下运动神经元损害的表现
神经病学综合征：下运动神经元综合征(Lowermotorneuronsyndrome)
神经病学综合征：下运动神经元综合征 ( Lower motor neuronsyndrome)运动神经元( Lower motor neuron syndrome ，LMN )综合征临床表现为肌肉萎缩，肌无力，腱反射减退，但不伴有感觉受累。
从远端运动神经至前角细胞通路上的任何损伤均可导致LMN 综合征。
神经肌肉接头疾病和肌肉疾病有时可与LMN 综合征混淆，需注意鉴别。
LMN 综合征可粗分为遗传性，散发性和免疫介导。
免疫介导的神经病，例如多灶性运动神经病，慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，与散发性以及遗传性LMN 综合征鉴别非常重要，因其是可治的疾病。
LMN 表现的运动神经元病通常为散发性，但也已经发现少数遗传突变。
其他遗传性LMN 综合征主要包括脊髓的临床诊断首先要明确起病和进展方式，例如，运动神经元病进展较快，而脊髓性肌萎缩症和免疫性神经病相对较慢。
性肌肉萎缩症，远端型遗传性运动神经病等。
LMN 综合征肌无力的分布也很重要，如对称或非对称，近端或远端，上肢为主或下肢明显，伴或不伴球麻痹等。
神经传导速度检测和肌电图是证实神经源性损害的必要手段，检查重点在于受累类型，包括是否对称或长度依赖，有无局灶性运动传导阻滞或脱髓鞘特征，是否合并亚临床的感觉受累。
1脊髓性肌萎缩症脊髓性肌萎缩症（Spinal muscular atrophy ，SMA ），又称脊肌萎缩症，是儿童期较常见的常染色体隐性遗传病，主要表现为进行性、对称性四肢和躯干肌肉无力、萎缩，重症患儿常死于呼吸衰竭。
该病在活产婴儿中的发病率约为体5q13 上运动神经元存活基因1（survival motor neuron ，1/6000-1/10000 ，中国人群中SMA 的携带率约为1/42 。
染色SMN1 ）纯合缺失或复合杂合突变（即1 个SMN1 基因缺失，另1 个SMN1 基因存在点突变）引起SMN 蛋白表达下降是SMA的主要致病机制。
（1）SMA I型：又称Werding-Hoffman病，是严重的亚型（重型），约占确诊SMA 患者的一半。
神经病学概论考点总结
神经病学概论国家执业医师考试精神神经系统本章学习特点请跟我来！！！先看考试内容神经系统大纲（一）神经病学概论（八）脑疝（二）周围神经病（九）帕金森病（三）脊髓病变（十）阿尔茨海默病（四）颅脑损伤（十一）偏头痛（五）脑血管疾病（十二）单纯疱疹性脑炎（六）颅内肿瘤（十三）癫痫（七）颅内压增高（十四）神经-肌接头与肌肉疾病神经病学概论大纲1.运动系统（1）上运动神经元瘫痪解剖、生理、临床表现、定位诊断（2）下运动神经元瘫痪解剖、生理、临床表现、定位诊断（3）锥体外系损害的临床表现（4）小脑损害的临床表现2.感觉系统（1）浅感觉解剖生理、临床表现、定位诊断（2）深感觉解剖生理、临床表现、定位诊断3.脑神经第Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ对脑神经的解剖生理和临床表现4.皮质与脑功能解剖生理和临床表现5.脑室系统与脑脊液解剖生理和临床表现6.脑血管解剖生理特点和临床相关性先来认识神经细胞（又称神经元）神经元长这么长，这么多干啥？What are you干啥呢？接受信息和传递命令接受信息和传递命令皮质脊髓束具体有什么路啦？两感四路皮质脊髓束支配躯干和四肢肌肉通路：皮质脊髓束支配面部肌肉（表情肌）运动：皮质核束浅感觉：痛觉，温觉，触觉；皮肤/黏膜脊髓丘脑束深感觉：关节腔周围组织运动觉、位置觉和震动觉薄束/楔束深感觉：运动觉、位置觉和震动觉考点汇集浅感觉：痛觉、温觉和触觉皮肤/黏膜脊髓丘脑束深感觉：运动觉、位置觉和震动觉关节腔周围组织薄束/楔束反射弧内囊出血所致的对侧肢体运动障碍（偏瘫），主要是损伤了A.皮质脊髓束B.皮质红核束C.顶枕颞桥束D.皮质核束E.额桥束『正确答案』A回眸一笑考点汇集：四条路两种感觉我们一起看看沿路的风景！记地名出发！