造血干细胞移植后闭塞性细支气管炎的临床研究现状

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闭塞性细支气管炎的诊断和治疗

闭塞性细支气管炎的诊断和治疗北京协和医院呼吸内科　高金明＊　＊通讯作者：高金明，ｇａｏｊｍ＠ｐｕｍｃｈ．ｃｎ一．　病理学ＢＯ的病理学表现主要为细支气管黏膜下或外周炎性细胞浸润、纤维化致管腔狭窄，但管腔内无肉芽组织形成。

病情较轻时仅在细支气管粘膜、粘膜下和管壁外周有轻度炎性细胞浸润，细支气管上皮细胞可坏死。

随着病变进展，管壁胶原组织产生，逐渐发生纤维化和瘢痕收缩，造成管腔的缩窄与扭曲，严重时管腔可完全闭塞［３］。

支气管狭窄闭塞后气体吸收，使肺萎陷、分泌物滞留继发感染，导致支气管扩张。

由于ＢＯ的病理特点为管外瘢痕形成引起管腔缩窄，而非管腔内阻塞，因此又称为缩窄性细支气管炎。

肺移植后ＢＯ最早由美国斯坦福大学于１９８４年报道，心肺移植患者术后出现第一秒用力呼气容积（ｆｏｒｃｅｄ　ｅｘｐｉｒａｔｏｒｙ　ｖｏｌｕｍｅ　ｉｎ　ｏｎｅ　ｓｅｃｏｎｄ，ＦＥＶ１）进行性降低，经支气管镜肺活检显示管腔内纤维肉芽组织增生和广泛的粘膜下嗜酸性细胞浸润［４］。

ＢＯＳ（ｂｒｏｎｃｈｉｏｌｉｔｉｓ　ｏｂｌｉｔｅｒａｎｓ　ｓｙｎｄｒｏｍｅ）是一个临床术语，指继发于小气道阻塞的进行性气流受限，其定义依靠肺功能的变化而非组织学，是肺移植术后的常见并发症［５，６］。

二．　发病机制１．　移植相关性　虽然移植后ＢＯ的发病机理并不十分清楚，但发现其与两大方面有关：免疫损伤和非免疫炎症，包括排斥反应，淋巴细胞性支气管炎／细支气管炎以及供肺的缺血再灌注损伤、感染等。

流行病学回顾性分析发现急性细胞排斥是ＢＯ发病的最重要因素［７，８］。

抗ＨＬＡ－Ｉ抗体也可能参与了ＢＯ的发病，抗ＨＬＡ－Ｉ抗体的增加与肺功能的进行性下降相关［９］。

非免疫炎症如病毒感染和／或缺血损伤在ＢＯ的发病中也起着重要的作用。

巨细胞病毒能促进急性排斥反应，其机理是减弱免疫抑制剂环孢霉素和他克莫司的免疫抑制作用，并且上调上皮细胞和内皮细胞中ＨＬＡ抗原的表达［１］。

大量的动物实验及临床研究表明，免疫损伤（急性排斥反应和淋巴细胞性支气管炎／细支气管炎）和非免疫损伤（缺血、再灌注损伤、感染、误吸等）启动了气道闭塞性细支气管炎（ｂｒｏｎｃｈｉｏｌｉｔｉｓ　ｏｂｌｉｔｅｒａｎｓ，ＢＯ）为临床上少见的导致进行性呼吸困难及气流受阻的细支气管闭塞性疾病。

造血干细胞移植的肺部合并症

弥漫性肺泡出血的影像学及病理表现
肺野内弥漫的毛玻璃样改变，伴肺内间隔组织增厚，形成“铺路石” 征。
肺泡腔内见含铁血黄素的巨噬细胞 (arrows). (H and E, x100)
弥漫性肺泡出血病因

发生DAH的高危因素包括：高龄，TBI，清髓性预处理方案，异基因HSCT，重度急性GVHD，移植前呼吸道炎症反应。移植前肺功能状况、延长的部分凝血活酶时间（PT）及血小板数量下降与DAH之间无明显的相关性。总之，肺损伤、炎症反应及细胞因子的大量释放参与其发生，其与IPS发生相似。

特发性肺炎综合征影像学及病理表现
高分辨CT显示双肺斑片状实变影及毛玻璃样改变。
肺泡间隔由于水肿及细胞浸润增厚(arrow) ；肺泡腔内见肺泡上皮细胞增生、脱落，纤维素样渗出及透明膜形成(arrowheads) 。(H and E, x250)
特发性肺炎综合征治疗与预后

BO的确诊：依赖于肺的组织病理学检查。由于BO的发生呈现局灶性的特点，因此经支气管肺活检往往不能够满足取样的需要，常出现假阴性结果。开胸活检被认为是取样的较理想方法。

闭塞性细支气管炎的影像学及病理表现
右下肺支气管扩张，整体肺通透性增强。细支气管周围间质组织见单个核细胞浸润 (arrows).

