嗜铬细胞瘤病例讨论
嗜铬细胞瘤病例报告
▪ 交感神经过度兴奋如出汗、心动过速 ▪ 高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖 ▪ 直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑制、
肾上腺素能受体敏感性降低)
(二)低血压、休克或高血压与低血压交替
二、药理试验
1.激发试验用于可疑病例 血压>170/110mmHg时禁此试验 胰高糖素试验：胰高糖素可刺激瘤体分泌CA。 该药1mg静注, 注射后3分钟, CA≥注射前3倍 (绝对值>2.0ng/ml)可确诊 本剂一般不引起明显升压反应 试验前应配备酚妥拉明以防不测
磷酸组织胺试验：磷酸组织胺促进CA释放 • 正常：注射后sBP/dBP上升最高值较对照值分别≤35/25m
3)血浆NMN和MN测定(为NE中间代谢产物) 正 常 NMN ： 90 ～ 570pmol/L(18 ～ 102pg/ ml) 正常MN：60～310pmol/L(12～61pg/ml)
4)影响因素(判断结果时参考)： 可造成假阳性的物质： 含荧光反应物质：香蕉、咖啡、B族维生素、阿司匹林、 氯丙嗪、四环素、红霉素、奎尼丁、异丙肾上腺素、 左旋多巴、茶碱、硝酸甘油、硝普钠等 可造成假阴性的物质： 乙醇、芬氟拉明、利血平、溴隐停、胍乙啶、放射造影 剂、钙通道阻滞剂等
▪ 静脉导管术：肾上腺静脉造影并分段取血测总儿茶酚胺 浓度差别，有助于确定肿瘤部位
▪ 膀胱镜：疑为肾上腺外嗜铬细胞瘤时,可发现膀胱内肿瘤
鉴别诊断
注意与以下疾病高血压相鉴别 ▪ 各种原因引起的高血压；年轻高血压；
不稳定性高血压；早期原发性高血压 ▪ 冠心病 心绞痛 ▪ 甲状腺机能亢进症 ▪ 绝经期综合征
嗜铬细胞瘤病例(精)
.
10
• 嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.5～1%。90%以上 的患者可经手术治愈。因为本病发作时有引起急 症意外的危险，加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞 瘤，故应及早诊治。但由于患者常呈间歇性发作， 给某些实验及检查带来一定困难，所以，在检查 方法的选择上应综合考虑。
.
11
嗜铬细胞瘤总结有5个10%
.
3
查体：心肺腹均阴性，未见异常体征。
初步诊断：1.低血糖症2.低钾血症3.高血压病3级 （极高危组）4.2型糖尿病
.
4
该患者高血压、低血钾、肾上腺B超肾上腺占位
原发性醛固酮增多症？、Cushing 综合征？、嗜铬细胞瘤？
醛固酮瘤一般较
患者无满月
小，而该患者B超
脸、水牛背
显示肾上腺占位
等库欣病容，
3. 24小时尿肾上腺素232.52ug/24h，尿去甲肾 上腺素320ug/24h，尿多巴胺201.78ug/24h； 血肾上腺素584.33pg/ml，去甲肾上腺素 2379pg/ml，多巴胺18.67pg/ml；
4. 立位醛固酮3436pg/ml，肾素活性 3.08ng/ml/h，血管紧张素I 10.54ng/ml，血管 紧张素II 482.98pg/ml。
无症状： 部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性 多巴/多巴胺 ，与儿茶酚胺作用相抵消
.
20
心血管系统表现
由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环，使血管收 缩，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，导致 血压阵发性争骤升高，收缩压可达 26.6kPA(200mmHg)以上，舒张压也明显升高。发 作时可伴有心悸、气短、胸闷、头痛、面色苍白、大 量出汗、视力模糊等，严重者可出现脑出血或肺水肿 等高血压危象。发作缓解后患者极度疲劳、衰弱，可 出现面部等皮肤潮红。发作可由体位突然改变，情绪 激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引发
嗜铬细胞瘤11例临床与病理分析
嗜铬细胞瘤11例临床与病理分析【摘要】嗜铬细胞瘤是一种罕见的内分泌肿瘤，本研究对11例患者的临床与病理特征进行了分析。
临床表现主要包括血压升高、多汗、心动过速等，病理特点显示肿瘤细胞呈现巢状、囊泡状或实性生长，胞浆含有嗜铬颗粒。
影像学检查有助于定位和诊断，肿瘤常显示为肾上腺肿块。
治疗方面主要采取手术切除，随访情况显示患者预后良好，但仍需定期监测。
研究结果表明，嗜铬细胞瘤的临床表现多样，病理特点具有一定规律，影像学检查对诊断至关重要。
这些发现为该疾病的诊断和治疗提供了重要参考依据。
【关键词】嗜铬细胞瘤, 临床分析, 病理分析, 影像学检查, 治疗, 随访, 预后, 多样性, 规律, 诊断, 鉴别诊断1. 引言1.1 研究背景嗜铬细胞瘤是一种罕见的内分泌肿瘤，常见于儿童和青少年。
它起源于肾上腺的嗜铬细胞，通常分泌肾上腺素和去甲肾上腺素等激素。
嗜铬细胞瘤的临床表现多样，可以包括高血压、头痛、心悸、出汗和体重减轻等症状。
早期诊断和治疗对患者的预后至关重要，但由于其症状缺乏特异性，容易被误诊或漏诊。
