耳道闭锁是耳鼻咽喉科常见的先天性疾病，也是引起传导性耳聋的主要原因之一。
本病手术解剖复杂，术后并发症发生率高，属于耳鼻咽喉科高难度手术之一。
作者回顾了近年来的相关文献，重点阐述了本病诊断、治疗及术后主要并发症防治方面的进展。
［关键词］耳疾病;畸形;并发症先天性外耳道闭锁（congenital acoustic atresia，CAA）是一种常见的耳部畸形，表现为出生后即出现的不同程度的外耳道畸形，常伴有耳郭、中耳（鼓膜、听小骨、中耳腔）不同程度的畸形，部分病例尚合并存在内耳畸形和感音神经性耳聋。
据国内外文献统计，CAA发病率在1.20000～1.10000之间，约占耳畸形所致传导性耳聋者的半数以上。
其中单侧发病者大约是双侧的3～5倍，是耳鼻咽喉科常见的先天性疾病之一［1］。
1 病因、病理CAA是胎儿期第一腮沟及第一、二腮弓发育异常导致的畸形。
由于内耳发育在外耳道形成之前已经完成，故多不受累。
而中耳、听小骨及耳郭与外耳道同时发育，故常有伴随畸形发生。
Veltman等［2］通过比较基因组杂交法（array.based comparative genomic hybridiza-tion，arrayCGH）研究显示本病可能与第18染色体长臂部分缺失有关，他们发现在18q末端缺失的病人中约66%患有CAA。
有些病人合并有其他畸形，如脑积水、后颅窝发育不全、半侧面部肢体发育不良、唇裂或腭裂、泌尿生殖系统异常等。
Harris等［3］认为这是一些综合征如Treacher.Collins syndrome（特.柯综合征）、Golden-har syndrome（戈尔登哈综合征）、Klippel.Feil syndrome （克利佩尔.费尔综合征）、Fanconi syndrome（范康尼综合征），DiGeorge syndrome（迪格奥尔格综合征）和Pierre Robin syndrome （皮埃尔.罗宾综合征）等的局部表现。
孩子外耳道闭锁语言发音困难如何矫正？
先天性小耳及外耳道闭锁常合并发生，系胚胎发育过程中第一，第二鳃弓或第一鳃沟发育不全所致，可伴有第一咽囊发育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。
分型：第一型：耳廓较正常为小，外耳道及鼓膜存在，适应听力尚可。
第二型：耳廓畸形，外耳遭闭锁，鼓膜及锤骨柄未发育，砧骨体与锤骨小头融合，镫骨巳育或未育。
呈传音性聋，此型多见。
第三型：耳廓畸形较重，外耳遭闭锁，听骨畸形，合并非鳃源性内耳畸形。
内耳功能丧失。
第二型、第三型有时伴有颌面发育不全，称Treacher-Collins氏综合症。
颞骨CT：外耳遭闭锁，鼓室狭小，听骨畸形。
听障患者由于自身听力的损失，导致其语言听觉链无法正常运行或运行不佳。
所以其听觉功能就不能完成对自身言语过程的监控。
因此说话声音的大小以分贝（dB）为量度的单位，日常说话的音量，一般介乎20至50分贝之间，如果只能听到音量高于26分贝的声音而听不到较微弱的声音，例如轻声谈话，便可能患有弱听。
与弱听孩子说话时需注意的技巧：与孩子面对面交谈；与孩子说话时，应尽量离孩子近些，缩短之间的距离；如果与孩子交谈的地方比较闹，记得交谈前要叫孩子的名字，提醒孩子注意谈话要开始了，并尽量选择安静的环境中对话；注意交谈时，看着孩子，要与孩子有视线的接触；尽量说得清楚些，但不能大喊大叫，否则声音会失真，不利于孩子听清楚并理解说话的意思；交谈的地方光线要充足，以便交谈双方都能看清楚对方，因为，嘴、面部表情和身体语言对于有效的交谈都非常重要；充分利用各种非语言讯息，说话只是进行沟通的一种方法，而眼神、脸部表情、身体语言甚至周围环境等，都能帮助孩子了解谈话的内容。