起病时间：BOOP往往在移植后1个月至2年内起病。临床表现：干咳、呼吸困难和发热。

肺功能检查：显示限制性通气功能障碍，弥散功能障碍，气流量无变化的情况下出现低氧血症。
胸部影像学：显示双肺野或单肺野有斑片状阴影，或密度增高呈毛玻璃样或有结节样阴影。疾病活动时NO呼出实验浓度增高，疾病稳定时NO浓度降低。 BOOP的确诊：需经支气管肺活检，更多时需开胸活检。其典型表现为呼吸管腔内的斑片状纤维化生成，并由不成熟的纤维母细胞组成的肉芽组织象塞子样堵塞住远端呼吸道，肺泡管和支气管旁的肺泡。

造血干细胞移植相关血栓性微血管病诊断和治疗中国专家共识

最新：造血干细胞移植相关血栓性微血管病诊断和治疗中国专家共识（最全版）造血干细胞移植(HSCT)是根治血液系统疾患重要的手段之一，随着HSCT技术的日益成熟和推广普及，国内HSCT例数逐年增加。

移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是一种HSCT的严重并发症。

目前对TA-TM A的发病机制得到了一定的深入和系统研究，但其诊断标准和治疗方案仍缺乏统一的临床规范。

因此，为进一步解决TA-TMA临床诊治的实际问题，建立并优化国内TA-TMA的临床诊治路径，中华医学会血液学分会发起制定本共识，为中国HSCT的临床实践提供规范合理的诊治指导意见。

一．定义和流行病学TA-TMA是一类以微血管性溶血性贫血、血小板减少、微血栓形成和多器官功能障碍为主要临床表现的造血干细胞移植后严重并发症。

若不及时治疗，TA-TMA患者死亡率为50%~90°/o,尤其高危患者死亡率高达80� 如血栓性微血管病(TMA)包括溶血尿毒综合征(HU S)、血栓性血小板减少性紫瘢(TT P)和HSCT、肿瘤、感染和自身免疫疾病等继发的TMA等。

TA-TMA是HSCT相关的继发性TMA。

TA-TMA根据确诊时间，分为早发型TA-TMA(确诊千移植后load内）和迟发型TA-TMA （确诊千移植后100d以后）两种类型。

目前，关千TA-T MA的发生率不同文献报道差异较大，主要与诊断标准等因素有关。

采用不同时期和不同学术组织对TA-T MA的诊断标准，TATMA在欧美国家的发生率为0·5%~25°/o0根据移植类型分类，国际上TA-T MA在异基因造血干细胞移植(al o H S CT)后的发生率为0.5%~64°/o , 自体造血干细胞移植(aut o H S CT)后TA-T MA的发生率<1%。