对嗜铬细胞瘤的临床与病理特点进行深入研究，有助于更好地了解该疾病的发病机制和诊断治疗方法。
本研究旨在通过对11例嗜铬细胞瘤患者的临床资料和病理标本进行分析，探讨该疾病的临床特点、病理特点以及影像学检查结果，并对治疗及随访情况进行综合评估，以期为临床诊治提供参考依据。
1.2 目的本研究的目的是通过对11例嗜铬细胞瘤的临床与病理分析，探讨该疾病的临床表现、病理特点、影像学检查结果、治疗及随访情况以及预后情况，为临床医生提供更多关于嗜铬细胞瘤的诊断和治疗参考。
嗜铬细胞瘤是一种少见的内分泌肿瘤，由来源于嗜铬细胞的恶性肿瘤所引起。
由于嗜铬细胞瘤的症状表现多样化，且易被误诊，因此对其临床表现、病理特点和影像学检查结果的深入分析对该疾病的早期诊断和治疗至关重要。
通过本研究的结果，我们希望能够进一步完善嗜铬细胞瘤的诊断标准，提高其治疗效果，并为临床医生提供更多的参考依据，为患者的治疗与康复提供更好的支持。
嗜铬细胞瘤病例评析课件
TG-Ab、TPO-Ab阴性。
血清降钙素<2.0pg/ml；PTH 31.73pg/ml
血生化（2014-11-17 301医院）：
葡萄糖6.23mmol/L
肌酐41.6umol/L
尿酸360.4umol/L
钾3.87mmol/L
钠142.6mmol/L
氯化物106.6mmol/L
二氧化碳 22.3mmol/L 嗜铬细胞瘤病例评析
嗜铬细胞瘤病例评析
李剑
嗜铬细胞瘤病例评析
病例
女性，24岁 主因“发作性心悸、乏力1月余，右肾上腺
区占位20天”于2014-11-18入院
嗜铬细胞瘤病例评析
现病史
患者2014年10月中旬无明显诱因出现心悸、乏力， 呈阵发性，当地医院产检血压180/100mmHg。
2014年10月21日因咳嗽、咳痰、大汗、呼吸困难、 发作性晕倒1次就诊于XXX医院，诊断“重症肺炎 ARDS 孕18周”，给予抗感染，无创呼吸机治疗，因 胎死宫内终止妊娠，住院期间血压高达200/110mmHg， 血压波动大，查肾上腺CT：右肾上腺区4cm*7cm大小
查体
T：37℃，R：20次/分，P：138次/分，BP： 125/86mmHg，身高：156cm，体重：43.2kg， BMI17.8kg/m2.
全身浅表淋巴结无肿大，甲状腺未触及，双肺呼 吸音清，未闻及干湿性啰音。心率138次/分，律齐， 未闻及病理性杂音。腹部平坦，柔软，无压痛、 反跳痛，未触及包块。双下肢无水肿，双侧足背 动脉搏动正常。
……
嗜铬细胞瘤病例评析
还需要哪些信息？
131I- MIBG扫描 肾上腺功能 甲状腺功能 血钙 甲状腺超声 腹部影像学检查 内分泌功能检查
嗜铬细胞瘤病例讨论
结论和讨论
1 结论
嗜铬细胞瘤是一种罕见的肿瘤，但可以通过 手术治疗。辅助治疗可以帮助控制病情。
2 讨论
诊断和治疗嗜铬细胞瘤需要进行大量的检查 和细致的计划。医生需要特别注意患者的激 素水平和其他相关症状。
嗜铬细胞瘤病例讨论
在这个讨论中，我们将探讨嗜铬细胞瘤的定义、症状、治疗和管理。从一个 医学专业人士的角度出发，我们将深入研究这个病例并分享我们的专业知识。
嗜铬细胞瘤定义和概述
什么是嗜铬细胞瘤？
嗜铬细胞瘤是一种罕见的肿 瘤，通常在肾上腺中发生。 它们有时会产生过量的肾上 腺素和去甲肾上腺素，这可 能会导致高血压和其他症状。
后期恢复
在手术后，患者需要接受一段时 间的恢复期，以确保身体完全恢 复。医生可能会推荐一些运动和 活动，来促进康复。
辅助治疗和后续管理
1
放射治疗
手术后的恢复治疗。用于杀死任何剩余的癌细胞。
2
药物治疗
在手术后使用，用于抑制激素分泌和控制病情。
3
后续监测
患者需要定期进行检查，以确保病情稳定，同时帮助预测任何可能的进展。
谁可能得到嗜铬细胞瘤？ 嗜铬细胞瘤的预后如何？
嗜铬细胞瘤是一种罕见的疾 病，最常见于40至50岁的人 群，尤其是女性。它通常不 会扩散到其他部位，但可能 需要手疗成功，预后良好。 然而，如果不及时治疗，它 们可能会导致糖尿病、视力 损失和其他健康问题。
病例介绍和症状
病例介绍
我们面对的病例是一个45岁的女性，近期出现了高 血压、头痛和心悸。经过检查，我们发现她患有嗜 铬细胞瘤。
症状
嗜铬细胞瘤造成的症状取决于它们产生的激素种类 和数量。一些常见症状包括高血压、失眠、头痛、 心悸、浮肿等。
嗜铬细胞瘤临床病理分析(附12例报告)
嗜铬细胞瘤临床病理分析（附12例报告）【关键词】嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤过去是一种罕见病，随着诊断方法改进，对于本病报道也越来越多，为一种分泌儿茶酚胺的肾上腺髓质肿瘤，也可发生在肾上腺外，如腹主动脉以上的神经丛、膀胱、纵隔、胸腔或颅内等部位都可发生，这些部位的嗜铬细胞瘤又称嗜铬性副神经节瘤，嗜铬细胞瘤可发生在两性任何年龄，以中年患者居多，部分患者有家族史，临床上主要表现为阵发性高血压，触摸肿块可诱发，有时呈持续性高血压，患者血尿儿茶酚胺增多，为主要临床诊断依据。
1 资料与方法一般资料本组12例中，男3例，女9例，年龄最大者54岁，最小者22岁，病史长者达7年，最短者6个月，2例以右上腹包块入院，10例均以阵发性及持续性高血压入院，其中1例血压高达270/128mmHg，高血压10例（%），其中持续性高血压7例，阵发性高血压3例。
