第五章 先天性心脏病 PPT课件
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• 手术适应症：
发现后应尽早手术
早产新生儿有短期内自行闭塞可能
艾森曼格综合征是手术禁忌症
一些合并其它畸形的动脉导管不能单独手术
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• 手术：
1. 左后外侧切口第4肋间或第5肋床进胸，行 结扎或切断缝合术
风险：大出血，迷走神经和喉返神经损
伤，感染，再通
2. 正中切口，行心包外结扎术，或体外循环 下肺动脉切口内缝闭术
肺动脉扩张，肺小动脉痉挛，管壁增厚→肺 动脉压力↑ →右向左分流，紫绀，艾森曼格 综合征（Eisenmenger)
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• EKG：电轴右偏，右束支传导阻滞，右室肥大
• X线：右心增大，肺动脉段突出，梨形心，肺
部充血
• 心超：明确诊断
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• 常见于膜部小缺损（直径小于0.5cm） • 自发闭合发生在3岁以内，1岁内多见 • 周围组织粘连，纤维组织增生、融合
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动脉导管未闭
常见先天性心脏病，约占12-15%
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先天性心脏病 PPT课件
• 三、 临床表现： 1、体循环血量↑（混合血） 青紫 蹲踞现象
杵状指 头痛、头昏（年幼儿）
2、 肺循环血 ↓
3 肺动脉压力↓，Ｐ２减弱。 4、杂音：胸骨左缘２－４肋间 Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音
5 . 心脏负荷：右室舒张期负荷增 加。 6 . 病理解剖：右房右室增大。 7 . 合并症：肺炎、心衰、亚急性 感染性心内膜炎。
8 .心脏彩色B超: 可显示缺损的位置 大小 9 . ECG：电轴右偏、不完全性右 束支传导阻滞。 10.心导管检查：右房血氧含量> 上、下腔静脉血氧含量。
室间隔缺损
• ventricular septal defect • (VSD)
一、分型： １、高位缺损：多见，占60%- 70% 多较大，为膜部缺损。 ２、低位缺损：占20％～30％、 多为肌部缺损，自然闭 合率占 20 %
室 间 隔 缺 损
• • • •
根据缺损大小 小型缺损（Roger病）缺损直径﹤５mm 中型缺损 缺损直径﹤５～１５mm 大型缺损 缺损直径﹥１５mm 艾森曼格综合征
法洛四联症
•
Tetralogy of fallot
一、畸形 组成： 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 二、病理生理：
肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚
•
右房 左房（血量） • （收缩期负 （室间隔缺损） 荷 肥厚）右室 左室 （血量混合血） • • （狭窄） 肺动脉 主动脉 • • （血量 ） 肺循环 体循环 • （持续青紫）
二、病理生理：
肺动脉高压以前：
•
• • • • • •
•
右房
（血量 ）右室
左房（血量） 左室（血量 ）
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介入治疗
介入治疗是一种微创的治疗方法 ，通过导管技术对先天性心脏病
进行干预。
常见的介入治疗包括球囊扩张、 封堵器植入等，适用于特定类型
的先天性心脏病。
介入治疗的优点在于创伤小、恢 复快，但需要具备相应的设备和
经验。
手术治疗
手术治疗是根治先天性心脏病 的首选方法，根据病情可选择 姑息手术、根治手术等。
立信心。
社会支持
鼓励患者积极参与社会活动，提 高生活质量，减轻家庭负担。
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先天性心脏病案例分析
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
ERA
案例一：简单先天性心脏病的治疗
总结词
早期发现、及时治疗
详细描述
本案例介绍了一名患有简单先天性心脏病的婴儿，通过早期筛查和诊断，采取 了相应的治疗措施，包括药物治疗和手术干预，最终成功治愈。
环境因素
孕期感染、药物使用、辐 射暴露等环境因素也可能 影响胎儿心脏发育。
胎儿发育特殊
胎儿心脏及大血管的正常 发育过程中，受到某些因 素的影响，可能导致结构 特殊。