对于弱听孩子来讲，先从一对一的交谈开始做起；多与孩子说话和交流，对孩子的听觉言语语言康复和身心的健康成长都十分有好处。
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创办机构以来，他将“厚德重道”作为机构的办学理念，在全国同行业中创始了“准确课时承诺”。
先天性耳闭锁(下)[耳显微外科2007版(三十)]
![先天性耳闭锁(下)[耳显微外科2007版(三十)]](https://img.taocdn.com/s3/m/fdd2a3cb4028915f804dc2f4.png)
神 经走 向和 内耳 总是 正 常 的。作 者多 次发 现耳 廓 过小 或 缺 陷者 ， 只要 乳 突气 化 优 良， 骨和 面神 经 的解 剖位 听
置 几乎 是完 全 正常 的 ， 听骨形 状 有些 不成 比例而 已。 仅
位 置 和走 向 以及 迷路 形 态 。要 充 分估计 手 术 的 困难 程
中 国眼 耳 鼻 喉 科 杂 志 ２ １ ０ ２年 ９月 第 １ 第 ５期 ２卷
３ ９ ３
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教 育 园地 ・
先 天性 耳 闭锁 （ ） 耳 显 微 外科 ２ ０ 下 ［ ０ ７版 （ 十 ） 三 ］
王 正 敏
４ 先 天 性耳 闭锁 的 中耳 畸 形 在外 耳道 完全 闭锁 的先 天 畸 形 ， 膜 为 骨 片 所 替 鼓
不 论 耳廓 发 育状 况 如何 ， 过 乳 突 Ｘ线 所 显示 的气 化 通 程 度来 判 断 中耳畸形 的方法会 更 有意 义 。先天 性 耳 闭
非 常 不容 易 ， 数 学 者认 为单 侧 先 天 性 耳 闭锁 没 有 必 多
要 作 听力 重建 手术 。
５ 手 术历 史
Ｃ ｈｎ １４ ） Ｈｏｓ（９ ３ 分别 用 薄 层 和 裂 厚 ｏｅ （９ ３ 和 ｕｅ １５ ）
免， 常见 的有 砧 、 骨融 合 一 体 ， 骨 柄变 短 且 与 替代 锤 锤
鼓 膜 的骨板 粘 连 。粘 连性 质 可能 是纤 维性 或 骨性 。镫 骨 缺 失或 明显 畸形 者 占 ４ ％ （ ｅ ｕ ｉ１ ６ ） ３ Ｂ ｌ ｃ ，９ ０ 。镫 骨 畸 ｌ 形 表 现之一 是镫 骨 与前 庭 窗 的相 对 位 置 成 角 ， 去 正 失
几 乎 不可 能重 建外耳 道 。在 同侧 面颌 骨发 育 不 良及 非
先天性外耳道闭锁的治疗方法有哪些
先天性外耳道闭锁的治疗方法有哪些先天性外耳道闭锁是一种先天性疾病，对于患者的伤害是比较大的，那么先天性外耳道闭锁的治疗方法有哪些呢？先天性外耳道闭锁如果不及时的治疗的话是会引起患者的咽鼓管、鼓室或乳突畸形的，一定要引起重视，尽早的治疗疾病，我们来详细的了解下吧。
先天性小耳及外耳道闭锁常合并发生，系胚胎发育过程中第一，第二鳃弓或第一鳃沟发育不全所致，可伴有第一咽囊发育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。
外耳畸形易诊断。
术前听力检查，劳改耳聋性质，甚至委员重要。
若为传导性聋，属手术适应证乳突或外耳道X线拍片，断层拍片，CT扫描等可了解乳突气化，中耳腔隙听骨畸形
及外耳道闭锁等情况，有助于确诊。
第1级畸形者不需治疗，对第2级畸形可行外耳道、
鼓膜及听骨链成形术。
以提高听力。
第3级畸形由于内耳功能受损。
不宜手术治疗、双耳几而另耳听力正常者，手术可延至成年时进行，对单侧外耳道闭锁伴有感染性瘘管或胆脂瘤者，可视具体情况提前考虑手术，耳廓严重畸形者和行耳廓成形术或重建术。