神经系统的划分：大城市（中枢）胼胝体内囊※前肢和膝部：皮质延髓束（面部运动）※后肢：皮质脊髓束和丘脑皮质束及视、听辐射纤维通过小城市（周围神经）周围部：周围神经系统脑神经 12对脊神经 31对自主神经（内脏）脑？脑神经？怎么区别？按功能分：感觉神经Ⅰ嗅神经Ⅱ视神经Ⅷ前庭蜗神经平衡-听觉运动神经：Ⅲ动眼神经：眼球Ⅳ滑车神经：眼球Ⅵ外展神经：眼球1嗅2视3动眼，4滑5叉6外展，7面8听9舌咽，10迷1副舌下全Ⅺ副神经Ⅻ舌下神经混合神经：Ⅴ三叉神经Ⅶ面神经Ⅸ舌咽神经Ⅹ迷走神经1嗅2视3动眼，4滑5叉6外展，7面8听9舌咽，10迷1副舌下全请找出中枢神经和周围神经回眸一笑神经系统如何管理人体？前面管运动，后面传感觉前回、前根运动，后回、后根感觉（前面运动，后面赶）内囊※前肢和膝部：皮质延髓束（面部运动）※后肢：皮质脊髓束和丘脑皮质束及视、听辐射纤维通过考点汇集（前面运动，后面赶）回眸一笑皮质和脑功能额叶颞叶考点：※额叶：Broca失语（运动性失语）※颞叶：Wernicke失语※Broca失语（运动性失语）：额下回后部损伤。
运动神经元病
治
疗
• 早期诊断，尽快治疗是降低本病病死率的 关键。 • 1.无环鸟苷（阿昔洛韦Acyclovir）： • 抑制病毒DNA的合成，500mg/次，8小时1 次静点，2~3周或15~30mg/kg·d，分3次静 点 • 2.刚昔洛韦（Ganciclovir）: • 疗效是阿昔洛韦的25~100倍， 5~10mg/kg·d，10~14天静点 • 主要副作用：肾功损害，骨髓抑制
运动神经元病
Motor neuron disease , MND
概
念
• 运动神经元病是一组病因未明，选择性侵 犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质 椎体细胞和椎体束的慢性进行性疾病。临 床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征， 表现为肌无力、肌萎缩和椎体束征的不同 组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。
查
• 1.血常规：嗜酸粒细胞增多 • 2.CSF：压力正常或增高，淋巴细胞增多， 严重脑膜炎病例，单核细胞增多，蛋白升 高，糖降低 • 3.用ELISA检测血清囊虫抗体阳性 • 4.头CT和MRI：可见囊尾蚴（较为特异
性病灶），常有钙化，继发脑炎、脑 水肿、脑积水等改变。
诊
• • • •
断
1.流行病区居住 2.癫痫、脑膜炎、颅高压等表现 3.血清囊虫抗体试验，皮下结节活检 4.头CT、MRI如上表现
诊
确诊：
• • • • •
断
1.CSF中有HSV抗原或抗体 2.脑组织活检：包涵体、细胞内病毒颗粒 3.CSF PCR 发现病毒DNA 4.脑组织或脑脊液HSV 分离、培养 5.PCR 检查CSF除外其他病毒所致脑炎
鉴别诊断
• • • • 1.带状疱疹病毒性脑炎 2.肠道病毒性脑炎 3.巨细胞病毒性脑炎 4.急性播散性脑脊髓炎
运动神经元
运动神经元损害及定位下运动神经元是指脊髓前角细胞和脑干神经运动核及其发出的神经轴突，是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各种冲动的最后共同通路，是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径。
在锥体系中下运动神经元的胞体位于脑神经运动核和脊髓前角运动细胞，它们的突分别组成脑神经和脊神经，支配全身骨骼肌的随意运动。
下运动神经元受损时，由于肌失去神经支配，肌张力降低，呈弛缓性瘫痪；肌因营养障碍而萎缩；因为所有反射弧都中断，浅、深反射均消失；无病理反射损伤鉴别1.下运动神经元性弛缓性截瘫:下运动神经元病变引起的截瘫以弛缓性为特征，瘫痪程度不等，可以是不完全性或完全性。
完全性弛缓性截瘫者两侧瘫痪程度相等。
肌萎缩伴有血管运动障碍，如浮吸、皮肤青紫等，以及皮肤营养障碍，当前根刺激性病变时，可有肌纤维颤动。
腱反射减低甚至消失，跟腱反射尤为明显，无锥体束征，绝无Banski征，同时有括约肌障碍。
如马尾神经损害时有大小便失禁，或由于膀胱肌的麻痹，呈神经性膀胱，表现为持久性尿失禁。