血压正常者2例（%），其余症状包括头痛（%）、头晕（%）。
方法术前准备重视术前准备，术前充分降压，一方面使机体血管放开，减轻心脏负荷。
改善各血管尤其心脏的营养，使血管床内外离子体液自我调节扩容，另一方面使血管α受体处于阻滞状态，术中挤压肿瘤时儿茶酚胺入血不致引起严重的高血压，术前扩容及术中超量补液，可减少肿瘤摘除后儿茶酚胺下降引起的低血压，增加手术的安全。
术中及术后的注意事项和处理手术操作应尽量减少对肿瘤挤压和牵拉，本组12例右侧肾上腺8例，左侧4例，其中1例术后20h死亡。
术后病理诊断肉眼所见肿瘤均有完整包膜，直径3~6cm，重量均在105g以下，圆形或椭圆形，切面实性，其中7例伴有出血及囊性变，镜下观察肿瘤由富含血管的结缔组织分割成不规则的细胞巢或腺泡样结构，瘤细胞大小不一，胞浆丰富，淡嗜碱，含细颗粒，有的呈空泡状，常见嗜酸性核仁，核分裂很少见，有些肿瘤组织中可见分散的神经节细胞，伴有神经鞘细胞及神经母细胞成分，神经鞘细胞S-100蛋白阳性，神经母细胞NSE阳性。
2 讨论病理诊断问题诊断肾上腺嗜铬细胞瘤并不困难，主要根据大体检查肿瘤颜色和嗜铬反应，镜下大多边形细胞巢和腺泡周围以丰富血管及血窦，胞浆偏嗜碱，电镜下肿瘤细胞胞浆特殊形态的神经分泌颗粒以及免疫组织化学所显示的特殊着色反应有助于诊断，家族性嗜铬细胞瘤一般为双侧或多发，倾向于早发，患者年龄小，常与其他内分泌肿瘤伴发。
膀胱嗜铬细胞瘤临床病例讨论王效增
肿大 ▲双肾上腺磁共振检查未见异常 ▲24 h尿儿茶酚胺248.0nmol/d(正常148~739nmol/d) ▲膀胱镜检查（第10天）：膀胱后壁和顶部移行处正中偏左可见一直
径2 cm圆形膨隆，局部黏膜未见异常。镜鞘戳该部位数次，血压在 1 min内从90/60mmHg迅速上升到160/100mmHg，心率70次 /min升至100次/min，5min后血压、心率恢复正常
肺梗死诊断依据不足： ▼无长期卧床史 ▼无肺梗死相应的咯鲜血症状 ▼反复发作与排尿关系密切,无法用肺梗死解释;如为肺梗死反复发生应有 肺动脉高压，但心脏超声及胸部CT无肺动脉高压表现 ▼心电图缺乏与肺梗死相关的SⅠQⅢTⅢ及右束支传导阻滞等改变 ▼氧分压70.1mmHg，余正常。但患者有心衰存在，可影响氧分压 ▼D2-二聚体阴性对除外肺梗死意义较大，但其阳性对确诊意义较小 ▼胸部CT肺模糊阴影提示肺水肿，而肺灌注扫描可出现假阳性
疗效指征： 胸闷、气短症状有所减轻 肺部啰音减轻，仅左侧肺底少许细湿啰音
疾病延展
入院后第3天床上用力排尿后症状发作，出 现心悸、气短，伴有咳嗽、咳粉红色泡沫 样痰，无头痛、胸痛症状。平卧受限，需 端坐。当时血压190/120 mmHg，双肺 呼吸音粗糙，双肺可闻及湿性啰音，心率 130次/min，律齐，心尖部可闻及舒张期 奔马律。心电图与前比较无明显变化
既往史无特殊，无高血压、甲状腺功能亢进及 胃肠疾病史；30年前患肺结核，已治愈
无山区居住史，顺产2子1女，51岁闭经
查体
体温36.8℃，脉搏66次/分，呼吸18次/分，血 压110/70 mmHg。浅表淋巴结无肿大。双肺 呼吸音粗糙，双肺底可闻及少许细湿啰音。心 界向左下扩大，心率66次/分，心律齐，心音弱， 无心脏杂音及心包摩擦音。腹部无阳性体征。 双下肢无水肿
嗜铬细胞瘤病例报告
▪ 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、 瞳孔缩小等
dopa
多巴脱羧酶(dopa decarboxylase)
dopamine
β-羟化酶 3-甲氧去甲肾上腺素
(normetanephrine, NMN)
noradrenaline
3、4-二羟苦杏仁酸
adrenaline
3-甲氧肾上腺素 (metanephrine, MN)
3-甲氧-4羟苦杏仁酸 (vanillyl mandelic acid, VMA）
▪ 脂代谢紊乱：脂肪分解加速，游离脂肪酸增高 ▪ 低血钾症：CA促使钾进入细胞内及肾素、醛固酮分泌
三、其他表现Leabharlann ▪ 肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止 ▪ 心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减 ▪ 过度分泌肾上腺素兴奋β2-受体，周围血管扩张 ▪ 血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有
效血容量降低，血压下降 ▪ 分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降 ▪ 血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢
• 以“发现腹膜后肿块9天"9月3日转入我院普外科。 查体：体检无特殊。 化验单：Hb135，TT15.5（低） CT：后腹膜肿块，拟异位嗜铬细胞瘤，与下腔静脉关 系密切。 9月9日麻醉科会诊：建议每日500-1000ml胶体扩容， 应用酚卞明等α受体拮抗剂。
术前访视
嗜铬细胞瘤的诊治32例临床分析
３ １临床诊 断 ．
嗜铬 细胞 瘤 主要 表 现 为 高 血 压 、 阵
