骨膜骨肉瘤一例报告及相关文献分析重点

·论著·骨膜骨肉瘤一例报告及相关文献分析邱晓明甄平刘健乔永杰赵青【摘要】目的分析骨膜骨肉瘤的发病特点、发病部位及治疗方法与预后的关系。

方法对收治的1例骨膜骨肉瘤患者进行回顾性分析，并对近年中国知网数据库报道的35例患者进行总结分析。

结果收治的骨膜骨肉瘤患者女，16岁，发生于胫骨，行广泛切除术，术后3个月随访无复发转移。

文献报道的35例患者中，发病年龄以14～35岁为主，女性稍多于男性（19例比16例），发病部位以胫骨和股骨为主；35例均行手术治疗，转移4例；手术联合化疗6例。

结论骨膜骨肉瘤患者女性稍多于男性；发病部位以胫骨和股骨为主；化疗疗效不确切，广泛切除为其最有效治疗手段；术后转移率低，转移部位及特点不确切。

【关键词】骨肉瘤；骨膜；回顾性研究Periosteal osteosarcoma:a case report and review of literature Qiu Xiaoming,Zhen Ping*,LiuJian,Qiao Yongjie,Zhao Qing.*Department of Orthopedic,Lanzhou Military Region General Hospital,Lanzhou730000,ChinaCorresponding author:Zhen Ping,Email:zhenpingok@[Abstract]Objective To investigate the clinical characteristics,location,treatment andprognosis of periosteal osteosarcoma.Methods The data of1patient with periosteal osteosarcoma was retrospectively analyzed,and the35cases reported in CNKI database in recent years were analyzed.Results The patient of periosteal osteosarcoma was female and16years old.Periosteal osteosarcomaoccurred in the tibia.The patient was treated with extensional resection,and had no recurrence andmetastasis3months after operation.Among the35patients reported in the literature,the age of onsetranged from14to35,the female was slightly more than the male(19cases vs.16cases),and the lesionsite was mainly in the tibia and femur.The35patients underwent surgical treatment,and4cases had metastasis;6cases were treated by surgery combined with chemotherapy.Conclusions Female patientswith periosteal osteosarcoma were slightly more than male,and the lesion site is mainly in the tibia andfemur.The chemotherapy effect is not exact,and extensional resection is the most effective treatmentmethod.The transfer site and the characteristics are not exact.[Key words]Osteosarcoma;Periosteum;Retrospective studies骨膜骨肉瘤是一种罕见原发性恶性骨肿瘤，1939年首次被Ewing发现，1976年Unni首先描写病理学特点，并报道了11例，1991年Mayo肿瘤中心提出命名并分类为表面骨肉瘤（皮质旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、高度恶性表面骨肉瘤）的一种亚型[1]。

骨膜骨肉瘤的发病率极低，占原发骨肿瘤的0.2%，占骨肉瘤的2.0%[2]。

尽管许多学者认为骨膜骨肉瘤临床特征已经很明确，但我们认为其在影像学方面与尤文肉瘤、中央骨肉瘤、皮质旁骨肉瘤表现类似，尤其有些骨膜骨肉瘤发病部位不典型，极易误诊，故若要明确诊断，一定要结合其影像学特点及临床病理特征仔细鉴别。

现总结我们收治的1例骨膜骨肉瘤患者的临床特点，同时结合国内文献报道情况对本病的发病特点及治疗方法进行总结分析，以提高广大骨科临床医生对骨膜骨肉瘤的认识。

资料与方法1.一般资料：2016年1月兰州军区兰州总医院骨科收治1例骨膜骨肉瘤患者，女，16岁。

2.方法：对我们收治的该例患者的临床症状和诊疗过程进行回顾性分析。

然后，检索中国知网数DOI：10.3760/cma.j.jssn.1673-4904.2017.01.013作者单位：730000兰州大学第二医院骨科（邱晓明）；730000兰州军区兰州总医院骨科（甄平、刘健、乔永杰）；甘肃省金昌市中西医结合医院骨科（赵青）通信作者：甄平，Email：zhenpingok@据库中2000年1月至2016年1月关于骨膜骨肉瘤的临床研究文献，排除其中质量低、资料不全的文章，通过阅读，最终入选18篇文献共35例患者[3-20]，进行总结分析。

结果1.病例资料：女，16岁。

因发现右小腿肿物2个月，间断性疼痛1个月，于2016年1月3日入院。

患者2个月前无明显诱因发现右小腿肿物，约豌豆大小，无疼痛、肿胀等不适，就诊于当地医院，行X线检查示：右胫骨肿物，未予重视，未行任何治疗。

1个月前右小腿局部出现间断性疼痛，肿物逐渐增大至杏子大小，轻压痛，质硬，活动性差。

本次为求进一步诊治而收治入院。

病程中患者无发热、咳嗽，无恶心、呕吐等，饮食睡眠正常。

无结核等传染病及家族遗传病史。

系统检查未见明显异常。

骨科检查：右侧胫骨上段肿胀，3cm×3cm，压痛阳性，质硬、活动性差，局部皮肤皮温略高，无明显红肿热痛等炎性反应症状，肢体关节活动无受限，对侧小腿无异常。

实验室检查：C反应蛋白、红细胞沉降率、感染监测组合、肿瘤组合、碱性磷酸酶（ALP）、钙、磷等无明显异常。

影像学检查：X线见右胫骨中段骨膜增厚，骨质破坏，并见放射状骨针；MRI示胫骨中段一梭形长T1、稍长T2信号影，边界尚清，7.6 cm×1.5cm，tirm-T1WI示病灶呈高信号；病灶与邻近骨皮质以宽基地相连，骨皮质边缘毛糙、不光整，邻近髓质骨信号均匀，未见明显受侵征象。