临床表现与诊断
临床表现
先天性心脏病患儿可能会出现呼吸困 难、紫绀、喂养困难、生长发育迟缓 等症状。
诊断方法
医生会根据患儿的症状、体征及相关 的辅助检查，如心电图、心脏超声、 心血管造影等，进行诊断。
探索新的治疗策略，如基因治疗、免疫治疗和细 胞治疗等，以提高治疗效果。
疾病管理
优化先天性心脏病患者的疾病管理，提高患者的 生活质量和生存率。
未来研究方向与挑战
精准医学研究
结合精准医学理念，对先天性心脏病进行个体化治疗和预防。
社会心理支持
关注先天性心脏病患者的心理健康和社会支持，提高患者的生活质 量。
《先天性心脏病》PPT课件
他如放射线接触,药物影响,营养缺乏、高原地 带等
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先天性心脏病的分类
左向右分流型(潜伏紫坩型):包括 室间隔缺损（VSD） 房间膈缺损（ASD） 动脉导管未闭（PDA） 左心发育不良综合征 主动脉缩窄
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9
先天性心脏病的分类
右向左分流型（紫坩型）：包括 法洛氏四联症 完全性大动脉错位
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据缺损部位分为 卵圆孔未闭→不引起分流 第一孔未闭→较大，伴有二尖瓣关闭不全 第二孔未闭→临床最常见
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常见的几种先心
房间膈缺损的病理生理
出生的头几个月，由于两侧心室厚度相同，心室 充盈压相近→通过缺损的量少
年龄增大→肺血管阻力及右心室压力降低→从左 心房到右心房和右心室血量增加→右心室负荷 加重→右心室肥大→肺循环量增加→肺动脉高 压
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先天性心脏病的分类
无分流型（无紫坩型）： 肺动脉狭窄等
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常见的几种先心
室间隔缺损（VSD) 根据缺损部位不同分为三种类型 干下型缺损 室间隔膜部缺损 室间隔肌部缺损
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常见的几种先心
室间隔缺损病理生理 左、右心室之间有一异常交通 →血液从左向右
脉导管对前列腺素的舒张放应越强，影响动脉导管的 正常收缩
②早产儿特别是患有呼吸窘迫综合症者常因动脉导管开 放而发生充血性心衰和肺水肿
③出现肺动脉压﹥主动脉压时→右向左分流→脚趾青紫 （差异性青紫）
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常见的几种先心
动脉导管未闭的临床表现 分流量小者无症状，分流量大者有气促、多汗、 喂养困难、消瘦、心率加快、易患呼吸道感染 导致左心衰 注意：患有呼吸窘迫综合症的早产儿在肺部疾 患改善后仍有洋地黄治疗难以奏效的左心衰时 必须警惕动脉导管的持续开放
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先天性心脏病的分类
左向右分流型(潜伏紫坩型):包括 室间隔缺损（VSD） 房间膈缺损（ASD） 动脉导管未闭（PDA） 左心发育不良综合征 主动脉缩窄
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先天性心脏病的分类
右向左分流型（紫坩型）：包括 法洛氏四联症 完全性大动脉错位
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据缺损部位分为 卵圆孔未闭→不引起分流 第一孔未闭→较大，伴有二尖瓣关闭不全 第二孔未闭→临床最常见
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常见的几种先心
房间膈缺损的病理生理
出生的头几个月，由于两侧心室厚度相同，心室 充盈压相近→通过缺损的量少
年龄增大→肺血管阻力及右心室压力降低→从左 心房到右心房和右心室血量增加→右心室负荷 加重→右心室肥大→肺循环量增加→肺动脉高 压
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先天性心脏病的分类
无分流型（无紫坩型）： 肺动脉狭窄等
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常见的几种先心
室间隔缺损（VSD) 根据缺损部位不同分为三种类型 干下型缺损 室间隔膜部缺损 室间隔肌部缺损