发 性 头痛 、 悸 、 汗 本 组 ２ 心 多 ６例 患者 有此 典 型表
现（ １０ ） ８ ％ 。肿 瘤 发 生 在 肾 上 腺 外 时 易 忽 略 嗜 铬 细 胞瘸 的诊 断 。本 组无 异 位 嗜铬 细 胞瘤 ， 胱 是异 膀 位 嗜铬 细胞 瘤 的 多 发部 位 般 临 床表 现 为 血 尿。 一 另可 见于腹 主动 脉两旁 、 腔 、 胸 颅脑等 处 。嗜铬细胞 瘤 的确诊 方法 主 要有药 物试验 、 髓质 激素测定 、 影像 及 核素诊 断 。药 物实验 主要有 组胺激 发试验 和苄胺 唑 啉抑制 试验 两种 。有 报道应 用氯压 定能抑 制非嗜 铬细胞 瘤 的血浆 儿 茶 酚胺 水 平 ， 而不 能 抑 制 嗜铬 细 胞 瘤 的血浆 儿茶 酚胺 水 平 ， 常 被用 来排 除原 发性 通 高 血压 。 胰 高 血糖 素 对原 发 高 血 压 的 血 压 无 影 １ 响， 但对 嗜 铬 细胞 瘤 的 病 人 可 引 起 儿 茶 酚 胺 的 释 放 。因此血 浆 儿 茶 酚 胺 的胰 高 血糖 激 发 试 验 和 氯 压定 抑制试 验 被认 为是 当嗜铬细胞 瘤诊 断不 明时 的 一个 重要补 充 。由 于其 假 阳性 反 应常 见 ， 另有 发 生危 象的 可 能 ， 者 可 产 生不 适 感 ， 患 目前 已很 少 采 用 。由于肿瘤 持 续性 或间断 性地 释放 出肾上腺 素和 去 甲肾上腺 素 ． 致使 血 内 或 尿 内 的加压 物 质 及其 代 崩产物 含量 增加 测定 血 液或尿 内髓 质 激素或 其代
嗜铬细胞瘤15例临床分析
尿液引流通畅;(2)尽量游离远端输尿管,降低套入输尿管张力,但保留任何供应输尿管上段的血管,保证良好的血运;(3)输尿管内尽量放置多根支架管,可保证有足够的输尿管直径,有效地防止输尿管皱褶;(4)放置肾造瘘管可预防组织碎片和血凝块阻塞,可行术后肾造影,以便了解手术效果和可能存在的问题,同时若手术失败,肾造口具有缓冲作用;(5)双J管和支架管放置足够的时间,因为输尿管肾盂套入处蠕动的恢复需1个月左右,肾造瘘管和双J管引流尿液,减少尿外渗的发生,减少炎性反应,减少术后狭窄形成的机会。
本组4例采用行输尿管、肾盂套入术,其中3例3个月后拔除双J管、输尿管支架,经肾造瘘管造影检查梗阻解除,另1例经肾造瘘管造影检查有梗阻现象,现仍带肾造瘘管。
本组3例放置双J管治疗,放管0.5a拔除后均梗阻解除。
我们曾发现原发U PJO患者第1次离断性肾盂成形术后有吻合口梗阻现象,3个月后吻合口通畅,未行特殊处理。
可能与早期吻合口水肿有关,证明早期肾盂成形术后失败病例,有必要放置双J管,3个月后拔除双J管以保证水肿消退,吻合口通畅。
近年来,有作者报道肾盂成形术失败后采用输尿管镜逆行做肾盂内切开治疗U PJ再梗阻,效果良好[5]。
因我院没有应用此治疗方法的经验,无法统计肾盂内切开术的成功率。
B iyan i 等[6]应用输尿管镜行内切开术,平均用时44.3m in,平均住院1.9d,成功率75%。
【参考文献】[1] 余洋,吉凯,沈柏华,等.肾盂输尿管连接处梗阻的诊断与治疗[J].中国误诊学杂志,2003,3(4):5722573.[2] Roh rm ann D,Snyder HM,D uckett JW,et al.T he operative m an2agem ent of recurrent ureteropelvic juncti on obstructi on[J].JU ro l,1997,158(3P t2):125721259.[3] Persky L,M cdougal W S,Kedia K.M anagem ent of initial pyelo2p lasty failure[J].J U ro l,1981,125(5):6952697.[4] 黄澄如.肾盂输尿管连接部梗阻.见:黄澄如,主编.小儿泌尿外科学[M].济南:山东科学技术出版社,1996.862101.[5] 吴开俊,李逊,单炽昌,等.腔内泌尿外科技术治疗输尿管狭窄(附182例报告)[J].中华泌尿外科杂志,2000,21(10):6122614. [6] B iyani CS,Co rnfo rd PA,Pow ell CS.U retero scop ic endopyelo tom yw ith the ho l m ium:YA G laser:m id2term results[J].Eur U ro l,2000,38(2):1392143.收稿日期:2005209222;修回日期:2005210221 责任编辑:郭怀勇嗜铬细胞瘤15例临床分析丁全明,梁伟,王刚,任宏亮,张浩斌【主题词】 嗜铬细胞瘤 诊断;肾上腺肿瘤 病理学【中图分类号】 R736.602.1 【文献标识码】 A 【文章编号】 100926647(2006)0120040202 对我院1980～2005年收治的嗜铬细胞瘤15例分析如下。
嗜铬细胞瘤病例报告
三、定位诊断
❖ 肾上腺B 超：肿瘤>1cm者，检出阳性率较高 ❖ MRI：可检出 1～2cm肾上腺肿瘤 ❖ 肾上腺CT：90% 肿瘤可定位， 静脉造影剂可引发高血压， 需先用受体阻滞剂
肾上腺CT 右侧肾上腺嗜铬细胞瘤
整理课件