L aSk i n等分析近年来大样本回顾性研究结果发现，TA-T MA的发生率为10%~25°/o该结果可能更接近TA-T MA的真实发生率。

造血干细胞移植并发肝静脉闭塞病的研究进展

造血干细胞移植并发肝静脉闭塞病的研究进展【摘要】肝静脉闭塞症(HVOD)是造血干细胞移植(HSCT)后常见并发症,诊断主要靠临床症状和体征。

发生受诸多危险因素的影响,如移植前患者铁负荷水平、预处理方案、围移植期某些药物应用可能是HVOD发生的高危因素。

目前尚无特效药物,预防重于治疗。

主要预防药物有小剂量肝素、前列腺素El、熊去氧胆酸、复方丹参注射液、还原型谷胱甘肽,最新研究的药物还有去纤苷、N一乙酰半胱氨酸、新鲜冰冻血浆等。

另外要采取强有力的对症和支持治疗。

【关键词】造血干细胞移植;并发症;肝静脉闭塞病肝静脉闭塞症(HVOD)是造血干细胞移植(HSCT)后严重的并发症之一。

[3]近年对HVOD发生危险因素、发病机制、诊断、预防和治疗的研究取得了一定进展,本文拟就这几方面进行综述。

1.HVOD的危险因素1.1移植前患者铁负荷水平。

移植前患者铁负荷过重,造成各脏器损伤,尤其导致肝纤维化形成,可能增加HVOD发生风险。

[4]1.2移植前肝损害。

移植前转氨酶升高是HVOD发生的最重要独立危险因子,原因包括移植前的腹部照射,活动性肝炎及过度的酒精摄入等。

1.3再次干细胞移植。

重度HVOD中有20%发生在二次进行移植的患者。

1.4预处理方案及药物毒性。

小剂量多次全身照射(TBI)比一次大剂量全身照射的HVOD发生率低。

与HVOD发生密切相关的细胞毒药物包括环磷酰胺、卡巴咪唑和吉姆单抗奥佐米星。

1.5遗传因素。

HSCT调控中很多药物的代谢和清除都需要谷胱甘肽(GSH)和谷胱甘肽S转移酶(GST)的参与,而GST基因多态性与HVOD的发生密切相关。

2.HVOD发病机制2.1肝脏血管内皮细胞受损。

肝内小静脉窦状隙的内皮细胞对射线和细胞毒药物敏感,导致内皮细胞肿胀、变性,最终导致血管变窄或完全闭塞,肝内血液回流障碍,肝细胞变性,小叶中央肝细胞坏死。

2.2凝血机制的改变。

移植后,血中的蛋白C、蛋白s、抗凝血酶Ⅲ等水平下降,纤维蛋白原、血管性血友病因子(VWF)及凝血Ⅶ、V因子水平上升。

造血干细胞移植术后巨细胞病毒肺炎的现状与进展

造血干细胞移植术后巨细胞病毒肺炎的现状与进展
郑焱华;任芮林;李晓帆
【期刊名称】《中国感染控制杂志》
【年(卷),期】2024(23)1
【摘要】巨细胞病毒(CMV)肺炎是常见的造血干细胞移植并发症之一,也是导致患者死亡的重要原因。

因CMV肺炎预后高度不良,需行必要的干预手段以防止CMV 再激活进展至CMV肺炎。

目前临床上主要依据抢先治疗策略用药,其用药时机取决于早期诊断的时效性,而CMV肺炎的早期诊断在临床上现有可行方法学及手段较为有限,诊断金标准的操作具有一定创伤性和侵入性,且检出时效较差。

本综述总结造血干细胞移植术后CMV肺炎的诊断及药物预防治疗的临床现状与进展,探究未来可能的发展方向与趋势。

【总页数】7页(P126-132)
【作者】郑焱华;任芮林;李晓帆
【作者单位】福建省血液病研究所;中国医科大学附属第一医院血液科;福建医科大学附属协和医院血液科;福建医科大学
【正文语种】中文
【中图分类】R563.1
【相关文献】
1.肾移植术后巨细胞病毒肺炎的诊断与治疗进展
2.探究异基因造血干细胞移植术后巨细胞病毒感染及慢性移植物抗宿主病的关系
3.实体器官移植术后巨细胞病毒肺
炎的防治策略——ATS巨细胞病毒肺炎的诊治指南解读4.多源化巨细胞病毒DNA 定量检测在异基因造血干细胞移植后巨细胞病毒肺炎诊断中的应用5.实体器官移植术后感染人巨细胞病毒性肺炎防治的研究进展
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异基因造血千细胞移植后闭塞性细支气管炎综合征病人的护理

１２外周血干细胞的动员、集和输注供者接受粒细胞集落．采刺激因子（ — Ｓ）员，ｇ（ｇ・）下注射，５ｄ于动ＧＣＦ动５ｆ／ｋｄ皮共。员第４天、５天用ＢｘｅＣ３０第ａｔｒＳ００血细胞分离机采集外周血单
ＧＶＨＤ（ＧａＶＨＤ）按Ｇｌｃｓｅｇ标准分级；性Ｇｕｋｂｒ慢ＶＨＤ（ＧｃＶＨＤ）Ｓｕｍａ按ｈｌｎ标准分类 ¨ 。２］
ＸｕＬ，ｎｕｎ，ｅｎＡｆｉａｅｎｊＨｏｐｔｌ２结果ｉＲｏｇＪａＣｈｎＬｉ（ｆｉｔｄＴｏｇｉｓｉａｌｏｎｊＭｅｉａｌｇｆｆＴｏｇｉｄｃｌＣｏｌｅｏＨｕｚｏｇＳｉｎｅａｄｅａｈｎｃｅｃｎ
［３女，３岁。颈部淋巴结活检诊断为问变Ｔ细胞淋例］３
巴瘤，临床为 ⅢＢ期，于确诊后３月行ａｌ —ＨＳＴ。移植前病人ｌｏＣ各项体检及肺功能均正常；者为其胞妹，，９岁，检符合供女２体捐献标准。供受者ＡＯ血型相合，Ｂ与其妹ＨＬ／Ａ５６相合（Ｂ位
Ｔｅｈｌｇｎｖｒｉｙ，ｕｂｉ４３００ＣｈｎｃｎｏｏｙＵｉｅｓｔＨｅ０３ｉａ）中图分类号：４３５Ｒ７．文献标识码：Ｃ
ｄｉ１．９９ｉｉｎ１０ —６９．００１．３ｏ：ｏ３６／．ｓ．０９４３２１．１００ｓ

干细胞移植临床研究论文

干细胞移植临床研究论文【摘要】本研究探讨异基因外周血造血干细胞移植(allo��PBSCT)后迟发性非感染性肺部合并症（late��onset noninfectious pulmonary complications, LNIPC）的发生、危险因素、预后及治疗方法。