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常见的几种先心
室间隔缺损病理生理 左、右心室之间有一异常交通 →血液从左向右
脉导管对前列腺素的舒张放应越强，影响动脉导管的 正常收缩
②早产儿特别是患有呼吸窘迫综合症者常因动脉导管开 放而发生充血性心衰和肺水肿
③出现肺动脉压﹥主动脉压时→右向左分流→脚趾青紫 （差异性青紫）
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常见的几种先心
动脉导管未闭的临床表现 分流量小者无症状，分流量大者有气促、多汗、 喂养困难、消瘦、心率加快、易患呼吸道感染 导致左心衰 注意：患有呼吸窘迫综合症的早产儿在肺部疾 患改善后仍有洋地黄治疗难以奏效的左心衰时 必须警惕动脉导管的持续开放
先天性心脏病护理PPT课件
护理常见问题
护理常见问题
如何处理出现呼吸急促等症状 ：及时通知医生，配合医生处 理。
如何预防感染：注意个人卫生 ，保持室内环境清洁卫生。
护理常见问题
如何保证手术效果：遵守医生的治 疗方案和康复护理计划，进行定期 复诊。
护理注意事项
护理注意事项
患者随时可能出现突发情况， 要随时做好抢救准备。
先天性心脏病的治疗
康复护理：手术后需要进行康复护 理，包括保持愉悦心情、营养均衡 、避免感染等。
护理措施
护理措施
环境卫生：保持室内环境清洁 ，控制空气污染，避免感染。
体位保持：保持患者平卧位或 半卧位，减少心脏负荷，有利 于氧气供应。
护理措施
饮食护理：保持饮食营养均衡 ，增加患者的身体抵抗力。 注意休息：保证患者有充足的 休息时间，有助于恢复身体机 能。
介绍先天性心脏病
先天性心脏病的诊断：通过听 诊、心电图、超声心动图等检 查手段进行诊断，如果需要更 详细的诊断信息，可以进行心 导管检查等进一步检查。
先天性心脏病 的治疗
先天性心脏病的治疗
药物治疗：通过应用利尿剂、 强心剂等药物来缓解症状、控 制病情进展。
手术治疗：如果药物治疗无效 ，需要进行手术治疗，可能包 括心脏导管介入手术、开胸手 术等。
先天性心脏病 护理PPT课件
目录 介绍先天性心脏病 先天性心脏病的治疗 护理措施 护理常见问题 护理注意事项
介绍先天性心 脏病
介绍先天性心脏病
什么是先天性心脏病：先天性心脏 病是指出生时就存在的心脏结构异 常，可能包括心脏壁缺损、瓣膜狭 窄或错位以及心脏内外血管的异常 等。
介绍先天性心脏病
先天性心脏病的危害：先天性 心脏病是一种常见的心血管疾 病，如果不及时治疗，可能引 起心功能衰竭、肺动脉高压等 并发症，甚至危及生命。
小儿先天性心脏病讲课PPT课件
药物治疗主要包括 抗心律失常药物、 抗炎药物、抗凝药 物等
药物治疗需要严格 遵医嘱，注意药物 的副作用和相互作 用
手术治疗
手术时机：根 据患儿病情和 医生建议选择
最佳时机
手术方式：根 据先天性心脏 病的类型选择 合适的手术方
式
手术风险：手 术具有一定的 风险，需要家 长和医生充分
沟通
术后护理：手 术后需要定期 复查，注意饮 食和生活习惯
案例分析与讨论
案例选择：选择具 有代表性的小儿先 天性心脏病案例
案例描述：详细介 绍案例的基本情况、 病情表现和治疗过 程
案例分析：分析案 例的病因、病理生 理机制和诊断依据
案例讨论：探讨案 例的治疗方案、预 后和预防措施
经验教训与启示
早期发现与诊断：定期进行体检， 注意观察孩子的身体状况，以便早 期发现先天性心脏病的症状。
社会支持
家庭支持：家长在心理上给予孩子关爱和支持，帮助孩子建立自信心
学校支持：老师和同学的理解和包容，让孩子在学校中感受到温暖和支持
社会关注：媒体和公众的关注，提高社会对小儿先天性心脏病的认识和关注度
专业机构支持：医疗机构和心理咨询机构提供的专业支持和治疗，帮助孩子和家庭应对疾病带 来的心理问题
保持良好心态： 减轻焦虑和压力
新生儿筛查
筛查时间：出生后 24小时内进行第 一次筛查
筛查方法：通过足 跟采血，检测先天 性心脏病的指标
筛查意义：早期发现 先天性心脏病，及时 采取干预措施，降低 患儿的发病率和死亡 率
普及推广：提高新 生儿筛查的普及率 ，加强宣传和教育
预防措施
定期产检：及时发现胎儿心脏问题，采取相应措施 孕期保健：保持健康的生活方式，避免接触有害物质 新生儿筛查：对新生儿进行心脏检查，早期发现和治疗 疫苗接种：根据医生建议为孩子接种相关疫苗，增强免疫力
先天性心脏病讲课PPT课件
药物治疗
药物治疗是先天性心脏病治疗的重要手段之一 药物治疗的目的是缓解症状、改善生活质量 常用的药物治疗药物包括利尿剂、洋地黄类药物等 药物治疗需要长期坚持，并需定期复查调整治疗方案
介入治疗
定义：通过导 管等器械对先 天性心脏病进 行治疗的方法
优势：创伤小、 恢复快、疗效
显著
适用范围：适 用于多种先天 性心脏病的治