双耳畸形而耳蜗功能良好者，应早期进行手术，一般
以在2～5岁时较好，不宜过晚，以免影响语言学习。
单侧畸形
而另侧正常者，一般以在8～9岁或更晚些时施行手术为宜．便
于取得病人合作。
上述关于先天性外耳道闭锁的治疗方法的分析，希望
帮到大家，也希望患者在有了疾病的时候不要担心，现代医学界还是比较先进的，很多的医学难题都被一一的攻破，可以采取手术治疗的方法来治疗疾病。
血的话，都可能会是致命的。
小议先天性小耳畸形伴发外耳道闭锁现象
小议先天性小耳畸形伴发外耳道闭锁现象0. 前言先天性小耳畸形是常见的体表出生缺陷，其主要治疗方法是耳廓再造术。
由于耳廓具有复杂的表面结构和立体形态，耳廓再造术一直是整形外科最具挑战的手术之一。
外耳道闭锁主要导致传导性耳聋，随着耳显微手术和颞骨高分辨CT 的应用，听力重建手术能够显著提高患者听力，但传统手术方法仍然面临再造耳道术后狭窄、闭锁的难题。
2008 年1 月-2009 年3 月，我科应用了皮肤定量扩张法耳廓再造和颞筋膜瓣法听力重建的序列治疗手术方法，治疗先天性小耳畸形伴发外耳道闭锁患者12 名，现报道如下。
1. 方法先天性小耳畸形的形态和功能重建采用分期手术修复的方法，第一期：残耳后乳突区皮肤定量扩张器置入；第二期：立体耳廓支架耳廓再造术；第三期：耳甲腔成形和听力重建术。
第一期：切口线选择在残耳后乳突区，分离层次为皮肤下浅筋膜层次，扩张器放置于分离的皮下腔穴中。
扩张器远端的注射壶放置于颈部皮下组织。
常规放置由引流管和引流瓶组成的负压吸引装置。
切口缝合时需要进行皮下组织和皮肤分层缝合。
组织扩张器放置术后7d～10d 开始进行注水。
我们使用生理盐水，常规每周注水3 次，每次注水约5ml，使无毛发皮肤得到充分扩张。
注水结束后，维持扩张1 个月。
第二期：肋软骨切取时，采用保留部分软骨膜的肋软骨膜下层次剥离，只切取肋软骨浅面的肋软骨膜。
肋软骨切取时，第6、7 或8 肋软骨要求应该分别尽量完整切取，如果长度足够，成人患者只需切取1 条肋软骨；部分儿童患者需要采集第7、8 肋软骨和纵行剖开的第6 肋软骨。
对于儿童患者，我们将第8 肋切削、弯曲形成耳轮支架；第7 肋做成支架主体，通过削切部分肋软骨，凹陷部分形成三角窝和舟状窝，突出部分构建了对耳轮和上脚、下脚；将第6 肋加工成“楔形”基座叠加在主体背面，使支架置于残耳后乳突区部位后能竖立，形成和对侧基本对称的耳颅角，同时保留了足够的空间构建耳甲腔。
对于成人患者，肋软骨宽大且厚者，我们仅采用1 条肋软骨就能够形成肋软骨支架。
先天性外耳道闭锁
耳朵没眼怎么治？余文林解答
很多先天性小耳畸形患者还伴有耳道闭锁的问题，父母来面诊的时候经常会形容为“耳朵没眼”。
那么耳道闭锁，很多小耳畸形患者的父母带着孩子就诊时最关心的往往是听力，认为孩子患侧耳朵是全聋的，或者认为只要在皮肤上开一个洞就能完全恢复听力。
其实，外耳道闭锁确实是可以治疗的。
但是没有想象中的那么简单。
对于小耳畸形患者来说，除了耳道闭锁，还伴随着耳廓的缺失。
如果在耳再造手术前开耳道，会增加耳再造手术的难度，为耳朵形态的塑造带来一定的阻碍。
那么，孩子做耳再造手术适宜年龄在七岁左右，整整七年耳道闭锁会不会影响听力？对此，广州高尚医学美容中心院长、中国整形美容协会技术委员会常务理事余文林博士告诉我们，一般来说单侧小耳畸形患侧大约有40%的听力，再加上另一只耳朵听力是正常的，所以并不影响正常生活。
那么，耳再造手术和听力重建手术可以同时做吗？
余文林博士告诉我们，这个目前全世界已有共识，就是先做耳再造，再做听力重建，因为如果先做听力重建，会破坏一部分皮肤，影响耳再造。