对70例allo��PBSCT患者的临床资料进行了回顾性分析。

结果发现：在存活超过3个月的63例患者中，9例发生了LNIPC，发生率为14.3%，其中5例并发感染, 由LNIPC导致死亡者4例。

移植时疾病处于晚期及慢性广泛性GVHD与LNIPC的发生显著相关；性别、年龄、预处理方案的选择、HLA相合程度及GVHD的预防等均与该并发症的发生无明显相关。

结论：移植后定期监测胸部CT、肺功能等甚为必要，对LNIPC早期诊断者采用强的松复合或不复合环孢菌素A 治疗，其中多数患者能获缓解。

【关键词】异基因外周血造血干细胞移植迟发性非感染性肺部并发症移植物抗宿主病Late��onset Noninfectious Pulmonary Complications after Allogeneic Peripheral Blood Stem Cell Transplantation Abstract The aim of study was to explore the incidence, risk factors, outcome and efficacious treatment of late��onset noninfectious pulmonary complications (LNIPC) after allogeneic peripheral blood stem cell transplantation(allo��PBSCT). Seventy patients received allo��PBSCT were analyzed retrospectively. The results showed that 9 out of 63 patients surviving more than 3 months occurred late��onset noninfectious pulmonary complications (14.3%). Five out of the 9 patients developed secondary pulmonary infections. In 4 patients, LNIPC caused death directly. Advanced stage of disease at transplantation and extensive chronicgraft��versus��host disease (GVHD) happened in association with LNIPC. However, other transplantation��related factors including age at transplantation, gender of patient, conditioning regimen, HLA matching and GVHD prophylaxis werenot significantly correlated with the incidence of LNIPC. It is concluded that performing pulmonary function test (PFT) and thoracic computer tomography should be taken routinely after transplantation. Most patients who get correct and early diagnosis for LNIPC will show a positive response to prednisone with or without CsA.Key words allogeneic peripheral blood stem cell transplantation； late��onset noninfectious pulmonary complications； graft��versus��host disease迟发性非感染性肺部合并症（late��onset noninfectious pulmonary complications, LNIPC）是造血干细胞移植晚期主要的合并症之一，文献报道其发病率为3%-23.7%［1-3］。

骨髓移植后闭塞性细支气管炎肺血流灌注、通气显像1例

l i a t e d t o C a p i t a l M e d i c al
Un iv e r s i ty ,
B e i in g
10005 0 ,
Chin a
【关键词】细支气管炎，闭塞性；骨髓移植；放射性核素显像
【中图分类号】
R562 2 ．
累，造成损伤，而出现肺血流灌注异常，其表现为无肺段分
气：P c 0 2
3
5
5
．
m
m
Hg ，
P02
8
3
6
．
m
m
Hg 。
多次
痰涂片未见真菌．多
次咽拭子真菌培养
(”
r
c0
一：双
肺
放射性
“
热
点
”
和
放射性
稀疏
缺损
混
杂
分布
呈
，
慢
性
阻塞性
肺
部疾
病
表现
。
布的斑片状放射性稀疏缺损区。核素显像明显异常．提示为慢性阻塞性肺部疾
通气显像：双肺放射性 “ 热点 ” 和放射性稀疏缺损混杂分布．
呈慢性阻塞性肺部疾病表现 ( 图 1 ) 。临床确诊为闭塞性细支
气管炎 (OB ) 。
讨论 OB 可由许多原因引起．如骨髓移植后、自身免疫
反应和感染、药物等…。 OB 属于骨髓移植后的慢性抗宿主病
邹
兰

闭塞性细支气管炎的治疗进展

闭塞性细支气管炎的治疗进展魏梦月，陈蒙*南京医科大学附属儿童医院呼吸科，南京210000摘要闭塞性细支气管炎(BO"是一种少见的不可逆性慢性小气道阻塞性肺疾病，表现为反复持续性咳嗽、喘息，运动不耐受，难以消退的肺部喘鸣音及细湿性啰音％$O是一种组织病理学概念，临床上主要包括移植后出现的闭塞细支气管炎综合征(BOS)和感染后闭塞性细支气管炎(PIBO)%目前$O无确定的治疗方案，治疗以糖皮质激素、大环内酯类抗生素、白三烯受体拮抗剂等抗炎治疗、免疫抑制剂、靶向治疗和对症支持治疗为主％本文对近5年来闭塞性细支气管炎的治疗进展进行综述％关键词闭塞性细支气管炎；喘息；治疗中图分类号R562.2文献标志码A文章编号1673-7806(2021)01-039-04闭塞性细支气管炎(bronchiolitis obliterans,BO)是一种少见的不可逆性慢性小气道阻塞性肺疾病$1901年由德国病理学家Lange首次报道并命名，表现为反复持续性咳嗽、喘息，运动不耐受，难以消退的肺部喘鸣音及细湿性啰音。

