颅咽管瘤的影像诊断
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• 垂体腺瘤 • 胶质瘤 • 其他 神经节细胞瘤 脊索瘤 鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿
垂体腺瘤
• 极少发生钙化 • 蝶鞍呈球形扩大 • 鞍底骨质受侵
无钙化的颅咽管瘤与垂体腺瘤鉴别困难
胶质瘤
• 毛细胞星形细胞瘤可发生于视交叉，偶可 有钙化及囊变
神经节细胞瘤
• 好发于颞叶，但亦可见于第Ⅲ脑室及丘 脑下部，个别与颅咽管瘤鉴别困难
X线平片表现
• 肿瘤的直接征象 囊壁的钙化，点状、 斑块状、薄片状或蛋壳状；位于鞍内 或/和鞍外、鞍上或鞍后
• 肿瘤的间接征象 蝶鞍变扁、前后径 增大，后床突骨质吸收
CT表现
• 混杂密度 低-等-高密度 低密度：囊性、脂性 等密度：实性 高密度：钙化 • 形态 圆形、类圆形、不规则形等 • 增强 囊壁和肿瘤的实性部分明显强化
颅咽管瘤的影像诊断
首都医科大学宣武医院放射科 曹丽珍
概论
• 仅次于垂体腺瘤，是鞍区第2常见肿瘤 • 约占鞍区肿瘤的30% • 来源于原始口腔形成过程中的拉氏袋 （Rathke’s pouth）的残余，主要分布 于垂体结节部及漏斗附近
发生率
• 占原发脑肿瘤的4.7%~6.5%，占儿童脑 肿瘤的16.6% • 男性略多于女性 • 青少年多见，患病年龄高峰为10岁左右
临床表现
• 颅内压增高 肿瘤突入第Ⅲ脑室，导致脑积水， 最常见于儿童 • 视力、视野损害 视神经通路受阻所致 • 垂体机能低下 • 下视丘症状 视丘下部受累所致，尿崩症、体 温低下、嗜睡及肥胖性生殖无能、停经-泌乳 综合征 • 精神症状 • 其他 颅神经损害症状
影像学诊断
• X线平片 • CT • MRI
患者，女，42岁，闭经4年，头痛1天
MRI表现
• 信号特点 复杂，内容物不同信号不同
CT密度特点 低密度 低密度 病理 水化胆固醇结晶或/和 正铁血红蛋白 MRI信号特点 T1WI/T2WI均为高信号 T1WI低信号，T2WI为高 信号 T1WI/T2WI均为低信号 T1WI等信号，T2WI为高 信号
术后复发
患者，男，55岁，颅 咽管瘤术后10年，现 后枕痛伴视物模糊
患者，男，48岁，持续 性头痛伴进行性视力下 降5月，颅咽管瘤术后
患者，男，22岁，头痛伴 恶心、呕吐，双眼视力下 降，颅咽管瘤术后
患者，女，30岁，闭经泌乳4年，双眼视力模糊，2年前 “颅咽管瘤”手术史
鉴别诊断
• MRI 在定位及定性诊断方面，MRI较CT有 优势。
治疗和预后
• 手术治疗 鞍内型及视交叉型易全部切除 视交叉后型、脑室型难以根治 • 放射治疗 外放射或内放射
好发部位
• 鞍外型及鞍内外型 多见，约占90%
• 鞍内型 极少见，主要见于成人
病理特点
• 囊变 单囊或多囊，囊变区多位于瘤 体上部 • 钙化 囊壁、瘤体的实性部分可发生 钙化，钙化的发生率约为70% • 实性 10%
病理类型
• 牙釉质型 大多数，多见于青少年，肿瘤主要 由鳞状上皮细胞组成，囊内含大量胆固醇和机 油状内容物，多数肿瘤与脑组织界面不规则， 手术不易剥离 • 乳头型 几乎仅见于成人，肿瘤缺乏钙化及 机油状内容物，囊壁由纤维血管乳头构成，并 被覆单层鳞状上皮，肿瘤与脑组织界面较光整， 手术易于全部切除
脊索瘤
• 好发于斜坡，可钙化，极少囊变，局部 骨质破坏为其显著鉴别要点
鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿
• 囊性占位，钙化发生率低 • 囊壁极少有强化
比较影像学
• X线 即使在现代化计算机影像时代的今天， X线平片仍对颅咽管瘤的诊断有一定的参考 价值。 • CT 首选检查方法，对大多数患者能作出 正确的定位及定性诊断。
囊性坏死，且蛋白质 含量高
大量角化蛋白和骨小 梁网 缺乏胆固醇及正铁血 红蛋白
高密度 等密度
手术证实
患者，女，30岁，停经泌乳半年，视物不清2月伴多饮多尿
wk.baidu.com