▪ 131I-MIBG造影：131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄 取、浓集；适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
(1)及时补充血容量(血浆或全血) (2)必要时静脉滴注适量NE ▪ 术后一月左右, 血压以及CA可能不正常, 注意观察
整理课件
麻醉
• 最佳的麻醉治疗证据：
①嗜铬细胞瘤为功能性肿瘤,相关症状错综复杂,是人体变异最大的 肿瘤。分泌大量儿茶酚胺类物质致使患者周围微循环血管床长期 处于收缩状态,相对血容量减少,导致高血压、高代谢和高血糖等。 发作突然,病情凶险,发作多无明显规律。患者常易并发心脑血管 意外。
正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为E>NE>D 肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E 家族性嗜铬细胞瘤只分泌E 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE
整理课件
嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用
• 舒血管肠肽、P物质 — 面部潮红 • 鸦片肽、生长抑素 — 便秘 • 舒血管肠肽、血清素、胃动素 — 腹泻 • 神经肽Y —血管收缩、面色苍白 • 舒血管肠肽、肾上腺髓质素 — 低血压、休克
整理课件
概述
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其 他部位的嗜铬组织，分泌大量儿茶酚胺，作用于肾 上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综 合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出 血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等。
整理课件
嗜铬细胞瘤分泌的主要激素
嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA)，包 括多巴胺(dopamine, D)，肾上腺素(adrenaline A， epinephrine E)，去甲肾上腺素(noradrenaline, N A; norepinephrine, NE)
嗜铬细胞瘤患者困难气道处理病例分享
嗜铬细胞瘤患者困难气道处理病例分享嗜铬细胞瘤起源于肾上腺素能系统嗜铬细胞，90%的嗜铬细胞瘤位于肾上腺髓质内。
内源性儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺）分泌过多是嗜铬细胞瘤的基本病理生理变化，由此可产生高血压、高代谢、高血糖等系列与此有关的临床症状。
手术切除嗜铬细胞瘤仍是该病的主要治疗方法。
麻醉诱导以及手术中创伤刺激，肿瘤部位的挤压等均可诱发儿茶酚胺的释放，出现严重高血压危象，循环功能表现的这种急剧变化是麻醉与手术危险性的根本原因。
尽管有适当的术前准备，嗜铬细胞瘤患者的麻醉依旧是一个挑战，麻醉医生必须采取适当的麻醉方法来避免应激反应导致血流动力学的剧烈波动进而对嗜铬细胞瘤患者产生致命后果。
现将2017年12月吉林大学第一医院麻醉科嗜铬细胞瘤患者困难气道处理1例报道如下。
1. 临床资料患者男，66岁，因左侧肾上腺肿物拟于全麻下行左侧腹腔镜肾上腺肿物切除术。
既往高血压病病史3年，最高达169/71mmHg，血脂偏高，无药物过敏史，因体检中发现肾上腺肿物，结合其他辅助检查后，确诊为左侧肾上腺嗜铬细胞瘤（主要分泌去甲肾上腺素）。
术前检查：血压150/79mmHg，心率93次/分钟，外周血氧饱和度98%。
患者自诉8年前行心脏支架手术，现规律口服缬沙坦，辛伐他汀。
患者体态肥胖，BMI 30kg/m2，巨舌，甲颌距离小于6.5 cm，张口度小于3 cm，MallampatiⅢ级。
如上，患者术前评估明确存在困难气道，向患者告知，可能采取清醒气管插管，患者表示知情并同意。
患者入室前常规禁食8h，禁水6h。
入室后常规监测心电图，有创动脉血压，脉搏，外周血氧饱和度及脑电双频谱指数（BIS）值，同时开放上肢外周静脉并行中心静脉置管。
室温24.5℃，相对湿度33%。
由于该患者病情复杂，为免气管插管造成血流动力学的激烈波动同时减轻术前紧张焦虑情绪，令患者术前一小时口服咪达唑仑1.5mg。
患者入室生命体征记录如下：血压145/55mmHg，心率每分钟60次，O2饱和度达99%。
最新嗜铬细胞瘤病例评析
______________________________________ ____________
既往体健，否认食物、药物过敏史 婚育史：未婚，孕1产0 个人史、月经史、家族史无特殊
______________________________________ ____________
查体
T：37℃，R：20次/分，P：138次/分，BP： 125/86mmHg，身高：156cm，体重：43.2kg， BMI17.8kg/m2.