其病因多样，主要包括感染，结缔组织病，吸入因素，骨髓移植及心、肺等器官移植，以及其他如胃食管反流、药物因素等叫BO是一种组织病理学概念，临床上主要包括移植后出现的闭塞细支气管炎综合征(bronchiolitis obliterans syndrome,BOS)和感染后闭塞性细支气管炎(post-infectious bronchiolitis obliterans,PIBO)0到目前为止尚未见国内、外公认的BO治疗方案，临床主要以糖皮质激素、大环内酯类抗生素、白三烯受体拮抗剂等抗炎治疗、免疫抑制剂、靶向治疗和对症支持治疗为主。

本文以“闭塞性细支气管炎、喘息、治疗”为关键词在万方、知网、pubmed等网站进行检索，筛选了近5年来国内、夕卜对BO的治疗进行研究的原创性文章做一综述$1成人BO的治疗方案成人肺移植受者以及在异基因造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)后出现肺部慢性移植物抗宿主病(chronic graft-versus-host disease, cGVHD),通常称为闭塞细支气管炎综合征(bronchiolitis obliterans syndrome,BOS)，该综合征被认为是由同种异体肺小气道的炎症、破坏和纤维化导致闭塞性细支气管炎(BO)®7$ 1.1抗炎治疗1.1.1糖皮质激素一般可采用全身应用或吸入治疗全身应用包括以下方案：(1)静脉滴注:激素静脉治疗一般用于成人移植后cGVHD 时BOS的预防$2014年国际心肺移植协会、美国胸科协会联合欧洲呼吸学会(ISHLT/ATS/ERS)627建议当发生下列情况时,首选全身皮质类固醇治疗,以防止BOS的发生，经典疗法是静脉注射甲强龙1000mg/天，连续3天(对于年龄较小作者简介魏梦月，女，硕士研究生E-mail:******************* r通讯作者陈蒙，女，副主任医师，硕士生导师、讲师E-mail:********************收稿日期2020-09-07修回日期2021-01-08的患者使用10~15mg-(kg-d)-1)：①对经支气管肺活检提示有非轻微急性细胞排斥反应(!2级)的，或者淋巴细胞性支气管炎的肺移植受者；②提示有轻微急性细胞排斥反应(A1级)的肺移植受者，一旦发现A1级急性细胞排斥反应具有显著临床意义(注：如果A1级急性细胞排斥反应与临床表现相关，如呼吸困难、疲劳或咳嗽等症状或客观测量(如运动时FEV1下降或血氧饱和度降低)提示存在异体移植物功能障碍，则具有显著临床意义)。