跨国合作项目： 开展跨国合作 项目，联合攻 克先天性心脏 病的难题，推 动全球范围内
的进步。
人才培养：加 强国际间的学 术交流，培养 更多具备国际 视野和跨文化 沟通能力的专
业人才。
提高公众认知度和健康教育
普及先天性心脏病知识，提高公众对疾病的认知水平 开展健康教育活动，提高公众对先天性心脏病的预防意识和自我保健能力 加强社会宣传，提高社会对先天性心脏病患者的关注和支持 建立先天性心脏病患者健康教育档案，定期开展健康教育和康复指导
心理疏导：关注患者的心理健康，提供心理疏导和支持，帮助患者克服心理障碍，增强治疗 信心
先天性心脏病的 未来研究方向和
展望
科研进展和新技术应用
基因编辑技术： CRISPR-Cas9等基因编 辑工具在先天性心脏病 研究中的应用，有望实 现精准治疗。
干细胞治疗：利用干细 胞分化为心肌细胞，修 复心脏组织，为先天性 心脏病的治疗提供新途 径。
公益组织支持：公 益组织开展关爱先 天性心脏病患者的 活动，提供医疗咨 询和心理支持
家庭护理和康复指导
家庭护理：提供心理支持和情感关怀，帮助患者建立健康的生活习惯和家庭环境
康复指导：根据患者的具体情况，制定个性化的康复计划，包括运动、饮食、药物治疗等方 面的指导
社会支持：建立患者互助组织，提供信息和经验交流平台，增强患者的社会归属感和自信心
先天性心脏病的科普知识PPT课件
先天性心脏病的原因
母体在孕期过量使用药物或酒 精也可能增加先天性心脏病的 风险。
常见的先天性 心脏病症状
常见的先天性心脏病症状
不同类型的先天性心脏病可能 具有不同的症状。 婴儿可能出现呼吸困难、发紫 、皮肤颜色苍白等症状。
常见的先天性心脏病症状
幼儿和儿童可能出现体力活动 时呼吸加快、乏力、心悸等症 状。
如何诊断先天 性心脏病？
如何诊断先天性心脏病？
先天性心脏病的诊断通常通过体格 检查和心电图进行。 医生可能会使用超声心动图或其他 影像学检查来评估心脏结构。
如何诊断先天性心脏病？
有时需要进行心导管检查或心 脏磁共振成像以获取更详细的 信息。
治疗先天性心 脏病
治疗先天性心脏病
治疗方法根据先天性心脏病的 类型和严重程度而异。 轻度先天性心脏病可能无需治 疗，但需要定期随访。
治疗先天性心脏病
一些病例可能需要手术或介入 治疗来修复心脏结构。
预防先天性心 脏病
预防先天性心脏病
无法完全预防先天性心脏病，但可 以采取措施降低风险。 孕期健康管理和规律的产前检查非 常重要。
预防先天性心脏病
保持良好的孕期营养和避免有 害物质的接触也很重要。
总结
总结
先天性心脏病是一种在胚胎发 育阶段出现的心脏结构异常。 它可能涉及不同部位的心脏组 织。
什么是先天性 心脏病？
什么是先天性心ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ病？
先天性心脏病是指在胎儿发育 阶段，心脏结构发生异常。 可能涉及心脏的心脏壁、瓣膜 、动脉、静脉等部分。
什么是先天性心脏病？
先天性心脏病分为有缺陷和无 缺陷两种类型。
先天性心脏病 的原因
先天性心脏病的原因
先天性心脏病的确切原因尚不清楚 。 遗传、环境因素和母体疾病可能是 发生先天性心脏病的风险因素。
先天性心脏病医学PPT课件
是先心病最常见类型，占我国先心病的50%。
病理解剖
1、膜周部缺损85% 2、肌部缺损 3、漏斗部缺损10%
1、小型缺损 2、中型缺损 3、大型缺损
VSD
室间隔缺损病理生理
RV血量多，肺动脉 高压,晚期持续性青 紫(Eisenmenger 综合征)。
LV血量少， 体循环供血 不足。
室间隔缺损血流动力学
血流动力学示意图
动脉导管未闭病理生理
1、肺循环充血 2、体循环供血不足
3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出• 症状：与VSD、ASD相同 • 体征：胸骨左缘上方连续性“机械”样杂音，占据整个收
缩期与舒张区 二尖瓣相对狭窄而在心尖部可闻及舒张期杂音 周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动
• 体征：胸骨左缘3、4肋间Ⅲ-Ⅳ粗糙的全收缩期杂音，向 四周传导，伴有震颤。 肺动脉第二音亢进。 二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音。
室缺辅助检查
• X线：左、右心室增大，以左室增大为主，主动脉弓影较 小，肺动脉段突出，肺野充血。
艾森曼格综合征：肺动脉主支增粗，肺外周血管影很少， 宛如枯萎的枯枝。
• 外因：宫内感染，孕期缺乏叶酸、射线、药物、 代谢性疾病、宫内缺氧。
分类
根据左、右两侧及大血管之间有无分流
左向右分流 右向左分流
无分流
•潜伏青紫型 • VSD、PDA、ASD • 青紫型 • TOF、大动脉转位