也可以在手术过程中同事进行，但同时做需要耳科和整形外科医生合做，同时手术的风险增加。
所以，从手术的效果来讲，还是建议选择分步进行，先进行耳再造手术，再到耳科进行听力重建。
但是，外耳道闭锁修复手术操作复杂，要求精细，手术前一定要选择正规专业医疗机构进行咨询。
先天性外耳道闭锁49例临床分析
处 寻 找 鼓 窦 ， 及 鼓 窦 后 向 前 去 除 上 鼓 窦 外 侧 壁 ， 见 砧 骨 探 可 短 突 、 骨 体 及锤 骨 ， 次 向前 下方 磨 除鼓 窦 外 侧 骨质 ， 查 砧 依 可 清 听骨链 全 貌 ， 薄 颞颌 关 节 窝后 面 外 耳 道 前 壁 的骨 质 ， 修 扩
大外 耳 道 。可先 取 同侧颞肌 筋膜 行鼓 窦 成 形 术 ， 在 外 耳道 再 和鼓 膜或 筋膜 表 面 移 植 股 内侧 皮 片 ， 可 为 带 蒂 乳 突 皮 片 ， 也 放 置 氯 霉 素 纱 条 ， 压 包 扎 。术 后 合 理 使 用 抗 生 素 。 加
２ 结 果
护 粘 膜 不 受 损 伤 ， 立 足 够 大 的 空 隙 来 保 证 鼓 室 成 形 术 的 远 建
维普资讯
第 ｌ ６卷 第 ５期 ２０ ０ ２年 ｌ ０月
山 东 大 学 基 础 医 学 院 学 报
ＪＰ ＣＬ Ｎ ＭＥＤ Ｃ Ｌ Ｓ ＡＮ ＲＥ Ｉ ＯＬ Ｈ ＤＯＮＧ Ｕ Ｖ ＮＩ
Ｖｏ ． ６． １ １ Ｎｏ． ５
Ｏｃ ． ０ ｔ ２ ０２
报道 如 下 。 １ 资 料 与 方 法
并 发感 音 神经 性 聋 而 听力 下 降 ， ４耳 外 耳 道 瘢 痕 狭 窄 或 闭 锁 （ 中 ２耳 行 二 次 手 术 ） 成 听 力 下 降 。 其 造
３ 讨 论
先 天 性 外 耳 道 闭 锁 常 合 并 听 骨 链 融 合 或 缺 如 等 中 耳 畸 形 ， 术 治 疗 常 有 失 败 的 可 能 。 我 们 认 为 术 前 诊 断 ， 确 选 手 正 ４ ９例 中 ， ２ 男 ７例 、２耳 ， ２ ３ 女 ２例 、４耳 ， ２ ９ 择手 术方 式 及术后 对 症处 理 是手术 成 功的 关键 。
先天性外耳道闭锁的治疗进展
先天性外耳道闭锁的治疗进展先天性外耳道闭锁是外耳道未发育或发育不良，常伴有耳廓畸形和中耳结构异常，偶可发生内耳畸形，系胚胎发育过程中第一、二鳃弓或第一鳃沟发育不全所致。
临床表现为耳廓畸形、外耳道闭锁、中耳及颌面部畸形、传导性听力损失。
流行病学特征国外专家报道，外耳、中耳的先天性畸形的发病率从0.83- 17.4/10000不等[1]。
先天性外耳道闭锁患者男性发病率约为女性的1.5倍[2]。
病因学特征先天性外耳、中耳畸形是多个因素共同作用的结果。
Grover[3]提出20-25%的先天性畸形是多因素引起的。
先天性外耳道闭锁的病因并未完全阐明，目前认为主要与以下因素有关：一.遗传因素Veltmann等[4]发现66%的先天性外耳道闭锁患者存在18号染色体长臂基因突变。
有小耳畸形家族史的患者遗传发病率大致2.9-33.8%[5]二、环境因素在怀孕期间，长期接触具有毒性的化学腐蚀剂、到射线辐射，或长期从事皮毛制品加工、接触电脑而未加防护等，先天性外耳道闭锁的患儿发病率明显增高。
三、药物因素先兆流产行药物保胎治疗、服用抗感冒或抗生素类药物、维甲酸类、甲磺酸盐类以及免疫制剂等会增加致畸风险。
四、感染因素感染引起耳畸形多发生在胚胎发育早期阶段，尤其是妊娠第1～2个月。
而风疹病毒感染尤为引起关注。
五、胚胎发育因素颅神经嵴细胞（CNCC）是动物胚胎发育过程中出现的暂时性、可迁移、多潜能细胞群，对颅颌面发育具有重要意义。