2.上运动神经元性弛缓性截瘫:表现为两下肢完全性瘫痪、肌张力减低、局部姿势反射消失、下肢腱反射消失、浅层反射（提睾反射、腹壁反射）消失。
可有Babinski征。
除弛缓性截瘫外，病变以下浅深感觉减退或消失，同时有大小便失禁。
有肌萎缩，此种肌萎缩与下运动神经元损害不同，没有选择性，而是下肢广泛性的肌锥体系主要包括上、下两个运动神经元。
上运动神经元的胞体主要位于大脑皮质体运动区的锥体细胞，这些细胞的轴突组成下行的锥体束，其中下行至脊髓的纤维称为皮质脊髓束；沿途陆续离开锥体束，直接或间接止于脑神经运动核的纤维为皮质核束。
临床上，上运动神经元损伤引起的随意运动麻痹，伴有肌张力增高，呈痉挛性瘫痪；深反射亢进；浅反射(如腹壁反射、提睾反射等)减弱或消失；可出现病理反射(如Babinshi 征)；因为下运动神经元正常，病程早期肌不出现萎缩。
解剖生理上运动神经元起自大脑额叶中央前回巨锥体细胞（贝茨细胞），其轴突形成皮质脊髓束和皮质延髓束（合称锥体束）。
下运动神经元疾病表现
下运动神经元疾病表现
任何疾病都有它自己表现，治疗疾病前需要对它的表现进行了解，这样疾病治疗的时候，才能够选择到正确方法，下运动神经元疾病是很多人不熟悉的，这样疾病很复杂，治疗的时候也是有多种方式，那下运动神经元疾病表现都有什么呢，这类疾病表现也是有很多方面的。
下运动神经元疾病表现：
起病缓慢，病程也可呈亚急性，症状依受损部位而定。
由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动
核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束，因此若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩症;若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化;若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化;若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。
临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。
本病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。
四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高(牵拉感觉)，肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。
如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。
在对下运动神经元疾病表现认识后，治疗下运动神经
元疾病的时候，患者要积极配合，而且这样疾病治疗后，患者也是要进行康复训练，这样对自身活动有很大提高，在进行康复训练的时候，患者也是要耐心的进行。
下运动神经元综合症怎么诊断
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导语：下运动神经元综合症是威胁人们健康的一种恶性疾病，这种疾病的治愈率不高，一旦患上了下运动神经元综合症就会造成患者行动困难，让患者在生
下运动神经元综合症是威胁人们健康的一种恶性疾病，这种疾病的治愈率不高，一旦患上了下运动神经元综合症就会造成患者行动困难，让患者在生活中变得不方便，然而于这种疾病类似的疾病较多，诊断方面是比较难的，需要一些特别的方法来操作。
那么，下运动神经元综合症怎么诊断呢？
1、脑干：一侧脑干病变既损害同侧该平面的脑神经运动核，又可累及尚未交叉至对侧的皮质脊髓束及皮质延髓束，因此引起交叉性瘫痪，即一侧脑神经下运动神经元病瘫痪和对侧肢体上运动神经元病瘫痪。
如一侧中脑病变出现同侧动眼神经或滑车神经瘫痪，对侧面神经、舌下神经及上、下肢的上运动神经元病瘫痪。
2、皮质：这也是运动神经元病要做的检查的一种。
局限性病变仅损伤其一部分，故多表现为一个上肢、下肢或面部瘫痪，称单瘫。