考虑骨膜骨肉瘤，见图1。

完善各项检查，无明显手术禁忌，入院后第3天行右侧胫骨肿瘤广泛切除术，术后病理结果：软骨内骨化，黏液软骨样基质中见异型细胞，诊断为骨膜骨肉瘤，见图2。

术后未化疗。

术后3个月随访复查未见肿瘤局部复发及转移，恢复良好。

2B注：2A：肿瘤呈分叶状，越靠近覆盖它的纤维组织交界面，软骨细胞的密集程度越明显HE×80；2B：高分化的软骨细胞，细胞异型性小，核分裂象罕见，软骨内可见骨化，黏液软骨样基质中见异型细胞HE×400图2骨膜骨肉瘤患者病理学表现2.文献报道的35例骨膜骨肉瘤患者情况：35例骨膜骨肉瘤患者中，男16例，女19例。

发病年龄5～43岁，主要在14～35岁，其中14~20岁14例，20~30岁12例，30～35岁7例，＞35岁2例。

发病部位：股骨18例（1例双侧股骨同时发病），胫骨14例，两者占91.4%（32/35），其他部位有肱骨2例，下颌骨1例；其中4例（11.4%）侵犯骨髓，1例（2.9%）合并骨纤维异常。

治疗主要有手术和化疗两种方法，其中广泛切除24例（其中，广泛切除后植骨2例、置换髋关节假体2例），保肢手术4例，截肢7例；手术联合化疗6例。

术后转移4例，其中2例肺转移，1例脑转移，1例肱骨转移。

1A1B1C1D注：1A小腿正位X线片示附着于胫骨中段外侧皮质表面肿块，其中有模糊钙化和骨化影，呈放射状骨针样；1B：小腿侧位片示右胫骨中段软组织肿胀，局部骨质破坏；1C：冠状位T1WI示肿瘤信号比肌肉稍高；1D：tirm-T1WI病灶呈高信号；1E：轴位MRI示肿瘤呈稍长T2信号，其内信号不均匀，髓腔无受侵图1骨膜骨肉瘤患者影像学表现讨论骨膜骨肉瘤自从1976年Unni等描述报道后逐渐被学者们研究认识。

病因尚不明确，起源于骨膜内层、形成层或骨膜外层，极少侵犯骨髓，髓外肿瘤大于髓内，且髓内肿瘤不会超过髓腔50%，病理主要为高级软骨肉瘤成分，常发生于15～30岁青少年中，男性略多于女性[21]。

最突出临床症状是软组织肿胀和肿块伴有轻度疼痛，由于生长缓慢，肿瘤引起的症状可能在第一次手术干预前已经持续了很多年，症状的持续时间取决于肿瘤的生长速度。

骨膜骨肉瘤多发生在胫骨和股骨骨干位置，影像学表现为长骨干骨皮质表面一个突起的低密度包块影，肿瘤与骨表面广泛接触，局部骨皮质可有不同程度溶解破坏，可伴有骨膜反应，肿瘤侵入到软组织，极少侵犯髓腔。

肉眼观肿瘤位于骨表面，切面常呈蓝灰色，长轴与骨干平行，上下两端骨膜反应性增生增厚，肿瘤内可见与骨皮质垂直的放射状反应性骨小梁或骨化形成。

镜下见肿瘤主要由分叶状软骨组织构成，其内含有较成熟软骨组织，病理检查示梭形细胞和软骨成分混合构成瘤组织，梭形细胞有一定异型性，核分裂活跃，软骨细胞呈一定不典型性，部分软骨钙化，形成具有重要诊断价值的细花边状或纤细的带状骨样组织[22]。

我们收治的1例患者为16岁女性，小腿无痛性包块发展为伴有轻度疼痛包块，由于影像学表现与尤文肉瘤、中央骨肉瘤、皮质旁骨肉瘤类似，因此需要鉴别。

尤文肉瘤通常可以表现为皮质骨针刺样破坏和广泛性浸润性骨破坏；中央骨肉瘤在影像学上可观察到各种骨样基质破坏性病变，肿瘤具有侵袭性，常造成骨质和皮层受损；皮质旁骨肉瘤，肿瘤比原骨组织生长快，常包绕皮质，肿瘤和骨之间可见线样间隙影。

以上这三种病变的影像学表现在此例骨膜骨肉瘤中没有发现。

此外该患者组织病理提示为软骨内骨化，黏液软骨样基质中见异型细胞，与尤文肉瘤（小圆细胞含糖原）、皮质旁骨肉瘤（新生骨和纤维母细胞为主）不同，最后诊断骨膜骨肉瘤明确。