造血干细胞移植后长期合并症管理中国专家共识

造血干细胞移植后长期合并症管理中国专家共识（2023年版）近年来，随着造血干细胞移植（以下简称移植）技术的进步，移植后长期生存人数得以持续增加。

移植后生存2年以上且无原发病复发的患者中约80%获长期生存，但移植后长期生存者仍面临心血管系统疾病、呼吸系统疾病、内分泌疾病及继发二次肿瘤等长期合并症的风险。

长期合并症的发生受多种移植治疗因素的影响，包括预处理用药、移植物抗宿主病（GVHD）防治用药等，也与患者年龄、性别、移植前合并症等相关。

移植后长期合并症的出现直接影响到长期生存者的生活质量及非复发死亡率。

因此，对移植后长期生存者进行终身随访，筛查和管理移植后长期并发症是极为必要的。

本共识重点介绍不同系统长期合并症的发病率、危险因素、临床表现及随访建议。

一、心血管疾病（一）心血管疾病发病率、高危因素移植后最常见的心血管疾病为冠状动脉粥硬化性心脏病（冠心病）和心功能不全。

移植后长期生存者心血管疾病所致死亡风险是普通人群的2倍。

长随访研究显示，allo-HSCT后15年心血管事件发生率为7.5%。

allo-HSCT后5年冠心病发生率为 3.2%~4.1%，心功能不全发生率为1.7%~3.0%。

与普通人群相比，移植患者心血管疾病发病年龄更低，如移植患者发生首次心肌梗死的中位年龄为53岁，而普通人群为67岁。

移植后冠心病发病与放疗（累及心脏区域）、高血压、糖耐量受损、血脂异常等有关。

移植后心功能不全发病的危险因素包括移植前化疗疗程（≥5个）、移植前蒽环类药物累积剂量、移植后严重急性GVHD、移植后重症感染等。

（二）心血管危险因素（CVRF）CVRF指与心血管疾病发生密切相关的代谢异常，主要包括高血压、糖尿病、血脂异常。

allo-HSCT患者合并CVRF 的风险也增加，移植后10年高血压、糖尿病、血脂异常的累积发病率分别为37.7%、18.1%、46.7%。

全身放射治疗（TBI）、糖皮质激素和钙调磷酸酶抑制剂的应用使CVRF 的发病风险增加，而CVRF可促进移植后心血管疾病的发生。

造血干细胞移植后肺部并发症

金标准：肺活检，在临床上难以实现
临床诊断标准：
合并慢性GVHD 肺功能FEV1/FVC < 0.7且FEV1< 75 ％预计值、 RV > 120
％的预计值或病理学依据证实为阻塞性支气管炎
胸部高分辨率CT 示呼气相空气潴留征、支气管扩张、支气管壁增厚、双肺过度充气。
排除其他可致阻塞性肺部疾病的原因如感染、COPD等排除GVHD引起的肺部其他并发症
孢西丁、头孢美唑、亚胺培南
2021/6/3
14
肺部弓形虫感染
症状：中枢神经系统治疗：复方磺胺甲恶唑/阿托伐醌、克林霉素、乙胺嘧啶
2021/6/3
15
造血干细胞移植后非感染性肺部并发症
2021/6/3
16
造血干细胞移植后非感染性肺部并发症
植入综合征
放射性肺炎及放射性肺纤维化
弥漫性肺泡出血
接受全身照射预处理的移植患者约7％发生有症状的放射性肺炎，而大部分的患者虽有胸部影像学的改变但无明显临床症状
发生在放疗结束后6周到6个月
2021/6/3
44
临床表现
发热、白细胞增多和胸部X 射片肺实质浸润胸部高分辨率CT可见双肺对称的毛玻璃样浑浊影和实变可进展为不可逆的局部肺纤维化，也可同时产生
影像学表现无特异性
2021/6/3
39
TRALI治疗
主要是给氧等对症支持，一必要时可行机械通气激素和他汀累药物可能有效
2021/6/3
40
肺水肿(pulmonary edema， PE)
是移植后早期较常见的一种并发症
常发生在造血干细胞移植后2至3周
2021/6/3
41
PE临床表现

造血干细胞移植后肝静脉闭塞病高危因素及预防对策分析

造血干细胞移植后肝静脉闭塞病高危因素及预防对策分析韩利杰;马红霞;董秀娟;赵晓武【摘要】Objective To analyze the clinical characteristics and risk factors of hepatic veno occlusive disease (VOD) after hematopoietic stem cell transplantation,and then explore its preventing measures. Methods The clinical features which included VOD incidence, risk factors and preventing effect in 124 patients who received hematopoetic stem cell transplantation( HSCT) in our hospital from Mar. 1995 to Dec. 2009 were reported. Results VOD occurred in six cases among 124 patients after HSCT and the incidence was 4. 8%,which included three medium cases and three severe cases. Among the six cases, four cases relieved after treatment,however,2 cases died. VOD median persistence time 29 days. The risk factors for VOD statistical analysis showed the incidence of VOD was 42.9% (3/7) in transplantation with hepatitis virus infection,higher than that without infection 2. 6% (3/117) ( P <0. 01). Similarly, the occurrence of VOD was 25.0% in patients with abnormal liver function before transplantation, which was also significantly higher than patients with normal liver function 3. 4%(4/116)( P <0. 05). For the prevention of VOD,the incidence of VOD in prostaglandin El group was 2.8%(3/108),lower than no prostaglandin El group 18. 8%(3/16) ( P <0. 05). But there was no significant difference in the incidence of VOD within different stages of diseases, whether pretreatment with Maryland, HLA being all matched, allogeneic HSCT and autologous HSCT, respectively ( P > 0. 05).Conclusion VOD is a common and life-threatening complication during HSCT. Viral hepatitis and abnormal liver function before transplantation are risk factors for the occurrence of VOD, either of which could increase the incidence of VOD. Nevertheless,prostaglandin El could reduce the incidence of VOD.%目的分析造血干细胞移植(HSCT)后肝静脉闭塞病(hepatic veno-occlusive disease,VOD)的临床特征、高危因素,并探讨其预防对策.方法回顾性分析1995年3月至2009年12月在我院接受HSCT的124例患者VOD的发生情况、高危因素及防治效果.结果 124例患者中6例发生VOD,发生率为4.8％；其中中型3例,重型3例；6例患者中4例经治疗后症状缓解,2例患者救治无效死亡,VOD中位持续时间29天.对于VOD发生的危险因素统计分析显示,移植前有肝炎病毒感染者VOD发生率42.9％(3/7),高于无感染者2.6％(3/117)(P＜0.01)；移植前肝功能异常的患者VOD发生率25.0％(2/8),也明显高于肝功正常患者3.4％(4/116)(P＜0.05).对于VOD的预防,联合使用前列腺素E1组VOD的发生率为2.8％(3/108),低于未使用前列腺素E1组18.8％(3/16)(P＜0.05).在疾病不同阶段、异基因HSCT和自体HSCT、是否含马利兰的预处理、人类白细胞抗原(HLA)是否全相合方面,各组间VOD的发生率差异无统计学意义(P＞0.05).结论VOD是HSCT中危及生命的常见并发症之一.病毒性肝炎及移植前肝功异常均明显增加HSCT后VOD的发生率,是发生VOD的高危因素.加用前列腺素E1预防,可降低VOD的发生率.【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2011(026)024【总页数】4页(P2126-2129)【关键词】白血病;造血千细胞移植;肝静脉闭塞性疾病;危险因素;前列地尔【作者】韩利杰;马红霞;董秀娟;赵晓武【作者单位】郑州市第三人民医院血液科,河南郑州450000;郑州市第三人民医院血液科,河南郑州450000;郑州市第三人民医院血液科,河南郑州450000;郑州市第三人民医院血液科,河南郑州450000【正文语种】中文【中图分类】R457.7肝静脉闭塞病(hepatic veno-occlusive disease, VOD)是造血干细胞移植(hepatopoietic stem cell transplantation,HSCT)后出现的一种严重的并发症,多于预处理后3周内出现,以黄疸、肝区肿痛、体质量增加和腹水为特征的临床综合征,严重时可出现多器官功能衰竭。