患者，男，13岁 双眼视力下降多年 偶有头痛
误诊分析
患者，女，42岁
患者，女，58岁，双眼 视力进行性下降13年， 加重伴四肢无力1周
垂体腺瘤
• 极少发生钙化 • 蝶鞍呈球形扩大 • 鞍底骨质受侵
无钙化的颅咽管瘤与垂体腺瘤鉴别困难
胶质瘤
• 毛细胞星形细胞瘤可发生于视交叉，偶可 有钙化及囊变
神经节细胞瘤
• 好发于颞叶，但亦可见于第Ⅲ脑室及丘 脑下部，个别与颅咽管瘤鉴别困难
X线平片表现
• 肿瘤的直接征象 囊壁的钙化，点状、 斑块状、薄片状或蛋壳状；位于鞍内 或/和鞍外、鞍上或鞍后
• 肿瘤的间接征象 蝶鞍变扁、前后径 增大，后床突骨质吸收
CT表现
• 混杂密度 低-等-高密度 低密度：囊性、脂性 等密度：实性 高密度：钙化 • 形态 圆形、类圆形、不规则形等 • 增强 囊壁和肿瘤的实性部分明显强化
颅咽管瘤的影像诊断
首都医科大学宣武医院放射科 曹丽珍
概论
• 仅次于垂体腺瘤，是鞍区第2常见肿瘤 • 约占鞍区肿瘤的30% • 来源于原始口腔形成过程中的拉氏袋 （Rathke’s pouth）的残余，主要分布 于垂体结节部及漏斗附近
发生率
• 占原发脑肿瘤的4.7%~6.5%，占儿童脑 肿瘤的16.6% • 男性略多于女性 • 青少年多见，患病年龄高峰为10岁左右
临床表现
• 颅内压增高 肿瘤突入第Ⅲ脑室，导致脑积水， 最常见于儿童 • 视力、视野损害 视神经通路受阻所致 • 垂体机能低下 • 下视丘症状 视丘下部受累所致，尿崩症、体 温低下、嗜睡及肥胖性生殖无能、停经-泌乳 综合征 • 精神症状 • 其他 颅神经损害症状
影像学诊断
• X线平片 • CT • MRI
患者，女，42岁，闭经4年，头痛1天
MRI表现
• 信号特点 复杂，内容物不同信号不同
CT密度特点 低密度 低密度 病理 水化胆固醇结晶或/和 正铁血红蛋白 MRI信号特点 T1WI/T2WI均为高信号 T1WI低信号，T2WI为高 信号 T1WI/T2WI均为低信号 T1WI等信号，T2WI为高 信号
术后复发
患者，男，55岁，颅 咽管瘤术后10年，现 后枕痛伴视物模糊
患者，男，48岁，持续 性头痛伴进行性视力下 降5月，颅咽管瘤术后
患者，男，22岁，头痛伴 恶心、呕吐，双眼视力下 降，颅咽管瘤术后
患者，女，30岁，闭经泌乳4年，双眼视力模糊，2年前 “颅咽管瘤”手术史
鉴别诊断
• MRI 在定位及定性诊断方面，MRI较CT有 优势。
治疗和预后
• 手术治疗 鞍内型及视交叉型易全部切除 视交叉后型、脑室型难以根治 • 放射治疗 外放射或内放射
好发部位
• 鞍外型及鞍内外型 多见，约占90%
• 鞍内型 极少见，主要见于成人
病理特点
• 囊变 单囊或多囊，囊变区多位于瘤 体上部 • 钙化 囊壁、瘤体的实性部分可发生 钙化，钙化的发生率约为70% • 实性 10%
病理类型
• 牙釉质型 大多数，多见于青少年，肿瘤主要 由鳞状上皮细胞组成，囊内含大量胆固醇和机 油状内容物，多数肿瘤与脑组织界面不规则， 手术不易剥离 • 乳头型 几乎仅见于成人，肿瘤缺乏钙化及 机油状内容物，囊壁由纤维血管乳头构成，并 被覆单层鳞状上皮，肿瘤与脑组织界面较光整， 手术易于全部切除
脊索瘤
• 好发于斜坡，可钙化，极少囊变，局部 骨质破坏为其显著鉴别要点
鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿
• 囊性占位，钙化发生率低 • 囊壁极少有强化
比较影像学
• X线 即使在现代化计算机影像时代的今天， X线平片仍对颅咽管瘤的诊断有一定的参考 价值。 • CT 首选检查方法，对大多数患者能作出 正确的定位及定性诊断。
囊性坏死，且蛋白质 含量高
大量角化蛋白和骨小 梁网 缺乏胆固醇及正铁血 红蛋白
高密度 等密度
手术证实
患者，女，30岁，停经泌乳半年，视物不清2月伴多饮多尿
wk.baidu.com
患者，男，13岁 双眼视力下降多年 偶有头痛
误诊分析
患者，女，42岁
患者，女，58岁，双眼 视力进行性下降13年， 加重伴四肢无力1周