在各种环境因素或某种基因缺陷的影响下，CNCC的迁移路径、时间或区域等出现障碍，则形成各种耳廓畸形。
治疗虽外、中耳的先天性畸形发病率不高，但其导致的各类问题，严重影响患者的身心健康。
治疗目的包括耳廓整形和听力重建，但以改善听力为主。
主要治疗手段为手术，对不适合手术者，助听器是改善听力有效的替代技术。
手术治疗原则：先行耳郭再造，再行听力重建。
一、耳廓再造1. 再造时机耳廓再造术时机非常重要，是获得理想手术效果主要的决定因素之一。
【耳道瘢痕闭锁】【案例】听清声音的那一刻,整个世界都亮了
听清声音的那一刻，整个世界都亮了耳朵痒，掏一掏，很舒服。
掏耳朵是我们日常常见的一件事，很多人在平时也会经常的去掏耳朵，甚至会觉得很享受。
殊不知，掏耳朵的背后，危机重重。
来自聊城茌平县的张先生，对掏耳朵这件事很“上瘾”，隔三差五地给耳朵“搞卫生”，没想到就这样掏出了大麻烦。
从小就老感觉耳朵里面有东西，就一直想往外掏，只有把它都掏出来了，耳朵才感觉到舒服，慢慢的形成了习惯，一段时间不掏就会感觉异常的痒。
就这样越掏越痒，越痒越掏，导致一开始的米粒状的小耵聍（耳屎）到后来越掏越大，甚至还掏出了血。
张先生要经常与人洽谈业务，每当别人跟他交流时，看口型成了他获取信息的主要方式，如果不看口型根本听不清别人在说什么，必须靠的很近才能听清，但有时甚至还是听不太清楚。
一次两次的并没有多在意，可情况老是反复出现，再加上朋友、同事一直在跟他说“你的耳朵是不是有毛病，我们说什么你都听不见，你去医院查一查吧”。
说的多了，自己也慢慢察觉到了自己的耳朵是有些不对劲。
到当地医院就诊，医生用双氧水给他冲洗耳道，当双氧水在耳道内发出冒泡性的反应，耳朵才觉得舒服，症状得到了暂时性的缓解。
但是用双氧水治疗一段时间后，慢慢觉得双氧水也不起作用了，耳朵还是会持续性的痒，这让他又陷入了苦恼之中。
后来经当地医生推荐，得知山东省耳鼻喉医院对于治疗耳鼻喉疾病具有权威。
于是，张先生便满怀期望的来到了山东省耳鼻喉医院，找到了耳整形科陈东主任这里。
陈东主任检查发现，张先生双侧耳朵都有不同程度的闭锁，耳道里全是瘢痕，根本看不到鼓膜的结构。
鼓膜分为三层，外面两层和瘢痕已成为了一个整体，一起发生了病变，只剩下里面像洋葱皮一样薄的一层膜。
陈东主任告诉他：“你这属于耳道瘢痕闭锁，需要做手术。
耳道瘢痕闭锁可以得到修复，一般可以是改善听力的。
”“当第一眼看到陈东主任的那一刻，我就对此次的治疗充满了信心，可以放心的把自己的耳朵交给他，面对如此专业的权威专家，我对此次手术信心满满，对可以再次听清声音充满期待。
先天性外耳道闭锁的护理
02
定期更换纱布，保持 干燥
04
ห้องสมุดไป่ตู้
观察伤口愈合情况， 及时就医
康复指导
定期复查：定期到医院进行复 查，了解病情恢复情况
饮食调理：注意饮食调理，多 吃营养丰富、易消化的食物
保持清洁：保持外耳道清洁， 避免感染
心理疏导：进行心理疏导，保 持良好的心态，积极配合治疗
护理注意事项
预防感染
保持外耳道清洁，避免细菌 进入
先天性外耳道闭锁的护 理
刀客特万
目录
01. 先天性外耳道闭锁概述 02. 护理要点 03. 护理注意事项 04. 护理人员培训
先天性外耳道闭 锁概述
定义和病因
1
定义：先天性外耳道闭锁是一种先 天性发育异常，表现为外耳道完全 或部分闭锁。
2
病因：先天性外耳道闭锁的病因尚 不明确，可能与遗传、环境因素、 孕期感染等因素有关。
月一次
02
复查内容：听力、耳
道、中耳、内耳等
03
复查目的：了解病情
变化，及时调整治疗
方案
04
复查注意事项：保持
良好的生活习惯，避
免感冒、耳道进水等
护理人员培训
专业知识学习
外耳道闭锁的成因和症状