•肺动脉狭窄、主动脉缩窄
常见先天性心脏病
1
房间隔缺损 ASD
2
室间隔缺损 VSD
3
动脉导管未闭 PDA
儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。 3、外科治疗：多在1岁内手术治疗
⑴ 根治术 ⑵ 姑息术
先天性心脏病ppt精品医学课件
艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展的后果。房、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病，可由原来的左向右分流，由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变，出现右向左分流，皮肤粘膜从无青紫发展至有青紫时，既称为艾传导系统示意图
QRS≥0.12秒
P-R＜0.12秒
T波倒置
Delta波
WPW综合征Delta波的心电图特征
本图显示：窦房结的冲动形成以后同时沿着正常房室传导系统及副束下传心室，由于副束传导速度较快，冲动由副束传导优先进入心室，使部分心室肌预先激动，心电图上出现Delta波(右图绿色部分)
本例心电图，P波消失，R-R不等，图中QRS波宽大畸形，起始部有粗钝，时限0.15秒，心室率极快达200次/分。T波呈继发性改变。提示：预激综合征伴房颤
Brugada综合征的分子遗传学
Brugada综合征是一种编码心脏离子通道基因突变导致的常染色体显性遗传性疾病——原发性心电疾病： 心电图具有特征性的 “三联征”： 类右束支阻滞； 右胸导联（Ｖ1－V3） ST呈下斜形或马鞍形抬高、T波倒置； 临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。
Brugada综合征分型
表1 Brugada综合征各类型特征
I型
II型
III型
J波幅度
≥2mm
≥2mm
≥2mm
T波
负向
正向或双向
正向
ST-T形态
下斜形
马鞍状
马鞍状
ST段终末部分
逐渐下斜
抬高≥１mm
上移<１mm
注： 3种类型主要表现在右胸V1-V3导联，常在多个导联同时出现，并以V2导联最明显， 少数情况下V4导联亦可出现Brugada波
右位心
法络四联症：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。 法络三联症：肺动脉狭窄、心房间隔缺损（或卵圆孔开放）和右心室肥厚
QRS≥0.12秒
P-R＜0.12秒
T波倒置
Delta波
WPW综合征Delta波的心电图特征
本图显示：窦房结的冲动形成以后同时沿着正常房室传导系统及副束下传心室，由于副束传导速度较快，冲动由副束传导优先进入心室，使部分心室肌预先激动，心电图上出现Delta波(右图绿色部分)
本例心电图，P波消失，R-R不等，图中QRS波宽大畸形，起始部有粗钝，时限0.15秒，心室率极快达200次/分。T波呈继发性改变。提示：预激综合征伴房颤
Brugada综合征的分子遗传学
Brugada综合征是一种编码心脏离子通道基因突变导致的常染色体显性遗传性疾病——原发性心电疾病： 心电图具有特征性的 “三联征”： 类右束支阻滞； 右胸导联（Ｖ1－V3） ST呈下斜形或马鞍形抬高、T波倒置； 临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。
Brugada综合征分型
表1 Brugada综合征各类型特征
I型
II型
III型
J波幅度
≥2mm
≥2mm
≥2mm
T波
负向
正向或双向
正向
ST-T形态
下斜形
马鞍状
马鞍状
ST段终末部分
逐渐下斜
抬高≥１mm
上移<１mm
注： 3种类型主要表现在右胸V1-V3导联，常在多个导联同时出现，并以V2导联最明显， 少数情况下V4导联亦可出现Brugada波
右位心
法络四联症：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。 法络三联症：肺动脉狭窄、心房间隔缺损（或卵圆孔开放）和右心室肥厚
先天性心脏病PPT课件(最新课件)
2020-11-19
1
一、房间隔缺损 【病理】
房间隔缺损分为 原发孔型 继发孔型 通常房缺是指继发孔型。
房缺根据缺损部位不同分为四型： ①中央型（卵圆孔型）：位于房间隔
中部相当于卵圆窝部位，此型最常见， 约占房缺的76%. ②下腔型：缺损位于房间隔后下方与 下腔静脉入口相延续，此型约占12%。
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【病理生理 】 室间隔分流量大小及分流的方向取决于 缺损的大小 两心室的压力差
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【临床表现】 胸骨左缘第3、4肋间有Ⅲ-Ⅳ级/6