当病变为刺激性时，对侧肢体相应部位出现局限性抽搐(常为阵挛性)，皮质病变多见于肿瘤的压迫、皮层梗死、动静脉畸形等。
3、脊髓：这是一种运动神经元病要做的检查方法，横贯性损害可累及本平面脊髓前角细胞和双侧锥体束，故高颈髓(颈1～4)病损，产生四肢上运动神经元瘫，常伴呼吸肌障碍。
颈膨大(颈5～胸2)病损产生上肢下运动神经元瘫痪，下肢上运动神经元瘫痪。
胸髓病损产生双下肢上运动神经元病瘫痪。
腰膨大病损(腰1～骶2)产生双下肢下运动神经元病瘫痪。
生活中我们会遇到非常多的疾病，有些疾病是我们没有办法治疗的，预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。
瘫痪有哪些症状？
瘫痪有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍瘫痪症状，尤其是瘫痪的早期症状，瘫痪有什么表现？得了瘫痪会怎样？以及瘫痪有哪些并发病症，瘫痪还会引起哪些疾病等方面内容。
……*瘫痪常见症状：截瘫、感觉障碍、面肌强直、面纹消失*一、症状1.临床特点(1)上运动神经元瘫痪特点：由于皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群，故病损常导致整个肢体瘫痪(单瘫，monoplegia)、一侧肢体瘫痪(偏瘫，hemiplegia);双侧病变可引起双下肢瘫痪(截瘫，paraplegia)或四肢瘫。
患肢肌张力增高、腱反射亢进、浅反射减弱或消失，出现病理反射，无肌萎缩和肌束震颤，但长期瘫痪后可见失用性肌萎缩。
肌电图显示神经传导速度正常，无失神经电位。
急性严重病变如急性脑卒中、急性脊髓炎，由于锥体束突然中断出现脊髓休克期，肌肉牵张反射受抑制呈现软瘫，腱反射减低或消失。
持续数天或数周后牵张反射恢复，转为肌张力增高、腱反射亢进。
休克期长短取决于病损程度及是否合并感染等并发症。
由于肌梭对牵张反射敏感性较病前更灵敏，尤其上肢屈肌和下肢伸肌的肌张力更高。
表现起始阻力大，以后阻力迅速下降，呈折刀现象(clasp-knife phenomenon)。
(2)下运动神经元瘫痪特点：瘫痪肌肉的肌张力降低，腱反射减弱或消失(下运动神经元损伤使单突触牵张反射中断)，肌萎缩早期(约数周)出现(前角细胞的肌营养作用障碍)，可见肌束震颤，无病理反射。
肌电图显示神经传导速度减低和失神经电位。
下运动神经元病变多由1个或数个相邻脊神经根、周围神经或神经丛病变所致，常仅侵犯某一肌群，引起部分肌肉瘫痪或单肢瘫;多发性神经根或神经病变也可引起四肢瘫如Guillain-Barr综合征。
2.上、下运动神经元瘫痪的定位诊断(1)上运动神经元病变临床表现：①皮质(cortex)运动区：局限性病损导致对侧单瘫，亦可为对侧上肢瘫合并中枢性面瘫。
刺激性病灶引起对侧躯体相应部位局灶性抽动发作，口角、癫痫。
运动性神经元病的症状有哪些
运动性神经元病的症状有哪些运动性神经元病属于一种神经内科疾病，主要病情会发展为以肌肉萎缩、肌无力等症状。
虽然运动神经元病的发病率不是很高，但是大家要多了解一些运动神经元病的症状是非常必要的，若不幸有身边的家人或朋友出现这种症状时，我们可以及时提醒患者到医院就医，避免病情持续延误，造成可怕的后果。
我们一起来了解一下运动性神经元病的症状有哪些。
运动神经元疾病的症状有很多，首发症状有75%的病人在四肢，而25%表现为球部症状。
最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力，或构音不清，上肢发病者多从肩部无力开始，有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显，表现为持物无力，大约35%的患者首先在上肢，大约40%的患者从脊髓腰段开始，这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。
一旦发病约有50%的运动神经元疾病患者具有明显的疼痛症状。
而10%的患者通常会出现远端的感觉异常和麻木等症状。