肺移植术后闭塞性细支气管炎诊治进展

肺移植术后闭塞性细支气管炎诊治进展
朱海星;周敏
【期刊名称】《内科理论与实践》
【年(卷),期】2024(19)1
【摘要】闭塞性细支气管炎综合征(bronchiolitis obliterans syndrome,BOS)是最常见的慢性肺移植物失功能的非感染形式。

近年来,疾病早期0p期肺功能筛查、薄层CT扫描图像的小气道重建技术、3He-MRI等其他影像学检查技术、支气管肺泡灌洗液来源生物标志物等诊断方式近年来取得一定进展,目前对该类疾病认识有了较大更新。

预防性使用阿奇霉素、再次肺移植以及脐血来源间充质干细胞等许多有潜力的治疗方式已经出现。

BOS的综合诊断方式和潜在治疗策略的进展为该类疾病发生、发展的早期监测和管理提供了更多理论参考和见解。

【总页数】5页(P72-76)
【作者】朱海星;周敏
【作者单位】上海交通大学医学院附属瑞金医院呼吸与危重症医学科
【正文语种】中文
【中图分类】R562.2
【相关文献】
1.1例横断胸骨再次移植治疗肺移植术后闭塞性细支气管炎综合征病人的护理
2.肺移植术后闭塞性细支气管炎综合征预测标记物研究进展
3.1例巨大淋巴结增生症继发闭塞性细支气管炎病人行单肺移植的术后护理
4.1例儿童中毒性表皮坏死松懈症
后闭塞性细支气管炎行双肺移植术后的护理5.再次肺移植治疗肺移植术后闭塞性细支气管炎综合征
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造血干细胞移植术后肺部并发症的CT表现

造血干细胞移植术后肺部并发症的CT表现闫淯淳;袁新宇【摘要】造血干细胞移植术后不同肺部并发症具有不同的时间分布特点.早期(术后30 d内)多见感染性病变和非感染性病变,以肺水肿、弥漫性肺泡出血以及特发性肺炎综合征为主.中期(术后30～100 d)感染性病变多为巨细胞病毒、侵袭性真菌感染,非感染性病变以特发性肺炎综合征、急性移植物抗宿主病、急性放射性肺炎以及肺细胞溶解性血栓为主.后期(术后100 d以后)多以非感染性病变为主,慢性移植物抗宿主病最常见.综述早期、中期、晚期不同胸部并发症的CT表现.【期刊名称】《国际医学放射学杂志》【年(卷),期】2018(041)005【总页数】4页(P533-536)【关键词】造血干细胞移植;肺部并发症;肺;体层摄影术,X线计算机【作者】闫淯淳;袁新宇【作者单位】首都儿科研究所附属儿童医院放射科,北京 100020;首都儿科研究所附属儿童医院放射科,北京 100020【正文语种】中文【中图分类】R457.7;R563;R445.3造血干细胞移植（hematopoietic stem cell transplantation，HSCT）目前已广泛应用于治疗实体肿瘤、血液系统疾病以及免疫系统疾病。

依据供体的不同，可将HSCT分为同基因、异基因以及自体基因移植三类。

其中，异基因HSCT多为血液系统疾病治疗的首选。

HSCT术后，全身各系统均可出现并发症。

其中，肺部并发症为影响HSCT死亡的常见病因，也是儿童病例的主要致死病因。

早期解剖研究[1]证实，HSCT术后肺部并发症的发生率为40%～60%。

尽管治疗技术不断发展，成人及儿童HSCT术后肺部并发症的发生率仍为20%～30%[2]。

由于HSCT术后肺部并发症具有较高的病死率，且提示预后不良，因此尽早明确诊断至关重要。

HSCT术后一般分为3个阶段：早期（又称植入前期、粒细胞缺乏期，指移植术后30 d以内）、中期（又称植入后早期，指移植术后30～100 d）以及后期（移植术后100 d以后）[3]。