级全收缩期杂音伴细震颤。
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【超声检查】 （二）超声心动图表现
⒈切面超声心动图 ⑴室间隔回声失落：二维超声心动图显示缺
②肺动脉内收缩期血流速度 快，流量增加，伴肺动脉高 压者有肺动脉瓣返流。
③三尖瓣口流速增快及流量 增大。
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⑵彩色多普勒现象：
①过隔血流：
于四腔观显示红色（左向右分流）血流穿越房间隔进入右房并指向三尖瓣，于收缩中期晚期及舒张早期流速最大， 彩色明亮。
②肺动脉内及三尖瓣口可出现折返彩色血流。
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二、室间隔缺损 【病理】
根据胚胎来源可将室间隔缺损分为三大类型
膜部 漏斗部 肌部
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室间隔缺损
漏斗部
干下型
嵴内型
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肌部
膜部
嵴下
单纯膜部
隔瓣下
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⒈漏斗部缺损分以下两型。 ⑴干下型：（肺动脉瓣下型），缺损上缘 有肺动脉瓣环构成无肌性组织，缺损位 于主动脉右冠瓣的左侧缘，部分病例主 动脉瓣可能坠入缺损导致主动脉瓣关闭 不全。缺损位置高，由左室分流入右室 的血液可直接射入肺动脉。 ⑵嵴内型：位于室上嵴结构内，四周均为肌 组织，分流血液射入右室流入道。
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一、房间隔缺损 【病理】
房间隔缺损分为 原发孔型 继发孔型 通常房缺是指继发孔型。
房缺根据缺损部位不同分为四型： ①中央型（卵圆孔型）：位于房间隔
中部相当于卵圆窝部位，此型最常见， 约占房缺的76%. ②下腔型：缺损位于房间隔后下方与 下腔静脉入口相延续，此型约占12%。
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【病理生理 】 室间隔分流量大小及分流的方向取决于 缺损的大小 两心室的压力差
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【临床表现】 胸骨左缘第3、4肋间有Ⅲ-Ⅳ级/6
级全收缩期杂音伴细震颤。
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【超声检查】 （二）超声心动图表现
⒈切面超声心动图 ⑴室间隔回声失落：二维超声心动图显示缺
②肺动脉内收缩期血流速度 快，流量增加，伴肺动脉高 压者有肺动脉瓣返流。
③三尖瓣口流速增快及流量 增大。
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⑵彩色多普勒现象：
①过隔血流：
于四腔观显示红色（左向右分流）血流穿越房间隔进入右房并指向三尖瓣，于收缩中期晚期及舒张早期流速最大， 彩色明亮。
②肺动脉内及三尖瓣口可出现折返彩色血流。
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二、室间隔缺损 【病理】
根据胚胎来源可将室间隔缺损分为三大类型
膜部 漏斗部 肌部
2020-11-19
10
室间隔缺损
漏斗部
干下型
嵴内型
2020-11-19
肌部
膜部
嵴下
单纯膜部
隔瓣下
11
⒈漏斗部缺损分以下两型。 ⑴干下型：（肺动脉瓣下型），缺损上缘 有肺动脉瓣环构成无肌性组织，缺损位 于主动脉右冠瓣的左侧缘，部分病例主 动脉瓣可能坠入缺损导致主动脉瓣关闭 不全。缺损位置高，由左室分流入右室 的血液可直接射入肺动脉。 ⑵嵴内型：位于室上嵴结构内，四周均为肌 组织，分流血液射入右室流入道。
先天性心脏病优秀 ppt课件
外科手术：3-5岁 介入性心导管术：Amplazer、
cardia seal 等装置关闭 缺损
二、室间隔缺损
（ventricular septal defect, VSD）
1.室间隔缺损占我国先天性心脏 病的50% 2.小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其 它畸形 3.按缺损位置分为：
脐血管：6～8周内闭锁形成韧带
正常血液循环途径
胎儿与出生后血液循环比较
胎儿期
出生后
由母体循环完成气体交换 由肺循环完成气体交换