全身浅表淋巴结无肿大，甲状腺未触及，双肺呼 吸音清，未闻及干湿性啰音。心率138次/分，律 齐，未闻及病理性杂音。腹部平坦，柔软，无压 痛、反跳痛，未触及包块。双下肢无水肿，双侧 足背动脉搏动正常。
血清降钙素<2.0pg/ml；PTH 31.73pg/ml
血生化（2014-11-17 301医院）：
葡萄糖6.23mmol/L
肌酐41.6umol/L
尿酸360.4umol/L 钠142.6mmol/L 二氧化碳 22.3mmol/L
钾3.87mmol/L 氯化物106.6mmol/L
______________________________________ ____________
嗜铬细胞瘤的诊断 定性 定位
______________________________________ ____________
化验
甲状腺功能（2014-11-17 301医院）
TT4 106.4nmol/L，TT3 1.86nmol/L， FT3 4.73pmol/L，FT4 17.05pmol/L，TSH1.13mU/L TG-Ab、TPO-Ab阴性。
嗜铬细胞瘤病例讨论
嗜铬细胞瘤
儿茶酚胺促进肝糖原和肌糖原加速分解，并可 促进糖原异生； α2受体有抑制胰岛素释放及对抗外源性或内源 性胰岛素降糖的作用； 儿茶酚胺促进肠道对葡萄糖的吸收，升高血糖； 嗜铬细胞瘤还能分泌ACTH、CRH、CHRH等 激素升高血糖。
病
史
近 1 月前起，无明显诱因下出现口干多饮，日 饮开水2000ml左右，尿量增多，日解小便10次左右； 头痛、多汗较前频繁，胃纳减退，无视物旋转，无 视野缺损，无恶心呕吐，无腹痛、腹泻，无胸闷气 短， 1 月来体重下降约 2 公斤。今来我院，测血压 150/85mmHg ，生化 : 血糖 10.3mmo1/L 、 K:3.1mol/l ； 尿常规：尿糖 1+ 、蛋白质 1+ 、隐血 1+ 、酮体（ - ）； 拟“糖尿病、高血压”收住入院。
治疗
入院后予胰岛素泵降糖治疗，完成立卧位肾素 —血管紧张素—醛固酮试验后予络活喜联合代 文降压，血压控制欠佳。 治疗1周后: 口干多饮、多尿症状改善 血糖监测：
空腹
血糖 6.9
早餐
8.7
中餐
7.6
晚餐
9.2mmol/l
治疗
治疗1周后，患者晨起大便时，突发头痛、汗出，面 色苍白，当时急测血糖：7.6mmol/l，测血压 :212/110mmhg，予心痛定舌下含服，并予卧床休息 ，近10分钟后上述症状缓解，复测血压160/95mmhg 辅检回报：立卧位肾素—血管紧张素—醛固酮试验 ：正常范围。
辅助检查
尿常规：尿糖(+)，蛋白质(+),隐血（-）,酮体（-） 尿肾小管类： β 2微球蛋白:820ug/l(100-300ug/l)、 微量白蛋白:170mg/l(0-15mg/l)、 NAG:12.5IU/L(1.1-11.9IU/L)、 24小时尿蛋白定量：883mg； 24小时尿微量白蛋白：425mg；
嗜铬细胞瘤病例
与高血压的鉴别诊断
嗜铬细胞瘤引起的高血压需与原发性高血压、肾实质性高 血压等鉴别。
嗜铬细胞瘤的阵发性高血压需与嗜铬细胞增生症、主动脉 缩窄症等鉴别。
与糖尿病的鉴别诊断
嗜铬细胞瘤患者因长期高血压可并发糖代谢紊乱，需与原发性糖尿病、继发性糖 尿病等鉴别。
嗜铬细胞瘤患者因肿瘤分泌儿茶酚胺可引起血糖升高，需与糖尿病酮症酸中毒等 鉴别。
嗜铬细胞瘤病例
xx年xx月xx日
目 录
• 病例介绍 • 治疗方法 • 相关疾病鉴别诊断 • 治疗方案选择与效果评估 • 病例总结与展望
01
病例介绍
患者基本信息
性别：男性
体重：80kg
年龄：45岁
身高：175cm
既往病史：无特殊慢性疾病史
病情症状
高血压
发作时血压骤然升高，收缩压可达200mmHg以上
谢谢您的观看
05
病例总结与展望
病例总结
患者男性，年龄48岁，因血压升高、头痛、心悸 、体重减轻等症状入院。
影像学检查显示右侧肾上腺占位性病变，结合病 理活检最终诊断为嗜铬细胞瘤。
初步检查发现患者血压波动大，心肺肝肾功能正 常，血尿儿茶酚胺显著增高。
手术治疗后患者症状明显改善，血尿儿茶酚胺恢 复正常，随访2年未见肿瘤复发。
展望未来研究方向
探索新型治疗手段如靶向治疗、免疫治疗等 ，提高治疗效果和患者生存率。
关注患者心理健康和生活质量，提供全面的 医疗和社会支持，帮助患者度过难关。
深入研究嗜铬细胞瘤的发病机制和生物学特 性，为预防和治疗提供理论依据。
加强与其他相关学科的协作，共同研究嗜铬 细胞瘤的诊疗方案和临床实践。
THANKS
治疗效果评估
01 血压控制情况
嗜铬细胞瘤病例报告
概述
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其 他部位的嗜铬组织，分泌大量儿茶酚胺，作用于肾 上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综 合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出 血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等。
实用文档
嗜铬细胞瘤分泌的主要激素
嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA)，包括多 巴胺(dopamine, D)，肾上腺素(adrenaline A，epinephrin e E)，去甲肾上腺素(noradrenaline, NA; norepinephrine, NE)
实用文档
三、定位诊断
❖ 肾上腺B 超：肿瘤>1cm者，检出阳性率较高 ❖ MRI：可检出 1～2cm肾上腺肿瘤 ❖ 肾上腺CT：90% 肿瘤可定位， 静脉造影剂可引发高血压， 需先用受体阻滞剂
肾上腺CT 右侧肾上腺嗜铬细胞瘤
实用文档
▪ 131I-MIBG造影：131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄取、 浓集；适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
实用文档
肾上腺外嗜铬细胞瘤
• 腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、肝门 区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、血 管旁(直肠后、卵巢、膀胱内)
• 胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛 • 颈部、颅内
实用文档
临床表现
一、心血管系统表现
(一) 高血压 嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增高)
▪ 常用降压药：神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、肼苯哒嗪等效 果不佳，而硝普钠、-受体阻断剂有效
▪ 交感神经过度兴奋如出汗、心动过速 ▪ 高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖 ▪ 直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑制、
病例讨论-嗜咯细胞瘤-龙
钠，并且快速注胶体2000ml普钠但仍然波
动明显最高时达200mmHg。
此时可否使用酚妥拉明？
16：30分，终于切除肿瘤，肿瘤切除后，血
压降至120/80mmHg.
无需用儿茶酚胺类升压药。
术中共输注液体8690ml:代血浆2500ml,红细胞
维库溴胺）后，血压降至140/90，行右侧颈
内静脉穿刺，左桡动脉穿刺。
手术开始（9：30分）后，血压波动在
150~120/110~70mmHg之间，通过加深麻
醉深度和分次给予佩尔地平基本能控制。
当时考虑由于本身的高血压以及麻醉深度不
够引起，未引起重视。
手术开始后3小时（12：30），外科医生开 始分离肿瘤组织，此时发现血压波动明显， 最高时达180/120mmHg,而且通过原来的方 法不能控制。 仔细观察，发现血压的波动和外科医生操作 密切相关。 此时，我们应该如何处理和分析此例病人?
立即与外科医生沟通，发现只要外科医生一 碰肿瘤，血压剧升，松开后血压回落至 100/60mmHg 左右。
怀疑是否存在嗜咯细胞瘤
？
嗜咯细胞瘤的病理生理？
嗜咯细胞瘤患者术前准备的要点？ 嗜咯细胞瘤患者麻醉的要点？
已经怀疑嗜咯细胞瘤，是否有必要取活检后
终止手术，待准备充分后再次手术？
病例讨论
单文燕
病史摘要
患者刘敦苹，女，45岁，体重55Kg.因怀疑
胰岛细胞瘤？胰头癌？拟行胰十二指肠切除
术。继往高血压病史，未进行正规治疗。
除CT提示胰头部占位外，无其它阳性病史。
胰岛细胞瘤的患者的临床表现
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
.
哈尔滨医科大学
辅助检查
泌尿系B超、双肾动脉B超、双肾上腺B超：未见明 显异常；
甲状腺B超：甲状腺结节（左侧，0.3*0.4cm， 边界清）
肝胆胰脾B超：慢性胆囊炎。 头颅CT、胸部CT平扫：未见明显异常；
.
哈尔滨医科大学
辅助检查
入院后复查电解质：K:3.3mmol/l； 同时查24小时尿 K:20mmol/24小时；
.
哈尔滨医科大学
入院查体
T:36.5°C， P:100次/分， R:19次/分， BP:150/85mmHg， BMI:23.1kg/m2
神志清，精神可，未见满月脸、水牛背，未见紫纹、 多血质，皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大， 甲状腺未及肿大，双肺呼吸音清，未及干湿罗音， 心律齐，各瓣膜区未及病理性杂音，腹平软，全腹 无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，全腹未及包块， 双肾区无叩击痛，下腹部可见一纵形手术疤痕，双 下肢未见色素沉着，无水肿，足背动脉搏动可，双 下肢痛温觉、粗触觉、震动觉正常，NS（-）。
进一步的明确诊断和治疗？
.
哈尔滨医科大学
嗜铬细胞瘤？
.
哈尔滨医科大学
腹部增强CT
腹部增强CT：腹主动脉左侧占位
.
哈尔滨医科大学
腹部增强CT
.
哈尔滨医科大学
腹部增强CT
.
哈尔滨医科大学
腹部增强CT
.
哈尔滨医科大学
腹部增强CT
.
哈尔滨医科大学
腹部增强CT
.