按照运动神经元疾病的症状划分，主要以上级运动神经元为主，被人们称作为原发性侧索硬化;若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩;若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩性侧索硬化症。
一、上、下运动运动神经元病混合型这一类型的运动神经元病的症状通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。
病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。
本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。
二、上运运动神经元病其中上运动神经元病的症状表现为肢体无力、发紧、动作不灵。
症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。
肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。
若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。
三、下运运动神经元病下运动神经元病也属于运动神经元病的类型之一，多于30岁左右发病。
神经病学名词解释与简答
神经病学：是研究神经系统疾病和肌肉疾病病因、发病机制、临床表现、诊断和鉴别诊断、预防和治疗及康复等内容的一门临床学科。
感觉性失语：患者能听见对方和自己说话的声音，但不能理解说话的含义。
运动性失语：又称Broca失语，由优势侧额下回后部病变引起，以口语表达障碍为突出特点，听理解相对较好，呈非流利型口语。
脑疝：是颅内压增高的严重后果，是部分脑组织因颅内压力差而造成移位，当位移超过一定的解剖界限时则称之为脑疝。
三偏综合征：指内囊包含大量上、下行纤维，一侧内囊小范围损伤时，可引起对侧肢体偏瘫（皮质脊髓束、皮质核束损伤）和偏身感觉障碍（丘脑中央辐射受损），大范围损伤还可以有对侧同向性偏盲（视辐射受损），即出现“三偏综合征”Horner综合征：颈8～胸1节段侧角细胞受损，瞳孔缩小（病损同侧），眼球内陷（眼眶肌麻痹），眼裂变小（眼睑肌麻痹），同侧面部出汗减少脊髓休克：当脊髓与高位中枢断离时，脊髓暂时丧失反射活动的能力而进入无反应状态的现象。
颈膨大：颈部上部神经出入处形成膨大，相当于C5～T2，两上肢呈下运动神经元性瘫痪，两下肢呈上神经元性瘫痪。
腰膨大：腰部下肢神经出入处形成膨大，相当于L1～S2，受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部各种感觉缺失，括约肌障碍。
延髓麻痹：舌咽、迷走神经彼此邻近，有共同的起始核，常同时受损，表现为声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳及咽反射消失，也称真性延髓麻痹。
假性延髓麻痹：舌咽、迷走神经的运动核受双侧皮质脑干束支配，当一侧损害时不出现延髓麻痹症状，当双侧皮质延髓束损伤时才出现构音障碍和吞咽因难，而咽反射存在，称假性延髓麻痹。
昏迷：是一种严重的意识障碍。
患者意识完全丧失，各种强刺激不能使其觉醒，无有目的的自主活动，不能自发睁眼。
脑膜刺激征：为脑膜受激惹的表现，脑膜病变导致脊髓膜受到刺激并影响到脊神经根，当牵拉刺激时引起相应肌群反射性痉挛的一种病理反射。
见于脑膜炎，蛛网膜下腔出血和颅内压增高等。
神经内科学主治医师专业知识考试大纲(专业)
（3）锥体外系的解剖和损害后的表现
熟悉
5.感觉系统
不同感觉的传导通路，损伤后的临床表现和定位诊断
熟悉
二、神经系统症状学
1.头痛*
（1）临床分类
（2）临床表现
（3）诊断和鉴别诊断
（4）药物治疗
了解
熟悉
了解
了解
2.头晕
（1）概念和发病机制
（2）临床表现
（1）临床表现和分类
（2）辅助检查
了解
八、神经肌肉接头疾病
重症肌无力
（1）概念和发病机制
（2）临床分级和表现
（3）辅助检查、诊断和鉴别诊断
（4）治疗和护理
了解
掌握
熟悉
熟悉
九、骨骼肌疾病
1.骨骼肌疾病概论
（1）概念和发病原因
（2）基本病理改变
（3）临床表现规律
了解
2.肌营养不良