心理护理：与患者沟通， 缓解焦虑和恐惧
紧急情况处理：如感染、 出血等，及时采取措施
护理方法：清洁、消毒、 包扎等
术、鼓室成形术等
护理要点
术前准备
01
心理准备：了解 手术过程，保持
良好心态
02
身体准备：保持 身体健康，避免
感冒等疾病
03
饮食准备：保持 饮食清淡，避免
刺激性食物
04
外耳道闭锁
孕期检查：定期进行孕期检查，及时发现并处理异常情况
避免感染
03
避免长时间佩戴耳机
02
避免使用尖锐物品掏耳朵
01
保持耳道清洁，避免细菌滋生
04
定期检查耳道，及时发现并治疗感染
定期检查
定期进行耳部检查，及时发现外耳道闭锁的征兆
保持耳部清洁，避免感染和炎症
基因检测：检测相关基因突变，判断是否由遗传因素引起
外耳道闭锁的治疗
2
手术治疗
手术方式：耳道成形术、耳道扩张术、耳道重建术等
手术目的：重建外耳道，改善听力
02
手术风险：感染、出血、神经损伤等
术后护理：保持伤口清洁，避免感染，定期复查
04
非手术治疗
饮食调理：注意饮食清淡，避免刺激性食物
心理治疗：保持乐观心态，避免焦虑和紧张
避免长时间佩戴耳机，以免影响耳部健康
保持良好的生活习惯，避免熬夜、过度劳累等不良生活习惯
01
02
03
04
谢谢
演讲人
外耳道闭锁
目录
壹
外耳道闭锁概述
贰
外耳道闭锁的治疗
叁
外耳道闭锁的预防
外耳道闭锁概述
1
病因
A
先天性：胚胎发育过程中外耳道形成障碍
B
后天性：外伤、感染、肿瘤等导致外耳道闭锁
C
遗传因素：家族中有外耳道闭锁病史
D
环境因素：孕期母体接触有毒物质或辐射等
症状
听力下降：外耳道闭锁可能导致听力下降，影响日常生活和工作
耳道堵塞：外耳道闭锁可能导致耳道堵塞，引起耳部不适
耳道感染：外耳道闭锁可能导致耳道感染，引起耳部疼痛和肿胀
耳与腮腺先天性结核病
耳与腮腺先天性结核病
Sonb.,N;Sahi.,F
【期刊名称】《世界医学杂志》
【年(卷),期】1998(002)010
【总页数】2页(P72-73)
【作者】Sonb.,N;Sahi.,F
【作者单位】不详;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R529.8
【相关文献】
1.先天性耳闭锁(上)[耳显微外科2007版(二十九)] [J], 王正敏
2.先天性耳闭锁(下)[耳显微外科2007版(三十)] [J], 王正敏
3.单耳二孔先天性耳前瘘管并耳后感染1例 [J], 彭龙娇;罗晓骁
4.耳前组织整块切除及皮瓣修复治疗复杂性先天性耳前瘘管30例 [J], 王红梅; 李连贺; 岳文慧
5.聚多卡醇联合耳周V形切口腮腺浅叶切除术治疗腮腺良性肿瘤患者的效果 [J], 倪柯州;冯鼎一
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外耳道闭锁 金标准
外耳道闭锁金标准外耳道闭锁的金标准：诊断与治疗综述外耳道闭锁是一种先天性疾病，表现为外耳道狭窄或完全闭塞。
这种病症可能伴随听力损失，影响患者的语言发育和日常生活。
针对外耳道闭锁的诊断和治疗，医学界已经形成了一套金标准。
本文将详细介绍这一金标准的内容和意义。
一、诊断金标准1.症状观察：外耳道闭锁的主要症状包括听力减退、耳部畸形等。
医生需要仔细观察患者的耳部结构，检查是否有外耳道狭窄或闭塞的情况。
2.听力测试：听力测试是诊断外耳道闭锁的重要手段。
通过纯音测听、声导抗测试等方法，医生可以了解患者的听力损失程度，为后续治疗提供依据。
3.影像学检查：如X线检查、CT扫描等，可以帮助医生观察外耳道和中耳的详细结构，进一步确认外耳道闭锁的诊断。