闭塞性细支气管炎

闭塞性细支气管炎来源：丁香园作者：maola_527闭塞性细支气管炎（bronchiolitis obliterans）这一名称曾经被病理学家用于特指两种不同类型的小气道病变。

第一种病变表现为特征性的小气道管腔内肉芽增生，于是被命名为“闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）”，最近则更多的则被称为“隐源机化性肺炎（COP）”。

第二种类型的特点为上皮下炎症细胞聚集以及支气管纤维性狭窄，现在被认为是闭塞性细支气管炎或者缩窄性细支气管炎。

临床医生将接受移植术后的患者（尤其是实体器官或者骨髓移植）出现的通气功能不全称之为“闭塞性细支气管炎综合征”，则更加剧了这种称呼上的混乱。

在对这些患者进行肺活检后，其病理类型与闭塞性细支气管炎类似。

闭塞性细支气管炎患者临床特征为：进行性的呼吸困难、持续数周到数月的干咳、肺功能检查通常提示阻塞性气流受限。

呼气相CT提示空气储留。

本综述着眼于以下几个问题：同种异体造血干细胞移植术后（HSCT）或者肺移植术后出现的闭塞性细支气管炎综合征、确诊闭塞性细支气管炎的难处、目前可采取的治疗。

发病机制闭塞性细支气管炎的组织病理学特征提示，小气道上皮细胞和上皮下结构的炎症与损伤，导致纤维过度增殖，引起包括上皮细胞无效增殖在内的异常组织修复（图1）。

各种原因和医源性暴露都可引起闭塞性细支气管炎，提示一定有一条最终的共同通路，使得各种因素都产生类似的显微镜下、生理及临床表现。

图1. 正常细支气管与闭塞性细支气管示意图尽管60多年来，大家已经认识到吸入有毒烟雾和自身免疫系统紊乱均可引起闭塞性细支气管炎，但对于其细胞学和分子水平的发病机制还知之甚少。

过去30年里，作为HSCT和肺移植的并发症，闭塞性细支气管炎的发病率一直在增加，由此引发的各种研究尽管与移植本身无关，却提高了我们对于闭塞性细支气管炎的认识。

与发生闭塞性细支气管炎有关的各种气道损伤包括：病毒感染、慢性胃食道反流、以及长期暴露于高污染的空气中。

造血干细胞移植后闭塞性细支气管炎综合征诊断与治疗中国专家共识(2022年版)

造血干细胞移植后闭塞性细支气管炎综合征诊断与治疗中国专家共识（2022年版）闭塞性细支气管炎综合征（bronchiolitis obliterans syndrome, BOS）是造血干细胞移植（HSCT）后晚期死亡的主要原因之一，严重限制患者的日常活动能力，导致生活质量显著降低。

BOS通常起病隐匿，早期无症状，但出现明显症状时肺功能已严重受损，最终可发生呼吸功能衰竭甚至死亡。

由于BOS早期诊断困难，且缺乏规范化诊治的共识和标准的临床路径，制定本共识对推动HSCT技术体系的优化具有重要的临床意义。

为进一步规范及促进BOS的早期诊断和治疗，中国医师协会血液科医师分会和中华医学会血液学分会组织国内相关专家制定本共识。

一、BOS定义和流行病学特征BOS是一种以HSCT后新发的持续性气流受限为特征的临床综合征。

其病理特征为闭塞性细支气管炎（bronchiolitis obliterans, BO），是指细支气管损伤后的上皮炎症反应，随后的修复导致气道壁、气腔或两者兼有的肉芽组织过度增生，修复过程可以引起小气道的狭窄、扭曲（缩窄性细支气管炎）或完全闭塞（BO）。

BOS可仅通过肺功能改变和影像学特征建立临床诊断，无需BO的病理学诊断，在临床工作中应用更为广泛。

引起BOS的病因主要是同种异体免疫反应，也可能是由于物理化学损伤（如空气污染、毒气、吸入异物等）、感染，还有部分患者为特发性。

BOS可以发生于HSCT 后，尤其是异基因HSCT（allo-HSCT）后。

以下BOS特指HSCT 后的BOS。

（一）发生率及危险因素allo-HSCT后BOS的发生率为3%～6.5%，自体HSCT后偶发。

BOS常发生于慢性移植物抗宿主病（cGVHD）患者，合并cGVHD时，发生率为7%～10%。

BOS发生的最主要危险因素是进展型cGVHD，也可能与新发或静止型cGVHD、高龄、移植前气流受限、呼吸道病毒（如流感、副流感、呼吸道合胞病毒等）感染相关。