多为混合血，心、脑、上 静脉血和动脉血分开 半身血氧含量高于下半身
卵圆孔、动脉导管、静脉 卵圆孔、动脉导管、静脉
A
导管开放
导管闭合
肺动脉压与主动脉相似， 肺动脉压下降，肺循环阻
2.流行病学：活产婴儿中0。5 ‰ -12.3‰，上海：6.9 ‰，全国：15万，未治疗1/3死亡
3.资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣 狭窄
4.法四：发绀性先心病存活中最常见
患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）
患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）
48
ASD心电图表现
电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚
不完全性右束支传到阻滞 第 6版
2020/12/12
50
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流
ASD治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自然 闭合
缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需 手术治疗治疗
肺循环阻力高
cardia seal 等装置关闭 缺损
二、室间隔缺损
（ventricular septal defect, VSD）
1.室间隔缺损占我国先天性心脏 病的50% 2.小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其 它畸形 3.按缺损位置分为：
脐血管：6～8周内闭锁形成韧带
正常血液循环途径
胎儿与出生后血液循环比较
胎儿期
出生后
由母体循环完成气体交换 由肺循环完成气体交换
多为混合血，心、脑、上 静脉血和动脉血分开 半身血氧含量高于下半身
卵圆孔、动脉导管、静脉 卵圆孔、动脉导管、静脉
A
导管开放
导管闭合
肺动脉压与主动脉相似， 肺动脉压下降，肺循环阻
2.流行病学：活产婴儿中0。5 ‰ -12.3‰，上海：6.9 ‰，全国：15万，未治疗1/3死亡
3.资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣 狭窄
4.法四：发绀性先心病存活中最常见
患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）
患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）
48
ASD心电图表现
电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚
不完全性右束支传到阻滞 第 6版
2020/12/12
50
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流
ASD治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自然 闭合
缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需 手术治疗治疗
肺循环阻力高
先天性心脏病演示ppt课件
预测未来先天性心脏病治疗 将更加注重个体化精准医疗 ，根据患者的具体情况制定 个性化的治疗方案，提高治 疗效果和生活质量。
加强多学科协作 和综合管理
预测未来先天性心脏病的治 疗和管理将更加注重多学科 协作和综合管理，包括心血 管内科、心血管外科、儿科 、遗传学等多个学科的联合 诊断和治疗，为患者提供全 方位的服务。
性别差异
男女均可患病，但某些类 型的先天性心脏病存在性 别差异，如动脉导管未闭 在女性中更为常见。
临床表现及分型
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
临床表现
先天性心脏病的临床表现因类型和严重程度而异，常见症状 包括心悸、胸闷、气喘、乏力、紫绀等。严重者可出现心力 衰竭、心律失常甚至猝死。
分型
根据心脏畸形的部位和程度，先天性心脏病可分为多种类型 ，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症 等。每种类型的临床表现和治疗方案也有所不同。
。
氧疗
对于缺氧患者，给予吸氧治疗 ，改善氧合状况。
生活方式干预
避免剧烈运动和过度劳累，保 持情绪稳定，减少肺动脉压力 升高的诱因。
手术治疗
对于严重肺动脉高压患者，可 考虑肺移植或房间隔造口术等
手术治疗。
康复期管理与教育
05
指导
生活起居调整建议
规律作息
01