二、治疗金标准1.手术治疗：手术是治疗外耳道闭锁的主要方法。
根据患者的年龄、听力损失程度和外耳道闭锁的具体情况，医生会选择合适的手术方式，如外耳道成形术、鼓室成形术等。
手术目的是重建外耳道，恢复听力功能。
2.术后护理：手术治疗后，患者需要接受一段时间的术后护理。
包括定期更换敷料、保持耳部清洁干燥、避免感染等。
良好的术后护理有助于促进伤口愈合，提高手术成功率。
3.听力康复训练：对于伴有听力损失的外耳道闭锁患者，手术治疗后还需进行听力康复训练。
通过专业的康复训练，患者可以逐步提高听力水平，改善语言发育和生活质量。
三、金标准的意义外耳道闭锁的金标准为临床医生提供了明确的诊断和治疗指导，有助于确保患者得到及时、有效的治疗。
遵循金标准，医生可以更准确地诊断外耳道闭锁，为患者制定个性化的治疗方案。
同时，金标准也有助于提高手术成功率，减少并发症的发生，使更多患者能够恢复听力功能，融入正常生活。
在未来，随着医学技术的不断进步和发展，外耳道闭锁的诊断和治疗方法可能会不断更新和完善。
但是，金标准作为医学界公认的最佳实践，将继续发挥着重要作用。
临床医生应时刻关注最新的研究成果和技术进展，不断提高自身的诊疗水平，为患者提供更优质的服务。
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级， 只能有 ５ ％希望 ； ０ 及格级 ， 手术结果很勉强 ； 良级， 不 不宜手术
由于耳 显微 手 术 技 术 和人 工 听骨 修 复 物 的 进 步 ， 这 一评 级 系统 并 未 被普 遍 接 受 。事 实 上 ， 天 性 耳 闭 先 锁 手术 效果 的好 坏 ， 决 于 有 无 前 庭 窗 和 气 化 乳 突 。 取 有 前 庭 窗 ， 骨链 就 可 重建 ， 听 有气 化 乳 突 ， 可作 成 大 就
发 育成 外 耳道 。在胚 胎 第 ２个 月 ， 团“ 芯 ” 像 岩 的上皮 群从 未 成 形 的 耳 廓 向第 一 鳃 囊 迁 移 进 来 。这 团 “ 岩 芯 ” 是外 耳道 的前 身 ， ６个 月 内逐 渐 中空 ， 第 ７ 乃 在 至 个 月形 成管 道 ， 将 正 在发 育 中 的乳 突 与 下 颌 骨分 隔 并 开来 。外耳 道 的发 育伴 随着 中耳 和 面神经 的发 育 。 第 一鳃 囊 向外 形 成 中耳 裂缝 ， 裂缝 内 的组 织 与外 耳上 皮 相遇 形成 鼓膜 ， 此 时鳃囊 发育 成为 咽 鼓管 、 而 鼓 室 和乳 突气 房 。与此 同时 ， ｅｋｌ 骨 （ 一 鳃 弓 ） Ｍ ｅｅ软 第 形 成锤 骨 头 、 颈和 砧骨 体 ，ｅｃｅ 软骨 （ 二鳃 弓 ） 成 Ｒｉ ｒ ｈｔ 第 形 锤 骨 、 骨 的余 部 和 镫 骨 的 板 上结 构 。镫 骨底 板 是 双 砧 重来 源 ， 由第二 鳃 弓和 耳囊形 成 ， 它 听骨 链最 终 合成 发 生在 胚 胎第 ４个 月 。至第 ７～８个 月 ， 中耳 裂 缝 扩 大 ， 其 内 听骨均包 上 黏膜 。 胚胎 第 ３～ ６周 ， 胎菱 脑侧 面 的听基 板 发 育 出 内 胚 耳膜 性部 分 ， 其周 围间质转 变成 骨性 耳囊 。 先天 性耳 闭 锁 的严 重 程 度 可 由 发 育 停 顿 早 晚 决
外耳道存在
总 积 分 １ ０
表 ２ 先 天性耳 畸形 手术适应证评级系统 （ 按总积分评级 ）
总积分
１ Ｏ
９
评级
超 优 较优 中 及格
不 良
８
７
６
≤５
注 ： 超 、 级 ， 术效 果 司靠 、 不 优 手 良好 ； 优 级 ， 术 有 较 好 机 会 ； 较 手 中
生后 很快 就死 亡 。