（1）概念和发病机制
（2）临床分型和表现
（2）临床表现
（3）辅助检查、诊断和鉴别诊断
（4）治疗
了解
熟悉
了解
熟悉
X
脑血管的解剖和危险因素
了解
2.血管性痴呆
（1）概念
（2）临床表现
（3）辅助检查、诊断和鉴别诊断
（4）治疗，常用药物作用机制
了解
掌握
掌握
掌握
3.短暂性脑缺血发作
（1）概念
（2）临床表现
（3）辅助检查、诊断和鉴别诊断
（4）治疗，常用药物作用机制
了解
掌握
掌握
掌握
4.脑梗死
（1）概念
（2）临床表现
（3）辅助检查、诊断和鉴别诊断
ALS的诊断
ALS的国际诊断标准世界神经病学联盟（WFN）于1994年(1998年修订)在西班牙所订的ELEscorial ALS国际诊断标准。
(一)必需具备1、临床、电生理或神经病理检查有下运动神经元变性的证据;2、临床检查有上运动神经元变性的证据；3、神经症状和体征从一个区域向另一个区域逐步发展的病史或查体证实。
（二）不应该有：1、可由其它疾病过程可以解释的下运动或上运动神经元变性的电生理改变。
2、可由神经影像学证实的其他神经疾病解释的临床和电生理体征.中华医学会神经科分会诊断标准（一）肯定ALS:在三个区域有上运动及下运动神经元损害的体征（包括脑干,臂丛，躯干，腰骶段肌肉)（二）拟诊ALS：在二个区域有上运动及下运动神经元损害体征,伴有上运动神经元损害并向上端发展，或在下运动神经元损害基础上出现上运动神经元损害体征。
（三）可能ALS:在一个区域有上运动及下运动神经元损害体征或在2－3个区域有上运动神经元体征,如单纯ALS。
（四）怀疑ALS：2－3个区域的下运动神经元损害体征，例如进行性肌萎缩和其他运动综合征.上运动神经元变性的症状和体征为：1、假性延髓麻痹：如情感不易控制、强迫性呵欠、口鼻反射亢进2、肌张力增高3、病理腱反射和病理征阳性:如下颌反射亢进、肌阵挛、咽反射亢进、Hoffman阳性和伸性足反射下运动神经元变性特征为：肌无力、萎缩、肌索颤动和反射降低，。
下运动神经元损害的电生理诊断标准为：（1）失神经支配的体征，如纤颤电位和正相尖波;(2)慢性部份性失神经支配体征:如运动单位时程延长，高振幅，多相不稳定性频率以及募集现象减退。
ALS侵犯的不同区域包括延髓部、颈部、胸部和腰骶部.以肢体无力为起始表现的占80%，以延髓症状如口齿不清、吞咽困难和流口水表现的占20％。
起始时的萎缩通常是没有症状的，不过渐渐地萎缩与无力会愈来愈厉害。
有时在这些症状出现前会有易抽筋及肌肉跳动的情形,上肢的症状一般比下肢更容易被注意到，当四肢中的一肢出现症状后，通常对侧的肢体会接着出现，然后再扩展至其它的区域。
下运动神经元损伤是什么呢？
下运动神经元损伤是什么呢？
下运动神经元包括：脑神经运动核、脊髓前角细胞以及他们所发出的神经纤维，它是接受锥体系、锥体外系和小脑系统各个方面来的传导冲动的最后通路，是冲动达到骨骼肌的唯一通路。
其功能是：将传导冲动组合起来，通过周围神经传递到运动终板，引起肌肉的收缩。
由脑神经运动核发出的轴突组成的脑神经直接达到他们所支配的肌肉。
由脊髓前角运动细胞发出的轴突经过前根、神经丛、周围神经达到所支配的肌肉。
下运动神经元损害，会引起瘫痪，也叫周围性瘫痪，是脊髓前角细胞和脑干神经运动核及其纤维病变所致，下运动神经元是锥体系锥体外系和小脑神经传导冲动的最后共同通路，经前跟周围神经传导的，骨骼肌运动终板。
其特点是，范围局限，单个肌肉或一群肌肉或四肢瘫痪，无拮抗肌收索的证据，肌张力减低，呈弛缓性瘫痪。
无陈挛，腱反射减弱或消失，浅反射消失，肌萎缩明显，常有皮肤营养障碍明显。
机电图表示神经传导速度减低，有失神经单位，肌肉活检失神经进行改变，比如说像脊髓前角灰质炎，周围神经病等均为下神经元损害的病变。
检查：机电图表示神经传导速度减低，有失神经单位，肌肉活检失神经进行改变，比如说像脊髓前角灰质炎，周围神经病等均为下神经元损害的病变。
单侧或双侧手肌无力、并带有明显颤动，大小鱼际肌肉萎缩，肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。
肌力减弱，肌张力降低，腱反射减弱或消失。
肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。