建立合理的生活作息制度，保证充足的睡眠和休息，避免熬夜
心脏核磁共振
通过强磁场和射频脉冲技 术生成心脏高分辨率图像 ，用于检测心肌病变、心 脏肿瘤等。
遗传学检测
基因突变筛查
针对特定基因进行突变筛查，确定是 否存在与先天性心脏病相关的特定基 因变异。
家族遗传史调查
遗传咨询
为具有遗传风险的家庭提供遗传咨询 和生育建议，降低后代患病风险。
加强多学科协作 和综合管理
预测未来先天性心脏病的治 疗和管理将更加注重多学科 协作和综合管理，包括心血 管内科、心血管外科、儿科 、遗传学等多个学科的联合 诊断和治疗，为患者提供全 方位的服务。
性别差异
男女均可患病，但某些类 型的先天性心脏病存在性 别差异，如动脉导管未闭 在女性中更为常见。
临床表现及分型
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
临床表现
先天性心脏病的临床表现因类型和严重程度而异，常见症状 包括心悸、胸闷、气喘、乏力、紫绀等。严重者可出现心力 衰竭、心律失常甚至猝死。
分型
根据心脏畸形的部位和程度，先天性心脏病可分为多种类型 ，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症 等。每种类型的临床表现和治疗方案也有所不同。
。
氧疗
对于缺氧患者，给予吸氧治疗 ，改善氧合状况。
生活方式干预
避免剧烈运动和过度劳累，保 持情绪稳定，减少肺动脉压力 升高的诱因。
手术治疗
对于严重肺动脉高压患者，可 考虑肺移植或房间隔造口术等
手术治疗。
康复期管理与教育
05
指导
生活起居调整建议
规律作息
01
建立合理的生活作息制度，保证充足的睡眠和休息，避免熬夜
心脏核磁共振
通过强磁场和射频脉冲技 术生成心脏高分辨率图像 ，用于检测心肌病变、心 脏肿瘤等。
遗传学检测
基因突变筛查
针对特定基因进行突变筛查，确定是 否存在与先天性心脏病相关的特定基 因变异。
家族遗传史调查
遗传咨询
为具有遗传风险的家庭提供遗传咨询 和生育建议，降低后代患病风险。
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临床表现 胸骨左缘三四
肋间四至五级 收缩期杂音
动脉导管未闭
肺动脉主干与降主 动脉间的导管存留
肺血流量增多，继 之左心系统增大
胸骨左缘第二肋间 闻及连续性机器样 杂音，周围血管症
二叶主动脉 瓣 主动脉瓣两 叶
主动脉瓣反 流导致左房 左室大 主动脉瓣区 舒张期杂音
法洛四联症
室间隔缺损，肺动脉狭 窄，主动脉骑跨，右心 室肥厚
进行性青紫和呼吸困难， 易疲乏，喜蹲踞，晕厥， 杵状指（趾）
特殊检查
诊断及鉴 别诊断
超声心动图判 断缺损部位大 小
超声心动图、 查体
超声心动图可见主 动脉与肺动脉间的 异常分流
超声心动图 见主动脉瓣 呈现两叶
心电图右心室肥厚，超 声心动图见病理解剖的 改变
室间隔缺损图
法洛四联症
第三节 先天性心血管病的介入治疗
一．经皮球囊肺动脉瓣成形术 二．经皮球囊主动脉瓣成形术 三．未闭动脉导管封堵术 四．房间隔缺损封闭术 五．室间隔缺损封闭术 六．先天性心脏病的其他介入治疗术
依据：心脏听诊，心电图，X线； 超声心动图可确诊
治疗和预后
非手术性介入治疗 手术治疗
预后一般随年龄增长而病情逐渐恶化， 死亡原因常为心力衰竭，其次为肺感染， 肺动脉血栓形成，或栓塞
第二节 形缺损、 膜周部缺损、 动脉瓣下缺损 同房缺
临床表现
1. 劳力性呼吸困难 2. 心律失常 3. 紫绀（见图） 4. 肺动脉听诊区第二音亢进并分裂，并有
二至三级收缩期杂音
特殊检查
心电图：右室大的表现 X线检查：右房右室大，肺动脉段突出及
肺血管影增强 超声心动图：肺动脉增宽，右房右室大，
能看到缺损部位和大小 心导管检查
诊断及鉴别诊断
先天性心血管病
概念
先天性心血管病：是由于胎儿的心脏在 母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造 成的畸形。病儿出生后发现的为儿科常 见病。
先天性心血管病的种类很多，所造成的 血流动力学影响差别悬殊，有的生后即 不能成活，或短时间内不经手术治疗不 能成活，另有一些心血管畸形血流动力 学障碍不严重的可存活至成年。
第一节 房间隔缺损
——最常见的成人先天性心脏病
女性多于男性，2：1 有家族遗传倾向
病理解剖： ① 原发孔缺损 ② 继发孔缺损
房间隔缺损图
病理生理
房间隔缺损对血流动力学的影响主要取 决于分流量的多少，由于左房压力高于 右房，所以形成左向右的分流。分流量 的多少除缺损口大小外更重要的是取决 于左右心室的顺应性。如果左室顺应性 减低，其充盈阻力增大，而使左房压力 升高，导致左向右分流。持续的肺血流 量增加导致肺淤血，肺血管顺行性下降， 引起肺动脉高压，出现右向左的分流， 出现紫绀。