Hale Waihona Puke 大多数先 天性 耳 闭锁是局 限 于耳部 的单 独一 个 病
中 国 眼耳 鼻 喉科 杂 志 ２ １ ０ ２年 ７月第 １ 第 ４期 ２卷
２９ ６
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教 育 园地 ・
先 天 性 耳 闭锁 （ ） 耳 显微 外科 ２０ 上 ［ ０ ７版 （ 十 九 ） 二 ］
王 正 敏
先天 性耳 闭 锁 是外 耳 道 不 发 育 或 发 育 不 良 ， 伴 常 有 耳 廓 畸形 （ 耳 ） 中耳结 构 失 常 ， 可 发 生 内耳 畸 小 和 偶
形 的先天性 颞 骨 畸形 。耳 闭锁 每 １ ０ ００ ０人 中有 １ 。 例
２ 类 型
按 畸形 严 重程 度 可对 先 天 性 耳 闭 锁 分类 ， 由于 先 天 性耳 闭锁 各 结构 畸形 的出 现 有不 一 致 的结 合 ， 曾有 学 者 提 出的分成 两种 类 型或三 种类 型均 不 能概 括 。 目
常 的。
小耳是 第 一 鳃裂 和鳃 囊 发 育 反 常 的结 果 。第 一 、 第 二鳃 弓间质 围绕 原 始 耳 道 长 成 ６个 小 丘 ， 融 合形 并
锤砧复合体存在
乳 突 气 化 良好 砧 镫 连 接 正 常 蜗 窗 正 常
成耳廓 。在胚胎第 ３ 个月末 ， 原始耳道形成 ， 第一鳃沟
前 有一 种评 级 系 统 来 评 估 ， 作 为 手 术 适 应 证 参 考 。 并
耳 闭 锁单 耳 比双 耳 多 ２倍 ， 以男 性 和 右 耳 偏 多 。外 耳
道 耳 闭锁 以骨 性耳 道 闭锁 为主 。骨性 外耳 道 闭锁 常 并
发 中耳腔 和 中耳构 造 畸形 。 明显 的小 耳 常 同时有 外 耳 道 闭 锁 ， 也 有 少 数耳 廓 正 常 者 有 耳 道 闭 锁 。总 的来 但
说， 中耳 的畸形 程 度与外 耳 畸形是 相 对应 的 。
１ 胚 胎学 基础
该 评级 系统 标 准是 按 耳 的各 种结 构 作 为 参 数 打分 ， 然 后 总积 分 ， 总 积分评 级 ， 按 并预计 手 术适应 证 及其 手 术
效 果 （ １～ ） 表 ２。
表 １ 先天性耳畸形手术适应证评级 系统 （ 示耳 各个结 构分数）
分数
镫 骨 存 在 前 庭 窗 开 放 中耳 气 腔 存 在 面 神 经 正 常
从 耳 的胚 胎发 育可 帮助 理解 先 天性耳 闭 锁结 构 畸 形 的结合 。 内耳 、 中耳 和外 耳 的 发 育 是 各 自独 立 的 。 经 常见 到 的是 ， 外耳 畸形 和 中耳 畸形结 合 ， 内耳 是 正 而
耳道。 ３ 综 合征性 耳畸 形
有耳 廓 形成 不 良 、 耳 道狭 窄 、 形耳 前 附件 、 骨 多 外 畸 听 发性 畸形 、 蜗 和蜗 轴 缺 失 以及 半 规 管 萎缩 等 。这 是 耳 由于常染 色体 １ ３～１ ５或 １ 染 色体 超 量 ， ８的 而使 二 倍 体对 的染 色质 改 变 所 致 。 由于全 身 重 要 器官 也 缺 少 ，
定 。因内耳发育完善较 中、 外耳为早 ， 中、 故 外耳发育
畸形 的 内耳多 是 正常 的 。
作者单位 ： 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科
上海 ２ ０ ３ ００１
通讯作者 ： 王正敏（ ｍ ｉ ￣ｗｍ ｇａ ．ｏ ） Ｅ ａ ：ｓｚ＠ ｍ ｉｃｒ ｌ ｌ ｎ
２ ７０
ＣｈｎＪＯｏ ｔａｍｏ ｎｄＯｔｒｉｏａｖ ｇ ｌ ｕｙ２ １ Ｖｏ ２． ． ｉ ｈｈ ｌ １ａ ｏｈｎ ｌｒｎ ｏ ，Ｊ ｌ ０ ２． ｌ１ Ｎｏ ４