简述上下运动神经元瘫痪的鉴别
简述上下运动神经元瘫痪的鉴别你知道什么是上运动神经元瘫痪吗?那什么又是下运动神经元瘫痪呢?下面就跟着店铺一起来看看吧。
上运动神经元性瘫痪上运动神经元性瘫痪，亦称中枢性瘫痪，是由皮层运动投射区和上运动神经元径路(皮层脊骨髓束和皮层脑干束)损害而引起。
因瘫痪肌的肌张力增高，故又称痉挛性瘫痪或硬瘫。
因为纤维束的纤维和细胞排列得相当紧密，故上运动神经元瘫痪多为广泛性的，波及整个肢体或身体的一侧。
病因病理病机凡皮层运动投射区和上运动神经元径路受到病变的损害，均可引起上运动神经元性瘫痪，常见的病因有颅脑外伤、肿瘤、炎症、脑血管病、变性、中毒、以及内科某些疾病，如糖尿病、血卟啉病、大红细胞性贫血及维生素B12缺乏等。
临床表现由于病变损害的部位不同，在临床上可产生不同类型的瘫痪，如单瘫、偏瘫、截瘫、四肢瘫等，尽管瘫痪的表现不同，但它们都具有相同的特点，即瘫痪肌肉张力增高、腱反射亢进、浅反射消失、出现所谓连带(联合)运动和病理反射，瘫痪肌肉不萎缩，电测验无变性反应。
诊断及鉴别诊断(一)短暂脑缺血发作(transient ischemic attaks.TIA) 是指一时性脑缺血引起的一种短暂而局限的脑功能丧失。
其上运动神经元性瘫痪的特点是症状突起又迅速消失，一般持续数分钟至数十分钟，并在24小时内缓解，不留任何后遗症，可反复发作。
(二)脑出血(cerebral hemorrhage) 是指原发于脑实质内血管破裂引起的出血。
出现典型的上运动神经元性瘫痪，患者有高血压和动脉粥样硬化病史，以55岁以上中老年人居多，多在动态和用力状态下发病。
出现前数小时至数日常有头痛、眩晕及意识混浊的先兆症状。
起病急，进展快，常出现意识障碍、偏瘫、早期呕吐和其他神经系统局灶症状。
脑脊液压力增高，80%脑脊液中混有血液，50%患者呈血性外观，CT 检查可见颅内血肿高密度阴影。
(三)脑血栓形成(cerebral thromobosis) 是急性脑血管病中最常见的一种。
神经病学总论-第一医院神经科
动眼N
直及下斜肌
下丘→滑车N核→滑车N
→ 眶上裂 海绵窦
（二）临床症状:
1.眼肌麻痹：
（1）周围性眼肌麻痹：
向上、
动眼N：上睑下垂，外斜视，
内、下视受限
单一N麻痹
瞳孔大且光反射消失，
有复视
复视
滑车N：向下外方视受限，有
有复视
外展N：内斜视、外视受限，
三N合并麻痹： 眼球固定，瞳孔大且光反 射消失，
5. 神经病学的重要性及前景 6. 二十一世纪是“大脑”的世纪；
7. 许多神经系统疾病发病率逐渐增高 （包括脑血管病, 肿瘤等）；
8. 研究热点很多, 有一些突破但突破 不多；
9. 治疗进展较少； 10. 预防是关键。
第二章 意识障碍
第二章 意识障碍
一、概念
1. 意识: 指大脑的觉醒程度，是机体对自身和周
（上丘）
破坏性:双眼向上同向运动不能
无复视
核上性眼肌麻痹特点: 双眼同时受累
麻痹眼肌反射活动仍保
2、复视 3.瞳孔大小及光反射改变
动眼神经麻痹
（1）瞳孔散大：见于 脑疝
（>5mm）
失明
Horner's 征
（2）瞳孔缩小：见于 桥脑出血
（<2mm） 有机磷中毒等
（3）对光反射消失：反射弧损害
（二）刺激性症状： 1、感觉过敏：轻→强烈 2、感觉倒错：非痛→疼痛 3、感觉过度：点→面 4、感觉异常：自发感觉异常 5.疼痛：局部疼痛、放射性疼痛、扩散性疼痛、
灼性神经痛
三、感觉障碍的定位诊断
1、末梢型： 多数周围N损害：四肢对称性、套式 各种感觉均障碍 2、神经干型： 单一或多个N干损害：所支配皮肤区域各
运动神经元病
宋忠阳
概况
世界五大绝症
四大神经退行性疾病
运动神经元病 亨廷顿氏病 老年性痴呆症 帕金森氏病
运动神经元病 癌症 艾滋病 白血病 类风湿
运动神经元病 (motor neurone disease ， MND) 选择性地损害皮质、脑干、脊髓的上 和 ( 或 ) 下运动神经元，损害随意运动， 出现不同组合的肌无力、萎缩、延髓麻痹 和锥体束征
争，我并没有让它剥夺我拥有一个幸福美 满家庭以及在事业上取得成功的权利。我 不会过多地考虑我的疾病，我尽可能地过 正常人的生活。”
谢 谢 !