哈尔滨医科大学
进一步检查
血肾上腺素: 256ng/l（<280ng/l） 血多巴胺: 315.26ng/l(<200ng/l) 血去甲肾上腺素:3788.74ng/l(<1700ng/l)
立卧位肾素—血管紧张素—醛固酮试验，报告 未回。
.
哈尔滨医科大学
治疗
入院后予胰岛素泵降糖治疗，完成立卧位肾素 —血管紧张素—醛固酮试验后予络活喜联合代 文降压，血压控制欠佳。
治疗1周后: 口干多饮、多尿症状改善
血糖监测：
血糖
空腹 6.9
早餐 8.7
中餐 7.6
晚餐 9.2mmol/l
.
哈尔滨医科大学
.
哈尔滨医科大学
病史
患者2年余前体检中发现血压偏高:160/95mmHg， 予络活喜5mg qd治疗，但血压控制不佳，自诉偶测 血压145-180/90-105mmHg，平素偶有头晕、头痛。
.
哈尔滨医科大学
病史
既往史：
7年前有“宫颈癌”手术史；否认“慢性肾炎、 脑梗死、冠心病”史
家族史
否认家族中“糖尿病、高血压”病史
2小时 13.3 13.3 2.70
3小时 8.7mmol/l 9.7uU/mL 1.90ng/ml
.
哈尔滨医科大学
辅助检查
尿常规：尿糖(+)，蛋白质(+),隐血（-）,酮体（-） 尿肾小管类：
β2微球蛋白:820ug/l(100-300ug/l)、 微量白蛋白:170mg/l(0-15mg/l)、 NAG:12.5IU/L(1.1-11.9IU/L)、 24小时尿蛋白定量：883mg； 24小时尿微量白蛋白：425mg；
.
哈尔滨医科大学
入院诊断
1、糖尿病 糖尿病肾病
2、高血压 原发性？ 继发性？
.
哈尔滨医科大学
辅助检查
HbA1c：8.6% 糖尿病抗体：阴性 OGTT，胰岛素、C肽释放试验
OGTT 胰岛素 C肽
空腹 9.8 5.7 1.31
半小时 11.2 16.8 2.43
1小时 12.5 23.6 4.15
.
哈尔滨医科大学
辅助检查
甲状腺功能：FT3、FT4、TT3、TT4、TSH正常， TPO-Ab:132IU/mL；
ACTH、皮质醇:正常范围。(8am-4pm-0:00) （ACTH: 29.4—18.5 —10.6ng/l，
皮质醇:328.1—189.2—74.6nmol/l）
肿瘤标志物、凝血类、免疫五项、ANA类、肝炎类无明 显异常；
.
哈尔滨医科大学
门诊辅助检查
生化：GLU:10.3mmo1/L、Na:140.2mmo1/L、 K:3.1mol/l、CL:101mmo1/L、尿素氮:4.88mmo1/L、 肌酐:80umo1/1、肝功能、心肌酶正常。
尿常规：尿糖(+)，蛋白质(+),隐血(+)，酮体（-）
血常规+CRP：白细胞:6.5*10^9/L，中性:61.4%，血 红蛋白:147g/L，血小板:177*10^9/L，CRP:6mg/L。
24小时尿多巴胺：781.55（53-493ug/24h） 24小时尿去甲肾上腺素：123.36（10-80ug/24h） 24小时尿肾上腺素：18.25（<20ug/24h）
.
哈尔滨医科大学
治疗
转外科手术 术后病理：嗜铬细胞瘤
.
哈尔滨医科大学
诊断及治疗
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
诊断：
左侧腹主动脉旁异位嗜铬细胞瘤 高血压 糖尿病
治疗：
高特灵（特拉唑嗪）1mg qd 二甲双胍 0.5 bid
.
哈尔滨医科大学
一年后随访（2014.12）
治疗
治疗1周后，患者晨起大便时，突发头痛、汗出，面 色苍白，当时急测血糖：7.6mmol/l，测血压 :212/110mmhg，予心痛定舌下含服，并予卧床休息 ，近10分钟后上述症状缓解，复测血压160/95mmhg
辅检回报：立卧位肾素—血管紧张素—醛固酮试验 ：正常范围。
.
哈尔滨医科大学
讨论目的
.
哈尔滨医科大学
病史
近1月前起，无明显诱因下出现口干多饮，日 饮开水2000ml左右，尿量增多，日解小便10次左右； 头痛、多汗较前频繁，胃纳减退，无视物旋转，无 视野缺损，无恶心呕吐，无腹痛、腹泻，无胸闷气 短，1月来体重下降约2公斤。今来我院，测血压 150/85mmHg ， 生 化 : 血 糖 10.3mmo1/L 、 K:3.1mol/l ； 尿常规：尿糖1+、蛋白质1+、隐血1+、酮体（-）； 拟“糖尿病、高血压”收住入院。
病例讨论
.
1
病史
患者，女性，45岁，职员 主诉：发现血糖升高1年余
.
哈尔滨医科大学
病史
现病史：
患者1年余前在体检时发现血糖偏高（具 体数值不详），当时无口干、多饮、多尿，无 体重进行性下降，无脾气暴躁，无胃纳亢进， 诊断为“糖尿病”，此后予饮食控制及自服保 健药品，未到医院正规治疗及规律监测血糖。 平素患者偶有头晕头痛、多汗，多在活动后出 现，静坐休息后缓解，无恶心呕吐。