50年（霍金1人）； 高发区：太平洋关岛地区； 年发病率：2～3/10万； 发病年龄：40岁左右（多）；
性别比例：男性：女性=1.2:1。
MND 可分为散发性和遗传性两种类型。散发性MND 发
病率2~3/10万人；流行率为2~8/10 万人[1]。家族性MND 流行率经Meta 分析约为5%[2]。然而，家族性MND 后瞻 性研究的流行率变异很大，为17%~23%。当然由于环境 毒物、食用木薯和食物中含β-N-甲胺-1-丙氨酸(β-Nmethylamino-1-alanine) 等 的 关岛Chamorro 民 族不计在 内，并且该民族人群也被忠告不要服用这类食物后， MND 发病率也降低。在散发性病例中，男性发病比女性 多20%~60%。中国平均发病年龄约为49 岁；国外晚10 年， 60岁后发病率增多[3]。脊肌萎缩(spinal muscular a trophy， SMA) 是最常见的常染色体隐性遗传的神经肌肉病。也是 婴儿软瘫中最常见的疾病。Sugarman 等[4] (2012) 报道美 国发病率为1/11 000。
运动神经元病
运动神经元病的简要诊断标准
一 .必须有下列神经症状和体征
1. 下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常, 肌 电图异常)
2. 上运动神经元病损特征
3. 病情逐步进展
二.ALS诊断标准
1 . 肯定ALS :全身四区域(脑,颈,胸,腰骶神经支配区)的 肌群中,三个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征。
2.肌萎缩 肢体和躯干及均可出现萎缩，远端明显，不符合周围神经 的分布规律。“爪形手”“猿手”。“翼状肩胛”。肌萎缩程度 大于肌力减退。
3.肌束颤动 “肉跳”，见于几乎所有的病人。部位和时间不固定， 拍打肢体、用力收缩或在寒冷条件下明显。
4.腱反射减弱 5.肌张力降低 6.肌肉痛性痉挛 是指肌肉发生突然的不自主收缩，为时不长，伴肌
鉴别诊断
脊髓灰质炎后综合征 1.脊髓灰质炎病毒感染后多年才起病（8-11年），
平均36年。 2.缓慢进展的肌无力、肌萎缩、束颤和痛性痉挛，
既往受累和不受累的肌肉均可出现无力，以前 者多见。无力的分布和急性 脊髓灰质炎时麻痹 严重程度有关。易疲劳。受累的肢体可有发凉 或颜色的改变等自主神经系统受累的表现。 3.EMG表现同ALS 4.可能与运动单位耗竭、持续的病毒感染或免疫 介导的机制有关。
运动神经元病
(motor neuron disease)
运动神经元病的概念
是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角 细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞 和锥体束的慢性进行性变性疾病。 临床上兼有上和/或下运动神经元受损体 征，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征 的不同组合，感觉和括约肌功能不受影 响。
一般资料
肉疼痛。机制不清。为最常见的症状之一。
延髓损害的表现
症状 1.构音障碍 鼻音较重（真性球麻痹），痉挛性
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下运动神经元损害的表现
导语：下运动神经元损害的话我们的正常生活会受到极大的限制，很多人在受伤之后不及时的治疗，这样会导致病情更加严重，但是当损伤出现的时候大多
下运动神经元损害的话我们的正常生活会受到极大的限制，很多人在受伤之后不及时的治疗，这样会导致病情更加严重，但是当损伤出现的时候大多数的人并不知道，下运动神经元损害之后会有一些很明显的表现，接下来我们就为大家详细的介绍一下下运动神经元损害的常见表现。
1.症状开始期：罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。
此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。
2.工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上则已出现障碍。
此时需要适度休息，以免病情加重。
并由复健科医师评估，提供必要复健，且由社工师协助心理调适及社会资源。
3.生活困难期：病程进入中期，手或脚，或手脚同时已有严重障碍，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清。
4.吞咽困难期：进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食时容易呛到，有些需管灌喂食，否则易导致吸入性肺炎。
5.呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，患者可能卧床，需使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护，有些则接受安宁团队的服务。
上面的这些内容就是关于下运动神经元损害的表现的介绍了，如果大家在日常生活中受到一些伤害的话一定要做一些检查，有的时候一些伤害不会有明显的症状，但是对我们身体的伤害是巨大的，所以对
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